Tatalaksana Kasus Perempuan dengan Pure Gonadal Dysgenesis 46, XY (Sindrom Swyer)

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Tatalaksana Kasus Perempuan dengan

Pure Gonadal

Dysgenesis 46, XY (Sindrom Swyer)

Kanadi Sumapradja, Mila Maidarti, Achmad K.Harzif, Gita Pratama,

Budi Wiweko, Muharam Natadisastra, Andon Hestiantoro

Departemen Obstetri dan Ginekologi

Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia-RSUP Nasional dr. Cipto Mangunkusumo *Korespondensi: kandisuma@yahoo.com

Diterima: 14 Desember 2015; Disetujui 16 Maret 2016 DOI: 10.23886/ejki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Pasien adalah anak pertama dari 2 bersaudara kandung. Adik pasien adalah seorang perempuan berusia 19 tahun dan mengalami haid namun belum menikah.

Hasil pemeriksaan fisik didapatkan tanda-tanda vital baik, indeks massa tubuh 23 (berat badan 62 kg dan tinggi badan 163 cm) serta tidak didapatkan kelainan pada status generalis. Stadium perkembangan seks sekunder menurut Tanner adalah M1 P2 (Gambar 1dan 2). Pada pemeriksaan ginekologis tidak didapatkan kelainan genitalia yang ambigu dan panjang vagina 8 cm (menggunakan sonde). Pada rectal toucher tidak teraba corpus uteri dan tidak teraba massa di kedua adneksa. Pemeriksaan USG transrektal mendapatkan uterus berukuran 18x13x7mm dengan endometrium tipis, panjang serviks 12mm, dan kedua gonad sulit diidentifikasi. Kesan hipoplasia genitalia interna (Gambar 3).

Pada awalnya pasien didiagnosis sebagai kasus amenore primer dengan kecurigaan disgenesis gonad sehingga direncanakan untuk menjalani pemeriksaan kariotipe dan hormon reproduksi.

Pemeriksaan kariotipe (Gambar 4) menunjukkan hasil kromosom 46,XY (20 metafase) dengan hormon follicle stimulating hormone (FSH) 31,5 miu/ml, luteinizing hormone (LH) 10,8 miu/ ml, estradiol (E2) < 5pg/ml, testosteron total (T) < 0,0025 ng/ml. Pasien selanjutnya didiagnosis sebagai kasus DSD 46, XY dengan sindrom Swyer.

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Kromosom seks sangat penting dalam proses diferensiasi gonad. Pada saat usia kehamilan 7 minggu, jenis kelamin janin belum dapat ditentukan. Terdapat 3 komponen penting yang akan membentuk gonad, yaitu sel-sel mesenkim yang terletak ventro-medial dari mesonefros, epitel soelomik yang melapisi sel-sel mesenkim dan membentuk

gonadal ridge, dan sel-sel germinal primordia yang bermigrasi ke gonadal ridge dari arah yolk sac. Di bawah pengaruh kromosom Y, gonad berdiferensiasi menjadi testis dan mengandung sel leydig yang menghasilkan testosteron dan sel sertoli yang menghasilkan AMH. Kromosom Y mengandung gen yang sangat penting dalam proses diferensiasi gonad, yaitu gen SRY, sebaliknya jika kromosom seks embrio tersebut tidak memiliki kromosom Y, maka gonad akan berkembang ke arah ovarium (Gambar 5). Meskipun demikian berfungsinya ovarium sangat ditentukan oleh keberadaan dua kromosom X. Kehilangan satu kromosom X akan menyebabkan ovarium banyak kehilangan folikel yang dapat mengakibatkan

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