BAB I
PENDAHULUAN
1.1 LATAR BELAKANG
Hidrosefalus berasal dari kata hidro yang berarti air dan chepalon yang berarti kepala. Hidrosefalus merupakan penumpukan cairan serebro spinal (CSS) secara aktif yang menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak. Dimana terjadi akumulasi CSS yang berlebihan pada satu atau lebih ventrikel atau ruang subarachnoid. Keadaan ini disebabkan oleh karena terdapat ketidak seimbangan antara produksi dan absorpsi dari CSS.1
Deskripsi tentang hidrosefalus cukup bervariasi. Dari beberapa defenisi hidrosefalus yang dikenal di buku-buku, maka defenisi oleh Swaiman (1981) memberikan gambaran yang lengkap bahwa hidrosefalus adalah pembesaran ventrikulus otak sebagai akibat peningkatan jumlah cairan serebrospinal (CSS) yang disebabkan oleh ketidakseimbangan antara produksi dan absorbsinya.3
Kondisi ini juga bisa disebut sebagai gangguan hidrodinamik CSS. Kondisi seperti cerebral atrofi juga mengakibatkan peningkatan abnormal CSS dalam susunan saraf pusat (SSP). Dalam situasi ini, hilangnya jaringan otak meninggalkan ruang kosong yang dipenuhi secara pasif dengan CSS. Kondisi seperti itu bukan hasil dari gangguan hidrodinamik dan dengan demikian tidak diklasifikasikan sebagai hidrosefalus.3
Banyak jenis hidrosefalus dimulai pada masa kanak-kanak, biasanya disertai oleh kelainan bawaan lainnya. Insidensi hidrosefalus kongenital sebesar 1 kasus per 1.000 kelahiran hidup. Di Amerika Serikat, kejadian hidrosefalus keseluruhan pada kelahiran sebesar 0.5-4 per 1.000 kelahiran hidup.4
Sedangkan, jumlah kasus hidrosefalus pada tiga bulan kehidupan setelah kelahiran sebanyak 0,1-0,4%. Jumlah kasus hidrosefalus di dunia cukup tinggi. Di Belanda dilaporkan telah terjadi kasus sekitar 0,65 per mil per tahun, dan di Amerika sekitar 2 per mil per tahun. Sedangkan di Indonesia mencapai 10 mil per tahun.4
Gejala hidrosefalus yang paling umum dijumpai pada neonatus adalah iritabilitas. Sering kali anak tidak mau makan dan minum, kadang-kadang kesadaran menurun kearah letargi. Anak kadang-kadang muntah, jarang yang bersifat proyektil. Pada masa neonatus ini gejala-gejala lainnya belum tampak, sehingga apabila dijumpai gejala-gejala sepeti diatas, perlu dicurigai hidrosefalus.2
Prognosis atau keberlangsungan penyakit sangat ditentukan oleh adanya kelaian neural dan ekstraneural yang menetap. Pada sebagaian besar kasus, 50 % kasus meninggal saat masih dalam uterus atau dilakukan terminasi pada kehamilan karena adanya ketidaknormalan yang terdeteksi dan 50% sisanya berkembang menjadi ventricolomegaly yang progresif. Pada bayi seperti ini, segera dilakukan Shunt dan memberikan hasil yang baik.2
1.2 TUJUAN PENULISAN
1. Untuk memenuhi tugas referat dalam kepaniteraan klinik di SMF Bedah Rumah Sakit Tk. II dr. Soepraoen Malang.
2. Memberikan penjelasan anatomi fisiologi hidrosefalus congenital. 3. Memberikan penjelasan etiologi hidrosefalus congenital.
4. Memaparkan patofisiologi hidrosefalus congenital.
5. Memberikan penjelasan gambaran klinis hidrosefalus congenital. 6. Memberikan penjelasan komplikasi hidrosefalus congenital.
7. Memberikan penjelasan pemeriksaan penunjang hidrosefalus congenital. 8. Memberikan penjelasan penatalaksanaan dan prognosis hidrosefalus
congenital.
BAB II
2.1. ANATOMI DAN FISIOLOGI
Secara umum sirkulasi CSS terdiri dari pleksus koroideus, ventrikulus, ruang subaraknoid dan vili araknoidea.3
1. Pleksus koroideus
Pleksus koroideus terletak pada ventrikulus lateralis, tertius dan quartus. Pada saat embrio, pleksus ini berkembang dari invaginasi mesenkim pada daerah mielensefalon selama minggu keenam intra-uterin. Pada usia minggu ke-7 sampai ke-9, pleksus koroideus mulai kehilangan jaringan mesenkimal dan ditutupi oleh sel-sel ependimal.3
Gambar 1. Potongan koronal dari ventrikulus lateralis dan tertius, tampak pleksus koroideus.3
2. Sistem ventrikulus
Ventrikulus lateral berjumlah dua buah dan berbentuk huruf C, secara anatomi, ventrikel ini dibagi menjadi beberapa bagian yaitu bagian kornu anterior, korpus dan kornu posterior. Corpus dari ventrikulus lateralis menjadi dasar dari septum pelusida.3
b. Ventrikulus Tertius
Ventrikulus tertius berada diantara dua thalami dan dibatasi oleh hypothalamus di bagian inferior. Bagian anterior dari ventrikulus tertius berhubungan dengan lamina teminalis dan foramen interventrikularis atau foramen Monroe. Sedangkan bagian posteriornya berhubungan dengan ventrikulus quartus melalui aquaduktus cerebri Sylvii.3
c. Ventrikulus Quartus
Ventrikulus quartus terdiri dari tiga bagian, yaitu bagian superior (bagian dari isthmus rhombensefalon), intermedius (bagian metensefalon) dan inferior (bagain mielensefalon). Dinding dari ventrikel ini dibatasi oleh sel-sel ependim, berlanjut ke bawah oleh canalis sentralis dari medulla dan bagian superior oleh aquaduktus cerebri sylvii dan melebar ke foramen lateralis/foramen Luschka.3
Gambar 2. Proyeksi ventrikel lateral, tertius dan quartus pada otak.3 3. Ruang Subaraknoid
Gambar 3. Posisi dari sisterna ruang subaraknoid.3
Otak dan medulla spinalis dibungkus oleh meningeal yang terdiri dari tiga lapisan. Dari luar ke dalam di mulai dari duramater, araknoid dan piamater. Duramater merupakan lapisan paling superfisial dan melekat pada calvaria cranii, kemudian lapisan kedua adalah araknoid dan selaput otak (meanings) yang langsung melekat pada girus otak adalah piamater. Antara araknoid dan piamater terdapat spatium subaraknoid. Spatium subaraknoid diisi oleh CSS dan arteri-arteri utama yang memperdarahi otak. Pada bagian tertentu spatium subaraknoid melebar dan membentuk suatu cisterna. Antara medulla dan cerebellum terdapat cisterna magna.3
4. Granulatio dan vili araknoidea
Telah diketahui bahwa granulatio dan vili araknoidea sangat berperan penting dalam mengatur aliran CSS ke sistem venosus pada tubuh manusia.3
Gambar 4. (Atas) potongan koronal melalui verteks memperlihatkan vena, meningeal dan granulatio arknoidea. (Bawah) diagram granulatio.3
Fisiologi aliran CSS
Sebagian besar (sekitar 70%) CSS diproduksi oleh pleksus choroideus yang terletak di dalam sistem ventrikel, terutama pada ventrikel lateralis. Produksi CSS normal adalah 0,20-0,35 mL / menit; atau sekitar 300-500 ml/hari. Kapasitas
ventrikel lateralis dan tertius orang yang sehat adalah 20 mL dan total volume CSS pada orang dewasa adalah 120 -160 mL.3
Aliran CSS dimulai dari pleksus choroideus yang terdapat pada ventrikulus lateralis kemudian ke ventrikel tertius melalui foramen interventrikular (foramen Monroe), dari ventrikel tertius CSS dialirkan ke dalam ventrikulus quartus melalui aquaductus cerebri Sylvii, dan pada akhirnya ke ruang subaraknoid melalui foramen Luschka dan Magendie dan selanjutnya diabsorbsi di granulatio dan vili araknoidea ke sistem sinus venosus.3
Gambar 5. Tanda panah memperlihtakan aliran cairan serebrospinal dari ventrikulus lateralis ke villi arachnoidea.3
Fungsi CSS :
1. Melembabkan otak
2. Melindungi alat-alat dalam otak dan medulla spinalis 3. Melicinkan otak dan medulla spinalis
4. Menghantarkan makanan ke jaringan saraf
Kandungan yang terdapat pada CSS adalah protein dan glukosa, dimana mengandung 18-58mg/dL protein dan kandungan glukosa biasanya sama dengan 2/3 x glukosa darah yang bersangkutan pada 2-4 jam sebelumnya. 2.2. DEFINISI
Hidrosefalus berasal dari kata hidro yang berarti air dan chepalon yang berarti kepala. Hidrosefalus dapat didefinisikan secara luas sebagai gangguan pembentukan aliran atau penyerapan CSS yang menyebabkan peningkatan volume pada CNS. Kondisi ini juga dapat didefinisikan gangguan hidrodinamik pada CSS. Hidrosefalus akut dapat terjadi dalam beberapa hari. Sub akut dalam mingguan dan yang kronik bulanan atau tahunan. Kondisi-kondisi seperti atrofi serebral dan lesi destruktif fokal juga menyebabkan peningkatan abnormal CSS dalam CNS. Pada situasi semacam ini, kehilangan jaringan serebral meninggalkan ruangan kosong yang secara pasif akan terisi dengan CSS. Kondisi semacam itu tidak disebabkan oleh gangguan hidrodinamik sehingga tidak diklasifikasikan hidrosefalus. Istilah ini yang dulu digunakan untuk kondisi tersebut adalah hidrosefalus ex vacuo.1,3
Gambar 6. Aliran Cairan Serebro Spinal.6
Hidrosepalus congenital dapat terjadi akibat infeksi intrauterine oleh berbagai agen termasuk virus rubella, cytomegalovirus, toxoplasmosis dan sifilis, yang menimbulkan reaksi radang pada lapisan ependim sistem ventrikel dan meningen di ruang subaraknoid. Kadang-kadang dapat terjadi penyumbatan jalur aliran CSS di akuaduktus atau sisterna basalis.
Hidrosefalus dapat berkaitan dengan malformasi kongenital sistem saraf, termasuk stenosis akuaduktus, mungkin tidak disebabkan oleh infeksi intrauterus asimtomatik. Malformasi Arnold Chiari sering disertai dengan hidrosefalus, spina bifida dan meningomielokel. Pada lesi ini bagian batang otak dan serebellum bergeser kea rah kaudal ke dalam kanalis spinalis servikalis, dan aliran CSS terganggu pada fossa posterior.
Gangguan lain yang berkaitan dengan hidrosefalus adalah stenosis akuaduktus terkait X-Linked, kista araknoidalis dan malformasi congenital multiple akibat kelainan kromosom. Walaupun jarang, tumor congenital pada susunan saraf pusat terutama yang terletak dekat garis tengah, dapat menghambat aliran CSS dan menimbulkan pembesaran system ventrikel.
Hidrosefalus dapat terjadi akibat infeksi system saraf (terutama meningitis bakterialis tetapi juga infeksi virus, seperti gondongan) dan tumor (terutama meduloblastoma, astrositoma dan ependinoma di fossa posterior) yang mengganggu aliran CSS.
Ruptur aneurisma, malformasi arteriovena, trauma dan gangguan perdarahan sistemik dapat menimbulkan perdarahan kedalam ruang subaraknoid dan system ventrikel yang menimbulkan respon peradangan dan akhirnya fibrosis saluran CSS. Perdarahan intrakranium pada bayi premature dapat menyebabkan hidrosefalus. 2.4. EPIDEMIOLOGI
Frekuensi hidrosefalus lebih kurang 2 kasus per 1.000 kelahiran. Frekuensi hidrosefalus dan spina bifida adalah 9.7% diantara kelainan perkembangan sistem saraf. Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur. Juga tidak ada perbedaan ras. Pada remaja dan dewasa lebih sering disebabkan oleh toksoplasmosis.2
Hidrosefalus infantil, 46% diantaranya adalah akibat abnormalitas perkembangan otak, 50% karena perdarahan subaraknoid dan meningitis, kurang dari 4% akibat tumor fossa posterior.2
Insiden hidrosefalus kongenital di AS adalah 3 per 1.000 kelahiran hidup sedangkan insiden untuk hidrosefalus akuisita (aquired hydrocephalus) tidak diketahui secara pasti karena penyebab penyakit yang berbeda-beda. Pada umumnya, Insiden hidrosefalus adalah sama untuk kedua jenis kelamin, kecuali pada sindrom Bickers-Adams, X-linked hydrocephalus ditularkan oleh perempuan dan diderita oleh laki-laki. Hidrosefalus dewasa mewakili sekitar 40% dari total kasus hidrosefalus.2
2.5. KLASIFIKASI
Hidrosefalus dapat diklasifikasikan atas beberapa hal, antara lain :2
1. Berdasarkan Anatomi / tempat obstruksi CSS
A. Hidrosefalus tipe obstruksi / non komunikans Terjadi bila CSS otak terganggu (Gangguan di dalam atau pada sistem ventrikel yang mengakibatkan penyumbatan aliran CSS dalam sistem ventrikel otak), yang kebanyakan disebabkan oleh kongenital : stenosis 8 akuaduktus Sylvius (menyebabkan dilatasi ventrikel lateralis dan ventrikel III. Ventrikel IV biasanya normal dalam ukuran dan lokasinya). Yang agak jarang ditemukan sebagai penyebab hidrosefalus adalah sindrom Dandy-Walker, Atresia foramen Monro, malformasi vaskuler atau tumor bawaan. Radang (Eksudat, infeksi meningeal). Perdarahan/trauma (hematoma subdural). Tumor dalam sistem ventrikel (tumor intraventrikuler, tumor parasellar, tumor fossa posterior).
B. Hidrosefalus tipe komunikans.
Jarang ditemukan. Terjadi karena proses berlebihan atau gangguan penyerapan (Gangguan di luar sistem ventrikel).
i. perdarahan akibat trauma kelahiran menyebabkan perlekatan lalu menimbulkan blokade villi arachnoid.
ii. Radang meningeal. iii. Kongenital :
a) Perlekatan arachnoid/sisterna karena gangguan pembentukan.
b) Gangguan pembentukan villi arachnoid. c) Papilloma plexus choroideus.
2. Berdasarkan Etiologinya :2
A. Tipe obstruksi i. Kongenital.
a) Stenosis akuaduktus serebri.
Mempunyai berbagai penyebab. Kebanyakan disebabkan oleh infeksi atau perdarahan selama kehidupan fetal; stenosis kongenital sangat jarang. (Toxoplasma/T.gondii, Rubella/German measles, X-linked hidrosefalus).
b) Sindrom Dandy-Walker.
Malformasi ini melibatkan 2-4% bayi baru lahir dengan hidrosefalus. Etiologinya tidak diketahui. Malformasi ini berupa ekspansi kistik ventrikel IV dan hipoplasia vermis serebelum. Hidrosefalus yang terjadi diakibatkan oleh hubungan antara dilatasi ventrikel IV dan rongga subarachnoid yang tidak adekuat; dan hal ini dapat tampil pada saat lahir, namun 80% kasusnya biasanya tampak dalam 3 bulan pertama. Kasus semacam ini sering terjadi bersamaan dengan anomali lainnya seperti agenesis korpus kalosum, labiopalatoskhisis, anomali okuler, anomali jantung, dan sebagainya. c) Malformasi Arnold-Chiari.
Anomali kongenital yang jarang dimana 2 bagian otak yaitu batang otak dan cerebelum mengalami perpanjangan dari ukuran normal dan menonjol keluar menuju canalis spinalis.
d) Aneurisma vena Galeni.
Kerusakan vaskuler yang terjadi pada saat kelahiran, tetapi secara normal tidak dapat dideteksi sampai anak berusia beberapa bulan. Hal ini terjadi karena vena Galen mengalir di atas akuaduktus Sylvii, menggembung dan membentuk kantong aneurisma. Seringkali menyebabkan hidrosefalus.
e) Hidrancephaly Suatu kondisi dimana hemisfer otak tidak ada dan diganti dengan kantong CSS.
ii. Didapat (Acquired)
a) Stenosis akuaduktus serebri (setelah infeksi atau perdarahan).
infeksi oleh bakteri Meningitis , menyebabkan radang pada selaput (meningen) di sekitar otak dan spinal cord. Hidrosefalus berkembang ketika jaringan parut dari infeksi meningen menghambat aliran CSS dalam ruang subarachnoid, yang melalui akuaduktus pada sistem ventrikel atau mempengaruhi penyerapan CSS dalam villi arachnoid. Jika saat itu tidak mendapat pengobatan, bakteri meningitis dapat menyebabkan kematian dalam beberapa hari. Tanda-tanda dan gejala meningitis meliputi 1) demam, 2) sakit kepala, 3) panas tinggi, 4) kehilangan nafsu makan, 5) kaku kuduk. Pada kasus yang ekstrim, gejala meningitis ditunjukkan dengan muntah dan kejang. Dapat diobati dengan antibiotik dosis tinggi.
b) Herniasi tentorial akibat tumor supratentorial. c) Hematoma intraventrikuler.
Jika cukup berat dapat mempengaruhi ventrikel, mengakibatkan darah mengalir dalam jaringan otak sekitar dan mengakibatkan perubahan neurologis. Kemungkinan hidrosefalus berkembang disebabkan oleh penyumbatan atau penurunan kemampuan otak untuk menyerap CSS.
d) Tumor (ventrikel, regio vinialis, fosa posterior).
Sebagian besar tumor otak dialami oleh anak-anak pada usia 5-10 tahun. 70% tumor ini terjadi dibagian belakang otak yang disebut fosa posterior. Jenis lain dari tumor otak yang dapat menyebabkan hidrosefalus adalah tumor intraventrikuler dan kasus yang sering 11 terjadi adalah tumor plexus choroideus (termasuk papiloma dan carsinoma). Tumor yang berada di bagian belakang otak sebagian besar akan menyumbat aliran CSS yang keluar dari ventrikel IV. Pada banyak kasus, cara terbaik untuk mengobati hidrosefalus yang
berhubungan dengan tumor adalah menghilangkan tumor penyebab sumbatan.
e) Abses/granuloma. f) Kista arakhnoid.
Kista adalah kantung lunak atau lubang tertutup yang berisi cairan. Jika terdapat kista arachnoid maka kantung berisi CSS dan dilapisi dengan jaringan pada membran arachnoid. Kista biasanya ditemukan pada anak-anak dan berada pada ventrikel otak atau pada ruang subarachnoid. Kista subarachnoid dapat menyebabkan hidrosefalus non komunikans dengan cara menyumbat aliran CSS dalam ventrikel khususnya ventrikel III. Berdasarkan lokasi kista, dokter bedah saraf dapat menghilangkan dinding kista dan mengeringkan cairan kista. Jika kista terdapat pada tempat yang tidak dapat dioperasi (dekat batang otak), dokter dapat memasang shunt untuk mengalirkan cairan agar bisa diserap. Hal ini akan menghentikan pertumbuhan kista dan melindungi batang otak.
3. Berdasarkan Usia
• Hidrosefalus tipe kongenital / infantil (bayi).
• Hidrosefalus tipe juvenile / adult (anak-anak / dewasa).
Selain pembagian berdasarkan anatomi, etiologi, dan usia, terdapat juga jenis Hidrosefalus Tekanan Normal ; sesuai konvensi, sindroma hidrosefalik termasuk tanda dan gejala peninggian TIK, seperti kepala yang besar dengan penonjolan fontanel. Akhir-akhir ini, dilaporkan temuan klinis hidrosefalus yang tidak bersamaan dengan peninggian TIK.
Seseorang bisa didiagnosa mengalami hidrosefalus tekanan normal jika ventrikel otaknya mengalami pembesaran, tetapi hanya sedikit atau tidak ada peningkatan tekanan dalam ventrikel. Biasanya dialami oleh pasien usia lanjut, dan sebagian besar disebabkan aliran CSS yang terganggu dan compliance otak yang tidak normal.
Pada dewasa dapat timbul “hidrosefalus tekanan normal” akibat dari : a) Perdarahan subarachnoid.
b) Meningitis. c) Trauma kepala. d) Idiopathic.
Dengan trias gejala :
a) Gangguan mental (dementia) b) Gangguan koordinasi (ataksia)
c) Gangguan kencing (inkontinentia urin) Sumber lain mengatakan
2.6. PATOFISIOLOGI1,2,10
CSS dihasilkan oleh plexus choroideus dan mengalir dari ventrikel lateral ke dalam ventrikel III, dan dari sini melalui aquaductus masuk ke ventrikel IV. Di sana cairan ini memasuki spatium liquor serebrospinalis externum melalui foramen lateralis dan medialis dari ventrikel IV. Pengaliran CSS ke dalam sirkulasi vena sebagian terjadi melalui villi arachnoidea, yang menonjol ke dalam sinus venosus atau ke dalam lacuna laterales dan sebagian lagi pada tempat keluarnya nervi spinalis, tempat terjadinya peralihan ke dalam plexus venosus yang padat dan ke dalam selubung-selubung saraf (suatu jalan ke circulus lymphaticus).
Kecepatan pembentukan CSS 0,3-0,4 cc/menit atau antara 0,2-0,5% volume total per menit dan ada yang menyebut antara 14-38 cc/jam. Sekresi total CSS dalam 24 jam adalah sekitar 500-600cc, sedangkan jumlah total CSS adalah 150 cc, berarti dalam 1 hari terjadi pertukaran atau pembaharuan dari CSS sebanyak 4-5 kali/hari. Pada neonatus jumlah total CSS berkisar 20-4-50 cc dan akan meningkat sesuai usia sampai mencapai 150 cc pada orang dewasa. Hidrosefalus timbul akibat terjadi ketidak seimbangan antara produksi dengan absorpsi dan gangguan sirkulasi CSS.
PRODUKSI SIRKULASI ABSORPSI
Meningkat
c/o : Papilloma plexus
choroideus Normal
Terhambat
Aquaductus silvii Foramen Magendi
& Luscha (sindrom Dandy Walker) Ventrikel III Ventrikel IV Ruang Subarachnoid disekitar medulaoblongata, pons, dan mesensefalo Menurun Trauma Subarachnoid hemorrhage Gangguan pembentukan villi arachnoid Post meningitis Kadar protein CSS yang sangat tinggi
Selain akibat gangguan pada produksi, absorpsi, dan sirkulasi, hidrosefalus juga dapat timbul akibat : Disgenesis serebri dan atrofi serebri.
2.7. GAMBARAN KLINIS
Gambaran klinik hidrosefalus dipengaruhi oleh umur penderita, penyebab, lokasi obstruksi, durasi dan perlangsungan penyakit. Gejala-gejala yang menonjol merupakan refleksi dari peningkatan TIK. Rincian gambaran klinik adalah sebagai berikut :1,2
1. Neonatus
Gejala hidrosefalus yang paling umum dijumpai pada neonatus adalah iritabilitas. Sering kali anak tidak mau makan dan minum, kadang-kadang kesadaran menurun ke arah letargi. Anak kadang-kadang muntah, jarang yang bersifat proyektil. Pada masa neonatus ini gejala-gejala lainnya belum tampak, sehingga apabila dijumpai gejala-gejala sepeti diatas, perlu dicurigai hidrosefalus. 2. Anak berumur kurang dari 6 tahun
Pada umumnya anak mengeluh nyeri kepala, sebagai suatu manifestasi peningkatan TIK. Lokasi nyeri tidak khas. Kadang-kadang muntah di pagi hari.
Dapat disertai keluhan penglihatan ganda (diplopia) dan jarang diikuti penurunan Visus.
Gangguan motorik dan koordinasi dikenali melalui perubahan cara berjalan. Hal ini disebabkan oleh peregangan serabut kortikospinal korteks parietal sebagai akibat pelebaran ventrikulus lateral. Serabut-serabut yang medial lebih dahulu tertekan, sehingga menimbulkan pola berjalan yang khas.
Anak dapat mengalami gangguan dalam hal daya ingat dan proses belajar. Apabila dilakukan pemeriksaan psikometrik akan terlihat adanya labilitas emosional dan kesulitan dalam hal konseptualisasi.
Pada anak dibawah enam tahun, termasuk neonatus, akan tampak pembesaran kepala karena sutura belum menutup secara sempurna. Pembesaran kepala ini harus dipantau dari waktu ke waktu, dengan mengukur lingkar kepala. Kepala yang besar (makrosefal) belum tentu disebabkan oleh hidrosefalus tetapi bisa disebabkan oleh kraniostosis.
Fontanela anterior tampak menonjol, pada palpasi terasa tegang dan padat. Tidak ditemukannya fontanela yang menonjol bukan berarti tidak ada hidrosefalus. Pada umur satu tahun, fontanela anterior sudah menutup atau oleh karena rongga tengkorak yang melebar maka TIK secara relatif akan mengalami dekompresi.
Perkusi pada kepala anak memberi sensai yang khas. Pada hidrosefalus akan terdengar suara yang sangat mirip dengan suara ketuk pada semangka masak. Pada anak lebih tua akan terdengar suara kendi retak (cracked-pot). Hal ini menggambarkan adanya pelebaran sutura.
Vena-vena di kulit kepala sangat menonjol, terutama bila bayi menangis. Peningktan TIK akan mendesak darah vena dari alur normal di basis otak menuju ke sistem kolateral.
Mata penderita hidrosefalus memperlihatkan gambaran yang khas, yang disebut sebagai setting-sun sign : skelera yang berwarna putih akan tampak diatas iris. Paralisis nervus abdusens, yang sebenarnya tidak menunjukkan letak lesi, sering dijumpai pada anak yang lebih tua atau pada orang dewasa. Kadang-kadang terlihat nistagmus dan strabismus. Pada hidrosefalus yang sudah lanjut dapat terjadi edema papil atau atrofi papil.
Gejala yang paling sering dijumpai adalah nyeri kepala. Sementara itu gangguan visus, gangguan motorik/bejalan dan kejang terjadi pada 1/3 kasus hidrosefalus pada usia dewasa. Pemeriksaan neurologi pada umumnya tidak menunjukkan kelainan, kecuali adanya edema papil dan atau paralisis nervus abdusens.
4. Hidrosefalus tekanan normal
Hidrosefalus ini dicirikan dengan trias demensia, gangguan berjalan dan inkontinensia urin. Hal ini terutama pada penderita dewasa. Gangguan berjalan dicirikan oleh berjalan lambat, langkah pendek dengan pengurangan ketinggian langkah dan ataksia dimana kaki diletakkan di permukaan jalan dengan kekuatan yang bervarisasi. Pada saat mata tertutupakan tampak jelas ke tidak stabilan postur tubuh. Tremor dan gangguan gerakan halus jari-jari tangan akan mengganggu tulisan tangan penderita.
2.8. PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. Transiluminasi ; penyebaran cahaya diluar sumber sinar lebih dari batas, frontal 2,5 cm, oksipital 1 cm. 2
2. Pemeriksaan CSS. Dengan cara aseptik melalui punksi ventrikel punksi fontanela mayor. Menentukan : 2
- Tekanan.
- Jumlah sel meningkat, menunjukkan adanya keradangan / infeksi. - Adanya eritrosit menunjukkan perdarahan.
- Bila terdapat infeksi, diperiksa dengan pembiakan kuman dan kepekaan antibiotik.
3. Ventrikulografi ; yaitu dengan cara memasukkan kontras berupa O2 murni atau kontras lainnya dengan alat tertentu menembus melalui fontanella anterior langsung masuk ke dalam ventrikel. Setelah kontras masuk langsung difoto, maka akan terlihat kontras mengisi ruang ventrikel yang melebar. Pada anak yang besar karena fontanela telah menutup ontuk memaukkan kontras dibuatkan lubang dengan bor pada kranium bagian frontal atau oksipitalis. Ventrikulografi ini sangat sulit dan mempunyai resiko yang tinggi. Di rumah sakit yang telah memiliki fasilitas CT scan, prosedur ini telah ditinggalkan. 2
Gambaran Radiologi2
1. Foto Polos Kepala
Foto polos kepala dapat memberikan informasi penting seperti ukuran tengkorak, tanda peningkatan TIK, massa pada fossa cranii serta kalsifikasi abnormal. Hidrosefalus pada foto polos kepala akan memberikan gambaran ukuran kepala yang lebih besar dari orang normal, pelebaran sutura, erosi dari sella tursica, gambaran vena-vena kepala tidak terlihat dan memperlihatkan jarak antara tabula eksterna dan interna menyempit. Selain itu, untuk kasus yang sudah lama sering ditemukan gambaran impressiones digitate akibat peningkatan TIK.
Gambar 8. Foto kepala pada anak dengan hidrosefalus.Tampak kepala yang membesar kesemua arah. Namun, tidak terlihat vena-vena kepala pada foto diatas.7
2. USG
Pada 6-12 bulan pertama kehidupan, diagnosis hidrosefalus dapat ditegakkan degan USG.Pada USG akan tampak dilatasi dari ventrikel tetapi USG sangat jarang digunakan dalam mendiagnosis hidrosefalus.
(a)
(b)
Gambar 9a & b. Foto USG kepala fetus pada trimester ketiga. Tampak dilatasi bilateral dari kedua ventrikel lateralis (gambar a) dan penipisan jaringan otak
(gambar b).8
3. CT Scan
Dengan menggunakan CT Scan, kita dapat menentukan ukuran dari ventrikel. Jika terdapat tumor atau obstruksi, maka dapat ditentukan lokasi dan ukuran dari tumor tersebut. Pada pasien dengan hidrosefalus akan tampak dilatasi dari ventrikel pada foto CT Scan serta dapat melihat posisi sumbatan
yang menyebabkan terjadinya hidrosefalus. Dengan CT-Scan hidrosefalus sudah bisa ditegakkan.
Gambar 10. CT Scan kepala potongan axial pada pasien hifrosefalus, dimana tampak dilatasi kedua ventrikel lateralis.8
4. MRI
Dengan menggunakan MRI pada pasien hidrosefalus, kita dapat melihat adanya dilatasi ventrikel dan juga dapat menentukan penyebab dari hidrosefalus tersebut. Jika terdapat tumor atau obstruksi, maka dapat ditentukan lokasi dan ukuran dari tumor tersebut. Selain itu pada MRI potongan sagital akan terlihat penipisan dari korpus kalosum.
Gambar 11. MRI potongan sagital pada hidrosefalus nonkomunikans akibat obstruksi pada foramen Luschka dan magendie. Tampak dilatasi dari ventrikel
lateralis dan quartus serta peregangan korpus kalosum.9
Gambar 12a & b. MRI potongan axial pada hidrosefalus nonkomunikans akibat obstruksi pada foramen Luschka dan magendie. Tampak dilatasi dari ventrikel
lateralis (gambar B) dan ventrikel quartus (gambar A).9
Gambar 13. MRI pada Neoplasma di vermis cerebellum dengan hidrosefalus obstruktif (nonkomunikans).Tampak massa menekan ventikulus quartus dan
menyebabkan hidrosefalus obstruktif.9
2.9. DIAGNOSIS BANDING10
• Higroma subdural ; penimbunan cairan dalam ruang subdural akibat pencairan hematom subdural
• Hematom subdural ; penimbunan darah di dalam rongga subdural • Emfiema subdural ; adanya udara atau gas dalam jaringan subdural.
• Hidranensefali ; sama sekali atau hampir tidak memiliki hemisfer serebri, ruang yang normalnya di isi hemisfer dipenuhi CSS
• Tumor otak • Kepala besar
Megaloensefali : jaringan otak bertambah Makrosefali : gangguan tulang
• Dalam proses diagnostik, diagnosis banding penting bagi pakar neuro (saraf) dan bedah neuro untuk menentukan prognosis dan terapetik.
Komplikasi hidrosefalus :
Atrofi otak dan Herniasi otak yang dapat berakibat kematian Atrofi Otak : Secara progresif volume otak akan semakin menurun diikuti dengan dilatasi ventrikel karena penuaan. Tetapi Atrofi didefinisikan sebagai hilangnya sel atau jaringan, jadi atrofi serebri dapat didefinisikan sebagai hilangnya jaringan otak (neuron dan sambungan antarneuron). Biasanya disebabkan oleh penyakit-penyakit degeneratif seperti multiple sklerosis, korea huntington dan Alzheimer. Gejala yang muncul tergantung pada bagian otak yang mengalami atrofi. Dalam situasi ini, hilangnya jaringan otak meninggalkan ruang kosong yang dipenuhi secara pasif dengan CSS.
2.10. PENATALAKSANAAN1,2,3,10
Terapi medikamentosa
Ditujukan untuk membatasi evolusi hidrosefalus melalui upaya mengurangi sekresi cairan dari pleksus khoroid atau upaya meningkatkan resorpsinya. Dapat dicoba pada pasien yang tidak gawat, terutama pada pusat-pusat kesehatan dimana sarana bedah saraf tidak ada.
Obat yang sering digunakan adalah : 1. Asetasolamid
Cara pemberian dan dosis; Per oral 2-3 x 125 mg/hari, dosis ini dapat ditingkatkan sampai maksimal 1.200 mg/hari.
2. Furosemid
Cara pemberian dan dosis; Per oral, 1,2 mg/kgBB 1x/hari atau injeksi iv 0,6 mg/kgBB/hari.
Bila tidak ada perubahan setelah satu minggu pasien diprogramkan untuk operasi. 1. Lumbal pungsi berulang (serial lumbar puncture)
Mekanisme pungsi lumbal berulang dalam hal menghentikan progresivitas hidrosefalus belum diketahui secara pasti. Pada pungsi lumbal berulang akan terjadi penurunan tekanan CSS secara intermiten yang memungkinkan absorpsi CSS oleh vili arakhnoidalis akan lebih mudah.
Indikasi : umumnya dikerjakan pada hidrosefalus komunikan terutama pada hidrosefalus yang terjadi setelah perdarahan subarakhnoid, periventrikular-intraventrikular dan meningitis TBC.
Diindikasikan juga pada hidrosefalus komunikan dimana shunt tidak bisa dikerjakan atau kemungkinan akan terjadi herniasi (impending herniation). Cara :
a. LP dikerjakan dengan memakai jarum ukuran 22, pada interspace L2-3 atau L3-4 dan CSS dibiarkan mengalir di bawah pengaruh gaya gravitasi.
b. LP dihentikan jika aliran CSS terhenti. Tetapi ada juga yang memakai cara setiap LP CSS dikeluarkan 3-5 ml.
c. Mula-mula LP dilakukan setiap hari, jika CSS yang keluar kurang dari 5 ml, LP diperjarang (2-3 hari).
d. Dilakukan evaluasi dengan pemeriksaan CT scan kepala setiap minggu.
e. LP dihentikan jika ukuran ventrikel menetap pada pemeriksaan CT scan 3 minggu berturut-turut.
Tindakan ini dianggap gagal jika : 1) Dilatasi ventrikel menetap 2) Cortical mantel makin tipis
3) Pada lokasi lumbal punksi terjadi sikatriks 4) Dilatasi ventrikel yang progresif
Komplikasi : herniasi transtentorial atau tonsiler, infeksi, hipoproteinemia dan gangguan elektrolit.
Terapi Operasi
Operasi biasanya langsung dikerjakan pada penderita hidrosefalus. Pada penderita gawat yang menunggu operasi biasanya diberikan : Manitol per infus 0,5-2 g/kgBB/hari yang diberikan dalam jangka waktu 10-30 menit.
1. Third Ventrikulostomi/Ventrikel III
Lewat kraniotom, ventrikel III dibuka melalui daerah khiasma optikum, dengan bantuan endoskopi. Selanjutnya dibuat lubang sehingga CSS dari ventrikel III dapat mengalir keluar.
2. Operasi pintas/Shunting Ada 2 macam :
a. Eksternal
CSS dialirkan dari ventrikel ke luar tubuh, dan bersifat hanya sementara. Misalnya: pungsi lumbal yang berulang-ulang untuk terapi hidrosefalus tekanan normal.
b. Internal
I. CSS dialirkan dari ventrikel ke dalam anggota tubuh lain.
i. Ventrikulo-Sisternal, CSS dialirkan ke sisterna magna.
ii. Ventrikulo-Atrial, CSS dialirkan ke atrium kanan.
iii. Ventrikulo-Sinus, CSS dialirkan ke sinus sagitalis superior.
iv. Ventrikulo-Bronkhial, CSS dialirkan ke Bronkhus.
v. Ventrikulo-Mediastinal, CSS dialirkan ke mediastinum.
vi. Ventrikulo-Peritoneal, CSS dialirkan ke rongga peritoneum.
II. Lumbo Peritoneal Shunt
CSS dialirkan dari Resessus Spinalis Lumbalis ke rongga peritoneum dengan operasi terbuka atau dengan jarum Touhy secara perkutan.
Komplikasi Shunting • Infeksi.
• Obstruksi.
• Keadaan CSS yang rendah. • Asites dan Kraniosinostosis. 2.11. PROGNOSIS
1. Kelangsungan Hidup
Prognosis atau keberlangsungan penyakit sangat ditentukan oleh adanya kelainan neural dan ekstraneural yang menetap. Pada sebagaian besar kasus, 50 % kasus meninggal saat masih dalam uterus atau dilakukan terminasi pada kehamilan karena adanya ketidak normalan yang terdeteksi dan 50% sisanya berkembang menjadi ventricolomegaly yang progresif. Pada bayi seperti ini, segera dilakukan Shunt dan memberikan hasil yang baik.2
2. Kelangsungan Organ
Pada anak-anak dengan hidrosefalus terjadi peningkatan ketidakmampuan mental dan kognitif. Kemampuan atau pengetahuan umum sangat berkurang bila dibandingkan dengan populasi anak-anak pada umumnya, kebanyakan anak mengalami keterbelakangan mental, verbal dan ingatan. Selain itu juga menyebabkan kelainan pada mata.1
DAFTAR PUSTAKA
1. BUKU AJAR ILMU BEDAH edisi 2, R.Sjamsuhidat, Wim de Jong. EGC, Jakarta 2004. (hal 809-810)
2. Perhimpunan dokter spesialis saraf Indonesia. Hidrosefalus. Dalam : Harsono, Editor. Buku Ajar Neurologi Klinik. Yogyakarta : Gajah Mada University Press; 2005. Hal. 209-16
3. Collins P. Embryology and Developmental. In: Bannister LH, Berry MM, Collins P, Dyson M, Julian ED, Ferguson MWJ, Editors. Gray’s Anatomy : The Anatomical Basis of Medicine and Surgery. 38thEd. Unted States of
America : Person Professional Limited; 1995. p 1202-18.
4. Espay AJ.Hydrocephalus. 2009 Agustus 20. Available from : URL : http://www.emedicine.medscape.com/artikel/1135286. Diakses tanggal 02 Februari 2013
5.
http://health.detik.com/read/2012/02/10/113022/1839165/775/mengapa-seorang-anak-bisa-menderita-hidrosefalus?l771108bcj Diakses tanggal 02 Februari 2013
6. http://coretanmedis.blogspot.com/ Diakses tanggal 03 Februari 2013
7. Anonymous.Cradleboarding. 2008 November 1. Available from : URL : http://www.starchildproject.com/images/not_deformed/HydroXRay.jpg
Diakses tanggal 03 Februari 2013
8. Horenstein M. Aqueductal stenosis causing obstructive hydrocephalus. 2009 September 25]. Available From : URL : http://www.ultrasound-images.com.
Diakses tanggal 03 Februari 2013
9. Espay AJ. Hydrocephalus. 2009 Agustus 20. Available from : URL : http://www.emedicine.medscape.com/artikel/1135286. Diakses tanggal 04 Februari 2013
10. Pedoman diagnosis dan terapi, LAB/UPF ILMU BEDAH 2008 EDISI III, RUMAH SAKIT UMUM DAERAH DOKTER SOETOMO SURABAYA. (Hal 20-23)
