Penatalaksanaan Perioperatif pada Tetralogi of Fallot

Fallot

Akhyar H. Nasution

Departemen/SMF Anestesiologi dan Reanimasi Fakultas Kedokteran USU RSUP H. Adam Malik Medan

Abstrak: Prevalensi TOF adalah 9% bayi dengan penyakit jantung kongenital berat pada umur tahun pertama menderita TOF (0.196 – 0.258/1000 kelahiran hidup). Insiden TOF di RS. Anak Boston, 8% menderita penyakit jantung kongenital.

Kata kunci: tetralogy of fallot (TOF), ventricular septal defect (VSD), overriding aorta, pulmonal stenosis (PS)

Abstract: Prevalency of TOF is 9% baby with severe congenital heart disease in the first year of lifes. Insidens of TOF in pediatric hospital Boston is 8% among congenital heart disease.

Keywords: tetralogy of fallot (TOF), ventricular septal defect (VSD), overriding aorta, pulmonal stenosis (PS)

DEFINISI TETRALOGY OF FALLOT (TOF)

Penyakit jantung bawaan yang terdiri dari ventricular septal defect (VSD) tipe perimembranus subaortik, overriding aorta, pulmonal stenosis (PS) infundibular dengan atau tanpa PS valvular serta hipertrofi ventrikal kanan.1

Bila disertai dengan ASD disebut pentalogy of fallot. Bila tipe VSD adalah subarterial doubly committed maka dikenal sebagai oriental atau mexican fallot.1

SEJARAH

Pertama kali diuraikan oleh seorang dokter dari Prancis, Etienne Fallot, dipublikasikan tahun 1888.1-3

Pada tahun 1945 Alfred Blalock di Universitas Johns Hopkins melakukan operasi paliatif pertama dengan teknik “ systemic-to-pulmonary artery shunt between the transected right subclavian arteryand the right pulmonary artery” 1-3

Operasi pertama intra-cardiac repair yang sukses dilakukan oleh Lillehei dan Varco di University of Minnesota pada thn 1954. 1-3

Pada tahun 1955 operasi pertama intra-cardiac repair dengan pump oxygenator dilakukan oleh John W. Kirklin di Mayo Clinic. 1-3

EMBRIOLOGI

„ Dasar Teori Æ hubungan antara keparahan stenosis subpulmonal dan derajat overriding aorta.2

„ Kurang berkembangnya infundibulum pulmonal.2

„ Anatomi infundibulum Æ hubungan dan kelainan pita parietal dan sekat2

„ It’s important to review of the development of the pulmonary arteries.2 „ Classic theory the conotruncusÆspiral

„ Van Praagh theory underdevelopment of the pulmonary infundibulumÆless blood flowÆhypoplastic.2

ANATOMI

Defek sekat ventrikel Æ terletak pada sekat membranosa adalah subaorta 1-5

„ Diuraikan Æ defek salah persekutuan (malalignment) Æ karena akar aorta bergeser ke kanan (overriding)1-5

„ Hipoplasi anulus katup pulmonal1-5 „ Ventrikel kanan saluran keluar ganda 1-5

MORBIDITAS & MORTALITAS

„ Tanpa operasi Æ 25-35% anak-anak dengan TOF meninggal pada umur < 1 thn4-6

40% meninggal di umur 4 thn 70% meninggal di umur 10 thn 95% meninggal di umur 40 thn

„ Koreksi Total Æ bila dilakukan sejak dini (bayi), 85% diharapkan survive dibanding bila dilakukan setelah dewasa.4-6

PENYULIT YANG MUNGKIN TIMBUL Bila tidak dioperasi 1,6

„ Hipoksia organ-organ tubuh yang kronis „ Polisitemia

„ Emboli sistemik „ Abses otak

KRITERIA DIAGNOSIS Keluhan 2-5

„ Sianosis

„ Spel hipoksia (PS berat)

„ Squatting pada anak yang lebih besar

Pemeriksaan fisik 2-5

„ Sianosis pada mukosa mulut dan kuku jari tangan serta kaki

„ Jari seperti tabuh (clubbing finger) „ Aktivitas ventrikel kanan meningkat „ Auskultasi jantung

#bunyi jantung dua umumnya tunggal #bising sistolik ejeksi PS terdengar di sela iga 2 parasertenal kiri yang menjalar ke bawah klavikula kiri

PEMERIKSAAN YANG DIPERLUKAN Elektrokardiogram1,5,6

„ Deviasi sumbu QRS kekanan „ Hipertrofi ventrikel kanan „ Hipertrofi atrium kanan

Foto rontgen toraks1,5,6

„ Gambaran jantung khas seperti sepatu boot

„ Segmen pulmonal yang cekung

„ Apeks jantung terangkat (hipertrofi ventrikel kanan)

„ Gambaran vaskularisasi paru oligemi

Ekokardiogram1,5,6

„ Tentukan tipe VSD (perimembranus subaortik atau suberterial doubly committed)

„ Overriding aorta

„ Deviasi spetum infundibular ke anterior „ Dimensi dan fungsi ventrikal kiri

„ Tentukan konfluensi dan diameter cabang-cabang arteri pulmonalis

Ekokardiografi berwarna dan doppler

„ Aliran dari ventrikel kanan ke aorta melalui VSD

„ Hitung perbedaan tekanan ventrikel kanan dan arteri pulmonalis (beratnya PS)

Sadap jantung

Pemeriksaan sadap jantung dilakukan untuk1,4,6

„ Menilai konfluensi dan ukuran arteri pulmonalis serta cabang-cabangnya

„ Mencari anomali arteri koroner „ Melihat ada tidaknya VSD tambahan „ Melihat ada tidaknya kolateral dari aorta

langsung ke paru (anak besar/dewasa)

Angiografi ventrikel kanan atau arteri pulmonalis1,4,6

„ Menilai konfluensi dan diameter kedua arteri pulmonalis

„ Ada tidaknya stenosis pada percabangan arteri pulmonalis atau di perifer

Angiografi Aorta1,4,6

„ Dilakukan bila diperlukan untuk melihat kelainan arteri koronaria atau bila diduga ada kolateral.

„

DIAGNOSIS BANDING(4,5) „ VSD dengan PS

„ Double outlet Right Ventricle (DQRV) dengan VSD dan PS

TERAPI DAN TINDAKAN YANG DIPERLUKAN

„ Bayi dengan riwayat spel hipoksia 1-6 Pada bayi atau anak dengan riwayat spel hipoksia harus diberikan Propranolol (peroral) dengan dosis 0.5-1.5 mg/kg BB/ 6-8 jam sampai dilakukan operasi.1-6

Dengan obat ini diharapkan spasme otot infundibuler berkurang dan frekwensi spel menurun. Selain itu keadaan umum pasien harus diperbaiki, misalnya koreksi anemia, dehidrasi atau infeksi yang semuanya akan meningkatkan frekuensi spel.1-6

Bila spel hipoksia tak teratasi dengan pemberian propranolol dan keadaan umumnya memburuk, maka harus secepatnya dilakukan operasi. Bila usia kurang dari 6 bulan dilakukan operasi paliatif Blalock-Taussig Shunt (BTS).1-6

Sementara menunggu bayi lebih besar atau keadaan umumnya lebih baik untuk operasi definitif (koreksi total). Tetapi bila usia sudah lebih dari 6 bulan dapat langsung dilakukan operasi koreksi total (penutupan lubang VSD dan pembebasan alur keluar ventrikel kanan yang sempit)1-6

Bila spel berhasil diatasi dengan propranolol dan kondisis bayi cukup baik untuk menunggu, maka operasi koreksi total dilakukan pada usia sekitar 1 tahun.1-6

„ Bayi tanpa riwayat spel hipoksia

Bila tak ada riwayat spel hipoksia, umumnya operasi koreksi total dilakukan pada usia sekitar 1 tahun. Sebelumnya harus dilakukan pemeriksaan sadap jantung untuk menilai kondisi kedua artei pulmonalis 1-6

Syarat operasi koreksi total ialah:

„ Ukuran arteri pulmonalis kanan dan kiri cukup besar dan memenuhi kriteria yang diajukan oleh kirklin yang disesuaikan dengan berat badan.

„ Ukuran dan fungsi ventrikel kiri harus baik agar mampu menampung aliran darah dan memompanya setelah terkoreksi.

tujuan memperbesar diameter arteri pumonalis atau memperbaiki ventrikel kiri.

„ Anak usia ≥1 tahun

Pada anak usia sekitar atau lebih dari 1 tahun, secepatnya dilakukan pemeriksaan sadap jantung untuk menilai diameter arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya. Bila ternyata ukuran arteri pulmonalis kecil maka harus dilakukan operasi BTS dahulu.

„ Bayi atau anak yang telah menjalani BTS

Ukuran arteri pulmonalis harus dievaluasi sekitar 6-12 bulan post BTS. Untuk ini dilakukan pem. sadap jantung dan angiografi a. pulmonalis dengan cara menyuntikan kontras di saluran BTS. Bila pertumbuhan artri pulmonalis cukup adekwat maka operasi koreksi total dapat dilakukan. Bila belum maka dievaluasi 6 bulan lagi atau dipertimbangkan memasang BTS lain di sisi kontra.

Manajemen Perioperatif Pre Anestesi1,6

„ Puasakan Pasien: - Cairan jernih Æ 2 jam

- Makanan padat/susu Æ 6 jam

„ Persiapan monitoring sebagai standar operasi TOF1,6

- ECG

- SpO2: 2 probe (1 extrimitas atas, 1 extremitas bawah)

- NIBP pre induksi Æ setelah pasang ETT Æ invasive Blood Pressure (arterial line) - EtCO2

- Rectal & Esophageal temperature - CVP

- Urine Output - NGT

Prosedur Anestesi2-6 Target:

„ Induksi : - tidak me↑kan R – L shunt - Sianotik stabil

„ Mempertahankan SVR

bila SVR ↓Æ terapi vasokonstriktor „ Me ↓ PVR Æ Mempertahankan

Pulmonary Blood Flow

„ Hypercarbia, hypoxia, light anesthesia, atelectasis, polycythemia, asidosis, elevasi airway pressure

Æ me ↑kan PVR

„ PVR ↓ Æ NTG, Nitroprusside, Phentolamin, Tolazoline, PGE1, NO inhalasi

„ HR yang lambat Æ me ↓ spasme infundibulum

Obat–Obat Anestesi (4, 6) „ Ketamin: 2 mg/kgbb/iv „ Fentanyl : 25 µg/kgbb/iv

„ Thiopental: 3 – 5 mg/kgbb/iv Æ anak-anak 1-2 mg/kgbb/iv Æ Infan & Neonatus dan dapat dikombinasikan dengan opioid

„ Benzodiazepin: dapat digunakan bersama dengan opioid, dapat menyebabkan hipotensi dan amnesia yang menghambat terjadinya stres „ Halothan & Sevoflurane dapat dipakai

sebagai induksi inhalasi

„ Vecuronium dan Pancuronium (0.2 mg/kgbb/iv)

Maintenance Anestesi(3,4)

„ O2 , Anestesi inhalasi, Opiat intravena dan benzodiazepin

„ IV line tidak boleh ada udara (air bubbles)

Monitoring CPB(1, 5)

„ Tekanan Perfusi: 30 – 50 mmHg

„ Pump flow rate: 200 cc/kgbb/menit Æneonatus: 100 cc/kgbb/menit Æinfan & anak

„ AGDA : setiap 20 – 30 menit setelah CPB „ Mixed Vein Oxygen Saturation

„ Urine output : 1 – 2 cc/kgbb/jam „ Temperature : 25 – 30o

C „ ACT > 480 detik

Inotropik yg dipakai sewaktu lepas CPB(1,2) „ Epinephrine 0.05–0.5 µg/kgbb/iv/ menit „ Dopamine 1–20 µg/kgbb/iv/ menit „ Milrinone 0.325–0.750 µg/kgbb/iv

Kombinasi GA dengan RA(2, 4, 5,6) Keuntungan:

1. Efektif untuk menghambat stres respon 2. Spinal Anestesi

- Opiat/Anestesi lokal sangat baik untuk menekan respon nyeri pada saat ekstubasi di kamar operasi

3. Epidural continuous infusion melalui caudal atau epidural space Æ

„ Digunakan untuk me ↓ stres respon yang berhubungan dengan CPB dan sangat optimal membantu analgetik post operasi.

„ Pada anak kateter epidural sebaiknya dipasang pada sacrococcygeal sepanjang 16 – 18 cm, untuk mencapai setentang Thoracic Epidural Space „ Kombinasi obat-obatan:

0.25% Bupivacain 0.5ml/kg + hydromorphone 7 – 8 µg/kgbb bolus diikuti dosis suplemental 0.25% Bupivacain 0.3ml/kg tanpa narkotik „ Untuk Post operasi:

Infus 0.1% Bupivacain + hydromorphone 3 µg/ml diberi dengan kecepatan 0.3 ml/kgbb/jam

Pemasangan spinal dan epidural dilakukan setelah intubasi sebelum pemberian obat anti koagulan

Dosis Spinal Anestesi Berdasarkan Umur Umur Tetracaine Morphine

< 1 2,0 mg/kg 7 µg/kg

1-3 1,0 mg/kg 7 µg/kg

4-8 0,5 mg/kg 7 µg/kg

> 8 0 mg/kg 10 µg/kg

Manajemen Post Operatif(1, 2, 6) Ventilasi:

„ FiO2 yang ↑ ,Hiperventilasi ringan (PaCO2 <30), Euthermi, alkalosis ringan Æ me ↓ PVR dan me ↑ Pulmonary Blood flow

„ Bila nafas spontan adekuat dengan AGDA normal, normothermi, Pengelolaan nyeri yang adekuat, hemodinamik stabil Æ dapat di ekstubasi

Komplikasi Post Operasi(1, 2, 6) Prosedur Pemasangan Shunt:

„ Perdarahan „ Pneumothorax

„ Shunt yg >> Æ Pulmonary blood flow

↑ Æ Pulmonary edema Æ Inadequate Systemic Blood Flow

„ Shunt yg << Æ Perbaikan Oksigenasi sedikit

„ Trombosis pada shunt „ PA hypoplasia

Koreksi Total:

„ Komplikasi segera: - Low output state

- Obstruksi Residual RVOT - Residual VSD

- Koagulopati - Heart block - Gagal ginjal

- Trauma Nervus Phrenicus - Stroke

- Infection

Komplikasi lambat: - Obstruksi RVOT - Aneurysma RVOT - Residual VSD

- Disritmia dan sudden death - Insufisiensi valvular

PROGNOSIS

Prognosis cukup baik pada yang dioperasi usia anak-anak. Prognosis jangka panjang kurang baik bila1,3,6

„ Dioperasi pada usia dewasa yang sudah terjadi gangguan fungsi ventrikel kiri akibat hipoksia yang lama

KESIMPULAN

1. Penanganan anak dengan PJB sianotik seperti TOF ini, harus segera mendapat intervensi dini baik medikamentosa maupun pembedahan

2. Bila indikasi, koreksi total dini memiliki angka survive yg cukup tinggi

3. Penatalaksanaan ditujukan untuk mempertahankan Systemic Vascular Resistance, menurunkan pulmonary vascular resistance, mecegah bertambahnya right to left shunt, dan mencegah depresi myocard.

4. Kombinasi dengan regional anestesi seperti epidural anestesi membantu mengurangi stres respon pembedahan.

DAFTAR PUSTAKA

1. Fyler DC. Tetralogi Fallot. In: Fyler DC, editor. Kardiologi Anak Nadas. Yogyakarta: Gadjah Mada University Press, 1996. p. 537 – 45.

2. Standar Pelayanan Medik. RS. Jantung dan Pembuluh Darah Harapan Kita. Jakarta, 2003. p.132 – 137.

3. Schmitz ML, Ullah S. Anesthesia for Right Sided Obstuctive Lesions. In: Andropoulos DB, Stayer SA, Rusell IA, Editors. Anesthesia for Congenital Heart Disease. Massa Chusetts: Blackwell Futura; p.332 – 37.

4. Davies LK, Knauf DG. Anesthetic Management for Patiens with Congenital Heart Disease. In: Hensley FA, Martin DE, Grav Lee. editor. A Practical Approach to Cardiac Anesthesia. 3rd

ed. Philadelphia: Lippincott Wiliams & Wilkins; 2003. p. 391 – 93.

5. Tempe DK. Anesthesia for The management of Congenital Heart Defect. In: Tempe DK, editor: Clinical Practice of Cardiac Anesthesia. Delhi: modern Publishers; 2004. p. 166 – 71.

6. Levin SK, Carlon VA. Tetralogy of Fallot. In: Yao FSF, editor. Yao & Artusio’s Anesthesiology Problem–Oriented Patient Management. 5th