Tim Perumus Protokol Penatalaksanaan Sarkoma Jaringan Lunak Ketua : Dr. Idral Darwis, SpB(K)Onk
Anggota : Dr. Azamris, SpB(K)Onk
Dr. Med. Didid Tjindarbumi, SpB(K)Onk Dr. Dimyati Achmad, SpB(K)Onk Dr. Eddy H. Tanggo, SpB(K)Onk Dr. Hariadi, SpPA
Dr. Humala Hutagalung, SpB(K)Onk Dr. K.M. Yamin Alsoph, SpB(K)Onk Dr. Sonar Soni Panigoro, SpB(K)Onk Dr. Subianto, SpB(K)Onk
63
PROTOKOL PENATALAKSANAAN SARKOMA
JARINGAN LUNAK ( SJL )
( SOFT TISSUE SARCOMA )
I. PENDAHULUAN : - Insidensi
Data di Indonesia dan Luar Negeri - Faktor risiko
# Radiasi
# Bahan karsinogen Kimiawi # Riwayat trauma # Faktor genetik - Ruang lingkup * SJL pada dewasa * SJL pada Anak - Multidisiplin
II. KLASIFIKASI HISTO-PATOLOGI
Origin Patologik Otot Rhabdomyosarcoma ; Leiomyosarcoma Lemak Liposarcoma Syaraf Neurofibrosarcoma Endothel Angiosarcoma
Fibrous Malignant Fibrous Histocytoma; Fibrosarcoma
* Informasi pemeriksaan patologik Ukuran tumor
Type dan Subtype histologi Grading
Margin / batas sayatan ( jarak dalam cm tumor/zona reaktif dan sayatan )
Invasi
Sel nekrosis dan sel spesifik ( round cell ) KGB : + /
-III. STADIUM KLINIK
Berdasarkan : UICC dan AJCC Tabel AJCC 2002 Stadium IA G1 T1a N0 M0 G1 T1b N0 M0 G2 T1a N0 M0 G2 T1b N0 M0
well / moderate grade , < 5 cm
superficial / deep Stadium IB G1 T2a N0 M0
G2 T2a N0 M0
well / moderate grade, > 5 cm, superficial Stadium IIA G1 T2b N0 M0
G2 T2b N0 M0
well / moderate grade, > 5 cm, deep Stadium IIB G3 T1a N0 M0 G3 T1b N0 M0 G4 T1a N0 M0 G4 T1b N0 M0 high grade, < 5 cm , superficial / deep
Stadium IIC G3 T2a N0 M0 G4 T2a N0 M0
high grade, > 5 cm, superficial
Stadium III G3 T2b N0 M0 G4 T2b N0 M0
high grade, > 5 cm, deep Stadium IV Any G Any T N1 M0
Any G Any T N0 M1
Tidak dipengaruhi G dan T, meta KGB dan organ jauh
64
IV. PROSEDUR DIAGNOSTIK A. Anamnesis :
Terdapat benjolan / masa tumor
• kapan terjadinya
• sifat pertumbuhannya (cepat / lambat)
• keluhan penekanan pada jaringan sekitarnya (p. darah, syaraf, gangguan gerakan sendi / otot)
B. Pemeriksaan fisik :
• lokasi tumor
• diskripsi tumor :
batas tegas / tidak
ukuran
permukaan
konsistensi
mobilitas
nyeri tekan / tidak
• KGB regional : teraba / tidak dan “transits metastasis “
• Tanda-tanda penekanan tumor dan metastasis
Fungsi motorik / sensorik
Tanda-tanda bendungan pembuluh darah
# Tanda-tanda kelainan pada paru, tulang dan hati
C. Pemeriksaan penunjang :
• Photo toraks
• CT scan ( daerah tumor ) D. Biopsi :
a. Core biopsi / tru cut biopsi b. Biopsi terbuka ( pembedahan ):
b.1 : Insisi - tumor > 3 cm b.2 : Eksisi - tumor < 3 cm
Catatan :Lokasi insisi dipertimbangkan untuk pembedahan definitif E. Jika sudah di konfirmasi hasil patologik anatomik
kelainan sarkoma, maka untuk penentuan stadium klinik dan strategi operasi dapat dipertimbangkan untuk melakukan pemeriksaan: MRI ; bone scan dan angiografi
V. TERAPI a. Assessment :
• Konfirmasi Dx/ histopatologik
• Tentukan stadium klinik dan resektabilitas / kurabilitas
• Modalitas pengobatan : tunggal atau kombinasi
• Kombinasi kemoterapi dan radiasi jelaskan tujuannya : Adjuvant ; neo-adjuvant ; paliatif
• Tindakan rehabilitasi akibat operasi : op. rekonstruksi
• Informasi yang jelas untuk persetujuan pasien b. Modalitas :
1. Bedah : dengan prinsip “ radical wide excision “ Evaluasi : - Intra lesion
- Eksisi marginal - Eksisi luas - Eksisi kuratif (NB : masuk dalam penilaian patologi)
Standar operasi : sesuai protokol dari grup Jepang (The Surgical Society for Musculo-skeletal sarcoma )
2. Radiasi 3 . K h em o t e r a p i
• Lesi tumor resektabel Stad. Hist o. Ukur. tumo r Le tak SF/D Grad 1/2/ 3 Modal. Mar gin il/ m/ k Adj u. Y/ T Jen is R/ Kh I Bedah II Bedah III Bedah
65
IVa Bedah+
Disek
• Lesi tumor tidak resektabel Stad. Neo-A
Khemo
Resp. Modal. Margin il/m/k Resp. Modal. Rad/Kh. II 3 X + Bedah - ? III 3 X + Bedah - ? IVa 3 X + Bedah - ?
Pembedahan debulking = intra lesion
Syarat : eksisi tumor > 50 % dan sensitif terhadap modalitas radiasi dan khemoterapi
• Lesi metastasis jauh ( Stadium IVb )
Tu. prim. tumbuh Progres / Lambat Gejala subyektif Meta. Prog./Lambat Modalitas + + Khemo + Radiasi
Best supp. care + / L - + /L /resektabel Bedah tu. prim +
meta Best supp. care
- - +/L/resektabel Bedah tu.
sekunder/meta Best supp. care
• Sarkoma dengan kekambuhan / rekuren 1. Kekambuhan lokal
a. Kekambuhan dengan tumor resektabel :
- Diperlakukan sama dengan kasus primer
- Ditambah terapi adjuvant + ( modalitas non bedah )
b. Kekambuhan dengan tumor tidak resektabel :
- Diperlakukan sama dengan lesi tumor tidak resektabel - Jika respons terapi (-), tujuan pengobatan adalah paliatif 2 Kekambuhan berupa metastasis jauh
- Modalitas khemo dan radiasi VI. PROGNOSIS
Angka kekambuhan lokal (disease free interval) cukup tinggi dan berhubungan dengan beberapa faktor yaitu :
- Ukuran tumor > 5 cm
- Grading histologi tinggi
- Lokasi tumor yang dalam ( deep ) dan proksimal
• Pada kasus yang pernah kambuh lokal, mempunyai resiko besar terjadinya metastasis jauh.
Catatan :
• Pemeriksaan immunohistokimia saat ini masih dalam penelitian sebagai faktor prognostik antara lain : Ki67, p53, mdm2, p21, p16, p27 dan apoptosis
VII. FOLLOW UP
A. Waktu B. Pemeriksaan bulan ke 3 Pem. fisik
bulan ke 6 Pem. fisik, Ro. toraks dan CT-scan bulan ke 12 Pem. fisik, Ro. toraks, Darah
66
VIII. FORMULIR REGISTRASI
Dalam upaya melakukan registrasi kanker perlu dipersiapkan perumusan data yang perlu dicatat pada formulir khusus penderita SJL.
Data tersebut meliputi :
• Identifikasi penderita
• Data klinik
• Dx/
• Data modalitas terapi (pra bedah dan pasca bedah)
• Data prosedur pembedahan beserta jarak batas sayatan dengan referensi dari “The Surgical Society for Musculoskeletal Sarcoma“, Jepang.
• Data kekambuhan lokal dan metastasis jauh.
• Komplikasi
Alternatif pengobatan / terapi Stad. IA, IB,
IIA
Low grade (1 dan 2)
# Bedah : eksisi luas radikal # Eksisi luas + pre / post bedah radiasi
# Tu. tidak resektabel : radiasi pra bedah
+ pembedahan + radiasi pasca bedah
# Tu. retroperitoneum / trunk dan L&K :
Eksisi luas + radiasi Radiasi pra bedah + eksisi luas Potensi kambuh lokal kecil Khemotherapi tidak diberikan Wide margin sulit
-Stad IIB, IIC, III High grade
# Bedah : eksisi luas radikal # Tumor > 5 cm : kombinasi radiasi
# Tu. tidak resektabel : radiasi pra bedah
+ pembedahan
# Keadaan tertentu : radiasi + khemoterapi
pra bedah + bedah + radiasi
Potensi kambuh besar Th/ kombinasi dengan radiasi dan kemoterapi Mencegah amputasi Stad. IV N1 M1
# Eksisi luas radikal + limphadenektomi
(jika n + ) + dengan / tanpa radiasi
# Bedah + Radiasi (pre atau pasca bedah)
# Dipertimbangan khemoterapi
# Eksisi luas radikal + radiasi Reseksi lesi metastasis dapat dilakukan
dengan kriteria tertentu. - reseksi dengan batas sayatan (-)
- lesi resektabel dengan batas sayatan
tidak adekewat : radiasi - lesi tidak resektabel : th/ kombinasi
radiasi dan khemoterapi - lesi retropert./ badan dan H&L :
bedah + khemoterapi + radiasi
# Untuk tujuan paliatif diberikan terapi
kombinasi khemoterapi: - CYVADIC
- Ifos + Doxo + Mesna
Rancangan
Protokol Sarkoma Jaringan Lunak ( SJL ) ( Soft Tissue Sarcoma )
67