LAPORAN KASUS
Seorang wanita berusia 43 tahun dirujuk ke klinik di sebuah universitas di Malaysia dengan pembengkakan di daerah lingual anterior mandibula. Pembengkakan tersebut telah ada sejak dua tahun lalu dan bertambah besar, tidak ada riwayat trauma dan sakit tetapi mempunyai kesulitan mengunyah makanan yang padat. Pasien tersebut penderita asma yang tidak terkontrol.6
Pemeriksaan ekstra oral menunjukkan tidak terdapat adanya pembengkakan atau asimetris wajah. Tidak dijumpai adanya gangguan pada kelenjar limfe di leher, dan semua saraf kranial berfungsi dengan baik. Pada pemeriksaan intra oral dijumpai sebuah indurasi, sakit, pembengkakan dengan ukuran sekitar 2,5 cm × 2 cm pada pertengahan mandibula regio anterior diantara insisivus bawah dan duktus sublingual yang terbuka. Mukosa mulut berwarna merah jambu dan terlihat normal. Tepi pembengkakan berbatasan dengan alveolus bawah. 6
Gambaran radiografi intraoral, oklusal (Gambar 12) dan foto panoramik terlihat adanya area radiolusen dengan tepi yang difus dan pergerakan akar gigi insisivus sentralis. Computed tomography menunjukkan lesi yang meluas dari simfisis mandibula hingga korpus mandibula (Gambar 13). Lapisan yang tipis diamati dan tidak dijumpai adanya kerusakan kortikal. Gambaran tiga dimensi menunjukkan adanya kerusakan tulang pada regio pertengahan mandibula (Gambar 14). 6
Gambar 12. Foto oklusal yang menunjukkan are radiolusen di pertengahan mandibula yang menyebabkan bergeraknya akar gigi insisivus sentralis. 6
Gambar 13. Gambaran CT scan yang menunjukkan lesi pada area simfisis dan korpus mandibula. 6
Gambar 14. Gambaran tiga dimensi resorpsi tulang pada regio anterior mandibula. 6
Pemeriksaan histopatologis menemukan kondrosit di lacunae yang tersusun dalam pola lobular (Gambar 15). Infiltrasi hingga ke jaringan mesenkim terlihat pada beberapa area. Mitosis atau pembelahan sel terlihat pada beberapa sel (Gambar 16). Tumor didiagnosa sebagai chondrosarcoma derajat ringan. 6
Gambar 15. Gambaran histopatologi yang menunjukkan kondrosit pada lacunae dalam bentuk lobular (pewarnaan hematoxylin and eosin dan pembesaran 5 kali). 6
Gambar 16. Gambaran mikroskopis yang diperbesar 40 x yang menunjukkan adanya pembelahan sel (mitosis) pada beberapa sel. 6
Pasien dianjurkan untuk pembedahan dan tumor diambil dengan memotong sebagian mandibula (mandibulectomy) dari premolar pertama kanan hingga premolar pertama kiri (Gambar 17). Anterior mandibula yang terputus direkonstruksi dengan flap dari fibula. Setelah pembedahan, pasien tidak mengalami apa-apa. 6
Gambar 17. Tumor yang telah diambil dari pasien dengan melakukan pemotongan segmen mandibula (mandibulectomy) dari premolar pertama kanan hingga premolar pertama kiri. 6
Pemeriksaan histopatologis setelah pembedahan menegaskan diagnosa chondrosarcoma sebelumnya, dan pemeriksaan selanjutnya menemukan adanya tumor lain pada mandibula kiri. Pasien melakukan perawatan radioterapi (56 Gy selama 6 minggu). Tidak dijumpai adanya tanda-tanda rekurensi tumor selama 12 bulan setelah pembedahan dan pasien diinstruksikan untuk melanjutkan kontrol rutin. 6
DISKUSI
Chondrosarcoma berkembang dengan lambat dan merupakan tumor mesenkim yang bersifat malignan yang ditandai dengan adanya pembentukan kartilago oleh sel tumor. Kartilago yang bersifat benigna pada tulang rahang jarang terjadi tetapi chondrosarcoma derajat ringan sering. Pada sebuah penelitian, sebanyak 32% pasien dengan diagnosa awal chordoma yang benigna, chondroma atau osteochondroma didiagnosa akhir sebagai chondrosarcoma, dimana interval waktu sebelum penegakan diagnosa final sekitar 12 bulan. 6
Hanya sekitar 5% - 10% chondrosarcomas yang terjadi di leher dan kepala, dimana laring dan hidung merupakan daerah yang paling sering terlibat. Chondrosarcoma pada tulang rahang umumnya terjadi di anterior maksila. Chondrosarcoma pada mandibula jarang terjadi dan daerah simfisis mandibula merupakan daerah yang paling sering terlibat. Secara klinis, tumor menunjukkan adanya pembengkakan, dengan rasa sakit dan mengakibatkan hilangnya gigi dengan melebarnya ruang ligamen periodontal. Chondrosarcoma pada tulang rahang mirip dengan lesi periodontal yang dihubungkan dengan kehilangan tulang. Gejala klinis seperti hilangnya sensasi syaraf dan dysesthesia, digunakan untuk membedakan antara neoplasma malignan dengan osteomyelitis. 6
Tidak ada gambaran radiografi yang khas dijumpai pada chondrosarcoma, walaupun ada daerah radiolusen single atau multipel dengan batas yang tidak jelas terlihat pada film rontgen. Pada chondrosarcoma biasa dijumpai adanya kerusakan tulang. Pada kasus di atas, diagnosa banding untuk area radiolusen dengan pergerakan gigi meliputi lateral kista periodontal, cemento-osseous dysplasia tahap awal, central giant cell granuloma, cemento-ossifying fibroma, kista odontogenik (seperti radicular atau odontogenic keratocyst), tumor odontogenik dan tumor nonodontogenik lainnya (seperti fibrosarkoma). Lesi dengan rasa sakit dan gambaran radiografi yang sama dengan chondrosarcoma antara lain osteomyelitis, lesi periapikal, osteosarkoma dan Langerhans’ cell disease. 6
Dokter gigi juga memegang peranan yang penting, tidak hanya untuk mengetahui keluhan dan mencegah kesalahan diagnosa, tetapi juga harus mampu melakukan perawatan lesi tulang rahang. Derajat histologis beperan dalam menentukan prognosa dan Evans dkk telah menetapkan derajat histologis chondrosarcoma, yakni:
1. Derajat satu merupakan lesi dengan bentuk sel yang sama, berlobul dan tidak dijumpai adanya mitosis.
2. Derajat dua merupakan lesi dengan jumlah sel yang lebih banyak dan dijumpai adanya mitosis sekitar 10 %.
3. Derajat tiga merupakan lesi dengan jumlah sel yang lebih banyak dan mitosis lebih banyak dijumpai dengan prevalensi sekitar 70%.
Ketahanan pasien terhadap chondrosarcoma selama 5 tahun berbeda pada masing-masing derajat keganasan. Pada derajat 1 sekitar 90% pasien bertahan. Pada derajat dua sekitar 81 % yang bertahan dan sekitar 43% pasien chondrosarcoma derajat 3 yang bertahan. Kesalahan penegakan diagnosa sering terjadi dikarenakan gambaran histopatologis chondrosarcoma mirip dengan chondroblastic osteosarcoma atau Ewing’s sarcoma. 6
Pilihan perawatan lesi di atas adalah reseksi yang luas pada struktur yang terlibat. Lesi di atas bersifat invasif dan berkembang lambat. Metastase jaringan limfe pada chondrosarcoma di tulang rahang jarang terjadi dan perawatan dengan pembedahan tidak diperlukan. Metastasis juga jarang terjadi dan biasanya terjadi pada penyakit yang rekuren dan parah. 6
Pada lesi yang parah dengan derajat yang tinggi, perawatan dengan pembedahan diperlukan. Hasil pembedahan dengan tepi jaringan sehat yang bebas tumor sangat penting untuk mencegah rekuren. Hal ini dikarenakan sel tumor sangat cepat menyatu dengan jaringan lunak dan tumbuh cepat. Ada kontroversi mengenai tumor chondrosarcoma yang sensitif terhadap radiasi. Beberapa ahli mengatakan bahwa sebagian besar chondrosarcoma merupakan tumor yang tahan (resisten) terhadap radiasi
dan radioterapi biasanya digunakan pada derajat chondrosarcoma yang parah (sebagai perawatan paska pembedahan) dan lesi yang tidak dapat dilakukan pembedahan. Harwood dkk melaporkan bahwa chondrosarcoma sensitif terhadap radiasi dan dapat dirawat dengan radiasi. Harwood dkk melakukan penelitian pada 31 kasus chondrosarcoma yang dirawat dengan radioterapi dari tahun 1958 hingga 1976. Sebanyak 22 pasien tetap hidup setelah 16 tahun paska radioterapi. Sekitar 10 dari 22 pasien menunjukkan tanda-tanda tumor menghilang dan 12 pasien lainnya menunjukkan tumor tanpa adanya perkembangan. Sebanyak 6 pasien yang meninggal dan hanya tiga pasien yang tidak merespon radiasi. Hasil penelitian Harwood ddk menyimpulkan bahwa chondrosarcoma dapat dirawat dengan radiasi. Krochak dkk melaporkan bahwa selama 5 tahun pada 38 pasien yang dirawat dengan radioterapi, sebanyak 13 dari 25 pasien tidak dijumpai tanda-tanda perkembangan chondrosarcoma selama 4 tahun. Oleh karena itu, Krochak dkk menyimpulkan bahwa chondrosarcoma tidak resisten terhadap radiasi. Pada kondisi dimana prosedur pembedahan tidak mungkin dilakukan seperti pada tumor yang melibatkan dasar tengkorak, radioterapi menggunakan sinar proton dapat mengontrol sekitar 70 % - 100% chondrosarcoma. Hal ini mendukung pendapat bahwa chondrosarcoma dapat dirawat dengan radiasi. 6
Derajat tumor dan dapat tidaknya dilakukan pembedahan merupakan faktor penentuan prognosa pada chondrosarcoma kepala dan leher. Letak tumor juga merupakan faktor penentu prognosa yang penting. Faktor yang mengindikasikan prognosa yang buruk antara lain pemeriksaan histopatologis menunjukkan chondrosarcoma derajat 2 dan 3.
Chondrosarcoma jarang terjadi pada tulang rahang dan tanda-tanda histologisnya
mirip dengan lesi yang lain. Oleh karena itu, penentuan diagnosa merupakan sebuah
tantangan bagi ahli patologi anatomi. Sebagian besar lesi chondrosarcoma terlihat sebagai
sebuah massa yang dihubungkan dengan rasa sakit dan pergeseran gigi. Dikarenakan
chondrosarcoma tidak begitu agresif, prognosis yang baik dapat diperoleh dengan
penegakan diagnosa yang cepat dan pembedahan yang cepat. Sebuah penelitian jangka
panjang mengenai kombinasi perawatan chondrosarcoma dengan pembedahan dan
radioterapi atau kemoterapi sangat diperlukan untuk memperoleh manajemen lesi yang
BAB 6