Penyakit sapi gila (Bovine Spongiform encephalopathy/BSE) adalah penyakit yang disebabkan oleh bahan infeksius yang baru dikenal dan disebut prion. BSE menyerang sapi dan tanda-tanda BSE itulah yang baru-baru ini ditemukan pada seekor sapi di Washington, Amerika Serikat sehingga menyebabkan kepanikan di seluruh dunia.Mengapa kepanikan itu muncul ? Karena Amerika Serikat adalah produsen besar daging sapi dan turunannya dan diduga prion yang menyebabkan BSE , dapat menular kepada manusia dan menyebabkan penyakit yang dalam istilah kedokteran disebut Subacute Spongiform Encephalopathy (SSE).
Penyakit sapi gila / mad cow atau dalam dunia kedokteran hewan dikenal sebagai bovine spongiform encephalopathy (BSE) adalah penyakit yang menyerang otak dan bersifat fatal (fatal neurological disease). Kalau selama ini secara umum dikenal agen-agen penyakit yang infeksius diklasifikasikan dalam kelompok virus, bakteri, parasit, dan cendawan, maka agen penyebab BSE adalah suatu jenis agen penyakit lain yang selama ini belum dikenal yang disebut Prion (Proteinaceous infectious).
BSE telah diketahui pertama kali tahun 1986 di Inggris. BSE merupakan penyakit hewan yang dapat ditularkan kepada manusia (zoonosis) melalui konsumsi produk asal hewan yang mengidap
BSE. BSE merupakan salah satu penyakit yang disebabkan prion dan tergolong dalam kelompok penyakit transmissible spongiform encephalopathy (TSE). Pada manusia dikenal beberapa penyakit yang disebabkan oleh prion, yaitu penyakit kuru, CJD (Creutzfeld Jakob Disesase), vCJD (Variant Creutzfeld Jakob Disesase), Gerstmann-Staussler-Sheinker Disease (GSS), dan FFI (Fatal Familial Insomnia). Beberapa teori tentang asal timbulnya BSE dikemukakan oleh para ahli. Di antaranya teori tentang adanya perubahan pola pakan sapi dengan menggunakan tepung daging dan tulang (meat and bone meal / MBM) yang terkontaminasi oleh agen penyebab scrapie (protein penyebab penyakit sapi gila) pada domba dan kambing). Penyakit sapi gila ini selalu dimasukkan ke dalam penyakit Creutzfeld-Jakob (CJ), karena penyakit ini mirip dengan gejala penyakit yang ditimbulkan sapi gila. Hanya saja penyakit CJ terutama menyerang pada lansia sedangkan penyakit sapi gila terjadi pada umur relatif muda. Berdasarkan hal tersebut maka penyakit sapi gila disebut sebagai varian baru penyakit CJ (new variant CJ). Akibat penyakit sapi gila, pada otak terjadi perlubangan pada jaringan otak atau disebut spongious (berlubang seperti busa).
2. Penyebab Penyakit Sapi Gila
Dunia kesehatan selalu dihadapkan pada fenomena baru setiap kali ilmu pengetahuan dan teknologi berhasil mengungkapkan sesuatu yang baru. Biokimia tidak dikenal mutasi DNA.Prion protein (PrP) atau biasa disebut prion adalah sejenis protein yang diperoleh dari jaringan otak binatang yang terkena penyakit radang otak yang tidak diketahui sebabnya yang disebut bovine spongiform encephalopathy. Prion bukan benda hidup yang lengkap layaknya bakteri, virus ataupun protozoa. Prion dapat dibedakan dari virus atau viroid karena tidak memiliki asam nukleat dan oleh karenanya dia tahan terhadap semua prosedur yang bertujuan mengubah atau menghidrolisa asam nukleat termasuk ensim protease ,sinar ultraviolet, radiasi dan berbagai zat kimia seperti deterjen, zat yang menimbulkan denaturasi protein seperti obat disinfektan atau pemanasan/perebusan. Namun yang mengherankan prion memiliki kemampuan memperbanyak diri melalui mekanisme yang hingga saat ini belum diketahui. Prion sampai sekarang dianggap sebagai benda yang bertanggung jawab terhadap kejadian ensefalopati pada penyakit sapi gila (BSE), Creutzfeldt-Jakob Disease (CJD) , Gerstmann-Straussler Syndrome dan penyakit Kuru sejenis penyakit kelumpuhan yang timbul pada keluarga tertentu . Semuanya memiliki gejala yang sama yaitu jaringan otaknya mengalami
degenerasi menjadi benda yang berlubang - lubang kecil seperti layaknya karet busa atau spons dan oleh karena itu disebut sebagai spongiform encephalopathy, keadaan itu sejalan dengan gangguan pergerakan anggota tubuh/kelumpuhan yang terjadi yang semakin lama semakin berat dan akhirnya menimbulkan kematian.
Sebenarnya, struktur gene Prion telah ditemukan, dan diketahui pula bahwa pada binatang yang terinfeksi maupun pada percobaan inokulasi prion maka akan terjadi penumpukan prion pada jaringan otak . Prion diduga menyebar melalui dan di dalam jaringan saraf . Kesenjangan pengetahuan tentang biologi molekuler prion dan patogenesis penyakit yang disebabkannya, sampai sekarang masih besar dan secara intensif sedang dilakukan penelitian untuk memperkecil kesejangan itu. Creutzfeldt-Jakob Disease dan varian CJD, gejala CJD diawali perlahan-lahan dengan munculnya kebingungan, kemudian timbul kepikunan yang progresif , lalu timbul kesulitan berjalan.serta gemetaran. Selanjutnya penyakit menyerang dengan cepat dan kematian biasanya terjadi dalam 3 - 12 bulan, dengan rata-rata 7 bulan.Penyakit CJD telah dilaporkan oleh berbagai negara di dunia, antara lain Amerika Serikat, Chili, Slovakia dan Israel. Tetapi pada pertengahan tahun 1999 telah dilaporkan lebih dari 40 kasus mirip CJD yang dikenal sebagai variant Creutzfeldt-Jakob
Disease (vCJD) dan hampir semua kasus berasal dari Inggris , negara dimana dalam 10 tahun sebelumnya terjadi wabah BSE yang menimpa ribuan sapi. Keprihatinan yang timbul disebabkan kemungkinan penularan CJD karena mengkonsumsi daging sapi yang terkena infeksi prion menyebabkan dilakukannya penelitian epidemiologi secara besar-besaran . Hasil penelitian sampai saat ini menyatakan bahwa varian baru CJD mungkin memang ada. Penyakit itu yang dikenal cebagai vCJD , dilaporkan muncul di Inggris dan beberapa negara Eropa. Akan tetapi sebenarnya CJD dan vCJD adalah dua hal yang berbeda, karena tidak seperti CJD yang menyerang orang-orang usia lanjut (60 - 80 tahun, dan lebih dari 99% menyerang umur lebih dari 35 tahun) , vCJD menyerang anak muda (20-30 tahun), di samping itu hasil pemeriksaan elektroensefalografipun berbeda, dan perjalanan penyakit vCJD lebih panjang daripada CJD. Varian CJD berlangsung 12 - 15 bulan sedangkan CJD hanya 3 - 6 bulan. Dalam eksperimen pada otak tikus, ternyata otak sapi yang sakit dapat menularkan penyakit spongiform encephalopathy yang sama pada tikus. Meskipun demikian belum tentu BSE merupakan penyebab vCJD. Karena meskipun penyakit itu serupa namun banyak perbedaan yang jelas yang mendukung bahwa mungkin vCJD hanyalah suatu varian dari CJD yang ditemukan setelah dilakukan penelitian epidemiologi besar-besaran sehubungan dengan dugaan
kemungkinan BSE sebagai penyebab CJD.Prion dapat menimbulkan penyakit sapi gila yang disebut dengan Bovine Spongiform Encephalopathy(BSE). Prion dapat menyebabkan kerusakan pada organ otak hewan yang terinfeksi. Jaringan otak dapat mengalami degenerasi karakteristik menjadi bentuk yang berpori-pori menyerupai sponge. Pada jaringan otak juga ditemukan bentukan menyerupai benang-benang (fibril) (Handoyo, 2007). Sapi yang terinfeksi prion ini dapat diketahui pada sapi yang berusia antara tiga sampai lima tahun. Penyakit ini dapat menular dari hewan ke hewan lain maupun dari hewan ke manusia, mekanisme penularannya adalah sebagai berikut:
1. Dari hewan ke hewan, dapat ditularkan sebagian besar karena pemberian pakan ternakdari daging atau tulang yang telah terinfeksi oleh penyakit sapi gila melalui pakan, juga dapat melalui peralatan kandang, kendaraan pengangkut maupun alat penggiling makanan. Selain itu penyebaran penyakit ini juga dapat ditularkan dari induk yang bunting kepada anaknya (Wawunx, 2008).
2. Hewan ke manusia, melalui makanan yang berasal dari hewan (sapi) sakit BSE, material medis & produk hewan seperti: enzim, kapsul, vaksin yang menggunakan biakan sel otak yang berasal dari hewan sakit.
3. Manusia ke manusia, dapat terjadi melalui donor darah. Penggunaan peralatan medis yang terkontaminasi prion juga dapat dijadikan penyebab, misalnya melalui operasi transplantasi kornea mata dan penggunaan elektroda perak pada stereotaktik elektroensefalografi operasi otak.
Menurut Handoyo salah satu hipotesis (dugaan) mengenai bagaimana mekanisme prion dapat menular pada manusia adalah sebagai berikut:
1. Pada setiap DNA sel individu normal terdapat gen yang disebut PrP (for Prion Protein). Gen tersebut terletak pada kromosom nomor 20 pada manusia. Pada manusia normal, PrP disebut PrPc (c= seluler). PrP abnormal disebut PrPsc ditemukan pada hewan yang terkena sindrom sapi gila.
2. Injeksi gen abnormal pada hewan eksperimen normal dapat menyebabkan penyakit sapi gila.
3. Ketika gen abnormal mengalami kontak dengan gen normal, maka gen PrP normal akan berubah menjadi gen abnormal.
4. Selanjutnya molekul yang mengandung gen abnormal yang baru tadi akan menyerang molekul lain yang memiliki gen PrP normal. Akibatnya semua molekul DNA menjadi memiliki PrP abnormal dan terkena penyakit sapi gila tadi.
3. Gejala Penyakit Sapi Gila
Gejala Penyakit Sapi Gila yaitu jaringan otak manusia maupun hewan yang terinfeksi mengalami degenerasi menjadi benda yang berlubang-lubang kecil seperti spons dan oleh karena itu disebut spongiform encephalopathy, keadaan itu sejalan dengan gangguan pergerakan anggota tubuh atau kelumpuhan yang terjadi yang semakin lama semakin parah yang akhirnya menimbulkan kematian.
Penyakit ini memiliki karakteristik dengan masa inkubasi yang panjang hingga beberapa tahun, Inkubasi BSE pada sapi berlangsung antara tiga tahun hingga delapan tahun, sedangkan pada manusia masa inkubasinya belum diketahui, tetapi diperkirakan sekitar 5 tahun hingga 20 tahun. Selama masa inkubasi tidak ada tanda-tanda penyakit yang kasatmata. Gejala atau tanda penyakit sapi gila : kejang, halusinasi, cacat jantung, paralisis pernafasan, infeksi, kesulitan menelan, menyentak (tiba-tiba), kecemasan, depresi, lemah, kehilangan ingatan dan gangguan tidur.
4. Penyebaran Penyakit Sapi Gila
BSE tidak disebabkan oleh bakteri atau virus. Hal ini disebabkan oleh prion, protein yang tangguh tahan terhadap
kebanyakan bentuk desinfeksi. Karena mereka memiliki komposisi yang tidak biasa (mereka berkembang ke dalam pola, yang tidak biasa), mereka sangat kuat dan karena itu tidak mudah dihancurkan. Prion masih memiliki beberapa infektivitas bahkan setelah terkena satu jam penuh panas kering pada suhu 680 derajat dan mereka tidak hancur dengan pembekuan, pengeringan, atau radiasi pengion.Prion dapat datang ke dalam kontak dengan protein otak yang normal dan dapat memengaruhi mereka untuk mengambil tiga bentuk dimensi protein prion, menghasilkan reaksi berantai dari semua protein tetangga. Protein yang telah berubah ini mengakibatkan penyakit fatal yang semakin tidak memiliki perawatan yang dikenal.Gejala penyakit itu adalah perubahan dalam kebiasaan makan dan tidur, maka kesulitan dalam berkonsentrasi dan kehilangan memori. Itu kemudian berlanjut pada perubahan perilaku, kehilangan penglihatan, ketiadaan koordinasi, inkontinensia, kejang otot dan kejang. Akhirnya, pasien menjadi tidak mampu untuk merawat diri, dan berikutnya kematian.Telah ditemukan dari populasi siswa kanibalisme di New Guinea yang terkait penyakit prion menular dari satu manusia ke manusia yang lain. Kelompok orang yang dengan ritual kanibalisme tertentu memerintahkan anak-anak makan otak orang tua mereka yang telah meninggal. Banyak anak-anak ini dinyatakan terkena kuru, penyakit yang mirip
dengan penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD)-bentuk manusia dari BSE.Alat-alat medis yang terkontaminasi juga menyebarkan CJD karena prion sulit untuk dibunuh. Produk tubuh, seperti mata dan jaringan otak dari mayat manusia, telah dikaitkan dengan transmisi CJD. Sayangnya, saat ini tidak ada cara praktis untuk menentukan apakah sapi memiliki infeksi prion sampai memasuki tahap akhir dari penyakit, karena masa inkubasi yang panjang BSE yang khas. Hal ini juga disayangkan bahwa sapi mungkin memiliki BSE bahkan jika perubahan spongiform-tanda otak tidak ditemukan pada otopsi. Ini berarti bahwa perkiraan penyakit di kedua sapi (dan manusia) dapat terlalu diremehkan karena prion penyakit seperti CJD dan BSE memiliki periode-up seperti inkubasi yang panjang hingga 30 tahun dengan CJD dan sampai enam atau delapan tahun untuk BSE
5. Pengobatan Penyakit Sapi Gila
Penyakit ini tidak dapat disembuhkan, dan progresifitasnya tidak dapat diperlambat. Bisa diberikan obat-obatan untuk mengendalikan perilaku yang agresif (misalnya obat
penenang, anti-psikosa). Pencegahan Menghindari pencangkokan jaringan manusia yang terinfeksi atau menghindari makan jaringan hewan yang terinfeksi. Hasil studi kristalografi dengan menggunakan sinar X ditemukan adanya dua struktur protein PrP yang berbeda. Pada protein PrP normal, semua
struktur sekundernya adalah alpha-heliks, sedangkan pada PrP yang menyebabkan penyakit, terdapat perubahan struktur pada daerah tertentu. Dari hasil studi ini-heliks menjadi dari -heliks menjadi beta-sheet inilah yangmenyarankan bahwa perubahan menyebabkan protein ini menjadi desease agent. Protein yang menyebabkan penyakit sapi gila ini kemudian dinamai Scrapie PrP. Hasil penelitian menunjukkan bahwa, sekali scrapie PrP terbentuk ia akan menginduksi perubahan struktur dari protein PrP normal untuk menjadi Scrapie PrP.