TEMPLATE OSCE STATION
1. Nomor station 2
2. Judulstasion Sistem Hematologi
3. Waktu yang dibutuhkan 15 menit
4. Tujuan station Menilai kemampuan anamnesis, pemeriksaan fisik, interpretasi pemeriksaan penunjang, menegakkan diagnosis dan penatalaksanaan pasien dengan anemia hemoitik
5. Kompetensi
(tebalkanbeberapaatausemuak ompetensi yang dinilai)
1. Kemampuan anamnesis 2. Kemampuanpemeriksaanfisik
3. Melakukantes/prosedurklinikatauinterpretasi
datauntukmenunjang diagnosis banding atau diagnosis 4. Penegakan diagnosis/diagnosis banding
5. Tatalaksana a. Farmakoterapi
b. Non farmaklterapi
6. Komunikasi dan edukasi pasien 7. Perilakuprofesional
6. Kategori
(tebalkankategori yang dinilai)
1. CVS 2. Respiratory system 3. Neuro-behaviour 4. Gastrointestinal system 5. Reproductive system 6. Musculosceletal system 7. Endocrine & Metabolic
8. Hematology/Oncology
9. Gnitourinary system 10. Head & Neck 11. Special Sensory 12. Phsyciatry 8. Instruksiuntukkandidat
Bagian ini mencantumkan skenario klinik station serta tugas yang harus dilakukan kandidat secara jelas. Skenario klinik menggambarkan kasus yang dihadapi dengan mencantumkan umur pasien, lokasi kejadian, permasalahan yang dihadapi serta tugas yang harus dilakukan secara jelas. Jika ada tugas yang tidak perlu dilakukan maka harus
dicantumkan juga
Skenario klinik:
Seorang perempuan berusia 20 tahun datang dengan keluhan utama lemah badan
Tugas:
1. Lakukanlah anamnesis pada pasien
2. Lakukanlah pemeriksaan fisik terhadap pasien tersebut, dan tanyakan hasil yang telah anda periksa kepada penguji. 3. Tanyakanlah hasil pemeriksaan penunjang yang Anda
perlukan dan lakukan interpretasi
4. Sebutkan diagnosis kerja dan diagnosis banding pada pasien tersebut
5. Tuliskan resep yang rasional pada pasien tersebut 9. Instruksiuntukpenguji
Bagian ini mencantumkan kembali skenario klinik serta tugas yang harus dilakukan kandidat. Selanjutnya tugas untuk penguji dituliskan dengan jelas, termasuk hal-hal yang harus maupun tidak boleh dilakukan penguji. Selain itu terdapat pedoman penilaian untuk station tersebut sehingga membantu penguji memahami tujuan station serta memiliki
Skenarioklinik:
Seorang perempuan berusia 20 tahun datang dengan keluhan utama lemah badan
Anamnesis
Riwayat penyakit sekarang
…… Seorang perempuan 20 tahun belum menikah, berobat ke poliklinik Penyakit Dalam dengan keluhan utama lemah badan sejak + 2 minggu SMRS. Keluhan disertai lemah, lesu, cepat lelah, sesak napas,penglihatan seperti berkunang-kunang,mual-mual dan kadang muntah-muntah. Pasien juga merasakan panas badan yang tidak begitu tinggi, warna air kencing agak coklat dan perasaan nyeri di perut kiri atas. Pasien selama ini tidak pernah sakit berat maupun minum obat-obatan
penilaian yang sama. Jika ada pertanyaan yang perlu diujikan maka dicantumkan beserta jawaban dan modalitas nilainya. Informasi tambahan terkait hasil pemeriksaan fisik pasien dicantumkan beserta kapan informasi tersebut diberikan kepada kandidat.
Pasien belum berobat kemanapun maupun minum obat
Riwayat keluarga
Tidak ada anggota keluarga mempunyai keluhan yang sama dengan penderita
Riwayat sosial ekonomi
Penderita bekerja sebagai buruh di pabrik tekstil, tidak merokok, diet normal seperti yang lain dan belum menikah
Pemeriksaan fisik
Penguji memberikan jawaban hasil pemeriksaan sesuai dengan hal yang diperiksa oleh kandidat
… Keadaan umum: tampak pucat, BB: 50 kg Kesadaran: komposmentis
TD: 90/60 mm Hg Nadi: 120 x/m Respirasi: 28 x/m Suhu: 37,5oC
Kepala: konjungtiva anemis +/+, sklera subikterik +/+, papil lidah atropi (-), sianosis perioral (-), PCH (-)
Leher: JVP tidak meninggi, KGB tak teraba Thoraks: cor/pulmo tidak ada kelainan
Abdomen: Datar lembut
Hepar tidak teraba, Lien teraba Schufner I Bising usus (+) normal Extremitas: spoon nail , clubing
-/-……… ……… ……… ……… ……… Hasil Laboratorium (Jika Ada)
…… Darah: Hb: 6 gram%; lekosit: 8.000/mm3; trombosit:
258.000/mm3; bilirubin total: 4, bilirubin indirek: 3
Urine: eritrosit (-), leukosit (-), bilirubin (-), albumin (-) Sediaan Apus darah tepi : anisositosis, polikromasi dengan normoblast, lekosit bergeser ke kiri, sferositosis sebagian , sel target, schistosit, sickled cell, akantosit, Coomb’s test direct (+) …
Diagnosis……… Anemia hemolitik autoimun
Terapi Terapy
Tranfusi WRC (wash red cell) Prednison (steroid) ……… ……… ……… ……… ……… ……… ……… ……… Instruksi :
Penguji mengamati dan menilai penampilan peserta berdasarkan lembar penilaian
Penguji tidak diperbolehkan melakukan interupsi ataupun bertanya kepada peserta selain yang ditentukan
Penguji mengingatkan peserta jika waktu yang tersisa5 menit Penguji memberikan informasi terhadap data yang dibutuhkan
setelah peserta melakukan pemeriksaan fisik sesuai dengan yang
diperiksa oleh kandidat
Memberikan jawaban hasil pemeriksaan penunjang yang diminta oleh kandidat
Penguji menyiapkan peralatan untuk peserta ujian berikutnya 10 Instruksiuntukpasiensimulasi
Bagian ini mencantumkan instruksi untuk pasien standar termasuk bagaimana dia berperan sesuai skenario klinik yang diharapkan pembuat soal. Hal-hal yang perlu
dicantumkan diantaranya: 1. Identitas pasien sesuai
kasus (jika tidak spesifik, lebih baik dibuat sesuai dengan identitas pasien) 2. Riwayat penyakit sekarang
(keluhan utama, perjalanan penyakit, hal yang menambah atau mengurangi keluhan, riwayat pengobatan) 3. Riwayat penyakit dahulu 4. Riwayat penyakit keluarga
(jika berhubungan dengan kasus)
5. Riwayat kebiasaan sosial (jika berhubungan dengan kasus)
6. Harapan terhadap penyakit (jika berhubungan dengan kasus)
7. Peran yang harus dilakukan, termasuk bagaimana posisi saat masuk/duduk, raut
Namapasien : iyem
Rentangusia: 20 tahun Jeniskelamin : perempuan Pekerjaan : buruh pabrik
Keterangan :
Seorang wanita 20 tahun belum menikah, berobat ke poliklinik Penyakit Dalam dengan keluhan utama lemah badan sejak + 2 minggu SMRS. Keluhan disertai lemah, lesu, cepat lelah,sesak napas penglihatan seperti
berkunang-kunang,mual-mual dan muntah-muntah. Pasien juga merasakan panas badan yang tidak begitu tinggi, warna air kencing agak coklat dan perasaan nyeri di perut kiri atas. Pasien selama ini tidak pernah sakit berat maupun minum obat-obatan
Pasien belum pernah berobat kemanapun maupun minum obat-obatan
Riwayat keluarga
Tidak ada anggota keluarga mempunyai keluhan yang sama dengan penderita
Riwayat sosial ekonomi
Penderita bekerja sebagai buruh di pabrik tekstil, tidak merokok, diet normal seperti yang lain dan belum menikah
Peran yang harusdilakukan :
muka/ekspresi serta peran yang harus dilakukan dengan cukup lengkap
sehingga tidak
membingungkan kandidat 11 Peralatan yang dibutuhkan
Cantumkan semua peralatan yang dibutuhkan termasuk bagaimana tata ruang yang sesuai dengan station dengan mencantumkan jumlah peralatan yang dibutuhkan untuk semua kandidat
- Meja pemeriksaan - Tempat tidur - kursi - stetoschope - Lembar resep - Lembar penilaian - Senter
12 Penulis Bagian Penyakit Dalam FK Unjani/RS Dustira
PENDAHULUAN Anemia Hemolitik Definisi
Anemia hemolitik adalah anemia yang disebabkan adanya peningkatan destruksi yang melebihi kemampuan kompensasi eritropoiesis sumsum tulang.
Etilogi
- Kongenital
Defek membran eritrosit: sferositos, eliptositosis Defisiensi enzim glikotik eritrosit: piruvat kinase Defisiensi enzim pentose phosphate pathway: G6PD (glucose 6- phosphatedehydrogenase)
Defek struktur dan sintesis Hb: Unstable Hb disease, talasemia, anemia bulan sabit.
- Didapat: paroksismal nokturnal hemoglobinura 2. Faktor ekstrintik
- Anemia hemolitik autoimun (warm antobody): 1. Idiopatik
2. Sekunder: infeksi virus, mikoplasma, limfoma, limfosarkoma, leukemia limfositik kronik, lupus eritematosus sistemik, penyakit autoimun lain. Obat-obatan: sefalosporin, penisilin, tetrasiklin, metildopa.
- Anemia hemolitik autoimun (cold antibody) 1. Cold hemagIutinin disease:
Idiopatik
Sekunder: mikoplasma pneumonia, mononukleousus infeksiosa 2. Paroxysmal cold haemoglobinuria
Idiopatik
Sekunder: sifilis, measles, mumps
- Traumatik dan anemia hemolitik mikroangiopatik: 1. Katup jantung buatan
2. HUS (Haemolytic Uremic Syndrome)
3. TTP (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura) 4. Koagulasi intravaskuler diseminata (KID) - Infeksi malaria, toksoplasmosis, klostridium
- Zat kima dan obat oksidatif: sulfonamid, nitrofurantoin, nitrat, cisplatin, arsine, propiltiourasil, copper inorganic
- Zat fisika termal: luka bakar, radiasi
Patofisiologi
. Pada stimulasi maksimal, sum-sum tulang dapat mengalami hyperplasia sampai 6-8 kali. Apabila terjadi peningkatan destruksi eritrosit yang melebihi kemampuan maksimal kompensasi eritropoiesis sumsum tulang (umur eritrosit <120/8, = <15 hari) baru terjadi anemia. Hemolisis dapat terjadi terutama dalam sirkulasi intravaskuler atau dalam makrofag jaringan (extravaskuler). Hemolisis dapat disebabkan oleh:
1. Defek protein membran sel (ketidakstabilan sitoskeleton eritrosit) : Paroksismal nocturnal hemoglobinuria
2. Abnormalitas membrane surface area eritrosit: anemia bulan sabit
3. Perlengketan kompleks antigen antibodi pada permukaan eritrosit yang dihancurkan di retiendotelial atau melalui aktifasi komplemen : anemia hemolitik autoimun
4. Abnormalitas glikolisis eritrosit yang mengakibatkan gangguan fungsi membran eritrosit: defisiensi piruvat kinase
5. Abnormalitas jalur HMP (hexose monophosphate) eritrosit yang mengakibatkan kerentanan eritrosit terhadap oksidan: defisiensi G6PD
6. Deformitas membran yang mengakibatkan peningkatan fragilitas eritrosit: srtuktural hemoglobinopati
7. Defek sintesis rantai hemoglobin yang mengakibatkan presipitasi hemoglobin dalam sitoplasma, kerusakan membran sel eritrosit: talasemia
8. Invasi organisme pada eritrosit: malaria
9. Toksin terhadap membran lipid eritrosit: klostridium
10. Efek langsung panas terhadap eritrosit yang mengakibatkan denaturasi protein sitoskeletal, deformitas seluler dan penurunan elastisitas eritrosit
Perusakan sel-sel eritrosit yang diperantarai antibodi terjadi melalui aktivasi sistem komplemen, aktivasi mekanisme selular atau kombinasi keduanya
Aktivasi sistem komplemen
Secara keseluruhan aktivasi system komplemen akan menyebabkan hancurnya membrane sel eritrosit dan terjadilah hemolisis intravaskuler yang ditandai dengan hemoglobinemia dan hemoglobinuria. Sistem komplemen akan diaktivkan melalui jalur klasik ataupun jalur alternative. Antibodi-antibodi yang memiliki kemampuan mengaktifkan jalur klasik adalah IgM, IgG1, IgG2, IgG3. IgM disebut antibody tipe dingin, IgG antibodi tipe hangat
Aktivasi system selular
Jika sel darah disensitasi dengan IgG yang tidak berikatan dengan komplemen atau berikatan dengan komplemen namun tidak terjadi aktivasi komplemen lebih lanjut, maka sel darah merah tersebut akan dihancurkan oleh system retikuloendotelial
Riwayat Penyakit
Dapat asimptomatik maupun akut dan berat.
Pada bentuk yang berat dan akut, pada umumnya berupa:
- Mendadak mual-mual, panas badan, muntah, menggigil, nyeri perut, pinggang dan ekstremitas, lemah badan, sesak nafas, pucat.
- Buang air kecil warna merah/gelap.
Bentuk kronis: keluhan lemah badan berlangsung dalam periode beberapa minggu sampai bulan.
Tanda dan Gejala Klinis
- Bentuk asimptomatik tanpa gejala.
- Bentuk sedang berat dengan tanda dan gejala klinik: pucat, ikterus ringan (subikterik). - Splenomegali.
- Petekie, purpura: sindroma Evan’s.
- Hemolisis kongenital: tower skull (tengkorak bentuk menara), chipmunk face (facies rodent), pertumbuhan badan yang terganggu, ulkus tungkai, kraniomegali, bising sistolik, edema.
- Komplikasi: kolelitiasis / kolesistesis, hepatitis pasca transfusi, hemokromatosis.
Laboratorium
- Tanda-tanda hemolisis:
1. Apus darah tepi : anisositosis, polikromasi dengan normoblast, lekosit bergeser ke kiri, sferositosis, sel target, schistosit, sickled cell, akantosit
2. Apus sumsum tulang: hiperplasia eritropoiesis. 3. Retikulosit meningkat.
4. Peningkatan LDH.
5. Hemolisis intravaskuler: hemoglobinemia, hemoglobinuria, hemosiderinuria, methemalbuminemia.
6. Trombositopenia: sindroma Evan’s. 7. Terhadap etiologi :
8. Coomb’s test : Hemolitik autoimun 9. Ham’s test : PNH
10. G6PD : G6PD defisiensi
11. Pirivat Kinase : Piruvat Kinase defisiensi
12. Donath Landsteiner test : Paroxysmal cord Haemoglobinuria 13. Hb elektroforesa : Talasemia
14. Test fragilitas osmotik : Sferosistosis herediter 15. DDR, apus darah tepi : malaria
Coomb’s Test
1. Direct Antiglobulin Test (Direct Coomb’s Test)
Sel eritrosit pasien dicuci dari prptein-protein yang melekat dan direkasikan dengan antiserum atau antibodi monoklonal terhadap berbagai imunoglobulin dan fraksi komplemen, terutama IgG dan C3d. Bila pada permukaan sel terdapat salah satu atau kedua IgG dan C3d maka akan terjadi aglutinasi
Untuk mendeteksi autoantibodi yang terdapat pada serum, serum pasien diresksikan dengan sel-sel reagen. Imunoglobulin yang beredar pada serum akan melekat pada sel-sel reagen.
Diagnosis Banding
1. Anemia pernisiosa (pansitopenia) 2. Anemia defisiensi Fe stadium awal 3. Anemia pasca perdarahan masif
4. Anemia aplastik (pada krisis aplastik dari anemia hemolitik)
Terapi
1. Tergantung etiologi
a. Anemia Hemolitik autoimun:
- Glukokortikoid: Prednison 40 mg/m2 luas permukaan tubuh (LPT)/hari, respon biasanya terlihat setelah 7 hari, retikulosit meningkat, Hb meningkat 2-3 gr%/minggu. Bila Hb sudah mencapai 10 gr %, dosis steroid dapat diturunkan dalam 4-6 minggu sampai 20 mg/m2 LPT/hari; kemudian diturunkan selama 3-4 bulan. Beberapa kasus memerlukan prednison dosis pemeliharaan 5-10 mg selang sehari.
- Splenektomi pada kasus yang tidak berespon dengan pemberian glukokortikoid.
- Imunosupresif pada kasus gagal steroid dan tidak memungkinkan splenektomi.
1. Azatiopin: 80 mg/m2/ hari, atau 2. Siklofosfamid: 60-75 mg/m2/hari
Obat imunosupresif diberikan selama 6 bulan, kemudian tappering off, biasanya dikombinasikan dengan Prednison 40 mg/m2 LPT/hari. Dosis prednison diturunkan bertahap dalam waktu 3 bulan.
- Imunoglobulin intravena: 0,4 gr/kg BB/hari sampai 1 gr/kg BB/hari selama 5 hari.
- Danazol: 600-800 mg/hari, bila ada respon dosis diturunkan menjadi 200-400 mg/hari.
Diberikan bersama dengan prednison. - Plasmaferesis.
b. Obati penyakit dasar: SLE, infeksi, malaria, keganasan. c. Stop obat-obat yang diduga menjadi penyebab.
d. Kelainan kongenital. Talasemia:
1. Transfusi berkala, pertahankan Hb 10 gr%.
2. Desferal (Deferoxamine) untuk mencegah penumpukan besi:
Diberikan bila serum Feritin mencapai 1000 µg/dL, biasanya setelah transfusi labu ke 12-15.
Dosis inisial: 20 mg/kg BB, diberikan 8-12 jam infus sub kutan di dinding anterior abdomen, selama 5 hari/minggu.
Diberikan bersama dengan 100- 200 mg vitamin C per oral untuk meningkatkan ekskresi Fe.
Pada keadaan penumpukan Fe berat, terutama disertai komplikasi jantung dan endokrin, deferoxamine diberikan 50 mg/kg BB secara infus kontinu intravena.
Sferositosis Herediter:
1. Splenektomi, umur optimal 6-7 tahun, kontraindikasi limfopeni, hipogamaglobulinemia.
2. Bila perlu transfusi darah: washed red cell (pada hemolitik autoimun), packed red cell.
3. Pada hemolisis kronik, diberikan Asam folat 0,15-0,3 mg/hari untuk mencegah krisis megaloblastik.
4. HUS (Hemolytic Uremic Syndrome).
Adanya triad hemolitik mikroangiopati, trombositopeni, gagal ginjal akut:
- Terapi suportif, perhatikan balans cairan, transfusi (pertahankan Hb 9 gr %) jangan memberikan suspensi trombosit.
- Dialisis.
5. TTP (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura).
Adanya pentad: gangguan neurologik, anemia hemolitik, trombositopenia, gangguan fungsi ginjal, demam.
Terap kortikosteroid, prednison 200 mg/hari atau metil prednisolon 0,75 mg/kg IV tiap 12 jam, bila tidak ada respon, dilakukan plasmapheresis dengan FFP 3-4 L/hari.
Prognosis
Tergantung penyakit dasar, dapat mengalami krisis aplastik, krisis hemolitik dan krisis megaloblastik, yang ditandai penurunan kadar hemoglobin secara cepat dan dramatis.
- Anemia hemolitik autoimun idiopatik (warm antibody).
Perjalanan penyakit bervariasi, mengalami remisi dan relaps, mortalitas mencapai 46%. Kelangsungan hidup 10 tahun sebesar 73%.
- Cold aglutinin disease:
Pada yang idiopatik prognosis relatif baik, dapat hidup sampai beberapa tahun. Pada post infeksi biasanya self limited, penyembuhan terjadi dalam beberapa minggu.
Pada post infeksi biasanya mengalami penyembuhan spontan dalam beberapa hari sampai beberapa minggu. Pada kasus idiopatik, penderita dapat bertahan hidup selama bertahun-tahun disertai hemolisis paroksismal.
- Hemolisis imun karena obat biasanya ringan, prognosis baik. - Talasemia
Transfusi adekuat dan terapi chelation desferoxamine memperbaiki prognosis penderita β talasemia major.
Daftar Pustaka
1. Parjono E, Widayati K . Anemia hemolitik autoimun. Dalam: Sudoyo AW, Setyohadi B, Alwi I, Simadibrata M, Setiati S, penyunting. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Edisi ke-4; Jakarta: Pusat Penerbitan Departemen IPD FKUI; 2006: h. 660-62.
2. Supandiman I, Sumantri R, Fadjari H, Irani P, Oehadian A. Pedoman diagnosis dan terapi hematologi onkologi medik. Bandung: Penerbit dan Percetakan Q-Communication; 2009.
3. Wen SJ. Anemia. Dalam: Pillot G, Chantler M, Magiera H, Peles S, Uy G, Friedman JD et all , penyunting. The Washington manual hematology and oncology subspecialty consult. Washington: Lippincott William &Wilkins; 2004. pp. 38-47.
4. Beutler E. Disorder of hemoglobin. Dalam: Fauci AS, Braunwald E, Isselbacher KJ, Wilson JD, Martin JB, Kasper DL et all , penyunting. Edisi-ke 14; NewYork: Mc Graw-Hill; p. 645-52.
