Enfermedad de Kawasaki

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Revista

Colombiana

de

Cardiología

CARDIOLOGÍA

PEDIÁTRICA

--- PRESENTACIÓN

DE

CASOS

Enfermedad

de

Kawasaki

Sandra

Matiz

Mejía

a,∗

_,

_Carolina

_Ariza

_Correa

b

_,

_Carolina

_Salinas

_Suárez

b

_,

Manuel

Huertas

Qui˜

nones

c

_y

_Roy

_Sanguino

_Lobo

c

a_{UniversidadElBosque,LaboratoriodeSimulaciónClínica,Bogotá,Colombia} b_{UniversidadSanMartín,Bogotá,Colombia}

c_{UniversidadNacionaldeColombia,Bogotá,Colombia}

Recibidoel2demayode2016;aceptadoel10demayode2016

PALABRASCLAVE

Enfermedad coronaria; Aneurismas

Resumen LaenfermedaddeKawasakiesunestadofebrilagudo,cuyaincidenciaesde175 porcada100.000ni˜nosmenoresde5a˜nos.Esunavasculitisconpredilecciónporlosvasosde peque˜noy medianocalibre,especialmenteporlasarteriascoronarias;sintratamiento pue-dendesarrollarseaneurismascoronariosqueconllevanriesgodeinfartoagudodemiocardioy muertesúbita.Sedescribeelcasodeunni˜node4a˜nosaquiensediagnosticóenfermedadde Kawasakiyaneurismasfusiformesmoderadosenlasarteriascoronariasderechaeizquierda.En controlalosdosmesesdesarrollónuevocuadrofebrilconhipercolesterolemia,trombocitosis yalteracióndelaspruebashepáticas.Enecocardiogramadecontrolseevidencióaneurisma giganteenlacoronariaizquierdaymedianteangiografíacoronariasedetectarondos aneuris-mas enlacoronariaderecha. Envistadequeseconsideróuncasodeevolución atípica,se realizórevisióndelaliteraturamundialenenfermedaddeKawasakiyserecomendó diagnós-ticoytratamientoprecozparadisminuirlamorbilidadconcompromisocardiovascularsevero y/olamortalidad.

© 2016 Sociedad Colombiana de Cardiolog´ıa y Cirug´ıa Cardiovascular. Publicado por

Else-vier Espa˜na, S.L.U.Este es un art´ıculoOpen Access bajo la licencia CC BY-NC-ND (http:// creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

KEYWORDS

Coronarydisease; Aneurysms

Kawasakidisease

Abstract Kawasaki disease is an acute febrile state with an incidence of 175 per 100,000childrenundertheageof5.Itisavasculitiswithapreferenceforsmalland medium-sized vessels, especially for coronary arteries.If untreated, coronaryaneurysms may pose

the risk of acute myocardial infarctionand sudden death. The case of a4 year-old child

who was diagnosedofKawasaki disease andmoderate fusiform aneurysms intheright and

left coronary arteries is described. Follow-up visit after two months revealed fever again withhypercholesterolemia,thrombocytosisandabnormallivertesting.Controlechocardiogram

evidenced agiantaneurysm inthe left coronaryanda coronaryangiographydetected two

∗_{Autorparacorrespondencia.}

Correoelectrónico:matizmsandra@unbosque.edu.co(S.MatizMejía). http://dx.doi.org/10.1016/j.rccar.2016.05.011

0120-5633/©2016SociedadColombianadeCardiolog´ıayCirug´ıaCardiovascular.PublicadoporElsevierEspa˜na,S.L.U.Esteesunart´ıculo OpenAccessbajolalicenciaCCBY-NC-ND(http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

additionalaneurysmsintherightcoronary.Asthiswasconsideredanatypicalprogressofthe condition,reviewofglobalKawasakidiseaseliteraturewascarriedoutandearlydiagnosisand

treatment were recommendedto reducemorbidity with severecardiovascular involvement

and/ormortality.

© 2016 Sociedad Colombiana de Cardiolog´ıa y Cirug´ıa Cardiovascular. Published by

Else-vier Espa˜na, S.L.U.This is an openaccess article under the CC BY-NC-ND license(http:// creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

Introducción

LaenfermedaddeKawasakiesunavasculitisagudade ori-gendesconocido,causantedelamayoríadeenfermedades cardíacasenpacientesmenores de5a˜nosde edad.Tiene unaincidencia anual de32,5 por 1.000 ni˜nos menoresde 5a˜nos.ElprimercasoloreportóTomisakuKawasakienenero de1961enelHospitalCruzRojadeTokyo,aldescribirla apa-riciónderash,fiebre,adenopatíacervicalúnicaycambios enlaorofaringecomounasolaentidad.Entre1961y1967 sediagnosticaronaproximadamente50 casosyen1967se realizólaprimerapublicaciónoficialenlaquesedescribió elsíndrome febrilóculo-oro-cutáneo-acrodescamativocon osinlinfadenitiscervicalnosupurativa.

En1970,NoboruTanakaevidencióaneurismasytrombosis coronariaenautopsiasdeni˜nosconestaenfermedad.

Caso

Pacientemasculinode4a˜nosdeedad,productodecuarta gestación,demadrede39a˜nosdeedad,embarazosin com-plicaciones,partovíavaginal,pesoadecuadoyadaptación neonatalespontánea.

Ingresó al servicio de urgencias por cuadro clínico de tres días de evolución con fiebre cuantificada hasta 39-40◦grados,acompa˜nadadeemesisdetipoalimentariohasta siete episodios en el día y sospecha de patología urina-ria,razón por laque fuehospitalizado. Elhemograma de ingresoevidencióleucocitosiscontendenciaalaneutrofilia, plaquetasnormalesypruebaStreptoApositiva.Se adminis-traron600.000 UI depenicilinabenzatínicaantesospecha deamigdalitisbacteriana.Alas24horasdehospitalización se observaron lesiones eritematosas en lengua, de fondo blanquecinoysediagnosticógingivoestomatitisherpética, porloque seiniciómanejocon aciclovir.Luego de4días dehospitalización,persistiólafiebreyaparecióexantema maculopapular pruriginoso en axilas, zona inguinal, estó-magoypies.Enelquintodíaseobservólenguaroja,labios fisurados, edema en manos y pies y descamación poste-rior.Aloctavodía sesospechóenfermedaddeKawasaki y sesolicitóhemogramadecontrolqueevidenció tromboci-tosisyecocardiogramaque reportóaneurismasfusiformes detama˜nomoderadoenlascoronarias izquierda(7,6mm) yderecha(6,3mm)sinobstrucciónenelflujo,conmínimo derramepericárdico.SeconfirmóenfermedaddeKawasaki yseiniciótratamientocon inmunoglobulinayácidoacetil salicílico.Alnovenodíacesólafiebreyelundécimoegresó conprescripcióndeAspirina(3mg/kg/día).

En control ecocardiográfico al mes aún persistían los aneurismas deigual tama˜no.Dos mesesluegodel egreso, presentó fiebre de 39-40◦ durante dos días, consultó a Urgencias y se administró benzetacil por diagnóstico de amigdalitis.Sehospitalizóparaestudioypresentó hiperco-lesterolemia, trombocitosisypruebas defunciónhepática alteradas. El ecocardiogramaevidenció aneurismasacular gigantedeltroncocoronarioizquierdo(13mm)ydos aneu-rismasdetama˜nomoderadoagrande (8,2mmlaproximal y6,6mmladistal)enlacoronariaderecha(fig.1AyB).Se iniciótratamiento con heparinadurante dosmeses y pos-teriormente setrató con warfarina0,1mg/kg/díay ácido acetil salicílico 50mg/día. Se dio dealta con fórmula de ácidoacetil-salicílico.

Antela persistencia de aneurismas gigantesse remitió paravaloraciónporHemodinámica,quienesordenaron cate-terismocardiaco(figs.2A,2B,3Ay3B).Setratóconheparina debajopesomolecularduranteunmesyluegocon warfa-rinaenformapermanente.

Discusión

La enfermedad de Kawasaki en un proceso inflamatorio vascularsistémico,queafectapredominantementeani˜nos desdelos6meseshastalos5a˜nosdeedad,aunquesehan descritocasoshastalos15a˜nos.

EnEstadosUnidos,el 76%delosni˜nosconenfermedad deKawasakisonmenoresde5a˜nos,conunaedadmediade 2a˜nosdeedad;ocurredeformaestacional,principalmente eninviernoyprimavera,yafectamásalgéneromasculino, conunarelaciónde1,7:1.

Lesionavasosdepeque˜noymedianocalibreacualquier nivel,sinembargo,tienepredilecciónporlasarterias coro-nariasenlamayoríadecasos.

Lahipótesissobrelapatogeniadelaenfermedadpostula queelagenteingresaporvíarespiratoriaypenetraatravés delepitelio bronquial,dondees captadopor los macrófa-gostisulares,favoreciendoeliniciodelarespuestainmune innata. Enel epitelio bronquialel agente desencadena la produccióndeproteínasviralesqueseenglobandentrode cuerposdeinclusióncitoplasmática,quenosonreconocidos por elsistemainmune, porlo que puedenestar enforma persistente.

Lastoxinasdebacteriasactúancomo«superantígenos», estimulandointensamentelacadenalateralVdelreceptor delacélulaT.Estastoxinaspuedenserproducidasporcepas nuevasdeStaphylococcusaureusoStreptococcuspyogenes. Además,estosmacrófagospasanalsistemacirculatorioyse dirigenatravésdelosvasossanguíneoshaciadistintos órga-noscomopáncreas,glándulassalivales,próstatayotros.

EnfermedaddeKawasaki xxx.e3

Figura1 A.Ecocardiogramaquemuestraaneurismade13mmenlaarteriacoronariaizquierda(Ao:aorta;ACI:arteria corona-riaizquierdayaneurismaenDAI:descendenteanteriorizquierda).B.Ecocardiogramaquemuestradosaneurismasenlaarteria coronariaderecha---proximalde8,2mmydistalde6,6mm(Ao:aorta;ACD:arteriacoronariaderecha).

Figura2 A.Cateterismocardíaco enelqueseobservandosaneurismasenarteriacoronariaderechaACD(R-right-proximal visibleydistalparcialmentevisible)yunaneurismaenarteriacoronariaizquierda-ACI.B.Diagramadecateterismocardíacocon tresaneurismascoronarios(dosenlaarteriacoronariaderecha-ACDyunoenlaarteriaizquierda-ACI).

Figura3 A.Cateterismocardíacoenelqueapreciaaneurismagiganteenlaarteriacoronariaizquierda.B.Cateterismocardíaco enelqueobservandosaneurismasenlaarteriacoronariaderecha(unoproximaldemayortama˜noyunodistal,demenortama˜no).

Otra teoría sugiere que hay una respuesta inmune de inmunoglobulina A oligoclonal en lugar de una policlo-nal.Estateoríaestáavalada poreldescubrimientodeIgA infiltrando células plasmáticas en aneurismas de arteria coronariadepacientesfallecidosenfaseaguda.

Durantelafaseinicial,losvasosafectadospresentanuna disociaciónedematosadelas célulasdelmúsculoliso(hay edemaendotelialysubendotelialmientraslaláminaelástica internapermaneceintacta);sieteanuevedíasdeliniciode lossíntomas,seobservaproliferacióndeneutrófilos, linfoci-tos,destruccióndelaláminaelásticainternayproliferación fibroelástica.Semanasamesesdespuéslainflamaciónactiva sesustituyeporfibrosisyformacióndecicatrices;cuando ocurreremodelaciónarterialyrevascularizaciónseproduce estenosisprogresiva.

Autopsias de pacientes que padecieron la enfermedad de Kawasaki demuestran que ocurre una inflamación en múltiples órganos y tejidos, sin embargo la inflamación delas arteriascoronarias es la manifestaciónclínica más relevanteenestapatología.Lossistemasrespiratorio, gas-trointestinal, dermatológico, articular, urinario, nervioso ylinforreticular también suelenestar comprometidos. En ni˜nos mayores se han descrito casos atípicos, que pre-sentan coinfección con citomegalovirus, pseudoinfección intestinal,amigdalitisaguda,efusiónhemorrágicade sero-sas con disfunción hepática, shock y/o trombocitopenia. Sinembargo,lapredisposicióngenéticatambiénsepostula comocausadelapatología.

Laformacióndeaneurismasseexplicaríaporelpasodel agente desde el espacio intravascular al extravascular en elinteriordeunmonocitoomacrófago,dandoinicioaun fenómenoinflamatorioconagregaciónplaquetariay libera-cióndemetaloproteinasasdematrizquealteranlalámina elásticainternayexterna,fenómenoqueocasionala deses-tructuracióndela paredvascular ylaformaciónposterior delaneurisma.

Porotrolado,seidentificandosvariedades:laclásicay laincompleta.Encuantoasusmanifestacionesclínicasse distinguentresfases:aguda,deunaduracióndehastados semanas,fiebrealta(inclusomayora40grados),inyección conjuntival,exantema,enantema,edemaenextremidades, adenopatías,diarrea,disfunciónhepáticaomeningitis asép-tica;lasiguientefasesedenominasubagudaypermanece hastaeldía30,hayresolucióndelcuadrofebril,persiste irri-tabilidad,inyecciónconjuntival,descamacióndelosdedos, trombocitosis,arteritiscoronariaoriesgodemuertesúbita. Finalmente,lafasedeconvalescenciaestápresentehasta lasemana8deliniciodelossíntomas,secaracterizaporla resolucióndetodoslossíntomasydurahastala normaliza-cióndelaVSG.

Se consideran con mayor riesgo de padecer enferme-dadcoronarialospacientesdegéneromasculino,menores deuna˜no,mayoresde7 a˜nos,conretraso enel diagnós-ticoytratamiento(másde5días)oquecursenconfiebre prolongaday/orecurrente,anemia,hipoalbuminemia, leu-cocitosis(neutrofilia>80%),VSGaltapormásde4semanas, AST>100,PCRalta (>10),hiponatremia(<133)y/o trom-bocitosis(>300.000).ElscoredeKawasakidelaUniversidad deStanford1_{esútileneldiagnóstico.}

Anivelcardíaco,lacronologíadelaafectaciónvascular puededescribirseencuatrofases:

1. Día0a9:vasculitisdelaíntimacoronariaconosin peri-carditis,miocarditis,endocarditis,valvulitiso afección delsistemadeconducción.

2. Día10a25:panvasculitisconformacióndeaneurismas. 3. Día28 a30: granulaciónyresoluciónapartir devasos

máspeque˜nos.

4. Día>40:cicatrización yestenosis confibrosis endocár-dica.

Los aneurismas pueden ser fusiformeso saculares yse resuelvenluegodeunperiodode5a18meses.Luegode10 a20 a˜nos,el 39%delospacientescon aneurismas resuel-tos desarrolla infarto agudo de miocardio. La Asociación AmericanadeCardiología(AHA)clasificalosaneurismasen cuantoasutama˜noen:peque˜nos(diámetrointerno<5mm), medianos(diámetrointernode5-8mm)ygigantes (diáme-trointerno>8mm).ElMinisteriodeSaludJaponésclasifica como anormal: diámetro interno>3mm en menores de 5 a˜nos; diámetro interno>4mm en mayores de 5 a˜nos; diámetrointerno>de1,5 vecesel diámetro delsegmento adyacenteoluzcoronariaclaramenteirregular.

Entretanto,el scoredeHaradadetermina elriesgode desarrollaraneurismascoronariosantesde9díasdelinicio desíntomasyenJapónsecomienzalainmunoglobulinaIVsi secumplenalmenoscuatrodeloscriteriossiguientes: leu-cocitos>12.000/mm3_{, plaquetas<350.000/mm}3_{, PCR>3,} hematocrito<35%, albúmina<3,5g/dl, edad menor de 12mesesygéneromasculino1---7_{.Sihaymenosdecuatro} cri-teriosycontinúanlossíntomasagudos,sereevalúaelscore adiario.

EnNorteamérica,Beiseretal.,dise˜naronuninstrumento predictivodelesionesarterialescoronariasenpacientesque hansidotratadosconaltasdosisdeinmunoglobulinaantes de 10 días del inicio de los síntomas. El día de la infu-sióndeinmunoglobulinaserealizaconteodeneutrófilosy bandas,concentracióndehemoglobina,conteode plaque-tasymedicióndetemperatura.Debidoalainexactitudde losscores,serecomiendael usodelainmunoglobulinaen todos los pacientes con alta sospecha de enfermedad de Kawasaki.

El tratamiento con inmunoglobulina IV (2g/kg/día) en conjunto con ácido acetil-salicílico (80-100mg/kg/día enEstadosUnidosy30-50mg/kg/díaenAsia),buscalograr unefectoantiinflamatorioqueincluyemodulaciónde pro-duccióndecitoquinas,supresióndesíntesisdeanticuerpos yneutralizacióndesuperantígenosbacterianosparareducir elriesgodeenfermedadcoronariaenlosprimeros10días (iniciodelafiebre)2_.

Hastael15%delospacientesnorespondeclínicamente alaadministracióndeinmunoglobulinaGIV;semanifiestan conpersistenciadefiebreysignosdeinflamaciónluegode24 a48hdelainfusión.Sonlospacientesdeestegrupoquienes tienenmayorriesgodedesarrollarenfermedadcoronaria.

El usotemprano deinmunoglobulina sola o asociada a Aspirina, ha logrado prevenir la formación de aneurismas coronarios hasta en un 90%. Un 8 a un 10% del total de lospacientes,presentananeurismasapesardeltratamiento tempranoyhastaun25%sintratamientoadecuado3,4_.

Eltratamientoencasodeaneurismacoronariogigante, incluye mantener anticoagulación con warfarina y

EnfermedaddeKawasaki xxx.e5 antiagregación plaquetaria con ácido acetil-salicílico

(3-5mg/kg/día) para disminuir la incidencia de secuelas cardiovasculares complejas en 20 a˜nos. El único incon-veniente es el riesgo de anticoagulación permanente en ni˜nos, por lo que recomiendan realizar más estudios con anticoagulantesnuevos5_.

Enalgunospacientespuedeusarseheparinafraccionada oheparinadebajopesomolecular(dosisbasadaenniveles deantiXaen:RNPT2mg/kgSCcada12h,RNAT1,7mg/kg SCcada 12h,28 díasa3 meses1,5mg/kgSCcada12h, 1 a5a˜nos1,2mg/kgSCcada12hy6a18a˜nos1,1mg/kgSC cada12h).

Enunestudioretrospectivollevadoacabo enunagran población pediátrica, durante 17 a˜nos en un Hospital de Canadá,seconcluyóquelaheparinadebajopesomolecular es unaalternativa útil en pacientesjóvenes con compro-misocoronarioseveroluegodelaenfermedaddeKawasaki, yaquetieneunefectoantiinflamatorioyderemodelación vascular(antiangiogénesis),mayorregresióndeaneurismas coronarios ymenos efectos adversos de trombosis o san-grado considerable, en comparación con la warfarina. El uso crónico deesta última seha asociado con un control difícil de los tiempos de coagulación, sangrados impor-tantes, osteoporosis y grados variables de polimorfismo genético6_.

OtroestudiohechoenJapóndurante4a˜nos,enelquese usódalteparina,Aspirinaeinmunoglobulinaodalteparinay Aspirinaenlafaseagudadelaenfermedad,confirmóque habíamenorresistenciaalainmunoglobulinaG,ademásde menor lesión arterial coronaria con el uso dedalteparina graciasasuefectoanticoagulanteyantiangiogénico7_.

En pacientes con resistencia a la inmunoglobulina, la opción clásica era la administración de pulsos de esteroides (prednisolona---2mg/kg/día IV cada 8 horas o metilprednisolona---0,5 a 1,7mg/kg/día IV cada 12 horas), peroaúnnoseesclareceelpapeldeloscorticoidesenesta enfermedad(ClaseIb-gradoB).

Así mismo, en pacientesresistentes a la inmunoglobu-linasehandescritotratamientosexitososconinfliximab,un anticuerpomonoclonal que suprimela inflamaciónal blo-quearelfactordenecrosistumoralalfa(dosisde5mg/kgIV enlassemanas0-2-6yluegocada8semanas)8_.

Inmunosupresores como la ciclofosfamida(15mg/kg/dl o 0,6g/m2 _{SC por 3 a 6 meses), la ciclosporina A} (3-5mg/kg/díaIVhasta5-8mg/kg/día,manteniendounrango terapéuticoentre60-200ng/mldurante10a14díasen pro-medio)yelmetotrexate(10mg/m2_{en2dosis,VOyunavez} porsemanaduranteaproximadamente3semanas)sonclase III,gradoC.

Encasodeaneurismasgigantesenfaseagudaosubaguda sepuedeadicionaruntratamientoconinhibidordel recep-torde laglicoproteína plaquetaria IIb/IIIa,que disminuye eldiámetrodelosaneurismasalargoplazo,comoel abci-ximab(bolo0,25mg/kgymantenimiento0,125mg/kg/min por12h).

LapentoxifilinainhibelatranscripcióndelRNAmensajero delfactor de necrosistumoral, yaque esuncomponente importanteenelcontroldelacascadainflamatoriayseusa comoterapiacoadyuvante.

En los ni˜nos con alto riesgo de obstrucción coronaria debenserconsideradoslosbetabloqueadoresparareducir elconsumodeoxígenomiocárdicoyencasosespecíficoslos

bloqueadoresdeloscanalesdecalcioy/onitratos(claseIIb, gradoC).

Igualmente,estálaopcióndeiniciarterapia antitrombo-líticaantesde12horasdelasospechadeleventotrombótico (tromboenaneurismacoronariooinfartomiocárdico secun-darioaobstruccióntrombótica---claseIIb,gradoC).Deigual forma, podrían requerirse tratamientos intervencionistas comolaangioplastiaconbalónvs.stentencasodeestenosis secundariadelascoronarias,técnicasdeablaciónde trom-bosconrotoblade,bypasscoronariosencasosdeestenosis severasotrasplantecardiaco9,10_.

Son indispensables el control cardiológico regular, el énfasis en un estilo de vida saludable y el seguimiento ecocardiográficodos atres semanasluegodeliniciodela enfermedadyseisaochosemanasdespués.

Enelecocardiogramasesiguenlasrecomendacionesdela AHAyelMinisteriodeSaludJaponésparamedirel«Zscore»

delasarteriascoronariasizquierdaprincipal,derechay des-cendenteanteriorproximales(enlascoronariasdistaleses anormalmás de 1,5veces el tama˜no delsegmento adya-cente).Igualmente, semideel volumendefin dediástole ysístole,asícomolafraccióndeeyección.El«Zscore»del diámetrodelaraízaórticaesútilyaquehayevidenciadel compromisodeestazonaenpacientesconenfermedadde Kawasaki.Sedebebuscar derramepericárdico asociadoa vasculitisymiocarditisporenfermedaddeKawasakialigual queinsuficienciavalvularmitraloaórtica.Sinohay visua-lizacionadecuada de lo anterior,seopta porla ecografía intravascularoecocardiografíatransesofágica.

Además, sehace seguimientoparaclínico con VSG, dos atres semanasdespuésyluegoalasseisaochosemanas. Serealizanestudiosimagenológicosypruebadeesfuerzoen formaperiódica.

Enestudiosrecientessebuscadeterminarelusode bio-marcadoresparadiagnósticoypronósticodefallacardiaca ylesióncoronariaenaquellospacientesconresistenciaala inmunoglobulina,comoelpéptidonatriuréticocerebralyel propéptidonatriuréticocerebraln-terminal,yhastaahora sehanvistoresultadosfavorables11_.

Lospacientesconaneurismascoronariosgigantes(>8mm dediámetro)tienenelpeorpronóstico,puespueden desa-rrollartrombosiscoronaria,estenosisoinfartodemiocardio. El73%delosinfartosocurreduranteelprimera˜node ini-ciodelaenfermedad.Unterciodeloscasospuedecursar enformaasintomática ymanifestarse porla apariciónde nuevasondasQanormalmenteprofundasu ondasQSenel electrocardiogramaoporunaperfusiónmiocárdicaanormal contalio.

En los ni˜nos peque˜nos, los síntomas de infarto agudo incluyen llanto, vómito, disnea, colapso cardiovascular y choque. Los casos documentados han ocurrido durante el sue˜nooenreposo.Enadolescenteslaisquemiamiocárdica puedepresentarseconclínicadedolortorácico,porlocual esnecesario unaalta sospechaenaquellossindiagnóstico previodeenfermedaddeKawasaki.

Losaneurismasgigantesusualmentenoseresuelvenyse precisaunabúsquedadeaneurismasenotros sitios(renal, braquial,femoral).ÉstossetratanconAspirina adosisde 3-5mg/kg/día, warfarina y seguimiento cada seis meses. Durantelaevolucióndelpacientecualquieranormalidaden lapruebadeesfuerzodebeserestudiadamediante angio-grafíacoronaria.

Respectoaltratamientoalargoplazo,enlaactualidad serecomiendaquelospacientes sinanormalidadesdelas arteriascoronarias,norequieren tratamientoconAspirina másallá delostres mesesposterioresalcuadroypueden serevaluadosconelectrocardiografíaypruebadeesfuerzo cadatresa˜nos.Aquelloscon aneurismascoronarios transi-torioso peque˜nosdeben sertratados con Aspirinaa dosis de 3-5mg/kg/día, hasta la resolución de las anomalías y debenserevaluadoscadaa˜noconecocardiogramayprueba deesfuerzo. Noesnecesarialarestricción físicasi nohay alteraciónenlapruebadeesfuerzo12_.

Serealizatomografíacomputarizada (TC)parael diag-nósticoinicialdelasalteracionescoronarias(dilataciones, aneurismas,estenosisotrombosiscoronaria),la determina-cióndelafunciónventricularizquierdayelseguimientode laslesioneseneltiempo.LasopcionesdelaTCsonSPECT (delinglés singlephoton emission computed tomography) con diversos radionucleótidos (talio o 99m technetium -tetrofosmin---99m Tc-TF)paraevaluarlaperfusión miocár-dicaconosinestrés(conejerciciodesdelos3a˜nossiempre queelpacientecolabore,dipiridamolodobutamina)y defi-nircirugíaoevaluarpronóstico.LaTCsincronizadaconel electrocardiograma,tiene laventajade adquirirdatosen intervalosdetiempo predefinidosdelciclocardíaco,tiene buenacalidaddeimagenenlactantesyni˜nosyun80%menos deexposiciónalaradiación.SerequiereTCmulticortede doblefuenteydobleenergía,ultrarrápidaydealtacalidad pararealizarangiografíacoronaria13,14_.

Por su parte, la resonancia nuclear magnética provee informaciónimportante enpacientes asintomáticos, inde-pendientemente del tipo de lesión arterial coronaria, ya queaportandatosdevolumenbiventricular (findesístole y diástole), función cardiaca, fibrosis o infarto miocár-dicoyperfusióncuantitativaindicandodisfuncióncoronaria microvascular15_.

Se insisteen el diagnóstico y tratamiento oportunos a fin de disminuirlas posibilidadesde morbilidad con com-promisocardíacosevero y/omortalidadcausadosporesta enfermedad.

Responsabilidades

éticas

Proteccióndepersonasyanimales.Los autoresdeclaran queparaestainvestigaciónnosehanrealizado experimen-tosensereshumanosnienanimales.

Confidencialidad de los datos.Los autores declaran que hanseguido losprotocolos de su centro detrabajo sobre lapublicacióndedatosdepacientes.

Derechoalaprivacidadyconsentimientoinformado.Los autoresdeclaranqueenesteartículonoaparecendatosde pacientes.

Conflictos

de

interés

Losautoresdeclarannotenerconflictosdeintereses.

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