BAB I
PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Prion adalah suatu partikel yang terdiri atas molekul kecil protein (ada yang hanya terdiri atas 250 asam amino) yang tidak mempunyai asam nukleat. Prion diketahui merupakan agensia infektif yang menyebabkan beberapa macam penyakit neuro-degeneratif. Kata prion berasal dari istilah proteinaceous infectious karena agensia penyebab penyakit ini hanya berupa molekul protein.
Agensia infektif ini terdiri atas suatu protein yang secara alami merupakan protein yang ada pada membran sel yang normal, tetapi telah mengalami perubahan konformasi. Protein yang telah mengalami perubahan konformasi tersebut akan menginduksi perubahan konformasi pada protein yang serupa yang dihasilkan oleh sel sehingga terjadi reaksi berantai yang menyebabkan terjadinya perkembangan penyakit. Protein prion diketahui terakumulasi di dalam jaringan otak.
Infeksi prion dapat menyerang seluruh mamalia. Manifestasinya pada hewan berupa scarpie, Transmissible Milk Ensephalopathy, Bovine Spongiform Enchelopathy. Pada manusia dikenal ada empat macam yaitu creutzfetdt-Jakob Disease (CJD), Gertsmann-Straussker Scheinker Syndrome (GSS), Fatal Familial Insomnia(FFI). Berdasarkan paparan singkat di atas kami tertarik untuk membahas tentang penyakit prion yang terjadi pada hewan dan manusia.
1.2 Tujuan Penulisan Makalah
- Untuk mengetahui macam-macam infeksi penyakit prion yang terjadi pada hewan.
1.3 Manfaat Penulisan Makalah
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Macam-macam Infeksi Penyakit Prion Pada Hewan 2.1.1 Scarpie
Termasuk anggota dari transmissible spongiform encephalopathies (TSEs) sekelompok gangguan neurodegenerative yang disebabkan oleh agen penyakit yang tidak konvensional karena agen penyakit (prion) resisten terhadap perlakuan yang biasanya dilakukan untuk penyakit yang disebabkan oleh virus, bakteri, jamur, dan spora. Penyakit yang ini disebabkan prion dan menyerang sistem syaraf pusat dari domba dan kambing. Hewan yang terinfeksi membawa prion penyebab scarpie seumur hidup, dan dapat sebagai agen scarpie walaupun mereka bersifat asimtomatik (tidak mengalami gejala nyata).
Domba betina yang terinfeksi, prion dapat ditemukan dalam saluran reproduksi, termasuk plasenta, selama kehamilan. Sehingga penularan secara vertikal mungkin terjadi, namun penularan setelah kelahiran lebih besar peluangnya. Penularan juga dapat terjadi melalui kontak langsung antara domba. Agen scrapie telah terdeteksi dalam sistem saraf, kelenjar ludah, amandel, kelenjar getah bening, limpa, ileum distal, usus proksimal dan otot. Masa Inkubasi biasanya 2 sampai 5 tahun pada domba, kasus jarang terjadi pada domba berumur kurang dari satu tahun. Tanda-tanda klinis dapat penyakit scrapie diantaranya adanya perubahan perilaku seperti mudah marah dan kehilangan rasa ingin tahu, serta hyperesthesia, inkoordinasi, kelainan postur, kewaspadaan yang tidak biasa, gelisah, tremor, gigi menggiling, air liur, gangguan penglihatan atau regurgitasi isi rumen.
menjadi kering dan rapuh. Sebagian besar hewan mati setelah dua sampai enam minggu setelah timbulnya gejala, dan mengalami kematian ketika 6 bulan kemudian.
2.1.2 Transmissible Mink Ensephalopathy
Transmissible mink Ensephalopathy (TME) pertama kali ditemukan di Wisconsin dan Minnesota tahun 1947, kemudian muncul secara sporadis pada mink (cerpelai) yang dibudidayakan di beberapa negara untuk dimanfaatkan bulunya. Studi epidemiologis menunjukan bahwa wabah penyebab penyakit ini berkaitan dengan konsumsi daging sapi downer sakit yang terkontaminasi prion pada domba terinfeksi scrapie.
Hal ini menunjukkan bahwa TME dapat menular secara efisien antara sapi dan cerpelai meski epiemiologinya kurang jelas. Masa inkubasi TME sekitar 7-12 bulan, gejala klinis yang ditunjukkan mink yang terinfeksi memperlihatkan perubahan perilaku seperti agresivitas dan hyperesthesia yang berkembang menjadi ataksia, tremor, atau kadang-kadang berputar-putar, dan kompulsif mengigit diri atau benda disekitarnya. Gejala klinis biasanya berlanjut selama beberapa minggu tetapi kadang mencapai beberapa bulan sebelum kematian.
2.1.3 Bovine Spongiform Enchelopathy (BSE)
kematian), ataksia, tremor, kelemahan, haus, dan mengalami kegatalan dengan derajat yang hebat, sensitive terhadap suara dan sinar, serta perubahan perilaku.
Penyakit sapi gila dapat ditularkan sebagian besar karena pemberian pakan ternak daridaging atau tulang yang telah terinfeksi oleh penyakit sapi gila melalui pakan, juga dapatmelalui peralatan kandang, kendaraan pengangkut maupun alat penggiling makanan. Selain itu penyebaran penyakit ini juga dapat ditularkan dari induk yang bunting kepada anaknya. Penyebaran penyakit BSE :
• Hewan ke hewan, melalui pemberian pakan hewan yang berasal dari hewan sakit(serbuk tulang dll).
• Hewan ke Manusia, melalui makanan yang berasal dari hewan (sapi) sakit BSE, material medis & produk hewan seperti: enzim, kapsul, vaksin yang menggunakan biakan sel otak yang berasal dari hewan sakit.
• Manusia ke Manusia, melalui jalur Iatrogenik seperti transplantasi kornea, penggunaan electrode pada EEG, alat-alat nekropsi terkontaminasi, hormon pituitary dan transfuse.
2.2 Macam-macam Infeksi Penyakit Prion Pada Manusia 2.2.1 Creutzfetdt-Jakob Disease (CJD)
CJD merupakan suatu kelainan otak yang ditandai dengan penurunan fungsi mental yang terjadi dengan cepat, disertai kelainan pergerakan. Penyakit ini terutama menyerang dewasa, diatas 50 tahun. Beberapa bulan atau beberapa tahun setelah terinfeksi, tidak timbul gejala.
lainnya, yaitu tidak peduli akan kebersihan badannya, apatis, mudah marah, pelupa dan bingung. Beberapa penderita merasakan mudah lelah, mengantuk, tidak bisa tidur atau kelainan tidur lainnya.
Kemudian gejala-gejalanya dipercepat, biasanya jauh lebih cepat dari pada penyakit Alzheimer, sampai penderita betul-betul pikun. Kedutan/kejang pada otot biasanya muncul dalam 6 bulan pertama setelah gejala dimulai. Gemetar, gerakan tubuh yang janggal dan aneh juga bisa terjadi. Penglihatan bisa kabur atau suram. Ketegangan otot meningkat atau bisa terjadi kelemahan dan penyusutan otot. Bisa terjadi refleks abnormal atau peningkatan respon dari refleks yang normal. Pemeriksaan lapang pandang menunjukkan adanya daerah kebutaan yang mungkin tidak disadari oleh penderitanya. Terdapat gangguan koordinasi yang berhubungan dengan perubahan persepsi visual-spasial dan perubahan di dalam cerebelum (bagian otak yang mengendalikan koordinasi).
Penyakit ini tidak dapat disembuhkan, dan progresifitasnya tidak dapat diperlambat. Bisa diberikan obat-obatan untuk mengendalikan perilaku yang agresif (misalnya obat penenang, anti-psikosa). Pencegahan yang dapat dilakukan yaitu menghindari pencangkokan jaringan manusia yang terinfeksi atau menghindari makan jaringan hewan yang terinfeksi BSE.
2.2.2 Gertsmann-Straussker Scheinker Syndrome (GSSS)
rusak, akibatnya berada dalam resiko tinggi pneumonia, dimana umumnya menyebabkan kematian. Diagnosa ditentukan dengan gejala khas dan sejarah keluarga pada penyakit tersebut dan bisa dipastikan dengan tes genetika. Tidak ada pengobatan yang tersedia.
2.2.3 Kuru
Kuru diketahui disebabkan adanya transmisi materi otak yang dimakan ketika ritual berkabung. Terjadi di New Guinea karena adanya praktek kanibalisme. Gejala-gejala termasuk kehilangan koordinasi otot dan kesulitan berjalan. Tangan dan kaki menjadi kaku, dan otot kejang. Gerakan tanpa sengaja yang tidak normal, seperti gerakan yang berulang-ulang, menggeliat lambat atau menghentak keras pada anggota gerak dan badan, bisa terjadi (kuru berarti menggigil). Emosi bisa berubah tiba-tiba dari sedih sekali sampai senang sekali dengan tiba-tiba tertawa meledak-ledak. Orang dengan kuru menjadi gila dan kadangkala tenang, tidak bisa bicara, dan tidak bereaksi terhadap sekelilingnya. Kebanyakan orang meninggal sekitar 3 sampai 24 bulan setelah gejala-gejalanya terlihat.
BAB III
KESIMPULAN DAN SARAN
3.1 Kesimpulan
Adapun kesimpulan yang dihasilkan dari penulisan makalah adalah sebagai berikut : 1. Macam-macam infeksi penyakit prion yang terjadi pada hewan :
- Scarpie
- Transmissible Mink Ensephalopathy (TME) - Bovine Spongiform Enchelopathy (BSE)
2. Macam-macam infeksi penyakit prion yang terjadi pada manusia : - Creutzfetdt-Jakob Disease (CJD
- Gertsmann-Straussker Scheinker Syndrome (GSSS)
- Kuru
- Fatal Familial Insomnia (FFI).
3.2 Saran
