GAMBARAN KLINIS
G. MIOKLONUS DEFINISI
Mioklonus adalah gerakan tidak disadari, tiba-tiba, sebentar, jerky, shock-like akibat kontraksi otot (positif mioklonik) disebabkan gangguan di CNS timbul di anggota, wajah atau badan.1,4
KLINIS
KLASIFIKASI2,4,6,10
Berdasarkan distribusi mioklonus : fokal, segmental, general Berdasarkan neurofisiologi : kortikal, batang otak, spinal
Berdasarkan waktu : ireguler, ritmik, osilatori, mioklonus bisa saat istirahat atau saat kerja
Mioklonus bisa reflektoris atau sensitif terhadap stimulus sensoris atau suara Marsdens membagi mioklonus : -fisiologik, esensial, epileptik, simptomatik 1. Fisiologik Mioklonus
Timbulnya gerakan mendadak sekelompok otot saat mulai tidur, biasanya sesudah aktivitas berat, emosi atau stress Hiccup bisa dimasukkan jenis ini.
2. Essensial Mioklonus
Onset dekade kedua, laki dan perempuan sama, timbul gerakan mioklonus. Saat kerja, hilang saat tidur, meningkat saat emosi.
3. Epileptik Mioklonus
Adalah fenomena epilepsi terutama anak-anak, tipe progresif multifokal atau mioklonus general ditandai dengan timbulnya kelainan neurologis progresif seperti ataxia, spastisitas, dementia, tuli.
4. Simtomatik Mioklonus
Dihubungkan dengan infeksi, degenerasi, metabolik, toxic enselopati Klasifikasi berdasarkan Etiologi dan Patologi :
1. Kortikal Mioklonus : lesi di korteks sensorimotor dan cetusan abnormal a. tumor, angioma, encefalitis, contoh lesi kortikal : epilepsia partial continua.
Dapat juga lesi subkortikal seperti : Atropi Multi System, Corticobasal-Ganglionic degenerasi
b. Cortical mioklonus timbul saat gerakan sadar atau stimulasi somatosensoris 2. Mioklonus Batang Otak : cirinya general dan timbul saat stimulasi suara atau
sensoris kepala/leher. Diawali aktivasi sternocledoimastoid, diikuti otot wajah, messeter baru badan dan anggota.
3. Spinal Mioklonus : cetusan abnormal dimulai di motor neuron : spinal mioklonus segmental : gerakan jerky, berulang-ulang, ritmik, setinggi segmen myelum saat tidur masih timbul 0,5-2 Hz.
4. Palatal Mioklonus : lesi di Guillan Mollaret triangle, dekat nukleus dentatus, kontralateral sentral tegmentum dan oliva inferior, timbul hiperplasia nukleus oliva inferior
ETIOLOGI6,10
1. Drug induced mioklonus : antikonvulsan, levodopa, lithium, clozapine, penicillin, vigabatrin, cyclosporin, tricyclic antidepresan, MAO inhibitor. 2. Opsoklonus-mioklonus-sindromec: viral, Ca ovarii, melanoma, lymphoma,
hipoglikemi
3. Asterixis : metabolok encelopati 4. Kortikal mioklonus
5. Palatal mioklonus 6. Spinal mioklonus 7. Post Anoxic Enselopati
8. Progressive Myoclonic Ataxia (Ramsay Hunt Syndrome) 9. Trauma
10. Metal Toxic : mangan, besi 11. MPTP
ELEKTROFISIOLOGI1,10
1) EMG :untuk menentukan aktivitas otot segmental 2) SSEP
3) MRI otak, spinal
4) Elektron mikroskop pada kulit, konjungtiva dan otot
Cari faktor etiologi dan diobati Klonazepam : 4-10 mg/hr
Sodium valproat : 250-4500 mg/hr Lisirude
Asetazolamide (Sindrom Ramsay Hunt) Karbamazepin
Pada post hipoksia mioklonus bisa ditambahkan 5-hidroksi-tryptophan dan carbidopa
Asteriksis (negative mioklonus) bisa dipakai ethosuximide dan koreksi metabolit H.BALISMUS
Balismus (hemibalismus) adalah gerak otot yang datang tiba-tiba, kasar dan cepat terutama mengenai otot-otot skelet yang letaknya proksimal, sedangkan pada khore, gerak otot kasar, cepat dan terutama melibatkan otot yang agak distal.
I. SPASME
Spasme merupakan gerakan abnormal yang terjadi karena kontraksi otot yang biasanya dipersarafi oleh satu saraf. Spasme klonik mulai tiba-tiba, berlangsung sebentar dan berulang-ulang. Spasme tonik dapat berlangsung lama dan terus-menerus. Spasme klonik menyerupai kontraksi otot yang terjadi sewakut fararadiasi. Spasme dapat timbul karena iritasi saraf perifer atau otot, tetapi dapat juga timbul karena iritasi di suatu tempat, mulai dari korteks sampai ke serabut otot. Contoh dari spasme adalah trismus dan rhesus sardonikus. Trismus merupakan spasme tonik otot pengunyah, dan rhesus sardonikus adalah spasme tonik pada otot fasial.
J.TIC
Merupakan suatu gerakan yang terkoodinir, berulang dan melibatkan sekelompok otot dalam hubungan yang sinergistik. Ada tic yang menyerupai spasme klonik, dan disebut sebagai spasme-kebiasaan (habit spasm). Penyebab tic belum diketahui. Ada pakar yang mengemukakan bahwa terdapat peranan sistem ekstrapiramidal dan ada pula yang mengatakan akibat factor psikogen.
K.FASIKULASI
Fasikulasi merupakan gerakan halus, cepat dan berkedut dari satu berkas (fasikulus) serabut otot atau satu unit motorik. Satu unit motorik ialah satu sel neuron motorik, aksonnya serta semua serabut otot yang dipersarafinya. Gerak fasikulasi biasanya tidak menyebabkan gerakan pada persendian, kecuali bila fasikulasi terdapat di jari-jari. Dalam hal sedemikian kadang terjadi gerakan pada persendian.
Penyebab fasikulasi belum jelas, iritasi pada sel neuron motorik dapat menimbulkan fasikulasi. Adanya fasikulasi dapat dibuat nyata dengan memberikan rangsang mekanis pada otot tersebut misalnya dengan pukulan.
Fasikulasi mempunyai nilai prognostic pada penyakit degenerative yang melibatkan sel neuron motorik, misalnya ALS (sklerosis amiotorik lateral).
PENUTUPAN
Gangguan gerak merupakan suatu kondisi yang menyulitkan aktivitas seseorang. Sebagai contoh Penyakit Parkinson yang merupakan gangguan neurodegeneratif progresif yang disebabkan karena proses degenerasi spesifik neuron-neuron
dopaminergik ganglia basalis terutama di substansia nigra pars kompakta yang disertai inklusi sitoplasmik eosinofilik (Lewy body). Penyakit Parkinson adalah tiper tersering dari suatu keadaan Parkinsonisme, lebih kurang 80% dari seluruh kasus. Selain itu penyakit Parkinson juga merupakan penyakit neurodegeratif tersering kedua setelah demensia Alzheimer. Terdapat empat manifestasi motorik pada penyakit Parkinson; tremor saat istirahat, rigiditas, bradikinesia, dan instabilitas postural. Selain itu, pada penyakit Parkinson juga terdapat gejala non-motorik yang termasuk didalamnya adalah gangguan sensoris dan otonom serta gangguan neurobehavioral (neuropsikiatri) seperti depresi, ansietas, dan psikosis. Manajemen pasien dengan penyakit Parkinson tahap lanjut sangatlah menantang kita dalam penanganannya dilihat dari segi motorik, sering timbul komplikasi gejala psikosis, yang disertai dengan berbagai komorbiditas neuropsikiatri lainnya. Penilaian dan penanganan pasien Parkinson yang disertai gejala neuropsikiatri membutuhkan perhatian yang lebih besar bagi kita untuk lebih memperhatikan lagi berbagai faktor penyebab timbulnya gejala neuropsikiatri. Pengenalan secara dini gejala-gejala neuropsikiatri yang timbul hampir menyerupai gejala penyakit Parkinson sangatlah penting dalam tatalaksana pasien lebih lanjut.