Refrat bedah anak Refrat bedah anak
ATRESIA ESOFAGUS
ATRESIA ESOFAGUS
Oleh : Oleh : N Niitta a DDaammaayyaanntti i SS.. GG00000077001155 Pembimbing : Pembimbing : dr. Suwardi, Sp.B, SpBA dr. Suwardi, Sp.B, SpBAKEPANITERAAN KLINIK SMF ILMU BEDAH KEPANITERAAN KLINIK SMF ILMU BEDAH
FAKULTAS KEDOKTERAN UNS/RSUD DR MOEWARDI FAKULTAS KEDOKTERAN UNS/RSUD DR MOEWARDI
S U R A K A R T A S U R A K A R T A
2012 2012
II.. DDeeffiinniissii
Atr
Atresiesia a esoesofagfagus us tertermasmasuk uk kelkelompoompok k kelkelainaainan n kongkongenitenital al terterdiri diri dardari i ganggangguanguan kontinuitas esofagus dengan atau tanpa hubungan persisten dengan trakea. Pada penyakit kontinuitas esofagus dengan atau tanpa hubungan persisten dengan trakea. Pada penyakit in
ini, i, teterdrdapapat at susuatatu u kekeadadaaaan n didimamana na babagigian an prprokoksisimamal l dadan n didiststal al esesofofagagus us titidadak k berhubung
berhubungan. an. Pada Pada bagian bagian atas atas esofagesofagus us mengalmengalami ami dilatasdilatasi i yang yang kemudiakemudian n berakhir berakhir se
sebagbagai ai kankantutung ng dedengangan n didindinding ng mumuskskululer er yanyang g memengangalalami mi hiphiperertrtrofi ofi yayang ng khakhass mem
memanjaanjang ng samsampai pai padpada a tintingkat gkat vertvertebrebra a tortorakal akal segsegmen men 2-4. 2-4. BagBagian ian disdistal tal esoesofagfagusus mer
merupaupakan kan bagbagian ian yang yang menmengalgalami ami atratresiesia a dengdengan an diamdiameteeter r yang yang keckecil il dan dan dinddindinging muskuler yang tipis. Bagian ini meluas sampai bagian atas diafragma.
muskuler yang tipis. Bagian ini meluas sampai bagian atas diafragma.1,2,3,4,5,61,2,3,4,5,6
Sekitar 50% bayi dengan atresia esofagus juga mengalami beberapa anomali terkait. Sekitar 50% bayi dengan atresia esofagus juga mengalami beberapa anomali terkait. Malformasi kardiovaskuler, malformasi rangka termasuk hemivertebra, dan perkembangan Malformasi kardiovaskuler, malformasi rangka termasuk hemivertebra, dan perkembangan abnormal radius serta malformasi ginjal dan urogenital sering terjadi; semua kelainan itu abnormal radius serta malformasi ginjal dan urogenital sering terjadi; semua kelainan itu dis
disebut ebut sinsindrom drom vactvacterl erl (ve(vertertebral bral defdefect, ect, malmalforformasmasi i anoranorektektal, al, defdefek ek kardkardiovaiovaskuskulerler,, defek trakheoesofagus, kelainan ginjal dan defek pada anggota tubuh).
defek trakheoesofagus, kelainan ginjal dan defek pada anggota tubuh).4,6,74,6,7 Te
Terdrdapapat at susuatatu u pepenynyakakit it yayang ng seseriring ng memenynyerertatai i pepenynyakakit it inini i yayaknkni i fifiststululaa trakeoesofagus. Fistula trakeoesofagus adalah suatu kelainan hubungan antara trakea dan trakeoesofagus. Fistula trakeoesofagus adalah suatu kelainan hubungan antara trakea dan esofagus. Jika berhubungan dengan atresia esofagus biasanya fistula terdapat antara bagian esofagus. Jika berhubungan dengan atresia esofagus biasanya fistula terdapat antara bagian distal segmen esofagus dan bagian trakea yang letaknya di atas karina. Meskipun begitu, distal segmen esofagus dan bagian trakea yang letaknya di atas karina. Meskipun begitu, kedua kelainan ini dapat pula muncul pada beberapa tingkat antara kartilago krikoid dan kedua kelainan ini dapat pula muncul pada beberapa tingkat antara kartilago krikoid dan karina, fistula trakeosofagus dapat juga berjalan oblik pada bagian akhir proksimal trakea karina, fistula trakeosofagus dapat juga berjalan oblik pada bagian akhir proksimal trakea atau pada tingkat vertebra torakal segmen kedua.
atau pada tingkat vertebra torakal segmen kedua.22
Lebih jarang atresia esofagus atau fistula trakeoesofagus terjadi sendiri-sendiri atau Lebih jarang atresia esofagus atau fistula trakeoesofagus terjadi sendiri-sendiri atau dengan kombinasi yang aneh. Pada 86% kasus terdapat fistula trakeoesofagus di distal, dengan kombinasi yang aneh. Pada 86% kasus terdapat fistula trakeoesofagus di distal, pada
pada 7% 7% kasus kasus tanpa tanpa fistulfistula. a. SementaSementara ra pada pada 4% 4% kasus kasus terdapterdapat at fistulfistula a trakeoetrakeoesofagussofagus tanpa atresia, terjadi 1 dari 2500 kelahiran hidup.
IIII. . IInnssiiddeenn
Secara internasional penemuan penyakit ini jarang, tergantung pada kawasan yang Secara internasional penemuan penyakit ini jarang, tergantung pada kawasan yang berbeda di
berbeda di selurseluruh uh dunia; dimana diperkirakdunia; dimana diperkirakan an sekitsekitar ar 0,4-3,6 kasus per-100,4-3,6 kasus per-10.000 kelahiran..000 kelahiran. Di Amerika Utara insiden dari atresia esofagus berkisar 1:3000-4500 dari kelahiran hidup, Di Amerika Utara insiden dari atresia esofagus berkisar 1:3000-4500 dari kelahiran hidup, dimana sepertiganya merupakan kelahiran prematur. Angka ini makin lama makin menurun dimana sepertiganya merupakan kelahiran prematur. Angka ini makin lama makin menurun dengan sebab yang belum diketahui. Secara internasional angka kejadian paling tinggi dengan sebab yang belum diketahui. Secara internasional angka kejadian paling tinggi terdapat di Finlandia yaitu 1: 2500 kelahiran hidup. Atresia esofagus 2-3 kali lebih sering terdapat di Finlandia yaitu 1: 2500 kelahiran hidup. Atresia esofagus 2-3 kali lebih sering pada jan
pada janin yang kein yang kembar.mbar.2,6,72,6,7
III.
III. EpidemiologiEpidemiologi
Atresia esofagus pertama kali dikemukakan oleh Hirschprung seorang ahli anak dari Atresia esofagus pertama kali dikemukakan oleh Hirschprung seorang ahli anak dari Copenha
Copenhagen pada abad gen pada abad 17 tepatnya pada tahun 1862 dengan adanya lebih 17 tepatnya pada tahun 1862 dengan adanya lebih kurang 14 kasuskurang 14 kasus at
atreresisia a esesofaofagugus. s. KeKelalainainan n ini ini susudah dah dididugduga a sesebagbagai ai susuatatu u mamalflforormasmasi i dardari i trtraktaktusus gastrointestinal.
gastrointestinal.66
Meskipun sejarah penyakit atresia esofagus dan fistula trakeoesofagus telah dimulai Meskipun sejarah penyakit atresia esofagus dan fistula trakeoesofagus telah dimulai pada abad
pada abad ke 17, namuke 17, namun penangan penanganan bedah tnan bedah terhadap aerhadap anomali tnomali tersebuersebut tidak bert tidak berubah samubah sampaipai ta
tahun hun 1861869. 9. BaBaru ru papada da tatahun hun 191939, 39, LeLeven ven dadan n LaLadd dd tetelalah h beberharhasisil l memenyenyelelesasaikaikann penangan
penanganan an terhadap terhadap atresatresia ia esofagesofagus. us. Lalu Lalu di di tahun tahun 1941 1941 seorang seorang ahli ahli bedah bedah CamerCameronon Haight dari Michigan telah berhasil melakukan operasi pada atresia esofagus dan
Haight dari Michigan telah berhasil melakukan operasi pada atresia esofagus dan sejak itusejak itu pulala
pulalah bahwa ath bahwa atresia esresia esofagus sofagus sudah terudah termasuk kemasuk kelainan kolainan kongenital ngenital yang bisa yang bisa diperdiperbaiki.baiki.2,62,6 Kecende
Kecenderungan peningkatan jumlah kasus rungan peningkatan jumlah kasus atresiatresia a esofagesofagus us tidak berhubungan dengantidak berhubungan dengan ras tertentu. Namun dari suatu penelitian didapatkan bahwa insiden atresia esofagus paling ras tertentu. Namun dari suatu penelitian didapatkan bahwa insiden atresia esofagus paling tinggi ditemukan pada populasi kulit putih (1 kasus per 10.000 kelahiran) dibanding dengan tinggi ditemukan pada populasi kulit putih (1 kasus per 10.000 kelahiran) dibanding dengan popula
populasi non-ksi non-kulit puulit putih (0tih (0,55 kasus ,55 kasus per 10per 10.000 ke.000 kelahiran).lahiran).22 Pad
Pada a jenjenis is kelkelamin amin laklaki-li-laki aki memmemiliiliki ki risrisiko iko yang yang leblebih ih tingtinggi gi dibadibandinndingkagkan n padapada perem
perempuan puan untuk untuk mendapmendapatkan atkan kelainan kelainan atresatresia ia esofagesofagus. us. Rasio Rasio kemungkkemungkinan inan untuk untuk mendapatkan kelainan atresia esofagus antara laki-laki dan perempuan adalah sebesar 1,26. mendapatkan kelainan atresia esofagus antara laki-laki dan perempuan adalah sebesar 1,26.
Atresia esofagus dan fistula trakeoesofagus adalah kelainan kongenital pada neonatus yang Atresia esofagus dan fistula trakeoesofagus adalah kelainan kongenital pada neonatus yang dapat didiagnosis pada
dapat didiagnosis pada waktu-wwaktu-waktu aktu awal kehidupan. Beberapa penelitian menjelaskanawal kehidupan. Beberapa penelitian menjelaskan hubu
hubungangan n antantara ara risrisiko iko atratresiesia a esoesofagufagus s dan dan umur umur ibu. ibu. SebSebuah uah penepenelitlitian ian menmenemuemukankan insiden atresia esofagus lebih tinggi pada ibu yang usianya lebih muda dari 19 tahun dan insiden atresia esofagus lebih tinggi pada ibu yang usianya lebih muda dari 19 tahun dan usianya lebih tua dari 30 tahun, dimana beberapa penelitian lainnya juga mengemukakan usianya lebih tua dari 30 tahun, dimana beberapa penelitian lainnya juga mengemukakan peningka
peningkatan ristan risiko atreiko atresia esofagsia esofagus terhaus terhadap penidap peningkatangkatan umur ibn umur ibu.u.22
IIVV. . EEttiioollooggii
Sampai saat ini belum diketahui zat teratogen apa yang bisa menyebabkan terjadinya Sampai saat ini belum diketahui zat teratogen apa yang bisa menyebabkan terjadinya kelainan atresia esofagus, hanya dilaporkan angka rekuren sekitar 2 % jika salah satu dari kelainan atresia esofagus, hanya dilaporkan angka rekuren sekitar 2 % jika salah satu dari saud
saudara ara kandkandung ung yang yang terterkena. kena. AtrAtresiesia a esoesofagfagus us leblebih ih berberhubuhubungangan n dendengan gan sindsindromromaa trisomi 21, 13 dan 18 dengan dugaan penyebab genetik. Namun saat ini, teori tentang trisomi 21, 13 dan 18 dengan dugaan penyebab genetik. Namun saat ini, teori tentang terjadinya atresia esofagus menurut sebagian besar ahli tidak lagi berhubungan dengan terjadinya atresia esofagus menurut sebagian besar ahli tidak lagi berhubungan dengan kelainan genetik. Perdebatan tentang proses embriopatologi masih terus berlanjut.
kelainan genetik. Perdebatan tentang proses embriopatologi masih terus berlanjut.66 Sel
Selama ama embembriogriogenesenesis is proproses ses eloelongasngasi i dan dan pempemisaisahan han tratrakea kea dan dan esoesofagfagus us dapdapatat te
tergrgananggggu. u. JiJika ka pepemimisasahahan n seseptptum um trtrakakeoeoesesofofagageaeal l titidadak k lelengngkakap p mamaka ka fifiststululaa trakeoesofagus akan terbentuk. Jika elongasi melebihi proliferasi sel sebelumnya, yaitu sel trakeoesofagus akan terbentuk. Jika elongasi melebihi proliferasi sel sebelumnya, yaitu sel bagian de
bagian depan dan bepan dan belakang jalakang jaringan mringan maka traaka trakea akan mekea akan membentuk mbentuk atresiatresia esofagua esofagus.s.2,82,8
Atresia esofagus dan fistula trakeoesofagus sering ditemukan ketika bayi memiliki kelainan Atresia esofagus dan fistula trakeoesofagus sering ditemukan ketika bayi memiliki kelainan kelahiran seperti :
kelahiran seperti :
•
• Trisomi 13, 18, dan 21Trisomi 13, 18, dan 21 •
• GangguaGangguan n salurasaluran n pencerpencernaan naan lain (seperti hernia diafragmatiklain (seperti hernia diafragmatika, a, atresatresia ia duodenalduodenal, , dandan anus imperforata).
anus imperforata).
•
• Gangguan jantung (seperti ventricular septal defect, tetralogi fallot, dan patent ductusGangguan jantung (seperti ventricular septal defect, tetralogi fallot, dan patent ductus arteriosus).
arteriosus).
•
• Gangguan ginjal dan saluran kencing (seperti ginjal polisistik atau horseshoe kidney,Gangguan ginjal dan saluran kencing (seperti ginjal polisistik atau horseshoe kidney, tidak adanya ginjal, dan hipospadia).
tidak adanya ginjal, dan hipospadia).
•
• Gangguan muskuloskeletalGangguan muskuloskeletal •
• Sindrom VACTERL (yang termasuk vertebra, anus, cardiac, tracheosofageal fistula,Sindrom VACTERL (yang termasuk vertebra, anus, cardiac, tracheosofageal fistula, ginjal, dan abnormalitas saluran getah bening).
•
• Lebih dari setengah bayi dengan fistula atau atresia eofagus memiliki kelainan lahir Lebih dari setengah bayi dengan fistula atau atresia eofagus memiliki kelainan lahir lain.
lain.33 V
V. . AAnnaattoommii
Eso
Esofagfagus us adaladalah ah sebsebuah uah salsaluran uran yang yang terterdiri diri ataatas s otootot t yang yang mengmenghubuhubungkangkan n farfaringing deng
dengan an gasgaster. ter. Pada Pada pangpangkalnkalnya ya esoesofagufagus s terterletletak ak padpada a linelinea a medmedianaiana, , ketiketika ka masmasuk uk kedalam kavum thoraks tergeser sedikit ke sebelah kiri linea mediana. Disebelah ventral kedalam kavum thoraks tergeser sedikit ke sebelah kiri linea mediana. Disebelah ventral eso
esofagufagus s terterdapadapat t tratrakeakea, , brobronkus nkus kirkiri, i, perperikarikardiudium, m, dan dan diafdiafragragma. ma. DisDisebelebelah ah dorsdorsalal esofagus terdapat dataran ventral columna vertebralis, arteri intercostale dekstra, duktus esofagus terdapat dataran ventral columna vertebralis, arteri intercostale dekstra, duktus torakikus, dan vena hemiazigos.
torakikus, dan vena hemiazigos.4,54,5
Adapun vascularisasi esofagus diperoleh dari percabangan arteri thyroidea inferior, aorta Adapun vascularisasi esofagus diperoleh dari percabangan arteri thyroidea inferior, aorta des
descendcendens, ens, artarterieria a brobronchinchialialis, s, artearteri ri gasgastritrica ca sinsinististra, ra, serserta ta artarteri eri phepherenirenica ca infeinferiorior r sinistra. Sedangkan innervasinya diperoleh dari cabang-cabang nervus recurrens, nervus sinistra. Sedangkan innervasinya diperoleh dari cabang-cabang nervus recurrens, nervus vagus dan truncus simpaticus.
vagus dan truncus simpaticus.2,52,5
V
VII.. PaPattooffiissiioollooggii
Beberapa teori menjelaskan bahwa masalah pada kelainan ini terletak pada proses Beberapa teori menjelaskan bahwa masalah pada kelainan ini terletak pada proses perkem
perkembangan bangan esofagesofagus. us. Trakea Trakea dan dan esofagesofagus us berasal berasal dari dari embrio embrio yang yang sama. sama. SelamaSelama mi
mingnggu gu keekeempmpat at kekehamhamililanan, , bagbagiaian n memesodsoderermal mal lalateteraral l papada da esesofaofagus gus prprokoksisimamall berkem
berkembang. bang. PembelPembelahan ahan galur galur ini ini pada pada bagian bagian tengah tengah memismemisahkan ahkan esofaguesofagus s dari dari trakeatrakea pada har
pada hari ke-26 i ke-26 masa gemasa gestasi.stasi.1,21,2
Kelainan notochord, disinkronisasi mesenkim esofagus dan laju pertumbuhan epitel, Kelainan notochord, disinkronisasi mesenkim esofagus dan laju pertumbuhan epitel, keterlibatan sel neural, serta pemisahan yang tidak sempurna dari septum trakeoesofageal keterlibatan sel neural, serta pemisahan yang tidak sempurna dari septum trakeoesofageal diha
dihasilsilkan kan dari dari ganggangguan guan proproses ses apoapoptoptosis sis yang yang mermerupaupakan kan salsalah ah satsatu u teoteori ri penpenyebayebabb emb
embriogriogeneenesis sis atratresiesia a esoesofagufagus. s. SebSebagai agai tamtambahabahan n bahwbahwa a insuinsufisfisiensiensi i vasvaskulkuler, er, faktfaktor or genetik, defisiensi vitamin, obat-obatan dan penggunaan alkohol serta paparan virus dan genetik, defisiensi vitamin, obat-obatan dan penggunaan alkohol serta paparan virus dan bahan kim
bahan kimia juga bia juga berkontrerkontribusi paibusi pada perkeda perkembangan mbangan atresia atresia esofagesofagus.us.22
Berdasarkan pada teori-teori tersebut, beberapa faktor muncul menginduksi laju dan Berdasarkan pada teori-teori tersebut, beberapa faktor muncul menginduksi laju dan waktu pertumbuhan dan proliferasi sel pada proses embrionik sebelumnya. Kejadian ini waktu pertumbuhan dan proliferasi sel pada proses embrionik sebelumnya. Kejadian ini biasanya
jantung,
jantung, ginjal, ginjal, ureter ureter dan dan sistesistem m musculmusculoskeletoskeletal, al, juga juga berkemberkembang bang pada pada waktu waktu ini, ini, dandan organ-organ tersebut tidak berkembang secara teratur dengan baik.
organ-organ tersebut tidak berkembang secara teratur dengan baik.22
V
VIIII.. KlKlaasisififikakasi si AtAtreresisia Ea Esosofafaguguss
Klasifikasi asli oleh Vogt tahun 1912 masih digunakan sampai saat ini. Gross pada Klasifikasi asli oleh Vogt tahun 1912 masih digunakan sampai saat ini. Gross pada tahun 1953 memodifikasi klasifikasi tersebut. Adapun klasifikasi atresia esofagus menurut tahun 1953 memodifikasi klasifikasi tersebut. Adapun klasifikasi atresia esofagus menurut Voght adalah sebagai berikut:
Voght adalah sebagai berikut:66 1.
1. AtrAtresiesia esofaa esofagus dengus dengan fisgan fistultula trakea trakeoesoesofagofagus distus distalal
Merupakan gambaran yang paling sering pada proksimal esofagus, terjadi dilatasi Merupakan gambaran yang paling sering pada proksimal esofagus, terjadi dilatasi dan
dan penpenebaebalan lan dinddinding ing otootot t berberujuujung ng padpada a medmediastiastinum inum supsuperierior or setsetingginggi i vetvetebraebra thoracal III/IV. Esofagus distal (fistel), yang mana lebih tipis dan sempit, memasuki thoracal III/IV. Esofagus distal (fistel), yang mana lebih tipis dan sempit, memasuki dinding posterior trakea setinggi carina atau 1-2 cm diatasnya. Jarak antara esofagus dinding posterior trakea setinggi carina atau 1-2 cm diatasnya. Jarak antara esofagus proksi
proksimal mal yang yang buntu buntu dan dan fistulfistula a trakhetrakheaesofagaesofagus us distal distal bervaribervariasi asi mulai mulai dari dari bagianbagian yang overlap hingga yang berjarak jauh.
yang overlap hingga yang berjarak jauh.66 2.
2. AtrAtresiesia esoa esofagfagus terus terisoisolaslasi tanpi tanpa fisa fistultulaa Eso
Esofagufagus s distdistal al dan dan proproksiksimal mal benabenar-br-benar enar berberakhiakhir r tantanpa pa hubuhubungan ngan dengdenganan seg
segmen men esoesofagfagus us proproksiksimalmal, , diladilatastasi i dan dan dinddinding ing menemenebal bal dan dan biabiasanysanya a berberakhiakhir r setinggi mediastinum posterior sekitar vetebra thorakalis II. Esofagus distal pendek dan setinggi mediastinum posterior sekitar vetebra thorakalis II. Esofagus distal pendek dan berakhir
berakhir pada jarpada jarak yang beak yang berbeda diarbeda diatas diagtas diagframa.frama.66 3.
3. FisFistultula tra trakeoakeoesoesofagfagus tus tanpa anpa atratresiesiaa
Terdapat hubungan seperti fistula antara esofagus yang secara anatomi cukup intak Terdapat hubungan seperti fistula antara esofagus yang secara anatomi cukup intak deng
dengan an tratrakheakhea. . TraTraktuktus s yang yang sepseperterti i fisfistultula a ini ini bisbisa a sangsangat at tiptipis/is/semsempit pit dengdenganan diameter 3-5 mm dan umumnya berlokasi pada daerah servikal paling bawah. Biasanya diameter 3-5 mm dan umumnya berlokasi pada daerah servikal paling bawah. Biasanya single tapi pernah ditemukan dua bahkan tiga fistula.
single tapi pernah ditemukan dua bahkan tiga fistula.66 4.
4. AtrAtresiesia esofaga esofagus dengaus dengan fistuln fistula trakeoa trakeoesoesofagfagus proksus proksimalimal Gam
Gambarabaran n kelkelainaainan n yang yang jarjarang ang ditditemuemukan kan namnamun un perperlu lu dibdibedakedakan an dari jenisdari jenis terisolasi. Fistula bukan pada ujung distal esofagus tapi berlokasi 1-2 cm diatas ujung terisolasi. Fistula bukan pada ujung distal esofagus tapi berlokasi 1-2 cm diatas ujung dinding depan esofagus.
dinding depan esofagus.66 5.
5. AtresAtresia esia esofagus ofagus dengan dengan fistulfistula traa trakeoesofakeoesofagus disgus distal datal dan pron proksimalksimal
Pada kebanyakan bayi, kelainan ini sering terlewati (misdiagnosa) dan di terapi Pada kebanyakan bayi, kelainan ini sering terlewati (misdiagnosa) dan di terapi se
pernap
pernapasan berulang, pemerasan berulang, pemeriksaan yang dilakukan memperliksaan yang dilakukan memperlihatkan suatu fistula dapatihatkan suatu fistula dapat dilakuka
dilakukan n dan diperbaiki keseluruhan. Seharusnya sudah dicurigai dari dan diperbaiki keseluruhan. Seharusnya sudah dicurigai dari kebocorkebocoran an gasgas banyak ke
banyak keluar darluar dari kantong ai kantong atas setas selama memlama membuat/ mebuat/ merancang anarancang anastomosstomose.e.66
Men
Menurut urut GroGross ss of of BosBoston, ton, varvariasi iasi atratresiesia a esoesofagfagus us besbeserterta a frefrekuenkuensinsinya ya adaladalahah sebagai berikut:
sebagai berikut:11
•
• Tipe A – atresia esofagus tanpa fistula atau atresia esofagus murni (10%)Tipe A – atresia esofagus tanpa fistula atau atresia esofagus murni (10%) •
• Tipe B – atresia esofagus dengan TEF proksimal (<1%)Tipe B – atresia esofagus dengan TEF proksimal (<1%) •
• Tipe C – atresia esofagus dengan TEF distal (85%)Tipe C – atresia esofagus dengan TEF distal (85%) •
• Tipe D – atresia esofagus dengan TEF proksimal dan distal (<1%)Tipe D – atresia esofagus dengan TEF proksimal dan distal (<1%) •
• Tipe E – TEF tanpa atresia esofagus atau fistula tipe H (4%)Tipe E – TEF tanpa atresia esofagus atau fistula tipe H (4%) •
• Tipe F – stenosis esofagus kongenital (<1%)Tipe F – stenosis esofagus kongenital (<1%)
Gambar 1. Variasi Atresia Esofagus Gambar 1. Variasi Atresia Esofagus
V
VIIIIII. . DDiiaaggnnoossiiss
Diagnosa dari atresia esofagus / fistula trakeoesofagus bisa ditegakkan sebelum bayi Diagnosa dari atresia esofagus / fistula trakeoesofagus bisa ditegakkan sebelum bayi lahir. Salah satu tanda awal dari atresia esofagus diketahui dari pemeriksaan USG prenatal lahir. Salah satu tanda awal dari atresia esofagus diketahui dari pemeriksaan USG prenatal yaitu polihidramnion, dimana terdapat jumlah cairan amnion yang sangat banyak. Tanda yaitu polihidramnion, dimana terdapat jumlah cairan amnion yang sangat banyak. Tanda ini bukanlah diagnosa pasti tetapi jika ditemukan harus dipikirkan kemungkinan atresia ini bukanlah diagnosa pasti tetapi jika ditemukan harus dipikirkan kemungkinan atresia esofagus.
Selain itu, diagnosa esofagus juga bisa ditentukan pada waktu di ruang persalinan, Selain itu, diagnosa esofagus juga bisa ditentukan pada waktu di ruang persalinan, karena aspirasi paru adalah faktor yang menentukan prognosis. Kesulitan memasukkan karena aspirasi paru adalah faktor yang menentukan prognosis. Kesulitan memasukkan kateter ke dalam lambung biasanya memperkuat kecurigaan. Kateter biasanya berhenti kateter ke dalam lambung biasanya memperkuat kecurigaan. Kateter biasanya berhenti mendadak pada 10-11 cm dari garis gusi atas.
mendadak pada 10-11 cm dari garis gusi atas.9,109,10 Akan tetapi untuk
Akan tetapi untuk penentupenentuan an diagnosdiagnosis yang is yang terbaiterbaik k akan dijelaskan secara sistematik akan dijelaskan secara sistematik sebagai berikut :
sebagai berikut :
A.
A. GeGejajala la KlKlininik ik Sec
Secara ara umuumum m atratresiesia a esoesofagfagus us haruharus s dicdicurigurigai ai padpada a paspasien ien dengdengan an : : (1)(1). . kaskasusus polihid
polihidramnioramnion ibu, (2). n ibu, (2). Jika kateJika kateter yang digter yang digunakan untuunakan untuk resusk resusitasi paitasi pada waktu lda waktu lahir tiahir tidak dak bisa
bisa dimasudimasukkan kkan ke ke dalam dalam lambunglambung, , (3). (3). Jika Jika bayi bayi mengelumengeluarkan arkan sekresekresi si mulut mulut yangyang berlebi
berlebihan, han, (4). (4). Jika Jika tersetersedak, dak, sianosisianosis, s, atau atau batuk batuk pada pada waktu waktu berupaberupaya ya menelamenelann makanan.
makanan.2,3,7,92,3,7,9 Gejala
Gejala-gejala kelainan -gejala kelainan ini bervariasi tergantung dari ini bervariasi tergantung dari tipe kelainan tipe kelainan trakeoetrakeoesofagussofagus yan
yang g adaada. . PaPada da babayi yi yanyang g dedengangan n hanhanya ya atatreresisia, a, diadiagngnosiosis s biabiasasanya nya didibuabuat t sesetetelahlah kelahiran. Saliva tidak bisa tertelan serta mengisi mulut dan nostril kemudian mengalami kelahiran. Saliva tidak bisa tertelan serta mengisi mulut dan nostril kemudian mengalami regurgitasi. Bayi dengan fistula pada bagian proksimal menghambat pernapasan, distress, regurgitasi. Bayi dengan fistula pada bagian proksimal menghambat pernapasan, distress, dan sianosis selama makan. Pada bayi
dan sianosis selama makan. Pada bayi dengan atresia dan fistula distal, saliva yang banyak dengan atresia dan fistula distal, saliva yang banyak dan regurgitasi muncul bersamaan dengan sianosis dan pneumonia sekunder yang terjadi dan regurgitasi muncul bersamaan dengan sianosis dan pneumonia sekunder yang terjadi akibat refluks dari isi lambung. Selain itu, udara biasanya masuk ke perut, sehingga perut akibat refluks dari isi lambung. Selain itu, udara biasanya masuk ke perut, sehingga perut menjadi timpani dan mungkin menjadi begitu kembung sehingga mengganggu pernapasan. menjadi timpani dan mungkin menjadi begitu kembung sehingga mengganggu pernapasan. Jika kedua fistula proksimal dan distal ada, biasanya fistula proksimal yang memberikan Jika kedua fistula proksimal dan distal ada, biasanya fistula proksimal yang memberikan gej
gejala. ala. TipTipe e yang yang berberikutikutnya nya mermerupaupakan kan tiptipe e fisfistultula a tratrakeoekeoesofsofagus agus tanptanpa a atratresiesia a atauatau fistula tipe-H, akan menimbulkan gejala batuk dan tersedak sewaktu makan, pneumonia fistula tipe-H, akan menimbulkan gejala batuk dan tersedak sewaktu makan, pneumonia berulang
berulang dan dan distedistensi nsi abdomeabdomen n intermintermitten. itten. Pada Pada beberapbeberapa a kasus kasus yang yang jarang, jarang, kelainankelainan dapa
dapat t diddidiagniagnosis osis padpada a masmasa a kanakanak-kak-kanak. nak. SedSedangkangkan an padpada a paspasien ien dewdewasa asa biasbiasanyaanya muncul dengan pneumonia rekuren dan bronkiektasis.
muncul dengan pneumonia rekuren dan bronkiektasis.7,8,97,8,9
Pada neonatus dengan atresia esofagus atau tracheasofageal fistula, trachea juga akan Pada neonatus dengan atresia esofagus atau tracheasofageal fistula, trachea juga akan mengalami gangguan yang dikenal sebagai tracheomalacia. Tracheomalacia berarti trakea mengalami gangguan yang dikenal sebagai tracheomalacia. Tracheomalacia berarti trakea men
menjadi jadi lebilebih h lunalunak k dan dan rigrigiditiditas as leblebih ih rendrendah ah dibadibanding nding nornormalmal. . TraTracheocheomalmalacia acia iniini mung
cough”. Hal ini berpengaruh pada pertumbuhan. Terkadang tracheomalacia lebih berat dan cough”. Hal ini berpengaruh pada pertumbuhan. Terkadang tracheomalacia lebih berat dan butuh pe
butuh penanganan tananganan tambahan.5mbahan.5 B.
B. GaGambmbaraaran n RaRadiodiologlogii Pem
Pemerieriksaaksaan n radradioloiologi gi biasbiasanya anya digdigunakunakan an sebsebagaagai i scrscreenieening ng non-non-invainvasif sif untuntuk uk mend
mendiagniagnosiosis s penpenyakiyakit t motmotiliilitas tas esoesofagfagus. us. BiaBiasanysanya a paspasien ien dengdengan an disdisfagfagi i memmemilikilikii beberap
beberapa pemea pemeriksaan kriksaan konvensiononvensional, sepal, seperti peerti pemeriksmeriksaan bariuaan barium atau em atau endoskopindoskopi..1010
Pada pelaksanaannya, bolus cairan atau makanan berjalan sepanjang esofagus oleh Pada pelaksanaannya, bolus cairan atau makanan berjalan sepanjang esofagus oleh karena tekanan peristaltic dan gravitasi. Proses ini dikenal sebagai esofagus transit yang karena tekanan peristaltic dan gravitasi. Proses ini dikenal sebagai esofagus transit yang berbeda
berbeda dengandengan esofagesofagus us clearanceclearance yang merupakan suatu proses pengosongan esofagusyang merupakan suatu proses pengosongan esofagus dari refluks bahan-bahan makanan yang berasal dari usus.
dari refluks bahan-bahan makanan yang berasal dari usus.1010 Ter
Terdapadapat t bebebeberapa rapa pempemerieriksaaksaan n radradioloiologi gi yang yang dapadapat t menumenunjannjang g diagdiagnosinosis s atreatresiasia esofagus. Kesemua pemeriksaan tersebut akan dijelaskan sebagai berikut :
esofagus. Kesemua pemeriksaan tersebut akan dijelaskan sebagai berikut : 1.
1. FoFotto o TThhoorarakkss Gam
Gambarabaran n penepenebalabalan n padpada a dindinding ding posposterterior ior tratrakea kea mermerupaupakan kan suatsuatu u petpetunjuunjuk k ada
adanya nya kekelalainainan n papada da esesofaofagugus. s. DiDimamana na jijika ka dididadapapatktkan an pepenebnebalalan an difdifus us papadada mediastinum dengan air fluid level dapat disuspek dengan akalasia. Untuk massa pada mediastinum dengan air fluid level dapat disuspek dengan akalasia. Untuk massa pada esofag
esofagus cukup us cukup jarang dideteksjarang dideteksi i dengan foto rontgen dada. dengan foto rontgen dada. Akan tetapi pemeriksAkan tetapi pemeriksaan iniaan ini merupakan kunci untuk mengevaluasi motilitas, refluks, dan aspirasi.
merupakan kunci untuk mengevaluasi motilitas, refluks, dan aspirasi.1111
Pemeriksaan radiologik yang dilakukan adalah foto thoraks termasuk abdomen atas Pemeriksaan radiologik yang dilakukan adalah foto thoraks termasuk abdomen atas dengan memasukkan sonde lambung kedalam esofagus, kalau perlu kateter diisi kontras dengan memasukkan sonde lambung kedalam esofagus, kalau perlu kateter diisi kontras nonionik. Diagnosis atresia esofagus dapat dilakukan dengan pemeriksaan foto dada nonionik. Diagnosis atresia esofagus dapat dilakukan dengan pemeriksaan foto dada posis
posisi i posterposteroanterior oanterior (PA) (PA) dan dan lateralateral. l. Dimana Dimana akan akan didapadidapatkan tkan gambargambaran an gulungangulungan nasogas
nasogastrik tube trik tube pada bagian proksimal kantung esofaguspada bagian proksimal kantung esofagus. . Selain itu, lokasi arkus Selain itu, lokasi arkus aortaaorta juga
juga dapat dapat terlihaterlihat t serta serta beberabeberapa pa kelainan kelainan vertebvertebra ra dan dan kelainan kelainan jantung jantung juga juga dapatdapat terlihat. Pneumonia aspirasi (khususnya pada bagian lobus kanan atas) dan atelektasis terlihat. Pneumonia aspirasi (khususnya pada bagian lobus kanan atas) dan atelektasis juga ser
juga sering didaping didapatkan.atkan.2, 92, 9 Se
Selailain n ititu, u, gaganggngguan uan motmotililititas as akakan an ditditememukaukan n papada da anaanak k dedengangan n atatreresisiaa esofagus dan dapat dilihat dengan videofluoroskopi. Pada gangguan motilitas esofagus esofagus dan dapat dilihat dengan videofluoroskopi. Pada gangguan motilitas esofagus ga
gambmbararan an yayang ng dididadapapatktkan an adadalalah ah pepenyenyempmpititan an esesofaofagugus, s, trtransansit it esesofofagagus us yanyangg melambat, dan disorganisasi transit esofagus.
Berikut gambaran foto thoraks yang didapatkan sesuai dengan tipe atresia esofagus yang Berikut gambaran foto thoraks yang didapatkan sesuai dengan tipe atresia esofagus yang ada:
ada: 1.
1. AtAtreresia esia esosofagfagus taus tanpa fnpa fisistutulala
Tidak adanya udara atau gas pada abdomen menunjukkan adanya suatu atresia Tidak adanya udara atau gas pada abdomen menunjukkan adanya suatu atresia tanpa disertai fistula atau atresia dengan fistula trakeoesofageal proximal saja. Jika tanpa disertai fistula atau atresia dengan fistula trakeoesofageal proximal saja. Jika didapati ujung kantong esofagus proximal, bisa diasumsikan bahwa ini adalah atresia didapati ujung kantong esofagus proximal, bisa diasumsikan bahwa ini adalah atresia esofagus tanpa fistula.
esofagus tanpa fistula.
Gambar 2. Gambaran PA Atresia Esofagus tanpa fistula Gambar 2. Gambaran PA Atresia Esofagus tanpa fistula1111
2.
2. AtrAtresiesia esa esofagofagus deus dengan ngan fisfistultula disa distaltal Ada
Adanya nya ududarara a atatau au gagas s papada da lalambumbung ng dan dan ususus us memenunnunjukjukkan kan adaadanya nya fifiststulaula trakeoesofageal distal.
Gambar 4. Gambaran PA Atresia Esofagus dengan Fistula Distal
Gambar 4. Gambaran PA Atresia Esofagus dengan Fistula Distal1414
3.
3. FiFiststulula taa tanpnpa ata atreresisiaa
Pada bayi dengan H-Fistula (Gross tipe E) agak berbeda karena esofagus utuh. Pada bayi dengan H-Fistula (Gross tipe E) agak berbeda karena esofagus utuh. Anak dapat menelan, tetapi dapat tersedak dan batuk saat makan. Bila udara keluar dari Anak dapat menelan, tetapi dapat tersedak dan batuk saat makan. Bila udara keluar dari fistula dan masuk ke saluran pencernaan akan menimbulkan distensi abdomen. Selain fistula dan masuk ke saluran pencernaan akan menimbulkan distensi abdomen. Selain itu, aspirasi makanan yang berulang akan menyebabkan infeksi saluran pernapasan. itu, aspirasi makanan yang berulang akan menyebabkan infeksi saluran pernapasan. Diagnos
Diagnosis dapat diketis dapat diketahui dengan endoskopahui dengan endoskopi atau penggunaaai atau penggunaaan kontras. n kontras. PneumoPneumoniania rekuren mungkin akan terlihat, dengan bentuk pneumonia secara umum. Penggambaran rekuren mungkin akan terlihat, dengan bentuk pneumonia secara umum. Penggambaran fistula sulit dilakukan, sejumlah udara akan terlihat pada esofagus. Pemeriksaan dengan fistula sulit dilakukan, sejumlah udara akan terlihat pada esofagus. Pemeriksaan dengan kontras merupakan pemeriksaan pilihan untuk diagnosis. Kontras non-ionik merupakan kontras merupakan pemeriksaan pilihan untuk diagnosis. Kontras non-ionik merupakan pilihan kontras;
pilihan kontras; dilusi dilusi barium dapat barium dapat digunakadigunakan n sebagai sebagai kontras kontras alteralternatif. natif. Jika Jika pasiepasienn diintubasi atau dengan foto kontras menunjukkan trakea tanpa gambaran fistula, maka diintubasi atau dengan foto kontras menunjukkan trakea tanpa gambaran fistula, maka esofagram sebaiknya dilakukan
Gambar 5. Gambaran Fistula Tanpa Atresia Esofagus Gambar 5. Gambaran Fistula Tanpa Atresia Esofagus1414 Ke
Keteteranrangagan n : : PaPanah nah memerarah h memenunnunjukjukkakan n fifiststulula a trtrakeakeoesoesofaofagugus s dadari ri antantererior ior memanjang ke anterosuperior esofagus menuju ke trakea.
memanjang ke anterosuperior esofagus menuju ke trakea.
4.
4. CoCompmputeuted Td Tomomogograpraphy hy (CT(CT))
Pem
Pemerieriksaaksaan n CT-CT-scan scan jarjarang ang diladilakukakukan n untuuntuk k menmendiagdiagnosinosis s atreatresia sia esoesofagufagus.s. Pem
Pemerieriksaksaan an ini ini mermerupaupakan kan pempemerieriksaaksaan n 3 3 dimdimensensi i esoesofagfagus us daldalam am hubuhubunganngannyanya dengan struktur yang berdekatan. Biasanya pemeriksaan ini digunakan pada pasien dengan struktur yang berdekatan. Biasanya pemeriksaan ini digunakan pada pasien yang lebih dewasa.
yang lebih dewasa.1313 Ga
Gambmbararan an CTCT-s-scacan n pepenanampmpakakan an akaksisial al susulilit t ununtutuk k didiininteterprpreretatasisi; ; fifiststululaa kem
kemungkungkinainan n hanyhanya a terterlihalihat t sebsebagiaagian. n. PemPemerieriksaaksaan n CT CT penpenampampakaakan n sagsagitaital l selselalualu digunakan untuk diagnosis atresia esofagus pada neonatus secara akurat. Metode ini digunakan untuk diagnosis atresia esofagus pada neonatus secara akurat. Metode ini dapat memperli
dapat memperlihatkan gambaran panjang hatkan gambaran panjang esofagesofagus, us, lengkap dengan lengkap dengan atresiatresia, a, fistulfistula a dandan batas-ba
batas-batasnya. tasnya. PemerPemeriksaan iksaan ini ini jika jika dikombdikombinasikan inasikan dengan dengan endoskoendoskopi pi akan akan lebihlebih memberikan keuntungan, sebagai tambahan untuk memfasilitasi pemahaman hubungan memberikan keuntungan, sebagai tambahan untuk memfasilitasi pemahaman hubungan anatomi yang kompleks.
anatomi yang kompleks.1313
5.
5. UlUltrtrasasononogograrafi (Ufi (USGSG))
USG merupakan pemeriksaan yang tidak rutin dilakukan untuk diagnosis atresia USG merupakan pemeriksaan yang tidak rutin dilakukan untuk diagnosis atresia eso
esofagfagus us setsetelaelah h kelkelahirahiran, an, akan akan tettetapi api dapdapat at digdigunakunakan an sebesebelum lum kelkelahirahiran. an. PadPadaa pemer
pemeriksaan iksaan ini ini ditemditemukan ukan adanya adanya gelemgelembung bung udara udara pada pada perut perut fetus fetus yangyang dikombinasikan dengan polihidramnion pada ibu yang mengarah ke diagnosis atresia dikombinasikan dengan polihidramnion pada ibu yang mengarah ke diagnosis atresia
esofagus. Diagnosis akurat meningkat jika terdapat area anehoik pada bagian tengah esofagus. Diagnosis akurat meningkat jika terdapat area anehoik pada bagian tengah le
leheher r fefetustus, , tatanda nda ini ini memembmbededakaakan n atatreresia sia esesofaofagugus s dedengangan n pepenyanyakikit-t-pepenyanyakikitt gangguan menelan.
gangguan menelan.1313
Terdapatnya dilatasi kantung esofagus yang buntu pada pemeriksaan ini dapat Terdapatnya dilatasi kantung esofagus yang buntu pada pemeriksaan ini dapat meruju
merujuk ke k ke atresatresia ia esofagesofagus. Tanda us. Tanda kantung ini telah didapatkan secara langusng padakantung ini telah didapatkan secara langusng pada usia 26 minggu masa gestasi, tetapi onsetnya diperkirakan paling cepat 22 minggu. usia 26 minggu masa gestasi, tetapi onsetnya diperkirakan paling cepat 22 minggu. Kem
Kemungkungkinainan n hubuhubungan ngan antantara ara penipeningkangkatan tan tratranlusnlusens ens nuchnuchal al diddidapaapatkan tkan padpadaa trimester pertama dan atresia esofagus telah ditemukan.
trimester pertama dan atresia esofagus telah ditemukan.1313
6.
6. MaMagngnetietic Resoc Resonanancnce Imae Imaginging (MRg (MRI)I)
Seperti pemeriksaan USG, MRI tidak disarankan untuk diagnosis atresia esofagus Seperti pemeriksaan USG, MRI tidak disarankan untuk diagnosis atresia esofagus pada bayi se
pada bayi setelah kelahitelah kelahiran. Mesran. Meskipun begkipun begitu, MRI meitu, MRI memberikamberikan gambaran en gambaran esofagus dasofagus dann se
sekikitatarnyrnya a papada da poposisisi si sasagigitatal l dan dan korkoronaonal, l, dadan n reresolsolususi i kokontrntrasasnya nya lelebibih h baibaik k dibandingkan CT-scan. MRI sangat jarang digunakan untuk menjelaskan lokasi arkus dibandingkan CT-scan. MRI sangat jarang digunakan untuk menjelaskan lokasi arkus aorta, tetapi sering digunakan untuk diagnosis malformasi congenital.13
aorta, tetapi sering digunakan untuk diagnosis malformasi congenital.13
Tidak seperti USG, pemeriksaan MRI pada prenatal memberikan gambaran lesi Tidak seperti USG, pemeriksaan MRI pada prenatal memberikan gambaran lesi sekitar esofagus dan hubungan anatomi. MRI pada fetus memberikan bukti akurat untuk sekitar esofagus dan hubungan anatomi. MRI pada fetus memberikan bukti akurat untuk diagnosis atresia esofagus pada anak dengan risiko tinggi berdasarkan penemuan USG. diagnosis atresia esofagus pada anak dengan risiko tinggi berdasarkan penemuan USG. Akan tetapi, pemeriksaan MRI sulit untuk dilakukan pada kasus polihidramnion karena Akan tetapi, pemeriksaan MRI sulit untuk dilakukan pada kasus polihidramnion karena kualitas gambar yang jelek.
kualitas gambar yang jelek.12,1312,13
7.
7. NuNuclcleaear Ir Immagaginingg
Biasanya pemeriksaan ini tidak digunakan untuk mengevaluasi atresia esofagus. Biasanya pemeriksaan ini tidak digunakan untuk mengevaluasi atresia esofagus. Mes
Meskipukipun n demdemikiikian an pempemerieriksaksaan an ini ini digudigunakanakan n padpada a bebbeberaperapa a kelkeluhan uhan motmotiliilitastas setel
setelah ah perbaikperbaikan. an. PemerPemeriksaan scintigrapiksaan scintigraph h dan radionuclide dapat dan radionuclide dapat mendetmendeteksi daneksi dan menghitung esofagus transit, esofagus clearance dan GER.
menghitung esofagus transit, esofagus clearance dan GER.1212
8
8.. AAnnggioiogrgrapaphhyy An
Angigiogograraphy phy umumumumnya nya titidadak k didigungunakaakan n untuntuk uk diadiagngnosiosis s anaanak k dedengangan n atatreresisiaa esofagus. Tetapi pemeriksaan ini biasa digunakan untuk perencanaan penggantian atau esofagus. Tetapi pemeriksaan ini biasa digunakan untuk perencanaan penggantian atau perbai
IIXX.. DiiffeerreenD nssiiaal Dl Diiaaggnnooiiss
Tanda awal dari atresia esofagus pada bayi yang berupa polihidramnion menyebabkan Tanda awal dari atresia esofagus pada bayi yang berupa polihidramnion menyebabkan atresia esofagus memiliki banyak diferensial diagnosis, antara lain :
atresia esofagus memiliki banyak diferensial diagnosis, antara lain : 1.
1. AtAtreresisia ia intntesestitinanall 2.
2. HHididrorofefetatallisis 3.
3. CaCacacat bat battanang og otatak k 4.
4. HeHernrnia diia difrfragagmamatitikaka 5.
5. LeLesi isi intntraraththororakakal 1al 1
X
X. . PPeennaattaallaakkssaannaaaann A.
A. TindTindakaakan n sebelsebelum um operoperasiasi
Atresia esofagus ditangani dengan tindakan bedah. Persiapan operasi untuk bayi Atresia esofagus ditangani dengan tindakan bedah. Persiapan operasi untuk bayi baru la
baru lahir mulahir mulai umur si umur satu hari atu hari antara lantara lainain1414:: 1.
1. Cairan Cairan intraveintravena mena mengandung ngandung glukosa glukosa untuk untuk kebutuhan kebutuhan nutrisnutrisi bayi bayi.i. 2.
2. PemPemberberian antibian antibiotiotik broad-ik broad-spespectrctrum secarum secara a intrintraveavena.na. 3.
3. Suhu baySuhu bayi dijagi dijaga agar sa agar selalu helalu hangat deangat dengan mengan menggunakan nggunakan inkubatinkubator, supor, supine dengine denganan posisi
posisi fowlerfowler, kepala d, kepala diangkat siangkat sekitar 4ekitar 45°.5°. 4.
4. NGT diNGT dimasmasukkaukkan secarn secara oral dan dila oral dan dilakukakukan suctan suction rution rutin.in. 5.
5. MoMoninitotor vir vitatal sil signgns.s.
Pada bayi prematur dengan kesulitan bernapas, diperlukan perhatian khusus. Jelas Pada bayi prematur dengan kesulitan bernapas, diperlukan perhatian khusus. Jelas diper
diperlukan pemasangan endotracheal tube lukan pemasangan endotracheal tube dan dan ventilventilator mekanik. ator mekanik. Sebagai tambahan,Sebagai tambahan, ada
ada risrisiko iko terterjadijadinya nya disdistenstensi i berberleblebihan ihan ataataupuupun n rupruptur tur lamlambung bung apaapabila bila udarudaraa respi
respirasi masuk rasi masuk ke dalam ke dalam lambulambung ng melalui fistula karena melalui fistula karena adanya resistensi pulmonaradanya resistensi pulmonar.. Keadaan ini dapat diminimalisasi dengan memasukkan ujung endotracheal tube sampai Keadaan ini dapat diminimalisasi dengan memasukkan ujung endotracheal tube sampai ke pintu masuk fistula dan dengan memberikan ventilasi dengan tekanan rendah.
ke pintu masuk fistula dan dengan memberikan ventilasi dengan tekanan rendah.1313 Echo
Echocarcardiogdiograpraphy hy ataatau u pempemerieriksaaksaan n EKG EKG padpada a baybayi i dendengan gan atratresiesia a esoesofagufaguss penting
penting untuk untuk dilakukdilakukan an agar agar segera segera dapat dapat mengetamengetahui hui apabilapabila a terdapterdapat at adanyaadanya kelainan kardiovaskular yang memerlukan penanganan segera.
B.
B. TinTindadakan skan selaelama oma operperasiasi
Pada umumnya, operasi perbaikan atresia esofagus tidak dianggap sebagai hal yang Pada umumnya, operasi perbaikan atresia esofagus tidak dianggap sebagai hal yang da
darurruratat. . TeTetatapi pi sasatu tu pepengengecuacualilian an iaialalah h bilbila a babayi yi prpremematatur ur dedengangan n gaganggngguanuan respiratorik yang memerlukan dukungan ventilatorik. Udara pernapasan yang keluar respiratorik yang memerlukan dukungan ventilatorik. Udara pernapasan yang keluar melalui distal fistula akan menimbulkan distensi lambung yang akan mengganggu melalui distal fistula akan menimbulkan distensi lambung yang akan mengganggu fungsi pernapasan. Distensi lambung yang terus menerus kemudian bisa menyebabkan fungsi pernapasan. Distensi lambung yang terus menerus kemudian bisa menyebabkan ruptur dari lambung sehingga mengakibatkan tension pneumoperitoneum yang akan ruptur dari lambung sehingga mengakibatkan tension pneumoperitoneum yang akan lebih lagi memperberat fungsi pernapasan.
lebih lagi memperberat fungsi pernapasan.1414
Pad
Pada a kekeadaadaaan aan diadiatatas, s, makmaka a titindandakan kan pipililihan han yayang ng didianjanjurkurkan an ialialah ah dedengangann melak
melakukan ukan ligasi terhadap fistula trakeoesofagealigasi terhadap fistula trakeoesofageal l dan dan menunda tindakan thoracotomymenunda tindakan thoracotomy sampa
sampai i masalmasalah ah gangguagangguan n respirespiratorik pada ratorik pada bayi benar-benar teratasi. Targetnya ialahbayi benar-benar teratasi. Targetnya ialah operasi dilakukan 8-10 hari kemudian untuk memisahkan fistula dan memperbaiki operasi dilakukan 8-10 hari kemudian untuk memisahkan fistula dan memperbaiki esofagus.
esofagus.1515
Pada
Pada priprinsinsipnya pnya tintindakadakan n opeoperasrasi i dildilakukakukan an untuntuk uk memmemperperbaikbaiki i abnabnormormalitalitasas anatomi. Tindakan operasi dari atresia esofagus mencakup:
anatomi. Tindakan operasi dari atresia esofagus mencakup:
•
• Operasi dilaksanakan dalam general endotracheal anesthesia dengan akses vaskular Operasi dilaksanakan dalam general endotracheal anesthesia dengan akses vaskular yang baik
yang baik dan menggunakan ventilatdan menggunakan ventilator dengan or dengan tekanan yang cukup sehingga tidak tekanan yang cukup sehingga tidak menyebabkan distensi lambung.
menyebabkan distensi lambung. •
• Bronkoskopi pre-operatif berguna untuk mengidentifikasi dan mengetahui lokasiBronkoskopi pre-operatif berguna untuk mengidentifikasi dan mengetahui lokasi fistula.
fistula. •
• Posisi bayi ditidurkan pada sisi kiri dengan tangan kanan diangkat di depan dadaPosisi bayi ditidurkan pada sisi kiri dengan tangan kanan diangkat di depan dada untu
untuk k diladilaksaksanakanakan n rigright ht posposterterolatolateraeral l thorthoracotacotomy. omy. Pada Pada H-FH-Fististulaula, , opeoperasrasii dil
dilakukakukan an melmelalualui i lehleher er karekarena na hanyhanya a memmemisaisahkan hkan fisfistultula a tantanpa pa memmemperperbaikbaikii esofagus.
•
• Operasi dilaksanakan thoracotomy, dimana fistula ditutup dengan cara diikat danOperasi dilaksanakan thoracotomy, dimana fistula ditutup dengan cara diikat dan
dijahit kemudian dibuat anastomosis esofageal antara kedua ujung proximal dan dijahit kemudian dibuat anastomosis esofageal antara kedua ujung proximal dan distal dari esofagus.
distal dari esofagus.
•
• Pada atresia esofagus dengan fistula trakeoesofageal, hampir selalu jarak antaraPada atresia esofagus dengan fistula trakeoesofageal, hampir selalu jarak antara
eso
esofagfagus us proproximximal al dan dan disdistal tal dapadapat t disdisambuambung ng lanlangsugsung. ng. Ini Ini disdisebut ebut dengdenganan prima
primary repair, yaitu ry repair, yaitu apabilapabila jarak a jarak kedua ujung esofagus dibawah 2 kedua ujung esofagus dibawah 2 ruas vertebra.ruas vertebra. Bila jaraknya 3-6 ruas vertebra, dilakukan delayed primary repair. Operasi ditunda Bila jaraknya 3-6 ruas vertebra, dilakukan delayed primary repair. Operasi ditunda selama paling lama 12 minggu, sambil dilakukan suction rutin dan pemberian selama paling lama 12 minggu, sambil dilakukan suction rutin dan pemberian makanan melalui gastrostomy, maka jarak kedua ujung esofagus akan menyempit makanan melalui gastrostomy, maka jarak kedua ujung esofagus akan menyempit kemudian dilakukan primary repair. Apabila jarak kedua ujung esofagus lebih dari kemudian dilakukan primary repair. Apabila jarak kedua ujung esofagus lebih dari 6 ruas vertebra, maka dicoba dilakukan tindakan diatas, apabila tidak bisa juga 6 ruas vertebra, maka dicoba dilakukan tindakan diatas, apabila tidak bisa juga maka esofagus disambung dengan menggunakan sebagian kolon.
C.
C. TinTindadakan sekan seteltelah opah operaerasisi
Pasca operasi pasien diventilasi selama 5 hari. Suction harus dilakukan secara rutin. Pasca operasi pasien diventilasi selama 5 hari. Suction harus dilakukan secara rutin. Se
Selalang ng katkateteter er untuntuk uk susuctctioion n harharus us diditatandandai i agagar ar titidak dak mamasuk suk teterlrlalalu u daldalam am dadann men
mengenagenai i bekbekas as opeoperasrasi i temtempat pat anasanastomtomosiosis s agaagar r tidtidak ak memenimbnimbulkaulkan n kerkerusakusakan.an. Setelah hari ke-3 bisa dimasukkan NGT untuk pemberian makanan.
Setelah hari ke-3 bisa dimasukkan NGT untuk pemberian makanan.1616 Ada
Adapun pun komkompliplikasikasi- - komkompliplikaskasi i yang yang bisbisa a timtimbul bul setsetelaelah h opeoperasrasi i perperbaikbaikan an padapada atresia esofagus dan fistula trakeoesofagus adalah sebagai berikut:
atresia esofagus dan fistula trakeoesofagus adalah sebagai berikut:66 a.
a. DismotDismotilitas Eilitas Esofagus. sofagus. DismDismotilitotilitas terjaas terjadi karena di karena kelemakelemahan otot dhan otot dinding einding esofagussofagus.. Berbagai tingkat dismotilitas bisa terjadi setelah operasi ini. Komplikasi ini terlihat Berbagai tingkat dismotilitas bisa terjadi setelah operasi ini. Komplikasi ini terlihat saat bayi sudah mulai makan dan minum.
saat bayi sudah mulai makan dan minum. b.
b. GastroeGastroesofagus sofagus refluksrefluks. . Kira-kKira-kira ira 50% 50% bayi bayi yang yang menjalmenjalani ani operasoperasi i ini ini akanakan meng
mengalaalami mi gasgastrotroesoesofagufagus s refreflukluks s padpada a saat saat kanakanak-kak-kanak nak atau atau dewdewasa, asa, dimdimanaana asam lambung naik atau refluks ke esofagus. Kondisi ini dapat diperbaiki dengan asam lambung naik atau refluks ke esofagus. Kondisi ini dapat diperbaiki dengan obat (medikal) atau pembedahan.
obat (medikal) atau pembedahan. c.
c. FistFistula trakeula trakeoesoesofagofagus berulaus berulang. Pembeng. Pembedahadahan n ulaulang adalah terang adalah terapi untuk keadapi untuk keadaanan seperti ini.
seperti ini. d.
d. DisfagDisfagia atau keia atau kesulitasulitan menelan. Dn menelan. Disfagiisfagia adalah tea adalah tertahannya rtahannya makanan pmakanan pada temada tempatpat eso
esofagufagus s yang diperbyang diperbaikiaiki. . KeaKeadaan daan ini ini dapadapat t diadiatastasi i dengdengan an menemenelan lan air air untuuntuk k tertelannya makanan dan mencegah terjadinya ulkus.
tertelannya makanan dan mencegah terjadinya ulkus. e.
e. KeKesusulilitan tan bebernarnafas fas dadan n tetersrsededak. ak. KoKompmplilikaskasi i ini ini beberhrhubuubungangan n dedengangan n prprososeses menelan makanan, tertahannya makanan dan aspirasi makanan ke dalam trakea. menelan makanan, tertahannya makanan dan aspirasi makanan ke dalam trakea. f.
f. Batuk krBatuk kronis. Bonis. Batuk matuk merupakerupakan gejaan gejala yang la yang umum umum setelasetelah operash operasi peri perbaikan abaikan atresitresiaa esofagus. Hal ini disebabkan oleh kelemahan dari trakea.
esofagus. Hal ini disebabkan oleh kelemahan dari trakea. g.
g. MeniMeningkangkatnya infetnya infeksi saluksi saluran pernran pernafasafasan. Pencean. Pencegahagahan n keakeadaan ini adalah dengdaan ini adalah denganan mencegah kontak dengan orang yang menderita flu, dan meningkatkan daya tahan mencegah kontak dengan orang yang menderita flu, dan meningkatkan daya tahan tubuh dengan mengkonsumsi vitamin dan suplemen.
tubuh dengan mengkonsumsi vitamin dan suplemen. X
Tahun 1962, Waterson dkk membuat klasifikasi bayi yang lahir dengan Atresia Tahun 1962, Waterson dkk membuat klasifikasi bayi yang lahir dengan Atresia Esofagus menjadi 3 grup ” dengan harapan hidup yang berbeda”. Klasifikasi menurut BB Esofagus menjadi 3 grup ” dengan harapan hidup yang berbeda”. Klasifikasi menurut BB lahir dan kelainan lain yang berhubungan :
lahir dan kelainan lain yang berhubungan :66
A.
A. MenMenuruurut Bt Berat erat BaBadan dan LahLahirir
•
• Grup A : > 2500 gr dan baik Grup A : > 2500 gr dan baik •
• Grup B :Grup B :
o
o BB Lahir 1800-2500 gr dan baik BB Lahir 1800-2500 gr dan baik
o
o BB lahir >tinggi, pneumonia moderat dan kelainan kongenitalBB lahir >tinggi, pneumonia moderat dan kelainan kongenital
•
• Grup C :Grup C :
o
o BB lahir tinggi & pneumonia berat dan kelainan kongenital berat.BB lahir tinggi & pneumonia berat dan kelainan kongenital berat.
Klasifikasi ini merujuk pada 113 kasus yang ditangani dari RS Great Ormond Street Klasifikasi ini merujuk pada 113 kasus yang ditangani dari RS Great Ormond Street dari 1951-1959. 38 bayi di
dari 1951-1959. 38 bayi di grup A, hampir semua selamat (95%) hanya 2 yang grup A, hampir semua selamat (95%) hanya 2 yang tidak. Daritidak. Dari 43 bayi di grup B, 29 selamat (68%) sementara hanya 2 bayi dari 32 yang selamat di grup 43 bayi di grup B, 29 selamat (68%) sementara hanya 2 bayi dari 32 yang selamat di grup C.
C.1616 Sel
Selama ama 40 40 tahutahun n teltelah ah terterjadi jadi penpeningkingkataatan n angangka ka sursurvivvival al rate berkairate berkaitan tan dengdenganan diagnosis dan terapi pada kelainan lain yang berhubungan. Kemajuan di bidang teknik diagnosis dan terapi pada kelainan lain yang berhubungan. Kemajuan di bidang teknik anes
anestestesi i dan dan intintensiensive ve care care bagbagi i neonneonatuatus s cukcukup up memmemuaskuaskan. an. KlaKlasifsifikasikasi i WatWatersersonon berdasa
berdasarkan rkan 357 357 bayi bayi dengan dengan atresiatresia a esofagesofagus us yang yang dirawat dirawat di di Rumah Rumah sakit sakit dari dari 1980- 1980-1992:
1992: 66
Grup A. 153 dari 154 selamat (99%) Grup A. 153 dari 154 selamat (99%) Grup B. 72 dari 76 selamat (95% ) Grup B. 72 dari 76 selamat (95% ) Grup C. 101 dari 142 selamat (71%) Grup C. 101 dari 142 selamat (71%)
Jelaslah bahwa sistem klasifikasi berdasarkan risiko baru diperlukan sesuai era yang Jelaslah bahwa sistem klasifikasi berdasarkan risiko baru diperlukan sesuai era yang su
sudah dah momodedern. rn. KlKlasasififikaikasi si beberdrdasasarkarkan an ririsiksiko, o, barbaru u memelilipuputi ti beberat rat badbadan an lalahir hir dandan malfomasi jantung yang bertanggung jawab pada sebagian besar kematian.
malfomasi jantung yang bertanggung jawab pada sebagian besar kematian.66
B.
B. MenMenuruurut Kelat Kelainan Linan Lain yain yang mang menyeenyertairtai
Klasifikasi menurut Spitz terhadap keselamatan pada Atresia Esofagus : Klasifikasi menurut Spitz terhadap keselamatan pada Atresia Esofagus :88 Grup I :BB lahir > 1500 gr tanpa kelainan jantung mayor (utama)
Grup I :BB lahir > 1500 gr tanpa kelainan jantung mayor (utama) Grup II : BB lahir < 1500 gr atau dengan kelainan jantung mayor Grup II : BB lahir < 1500 gr atau dengan kelainan jantung mayor Grup III : BB lahir < 1500 gr + kelainan jantung mayor
Kelainan jantung mayor didefinisikan sebagai kelainan jantung kongenital sianotik yang Kelainan jantung mayor didefinisikan sebagai kelainan jantung kongenital sianotik yang mem
memerlerlukan ukan terterapi api palpaliatiatif if ataatau u bedbedah ah atau atau kelkelainaainan n jantjantung ung kongkongenienital tal cyacyanotinotic c yangyang memerlukan bedah untuk gagal jantung.
memerlukan bedah untuk gagal jantung.1010
Berdasarkan klasifikasi Scheme, angka keselamatan di Grup I 96%, grup II 59% dan Berdasarkan klasifikasi Scheme, angka keselamatan di Grup I 96%, grup II 59% dan grupIII 22% pada tahun 1980, tetapi sudah meningkat menjadi 98%, 82% dan 58% pada grupIII 22% pada tahun 1980, tetapi sudah meningkat menjadi 98%, 82% dan 58% pada saat ini. Penelitian dari Montreal mengidentifikasikan hanya preoperatif yang tergantung saat ini. Penelitian dari Montreal mengidentifikasikan hanya preoperatif yang tergantung ventilator dan kelainan penyerta yang berat dengan prognosis signifikan.
ventilator dan kelainan penyerta yang berat dengan prognosis signifikan.1111
DAFTAR PUSTAKA DAFTAR PUSTAKA
1.
1. ClarckClarck, Dwayne , Dwayne C. EsoC. Esophagealphagealatresia atresia and Traand Tracheosophcheosophageal Fageal Fistulaistula.aafp:20.aafp:201010 2.
2. KeKeitith, h, A, A, KrKroioinemnemerer. . AlAlisison, on, SySyndondor, r, WaWarwrwickick. . EsEsopophaghageal eal atatreresiasia/t/trarakeokeoesesophophagageaeall fistula.emedicine:2008
fistula.emedicine:2008 3.
3. Lucile PacLucile Packard Chilkard Children’s hosdren’s hospital. Tpital. Tracheosracheosophageal Fiophageal Fistula and Estula and Esophagesophagealatrealatresia.lpchsia.lpch:2009:2009 4.
4. MichigMichigan Multiman Multimedia, Depedia, Dept. Of Surgt. Of Surgery. Esopery. Esophageal Athageal Atresia. umresia. umich.edu/ich.edu/pediatpediatric : 2010ric : 2010 5.
5. Suhemi, KSuhemi, K,H. Atre,H. Atresia Esofasia Esofagus. ksuhegus. ksuheimi.bloimi.blogspot.gspot.com/200com/2008/07/at8/07/atresia-eresia-esofagussofagus/html/html 6.
6. NeNelslson, on, E, E, WaWaldldo. o. IlIlmu mu KeKesesehathatan an AnAnak ak (N(Nelelson Textson Textboobook k Of Of PePediadiatrtricics) s) EdEd.1.15 5 VoVol.l.2.2. Jakarta. EGC : 2005.
Jakarta. EGC : 2005. 7.
7. YaYamamada, da, TaTadatdatakaaka. . GaGatrtroeoententerolrology ogy 4t4th h EdEd. . VoVol.l.1. 1. PhPhililadeadelplphiahia. . LiLippppincincotott t WiWilllliaiam m && Wilkins : 2003.
Wilkins : 2003. 8.
8. Rasad, SjRasad, Sjahriar. Rahriar. Radiologi adiologi DiagnosDiagnostik. 2nd Etik. 2nd Ed. Jakad. Jakarta : Balrta : Balai Penerai Penerbit FKUIbit FKUI.2006.2006 9.
9. ChristChristiani, E, Paiani, E, Paul. Berniul. Bernier, Donaler, Donald. Langan, Kd. Langan, K, James, James. Nuclear M. Nuclear Medicine Aedicine And PET Tcnd PET Tchnologyhnology and Techniques 5th Ed. USA. Mosby : 2004.
and Techniques 5th Ed. USA. Mosby : 2004. 10.
10. OsbOsborn, orn, G, G, AnneAnne. . HarHarnsbensbergerger, r, RicRich. h. PockPocket et RadRadioliologisogistTM tTM CHCHEST EST Top 100 Top 100 DiaDiagnosgnoses.es. Utah. Amyrisis : 2003.
Utah. Amyrisis : 2003. 11.
11. Morton, A, Kathryn, dkk. Diagnostic ImagiMorton, A, Kathryn, dkk. Diagnostic Imaging Nuclear Medicine. Utah. Amyrisis ng Nuclear Medicine. Utah. Amyrisis : 2007.: 2007. 12.
12. Keith, A, Keith, A, KroinemKroinemer. Alison, Syndor, er. Alison, Syndor, WarwWarwick. Esophageal atresia/ick. Esophageal atresia/trakeoetrakeoesophageasophageal l fistulfistula:a: imaging. emedcine: 2008
imaging. emedcine: 2008 13.
13. Keith, A, Keith, A, KroinemKroinemer. Alison, Syndor, er. Alison, Syndor, WarwWarwick. Esophageal atresia/ick. Esophageal atresia/trakeoetrakeoesophageasophageal l fistulfistula:a: Multimedia. Medscape :2009
14.
14. EberhardEberhardt, H. t, H. EsophagEsophageal atresia type IIIb. Kinderreal atresia type IIIb. Kinderradiologiadiologi: 2008: 2008 15.
15. ElseiveElseiver Inc. Blind Ending Esofagus. Imagr Inc. Blind Ending Esofagus. Imagingconsulingconsult: 2011t: 2011 16.
16. OldOldham Keitham Keith h T, ColombT, Colombani Paul M, ani Paul M, FogFoglia Roberlia Robert t P, P, SkiSkinner Micnner Michael A, hael A, PriPrincipnciple andle and Pr
Pracactticice e of of PePedidiatatriric c SuSurgrgerery y VVololumume e 2, 2, CChahaptpteer r 65 65 : : EsEsoophphagageaeal l AtAtrresesia ia anandd Tracheoesophageal Fistula, Lippincott Williams & Wilkins: 2005.
Tracheoesophageal Fistula, Lippincott Williams & Wilkins: 2005. 17.
