BAB III TUMOR LEHER
3.6 Massa leher yang diketahui asal tumor primer
3.7.2 Tumor Ganas Leher
Pembahasan berikut akan termasuk tumor ganas primer yang beasal dari struktur di leher. Neoplasma berikut ini tidak termasuk semua tapi termasuk yang paling sering harus dipertimbangkan dalam diagnosis banding massa ganas di daerah leher.10
Tumor Tiroid
Neoplasma tiroid, baik jinak maupun ganas, adalah penyebab utama massa leher kompartemen anterior di semua kelompok usia dan bersama dengan metastasis kelenjar getah bening. Metastasis kelenjar getah bening adalah gejala awal pada sekitar 15% kasus karsinoma papilar.10
Nodul tiroid yang jinak paling sering terjadi pada umur 30 ¬-50 tahun. Apabila nodul dijumpai pada umur < 20 tahun, 20-70% adalah ganas, demikian juga kalau umur > 50 tahun. Adanya gejala lokal suara parau dan disfagi biasanya dapat merupakan petunjuk adanya sifat invasif suatu keganasan tiroid. Suatu nodul tiroid yang sudah bertahun-tahun besarnya tetap biasanya jinak, akan tetapi apabila berubah menjadi membesar dalam waktu yang singkat (bulan/minggu) maka perlu diwaspadai berubah menjadi ganas. Lakukan pemeriksaan sistematis (urut dari atas ke bawah), simetris (bandingkan kanan dan kiri), simultan (kanan dan kiri bersamaan ), seksama dan jangan lupa melihat kepala bagian belakang. Secara rutin harus dievalusi juga keadaan kelenjar getah bening
lehernya, adakah pembesaran, lakukan evaluasi tersebut secara sistematis pula. Pada penyakit ini dapat disertai pembesaran tiroid dengan fungsi normal (eutiroid), berkurang (hipotiroid) atau meningkat (hipertiroid). Bila disertai dengan fungsi berkurang atau meningkat biasanya gambaran klinisnya jelas, sehingga diagnosis agak mudah ditegakkan.
Pemeriksaan hormon tiroid dan TSH paling sering menggunakan
radioimmuno-assay (RIA) dan cara enzyme-linked immunoassay (ELISA)
dalam serum atau plasma darah. Pemeriksaan T4 total ( TT4) dikerjakan pada semua penderita dengan penyakit tiroid. T3 total ( TT3 ) sangat membantu untuk hipertiroid dan TSH sangat diperlukan untuk mengetahui hipotiroid.
Dengan foto rontgen dapat memperjelas adanya deviasi trakea, atau pembesaran struma retrosternal yang pada umumnya secara klinis sudah bisa kita duga, foto rontgen leher posisi antero posterior dan posisi lateral diperlukan untuk evaluasi kondisi jalan nafas. Adanya kalsifikasi halus pada struma menunjukkan karsinoma papiler sedang kalsifikasi yang kasar bisa terdapat pada endemik goiter yang lanjut atau juga bisa pada karsinoma meduler
Prinsip sidik tiroid adalah daerah dengan fungsi yang lebih aktif akan menangkap radioaktivitas yang lebih tinggi. Radioisotop yang umum digunakan dalam bidang tiroidologi adalah I131, I123, I125, Tc99m pertechnetate. Radiasi gamma digunakan untuk diagnostik, sedangkan radiasi beta hanya penting untuk terapi.
USG, scan tiroid, dan tes fungsi tiroid harus dilakukan untuk pasien yang memiliki massa leher kompartemen anterior yang bergerak saat menelan. Massa
tiroid ditemukan kistik dengan USG harus diaspirasi. Lesi padat harus dilakukan tes nuklir (T3,fT4, TSH). Sekitar 20-25% dari nodul dingin soliter akan terbukti kistik, dan sekitar 20-25% adalah kanker. FNAB awal massa tiroid dapa dilakukan tanpa tes nuklir dan USG, dan hal ini telah menjadi standar diagnosis karena menghasilkan diagnosis yang lebih cepat, ekonomis, dan definitif untuk sifat massa tiroid.10
Limfoma
Limfoma malignan yang bersifat sistemik dan dapat muncul sebagai limfoma di leher. Kelenjar biasanya membesar, kenyal, umumnya berbenjol-benjol, dan tidak nyeri. Bisa ada gejala umum seperti rasa lelah dan demam. Diagnosis ditegakkan melalui pemeriksaan patologi jaringan melalui biopsi dan pemeriksan histolipatologik. Limfoma Non-Hodgkin (NHL) adalah kelompok penyakit limfoma ganas yang heterogen yang juga mungkin muncul pertama sebagai limfoma leher.10
Penentuan stadium yang tepat sangat penting sebelum memulai terapi. Pasien harus melalui pemeriksaan lengkap yang meliputi anamnesis, pemeriksaan fisik, termasuk laringoskopi indirek. Pemeriksaan penunjang seperti Computed
tomography (CT) atau Magnetic Resonance Imaging (MRI) dapat menilai secara
lebih lengkap perluasan dari suatu tumor di daerah kepala dan leher.
Limfoma biasanya diskrit, kenyal, dan tidak nyeri tekan.
Spesimen dari massa dapat awalnya dibiopsi oleh FNAB. Bila hasil FNAB masih belum jelas, langkah diagnostik berikutnya harus dilakkukan biopsi terbuka untuk pemeriksaan histopatologi lengkap. Jika pemeriksaan fisik atau laringfaringoskopi
terdapat kelainan cincin Waldeyer, biopsi pada daerah tersebut diperlukan untuk diagnosis dan penentuan stadium limfoma.10
Pemeriksaan FNAB dapat mendeteksi suatu penyakit yang rekuren atau perubahan histologis, namun tidak dapat membedakan, apakah limfoma tersebut bersifat folikuler atau difus, yang merupakan faktor penting dalam menentukan derajat dan prognosis suatu limfoma. Untuk itulah biopsi terbuka lebih dipilih untuk menentukan diagnosis awal.
Pemeriksaan imunohistokimia dapat membantu membedakan limfoma dengan keganasan anaplastik atau undifferentiated : antibodi antikeratin untuk karsinoma, antibodi protein anti-S-100 untuk melanoma dan antibodi panleukosit untuk limfoma. Pemeriksaan imunohistokimia juga dapat membantu membedakan infiltrat limfoid jinak dari suatu limfoma dengan bantuan mikroskop cahaya. 5
Sebagian besar NHL mengekspresikan penanda sel T atau sel B. Satu set panel pemeriksaan antigen sel T dapat membedakan limfoma sel T dengan suatu hiperplasia. Limfoma sel B mengekspresikan satu kelas tunggal dari rantai ringan (kappa atau lamda), sedangkan hiperplasia menunjukkan suatu campuran dari kedua kelas tersebut.
Pemeriksaan imunohistokima atau pemeriksaan molekuler lainnya akan lebih baik apabila dilakukan pada jaringan yang masih segar, maka sebaiknya klinisi memberikan informasi tentang adanya kecurigaan diagnosis adalah suatu limfoma kepada ahli patologi. Suatu jenis subtipe histologis suatu NHL mempengaruhi penentuan stadium, terapi dan harapan hidup pasien.
Gambar 3.9 CT scan NHL sinus paranasal20
Pemeriksaan Positron Emission Tomography (PET) berguna untuk mengevaluasi sisa masa tumor pada akhir terapi untuk menentukan status kekambuhan penyakit.
Tumor kelenjar ludah
Tumor kelenjar ludah harus dipertimbangkan setiap kali massa padat memperbesar terletak di depan dan di bawah telinga, di sudut mandibula, atau dalam segitiga submandibula. Tumor jinak kelenjar ludah biasanya tanpa gejala. Gejala nyeri, pertumbuhan yang cepat, paralisis saraf kranial (CN) VII, atau fiksasi kulit dicurigai keganasan. Pemeriksaan radiografi diagnostik (misalnya, sialography, scan nuklir, CT scan) dapat dilakukan untuk diagnosis tumor kelenjar ludah. Diagnosis pasti adalah dengan biopsi terbuka dalam bentuk pengangkatan kelenjar submandibular atau parotidectomy superfisial.2, 10
Kanker Paragangliomas
Setiap massa pada leher harus diraba dan auskultasi untuk memastikan bahwa massa tidak melekat atau timbul dari struktur vaskular. Mayoritas paraganglioma tidak memerlukan jaringan untuk diagnosis yang akurat, seperti yang dijelaskan di bagian sebelumnya. Potensi keganasan paraganglioma berkorelasi dengan lokasi asal, 2% sampai 19% dilaporkan menjadi ganas, tumor glomus jugulare
merupakan presentase paling rendah dan tumor vagal presentase tertinggi. Sekitar 6% dari tumor karotis menunjukkan kejanasan, meskipun pemeriksaan histologis dianggap tidak cukup untuk menentukan keganasan. Hal ini berdasarkan pada perilaku tumor seperti metastasis kelenjar getah bening atau metastasis jauh.
Neoplasma Ruang Parapharyngeal
Berbagai tipe keganasan primer ruang parapharyngeal telah dilaporkan, misalnya tumor ganas kelenjar liur (karsinoma adenoid kistik, carcinoma ex-pleomorfik adenoma, karsinoma sel acinic), tumor neurogenik ganas, limfoma, liposarkoma, fibrosarkoma, meningioma ganas, dan lain-lain.
Sarkoma.
Leher dan parotis merupakan lokasi terbanyak terjadinya sarcoma pada kepala dan leher, meskipun kurang dari 1% dari semua keganasan kepala dan leher. Di Amerika Serikat, kurang dari 5000 kasus yang dilaporkan setiap tahunnya, 80% pada dewasa. Dari jumlah tersebut, hanya 15% sampai 20% pada kepala dan leher, dengan lokasi di jaringan lunak leher dan daerah sinus paranasal yang paling sering. Meskipun etiologi belum diketahui, neoplasma ini berasal dari sel mesenchymal, contohnya sel endotel, otot, tulang rawan, dan jaringan ikat. Lebih dari 80% ri sarkoma berasal dari jaringan lunak, sedangkan sekitar 20% muncul dalam tulang.21, 22
Apabila semua lokasi dipertimbangkan, tipe paling sering adalah histiocytoma fibrous malignan (HFM). Di kepala dan leher, sarkoma yang paling sering pada anak-anak adalah rhabdomyosarcoma (RMS); pada orang dewasa, osteosarcoma, angiosarcoma, HFM, dan fibrosarcoma terjadi paling sering. RMS
adalah sarkoma yang paling sering pada anak-anak dan juga merupakan sarkoma paling banyak pada daerah kepala dan leher. Secara keseluruhan, HFM dianggap jenis yang paling sering dari sarcoma.21, 22
Gambar 3.10 Pasien berusia 27 tahun dengan sarkoma jaringan lunak pada leher kiri22
Sarkoma diklasifikasikan dan diberi penamaan sesuai dengan jaringan asalnya, bukan dari lokasi asal. Banyak "jaringan lunak" sarkoma seperti HMF dapat didiagnosis pada tulang, tetapi diagnosis tergantung pada sediaan histologi. Sistem stadium sekarang terpisah apakah berasal dari tulang atau jaringan lunak asal sarkoma tersebut.
Pengobatan sarkoma di daerah kepala dan leher melibatkan pendekatan multidisiplin, evaluasi, sehingga dapat optimal dan rehabilitasi. Perawatan harus selalu menyertakan konsultasi dengan ahli bedah kepala dan leher, onkologi medis, dan onkologi radiasi dalam kerjasama yang erat dengan kepala dan leher
patologi dan neuroradiologist. Spesialis lain sering terlibat dalam perawatan pasien ini termasuk ahli onkologi gigi, prosthodontist maksilofasial, dan spesialis rehabilitasi. Histologi, evaluasi, dan pengobatan setiap jenis histologis sarkoma dan situs asal akan bervariasi, dan dengan demikian, akan dibahas sesuai dengan sel asal.21, 22
Sarkoma Alveolar
Sarkoma alveolar jaringan lunak adalah tumor langka yang melibatkan kepala dan leher pada 25% kasus, meskipun kurang dari 1% dari semua sarkoma. Sel asal tidak diketahui, meskipun diferensiasi sel otot dan saraf telah diidentifikasi. Lokasi tersering yang terkena di kepala dan leher adalah lidah dan orbit, dengan orbit yang memiliki prognosis yang terbaik. Sarkoma alveolar jaringan lunak jarang melibatkan leher dan dilaporkan bermetastasis ke leher dari kepala dan leher kurang dari 10% dari kasus, sehingga disseksi leher kurang beralasan. Metastasis jauh terjadi dan mungkin tidak ada selama bertahun-tahun atau dekade setelah tumor awal diobati. Terapi pembedahan tetap andalan pengobatan, meskipun sering kambuh. Dilaporkan keberhasilan dengan pengobatan multimodalitas termasuk kemoterapi, Angka survival 65% pada 5 tahun tapi turun menjadi 50% pada 10 tahun.21, 22
Angiosarcoma.
Angiosarcoma adalah sarkoma langka yang lain yang terjadi kurang dari 1% dari semua sarkoma, setengahnya melibatkan kepala dan leher. Penyakit ini mungkin melibatkan pembuluh darah dan limfatik, diferensiasi dari lymphangiosarcoma. Etiologi masih belum jelas meskipun trauma, radiasi, dan
lymphedema telah dikaitkan dengan beberapa kasus. Pengobatan utama adalah pembedahan, meskipun dibutuhkan margin lebar karena sifat multisenter tumor ini dan tingkat kekambuhan mendekati 50%. Terapi radiasi pasca operasi juga direkomendasikan, ada pula dengan menggunakan kemoterapi dalam neoplasma tersebut. Metastasis seringnya terjadi pada paru-paru dan hati, sedangkan metastasis regional sering di kulit kepala.21, 22
Hemangioendothelioma epiteloid.
Tumor ini sangat langka dan keterlibatann kepala dan daerah leher hanya sekitar 10% sampai 15% dari kasus. Lesi ini ditemukan berasal dari jenis epitheliod atau histiocytoid sel endotel. Pengobatannya dengan eksisi bedah dengan terapi radiasi. Kekambuhan dan potensi metastasis berkorelasi dengan agresivitas biologis dengan lesi epithelioid memiliki prognosis yang lebih baik, sedangkan lesi sarkomatosa memiliki potensi metastatik yang lebih tinggi dan prognosis yang lebih buruk.21
Chondrosarcoma.
Meskipun chondrosarcoma biasanya ditemukan di daerah rahang atas dan rahang bawah dari kepala dan leher, namun juga bisa didapatkan di leher atau jaringan lunak. Secara histologis, pembentukan tulang rawan ada dengan berbagai tingkat diferensiasi dan kelas. Tumor ini biasanya diklasifikasikan sebagai tulang atau extraosseous dan subtipenya: konvensional, myxoid, dan mesenchymal dengan mesenchymal menjadi jauh lebih sering pada anak-anak dan dewasa muda. Pengobatan berupa reseksi bedah luas, dan dapat dipertimbangkan radiasi pasca operasi, terutama pada tumor dengan grading tinggi. Angka survival
chondrosarcomas di kepala dan leher 87,2% dalam 5 tahun dan 70,6% dalam 10tahun dengan 59,5% menjalani operasi saja, sementara 21,0% memiliki terapi radiasi adjuvant.
Osteosarkoma.
Osteosarcoma kepala dan leher terutama pada mandibula dan maksila, dengan mandibula memiliki insiden sedikit lebih tinggi. Tumor jarang melibatkan jaringan lunak leher, meskipun metastasis daerah terisolasi telah dilaporkan di samping beberapa laporan yang melibatkan hyoid dan laring. Pengobatan lesi ini terutama reseksi bedah dengan atau tanpa terapi radiasi dan kemoterapi. Insiden metastasis ke servikal dilaporkan kurang dari 10%, sehingga diseksi leher kurang bermanfaat.
Fibrosarcoma.
Leher adalah lokasi kedua yang paling sering pada fibrosarcoma kepala dan leher, setelah daerah sinus paranasal. Meskipun dapat terjadi pada semua usia, lebih sering terjadi pada orang dewasa antara 40 dan 70 tahun. Neoplasma ini berasal dari fibroblast dan biasanya timbul secara spontan tetapi diketahui muncul di daerah bekas luka bakar dan terapi radiasi.21
Leiomyosarcoma.
Leiomyosarcoma adalah neoplasma yang sering pada dewasa lanjut, meskipun dapat terjadi pada semua usia. Merupakan 6% dari semua sarkoma, dan 3% melibatkan daerah kepala dan leher. Neoplasma ini berkembang dari otot polos dan secara histologis tampak fasikula berpola tegak lurus dengan inti
reseksi luas dengan margin negatif. Diseksi leher dapat diindikasikan karena potensi metastasis regional dan jauh. Prognosis bervariasi dengan lokasi asal dan histologis bervariasi, sehingga estimasi akurat survival setiap lokasi sulit.21
Liposarkoma.
Meskipun dianggap sebagai sarcoma jaringan lunak yang paling sering dari orang dewasa, yaitu 12% sampai 18% dari kasus, keterlibatan daerah kepala dan leher jarang, terjadi pada sekitar 3% sampai 6%. Liposarkoma dianggap terjadi lebih sering pada lokasi jaringan lunak lebih dalam dari lipoma atau lipoma atipikal; metastasis serviksal jarang terjadi, dan metastasis jauh telah dilaporkan pada paru-paru dan hati.
Fibrous histiocytoma Maligna.
Sebagian menganggap FHM sarkoma jaringan lunak yang paling sering pada orang dewasa. Namun jarang melibatkan daerah kepala dan leher, meskipun dapat terjadi di jaringan lunak sinus paranasal, leher, dasar tengkorak, dan kelenjar parotis. Dari 88 histiocytomas fibrous (jinak dan ganas) dari kepala dan leher, leher merupaka lokasi kedua yang paling sering setelah sinonasal. Faktor etiologi termasuk terapi radiasi sebelum dan penggunaan silika sebagai bahan injeksi.
Hemangiopericytoma ganas.
Hemangiopericytoma muncul dari sel-sel Zimmerman, yang terjadi sekitar kapiler dan venula poskapiller. Mayoritas hemangiopericytomas kepala dan leher ditemukan pada sinus paranasal, meskipun hampir setiap jaringan bisa terlibat, termasuk leher.
Istilah tumor selubung saraf perifer maligna (TSSPM) mengacu pada jenis neurosarcoma yang mewakili hampir 10% dari semua sarkoma, besifat agresif dengan prognosis yang buruk. Terapi reseksi luas dengan margin yang jelas dan radiasi pasca operasi , margin dan ukuran tumor berhubungan dengan angka survival. Prognosis buruk meskipun pengobatan agresif, lebih dari 40% terdapat rekurensi, meskipun kejadian metastasis limfatik jarang didapatkan.
Rhabdomiosarkoma (RMS)
RMS adalah keganasan yang berasal dari sel-sel mesenchymal terkait dengan diferensiasi otot rangka. Ini merupakan sarcoma jaringan lunak yang paling sering pada anak-anak dan 20% dari semua sarkoma. Lebih dari 45% dari rhabdomyo-sarcomas muncul di daerah kepala dan leher, dengan insiden tertinggi pada dekade pertama dan puncaknya terjadi pada dekade kedua dan ketiga. Lokasi yang paling sering di kepala dan leher dari 50 kasus termasuk wajah, orbit, rongga hidung, leher, sinus paranasal, dan situs parameningeal. Metastasis terjadi pada 33% kasus, lokasi tersering adalah sumsum tulang, cairan serebrospinal, cairan peritoneal, dan paru-paru. Laporan lain mengungkapkan jaringan lunak leher terlibat dalam hampir 14% dari kepala dan leher RMS dewasa. Tumor ini dikategorikan oleh Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (IRS) ke dalam subtipe berikut: embrional, varian embrional-botryoid, varian sel embrional-spindle, alveolar-klasik, dan varian yang solid, dibeda-bedakan dan anaplastik. Ini juga sering diklasifikasikan sebagai embrional, alveolar, pleomorfik, dan jenis campuran. Embrional yang merupakan RMS yang paling sering pada anak-anak dan orang dewasa. Terapi utama berupa kemoterapi induksi diikuti dengan terapi
radiasi, meskipun keduanya dapat digunakan. Pembedahan biasanya bertujuan untuk debulking atau pada tumor yang dapat direseksi sepenuhnya tanpa cacat fungsional atau kosmetik. Diseksi leher dipertimbangkan pada keterlibatan leher atau jelas terdapat pembesaran adenopathy. Tingkat survival untuk masing-masing lokasi yaitu 92%, 69%, dan 81%.21-23
Gambar 3.11 Pasien usia 14 tahun dengan rhabdomyosarcoma embrional dalam sinus ethmoid23
Sarkoma sinovial.
Sarkoma sinovial merupakan 6% sampai 10% dari semua sarkoma jaringan lunak dan 3% sampai 10% dari semua sarkoma kepala dan leher. Tumor ini biasanya muncul pada usia 20 sampai 40 tahun, pada daerah hypopharyngeal dan retropharyngeal. Diseksi leher tidak perlu karena tidak adanya metastasis servikal. Angka survival 47% sampai 58% sampai dengan 40% kejadian kekambuhandapat
Melanoma.
Melanoma adalah keganasan sel penghasil pigmen (melanosit) terletak terutama di kulit, tetapi juga ditemukan di mata, telinga, saluran pencernaan, leptomeningen, dan membran mukosa.
Meskipun melanoma dapat timbul atau bermetastasis ke leher tanpa lokasi primer diketahui, evaluasi menyeluruh harus dilakukan untuk mengidentifikasi lokasi primer. Sebuah tinjauan dari 300 kasus melanoma oleh Balm dan lain-lain mengungkapkan sekitar 5,7% terdapat pada nodus limfatik servikal tanpa diketahui lokasi primernya. Terapi dengan operasi dan survival 5-tahun 48%, dengan rata-rata 36 bulan (pada pasien dengan tahap II melanoma kulit). Tindakan diseksi leher tidak dapat meningkatkan kelangsungan hidup dibandingkan pasien dengan diseksi leher tunda untuk metastasis regional lebih dari 3 bulan setelah terapi primer. Insiden metastasis jauh cukup tinggi pada pasien mengalami metastasis regional.21, 24