OTOSKLEROSIS

BAB I PENDAHULUAN

1.1. Latar Belakang

Proses pendengaran ialah salah satu fungsi yang penting dalam kehidupan. Saat ini, banyak gangguan yang dapat menyebabkan kesulitan dalam mendengar. Salah satunya adalah otosklerosis. Dalam penelitian, kelainan ini terdapat pada masyarakat dalam jumlah yang significant .1 Seperti yang telah diketahui, Beethoven, seorang composer asal Jerman menderita Otosklerosis. Menjelang dari akhir karir musiknya, ia bahkan tidak dapat mendengar karyanya sendiri. (Goldstein, 1999). Efek dari penyakit ini melelahkan dan membuat putus asa. Oleh karena itu, membutuhkan studi yang lebih lanjut.1,2

Otosklerosis merupakan salah satu penyebab umum tuli konduktif pada orang dewasa. Kelainan disebabkan karena gangguan autosomal dominan yang terjadi pada wanita maupun pria. Pasien mengalami gejala-gejala pada akhir usia belasan atau awal 20-an.Kelainan ini merupakan penyakit labirin tulang, dimana terbentuk suatu daerah otospongiosis {tulang lunak} terutama di depan dan didekat kaki stapes menjadi terfiksasi. Secara histologis, otosklerosis cukup lazim terjadi yaitu pada hampir dari 10% populasi. Namun, hanya presentase kecil yang kemudian bermanifestasi secara klinis sebagai gangguan pendengaran.Pasien perlu dinilai secara cermat, baik melalui pemeriksaan audiologik maupun dengan pemeriksaan otologik. 3

1.2. Sejarah Otosklerosis4

 1735 – Valasava; menemukan kaki stapes yang terfiksasi ke jendela oval saat otopsi jenasah seorang pasien yang tuli.

 1857 – Toynbee; menyatakan setelah 1659 kali melakukan pembedahan pada telinga: “ Ankylosis tulang dari stapes pada jendela oval adalah salah satu penyebab paling sering dari ketulian”.

 1873 - Schwartze; mendeskripsikan adanya gambaran merah pada membrane timpani, yang kemudian ditemukan berhubungan dengan peningkatan vascular dari pembuluh koklear menjelang tingkat active dari otosklerosis.Di kemudian hari dikenal dengan “Schwartze sign”, dan terjadi pada sekitar 10% dari telinga yang mengalami otosklerosis.

 1881 - Von Trolstch; menggunakan kata “sclerosis” untuk keadaan fiksasi stapes. Ia mengemukakan bahwa sclerosis dari ruang timpani menyebabkan terfiksasinya stapes.

 1890 - Katz; orang yang pertama menemukan bukti mikroskopik dari otosklerosis yang dihasilkan dari fiksasi stapes.

 1893 - Politzer; mempelajari struktur tulang temporal pada 16 pasien yang diketahui semasa hidup terdapat fiksasi stapes, dan mengemukakan bahwa adanya fiksasi stapes adalah penyebab primer dari kapsul otic . dari pada proses inflamasi atau infeksi yang berulang.

 1908 - Bezold; menjabarkan sejarah penemuan typical dan physical, seperti halnya penemuan audiometric dari otosklerosis.

 1912 - Siebenmann; menemukan bahwa struktur tulang dari otosklerosis adalah lebih jarang dan kurang densitasnya daripada kapsul otic yang normal, dan menyarankan bahwa penyakit ini lebih pantas dinamai

“otospongiosis”. Ia juga menyatakan bahwa penyakit ini dapat menyebabkan sensorineural hearing loss.

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Anatomi dan Fisiologi Telina5,7,8 2.1.1 Telinga Luar

Terdiri dari daun telinga, liang telinga sampai membran timpani. Daun telinga terdiri dari tulang rawan elastin dan kulit. Liang telinga berbentuk seperti huruf S dengan rangka tulang rawan pada 1/3 luar, dan 2/3 bagian dalam terdiri dari tulang. Panjangnya kira-kira 2,5-3 cm.Pada 1/3 luar banyak terdapat kelenjar serumen dan rambut. Kelenjar keringat terdapat pada seluruh kulit liang telinga. Pada 2/3 bagian dalam hanya sedikit dijumpai kelenjar serumen.

2.1.2 Telinga tengah7

Berbentuk seperti kubus dan terdiri dari tulang-tulang pendengaran (maleus, incus, stapes) dengan batas-batas:

Batas luar : membrane timpani Batas depan : tuba eustachius

Batas bawah : vena jugularis (bulbus jugularis)

Batas belakang : aditus ad antrum, kanalis fasialis pars servikalis Batas atas : tegmen timpani ( meningen/otak)

Batas dalam (dari atas ke bawah): kanalis semisirkularis horizontal, kanalis fasialis, tingkap lonjong (oval window), tingkap bundar (roundwindow), promontorium.

2.1.3 Telinga dalam

Terdiri dari koklea (rumah siput) yang berupa dua setengah lingkaran dan vestibuler yang terdiri dari 3 buah kanalis semisirkularis. Pada irisan melintang koklea terdapat skala vestibuli diatas, skala timpani di bawah dan skala media ( duktus koklearis) diantaranya. Skala vestibuli dan skala timpani berisi perilimf, sedangkan skala media berisi endolimf. Dasar skala vestibuli disebut membran vestibuli (Reissner’s membrane). Dasar skala media adalah membran basalis. Pada membran ini terletak organ corti dan sel rambut yang terdiri dari sel rambut luar, sel rambut dalam dan kanalis korti yang semuanya membentuk organ corti. Pada skala media terdapat pula bagian yang berbentuk seperti lidah yang disebut membran tektoria.

2.1.4 Fisiologi Pendengaran7

Seseorang dapat mendengar melalui getaran yang dialirkan melalui udara atau tulang langsung ke koklea. Getaran suara ditangkap oleh daun telinga yang dialirkan ke liang telinga dan mengenai membran timpani, sehingga membran timpani bergetar. Getaran diteruskan melalui tulang-tulang pendengaran yang berhubungan satu sama lain. Selanjutnya stapes menggerakan tingkap lonjong (foramen oval) yang juga menggerakan perilimf dalam skala vestibuli. Selanjutnya getaran diteruskan melalui membrane reissner yang mendorong endolimf dan membran basal kearah bawah, Perilimf dalam skala timpani akan bergerak sehingga tingkap bundar (foramen rotundum) akan terdorong keluar.

Skala media yang menjadi cembung mendesak endolimf dan mendorong membran basal, sehingga menjadi cembung ke bawah dan menggerakan perilimf pada skala timpani. Pada waktu istirahat ujung sel rambut berkelok-kelok dan dengan berubahnya membran basal ujung sel rambut itu menjadi lurus. Rangasangan fisik tadi diubah oleh adanya perbedaan ion Kalium dan ion Natrium menjadi aliran listrik yang diteruskan ke cabang-cabang n. VIII, yang kemudian meneruskan rangsangan itu ke pusat sensorik pendengaran di otak (area 39-40) melalui saraf pusat yang ada di lobus temporalis.

Gambar 1. Potongan melintang telinga. Otosklerosis melibatkan tulang pendengaran pada telinga tengah, malleus(2) dan incus(3) dan stapes(4), seperti halnya tulang yang mengelilingi telinga dalam, yang disebut dengan otic capsule.

2.2 Otosklerosis 2.2.1 Definisi

Otosklerosis adalah penyakit primer dari tulang-tulang pendengaran dan otic capsule.5 Proses ini menghasilkan tulang yang lebih lunak dan berkurang densitasnya (otospongiosis). Gangguan pendengaran disebabkan oleh pertumbuhan abnormal dari spongy bone-like tissue yang menghambat tulang- tulang di telinga tengah, terutama stapes untuk bergerak dengan baik.2 Pertumbuhan tulang yang abnormal ini sering terjadi di depan dari jendela oval, yang memisahkan telinga tengah dengan telinga dalam. Normalnya, stapes yang merupakan tulang terkecil pada tubuh bergetar secara bebas mengikuti transmissi suara ke telinga dalam.Ketika tulang ini menjadi terfiksasi pada tulang sekitarnya, getaran suara akan dihambat menuju ke telinga dalam sehingga fungsi pendengaran terganggu.3,6,7

2.2.2 Etiologi2,5,8

Penyebab dari otosklerosis masih belum diketahui dengan jelas. Pendapat umum menyatakan bahwa otosklerosis adalah diturunkan secara autosomal dominan Ada juga bukti ilmiah yang menyatakan adanya infeksi virus measles yang mempengaruhi otosklerosis. Hipotesis terbaru menyatakan bahwa otosklerosis memerlukan kombinasi dari spesifik gen dengan pemaparan dari virus measles sehingga dapat terlihat pengaruhnya dalam gangguan pendengaran(McGuirt et al, 1998). Beberapa berpendapat bahwa infeksi kronik measles di tulang merupakan predisposisi pasien untuk terkena otosklerosis. Materi virus dapat ditemukan di osteoblas pada lesi sklerotik(Nadol, 1998).

2.2.3 Epidemiologi4,5

 Ras

Beberapa studi menunjukan bahwa otosklerosis umumnya terjadi pada ras Caucasia. Sekitar setengahnya terjadi pada Oriental populasi. Dan sangat jarang pada orang negro dan suku Indian Amerika. Populasi multiras yang termasuk Caucasia memiliki resiko peningkatan insiden terhadap otosklerosis.

Ras Persen dari Penderita Otosklerosis dengan

Bukti Microskopik Caucasia 10% Oriental/American Selatan 5% Negro 1% Indian Amerika 0%  Faktor Keturunan

Otosklerosis biasanya dideskripsikan sebagai penyakit yang diturunkan secara autosomal dominant dengan penetrasi yang tidak lengkap (hanya berkisar 40%). Derajat dari penetrasi berhubungan dengan distribusi dari lesi otosklerotik lesi pada otic capsule.

 Gender

Otosklerosis sering dilaporkan 2 kali lebih banyak pada wanita disbanding pria. Bagaimanapun, perkiraan terbaru sekarang mendekati ratio antara pria:wanita 1:1. Penyakit ini biasanya diturunkan tanpa pengaruh sex- linked, jadi rasio 1:1 dapat terjadi. Ada beberapa bukti yang menyatakan bahwa perubahan hormonal selama kehamilan dapat menstimulasi fase aktif dari otosklerosis, yang menyebabkan peningkatan gambaran klinis kejadian otosklerosis pada wanita. Onset klinik selama kehamilan telah dilaporkan sebanyak 10% dan 17%. Shambough memperkirakan resiko dari peningkatan gangguan pendengaran selama kehamilan atau pemakaian oral kontrasepsi pada wanita dengan otosklerosis adalah sebesar 25 %. Penjelasan lain yang

mungkin akan peningkatan prevalensi otosklerosis pada wanita adalah bilateral otosklerosis tampaknya lebih sering pada wanita dibanding pria (89% dan 65 %). Memiliki dua telinga yang terkena kelihatan akan meningkatkan kunjungan ke klinik.

 Sejarah keluarga8

Sekitar 60% dari pasien dengan klinikal otosklerosis dilaporkan memiliki keluarga dengan riwayat yang sama. Sisanya sebanyak 40 %, oleh Morrison dan Bundley merupakan sekumpulan kasus yang memenuhi kategori sebagai berikut:

 adanya autosomal dominan dengan kegagalan penetrasi pada anggota keluarga lain.

 adanya phenocopies  adanya mutasi baru

 adanya kasus yang jarang yang ditransmissi oleh pola pewarisan yang lain ( seperti autosomal resesive ).

 Usia5

Insiden dari klinikal otosklerosis meningkat sesuai bertambahnya umur. Evidence mikroskopik terhadap otospongiosis ditemukan pada autopsy 0,6 % individu yang berumur kurang dari 5 tahun. Pada pertengahan usia, insiden ditemukannya adalah 10 % pada orang kulit putih dan sekitar 20% pada wanita berkulit putih. Baik aktif atau tidak fase penyakitnya, terjadi pada semua umur, tetapi aktivitas yang lebih tinggu lebih sering terjadi pada mereka yang berumur kurang dari 50 tahun. Dan aktivitas yang paling rendah biasanya setelah umur lebih dari 70 tahun. Onset klinikal berkisar antara umur 15-35 tahun, tetapi manifestasi penyakit itu sendiri dapat terjadi

paling awal sekitar umur 6 atau 7 tahun, dan paling lambat terjadi pada pertengahan 50-an.

 Predileksi

Menurut data yang dikumpulkan dari studi terhadap tulang temporal, tempat yang paling sering terkena Otosklerosis adalah fissula ante fenestram yang terletak di anterior jendela oval (80%-90%). Tahun 1985, Schuknecht dan Barber melaporkan area dari lesi otosklerosis yaitu:

2.2 tepi dari tempat beradanya jendela bulat 2.3 dinding medial bagian apeks dari koklea 2.4 area posterior dari duktus koklearis

2.5 region yang berbatasan dengan kanalis semisirkularis 2.6 kaki dari stapes sendiri.

 Frekuensi

Di Amerika Serikat sendiri secara histologis, otosklerosis mempunyai angka prevalensi sekitar 10%. Bagaimanapun, hanya sekitar 1 dari 10 orang yang secara klinik menunjukan gejala. Oleh karena itu, prevalensi klinik dari penyakit ini secara signifikan adalah sekitar 1 %.

 Mortalitas/ Morbiditas

Satu-satunya morbiditas yang diketahui dari otosklerosis adalah hilangnya pendengaran. Walaupun tuli konduktif dianggap sebagai tanda resmi dari penyakit ini, keterlibatan atas porsi dari otic capsule yang lebih besar dari kaki stapes dapat menghasilkan Sensorineural Hearing Loss (SNHL).

2.2.4 Patofisiologi5,6,9

Patofisiologi dari otosklerosis sangat kompleks.9 Kunci utama lesi dari otosklerosis adalah adanya multifocal area sclerosis diantara tulang endocondral temporal. Ada 2 fase patologik yang dapat diidentifikasi dari penyakit ini yaitu: 2.7 fase awal otospongiotic

Gambaran histologis: terdiri dari histiosit, osteoblas, osteosit yang merupakan grup sel paling aktif. Osteosit mulai masuk ke pusat tulang disekitar pembuluh darah sehingga menyebabkan pelebaran lumen pembuluh darah an dilatasi dari sirkulasi. Perubahan ini dapat terlihat sebagai gambaran kemerahan pada membran timpani. Schwartze sign berhubungan dengan peningkatan vascular dari lesi yang mencapai daerah permukaan periosteal. Dengan keterlibatan osteosit yang semakin banyak,daerah ini menjadi kaya akan substansi dasar amorf dan kekurangan struktur kolagen yang matur dan menghasilkan pembentukkan spongy bone . Penemuan histologik ini dengan pewarnaan Hematoksilin dan Eosin dikenal dengan nama Blue Mantles of Manasse.

2.8 Fase akhir otosklerotik

Fase otosklerotik dimulai ketika osteoclast secara perlahan diganti oleh osteoblas dan tulang sklerotik yang lunak dideposit pada area resorpsi sebelumnya. Ketika proses ini terjadi pada kaki stapes akan menyebabkan fiksasi kaki stapes pada jendela oval sehingga pergerakan stapes terganggu dan oleh sebab itu transmissi suara ke koklear terhalang. Hasil akhir nya adalah terjadinya tuli konduktif

Jika otoskerosis hanya melibatkan kaki stapes dan sebagian dari annular ligment, hanya sedikit fiksasi yang terjadi. Hal seperti ini dinamakan biscuit footplate. Terjadinya tuli sensorineural pada otosklerosis dihubungkan dengan kemungkinan dilepaskannya

hasil metabolisme yang toksik dari luka neuroepitel, pembuluh darah yang terdekat, hubungan langsung dengan lesi otosklerotik ke telinga dalam. Semuanya itu menyebabkan perubahan konsentrasi elektrolit dan mekanisme dari membran basal.

Kebanyakan kasus dari otosklerosis menyebabkan tuli konduktif atau campur. Untuk kasus dari sensorineural murni dari otosklerosis itu sendiri masih kontroversial. Kasus sensorineural murni karena otosklerosis dikemukakan oleh Shambaugh Sr. tahun 1903. Tahun 1967, Shambaugh Jr. menyatakan 7 kriteria untuk mengidentifikasi pasien yang menderita tuli sensorineural akibat koklear otosklerosis:4

1 tanda Schwartze yang positif pada salah satu/ke dua telinga 2 Adanya keluarga yang mempunyai riwayat otosklerosis

2.9 Tuli sensorineural progressive pendengaran seara simmetris, dengan fiksasi stapes pada salah satu telinga

2.10 Secara tidak biasa adanya diskriminasi terhadap ambang dengar untuk tuli sensorineural murni

2.11 Onset kehilangan pendengaran pada usia yang sama terjadinya fiksasi stapes dan berjalan tanpa eriologi lain yang diketahui

2.12 CT. scan pada pasien dengan satu atau lebih criteria yang menunjukan demeniralisasi dari kapsul koklear

2.13 Pada timpanometri ada fenomena on-off.

2.3 Diagnosis1,2,3,5,7,9

3 Anamnesa: kehilangan pendengaran dan tinnitus adalah gejala yang utama. Penurunan pendengaran berlangsung secara progressif dengan angka kejadian bervariasi, tanpa adanya penyebab trauma atau infeksi.. Tinnitus merupakan variasi tersering sebanyak 75 % dan biasanya berlangsung menjadi lebih parah seiring dengan derajat tingkat penurunan pendengaran. Umumnya, dizziness dapat terjadi. Pasien mungkin mendeskripsikan seperti vertigo, pusing yang berputar, mual dan muntah. Dizziness yang hanya diasosiasikan dengan otosklerosis terkadang menunjukan proses otosklerosis pada telinga dalam. Adanya dizziness ini sulit untuk dibedakan dengan causa lain seperti sindrom Meniere’s. Pada 60% kasus, riwayat keluarga pasien yang terkena otosklerosis dapat ditemukan.

4 Pemeriksaan Fisik: Membran timpani biasanya normal pada sebagian besar kasus. Hanya sekitar 10% yang menunjukan Schwartze Sign. Pemeriksaan garputala menunjukan kesan tuli konduktif. ( Rinne negative ) Pada fase awal dari penyakit tuli konduktif didapat pada frekuensi 256 Hz. Adanya proses fiksasi stapes akan memberikan kesan pada frekuensi 512 Hz. Akhirnya pada frekuensi 1024 Hz akan memberi gambaran hantaran tulang lebih kuat daripada hantaran udara. Weber test menunjukan lateralisasi ke arah telinga yang memiliki derajat conduting hearing loss lebih besar. Pasien juga akan merasa lebih baik dalam ruangan yang bising (Paracusis Willisi).7

5 Pemeriksaan Penunjang9: Kunci penelusuran secara objektif dari otosklerosis didapat dari audiogram. Gambaran biasanya konduktif, tetapi dapat juga mixed atau sensorineural. Tanda khas dari otosklerosis adalah

pelebaran air-bone gap secara perlahan yang biasanya dimulai dari frekuensi rendah. Adanya Carhart’s Notch adalah diagnosis secara abstrak dari otosklerosis , meskipun dapat juga terlihat pada gangguan konduktif

lainnya. Carhart’s notch adalah penurunan dari konduksi tulang sebanyak 10-30 db pada frekuensi 2000Hz, diinduksi oleh adanya fiksasi stapes. Carhart’s notch akan menghilang setelah stapedektomy. Maksimal conductive hearing loss adalah 50 db untuk otosklerosis, kecuali adanya kombinasi dengan diskontinuitas dari tulang pendengaran. Speech discrimination biasanya tetap normal. Pada masa pre klinik dari otosklerosis, tympanometri mungkin menunjukan “on-off” effect, dimana ada penurunan abnormal dari impedance pada awal dan akhir eliciting signal. Ketika penyakit berlanjut, adanya on-off ini memberi gambaran dari absennya reflek stapedial. Gambaran timpanogram biasanya adalah tipe A dengan compliance yang rendah. Walaupun jarang, gambaran tersebut dapat juga berbentuk kurva yang memendek yang dirujuk ke

pola tipe As. Jika dizziness dirasakan pasien, tes keseimbangan harus dilakukan, walaupun tidak ada karateristik dari sindrom otosklerotik telinga dalam, adanya penemuan dari suggestive Meniere’s disease akan merubah rencana terapi ke depan. Fine – cut CT scan dspst mengidentifikasi pasien dengan vestibular atau koklear otosklerosis, walaupiun keakuratannya masih dipertanyakan. CT dapat memperlihatkan gambaran tulang-tulang pendengaran, koklea dan vestibular organ. Adanya area radiolucent didalam dan sekitar koklea dapat ditemukan pada awal penyakit ini, dan gambaran diffuse sclerosis pada kasus yang lebih lanjut. Hasil yang negative bukan berarti non diagnostik karena beberapa pasien yang menderita penyakit ini mempunyai kemampuan dibawah dari metode CT paling canggih sekali.

Gambaran Audiogram Pada Otosklerosis

Carhart’s notch

Hear in g thr esh old leve l i n

( tipe A timpanogram) (tipe As timpanogram)

2.4 Diagnosis Banding 5

Otosklerosis terkadang sulit untuk dibedakan dengan penyakit lain yang mengenai rangkaian tulang-tulang pendengaran atau mobilitas membran timpani. Malahan, diagnosis final sering ditunda sampai saat bedah eksplorasi.

1. Diskontinuitas dari tulang pendengaran --- dapat menyebabkan gangguan konduktif sampai 60 db dan membran timpani menunjukan peningkatan compliance dari timpanometri.

2. Fiksasi kepala malleus --- menyebabkan gangguan konduktif yang serupa dan dapat terjadi pada konjugasi dari fiksasi stapes. Inspeksi menyeluruh terhadap seluruh tulang adalah penting dalam operasi stapes untuk menghindari adanya lesi yang terlewatkan seperti itu. 3. Congenital fixation of stapes --- dapat terjadi karena

abnormalitas dari telinga tengah dan harus dipertimbangkan pada kasus gangguan pendengaran yang stabil semenjak kecil. Congenital stapes fixation dapat pula terjadi pada persambungan dengan abnormalitas:

membran timpani yang kecil, partial meatal atresia atau manubrium yang memendek.

4. Otitis Media Sekretoria Kronis --- dengan otoskop dapat menyerupai otosklerosis, tetapi timpanometri dapat mengindikasi adanya cairan di telinga tengah pada otitis media.

5. timpanosklerosis --- dapat menimpa satu atau lebih tulang pendengaran. Gangguan konduktif mungkin sama dengan yang terlihat pada otosklerosis. Adanya riwayat infeksi, penemuan yang diasosisasikan dengan myringosklerosis dan penurunan pendengaran yang stabil dibanding progressif adalah tipikal untuk timpanosklerosis.

6. Paget’s disease (osteitis deformans) dari tulang temporal --- dimulai pada tulang periosteal diluar kapsul daripada di endokondral kapsul seperti halnya otosklerosis. Hal ini disebabkan karena gangguan sensorineural sama seperti yang terlihat pada otosklerosis, kemungkinan karena adanya enzim hidrolitic yang memasuki cochlear fluid. Adanya gangguan konduksi jarang terlihat pada Paget’s disease.

7. Osteogenesis imperfecta (van der Hoeve – de Kleyn Syndrome) --- adalah kondisi autiososmal dominant dimana terdapat defek dari aktivitas osteoblast yang menghasilkan tulang yang rapuh dan bersklera biru. Sebagai tanbahan, terdapat fraktur tulang multiple dan sekitar setengah dari pasien ini memiliki fiksasi stapes. Respon jangka pendek dari operasi stapes pada pasien ini sama dengan yang terlihat pada otosklerosis. Tetapi progresif sensorineural hearing loss post operasi lebih sering terjadi.

2.5 Penatalaksanaan5,9,10

90% pasien hanya dengan bukti histologis dari otosklerosis adalah simptomatik karena lesi barlangsung tanpa fiksasi stapes atau gangguan koklear. Pada pasien yang asimptomatik ini, penurunana pendengaran progressif secara konduktif dan sensorineural biasanya dimulai pada usia 20. Penyakit akan berkembang lebih cepat tergantung pada factor lingkungan seperti kehamilan. Gangguan pendengaran akan berhenti stabil maksimal pada 50-60 db.

 Amplifikasi

Alat Bantu dengar baik secara unilateral atau bilateral dapat merupakan terapi yang efektif. Beberapa pasien yang bukan merupakan kandidat yang cocok untuk operasi dapat menggunakan alat bantu dengar ini.

 Terapi Medikamentosa

Tahun 1923 Escot adalah orang pertama yang menemukan calsium florida untuk pengobatan otosklerosis. Hal ini diperkuat oleh Shambough yang memprediksi stabilasi dari lesi otosklerotik dengan penggunaan sodium floride. Ion florida membuat komplek flourapatit. Dosis dari sodim florida adalah 20-120 mg/hari. Brooks menyarankan penggunaan florida yang dikombinasi dengan 400 U vitamin D dan 10 mg Calcium Carbonate berdasar teori bahwa vit D dan CaCO3 akan memperlambat lesi dari otosklerosis. Efek samping dapat menimbulakan mual dan muntah tetapi dapat diatasi dengan menguarangi dosis atau menggunakan enteric-coated tablets. Dengan menggunakan regimen ini, sekitar 50 % menunjukan symptom yang tidak memburuk, sekitar 30 % menunjukan perbaikan.

 Terapi Bedah5

Pembedahan akan membutuhkan penggantian seluruh atau sebagian dari fiksasi stapes. Sejarah stapedektomi:

1. John Shea, 1950 menemukan stapedectomy. Ia memindahkan seluruh kaki stapes. Jendela oval diitutup dengan graft vena dan rangkaian tulang pedengaran direkonstruksi dengan polyethylene prostesa.

2. Schuknecht dan barber memodifikasi dengan menggunakan kombinasi jaringan lemak atau jaringan penyambung dan kawat protesa. Di kemudian hari teknik ini ditinggalkan karena berhubungan dengan meningkatnya insiden terjadinya pembentukan granuloma postoperative dan coclear hearing loss.

3. Hough mendeskripsikan teknik anterior crurotomy untuk melakukan partial stapedectomy.

Seleksi pasien

Kandidat utama stapedectomy adalah yang mempunyai kehilangan pendengaran dan menganggu secara sosial, yang dikonfirmasi dengan garputala dan audiometric menunjukan tuli konduktif atau campur. Speech discrimination harus baik. Secara umum, pasien dengan penurunan pendengaran lebih dari 40 db dan Bone conduction lebih baik dari Air Conduction pada pemeriksaan garputala akan memperoleh keuntungan paling maksimal dari operasi. Pasien harus mempunyai resiko anastesi yang minimal dan tidak memiliki kontraindikasi.

Indikasi Bedah

1. tipe otosklerosis oval window dengan berbagai variasi derajat fiksasi stapes

2. Otosklerosis atau fiksasi ligamen anularis oval window pada otitis media kronis (sebagai tahapan prosedur)

3. Osteogenesis imperfekta

4. beberapa keadaan anomali kongenital

5. timpanosklerosis di mana pengangkatan stapes diindikasikan (sebagai tahapan operasi)

Kontraindikasi5,11

Di masa lalu, stapedectomy tidak dianjurkan pada orang yang memiliki resiko pengalaman dan frekuensi tinggi dengan perubahan tekanan barometer, seperti pilot dan penyelam. Ketika gelfoam dan kawat prothesa biasa digunakan, postoperasi fistula dan pergeseran protesa adalah umum pada pasien ini. Bagaimanapun, dengan small fenestra stapedotomy dan piston reconstruction, pergeseran protesa dan fistula perilimf sangat jarang, walau dengan terbang dan menyelam. Menurut komunikasi terbaru pada Otology Online, John House, M.D. mengijinkan pasien untuk terbang setelah 5 hari, latihan fisik setelah 10 hari dan bermain football atau scuba diving setelah 3 minggu. Pendekatan konservatif terhadap hobi dan pekerjaan pasien diperlukan dalam membantu pasien untuk membuat keputusan final.

Karena ketidakseimbangan post operasi terkadang menimbulkan ketidakseimbangan, pada pasien tua dengan gangguan keseimbangan atau pasien yang pekerjaannya dituntut dengan keseimabangan yang baik (misalnya ironworkers) mungkin dapat dipertimbangkan untuk tidak

menjalani opersi. Bagaimanapun, dengan small fenestra surgery, resiko diziziness yang memanjang post operasi sangat rendah.

Adanya perforasi membran timpani dengan infeksi pada telinga tengah adalah kontraindikasi stapedektomi karena berhubungan dengan meningkatnya resiko terjadinya suppurative labyrithitis. Stapedektomy pada pasien ini adalah ditunda sampai infeksi diobati dan membaran timpani telah diperbaiki.

Adanya endoliimfatik hidrops adalah kontraindikasi absolute karena menyebabkan permanent profound sensorineural loss. Pasien dengan vertigo dan poor speech discrimination mungkin memiliki hidrops endolimfatik dan oleh karena itu bukan merupakan kandidat operasi.

Adanya Operasi stapes yang baru saja (dalam 6-12 bulan), biasanya tidak termasuk operasi pada telinga sebelahnya adalah kontraindikasi, karena akan meningkatkan resiko terjadinya sudden profound hearing loss pada telinga yang dioperasi.Begitu juga operasi lain yang mengenai salah satu telinga.

Morison 1979, mendeskripsikan 16 kontraindikasi operasi :11

1. Pasien dengan penyakit sistemik berat yang tidak mungkin dioperasi dan harapan hidupnya kecil.

2. Usia tua ≥ 70 tahun, dimana terdapat kesempatan 40% diskriminasi pembicaraan memburuk dan resiko untuk terbentuknya fistula lebih besar. 3. Sebagian besar ahli bedah mengkontraindikasikan operasi pada anak,

tetapi Robinson (1983) dan Von Haccke(1985) telah melaporkan hasil yang baik pada usia 16-21 tahun.

4. Pada fiksasi stapes yang disebabkan oleh timpanosklerosis dan dilakukan stapedectomy mempinyai angka kejadian tinggi terjadinya tuli sensorineural.

5. Otitis eksterna atau perforasi

6. Fiksasi dini dengan derajat kehilangan pendengaran kecil 7. Otosklerosis unilateral

8. Kelainan pendengaran pada salah satu telinga

9. Otosklerosis stapedius dan koklear dengan gap hantaran tulang dan hantaran udara yang buruk dapat digunakan alat Bantu dengar.

10. Vertigo dan riwayat hidrops labirintin, dengan peningkatan resiko “dead ear” akibat kerusakan atau pelebaran sakulus selama opeasi.

11. Stapedectomy yang berbahaya yaitu adanya perlekatan diantara footplate dan sakulus/duktus koklearis.

12. Stapedectomy sekunder, tetapi hal ini masih kontroversial karena resiko lambat dan segera akan terjadinya tuli semsorineural dan dapat terjadi bilateral. Kerusakan vestibuler dapat bersifat permanent.

13. Pasien dewasa muda dengan penyebaran cepat otosklerosis stapedial dan koklea dan Schwarze sign positif, operasi harus ditunda sampai aktivitas terkendali oleh florida.

14. Stapedectomy dikontraindikasikan pada wanita hamil dan ditunda selama 12 bulan postpartus.

15. fungsi tuba eustachius salah satu telinga buruk

16. Penerbang atau penerjun payung karena reisko untuk terjadinya fistula perilimfe meningkat.

Konseling Pre operasi5

Pasien harus diberitahu bahwa stapedectomy adalah prosedur elektif dan menggunakan amplifikasi adalah alternative lain dari stapedectomy. Adanya resiko akan tejadinya gangguan keseimbangan, tinnitus, perubahan rasa mengecap, mulut kering, perforasi membran timpani, facial nerve injury, dan permanent cochlear deafness harus dijelaskan ke pasien. Resiko dari cochlear deafness tergantung dari keahlian masing-masing operator dan tidak ada data

yang akurat mengenai hal ini. ( sekitar 1 %). Pasien diharapkan dapat beraktivitas kembali setelah 1 minggu.

Anastesia

Baik lokal atau anastesi umum dapat digunakan untuk operasi stapes. Keuntungan dari anastesi lokal adalah dapat mengetahui adanya vertigo atau nausea yang mengindikasikan keterlibatan dalam kerusakan cochleovestibular. Tetapi, bius umum sekarang lebih aman daripada bius lokal. Pemilihan anastesi harus disesuaikan baik dengan kondisi pasien atau kenyamanan dari operator.

Persiapan Intra-Auris5

Telinga diliputi dan dibungkus dengan bahan yang steril. Kanalis telinga diinjeksi dengan 1 % lidokain dengan 1:100.000 dengan menggunakan Quadratic technique. Vasokonstriksi seluruhnya dari regio timpanomeatal flap diperlukan.

Penanaman Jaringan Graft

Macam –macam jaringan autograft telah digunakan secara sukses untuk penutupan oval window setelah penetapan dari stapes prostesis. Fasia temporalis dan vena dorsal tangan adalah yang paling sering digunakan. Graft ditanam dan insisi ditutup.

Penelusuran Oval Window

Dengan mikroskop operasi dan speculum telinga dalam posisi, sebuah insisi U-shaped Lampert dibuat di dinding kanal posterior dengan pisau bulat. Insisi

dimulai pada jam 6 tepat di lateral dari annulus. Perluasan ke posterior dan lateral, lurus pada medial sampai berakhir pada lateral pars flaccida pada jam 12. Flap dielevasi ke sulcus timpanicus dengan round knife dan mukosa kavum timpani kemudian dilubangi dengan curved bluned needle. Tympanomeatal flap diletakan pada anterior, dibuat untuk melindungi nervus dari chorda tympani.

Jika pasien dibius dengan local anastesi, sejumlah kecil lidokain 2 % dengan 1:20.000 epinefrin harus diinfus ke telinga tengah, dan dengan cepat di suction. Hal ini untuk membuat anastesi yang baik pada telinga tengah. Pengaruh anastesi dengan lidokain yang memanjang pada jendela bulat dapat menginduksi paresis vestibular dan menyebabkan vertigo.

Rim sekitar 2-4 mm dari posterior-superior kanal (scutum) harus dipindahkan dalam rangka menyediakan ruang yang cukup bagi stapes dan oval window. Pertama, alur lateral dibuat pada scutum dengan kuret. Setelah alur dibuat, tulang telinga tengah yang berdekatan dengan inkus dapat dikuretase dengan lebih mudah dengan resiko kerusakan dari tulang yang lebih kecil. Kuretase permukaan dibuat setelah prosesus piramidalis terlihat.5

Korda timpani terkadang harus dipisahkan dari perlekatannya dengan permukaan medial dari malleus dalam rangka untuk memberi ruang bagi stretching nervus sepanjang intratimpani.

Malleus kemudian diprobing untuk melihat mobilitas dari maleus dan inkus. Hal ini dilakukan untuk menghilangkan kecurigaan adanya fikasasi daerah ini yang menyebabkan gangguan konduktif. Stapes kemudian dipalpasi untuk mengkonfirmasi fiksasi dan jendela oval dan bulat juga dievaluasi untuk melihat perluasan penyakit ini.

Jarak antara kaki stapes dan permukaan medial dari bagian terbawah long prosesus inkus kemudian ditelusuri. Sekitar 0,25-0,50 mm diperlukan untuk memperkirakan jarak sebagai akomodasi masuknya prostesis ke vestibulum. Pengukuran yang dilakukan sebelum disartikulasi dari I-S joint akan lebih akurat, kaena pergerakan inkus akan lebih mungkin dengan adanya joint disarticulation.

Manipulasi Stapes5

Beberapa metode dari manipulasi stapes telah dikembangkan untuk membebaskan fiksasi stapes dan membiarkan transmissi suara pada tulang dan jendela oval.

1. Stapes Mobilization. Ketika hanya focus kecil dari otosklerosis, kaki stapes terkadang dapat digerakan dengan curved buntled needle. Hal ini sering menimbulakan perbaikan sementara pada pendengaran. Karena re-fiksasi lebih umum, prosedur ini jarang digunakan.

2. Anterior Crurotomy. Ketika penyakit dibatasi hanya pada fissula ante fenstram, perpindahan dari anterior crus dan setengah anterior dari kaki stapes digunakan. Bagian relung jendela oval yang terbuka ditutup dengan graft jaringan penghubung. Incudostapedial joint ditinggalkan di tempat, jadi prostesa tidak diperlukan. Tendon stapedial juga ditinggalkan di tempat, karena diharapkan membantu bagi mereka yang bekerja di lingkungan bising.

3. Stapedectomy. Penyakit yang lebih lanjut memerlukan pemindahan dari seluruh kaki stapes. Disini, stapedial tendon dibagi dua, dan lubang control ditempatkan pada kaki stapes untuk stabilisasi selama pembagian I-S joint. Setelah pembagian I-S joint, dengan joint knife, stapes suprastructure dipatahkan atau dibor dan dipindahkan. Keseluruhan kaki stapes dipindahkan dengan small hooks secara hati-hati untuk menghindari

masuk/terhisapnya ke vestibule. Protesa stapes kemudian diletakkan dan oval window ditutup dengan autogenous tissue graft.

4. Drill- Out Stapedotomy. Pada beberapa pasien dengan perluasan dan penebalan otosklerotik focus yang menutupi oval window (obliterative otosklerosis), stapedektomy tidak dapat dilakukan. Dalam kasus ini, stapes suprastructure dipindahkan dan tulang yang mendatar di oval window dipertipis dengan bor kecil. Pembukaan sebesar 0,8-1 mm dibuat pada kaki stapes dan prostesa diletakan dengan dikelilingi oleh autogenous tissue graft dan diletakan pada pembukaan.

5. Small fenestra Surgery. Metode ini adalah pilihan teknik utama untuk otosklerosis, walaupun beberapa operator tetap memilih pemindahan kaki stapes. Suprastruktur dipindahkan, lalu pembukaan kecil dari kaki stapes dibuat dengan bor atau laser. Prostesa yang digunakan tipikal tipe piston-bucket handle. Post operasi, hasil pendengaran ialh sama dengan stapedectomy dan operasi fenestra, tetapi dizziness lebih berkurang pada operasi ini. Sebagai tambahan, insiden dari pergeseran post operasi prostesa dan fistula perilimfe jauh berkurang pada operasi ini.

Langkah-langkah Stapedectomy:

.3 4

5 6

9 10

Keterangan:

1. timpanometal flap diinsisi sepanjang kanalis akustikus posterior

2. lapisan fibrous pada annulus dielevasi dengan timpanomeatal flap untuk memperlihatkan telinga tengah

3. scutal bone dikuret untuk memperlihatkan prosesus piramidalis segmen timpani yang berjalan n.VII dan kaki stapes

4. incudostapedial joint dipisahkan setelah penelusuran dilakukan

5. tendon stapedial dilepaskan baik dengan gunting atau laser dan bagian posterior stapes dipisahkan baik dengan bor atau laser

6. stapes suprastruktur telah dipatahkan ke bawah dan dipindahkan.Kaki stapes yang masih ada dapat dipindahkan jika dilakukan stapedectomy total atau lubang stapedotomy dapat dibuat dengan laser atau microdrill.

7. Stapedotomy telah dilakukan. Pelaetakan prostesa dapat dilakukan 8. Bagian dari jaringan diletakan diatas (fasia, vena, perikondrium)

stapedotomy/stapedectomy

9. Robinson Bucket handle diletakan diatas stapedotomy dan mengelilingi incus

10. Stapedotomy prosedur dengan prostesa bucket handle diposisikan diatas footplate.

Penutupan Jaringan dari Oval Window5

Autogenous graft ditanam membungkus oval window dan tumpang-tindih dari batas tepi oval window sebesar 1-2 mm. Beberapa material termasuk vana graft dan fasia temporalis telah dilaporkan sukses dalam menciptakan penutup oval window dan dengan demikian mencegah pembentukan fistula. Small fenestra stapedotomy dan rekonstruksi piston dapat dilakukan tanpa autogenous graft malahan membuat darah atau bagian dari gelfoam untuk menstabilasi piston.

Penempatan Prostesis5,10

Benyak protesa stapes yang telah dikembangkan dalam 30 tahun ini. Topangan Polyethylene tajam atau tumput dikembangkan oleh Shea dihubungkan dengan peningkatan resiko fistula postoperative, jadi tidak digunakan sekarang ini. Sama dengan perlekatan prostesa kawar dengan compressed gelfoam dikaitkan dengan insiden terjadinya postoperasi fistula sehubungan dengan reparasi pembentukan granuloma.

Sebagian besar stapedectomy sekarang ini dipasang dengan protesa kawat yang menempel pada jaringan penghubung yang meliputi oval window. Stapedotomies biasanya dipasang dengan tipe piston prostesis dengan diameter 0,6-0,8 mm dimana sisanya disambung dengan graft jaringan. Prostesa biasanya melekat pada long prosesus inkus baik dengan kawat yang dipadatkan dalam satu tempat atau bucket handle yang menggantung sepanjang prosesus. Pengecualian adalah tipe Robinson prostesa dimana stem besi dipasang sibawah prosesus lenticular dari inkus. Setalah penempatan

protesa, malleus dipalpasi untuk meyakinkan pergerakan yang semestinya dari rangkaian tulang-tulang pendengaran.

(Berbagai jenis perostesa telinga tengah) Penutupan

Flap timpanomeatal dikembalikan kembali pada posisi anatominya. Kanalis eksternal ditutup dengan gelfoam atau bahan sejenis dan penutupan mastoid juga disarankan.

Post operasi

Pasien disarankan menginap untuk observasi 1 malam dengan kepala dan tempat tidur ditinggikan. Diinstrusikan untuk tidak meniup hidung. Bersin harus dilakukan melalui mulut. Kanalis telinga harus tetap kering sampai patensi dari membrane timpani dapat ditegakkan saat follow-up. Post operasi audiogram disarankan 4-6 minggu setelah prosedur.

Komplikasi5

1. Floating footplate : saat stapedectomy, footplate terkadang keluar dari ceruk yang mengelilinginya (kaki stapes yang terapung ). Sering terjadi saat usaha pemindahan yang mendorong kaki stapes melewati vestibulum. Lubang yang aman dibor ke dalam footplate saat permulaan prosedur akan membantu pemindahan footplate tanpa floating. Sebagai alternative, sebuah lubang kecil dapat dibor di perbatasan promontorium untuk membantu pemindahan dari floating footplate.

2. Biscuit footplate : ketika focus otosklerotik dibatasi pada kaki stapes itu sendiri, footplate menjadi menebal dan dikenal dengan biscuit footplate. Manipulasi dari kasus ini dapat menyebabkan floating footplate. Untuk alasan ini, laser obliteration dari biscuit footplates sendiri sering digunakan.

3. Dehiscent facial nerve : Pada kasus operasi perbaikan, n.7 sering terbenam dalam jaringan fibrous dalam ceruk oval window. Permanen paralysis nervus 7 dapat dihasilkan bahkan dari tindakan yang hati-hati terhadap pemindahan jaringan fibrous ini. Adanya delayed facial palsy setelah stapedectomy biasa berhubungan dengan oedem dan sering diterapi dengan steroid. Penyembuhan dari oedem mulai pada 1 atau beberapa minggudan biasanya kembali seperti semula.

4. Post operasi granuloma : Pembentukan dari jaringan perbaikan granulaoma setelah stapedektomy jarang. Penggunaan gelfoam atau gelati untuk menutup oval window dengan resiko terjadinya granuloma masih kontroversial. SNHL atau vertigo dapat terjadi dalam 6 minggu setelah stapedectomy harus dipikirkan ke kemungkinan ini. Adanya “grayish mass” daerah posterior superior kuadran adalah suggestif.

5. Fikasasi Maleleus : malleus harus dipalpasi saat stapedectomy untuk menegakan adanya fikasasi. Ankylosis dari malleus dapat terjadi sendirinya atau kombinasi dengan stapes.

6. Fraktur dari long prosesus dari inkus. Fraktur dari long prosesus dapat terjadi saat memampatkan kawat prostesa. Jika fraktur dekat dengan body dari inkus, digunakan protesa untuk menghubungkan maleus ke oval window. Jika fraktur dekat ujung dari long prosesus, sabuk platinum diggunakan untuk memperbaiki fraktur.

7. Infeksi post operasi : post operasi otitis media sering menghasilkan total hearing loss dan meningitis. Terapi awal dengan miringotomi dan antibiotic intravena jika perlu

dipindahkan. Dalam kasus ini, kepala harus ditinggikan dan ceruk oval window ditutup dengan tissue graft dan protesa. Ottore biasa berhenti dalam 2-6 hari, hearing loss menetap. 5

9. Post operative perilymph fistula : Keadaan ini harus dicurigai pada pasien dengan persisten vertigo atau pemburukan pendengaran. Eksplorasi operasi harus dipertimbangkan tetapi hanya jika fistula secara yakin dicurigai. Jaringan fibrous yang mendatar di oval window perlahan dipindahkan dan diamankan dengan prostesa. Vertigo biasa menunjukan perbaikan setalah perbaikan fistula, tetapi fungsi pendengaran jarang membaik. 5

2.6 Prognosis

Pemeriksaan garpu tala preoperative menentukan keberhasilan dari tindakan bedah, diikuti dengan alat-alat bedah dan teknik pembedahan yang digunakan ikut menentukan prognosis.

BAB III PENUTUP

5.1 Kesimpulan5

Otosklerosis adalah penyakit primer dari tulang-tulang pendengaran dan otic capsule yang dapat menyebabkan progressive conductive hearing loss, tuli campur atau tulisensorineural.

Penyakit ini secara histologis terdapat pada 8%-10% dari populasi kulit putih, tetapi hanya 12 % yang dengan perubahan histologis yang memiliki gejala klinik.

Pasien yang mengalami otosklerosis secara tipikal menunjukan penurunan pendengaran yang perlahan dan progressive.

Pengaruh keluarga dalam keterlibatan autosomal dominant sangat berarti dalam menegakan diagnosis dan pemeriksaan fisik dari otosklerosis menunjukan gambaran membrane timpani normal, pada 10 % pasien menunjukan gambaran Schwartze sign. Pemeriksaan garputala Rinne hasil negative dan Weber lateralisasi ke telinga sakit sehingga didapatkan kesan tuli konduktif. Kunci diagnosis utama adalah audiogram yang menunjukan yanda khas Carhart notch dan gambaran refleks akustik yang menunjukan on-off fenomena. Timpanogram menunjukan tipe A atau As.

Terapi pembedahan merupakan terapi pilihan utama untuk mengatasi conductive hearing loss karena otosklerosis.

DAFTAR PUSTAKA

1. Otosclerosis.RachelWaits.http://hubel.sfasu.edu/courseinfo/SL99/Otosclerosis.html. diakses tanggal 12 Januari 2013

2. Otosclerosis.http:// en.wikipedia.org/wiki/otosklerosis. Diakses tanggal 12 Januari 2013

3. Boies, L.R. Boies. Buku Ajar Penyakit THT. Edisi 6. Cetakan ke III. Alih bahasa: Caroline Wijaya. Editor : Harjanto Effendi. Penerbit Buku Kedokteran EGC : Jakarta, 1997.

4. Otosclerosis. Dept of Otolarngology. UTMB. Grand Rounds. May 22,1996. Http://www.submititright.com/. Diakses tanggal 12 Januari 2013

5. Byron J.Bailey. Head and Neck Surgery Otolarngology.third edition, voleme 4. Lippincot Williams& Wilkins, Philadelphia, 2001.

6. Unniversity of Minnesotta. Departement of Otolaryngology Health-Related Library. Otosclerosis. http://www.med.umn.edu/otol/library/otoscler.html. Diakses tanggal 12 Januari 2013

7. Staf Pengajar Ilmu Penyakit THT FKUI. Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tengorok Kepala Leher. Edisi ke 5 Cetakan ke2. Koordinator: Arjatmo Tjokronegoro. Balai Penerbit FKUI : Jakarta, 2002.

8. American Hearing Research Foundation. Otosclerosis. http://www.american-hearing.org/disorders/hearing/otosclerosis.html. Diakses tanggal 12 Januari 2013 9. Otosclerosis. http://www.emedicine.com/ped/topic/1692.htm. diakses tanggal 13

Januari 2013

10. Otosclerosis. http://www. umm.edu/otolarngology/otosclerosis2.html. diakses tanggal 15 Januari 2013