Hidrosepalus Pengertian

ASUHAN PADA NEONATUS DAN BAYI BARU LAHIR DENGAN KELAINAN BAWAAN

13. Hidrosepalus Pengertian

Suatu keadaan dilaktasi ventrikel yang progresif yang disebabkan adanya timbunan cairan cerebrospinalis (CSS) yang berlebihan. Hidrosepalus adalah penimbunan cairan serebrospinalis yang berlebihan didalam otak. Hidrosepalus adalah kelainan patologis otak yang mengakibatkan bertambahnya cairan serebrospinal dengan atau pernah dengan tekanan intracranial yang meninggi, sehingga terdapat pelebaran ventrikel (Darsono, 2005). Insiden kejadian hidrosepalus 0,2- 4 setiap 1000 kelhiran hidup.

Ventrikel adalah suatu bagian otak, dimana terdapat pleksus koroideus yang mengeluarkan CSS. Ventrikel ni terdisi dari 4 yaitu: ventrikel lateral (V. 1 dan V. 2), Vemtrikel 3 dan V.

4.

Cairan serebrospinalis

 CSS dibentuk rata- rata sekitar 500- 750 mililiter setiap hari

 2/3 atau lebih dari cairan ini berasal dari ke- 4 ventreikel

 Hanya 125- 150 ml yang ditempati oleh CSS

 Tekanan CSS adalah fungsi kecepatan pembentukan cairan dan resistensi reabsorbsi oleh vili arakhnoidalis

 Tekanan CSS: rata- rata 130mm H2O (10 mmHg) namun dapat berkisar 65 mmH2O s/d 195 mmH2O.

189

 CSS adalah air, eektrolit, oksigen, karbondioksida, glukosa, leukosit (terutama limfosit) dan protein.

 Konsentrasi dari CSS : natrium dan klorida lebih tinggi daripada glukosa dan kalium.

Etiologi

Hidrosepalus disebabkan karena terjadinya penyumbatan CSS pada salah satu pembentukan CSS dalam system ventrikel dan tempat absorbsi dalam ruangan subaraknoid, sehingga menyebabkan dilatasi ruangan CSS diatasnya (foramen monrai, f. luschka, magendie, system magma, dan system basalis merupakan tempat tersering terjadinya penyumbatan).

Hidrosepalus terutama menyerang anak usia 0- 2 tahun dengan penyebab utamanya kelainan kongengital, infeksi intrauterine, anoreksia, perdarahan intracranial akibat adanya trauma, meningoensepalitis bakteri dan viral, serta tumor atau kista araknoid. Pada anak usia 2- 10 tahun penyebab utamanya adalah tumor fossa posterior atau stenosis akuaduktus, sedangkan pada usia dewasa penyebab utamanya adalah meningitis, subaraknoid hemoragi, rupture aneurisma, tumor, dan idiopatik.

Patofisiologi

CSS biasanya dibuat di otak dan diedarkan ke seluruh bagian otak, selaput otak, serta kanalis spinalis, kemudian diserap ke dalam system peredaran darah. Jika terjadi gangguan pada peredaran darah maupun penyerapan CSS, atau jika cairan yang dibentuk terlalu banyak, maka volume cairan di dalam otak menjadi lebih tinggi dari normal. Penimbunan cairan menyebabkan penekanan pada otak sehingga memaksa otak

190 untuk mendorong tulang tengkorak atau merusak jaringan otak.

CSS yang dibentuk dalam system ventrikel oleh pleksus khoroidalis kembali kedalam peredaran darah melalui kapiler dalam piameter dan arakhnoid yang meliput seluruh susunan saraf pusat. Cairan likuor srebrospinalis terdaat dalam suatu system, yakni system internal dan system eksternal.

Hidrosepalus secara teoritis terjadi sebagai akibat dari 3 mekanisme yaitu produksi likuor yang berlebihan, peningkatan resistensi aliran likuor, serta peningkatan tekanan sinus venosa. Konsekuensi 3 mekanisme tersebut, adaah peningkatan tekanan intracranial sebagai usaha mempertahankan keseimbangan sekresi dan absorbsi.

Klasifikasi

Terdapat 2 klaifikasi, yang pertama berdasarkan sumbatannya dan yang kedua berdasarkan perolehannya.

1. Berdasarkan sumbatannya

 Hidrosepalus Obstruktif

Tekanan CSS yang meningkat disebabkan adanya obstruktif pada salah satu tempat pembentukan CSS, antara lain pleksus koroidalis dan keluarnya ventrikel IV melalui foramen luscka dan magendi

 Hidrosepalus komunikan KS

Adanya peningkatan tekanan intracranial tanpa disertai adanya penyumbatan pada salah satu tempat pembentukan CSS.

2. Berdasarkan perolehannya

 Hidrosepalus Kongengital

191 Hidrosepalus ini sudah disertai sejak lahir (sejak dalam kandungan). Ini berarti pada saat lahir, otak terbentuk kecil atau pertumbuhan otak terganggu akibat terdesak oleh benyaknya cairan dalam kepala dan tingginya tekanan intrakrenial. Hidrosepalus kongengital diantaranya disebabkan oleh hal- hal berikut:

 Stenosis skuaduktus sylvii, merupakan penyebab terbanyak pada bayi dan anak.

Gejalanya terlihat sejak lahir dan dengan progresif atau dengan cepat berkembang pada bulan –bulan pertama setelah lahir.

 Spina bifida dan krenium bifida, berhubungan dengan syndrome Arnold- chlari.

 Syndrom dandy- walker, terdapat kista besar didaerah fosa posterior.

 Kista araknoid, terjadi secara kongengital ataupun trauma suatu hematoma.

 Anomali pembuluh darah, akibat adanya obstruksi akuaduktus.

 Hidrosepalus didapat

Pada hidrosepalus jenis ini, terjadi pertumbuha otak yang sudah sempurna dan kemudian terjadi gangguan oleh karena adanya tekanan intracranial yang tinggi.

Kelainan ini biasanya terjadi pada bayi dan anak yang penyebabnya natara lain sebagai berikut:

 Infeksi, biasaya terjadi pada hidrosepalus pascameningitis, meningokel, dan ensepalokel.

192 Pembesaran kepala terjadi beberapa minggu sampai bulan sesudah sembuh dari penyakit tersebut.

 Neoplasma, disebabkan karena adanya obstruksi mekanis pada saluran aliran CSS

 Perdarahan intracranial yang dapat menyebabkan hematoma didalam otak, sehingga dapat menimbulkan penyumbatan.

Tanda dan gejala

 Tengkorak kepala mengalami pembesaran

 Muntah dan nyeri kepala

 Kepala terlihat lebih besar dari tubuh

 Ubun- Ubun besar melebar dan tidak menutup pada waktunya, teraba tegang dan menonjol

 Dahi lebar, kulit kepala tipis, tegang dan mengkilat

 Pelebara vena kulit kepala

 Saluran tengkorak belum menutup dan teraba melebar

 Terdapat cracked pot sign bunyi seperti pot kembang retak saat dilakukan perkusi kepala

 Adaya sunset sign dimana sclera berada diatas iris sehingga iris seakan- akan menyerupai matahari terbenam

 Pergerakan bola mata tidak teratur

 Kerusakan saraf yang dapat memberikan gejala kelainan neorologis berupa:

 Gangguan kesadaran

 Kejang

193

 Terkadang terjadi gangguan pusat vital.

Diagnosis

Disamping pemeriksaan fisik, gambaran klinis samar- samar maupun khas, kepastian hidrosepalus dapat ditegakkan dengan menggunakan alat- alat radiologic canggih. Pada neonates, USG cukup bermanfaan untuk anak yang lebih besar, umumnya diperlukan CT- scan. CT- scan dan MRI dapat memastikan diagnose hidrosepalus dalam waktu relative singkat.

Diagnosis banding

Yang sering dijumpai pada anak < 6 tahun

 Makrosepali

 Tumor otak

 Abses otak

 Granuloma intracranial

 Hematoma subdural perinatal

 Hidranensefali Prinsip pengobatan

Tanpa pengobatan, sebanyak 40- 50 % kasus didapat anak dapat sembuh. Pemberian Diamox atau furosemid dapat mengurangi penggunaann shunt, efek samping dehidrasi, hipernatremi, asidosis.

Pembedahan dilakukan untuk memperbaiki hubungan antara tempat produksi CSS dengan tempat absorbs.

Penatalaksanaan

Tiga prinsip dalam pengobatan hidrosepalus:

 Mengrangi produksi CSS

194

 Mempengaruhi hubungan antara tempat produksi CSS dengan tempat absorbs

 Pengeluaran likuor kedalam organ eksrakranial Penanganan hidrosepalus dibagi menjadi 3:

 Penanganan sementara (konservatif medikamentosa)

 Penanganan alternative (selain shunting) (perbaikan suatu mal formasi)

 Operasi pemasangan shunting (membuat saluran baru anara aliran likuor dengan kavitas drainase.

Yang perlu diperhatikan:

 Observasi TPRS

 Pencegahan hipotermi

 Intake- output

 Pengawasan dan pencegahan muntah

 Pengawasan kejang

 Persiapan operasi

 Pemberian nutrisi

 Perawatan luka

 Pencegahan dekubitus

 Mencegah terjadinya kontraktur Prognosis

Gangguan neurologis serta kecerdasan.

14. Phimosis