III. Tumor saraf
2.2 Sindrom Vena Cava Superior .1 Definisi
SVCS adalah penekanan terhadap vena cava superior yang sebagian disebabkan oleh karsinoma bronkogenik dan sebagian lagi oleh limfoma. Efek sumbatan karena penekanan atau infiltrasi terhadap vena cava superior oleh massa dibagian superior mediastinum mengakibatkan gejala klinis yang khas berupa pelbaran pembulu vena kolateraldi dada bagian atas, leher, edema muka, konjungtiva dan sakit kepala, serta gangguan penglihatan dan perubahan kesadaran. Penekanan kearah esofagus dan trakea menyebabkan sulit menelan dan gangguan bernafas. Pemeriksaan yang invasif dengan resiko perdarahan seperti bronkoskopi, esofagoskopi, mediastinoskopi untuk melakukan pengambilan jaringan adalah kontraindikasi pada sindrom vena cava. Suatu tindakan diagnostik pengambilan jaringan harus didahului radioterapi atau kemoterapi untuk mengecilkan/ menenangkan dan mengurangi risiko.
2.2.2 Patogenesis
Vena kava superior (VKS) normal berukuran 6-8 cm dengan diameter 1-2 cm. Vena ini terletak di mediastinum anterior, di depan trakea dan di sisi kanan aorta. Vena kava superior membawa aliran darah dari kepala dan leher kembali
ke atrium kanan. Bagian VKS yang masuk ke rongga perikard sekitar 2-3 cm.30
Pada bagian atas VKS bermuara vena brakiosefalik kanan dan kiri, brakiosefalik kanan menerima aliran darah dari vena subklavia dan jugular interna kanan, sedangkan vena brakiosefalik kiri menerima aliran darah dari vena subklavia dan jugular interna kiri.30,31 Drainase daerah kepala dan leher mempunyai 8 sistem kolateral vena-vena, diantaranya vena paravertebra, azigos-hemiazigos, mammaria interna, torakal lateral, jugular anterior, tiroidal, timik dan perikardiofrenik.30
Kompresi dari luar terhadap VKS dapat terjadi karena vena ini mempunyai dinding tipis dan tekanan intravaskuler yang rendah. Vena kava superior dikelilingi oleh bagian/struktur kaku sehingga relatif mudah terjadi kompresi. Tekanan intravaskuler yang rendah memudahkan pembentukan trombus, misalnya trombus yang terjadi akibat kateterisasi (catheter-induced thrombus). Obstruksi dan aliran yang lambat menyebabkan tekanan vena meningkat dan inilah yang menyebabkan timbulnya edema interstisial dan aliran darah kolateral membalik (retrograde collateral flow).32
Obstruksi pada vena kava superior atau vena yang berhubungan dengan aliran darah dari kepala dan leher menyebabkan terjadinya SVKS. Obstruksi dapat disebabkan oleh proses dari luar yang menyebabkan terjadinya penekanan (kompresi) terhadap vena tetapi dapat juga terjadi karena proses di dalam vena, misalnya munculnya trombosis. Kasus SVKS akibat proses dari dalam meningkat seiring dengan semakin sering dilakukan intervensi pada vena sentral seperti tindakan kateterisasi.
2.2.3 Etiologi
Penyakit yang paling banyak menyebabkan terjadi SVKS adalah keganasan, tetapi penyakit infeksi seperti sifilis dan tuberculosis juga dapat menjadi penyebab SVKS walaupun jarang.32-35
Kanker paru Limfoma ganas
Metastasis tumor pada kanker payudara, seminoma testis
Fibrosis, mediastinitis tuberkulosis, histoplasmosis, dan lain-lain
Trombosis vena kava, sindrom Behcet’s, polisitemia vera, penggunaan kateter vena, dan lain-lain
Tumor jinak mediastinum, aneurisma aorta, tumor dermoid, goiter, sarkoidosis.
Evaluasi terhadap 81 pasien SVKS yang dirawat dari tahun 1983 sampai tahun 1996, dari 77 kasus yang didiagnosis kanker 76% di antaranya adalah kanker paru.34 Sebuah penelitian retrospektif mengevaluasi 99 spesimen dari 88 pasien. Hasilnya yaitu 36 limfoma non-Hodgkin’s, 25 kanker paru karsinoma sel kecil (KPKSK), 17 kanker paru karsinoma bukan sel kecil (KPKBSK), 5 Hodgkin’s disease, 3 timoma, 1 tumor sel germinal dan 1 lainnya sarkoma.35
2.2.4 Diagnosis
Diagnosis SVKS didasarkan pada klinis dan gambaran radiologis yang menunjukkan kondisi VKS dan vena-vena lain yang tergabung dalam kolateral aliran darah dari kepala dan leher. Rerata munculnya gejala SVKS adalah 48 hari
33 dan 40% pasien hanya dapat bertahan kurang dari 8 hari tanpa terapi dari mulai terjadi gejala akibat obstruksi itu.35 Peneliti lain melaporkan bahwa rerata lama diagnostik dari mulai muncul gejala adalah 28 hari.34 Sekali SVKS ditemukan maka prosedur diagnosis untuk mencari penyakit penyebab harus segera dilakukan. Prosedur diagnosis lain setelah pemeriksaan klinis dan radiologis adalah prosedur untuk keganasan di paru yaitu sputum sitologi, biopsi transtorakal (TTB), biopsi dan lain-lain.36
Keluhan atau gejala klinis pada SVKS sangat individual, tergantung berat ringan gangguan. Tanda khas untuk SVKS adalah peningkatan gejala disebabkan oleh pertambahan ukuran massa yang bersifat invasif (khusus untuk keganasan). Sesak nafas adalah keluhan yang paling sering, kemudian leher dan lengan bengkak. Pada keadaan berat selain gejala sesak napas yang hebat dapat dilihat pembengkakan leher dan lengan kanan disertai pelebaran vena-vena subkutan leher dan dada.32,37,38 Keadaan ini kadang-kadang memerlukan tindakan emergensi untuk mengatasi keluhan. Berat ringan gejala ini juga dipengaruhi oleh lokasi obstruksi yang terjadi, perluasan proses penyakit penyebab, aliran cabang vena yang tersumbat dan kemampuan vena beradaptasi terhadap perubahan aliran darah.
Gejala klinis sindrom vena kava superior, yaitu : Sesak napas (Dyspnea)
Muka bengkak Lengan bengkak Batuk Ortopnea Nyeri dada Sakit kepala
Keluhan yang juga dapat terjadi adalah suara serak, sakit menelan dan sinkop. Sedangkan tanda-tanda fisik yang paling sering ditemukan adalah pembengkakan vena-vena di leher dan lengan dan edema akibat penumpukan cairan di wajah dan lengan.32,36,37
Tanda klinis sindrom vena kava superior, yaitu : Pelebaran vena leher
Pletora pada wajah
Lengan bengkak Edema
Tanda klinis yang jarang ditemukan dan biasanya timbul pada keadaan berat adalah sianosis sebagai akibat kurang oksigenisasi, Horner’s syndrome (pupil mengecil, kelopak mata jatuh dan tidak berkeringat di satu sisi wajah) dan paralisis pita suara.37
Gambaran Radiologis
Pada foto toraks polos terlihat bayangan massa di mediastinum superior kanan (90%), adenopati hilus (50%), efusi pleura kanan (25%). Informasi lebih baik dengan menggunakan CT-scan toraks.38 Pada CT-scan toraks kadang-kadang gambaran opak pada kolateral vena toraks sering diduga sebagai SVKS, tetapi indikator paling baik untuk oklusi (penyempitan) pada VKS adalah jika tampak gambaran opak pada pembuluh darah di daerah subkutan toraks anterior, tampakan seperti itu mempunyai spesifikasi 96%.39
Kemampuan magnetic resonance imaging (MRI) untuk mendeteksi obstruksi pada vena toraksik juga tinggi yaitu dengan sensitifitas 94% dan spesifisitas 100%.40 Raptopoulus mengidentifikasi 5 kategori (tipe) penekanan VKS berdasarkan gambaran radiologis pada CT-scan toraks dan dihubungkan dengan berat ringan gejala klinis.41
Kategori penekanan vena kava superior, yaitu :
Tipe IA. Penyempitan sedang dan tanpa aliran kolateral atau tidak terjadi penambahan ukuran vena azigos.
Tipe IB. Penyempitan berat menyebabkan aliran darah balik (retrograde) ke vena azigos.
Tipe II. Obstruksi di atas azygos arch aliran darah balik ke vena torasis, vertebra dan perifer.
Tipe III. Obstruksi di bawah azygos arch menyebabkan aliran darah balik melalui azygos arch ke vena kava inferior.
Tipe IV. Obstruksi pada azygos arch dengan multipel kolateral perifer sedangkan vena azigos tidak terlihat.
2.2.5 Penatalaksanaan
Penatalaksanaan untuk penderita dengan SVKS sangat individual, faktor yang perlu dipertimbangkan adalah :
1. Ada atau tidak kegawatan pada SVKS itu yang apabila tidak dilakukan tindakan segera dapat menyebabkan kematian.
2. Bisa atau tidak melakukan prosedur diagnostik. 3. Cepat atau lambat identifikasi penyakit penyebab. 4. Akurasi penilaian
Jika keadaan umum penderita baik (PS>50) maka harus dilakukan prosedur diagnostik, pada kasus keganasan harus diupayakan tindakan untuk mendapatkan jenis sel kanker. Radioterapi cito dengan dosis 300-1000 cGy segera diberikan, bila telah memungkinkan dilakukan prosedur diagnostic. Terapi selanjutnya tergantung pada diagnosis pasti penyebab penyakit.
Penatalaksanaan ideal untuk mengatasi SVKS adalah terapi definitif penyakit penyebab, kadang diperlukan pengobatan multimodalitas yaitu kemoterapi, radioterapi, bedah, pemasangan stent, trombolisis dan obat jenis lain.36,37
Obat-obatan
Pasien dengan gejala ringan dan telah terbentuk aliran kolateral mungkin tidak membutuhkan pengobatan. Jika lesi di atas vena azygos atau penyumbatan berjalan lambat dan terjadi kompensasi dengan aliran kolateral, cukup waktu
diagnosis pasti penyebab penyakit. Terapi jangka pendek yang tidak agresif dapat diberikan untuk mengurangi gejala yaitu dengan pemberian kortikosteroid dan diuretik untuk mengurangi edema.
Radiasi
Jika obstruksi terjadi karena keganasan dan tumornya kemoresisten, maka radiasi harus diberikan. Dosis radiasi total sesuai dengan penatalaksanaan keganasan 5000 – 6000 cGy.
Kemoterapi
Kemoterapi adalah terapi pilihan untuk KPKSK dan limfoma. Urban dkk, mendapatkan bahwa radiasi cito sebelum diagnosis atau kemoterapi untuk KPKSK tidak membantu. Kemoterapi juga menjadi pilihan terapi untuk KPKBSK karena SVKS merupakan salah satu faktor yang menentukan staging penyakit lanjut. Kemoterapi juga menjadi pilihan untuk tumor mediastinum jenis nonseminoma karena radioresisten.
Bedah
Intervensi bedah sangat jarang diindikasikan untuk mengatasi masalah yang timbul pada SVKS.
Indikasi relalif intervensi bedah pada sindrom vena kava superior, yaitu : Oklusi (penyumbatan) kronik dengan gejala klinis sedang sampai berat Oklusi (penyumbatan) akut dengan gejala klinis berat
Oklusi (penyumbatan) rekuren dengan gejala klinis berat
Terapi tambahan untuk pasien SVKS yang disebabkan oleh karena pembentukan trombus adalah trombektomi dengan atau tanpa aktivator plasminogen (TPA) atau agen trombolitik lain seperti streptokinase dan urokinase.
Stent
Pemasangan stent intravena untuk SVKS masih controversial tetapi pernah dilaporkan walaupun jumlah kasus sedikit.