Atresia Esofagus

(1)

Atresia Esofagus Atresia Esofagus DEFINISI

DEFINISI

Atresia Esofagus adalah esofagus (kerongkongan) yang

Atresia Esofagus adalah esofagus (kerongkongan) yang tidak terbentuk secara sempurna.tidak terbentuk secara sempurna. Pada atresi esofagus, kerongkongan menyempit atau buntu; tidak tersambung dengan Pada atresi esofagus, kerongkongan menyempit atau buntu; tidak tersambung dengan lambung sebagaimana mestinya.

lambung sebagaimana mestinya.

Kebanyakan bayi yang menderita atresia esofagus juga memiliki fistula trakeoesofageal Kebanyakan bayi yang menderita atresia esofagus juga memiliki fistula trakeoesofageal (suatu hubungan abnormal antara kerongkongan dan trakea/pipa udara).

(suatu hubungan abnormal antara kerongkongan dan trakea/pipa udara). Anatomi kerongkongan-lambung

Anatomi kerongkongan-lambung PENYEBAB

PENYEBAB

Atresia esofagus merupakan suatu kelainan bawaan pada saluran pencernaan. Atresia esofagus merupakan suatu kelainan bawaan pada saluran pencernaan. Terdapat beberapa jenis atresia, tetapi yang paling sering ditemukan adalah Terdapat beberapa jenis atresia, tetapi yang paling sering ditemukan adalah

kerongkongan yang buntu dan tidak tersambung dengan kerongkongan bagian bawah kerongkongan yang buntu dan tidak tersambung dengan kerongkongan bagian bawah serta lambung.

serta lambung.

Atresia esofagus dan fistula ditemuka pada 2-3

Atresia esofagus dan fistula ditemuka pada 2-3 dari 10.000 bayi.dari 10.000 bayi. GEJALA

GEJALA

Gejalanya bisa berupa: Gejalanya bisa berupa:

- mengeluarkan ludah yang sangat banyak - mengeluarkan ludah yang sangat banyak

- terbatuk atau tersedak setelah berusaha untuk menelan - terbatuk atau tersedak setelah berusaha untuk menelan - tidak mau menyusu

- tidak mau menyusu

- sianosis (kulitnya kebiruan). - sianosis (kulitnya kebiruan).

Adanya fistula menyebabkan ludah bisa masuk ke dalam paru-paru sehingga terdapat Adanya fistula menyebabkan ludah bisa masuk ke dalam paru-paru sehingga terdapat resiko terjadinya pneumonia aspirasi.

resiko terjadinya pneumonia aspirasi. DIAGNOSA

DIAGNOSA

Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan berikut: Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan berikut: # Memasukkan selang nasogastrik

# Memasukkan selang nasogastrik

# Rontgen esofagus menunjukkan adanya kantong udara dan adanya udara di lambung # Rontgen esofagus menunjukkan adanya kantong udara dan adanya udara di lambung serta usus.

serta usus.

PENGOBATAN PENGOBATAN

Jika keadaan bayi stabil, dilakukan pembedahan untuk memperbaiki atresia dan menutup Jika keadaan bayi stabil, dilakukan pembedahan untuk memperbaiki atresia dan menutup fistula.

fistula.

Sebelum pembedahan dilakukan, untuk mencegah pneumonia aspirasi, makanan bayi Sebelum pembedahan dilakukan, untuk mencegah pneumonia aspirasi, makanan bayi diberikan melalui infus dan pada kerongkongan bagian atas dipasang alat penghisap diberikan melalui infus dan pada kerongkongan bagian atas dipasang alat penghisap ludah agar tidak masuk ke paru-paru.

(2)

Atresia Esofagus Atresia Esofagus

Atresia Esofagus meliputi kelompok kelainan kongenital terdiri dari gangguan Atresia Esofagus meliputi kelompok kelainan kongenital terdiri dari gangguan kontuinitas esofagus dengan atau tanpa hubungan dengan trakhea. Pada 86% kasus kontuinitas esofagus dengan atau tanpa hubungan dengan trakhea. Pada 86% kasus terdapat fistula trakhea oesophageal di distal, pad

terdapat fistula trakhea oesophageal di distal, pad a 7% kasus tanpa fistula Sementaraa 7% kasus tanpa fistula Sementara pada 4% kasus terdapat fistula tracheooesophageal tanpa atresia, terjadi 1 dari 2500 pada 4% kasus terdapat fistula tracheooesophageal tanpa atresia, terjadi 1 dari 2500

kelahiran hidup. Bayi dengan Atresia Esofagus tidak mampu untuk menelan saliva dan kelahiran hidup. Bayi dengan Atresia Esofagus tidak mampu untuk menelan saliva dan ditandai sengan jumlah saliva yang sangat banyak dan membutuhkan suction

ditandai sengan jumlah saliva yang sangat banyak dan membutuhkan suction berulangkali. (1,3,4)

berulangkali. (1,3,4)

Kelainan lain yang menyertai terjadi pada 50

Kelainan lain yang menyertai terjadi pada 50% kasus, umumnya melibatkan satu atau% kasus, umumnya melibatkan satu atau lebih organ yang dikenal dengan hubungan VACTERL yaitu (Vetebral defect,

lebih organ yang dikenal dengan hubungan VACTERL yaitu (Vetebral defect,

Malformasi anorektal, Kardiovaskuler defek, trakheoesofagus defek, kelainan ginjal& Malformasi anorektal, Kardiovaskuler defek, trakheoesofagus defek, kelainan ginjal& defek pada anggota tubuh). Etiologinya sebagian besar tidak diketahui dan multifaktor, defek pada anggota tubuh). Etiologinya sebagian besar tidak diketahui dan multifaktor, bagaimanapun, beberapa petunjuk telah ditemukan pada percobaan binatang, defek bagaimanapun, beberapa petunjuk telah ditemukan pada percobaan binatang, defek biasanya pada expresi gen sonic hedgehog (shh).

biasanya pada expresi gen sonic hedgehog (shh).

Umumnya kebanyakan kasus sporadik dan resiko rekurens pada saudara kandung sekitar Umumnya kebanyakan kasus sporadik dan resiko rekurens pada saudara kandung sekitar 1%. Diagnosis mulai ditegakkan pada fase prenatal ditandai dengan gelembung perut 1%. Diagnosis mulai ditegakkan pada fase prenatal ditandai dengan gelembung perut (bubble stomach) yang kecil atau tidak ada sama sekali, pada usg antenatal sekitar (bubble stomach) yang kecil atau tidak ada sama sekali, pada usg antenatal sekitar kehamilan 18 minggu.

kehamilan 18 minggu.

Kemungkinan atresia semakin meningkat dengan ditemukannya polihidramnion. Selang Kemungkinan atresia semakin meningkat dengan ditemukannya polihidramnion. Selang nasogastrik masih bisa dilewatkan pada saat kelahiran

nasogastrik masih bisa dilewatkan pada saat kelahiran semua bayi baru lahir dengan semua bayi baru lahir dengan ibuibu polihidramnion sebagaimana juga bayi dengan mukus berlebihan, segara setelah

polihidramnion sebagaimana juga bayi dengan mukus berlebihan, segara setelah

kelahiran untuk membuktikan atau menyangkal diagnosa. Pada atresia esofagus selang kelahiran untuk membuktikan atau menyangkal diagnosa. Pada atresia esofagus selang tersebut tidak akan lewat lebih dari 10 cm dari mulut ( konfirmasi dengan Rongent dada tersebut tidak akan lewat lebih dari 10 cm dari mulut ( konfirmasi dengan Rongent dada dan perut).

dan perut).

Angka keselamatan berhubungan langsung terutama dengan berat badan lahir dan Angka keselamatan berhubungan langsung terutama dengan berat badan lahir dan kelainan jantung, angka keselamatan bisa mendekati 100%, sementara jika ditemukan kelainan jantung, angka keselamatan bisa mendekati 100%, sementara jika ditemukan adanyan salah satu faktor resiko mengurangi angka keselamatan hingga 80% dan bisa adanyan salah satu faktor resiko mengurangi angka keselamatan hingga 80% dan bisa hingga 30-50 % jika ada dua faktor resiko.(1,3,5)

hingga 30-50 % jika ada dua faktor resiko.(1,3,5)

BAB I BAB I

EMBRIOLOGI ESOFAGUS EMBRIOLOGI ESOFAGUS

Sebagai hasil dari pelipatan mudigah ke arah sefalokaudal dan lateral, sebagian dari Sebagai hasil dari pelipatan mudigah ke arah sefalokaudal dan lateral, sebagian dari rongga kantung kuning telur yang dilapisi endoderm bergabung kedalam mudigah rongga kantung kuning telur yang dilapisi endoderm bergabung kedalam mudigah membentuk usus primitif. Perkembangan usus primitif dan turunannya biasanya dibagi membentuk usus primitif. Perkembangan usus primitif dan turunannya biasanya dibagi menjadi empat bagian,yaitu;

(3)

1. usus faringeal 1. usus faringeal

2. usus depan à cikal bakal esofagus 2. usus depan à cikal bakal esofagus 3. usus tengah

3. usus tengah 4. usus belakang 4. usus belakang

Ketika mudigah berusia kurang lebih 4 minggu, sebuah divertikulum respiratorius (tunas Ketika mudigah berusia kurang lebih 4 minggu, sebuah divertikulum respiratorius (tunas paru) nampak di dinding ventral usus depan, diperbatasan dengan faring. Divertikulum paru) nampak di dinding ventral usus depan, diperbatasan dengan faring. Divertikulum

ini atau berangsur-angsur terpisah dari bagian dorsal usus depan melalui sebuah ini atau berangsur-angsur terpisah dari bagian dorsal usus depan melalui sebuah

pembatas, yang dikenal sebagai septum esofagotrakealis. Dengan cara ini, usus depan pembatas, yang dikenal sebagai septum esofagotrakealis. Dengan cara ini, usus depan terbagi menjadi bagian ventral, yaitu primordium pernapasan,dan bagian dorsal, yaitu terbagi menjadi bagian ventral, yaitu primordium pernapasan,dan bagian dorsal, yaitu esofagus.Pada mulanya esofagus itu pendek, tetapi karena jantung dan paru-paru esofagus.Pada mulanya esofagus itu pendek, tetapi karena jantung dan paru-paru bergerak turun, bagian ini memenjang dengan cepat.

bergerak turun, bagian ini memenjang dengan cepat.

Atresia esofagus (AE) atau fistula esofagotrakealis bisa disebabkan oleh pen

Atresia esofagus (AE) atau fistula esofagotrakealis bisa disebabkan oleh pen yimpanganyimpangan spontan septum esofagotrakealis ke arah posterior atau

spontan septum esofagotrakealis ke arah posterior atau oleh faktor mekanik yangoleh faktor mekanik yang mendorong dinding dorsal usus depan ke anterior.Pada bentuk yang paling sering mendorong dinding dorsal usus depan ke anterior.Pada bentuk yang paling sering ditemukan, bagian proksimal esofagus mempunyai ujung berupa kantong buntu, ditemukan, bagian proksimal esofagus mempunyai ujung berupa kantong buntu,

sementara bagian distal berhubungan dengan trakea melalui sebuah saluran sempit pada sementara bagian distal berhubungan dengan trakea melalui sebuah saluran sempit pada titik tepat di atas percabangan.

titik tepat di atas percabangan. Jenis cacat yang lain di daerah Jenis cacat yang lain di daerah ini jauh lebi jarang terjadi.ini jauh lebi jarang terjadi. Atresia esofagus menahan jalannya cairan amnion

Atresia esofagus menahan jalannya cairan amnion yang normal menuju saluran usus,yang normal menuju saluran usus, sehingga mengakibatkan penumpukan cairan yang banyak sekali di kantong amnion sehingga mengakibatkan penumpukan cairan yang banyak sekali di kantong amnion (polihidroamnion).

(polihidroamnion).

Di samping atresia, Lumen esofagus bisa menjadi sempit, sehingga menimbulkan Di samping atresia, Lumen esofagus bisa menjadi sempit, sehingga menimbulkan stenosis esofagus. Stenosis biasanya terjadi di sepertiga bagian bawah dan

stenosis esofagus. Stenosis biasanya terjadi di sepertiga bagian bawah dan mungkinmungkin disebabkan oleh oleh rekanalisasi yang tidak sempurna atau kelainan vaskuler atau disebabkan oleh oleh rekanalisasi yang tidak sempurna atau kelainan vaskuler atau kecelakaan yang menggangu aliran darah.

kecelakaan yang menggangu aliran darah.

Kadang-kadang esofagus gagal memanjang dan akibatnya lambung tertarik ke atas ke Kadang-kadang esofagus gagal memanjang dan akibatnya lambung tertarik ke atas ke hiatus esofagus melalui diafragma. Akibatnya terjadi hernia hiatus kongenital. (2) hiatus esofagus melalui diafragma. Akibatnya terjadi hernia hiatus kongenital. (2)

FIGURE 1. Successive stages in the development

FIGURE 1. Successive stages in the development of the tracheoesophagealseptum duringof the tracheoesophagealseptum during embryologic development.

embryologic development.

(A) The laryngotracheal diverticulum forms as a ventral outpouching

(A) The laryngotracheal diverticulum forms as a ventral outpouching from the caudal partfrom the caudal part of the primitive pharynx.

of the primitive pharynx.

(B) Longitudinal tracheoesophageal folds begin to

(B) Longitudinal tracheoesophageal folds begin to fuse toward the midline to eventuallyfuse toward the midline to eventually form the tracheoesophageal septum.

(4)

(C) The tracheoesophageal septum h

(C) The tracheoesophageal septum has completely formed.as completely formed. (D) If the tracheoesophageal septum deviates po

(D) If the tracheoesophageal septum deviates posteriorly, esophageal atresia with asteriorly, esophageal atresia with a tracheoesophageal fistula develops.

tracheoesophageal fistula develops. Dikutip dari kepustakaan no 4 Dikutip dari kepustakaan no 4

BAB II BAB II ATRESIA ESOFAGUS ATRESIA ESOFAGUS II.1 Defenisi II.1 Defenisi

Atresia Esofagus termasuk kelompok kelainan kongenital terdiri dari gangguan Atresia Esofagus termasuk kelompok kelainan kongenital terdiri dari gangguan kontuinitas esofagus dengan atau tanpa hubungan persisten dengan trakhea.(1,5,6) kontuinitas esofagus dengan atau tanpa hubungan persisten dengan trakhea.(1,5,6)

II.2 Epidemiologi II.2 Epidemiologi

Atresia esofagus pertama kali dikemukakan oleh Hirscprung seorang ahli anak dari Atresia esofagus pertama kali dikemukakan oleh Hirscprung seorang ahli anak dari Copenhagen pada abad 17 tepatnya pada tahun 1862 dengan adanya lebih kurang 14 Copenhagen pada abad 17 tepatnya pada tahun 1862 dengan adanya lebih kurang 14 kasus atresia esofagus, kelainan ini sudah

kasus atresia esofagus, kelainan ini sudah di duga sebagai suatu malformasi dari traktusdi duga sebagai suatu malformasi dari traktus gastrointestinal.

gastrointestinal.

Tahun 1941 seorang ahli bedah Cameron Haight dari Michigan telah berhasil melakukan Tahun 1941 seorang ahli bedah Cameron Haight dari Michigan telah berhasil melakukan operasi pada atresia esofagus dan sejak

operasi pada atresia esofagus dan sejak itu pulalah bahwa Atresia Esofagus sudahitu pulalah bahwa Atresia Esofagus sudah termasuk kelainan kongenital yang bisa diperbaiki.

termasuk kelainan kongenital yang bisa diperbaiki.

Di Amerika Utara insiden dari Atresia Esofagus berkisar 1:3000-4500 da

Di Amerika Utara insiden dari Atresia Esofagus berkisar 1:3000-4500 da ri kelahiranri kelahiran hidup, angka ini makin lama makin menurun dengan sebab yang belum diketahui. Secara hidup, angka ini makin lama makin menurun dengan sebab yang belum diketahui. Secara Internasional angka kejadian paling

Internasional angka kejadian paling tinggi terdapat di Finlandia yaitu 1:2500 kelahirantinggi terdapat di Finlandia yaitu 1:2500 kelahiran hidup. Atresia Esofagus 2-3 kali lebih sering pada

hidup. Atresia Esofagus 2-3 kali lebih sering pada janin yang kembar. (1)janin yang kembar. (1) II.3 Etiologi

(5)

Sampai saat ini belum diketahui zat

Sampai saat ini belum diketahui zat teratogen apa yang bisa menyebabkan teratogen apa yang bisa menyebabkan terjadinyaterjadinya kelainan Atresia Esofagus, hanya dilaporkan ang

kelainan Atresia Esofagus, hanya dilaporkan angka rekuren sekitar 2 % jika salah ka rekuren sekitar 2 % jika salah satusatu dari saudara kandung yang terkena. Atresia Esofagus lebih berhubungan dengan

dari saudara kandung yang terkena. Atresia Esofagus lebih berhubungan dengan sindroma trisomi 21,13 dan 18 dengan dugaan penyebab genetik.

sindroma trisomi 21,13 dan 18 dengan dugaan penyebab genetik. Namun saat ini, teori tentang tentang

Namun saat ini, teori tentang tentang terjadinya atresia esofagus menurut sebagian besar terjadinya atresia esofagus menurut sebagian besar ahli tidak lagi berhubungan dengan kelainan genetik Perdebatan tetang proses

ahli tidak lagi berhubungan dengan kelainan genetik Perdebatan tetang proses embriopatologi masih terus berlanjut, dan hanya sedikit yang

embriopatologi masih terus berlanjut, dan hanya sedikit yang diketahui. (3,7,8,9)diketahui. (3,7,8,9) II.4 Klasifikasi

II.4 Klasifikasi

Klasifikasi asli oleh Vogt tahun 1912 masih digunakan sampai saat ini . Gross pada tahun Klasifikasi asli oleh Vogt tahun 1912 masih digunakan sampai saat ini . Gross pada tahun 1953 memodifikasi klasifikasi tersebut, sementara Kluth 1976 menerbitkan "Atlas

1953 memodifikasi klasifikasi tersebut, sementara Kluth 1976 menerbitkan "Atlas Atresia Esofagus" yang terdiri dari 10 tipe utama, deng

Atresia Esofagus" yang terdiri dari 10 tipe utama, deng an masing-masing subtipe yangan masing-masing subtipe yang didasarkan pada klasifikasi asli dari Vogt. Hal ini terlihat lebih

didasarkan pada klasifikasi asli dari Vogt. Hal ini terlihat lebih mudah untuk mudah untuk

menggambarkan kelainan anatomi dibandingkan memberi label yang sulit untuk dikenali. menggambarkan kelainan anatomi dibandingkan memberi label yang sulit untuk dikenali.

1) Atresia Esofagus dengan fistula trakheooesophageal distal ( 86% Vogt 111.grossC) 1) Atresia Esofagus dengan fistula trakheooesophageal distal ( 86% Vogt 111.grossC) Merupakan gambaran yang p

Merupakan gambaran yang paling sering pada proksimal esofagus, terjadi dilatasi danaling sering pada proksimal esofagus, terjadi dilatasi dan penebalan dinding otot berujung pada mediastinum superior setinggi vetebra thoracal penebalan dinding otot berujung pada mediastinum superior setinggi vetebra thoracal

III/IV. Esofagus distal (fistel), yang mana lebih tipis dan sempit, memasuki dinding III/IV. Esofagus distal (fistel), yang mana lebih tipis dan sempit, memasuki dinding posterior trakea setinggi carina atau 1-2 cm

posterior trakea setinggi carina atau 1-2 cm diatasnya. Jarak antara esofagus proksimaldiatasnya. Jarak antara esofagus proksimal yang buntu dan fistula trakheooesofageal distal bervariasi mulai dari bagian yang overlap yang buntu dan fistula trakheooesofageal distal bervariasi mulai dari bagian yang overlap hingga yang berjarak jauh .

hingga yang berjarak jauh .

2) Atresia Esofagus terisolasi tanpa fistula ( 7%, Vogg II, Gross A) 2) Atresia Esofagus terisolasi tanpa fistula ( 7%, Vogg II, Gross A)

Esofagus distal dan proksimal benar-benar berakhir tanpa hubungan dengan segmen Esofagus distal dan proksimal benar-benar berakhir tanpa hubungan dengan segmen esofagus proksimal, dilatasi dan dinding menebal

esofagus proksimal, dilatasi dan dinding menebal dan biasanya berakhir setinggidan biasanya berakhir setinggi mediastinum posterior sekitar vetebra thorakalis II. Esofagus distal pendek dan b

mediastinum posterior sekitar vetebra thorakalis II. Esofagus distal pendek dan b erakhir erakhir pada jarak yang berbeda diatas diagframa.

pada jarak yang berbeda diatas diagframa. 3) Fistula trakheo esofagus tanpa atresia ( 4

3) Fistula trakheo esofagus tanpa atresia ( 4 %, Groos E)%, Groos E)

Terdapat hubungan seperti fistula antara esofagus yang secara anatomi cukup intak Terdapat hubungan seperti fistula antara esofagus yang secara anatomi cukup intak dengan trakhea. Traktus yang

dengan trakhea. Traktus yang seperti fistula ini bisa sangat tipis/sempit dengan diameter seperti fistula ini bisa sangat tipis/sempit dengan diameter 3-5 mm dan umumnya berlokasi pada daerah servikal paling bawah. Biasanya single tapi 3-5 mm dan umumnya berlokasi pada daerah servikal paling bawah. Biasanya single tapi pernah ditemukan dua bahkan tiga fistula.

pernah ditemukan dua bahkan tiga fistula.

4) Atresia erofagus dengan fistula trakeo esofagus proksimal (2%. Vo

4) Atresia erofagus dengan fistula trakeo esofagus proksimal (2%. Vo gt III & Gross B).gt III & Gross B). Gambaran kelainan yang jarang ditemukan namun perlu dibedakan dari jenis terisolasi. Gambaran kelainan yang jarang ditemukan namun perlu dibedakan dari jenis terisolasi. Fistula bukan pada ujung d

Fistula bukan pada ujung distal esofagus tapi berlokasi 1-2 cm diatas ujung dindingistal esofagus tapi berlokasi 1-2 cm diatas ujung dinding depan esofagus.

(6)

5) Atresia esofagus dengan fistula trakheo esofagus distal dan

5) Atresia esofagus dengan fistula trakheo esofagus distal dan proksimal ( < 1% Vogtproksimal ( < 1% Vogt IIIa, Gross D).

IIIa, Gross D).

Pada kebanyakan bayi, kelainan

Pada kebanyakan bayi, kelainan ini sering terlewati (misdiagnosa) dan di terapi sebagaiini sering terlewati (misdiagnosa) dan di terapi sebagai atresia proksimal dan fistula distal. Sebagai akibatnya infeksi saluran pernapasan

atresia proksimal dan fistula distal. Sebagai akibatnya infeksi saluran pernapasan

berulang, pemeriksaan yang dilakukan memperlihatkan suatu fistula dapat dilakukan dan berulang, pemeriksaan yang dilakukan memperlihatkan suatu fistula dapat dilakukan dan

diperbaiki keseluruhan. Seharusnya sudah dicurigai dari kebocoran gas banyak keluar diperbaiki keseluruhan. Seharusnya sudah dicurigai dari kebocoran gas banyak keluar dari kantong atas selama membuat/ merancang anastomose.(1,3,10,11)

dari kantong atas selama membuat/ merancang anastomose.(1,3,10,11)

FIGURE 2. Relative frequencies of occurrence

FIGURE 2. Relative frequencies of occurrence of the various types of esophageal atresiaof the various types of esophageal atresia (EA) with and without tracheoesophageal

(EA) with and without tracheoesophageal fistula (TEF).fistula (TEF). Dikutip dari kepustakaan no 4

Dikutip dari kepustakaan no 4

II.5 Manifestasi Klinik & Diagnosis II.5 Manifestasi Klinik & Diagnosis

Diagnosa dari atresia esofagus / fistula trakheoesofagus bisa ditegakkan

Diagnosa dari atresia esofagus / fistula trakheoesofagus bisa ditegakkan sebelum bayisebelum bayi lahir. Salah satu tanda awal dari atresia esofagus

lahir. Salah satu tanda awal dari atresia esofagus diketahui dari pemeriksaan USGdiketahui dari pemeriksaan USG prenatal yaitu polihidramnion, dimana terdapat jumlah cairan amnion yang sangat prenatal yaitu polihidramnion, dimana terdapat jumlah cairan amnion yang sangat banyak. Tanda ini bukanlah diagnosa pasti tetapi jika ditemukan harus dipikirkan banyak. Tanda ini bukanlah diagnosa pasti tetapi jika ditemukan harus dipikirkan

kemungkinan atresia esofagus. kemungkinan atresia esofagus.

Cairan amnion secara normal mengalami

Cairan amnion secara normal mengalami proses sirkulasi dengan cara ditelan,proses sirkulasi dengan cara ditelan, dikeluarkan melalui urine. Pada Atresia Esofagus /Fistula Atresia Esofagus cairan dikeluarkan melalui urine. Pada Atresia Esofagus /Fistula Atresia Esofagus cairan amnion yang ditelan dikeluarkan kembali karena menumpuknya cairan pada kantong amnion yang ditelan dikeluarkan kembali karena menumpuknya cairan pada kantong esofagus sehingga meningkatkan jumlah cairan amnion. (5,8,12,13)

esofagus sehingga meningkatkan jumlah cairan amnion. (5,8,12,13)

FIGURE 3. Hasil USG : Polihidramnion berat pada atresia esofagus FIGURE 3. Hasil USG : Polihidramnion berat pada atresia esofagus

FIGURE 4.Hasil USG :tidak terdapatnya gambaran stomach bubbe/ gelembung gas pada FIGURE 4.Hasil USG :tidak terdapatnya gambaran stomach bubbe/ gelembung gas pada atresia esofagus.(8)

atresia esofagus.(8)

Diagnosa Atresia Esofagus dicurigai pada masa prenatal dengan penemuan gelembung Diagnosa Atresia Esofagus dicurigai pada masa prenatal dengan penemuan gelembung perut (bubble stomach) yang kecil atau tidak ada pada USG setelah kehamilan 18 perut (bubble stomach) yang kecil atau tidak ada pada USG setelah kehamilan 18

minggu. Secara keseluruhan sensifitas dari USG sekitar 42 %. Polihidraminon sendiri minggu. Secara keseluruhan sensifitas dari USG sekitar 42 %. Polihidraminon sendiri merupakan indikasi yang lemah dari Atresia Esofagus

merupakan indikasi yang lemah dari Atresia Esofagus (insiden 1%). Metoda yang(insiden 1%). Metoda yang tersedia untung meningkatkan angka diagnostik prenatal termasuk pemeriksaan tersedia untung meningkatkan angka diagnostik prenatal termasuk pemeriksaan ultrasound pada leher janin untuk menggambarkan "ujung buntu" kantong atas dan ultrasound pada leher janin untuk menggambarkan "ujung buntu" kantong atas dan menilai proses menelan janin dari MRI

(7)

Bayi baru lahir dengan ibu polihidramnion seharusnya memperlihatkan selang Bayi baru lahir dengan ibu polihidramnion seharusnya memperlihatkan selang nasogastris yang dapat lewat segera setelah kelahiran

nasogastris yang dapat lewat segera setelah kelahiran untuk menyingkirkan atresiauntuk menyingkirkan atresia esofagus. Bayi dengan Atresia Esofagus tidak mampu menelan saliva dan ditandai esofagus. Bayi dengan Atresia Esofagus tidak mampu menelan saliva dan ditandai dengan saliva yang banyak, dan memerlukan suction berulang. Pada fase ini tentu dengan saliva yang banyak, dan memerlukan suction berulang. Pada fase ini tentu sebelumnya makan untuk pertamakali, kateter bore yang kaku harus dapat melewati sebelumnya makan untuk pertamakali, kateter bore yang kaku harus dapat melewati mulut hingga esofagus. Pada Atresia Esofagus, kateter tidak

mulut hingga esofagus. Pada Atresia Esofagus, kateter tidak bisa lewat melebihi 9-10 cmbisa lewat melebihi 9-10 cm dari alveolar paling bawah. Rongent dada dan abdomen memperlihatkan ujung kateter dari alveolar paling bawah. Rongent dada dan abdomen memperlihatkan ujung kateter tertahan. Disuperior mediatinum (T2-4), sementara gas pada perut

tertahan. Disuperior mediatinum (T2-4), sementara gas pada perut & usus menunjukkan& usus menunjukkan adanya fistula trakheoesofagus distal. Tidak adanya gas gastro intestinal menunjukkan adanya fistula trakheoesofagus distal. Tidak adanya gas gastro intestinal menunjukkan atresia esofagus yang terisolasi.

atresia esofagus yang terisolasi.

Bayi baru lahir yang dicurigai menderita atresia esofagus/ fistula trakheoesofagus Bayi baru lahir yang dicurigai menderita atresia esofagus/ fistula trakheoesofagus sebaiknya dilakuan pemeriksaan rontgen. Gambarannya berupa dilatasi dari kantong sebaiknya dilakuan pemeriksaan rontgen. Gambarannya berupa dilatasi dari kantong esofagus, karena adanya penumpukan cairan amnion saat prenatal.

esofagus, karena adanya penumpukan cairan amnion saat prenatal.

Selama perkembangan janin membesarnya esofagus menyebabkan penekanan dan Selama perkembangan janin membesarnya esofagus menyebabkan penekanan dan penyempitan dari trakhea. Kondisi ini bisa menyebabkan

penyempitan dari trakhea. Kondisi ini bisa menyebabkan terjadinya fistula. Adanya udaraterjadinya fistula. Adanya udara pada pada lambung memastikan adanya fistula sedangkan adnya gas pada usus besar pada pada lambung memastikan adanya fistula sedangkan adnya gas pada usus besar

menyingkirkan adanya atresia duodenum.(6,7,8,10) menyingkirkan adanya atresia duodenum.(6,7,8,10)

II.6 Kelainan kongenital lain yang berhubungan dengan Atresia Esofagus II.6 Kelainan kongenital lain yang berhubungan dengan Atresia Esofagus

Lebih dari 50% bayi dengan Atresia Esofagus mempunyai satu atau lebih kelainan Lebih dari 50% bayi dengan Atresia Esofagus mempunyai satu atau lebih kelainan tambahan.

tambahan.

Seperti : Kardiovaskular 29% Vetebra/ skletal 10% Seperti : Kardiovaskular 29% Vetebra/ skletal 10% Kelainan anorektal 14% Respiratorius 6%

Kelainan anorektal 14% Respiratorius 6% Genitourinaria 14% Genetik 4%

Genitourinaria 14% Genetik 4%

Gastrointestinal 13% dan lain-lain 11% Gastrointestinal 13% dan lain-lain 11%

Terdapat pada angka kejadian kelainan yang saling berhubungan, " pada atresia murni Terdapat pada angka kejadian kelainan yang saling berhubungan, " pada atresia murni (65%) dan angka kejadian

(65%) dan angka kejadian pada fistula type –H (10%) VATER pertama kpada fistula type –H (10%) VATER pertama kali digambarkanali digambarkan oleh Quan & Smith pada

oleh Quan & Smith pada tahun 1973 terdiri dari kombinasi kelainan-kelainan tahun 1973 terdiri dari kombinasi kelainan-kelainan termasuk termasuk (Vetebra, anorectal, trakheooesepagehaeal and renal) Kelompok ini kemudian berubah (Vetebra, anorectal, trakheooesepagehaeal and renal) Kelompok ini kemudian berubah menjadi VACTERL oleh karena dimasukkan kelainan jantung dan anggota tubuh. menjadi VACTERL oleh karena dimasukkan kelainan jantung dan anggota tubuh. Anomali kongenital yang saling berhubungan ditemukan hampir separuh dari bayi Anomali kongenital yang saling berhubungan ditemukan hampir separuh dari bayi dengan atresia esofagus. Sebagian besar bayi memiliki lebih dari satu kelainan dengan atresia esofagus. Sebagian besar bayi memiliki lebih dari satu kelainan kongenital. Anomali jantung terjadi pada

kongenital. Anomali jantung terjadi pada hampir ¼ jumlah bayi dengan atresia esofagus.hampir ¼ jumlah bayi dengan atresia esofagus. VSD, PDA dan Tetralogi Fallot merupakan defek

VSD, PDA dan Tetralogi Fallot merupakan defek jantung yang paling sering dilaporkan.jantung yang paling sering dilaporkan. Defek jantung yang lebih komplek sering dihubungkan dengan defek anatomi lain yang Defek jantung yang lebih komplek sering dihubungkan dengan defek anatomi lain yang multipel dan berhubungan dengan outcome yang buruk.

(8)

Anomali Gastrointestinal yang sering terjadi adala duodenal atresia, ileal atresia, stenosis Anomali Gastrointestinal yang sering terjadi adala duodenal atresia, ileal atresia, stenosis pilorus hipertropi, omfalokel, Divertikulum Meckel.

pilorus hipertropi, omfalokel, Divertikulum Meckel. Malformasi traktus urinarius sepertiMalformasi traktus urinarius seperti abnormalitas ureter, hypospadia, dan absenesis ginjal juga

abnormalitas ureter, hypospadia, dan absenesis ginjal juga dapat terjadi. Hampir 10 %dapat terjadi. Hampir 10 % pasien dengan esofagus memiliki abnormalitas traktus urinarius atau sistem

pasien dengan esofagus memiliki abnormalitas traktus urinarius atau sistem muskuloskeletal.

muskuloskeletal.

Lebih kurang 10 % bayi dengan atresia esofagus menderita VATER atau VACTERL Lebih kurang 10 % bayi dengan atresia esofagus menderita VATER atau VACTERL ( Vetebral defek, malformasi anorektal, defek jantung,

( Vetebral defek, malformasi anorektal, defek jantung, fistel trakea esofagus, anomalifistel trakea esofagus, anomali ginjal, deformitas ekstremitas) telah digunakan untuk menggambarkan anomali multiple ginjal, deformitas ekstremitas) telah digunakan untuk menggambarkan anomali multiple pada keadaan ini. Sepulu persen bayi dengan Atresia Esofagus menderita VATER pada keadaan ini. Sepulu persen bayi dengan Atresia Esofagus menderita VATER

sindrom. Atresia esofagus saja (isolated) dihubungkan dengan insiden yang tinggi dari sindrom. Atresia esofagus saja (isolated) dihubungkan dengan insiden yang tinggi dari malformasi lain daripada Atresia Esofagus dengan fistel trakea esofagus. (3,4,6

malformasi lain daripada Atresia Esofagus dengan fistel trakea esofagus. (3,4,6 ,7),7) II.7 Patologi

II.7 Patologi

Atresia esofagus dicirikan dengan formasi esofagus yang tidak lengkap

Atresia esofagus dicirikan dengan formasi esofagus yang tidak lengkap . Ini sering. Ini sering

dihubungkan dengan fistula diantara trakea dan esofagus. Banyak variasi anatomi atresia dihubungkan dengan fistula diantara trakea dan esofagus. Banyak variasi anatomi atresia esofagus dengan atau tanpa fistel trakeo esofagus telah digambarkan.

esofagus dengan atau tanpa fistel trakeo esofagus telah digambarkan.

Summary of Six Studies of the Frequency of Various Types of Esophageal Atresia, Summary of Six Studies of the Frequency of Various Types of Esophageal Atresia, Tracheoesophageal Fistula, or Both

Tracheoesophageal Fistula, or Both

http://febrikustiyanto.blogspot.com/2009/04/atresia-esofagus-atresia-esofagus.html http://febrikustiyanto.blogspot.com/2009/04/atresia-esofagus-atresia-esofagus.html

Esophageal atresia

From Wikipedia, the free encyclopedia

Jump to:

Jump to: navigationnavigation,, searchsearch

Esophageal atresia Esophageal atresia Classification and external resources Classification and external resources

Common anatomical types of

Common anatomical types of esophageal atresiaesophageal atresia

a) Esophageal atresia with

a) Esophageal atresia with distal tracheoesophageal fistuladistal tracheoesophageal fistula (86%).

(86%). b) Isolated esophageal atresia

b) Isolated esophageal atresia without tracheoesophagealwithout tracheoesophageal fistula (7%).

fistula (7%).

c) H-type tracheoesophageal fistula (4%). c) H-type tracheoesophageal fistula (4%). ICD

(9)

ICD ICD--99 750.3750.3 DiseasesDB DiseasesDB 3003530035 MedlinePlus MedlinePlus 000961000961 eMedicine

eMedicine ped/2934 ped/2934radio/704radio/704

MeSH

MeSH [1][1]

Esophageal atresia

Esophageal atresia (or (or Oesophageal atresiaOesophageal atresia) is a congenital medical condition () is a congenital medical condition ( birth birth defect

defect) which affects the) which affects the alimentary tractalimentary tract. It causes the. It causes the esophagusesophagusto end in a blind-endedto end in a blind-ended pouch rather than connecting normally to the

pouch rather than connecting normally to the stomachstomach.. Esophageal atresia

Esophageal atresia (EA) is a variety of congenital anatomic defects that are (EA) is a variety of congenital anatomic defects that are caused bycaused by an abnormal embryological development

an abnormal embryological development of the esophagus. Anatomically characterizedof the esophagus. Anatomically characterized by a congenital obstruction of the light of the

by a congenital obstruction of the light of the esophagusesophagus with interrupted the continuity of with interrupted the continuity of the esophageal wall. The esophagus is divided into two pouch blind, an upper and lower, the esophageal wall. The esophagus is divided into two pouch blind, an upper and lower, which may or may not communicate

which may or may not communicate with the tracheobronchial tree, through fistulouswith the tracheobronchial tree, through fistulous tract called Tracheoesophageal Fistula (TEF).

tract called Tracheoesophageal Fistula (TEF).

[[edit

edit

] Incidence

It occurs in approximately 1 in 442

It occurs in approximately 1 in 4425 live births.5 live births.

Congenital esophageal atresia (EA) represents a failure of

Congenital esophageal atresia (EA) represents a failure of the esophagus to develop as the esophagus to develop as aa continuous passage. Instead, it ends as a blind pouch. Tracheoesophageal fistula (TEF) continuous passage. Instead, it ends as a blind pouch. Tracheoesophageal fistula (TEF) represents an abnormal opening between the trachea and esophagus. EA and TEF can represents an abnormal opening between the trachea and esophagus. EA and TEF can occur separately or together. EA and

occur separately or together. EA and TEF are diagnosed in the ICU at TEF are diagnosed in the ICU at birth and treatedbirth and treated immediately.

(10)

The presence of EA

The presence of EA is suspected in an infant with excessive salivation (drooling) and is suspected in an infant with excessive salivation (drooling) and in ain a newborn with drooling that is frequently accompanied by choking, coughing and

newborn with drooling that is frequently accompanied by choking, coughing and sneezing. When fed, these infants swallow n

sneezing. When fed, these infants swallow normally but begin to cough and ormally but begin to cough and struggle asstruggle as the fluid returns through the nose and mouth. The infant may become cyanotic (turn the fluid returns through the nose and mouth. The infant may become cyanotic (turn bluish due to lack of

bluish due to lack of oxygen) and may stop breathing as the oxygen) and may stop breathing as the overflow of fluid from theoverflow of fluid from the blind pouch is aspirated (sucked into) the

blind pouch is aspirated (sucked into) the trachea. The cyanosis is a result of trachea. The cyanosis is a result of

laryngospasm (a protective mechanism that the body has to prevent aspiration into the laryngospasm (a protective mechanism that the body has to prevent aspiration into the trachea). Over time

trachea). Over time respiratory distress will develop.respiratory distress will develop. If any of the above

If any of the above signs/symptoms are noticed, a catheter is gently passed into thesigns/symptoms are noticed, a catheter is gently passed into the esophagus to check for

esophagus to check for resistance. If resistance is noted, other studies will be done toresistance. If resistance is noted, other studies will be done to confirm the diagnosis. A catheter can

confirm the diagnosis. A catheter can be inserted and will show up as be inserted and will show up as white on a regular white on a regular x-ray film to demonstrate the blind pouch en

x-ray film to demonstrate the blind pouch ending. Sometimes a small amount of bariumding. Sometimes a small amount of barium (chalk-like liquid) is placed through the mouth to diagnose the problems.

(chalk-like liquid) is placed through the mouth to diagnose the problems. Treatment of EA and TEF is surgery to repair

Treatment of EA and TEF is surgery to repair the defect. If EA or TEF is suspected, athe defect. If EA or TEF is suspected, allll oral feedings are stopped and

oral feedings are stopped and intravenous fluids are started. The infant will be positionedintravenous fluids are started. The infant will be positioned to help drain secretions and d

to help drain secretions and decrease the likelihood of aspiration. Babies with EA ecrease the likelihood of aspiration. Babies with EA maymay sometimes have other problems. Studies will be done

sometimes have other problems. Studies will be done to look at the heart and to look at the heart and spine.spine. Sometimes studies are done to look at the kidneys.

Sometimes studies are done to look at the kidneys. Surgery to fix EA is rarely an emergency. Once

Surgery to fix EA is rarely an emergency. Once the baby is in condition for surgery, anthe baby is in condition for surgery, an incision is made on the side

incision is made on the side of the chest. The esophagus cof the chest. The esophagus can usually be sewn together.an usually be sewn together. Following surgery, the baby may be hospitalized for a

Following surgery, the baby may be hospitalized for a variable length of time. Care for variable length of time. Care for each infant is individualized.

each infant is individualized.

Its very commonly seen in a newborn with

Its very commonly seen in a newborn with imperforate anusimperforate anus..

[[edit

edit

] Types

This condition takes several different forms, often involving one or more

This condition takes several different forms, often involving one or more fistulasfistulas connecting the

connecting the tracheatracheato theto the esophagusesophagus((tracheoesophageal fistulatracheoesophageal fistula). Approximately 85%). Approximately 85% of affected babies will have a

of affected babies will have a 'lower fistula'.'lower fistula'. T

Tyyppee NNaammee((ss)) DDeessccrriippttiioonn

Type Type A A

"Long Gap", “Pure” or “Isolated” "Long Gap", “Pure” or “Isolated” Esophageal Atresia

Esophageal Atresia

Esophageal Atresia without fistula. Esophageal Atresia without fistula.

Type A Esophageal Atresia is characterized by Type A Esophageal Atresia is characterized by the presence of a “gap” between the two

the presence of a “gap” between the two esophageal blind pouches.

esophageal blind pouches. Type

Type B B

Esophageal Atresia with Esophageal Atresia with proximal TEF

proximal TEF

(tracheoesophageal fistula) (tracheoesophageal fistula)

Esophageal Atresia where the upper esophageal Esophageal Atresia where the upper esophageal pouch connects abnormally to the trachea. pouch connects abnormally to the trachea.

This abnormal connection is called a

(11)

The lower esophageal pouch ends blindly. The lower esophageal pouch ends blindly.

Type Type C C

Esophageal Atresia with distal Esophageal Atresia with distal TEF (tracheoesophageal fistula) TEF (tracheoesophageal fistula)

Esophageal Atresia where the lower esophageal Esophageal Atresia where the lower esophageal pouch makes an abnormal connection with the pouch makes an abnormal connection with the

trachea. trachea.

This abnormal connection is called a fistula.fistula. The upper esophageal pouch ends blindly. The upper esophageal pouch ends blindly.

Type Type D D

Esophageal Atresia with both Esophageal Atresia with both proximal and distal TEFs (two proximal and distal TEFs (two

tracheoesophageal fistulas) tracheoesophageal fistulas)

Esophageal Atresia where the upper and lower Esophageal Atresia where the upper and lower esophageal pouches make and abnormal

esophageal pouches make and abnormal connection with the trachea in two separate, connection with the trachea in two separate, isolated places.

isolated places.

The upper esophageal atresia also still ends The upper esophageal atresia also still ends in ain a blind pouch. blind pouch. Type Type E E

TEF (tracheoesophageal fistula) TEF (tracheoesophageal fistula) ONLY with no Esophageal ONLY with no Esophageal Atresia

Atresia

and there is a blind pouch over and there is a blind pouch over there

there

hageal Atresia hageal Atresia

This rare form finds the esophagus fully intact This rare form finds the esophagus fully intact and capable of its normal functions, however, and capable of its normal functions, however, there is an abnormal connection between the there is an abnormal connection between the esophagus and the trachea.

esophagus and the trachea.

This abnormal connection is called a fistula.fistula.

Type Type F

F Esophageal StenosisEsophageal Stenosis

Also known as an Esophageal

Also known as an Esophageal Stricture.Stricture. This rare form also finds the esophagus fully This rare form also finds the esophagus fully intact and connected to the stomach, however, intact and connected to the stomach, however, the esophagus gradually narrows, causing food the esophagus gradually narrows, causing food and saliva to become “caught” in the esophagus. and saliva to become “caught” in the esophagus. On occasion, Type F can go undiagnosed until On occasion, Type F can go undiagnosed until adulthood.

adulthood.

[[edit

edit

] Presentation

(12)

Plain X-ray of the chest and abdomen showing a feeding tube unable to move beyond an Plain X-ray of the chest and abdomen showing a feeding tube unable to move beyond an upper esophageal pouch.

upper esophageal pouch.

Plain x-ray with contrast in the upper esophagus ab

(13)

Surgical treatment of the condition. Surgical treatment of the condition.

Schematic representation. Schematic representation.

This birth defect arises in the fourth fetal week,

This birth defect arises in the fourth fetal week, when the trachea and when the trachea and esophagus shouldesophagus should begin to separate from each other.

begin to separate from each other. It can be associated with d

It can be associated with disorders of theisorders of the tracheoesophageal septumtracheoesophageal septum..[1][1]

[[edit

edit

] Associations

Other birth defects may co-exist, particularly in the

Other birth defects may co-exist, particularly in the heartheart, but sometimes also in the anus,, but sometimes also in the anus, spinal column, or kidneys. This is known

spinal column, or kidneys. This is known as VACTERL syndrome because of theas VACTERL syndrome because of the

involvement of Vertebral column, Anorectal, Cardiac, Tracheal, Esophageal, Renal, and involvement of Vertebral column, Anorectal, Cardiac, Tracheal, Esophageal, Renal, and Limbs. It is associated with

Limbs. It is associated with polyhydramnios polyhydramniosin the third trimester.in the third trimester.

[[edit

edit

] Diagnosis

This condition is visible, after about 26 weeks, on an

This condition is visible, after about 26 weeks, on an ultrasoundultrasound.. On antenatal USG, theOn antenatal USG, the finding of an absent or

finding of an absent or small stomach in the setting of polyhydramnios used to besmall stomach in the setting of polyhydramnios used to be considered suspicious of esophageal atresia. However,

considered suspicious of esophageal atresia. However, these findings have a low positivethese findings have a low positive predictive value. The upper neck pouch sign is another sign that helps in the antenatal predictive value. The upper neck pouch sign is another sign that helps in the antenatal

diagnosis of esophageal atresia and it

diagnosis of esophageal atresia and it may be detected soon after birth as the may be detected soon after birth as the affectedaffected infant will be unable to swallow its own

infant will be unable to swallow its own salivasaliva.. Also, the newborn can present withAlso, the newborn can present with gastric distention, cough, apnea, tachypnea, and cyanosis. In many types of esophageal gastric distention, cough, apnea, tachypnea, and cyanosis. In many types of esophageal atresia, a feeding tube will not p

atresia, a feeding tube will not pass through the esophagus.ass through the esophagus.

[[edit

edit

] Complications

Any attempt at feeding could cause

Any attempt at feeding could cause aspiration pneumoniaaspiration pneumoniaas the milk collects in the blindas the milk collects in the blind pouch and overflows into the trachea and lungs. Furthermore, a fistula between the lower pouch and overflows into the trachea and lungs. Furthermore, a fistula between the lower esophagus and trachea may allow stomach acid to flow into the lungs and cause damage. esophagus and trachea may allow stomach acid to flow into the lungs and cause damage. Because of these dangers,

Because of these dangers, the condition must be treated as soon the condition must be treated as soon as possible after birth.as possible after birth.

[[edit

edit

] Treatment

(14)

Treatments for the condition vary depending

Treatments for the condition vary depending on its severity. The most immediate andon its severity. The most immediate and effective treatment in the majority of cases is a surgical repair

effective treatment in the majority of cases is a surgical repair to close the fistula/s andto close the fistula/s and reconnect the two ends

reconnect the two ends of the esophagus to each of the esophagus to each other. This is not possible in all cases,other. This is not possible in all cases, since the gap between upper and lower esophageal segments may be too long to bridge. since the gap between upper and lower esophageal segments may be too long to bridge. In this situation, a gastrostomy is performed, allowing tube feedings into the

In this situation, a gastrostomy is performed, allowing tube feedings into the stomachstomach through the abdominal wall, and often a cervical esophagostomy will also be done, to through the abdominal wall, and often a cervical esophagostomy will also be done, to allow the saliva which is swallowed to drain

allow the saliva which is swallowed to drain out a hole in the out a hole in the neck. Months or years later,neck. Months or years later, the esophagus may be

the esophagus may be repaired, sometimes by using a segment of bowel brought repaired, sometimes by using a segment of bowel brought up intoup into the chest, interposing between the upper and lower segments of esophagus.

the chest, interposing between the upper and lower segments of esophagus. Post operative complications sometimes arise, including a leak at

Post operative complications sometimes arise, including a leak at the site of closure of thethe site of closure of the esophagus. Sometimes a stricture, or tight spot, will develop in the esophagus, making it esophagus. Sometimes a stricture, or tight spot, will develop in the esophagus, making it difficult to swallow. This can usually be dilated using medical

difficult to swallow. This can usually be dilated using medical instruments. In later life,instruments. In later life, most children with this disorder will have some trouble with either

most children with this disorder will have some trouble with either swallowing or swallowing or heartburn or both.

heartburn or both. Tracheomalacia

Tracheomalacia-- a softening of the trachea, usually above the carina (-- a softening of the trachea, usually above the carina (carina of tracheacarina of trachea),), but sometimes extensive in the lower bronchial

but sometimes extensive in the lower bronchial tree as well—is another possible serioustree as well—is another possible serious complication. Even after esophageal repair (

complication. Even after esophageal repair (anastomosisanastomosis) the relative flaccidity of former ) the relative flaccidity of former proximal pouch (blind pouch, above) along with esophageal dysmotility can cause fluid proximal pouch (blind pouch, above) along with esophageal dysmotility can cause fluid buildup during feeding. Owing to proximity, pouch ballooning can cause tracheal

buildup during feeding. Owing to proximity, pouch ballooning can cause tracheal

occlusion. Severe hypoxia ("dying spells") follows and medical intervention can often be occlusion. Severe hypoxia ("dying spells") follows and medical intervention can often be required.

required.

A variety of treatments for tracheomalacia associated with esophageal

A variety of treatments for tracheomalacia associated with esophageal atresia areatresia are

available. If not severe, the condition can be managed expectantly since the trachea will available. If not severe, the condition can be managed expectantly since the trachea will usually stiffen as the infant matures into the first year of life. When only the trachea usually stiffen as the infant matures into the first year of life. When only the trachea above the carina is compromised,

above the carina is compromised, one of the "simplest" interventions isone of the "simplest" interventions is aortopexyaortopexy wherein the aortic loop is attached

wherein the aortic loop is attached to the rear of the sternum, thereby mechanicallyto the rear of the sternum, thereby mechanically relieving pressure from the softened trachea. An even simpler intervention is stenting. relieving pressure from the softened trachea. An even simpler intervention is stenting. However, epithelial cell proliferation and potential incorporation of

However, epithelial cell proliferation and potential incorporation of the stent into thethe stent into the trachea can make subsequent removal dangerous.

trachea can make subsequent removal dangerous.

[[edit

edit

] References

1.

1. ^^""Esophageal Atresia and Tracheoesophageal Fistula - February 15, 1999 -Esophageal Atresia and Tracheoesophageal Fistula February 15, 1999 -American Academy of Family Physicians

American Academy of Family Physicians".". http://www.aafp.org/afp/990215ap/910.html

http://www.aafp.org/afp/990215ap/910.html. Retrieved 2007-11-11.. Retrieved 2007-11-11.

•

• Harmon C.M., Coran A.G. (1998). Congenital anomalies of the esophagusHarmon C.M., Coran A.G. (1998). Congenital anomalies of the esophagus. In:. In:

Pediatric Surgery, 5th edn.

Pediatric Surgery, 5th edn.. St Louis, KY: Elsevier Science Health Science. St Louis, KY: Elsevier Science Health Science Division.

Division. ISBN 0-8151-6518-8ISBN 0-8151-6518-8..

[[edit

edit

] External links

(15)

•

• Esophageal Atresia IndexEsophageal Atresia Index •

• Description of Esophageal AtresiaDescription of Esophageal Atresia •

• EA/TEF Family Support ConnectionEA/TEF Family Support Connection •

• Esophageal atresia with tracheo – esophageal fistulaEsophageal atresia with tracheo – esophageal fistula •

• Esophageal Atresia Information and EducationEsophageal Atresia Information and Education •

• Upper neck pouch sign in the antenatal diagnosis of esophageal atresiaUpper neck pouch sign in the antenatal diagnosis of esophageal atresia

[[hidehide]]

v v••dd••ee

Congenital

Congenitalmalformations and deformations of malformations and deformations of digestive systemdigestive system ((Q35-Q45Q35-Q45,, 749-751 749-751)) Upper GI Upper GI tract tract Tongue Tongue,, mouth mouthandand pharynx pharynx

Cleft lip and palate

Cleft lip and palate··Van der Woude syndromeVan der Woude syndrome··tonguetongue ((AnkyloglossiaAnkyloglossia,, MacroglossiaMacroglossia,, HypoglossiaHypoglossia))

Esophagus Esophagus

EA/TEF

EA/TEF ((Esophageal atresia: types A, B, C, and DEsophageal atresia: types A, B, C, and D,, Tracheoesophageal fistula: types B, C, D and E

Tracheoesophageal fistula: types B, C, D and E)) esophageal rings

esophageal rings ((Esophageal webEsophageal web ··upper upper ,, Schatzki ringSchatzki ring ··lower lower )) Stomach

Stomach Pyloric stenosisPyloric stenosis··Hiatus herniaHiatus hernia

Lower GI Lower GI tract tract Intestines Intestines Intestinal atresia

Intestinal atresia ((Duodenal atresiaDuodenal atresia)) ··Meckel's diverticulumMeckel's diverticulum·· Hirschsprung's disease

Hirschsprung's disease ··Intestinal malrotationIntestinal malrotation ··DolichocolonDolichocolon·· Enteric duplication cyst

Enteric duplication cyst Rectum

Rectum//anusanusImperforate anusImperforate anus ··Persistent cloacaPersistent cloaca

Accessory Accessory

Pancreas

PancreasAnnular pancreasAnnular pancreas··Accessory pancreasAccessory pancreas··Johanson-BlizzardJohanson-Blizzard syndrome

syndromePancreas divisumPancreas divisum Bile

Bile duct

duct Choledochal cystsCholedochal cysts((Caroli diseaseCaroli disease)) ··Biliary atresiaBiliary atresia Liver

Liver Alagille syndromeAlagille syndrome mouth

mouth navs:navs: anat anat / dev / dev , , noncongennoncongen / / congen facecongen face / / congen GI congen GI / / neoplasianeoplasia , , symptoms symptoms , , proc proc digestive system

digestive systemnavs:navs: anat of tract anat of tract , , glands glands , , perit perit / layers / layers / / physio physio / / devdev , , noncongen

Atresia Esofagus

Esophageal atresia

Esophageal atresia

From Wikipedia, the free encyclopedia

From Wikipedia, the free encyclopedia

Contents

Contents

[[edit

edit

] Incidence

] Incidence

[[edit

edit

] Types

] Types

[[edit

edit

] Presentation

] Presentation

[[edit

edit

] Associations

] Associations

[[edit

edit

] Diagnosis

] Diagnosis

[[edit

edit

] Complications

] Complications

[[edit

edit

] Treatment

] Treatment

[[edit

edit

] References

] References

[[edit

edit

] External links

] External links