Arterio-Venous Malformation (AVM) atau malformasi pada pembuluh darah arteri Arterio-Venous Malformation (AVM) atau malformasi pada pembuluh darah arteri dan vena dengan banyak pirau yang saling berhubungan tanpa pembuluh darah dan vena dengan banyak pirau yang saling berhubungan tanpa pembuluh darah kapiler sehingga rentan terjadi penyumbatan di
kapiler sehingga rentan terjadi penyumbatan di otak. AVM merupakan kelainanotak. AVM merupakan kelainan kongenital atau bawaan lahir yang jarang
kongenital atau bawaan lahir yang jarang terjadi namun berpotensialterjadi namun berpotensial memberikan gejala neurologi yang serius apabila terjadi pada
memberikan gejala neurologi yang serius apabila terjadi pada vaskularisavaskularisasi otaksi otak dan bahkan berisiko
dan bahkan berisiko menimbulkan kematian.menimbulkan kematian.
AVM dapat terjadi di area lobus otak manapun, dapat di pembuluh darah besar AVM dapat terjadi di area lobus otak manapun, dapat di pembuluh darah besar ataupun kecil. Saat pembuluh
ataupun kecil. Saat pembuluh darah mengalami pendarahan, biasanydarah mengalami pendarahan, biasanya daraha darah yang dikeluarkan terbatas, tidak sebanyak pada
yang dikeluarkan terbatas, tidak sebanyak pada pendarahapendarahan hipertensif n hipertensif atauatau stroke.
stroke.
Hilangnya fungsi neurologis tegantung pada l
Hilangnya fungsi neurologis tegantung pada lokasi AVM dan banyaknyaokasi AVM dan banyaknya pendaraha
pendarahan. Pada sebagian kecil n. Pada sebagian kecil kasus, anak yang dilahirkan dengan AVM padakasus, anak yang dilahirkan dengan AVM pada pembuluh darah besar juga menderita gagal
pembuluh darah besar juga menderita gagal jantung karena malformasjantung karena malformasi yangi yang menyebabka
menyebabkan beban n beban kerja jantung ikut kerja jantung ikut bertambah.bertambah. Gejala
Gejala
Masalah yang paling banyak dikeluhkan penderita AVM adalah nyeri
Masalah yang paling banyak dikeluhkan penderita AVM adalah nyeri kepala dankepala dan serangan kejang mendadak. Dan jika AVM terjadi pada lokasi kritis maka AVM serangan kejang mendadak. Dan jika AVM terjadi pada lokasi kritis maka AVM dapat menyebabkan sirkulasi cairan otak terhambat, yang dapat menyebabkan dapat menyebabkan sirkulasi cairan otak terhambat, yang dapat menyebabkan akumulasi cairan di
akumulasi cairan di dalam tengkorak yang beresiko hidrosefalus.dalam tengkorak yang beresiko hidrosefalus. Umumnya pasien mengalami pendaraha
Umumnya pasien mengalami pendarahan yang n yang sedikit namun sering. Biasanyasedikit namun sering. Biasanya penderita mengalami kejang sebelum
penderita mengalami kejang sebelum mengetahui bahwa mereka menderitamengetahui bahwa mereka menderita AVM. Sebagian pasien menderita nyeri kepala, yang tidak
AVM. Sebagian pasien menderita nyeri kepala, yang tidak dihubungkan dengandihubungkan dengan AVM sebelum diperiksa dengan CT Scan atau MRI. Pendarahan intrakranial
AVM sebelum diperiksa dengan CT Scan atau MRI. Pendarahan intrakranial tersebut dapat menyebabkan hilang kesadaran, nyeri kepala hebat yang tersebut dapat menyebabkan hilang kesadaran, nyeri kepala hebat yang mendadak, mual, muntah, ekskresi yang tidak dapat dikendalikan misalnya mendadak, mual, muntah, ekskresi yang tidak dapat dikendalikan misalnya defekasi atau urinasi, dan penglihatan kabur. Kaku
defekasi atau urinasi, dan penglihatan kabur. Kaku leher yang dialamileher yang dialami dikarenaka
dikarenakan peningkatan n peningkatan tekanan antara tengkorak dengan selaput otaktekanan antara tengkorak dengan selaput otak
(meninges) yang menyebabkan iritasi. Perbaikan pada jaringan otak lokal yang (meninges) yang menyebabkan iritasi. Perbaikan pada jaringan otak lokal yang pendarahan mungkin saja terjadi, termasuk kejang, kelemahan otot yang
pendarahan mungkin saja terjadi, termasuk kejang, kelemahan otot yang mengenai satu sisi tubuh
mengenai satu sisi tubuh (hemipares(hemiparesis), kehilangan sensasi sentuh pada is), kehilangan sensasi sentuh pada satu sisisatu sisi tubuh, maupun
tubuh, maupun defisit kemampuan dalam menproses bahasa (aphasia). Variasidefisit kemampuan dalam menproses bahasa (aphasia). Variasi gejala ini sejalan
gejala ini sejalan dengan tipe kerusakan cerebrovaskdengan tipe kerusakan cerebrovaskular. Secara umum, nyeriular. Secara umum, nyeri kepala yang hebat yang bersamaan dengan kejang atau
kepala yang hebat yang bersamaan dengan kejang atau hilang kesadaran,hilang kesadaran, merupakan indikasi pertama adanya AVM pada daerah cerebral.
merupakan indikasi pertama adanya AVM pada daerah cerebral. Diagnosis
Diagnosis
Penggunaan scaning komputer tanpa kontras
Penggunaan scaning komputer tanpa kontras menghasilkan sensitifitas yangmenghasilkan sensitifitas yang rendah, namun kalsifikasi dan hipointensitas dapat ditemukan; agar lebih
rendah, namun kalsifikasi dan hipointensitas dapat ditemukan; agar lebih dapatdapat terlihat diakukan pemberian
terlihat diakukan pemberian kontras.kontras.
Pencitraan resonansi magnetik (MRI) sangat sensitif, menunjukkan hil
Pencitraan resonansi magnetik (MRI) sangat sensitif, menunjukkan hilangnyaangnya sinyal pada area korteks, umumnya dengan hemosiderin yang menujukkan sinyal pada area korteks, umumnya dengan hemosiderin yang menujukkan adanya perdarahan sebelumnya. MRI juga dapat
adanya perdarahan sebelumnya. MRI juga dapat memberikan informasmemberikan informasi i pentingpenting mengenai lokalisasi dan topografi dari AVM bila
mengenai lokalisasi dan topografi dari AVM bila intervensi akan dilakukan.intervensi akan dilakukan. Arteriogra
Arteriografi fi merupakamerupakan standar n standar emas untuk menggambarkan anatomi arteri danemas untuk menggambarkan anatomi arteri dan vena, sebagai tambahan, angiografi yang sangat selektif dapat memberi data vena, sebagai tambahan, angiografi yang sangat selektif dapat memberi data penting mengenai fungsi dan fisiologi untuk analisis klinis
penting mengenai fungsi dan fisiologi untuk analisis klinis tindakan.tindakan. CT scan dengan kontras dan
CT scan dengan kontras dan didapatkan gambaradidapatkan gambaran malformasi arteri vena padan malformasi arteri vena pada daerah parietal kiri,
angiografi. Patofisiologi
Kira-kira 40% kasus dengan AVM cerebral diketahui melalui gejala pendarahan yang mengarah ke kerapuhan struktur pebuluh darah yang abnormal di dalam otak. Namun, bebrapa penderita juga ada yang asimtomatik atau hanya
merasakan keluhan minor yang dapat mengarah ke efek kekusutan pembuluh darah lokal. Jika ruptur atau pendarahan terjadi, darah mungkin berpenetrasi ke jaringan otak (cerebral hemorrhage) atau ruang subarachnoid (subarachnoid
hemorrhage) yang teletak di antara meninges yang menyelaputi otak. Sekali pendarahan AVM terjadi, kemungkinan terjadinya pendarahan berulang menjadi lebih besar.
AVM yang tidak terjadi pendarahan menyebabkan gejala langsung dengan menekan jaringan otak atau menurunkan aliran darah ke jaringan sekitar
(iskemia). Faktor mekanik maupun iskemik dapat menyebabkan kerusakan sel saraf (neuron) secara permanen.
Kejang pada AVM mungkin terbagi atas 3 mekanisme, yaitu : 1. Iskemia jaringan korteks.
2. Astroglia berlebihan pada jaringan otak yang rusak di sekeliling daerah AVM karena perdarahan subklinis sebelumnya atau karena deposit hemosiderin, mungkin terjadi karena hilangnya bentuk karakteristik secara progresif (apeidosis) melalui kapiler yang terdilatasi.
3. Kemungkinan peranan epileptogenesis sekunder, yang letaknya agak jauh dari daerah AVM primer.
Terapi
Antikonvulsan seperti fenitoin sering digunakan untuk mengontrol kejang. Terapi ini digunakan untuk mengurangi tekanan intrakranial. Namun, tetap saja
tindakan kuratif sebaiknya dilakukan untuk mencegah pendarahan berulang. Pemotongan pembuluh darah yang terbelit-belit merupakan tindakan kuratif untuk semua tipe AVM. Walaupun hasil pembedahan didapatkan dengan segera, pemotongan AVM tetap menimbulkan risiko.
Terapi radiasi (radiosurgery) biasanya digunakan pada daerah AVM yang lebih kecil dan terletak di dalam otak. Gamma knife yang dikembangkan serang dokter Swedia, Lars Leksell, digunakan dalam radiosurgery untuk mengontrol dosis radiasi ke dalam volume otak yang terkena. Paling tidak, malformasi dapat hilang selama dua tahun.
Studi terakhir mengungkapkan pada sebagian besar kasus, embolisasi adalah terapi teraman dan terefektif. Untuk menghindari pendarahan, vasodilatasi lokal (aneurisma) harus dihilangkan. Embolisasi merupakan penyumbatan pembuluh darah yang AVM. Dengan x-ray, kateter dikendalikan dari arteri femoralis di
daerah paha atas ke daerah AVM yang diobati. Lalu setelah daerah AVM dicapai, semacam lem atau kadang gulungan kabel ditempatkan untuk memblok area tersebut. Namun, embolisasi sendiri juga jarang dengan sempurna memblok aliran darah ke daerah AVM.
Keberhasilan terapi agar daerah AVM tidak ruptur, tidak pernah dibuktikan, Hasil tindakan medis masih saja terjadi pendarahan spontan. Studi internasional
masih terus dilakukan untuk memutuskan apa terapi terbaik agar daerah AVM tidak ruptur.
Sumber : http://okhealth.blogspot.com/2008/03/malformasi-arteri-vena.html Memahami Brain AVM (Arterio-Venous Malformation)
Bagi seorang neurointerventionist muda, Brain AVM adalah kasus yang cukup menantang. Pemahaman tentang natural history dari penyakit ini bukan hanya membutuhkan kajian teori yang mendalam, namun perlu juga menyaksikan dan menghadapai kasusnya secara langsung dalam jumlah cukup. Dengan
berjalannya waktu, dokter bersangkutan akan semakin tajam dalam melihat dan membuat keputusan kasus per kasus.
Brain AVM yang besar tentu mudah untuk dilihat. Batas kemampuan seorang neurointervenstionist dibanding general neurologist adalah kemampuannya
mengidentifikasi AVM yang relative cukup kecil. Gambaran angiografi yang harus ada (sine qua non) adalah gambaran opacifitas awal dari fase vena. Gambaran opacifitas awal ini juga dapat terlihat pada kasus seperti infark dan tumor. Dural vascular disease dapat memberikan presentasi yang serupa dengan pial AVM. Membedakan kedua kasus ini sangatlah penting karena akan berpengaruh pada keputusan terapi yang diambil. Brain AVM adalah suatu lesi vascular
dimana adanya nidus mengakibatkan shunting dari arteri ke vena tanpa melalui kapiler. Masih menjadi perdebatan apakah muncul saat dalam kandungan, saat lahir ataukah tumbuh saat masa kanak-kanan. Namun yang pasti, AVM adalah lesi primer secara congenital. AVM mungkin mendapat vaskularisasi dari
beberapa feeding artery, namun dapat juga hanya berupa single fistula.
Setelah beberapa waktu, AVM akan mengakibatkan perubahan sekunder pada area vaskuler disekitarnya. Adanya efek hemodinamik akibat shunting akan mengakibatkan terbukanya kolateral pada teritori yang berdekatan, namun
demikian kolateral ini tidak terlibat secara langsung pada AVM. Kolateral ini akan terlihat saat angiografi, dan seringkali di salah artikan sebagai nidus. Kolateral ini disebut juga sebagai angimatous changes. Prediktor yang cukup kuat untuk membedakan dengan nidus adalah apakah tampak adanya early venous
opacification.
Selain kolateral, ada juga perubahan displastik pada pembuluh darah, perubahan ini seringkali disebut flow-induced angiopathy. High-flow angiopathy adalah
merupakan dilatasi irregular dari membrane elastic dan endotel pembuluh darah dengan berbagai derajad, aneurysma dan mural weakness dapat pula muncul. Sangat penting untuk mengenali kolateral dan perubahan displastik pada AVM, hal ini berkaitan langsung dengan embolisasi. Misalnya adanya AVM pada daerah parieto-occipital yang pada DSA tampak mendapat feeding dari PCA dan MCA. Sebelum embolisasi harus benar-benar dicermati, mana diantara keduanya yangmerupakan direct feeding dan mana pula yang indirect, karena embolisasi dari inderect feeding tidaklah diperlukan.
Komplikasi paling serius dari Brain AVM adalah perdarahan, terjadi pada sekitar 50% kasus. Pada kasus asimtomatik pun dapat ditemukan pula hemosiderin yang keluar dari pembuluh darah yang terdeteksi secara histologis. Resiko perdarahan pada orang dewasa dengan asimtomtik AVM adalah 2-4%/tahun. Sedangkan apabila terjadi perdarahan mortalitasnya sekitar 10-29% pada perdarahan pertama dan 50% apabila mengenai fossa posterior. Resiko
terjadinya perdarahan ulang setelah perdarahan pertama adalah sekitar 6-17% pada tahun pertama, kemudian resikonya terus menurun dengan total 67% pada sisa hidupnya. Mortalitas pada perdarah berikutnya lebih besar dibanding
perdarahan pertama. Disamping perdarahan pasien dapat megalami seizure, nyeri kepala, komplikasi hydrocephalus dan deficit fokal neurologis.
Kecenderungan perdarahan pada AVM dapat dilihat dari beberapa hal berikut : - Lokasinya di periventrikuler/intraventrikuler
- Lokasinya di basal ganglia/thalamus (central/deep location) - Adanya aneurysma baik arterial maupun intranidal
- Central/deep venous drainage - Single venous drainage outlet - Venous stenosis
- Delay in venous drainage
- Feeding oleh perforator atau arteri vertebrobasiler
Hal penting yang perlu dicatat adalah bahwa adanya AVM dengan yang berukuran besar tampaknya menakutkan, namun apabila disertai dengan kolateral/angiomatous changes, hal ini justru akan mengurangi resiko
perdarahnnya, sedangkan AVM lain yang lebih kecil seringkali malah mangalami perdarahan. Sehingga beberapa penulis menyimpulkan AVM yang lebih kecil (nidus < 2,5 cm) memiliki resiko perdarahan lebih besar dibanding AVM dengan ukuran besar. Yang juga merupakan resiko perdarahan adalah single draining vein dan ill-defined nidus.
Pada AVM seringkali ditemukan aneurysma, baik intra-nidal, pada parent vessel maupun ditempat lain seperti sirkulus Willisi dan pada vena. Adanya aneurisma ini akan meningkatkan resiko perdarahan, dan saat embolisasi merupakan target yang harus didahulukan jika dianggap merupakan sumber perdarahan. Namun, menentukan sumber perdarahan pada AVM terkadang tidak mudah. Aneurysma yang muncul bersama AVM dapat dilakukan clipping maupun coiling.
Bedah saraf biasanya menggunkan Spetzler-Martin Scale untuk Grading AVM (I-V), sedangkan grade VI dianggap inoperable. Grading ini berguna untuk prediksi pada tindakan bedah, dimana grade I-III dikatakan memiliki morbiditas dan
mortalitas yang rendah. Namun, untuk tindakan endovaskuler, grading ini
kurang memiliki makna, karena semua area otak perlu dianggap sebagai highly eloquent .
Membuat gambaran DSA yang sempurna pada AVM memerlukan tehnik tertentu, misalnya : perlu konsentrasi kontras yang pekat, kecepatan dan volume injeksi
perlu dinaikkan, injeksi selektif pada pembuluh darah bersangkutan, magnifikasi untuk menentukan nidus yang tepat dan pengaturan frame pada mesin saat pengambilan gambar misalnya sampai 4 fps. Kemudian diperlukan pengambilan gambar dalam beberapa posisi Prosedur rutin yang juga perlu dilakukan adalah injeksi pada pembuluh darah ekstrakranial (ECA). Apakah AVM memiliki
vaskularisasi juga dari ekstracranial yang terdapat pada 10-15% kasus.
Akhirnya, pemahaman akan natural history, anatomy dan hemodinamik akan menentukan pengambilan keputusan yang tajam. Adakah suatu AVM itu
termasuk high risk/low risk, dan tindakan apakah yang terbaik untuk dilakukan bedah, endovaskuler, gamma knife atau kombinasi. Dan kesemuanya akan bermuara pada outcome terapi dan kebaikan pasien.
