PENDAHULUAN PENDAHULUAN
Hid
Hidrosrosefaefalus lus berberasaasal l dardari i katkata a hidhidro ro yanyang g berberartarti i air air dan dan chechepalpalon on yanyang g berberartarti i kepkepalaala.. Hidrosefalus merupakan penumpukan cairan serebrospinal (CSS) secara aktif yang menyebabkan Hidrosefalus merupakan penumpukan cairan serebrospinal (CSS) secara aktif yang menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak dimana terjadi akumulasi CSS yang berlebihan pada satu atau lebih dilatasi sistem ventrikel otak dimana terjadi akumulasi CSS yang berlebihan pada satu atau lebih ventrikel atau ruang subarachnoid.
ventrikel atau ruang subarachnoid.
Keadaan ini disebabkan oleh karena terdapat ketidakseimbangan antara produksi dan absorpsi Keadaan ini disebabkan oleh karena terdapat ketidakseimbangan antara produksi dan absorpsi dari CSS.
dari CSS. Bila akumulasBila akumulasi i CSS CSS yang berlebihyang berlebihan an terjadterjadi i diatadiatas s hemishemisfer serebralfer serebral, , keadakeadaan an ini disebutini disebut higroma subdural atau koleksi cairan subdural. Pada kasus akumulasi cairan yang berlebihan terjadi higroma subdural atau koleksi cairan subdural. Pada kasus akumulasi cairan yang berlebihan terjadi pada
pada sistem sistem ventrikuler, ventrikuler, keadaan keadaan ini ini disebut disebut sebagai sebagai hidrosefalus hidrosefalus internal. internal. Selain Selain itu itu beberapa beberapa lesilesi int
intrakrakranranial ial menmenyebyebabkabkan an penpeninginggian gian TIKTIK, , namnamun un tidtidak ak samsampai pai menmenyebyebabkabkan an hidhidrosrosefaefaluslus.. Peninggian volume CSS tidak ekivalen dengan hidrosefalus; ini juga terjadi pada atrofi serebral. Peninggian volume CSS tidak ekivalen dengan hidrosefalus; ini juga terjadi pada atrofi serebral. Hidrosefalus sebagai kesatuan klinik dibedakan oleh tiga
Hidrosefalus sebagai kesatuan klinik dibedakan oleh tiga faktor:faktor: a.
a. peninggian tekanan intraventrikuler peninggian tekanan intraventrikuler b.
b. penambahan volume CSS penambahan volume CSS c.
ANATOMI DAN FISIOLOGI
A. Anatomi
Struktur anatomi yang berkaitan dengan hidrosefalus, yaitu bangunan-bangunan dimana CSS berada.
Sistem ventrikel otak dan kanalis sentralis 1. Ventrikel lateralis
Ada dua, terletak didalam hemispherii telencephalon. Kedua ventrikel lateralis berhubungan dengan ventrikel III (ventrikel tertius) melalui foramen interventrikularis (Monro).
2. Ventrikel III (Ventrikel Tertius)
Terletak pada diencephalon. Dinding lateralnya dibentuk oleh thalamus dengan adhesio interthalamica dan hypothalamus. Recessus opticus dan infundibularis menonjol ke anterior, dan recessus suprapinealis dan recessus pinealis ke arah kaudal. Ventrikel III berhubungan dengan ventrikel IV melalui suatu lubang kecil, yaitu aquaductus Sylvii (aquaductus cerebri) 3. Ventrikel IV (Ventrikel Quartus)
Membentuk ruang berbentuk kubah diatas fossa rhomboidea antara cerebellum dan medulla serta membentang sepanjang recessus lateralis pada kedua sisi. Masing-masing recessus berakhir pada foramen Luschka, muara lateral ventrikel IV. Pada perlekatan vellum medulla
reanterior terdapat apertura mediana Magendie.
4. Kanalis sentralis medula oblongata dan medula spinalis
Saluran sentral korda spinalis: saluran kecil yang memanjang sepanjang korda spinalis, dilapisi sel-sel ependimal. Melanjut ke dalam medula oblongata, dimana ia membuka ke dalam ventrikel IV.
B. Fisiologi Cairan Serebrospinal (CSS)
Sebagian besar (80-90%) CSS dihasilkan oleh pleksus khoroidalis pada ventrikel lateralis sedangkansisanya (10-20%) di ventrikel III, ventrikel IV, juga melalui difusi pembuluh- pembuluh ependim dan piamater. Proses pembentukan CSS melalui dua tahap, yaitu:
• Tahap ke I
Pembentukan ultrafiltrat plasma oleh tekanan hidrostatika, melalui celah endotel kapiler koroid di dalam stroma jaringan ikat di bawah epitel vili.
• Tahap ke II; perubahan ultrafiltrat plasma ke dalam bentuk sekresi oleh proses metabolisme aktif di dalam epitel khoroid. Mekanisme dari proses ini belum diketahui secara pasti, tetapi diduga merupakan aktivasi pompa Na-K-ATPase dengan bantuan enzim karbonik anhidrase.
Kecepatan pembentukan CSS 0,3-0,4 cc/menit atau antara 0,2-0,5% volume total per menit dan ada yang menyebut 14-38 cc/jam. Sekresi total CSS adalah 150 cc, berarti dalam 1 hari terjadi pertukaran atau pembaharuan dari CSS sebanyak 4-5 kali/hari. Pada neonatus jumlah total CSS berkisar 20-50 cc dan akan meningkat sesuai usia sampai mencapai 150cc pada orang dewasa. Pada hakekatnya susunan CSS sama seperti cairan interselular otak, ventrikel dan ruang subarakhnoid. CSS setelah diproduksi oleh pleksus khoroideus pada ventrikel lateralis akan mengalir ke ventrikel III melalui foramen Monroe. Selanjutnya melalui akuaduktus serebri (Sylvius) menuju ventrikel IV. Dari ventrikel IV sebagian besar CSS dialirkan melalui foramen Luschka dan Magendie menuju ruang subarakhnoid, setinggi medulla oblongata dan hanya sebagian kecil CSS yang menuju kanalis sentralis. Dalam ruang subarakhnoid CSS selanjutnya menyebar ke segala arah untuk mengisi ruang subarakhnoid, serebral maupun spinal.
Absorpsi CSS dilakukan oleh vili-vili arakhnoid yang jumlahnya sangat banyak pada permukaan hemisferium serebri, basis serebri dan sekeliling radiks nervi spinalis
HIDROSEFALUS
A. Definisi
Hidrosefalus (kepala-air, istilah yang berasal dari bahasa Yunani: "hydro" yang berarti air dan "cephalus" yang berarti kepala; sehingga kondisi ini sering dikenal dengan "kepala air") adalah penyakit yang terjadi akibat gangguan aliran cairan di dalam otak (cairan serebro spinal) atau akumulasi cairan serebrospinal dalam ventrikel serebral, ruang subarachnoid, atau ruang subdural. Gangguan itu menyebabkan cairan tersebut bertambah banyak yang selanjutnya akan menekan jaringan otak di sekitarnya, khususnya pusat-pusat saraf yang vital.
B. Epidemiologi
Banyak jenis hidrosefalus dimulai pada masa kanak-kanak, biasanya disertai oleh gangguan perkembangan lainnya, seperti malformasi Chiari, spina bifida, atau meningo(mielo)kel, dan
lain-lain. Prevalensi hidrosefalus pada tiga bulan pertama kehidupan postnatal adalah 0.1-0.4%
C. Etiologi
Penyebab hidrosefalus masih tidak dapat dimengerti. Hidrosefalus dapat terjadi sebagai akibat dari abnormalitas genetik (seperti defek genetik penyebab stenosis aqueductal) atau gangguan perkembangan (contohnya neural defek termasuk spina bifida dan encephalocele).
Kemungkinan lainnya termasuk komplikasi kelahiran premature seperti perdarahan intraventricular, penyakit meningitis, tumor, trauma kepala, atau perdarahan subarachnoid, yang dapat menyumbat aliran keluar cairan serebrospinal dari ventrikel-ventrikel ke sisterna atau mempersulit aliran tersebut
D. Patofisiologi
Gangguan sirkulasi cairan serebrospinal-hidrosefalus
Hidrosefalus timbul akibat terjadi ketidak seimbangan antara produksi dengan absorpsi dan gangguansirkulasi CSS. Adapun keadaan-keadaan yang dapat mengakibatkan terjadinya ketidak seimbangan tersebut adalah:
1. Disgenesis serebri
46% hidrosefalus pada anak akibat malformasi otak dan yang terbanyak adalah malformasi Arnold-Chiary. Berbagai malformasi serebral akibat kegagalan dalam proses pembentukan otak dapat menyebabkan penimbunan CSS sebagai kompensasi dari tidak
terdapatnya jaringan otak. Salah satu contoh jelas adalah hidroanensefali yang terjadi akibat kegagalan pertumbuhan hemisferium serebri.
2. Papilloma Pleksus khoroideus
Ini merupakan penyebab hidrosefalus yang jarang terjadi. Papiloma pleksus khoroideus menyebabkan produksi cairan css yg berlebihan, tidak seimbang dengan penyerapannya, hidrosefalus jenis ini dapat disembuhkan.
3. Obstruksi aliran CSS, yang disebabkan oleh :
Sebagian besar kasus hidrosefalus termasuk dalam kategori ini. Obstruksi dapat terjadi di dalam atau di luar sistem ventrikel. Obstruksi dapat disebabkan beberapa kelainan seperti: perdarahan subarakhnoid, post trauma, atau meningitis, dimana pada kedua proses tersebut terjadiinflamasi dan eksudasi yang mengakibatkan sumbatan pada akuaduktus Sylvius atau foraminapada ventrikel IV. S isterna basalis juga dapat tersumbat oleh proses arakhnoiditis yang mengakibatkan hambatan dari aliran CSS. Tumor fossa posterior juga dapat menekan dari arah belakang yang mengakibatkan arteri basiliaris
dapat menimbulkan obstruksi secara intermiten, dimana obstruksi tersebut berhubungan dengan pulsasi arteri yang bersangkutan.
a. Stenosis akuaduktus sylvii
Merupakan penyebab yang terbanyak pada hidrosefalus bayi dan anak (60 – 90%). Akuaduktus dapat merupakan saluran buntu sama sekali atau abnormal lebih sempit dari biasa. Umumnya gejala hidrosepalus terlihat sejak lahir atau progresif dengan cepat pada bulan – bulan pertama setelah lahir.
b. Spina bifida dan kranium bifida
Hidrosepalus pada kelainan ini biasanya berhubungan dengan sindrom Arnold – Chiari akibat tertariknya medulla spinalis dengan medulla oblongata dan serebelum letaknya lebih rendah dan menutupi foramen magnum sehingga terjadi penyumbatan sebagian atau total.
c. Sindrom Dandy – Walker
Merupakan atresia kongenital foramen Luschka dan Magendie dengan akibat hidrosefalus abstruktif dengan pelebaran sistem ventrikel terutama ventrikel IV yang dapat sedemikian besarnya hingga merupakan suatu kista yang besar di daerah fosa posterior.
d. Kista Araknoid
Dapat terjadi kongenital tetapi dapat juga timbul akibat trauma sekunder suatu hematoma.
e. Anomali pembuluh darah
Dalam kepustakaan dilaporkan terjadinya hidrosefalus akibat aneurisma arterio – vena yang mengenai arteria serebralis posterior dengan vena Galeni atau sinus transverses dengan akibat obstruksi akuaduktus.
4. Absorpsi CSS berkurang
Kerusakan vili arakhnoidalis dapat mengakibatkan gangguan absorpsi CSS, selanjutnya terjadi penimbunan CSS. Keadaan-keadaan yang dapat menimbulkan kejadian tersebut adalah:
a. Post meningitis
b. Post perdarahan subarakhnoid
c. Kadar protein CSS yang sangat tinggi 5. Akibat atrofi serebri
Bila karena sesuatu sebab terjadinya atrofi serebri, maka akan timbul penimbunan CSS yang merupakan kompensasi ruang terhadap proses atrofi tersebut
Banyak penyakit menyebabkan ketidak seimbangan produksi dan resorpsi LCS. Jika LCS dihasilkan terlalu banyak atau terlalu sedikit diresorpsi, sistem vestrikuler menjadi membesar (hidrosefalus). Peningkatan tekanan LCS di ventrikel menyebabkan pergeseran, dan akhirnya atrofi, substasia alba periventrikularis, sedangkan substantia grisea tidak terpengaruh, setidaknya pada fase awal. Abnormalitas klinis dan histologist yang disebabkan oleh hidrosefalus hanya
dapat berkurang jika tekanan intraventrikel dikembalikan ke keadaan normal secepat mungkin.
F. Klasifikasi
Klasifikasi Berdasarkan Dinamik.
Hidrosefalus dikatakan aktif jika tekanan intraventrikular terus menerus meningkat. Ada dua tipe hidrosefalus aktif. Pada hidrosefalus aktif terkompensasi, ukuran ventrikel serta tanda dan keluhan pasien tetap konstan seiring perjalanan waktu; pada hidrosefalus aktif tidak terkontrol, kondisi pasien memburuk, sedangkan ventrikel terus membesar. Hidrosefalus aktif tidak sama dengan hidrosefalus bertekanan normal, yaitu tekanan LCS hanya meningkat secara intermiten. Hidrosefalus dapat diklasifikasikan atas beberapa hal, antara lain :
1. Berdasarkan Anatomi / tempat obstruksi CSS a. Hidrosefalus tipe obstruksi / non komunikans
Terjadi bila CSS otak terganggu (Gangguan di dalam atau pada sistem ventrikel yang mengakibatkan penyumbatan aliran CSS dalam sistem ventrikel otak), yang kebanyakan disebabkan oleh kongenital : stenosis akuaduktus Sylvius (menyebabkan dilatasi ventrikel lateralis dan ventrikel III. Ventrikel IV biasanya normal dalam ukuran dan lokasinya). Yang agak jarang ditemukan sebagai penyebab hidrosefalus adalah sindrom Dandy-Walker, Atresia foramen Monro, malformasi vaskuler atau tumor bawaan. Radang (Eksudat, infeksi meningeal). Perdarahan/trauma (hematoma subdural). Tumor dalam sistem ventrikel (tumor intraventrikuler, tumor parasellar, tumor fossa posterior).
b. Hidrosefalus tipe komunikans
Jarang ditemukan. Terjadi karena proses berlebihan atau gangguan penyerapan (Gangguan diluar sistem ventrikel).
• Perdarahan akibat trauma kelahiran menyebabkan perlekatan lalu menimbulkan blokade villiarachnoid.
• Radang meningeal • Kongenital :
Perlekatan arachnoid/sisterna karena gangguan pembentukan. Gangguan pembentukan villi arachnoid
2. Berdasarkan Etiologinya a. Kongenital
1) Stenosis akuaduktus serebri
Mempunyai berbagai penyebab. Kebanyakan disebabkan oleh infeksi atau perdarahan selama kehidupan fetal; stenosis kongenital sejati adalah sangat jarang. (Toxoplasma/T.gondii, Rubella/German measles, X-linked hidrosefalus).
2) Sindrom Dandy-Walker
Malformasi ini melibatkan 2-4% bayi baru lahir dengan hidrosefalus. Etiologinya tidak diketahui. Malformasi ini berupa ekspansi kistik ventrikel IV dan hipoplasia vermis serebelum. Hidrosefalus yang terjadi diakibatkan oleh hubungan antara dilatasi ventrikelIV dan rongga subarachnoid yang tidak adekuat; dan hal ini dapat tampil pada saat lahir, namun 80% kasusnya biasanya tampak dalam 3 bulan pertama. Kasus semacam ini sering terjadi bersamaan dengan anomali lainnya seperti agenesis korpus kalosum,abiopalatoskhisis, anomali okuler, anomali jantung, dan sebagainya. 3) Malformasi Arnold-Chiari
Anomali kongenital yang jarang dimana 2 bagian otak yaitu batang otak dan cerebelum mengalami perpanjangan dari ukuran normal dan menonjol keluar menuju canalis spinalis.
4) Aneurisma vena Galeni
Kerusakan vaskuler yang terjadi pada saat kelahiran, tetapi secara normal tidak dapat dideteksi sampai anak berusia beberapa bulan. Hal ini terjadi karena vena Galen mengalir di atas akuaduktus Sylvii menggembung dan membentuk kantong aneurisma. Seringkali menyebabkan hidrosefalus.
5) Hidrancephaly
Suatu kondisi dimana hemisfer otak tidak ada dan diganti dengan kantong CSS.
b. Didapat (Acquired)
1) Stenosis akuaduktus serebri (setelah infeksi atau perdarahan)
Infeksi oleh bakteri Meningitis, menyebabkan radang pada selaput (meningen) di sekitar otak dan spinal cord. Hidrosefalus berkembang ketika jaringan parut dari infeksi meningen menghambat aliran CSS dalam ruang subarachnoid, yang melalui akuaduktus pada sistem ventrikel atau mempengaruhi penyerapan CSS dalam villi arachnoid. Jika saat itu tidak mendapat pengobatan, bakteri meningitis dapat menyebabkan kematian dalam beberapa hari. Tanda-tanda dan gejala meningitis meliputi demam, sakit kepala, panas tinggi, kehilangan nafsu makan, kaku kuduk. Pada kasus yang ekstrim, gejala meningitis ditunjukkan dengan muntah dan kejang. Dapat diobati dengan antibiotik dosis tinggi.
2) Herniasi tentorial akibat tumor supratentorial 3) Hematoma intraventrikuler
Jika cukup berat dapat mempengaruhi ventrikel, mengakibatkan darah mengalir dalam jaringan otak sekitar dan mengakibatkan perubahan neurologis. Kemungkinan hidrosefalus berkembang disebabkan oleh penyumbatan atau penurunan kemampuan otak untuk menyerap CSS.
4) Tumor (ventrikel, regio vinialis, fosa posterior)
Sebagian besar tumor otak dialami oleh anak-anak pada usia 5-10 tahun. 70% tumor initerjadi dibagian belakang otak yang disebut fosa posterior. Jenis lain dari tumor otakyangdapat menyebabkan hidrosefalus adalah tumor intraventrikuler dan kasus yang sering terjadi adalah tumor plexus choroideus (termasuk papiloma dan carsinoma). Tumor yangberada di bagian belakang otak sebagian besar akan menyumbat aliran CSS yang keluar dari ventrikel IV. Pada banyak kasus, cara terbaik untuk mengobati hidrosefalus yang berhubungan dengan tumor adalah menghilangkan tumor penyebab sumbatan.
5) Abses/granuloma 6) Kista arakhnoid
Kista adalah kantung lunak atau lubang tertutup yang berisi cairan. Jika terdapat kista arachnoid maka kantung berisi CSS dan dilapisi dengan jaringan pada membran arachnoid. Kista biasanya ditemukan pada anak-anak dan berada pada ventrikel otakatau pada ruang subarachnoid. Kista subarachnoid dapat menyebabkan hidrosefalus nonkomunikans dengan cara menyumbat aliran CSS dalam ventrikel khususnya ventrikel III Berdasarkan lokasi kista, dokter bedah saraf dapat menghilangkan dinding kista dan mengeringkan cairan kista. Jika kista terdapat pada tempat yang tidak dapat dioperasi(dekat batang otak), dokter dapat memasang shunt untuk mengalirkan cairan agar bisadiserap. Hal ini akan menghentikan pertumbuhan kista dan melindungi batang otak.
3. Berdasarkan Usia
a. Hidrosefalus tipe kongenital / infantil ( bayi )
b. Hidrosefalus tipe juvenile / adult ( anak-anak / dewasa )
Selain pembagian berdasarkan anatomi, etiologi, dan usia, terdapat juga jenis Hidrosefalus Tekanan Normal; sesuai konvensi, sindroma hidrosefalik termasuk tanda dan gejala peninggian TIK, seperti kepala yang besar dengan penonjolan fontanel. Akhir-akhir ini, dilaporkan temuan klinis hidrosefalus yang tidak bersamaan dengan peninggian TIK. Seseorang bisa didiagnosa mengalami hidrosefalustekanan normal jika ventrikel otaknya mengalami pembesaran, tetapi hanya sedikit atau tidak ada peningkatan tekanan dalam
ventrikel. Biasanya dialami oleh pasien usia lanjut, dan sebagian besar disebabkan aliran CSS yang terganggu dan compliance otak yang tidak normal. Hal ini dapat terjadi sebagai hasil dari perdarahan subarachnoid, trauma kepala, infeksi, tumor, atau komplikasi pembedahan. Namun, hidrosefalus jenis ini dapat terjadi walau tanpa memiliki faktor-faktor resiko dengan
etiologi yang tidak diketahui.
Pada dewasa dapat timbul hidrosefalus tekanan normal akibat dari: a) Perdarahan subarachnoid
b) Meningitis c) Trauma kepala d) Idiopathic.
Dengan trias gejala:
a) Gangguan mental (dementia) b) Gangguan koordinasi (ataksia)
c) Gangguan kencing (inkontinentia urin)
Hidrosefalus ex-vacuo terjadi saat stroke atau trauma yang menyebabkan kerusakan otak. Dalamkeadaan ini, jaringan otak dapat mengkerut.
G. Manifestasi Klinis
Gejala yang menonjol pada hidrosefalus adalah bertambah besarnya ukuran lingkar kepala anakdibanding ukuran normal. Di mana ukuran lingkar kepala terus bertambah besar, sutura-sutura melebar demikian juga fontanela mayor dan minor melebar dan menonjol atau tegang. Beberapa penderita hidrosefalus congenital dengan ukuran kepala yang besar saat dilahirkan sehingga sering mempersulit proses persalinan, bahkan beberapa kasus memerlukan operasi seksio sesaria. Tetapi sebagian besar anak-anak dengan hidrosefalus tipe ini dilahirkan dengan ukuran kepala yang normal. Baru pada saat perkembangan secara cepat terjadi perubahan proporsi ukuran kepalanya. Akibat penonjolan lobusfrontalis, bentuk kepala cenderung menjadi brakhisefalik, kecuali pada sindrom Dandy-Walker dimana kepala cenderung berbentuk
dolikhosefalik, karena desakan dari lobus oksipitalis akibat pembesaran fossa posterior. Sering dijumpai adanya Setting Sun Appearance/ Sign, yaitu adanya retraksi dari kelopak mata dan sklera menonjol keluar karena adanya penekanan ke depan bawah dari isi ruang orbita, serta gangguan gerak bola mata ke atas, sehingga bola mata nampak seperti matahari terbenam. Kulit kepala tampak tipis dan dijumpai adanya pelebaran vena-vena subkutan. Pada perkusi kepala anak akan terdengar suara cracked pot, berupa seperti suara kaca retak. Selain itu juga dijumpai gejala-gejala lain seperti gangguan tingkat kesadaran, muntah-muntah, retardasi mental,
kegagalan untuktumbuh secara optimal. Pada pasien-pasien tipe ini biasanya tidak dijumpai adanya papil edema, tapi pada tahap akhir diskus optikus tampak pucat dan penglihatan kabur. Secara pelan sikap tubuh anak menjadi fleksi pada lengan dan fleksi atau ekstensi pada tungkai. Gerakan anak menjadi lemah, dan kadang-kadang lengan jadi gemetar.
H. Manifestasi pada dewasa.
Pada anak denan sutura yang tertutup, dan pada dewasa hidrosefalus timbul dengan manifestasi hipertensi intracranial, yang meliputi sakit kepala, mual dan muntah (terutama muntah-muntah pagi hari dan muntah proyektil), dan tanda-tanda iritasi meningeal, antara lain kaku kuduk, head tilt, opistotonus, dan fotofobia. Ketika kondisi berlanjut, manifestasi lain dapat meliputi fatigue, penurunan kognitif, gaya berjalan tidak seimbang, deficit saraf kranial (terutama kelumpuhan
nervus abdusens), sindrom Parinaud, papiledema, dan gangguan kesadaran.
I. Diagnosa 1. Gejala klinis
2. Foto kepala, didapatkan a. Tulang tipis
b. Disproporsi kraniofasial c. Sutura melebar
Dengan prosedur ini dapat diketahui : a) Hidrosefalus tipe kongenital/infantil
b) Hidrosefalus tipe juvenile/adult : oleh karena sutura telah menutup maka dari foto rontgenkepala diharapkan adanya gambaran kenaikan tekanan intrakranial.
3. Transiluminasi; penyebaran cahaya diluar sumber sinar lebih dari batas, frontal 2,5 cm, oksipital 1cm
4. Pemeriksaan CSS. Dengan cara aseptik melalui punksi ventrikel/ punksi fontanela mayor. Menentukan
a. Tekanan
b. Jumlah sel meningkat, menunjukkan adanya keradangan / infeksi c. Adanya eritrosit menunjukkan perdarahan.
d. Bila terdapat infeksi, diperiksa dengan p embiakan kuman dan kepekaan antibiotik.
5. Ventrikulografi; yaitu dengan cara memasukkan kontras berupa O2 murni atau kontras lainnya dengan alat tertentu menembus melalui fontanella anterior langsung masuk ke dalam ventrikel.Setelah kontras masuk langsung difoto, maka akan terlihat kontras mengisi ruang ventrikel yang melebar. Pada anak yang besar karena fontanela telah menutup untuk memasukkan kontras dibuatkan lubang dengan bor pada kranium bagian frontal atau
oksipitalis. Ventrikulografi ini sangatsulit dan mempunyai resiko yang tinggi. Di rumah sakit yang telah memiliki fasilitas CT scan, prosedur ini telah ditinggalkan.
6. CT scan kepala
a. Pada hidrosefalus obstruktif CT scan sering menunjukkan adanya pelebaran dari ventrikel lateralis dan ventrikel III. Dapat terjadi di atas ventrikel lebih besar dari occipital horns pada anak yang besar. Ventrikel IV sering ukurannya normal dan adanya penurunan densitas olehkarena terjadi reabsorpsi transependimal dari CSS.
b. Pada hidrosefalus komunikan gambaran CT scan menunjukkan dilatasi ringan dari semua sistemventrikel termasuk ruang subarakhnoid di proksimal dari daerah sumbatan.
Keuntungan CT scan :
a. Gambaran lebih jelas b. Non traumatik
c. Meramal prognose
d. Penyebab hidrosefalus dapat diduga 7. USG
Dilakukan melalui fontanela anterior yang masih terbuka. Dengan USG diharapkan dapat menunjukkan sistem ventrikel yang melebar. Pendapat lain mengatakan pemeriksaan USG pada penderita hidrosefalus ternyata tidak mempunyai nilai di dalam menentukan keadaan sistemventrikel hal ini disebabkan oleh karena USG tidak dapat menggambarkan anatomi sistem ventrikelsecara jelas, seperti halnya pada pemeriksaan CT scan.
J. Penatalaksanaan 1. Terapi medikamentosa
Ditujukan untuk membatasi evolusi hidrosefalus melalui upaya mengurangi sekresi cairan daripleksus khoroid atau upay meningkatkan resorpsinya. Dapat dicoba pada pasien yang tidak gawat,terutama pada pusat-pusat kesehatan dimana sarana bedah saraf tidak ada. Obat yang seringdigunakan adalah :
a. Asetasolamid
Cara pemberian dan dosis; Per oral 2-3 x 125 mg/hari, dosis ini dapat ditingkatkan sampai maksimal 1.200 mg/hari
b. FurosemidCara pemberian dan dosis; Per oral; 1,2mg/kgBB 1x/hari atau injeksi iv 0,6 mg/kgBB/hari.
Bila tidak ada perubahan setelah satu minggu pasien diprogramkan untuk operasi 2. Lumbal pungsi berulang (serial lumbar puncture)
Mekanisme pungsi lumbal berulang dalam hal menghentikan progresivitas hidrosefalus belum diketahui secara pasti. Pada pungsi lumbal berulang akan terjadi penurunan tekanan CSS
secara intermiten yang memungkinkan absorpsi CSS oleh vili arakhnoidalis akan lebih mudah.
Indikasi : umumnya dikerjakan pada hidrosefalus komunikan terutama pada hidrosefalus
yang terjadi setelah perdarahan subarakhnoid, periventrikular-intraventrikular dan meningitis TBC. Diindikasikan juga pada hidrosefalus komunikan dimana shunt tidak bisa dikerjakan atau kemungkinan akan terjadi herniasi (impending herniation)
Cara:
a. LP dikerjakan dengan memakai jarum ukuran 22, pada interspace L2-3 atau L3-4 dan CSSdibiarkan mengalir di bawah pengaruh gaya gravitasi.
b. LP dihentikan jika aliran CSS terhenti. Tetapi ada juga yang memakai cara setiap LP CSS dikeluarkan 3-5 ml.
c. Mula-mula LP dilakukan setiap hari, jika CSS yang keluar kurang dari 5 ml, LP diperjarang (2-3hari).
d. Dilakukan evaluasi dengan pemeriksaan CT scan kepala setiap minggu.
e. LP dihentikan jika ukuran ventrikel menetap pada pemeriksaan CT scan 3 minggu berturut-turut.
f. Tindakan ini dianggap gagal jika : - Dilatasi ventrikel menetap - Cortical mantel makin tipis
- Pada lokasi lumbal punksi terjadi sikatriks - Dilatasi ventrikel yang progresif
Komplikasi : herniasi transtentorial atau tonsiler, infeksi hipoproteinemia dan gangguan elektrolit
3. Terapi Operasi
Operasi biasanya langsung dikerjakan pada penderita hidrosefalus. Pada penderita gawat yang menunggu operasi biasanya diberikan : Mannitol per infus 0,5-2g/kgBB/hari yang diberikan dalam jangka waktu 10-30 menit
a. Third Ventrikulostomi/ Ventrikel III
Lewat kraniotom, ventrikel III dibuka melalui daerah khiasma optikum, dengan bantuan endoskopi. Selanjutnya dibuat lubang sehingga CSS dari ventrikel III dapat mengalir keluar.
b. Operasi pintas/Shunting Ada 2 macam :
a) Eksternal
CSS dialirkan dari ventrikel ke luar tubuh, dan bersifat hanya sementara. Misalnya: pungsi lumbal yang berulang-ulang untuk terapi hidrosefalus tekanan normal.
b) Internal.
1) CSS dialirkan dari ventrikel ke dalam anggota tubuh lain.
a) Ventrikulo-Sisternal, CSS dialirkan ke sisterna magna (Thor- Kjeldsen) b) Ventrikulo-Atrial, CSS dialirkan ke atrium kanan.
c) Ventrikulo-Sinus, CSS dialirkan ke sinus sagitalis superior d) Ventrikulo-Bronkhial, CSS dialirkan ke Bronkhus
e) Ventrikulo-Mediastinal, CSS dialirkan ke mediastinum
f) Ventrikulo - Peritoneal, CSS dialirkan ke rongga peritoneum 2) Lumbo Peritoneal Shunt
CSS dialirkan dari Resessus Spinalis Lumbalis ke rongga peritoneum dengan operasi terbuka atau dengan jarum Touhy secara perkutan.
Komplikasi Shunting a. Infeksi
b. Hematoma subdural c. Obstruksi
d. Keadaan CSS yang rendah e. Asites
ASUHAN KEPERAWATAN
Asuhan keperawatan pada Gangguan Hidrocephalus A. Pengkajian
1. Pengumpulan Data a. Data demografi
1) Nama
2)
Usia : Kebanyakan terjadi pada anak-anak pada usia infant3)
Jenis Kelamin : Hidrocephalus sebagian besar mengenai anak laki – laki 4) Suku/ bangsa5) Agama 6) Pendidikan 7) Pekerjaan 8) Alamat
b.
Riwayat Penyakit Sekarang : Pendarahan otak yang berhubungan dengan kelahiran prematurc.
Riwayat Penyakit DahuluAntrenatal : Perdarahan ketika hamil
Natal : Perdarahan pada saat melahirkan, trauma sewaktu lahir Postnatal : Infeksi, meningitis, TBC, diare, neoplasma
d. Riwayat penyakit keluarga
2. Pengkajian persistem
B1 (Breath) : Dispnea, ronchi, peningkatan frekuensi napas
B3 (Brain) : Sakit kepala, gangguan kesadaran, dahi menonjol dan mengkilat
pembesarankepala, perubahan pupil, penglihatan ganda, kontruksi penglihatan perifer, strabismus, tidak dapat melihat ke atas, “sunset eyes”, kejang
B4 (Bladder) : Oliguria
B5 (Bowel) : Mual, muntah, malas makan
B6 (Bone) : Kelemahan, lelah, Peningkatan tonus otot ekstrimitas
3.
Riwayat Pertumbuhan dan PerkembanganDari riwayat pertumbuhan dan perkembangan ini, kami mengambil kasus pada anak yang antara 0-3 bulan.
No Bayi Normal Bayi Hidrosefalus
1 Mengangkat kepala setinggi 450 Sulit mengangkat dan menahan kepalanya ke atas bahkan kesulitan menggerakkan kepala 2 Menggerakkan kepala dari kiri/kanan ke
tengah
Tidak dapat menatap ke atas, memiliki
penglihatan ganda, alis mata dan bulu mata ke atas sehingga sclera telihat seolah – olah di atas Iris
3 Melihat dan menatap wajah anda Tidak mampu menatap dengan pandangan yang jelas,tidak dapat menatap ke atas 4 Mengoceh spontan atau bereaksi dengan
mengoceh
Tidak ada tanda-tanda untuk bicara
5 Suka tertawa keras Diam, muram
6 Bereaksi terkejut terhadap suara keras Tidak ada respon terhadap stimulus apapun 7 Membalas tersenyum ketika diajak
bicara/tersenyum
Tidak menunjukkan reaksi 8 Mengenal ibu dengan penglihatan,
penciuman, pendengaran
Kurang bisa mengenali orang terdekat
B. Diagnosa Keperawatan
1.
Potensial komplikasi peningkatan tekanan intrakranial berhubungan dengan akumulasi cairan serebrospinal.Tujuan: Tidak terjadi peningkatan TIK Kriteria Hasil:
•Kesadaran Komposmetis •Tidak terjadi nyeri kepala •TTV normal
a.
Observasi ketat tanda-tanda peningkatan TIK (Ny eri kepala, muntah, lethargi, lelah, apatis, perubahan personalitas, ketegangan dari sutura cranial dapat terlihat pada anak berumur 10 tahun, penglihatan ganda, kontruksi penglihatan perifer strabismus,Perubahan pupil)
b.
Pantau terus tingkat kesadaran anakc.
Pantau terus adanya perubahan TTVd. Berkolaborasi dengan dokter untuk melakukan pembedahan, untuk mengurangi peningkatan TIK
1)
Untuk mengetahui secara dini peningkatan TIK2)
Penurunan keasadaran menandakakan adanya peningkatan TIK3)
Untuk mengetahui kondisi aliran darah dan aliran oksigen ke otak4) Dengan dilakukan pembedahan, diharapkan cairan cerebrospinal berkurang, sehingga TIK menurun, tidak terjadi penekanan pada lobus oksipitalis dan tidak terjadi pembesaran pada kepala
2.
Gangguan persepsi sensori berhubungan dengan penekanan lobus oksipitalis karena meningkatnya TIKTujuan : Tidak terjadi disorientasi pada anak Kriteria Hasil :
•Penurunan visus tidak bertambah lebih parah
•Anak bisa mengenali lingkungan sekitarnya
Intervensi Rasional
a.
Mempertahankan visus agar tidak terjadi penurunan visus yang lebih parah 1) Membantu ADL pasien2) Membantu orientasi tempat
3)
Berikan tempat yang nyaman dan aman ( pencahayaan terang, bed plang dll dipasang agar tidak cedera )b. Membantu pasien untuk mengenali sesuatu dengan kondisi penglihatan yang terganggu
1)
Ketidakmampuan dalam penglihatan tidak bertambah parah, klien tidak mengalami disorientasi tempat, Klien merasa nyaman dan aman2) Klien tidak banyak bergantung pada orang lain
3.
Kurang pengetahuan orang tua berhubungan dengan penyakit yang di derita oleh anaknya Tujuan : Meningkatkan pengetahuan orang tua mengenai penyakit yang diderita anaknya Kriteria Hasil :•Kecemasan orang tua pada kondisi kesehatan anaknya dapat berkurang
• Orang tua mengungkapkan pemahaman tentang penyakit, pengobatan dan perubahan
pola hidup yang dibutuhkan Intervensi Rasional
a.
Beri kesempatan orang tua untuk mengekspresikan kesedihannyab.
Beri kesempatan orang tua untuk bertanya mengenai kondisi anaknyac.
Jelaskan tentang kondisi penderita, prosedur, terapi dan prognosanya.d.
Ulangi penjelasan tersebut bila perlu dengan contoh bila keluarga belum mengerti 1. Keluarga dapat mengemukakan perasaannya sehinnga perasaan orang tua dapat lebih legae.
Pengetahuan orang tua bertambah mengenai penyakit yang di derita oleh anaknya sehinnga kecemasan orang tua dapat berkurangf.
Pengetahuan kelurga bertambah dan dapat mempersiapkan keluarga dalam merawat klien post operasig. Keluarga dapat menerima seluruh informasi agar tidak menimbulkan salah persepsi
4.
Resiko ketidakefektifan pola nafas yang berhubungan dengan penurunan refleks batuk Tujuan : Jalan nafas tetap efektifKriteria Hasil :
•Anak tidak sesak napas •Tidak terdapat ronchi
•Tidak retraksi otot bantu pernapasan
• Pernapasan teratur, RR dalam batas normal
Intervensi Rasional
a.
Posisikan klien posisi semifowler b. Pemberian oksigenc.
Observasi pola dan frekuensi napas d. Auskultasi suara napas1)
Klien merasa nyaman dan tidak merasa sesak napas2)
Suplai oksigen klien dapat tercukupi sehingga klien tidak mengalami hipoksia3)
Untuk mengetahui ada tidaknya ketidakefektifan pola napas4) Untuk mengetahui adanya kelainan suara
Tujuan : Klien tidak mengalami gangguan pertumbuhan dan perkembangan Kriteria Hasil :
Pertumbuhan dan perkembangan klien tidak mengalami keterlambatan dan sesuai dengan tahapan usia
Intervensi Rasional
a.
Memberikan diet nutrisi untuk pertumbuhanb.
Memberikan stimulasi atau rangsangan untuk perkembangan kepada anakc.
Mempertahankan berat badan agar tetap stabil d. Agar perkembangan klien tetap optimal6.
Resiko tinggi infeksi berhubungan dengan pemasangan drain/shunt Tujuan: Tidak terdapat tanda-tanda infeksi ( 3 x 24 jam )Kriteria Hasil:
•TD dalam batas normal •Tidak terdapat perdarahan •Tidak terdapat kemerahan
Intervensi Rasional
a.
Pantau tanda-tanda infeksi( letargi, nafsu makan menurun, ketidakstabilan, perubahan warna kulit )b. Lakukan rawat luka c. Pantau asupan nutrisi
d. Kolaborasi dalam pemberian antibiotik
