Preskes Gnaps Auliya + Tipus

Presentasi Kasus

Seorang Anak Laki-laki 5 Tahun dengan

Glomerulo Nefritis Akut Pasca Streptococcus

Oleh :

Auliya Suluk B.S G 0006183 Mirantika Emma Y G0006017

Pembimbing :

Syahrir Dullah, dr.,Sp.A

KEPANITERAAN KLINIK SMF ILMU KESEHATAN ANAK FAKULTAS KEDOKTERAN UNS / RSUD Dr. MOEWARDI

SURAKARTA 2012

STATUS PENDERITA

I. IDENTITAS PENDERITA

Nama : An.R

Tanggal Lahir/ Umur : 01 November 2006 / 6 tahun Berat badan : 18 kg

Jenis Kelamin : Laki-laki

Agama : Islam

Nama Ayah : Bp. M.

Pekerjaan Ayah : Swasta

Nama Ibu : Ny. S

Pekerjaan Ibu : Ibu rumah tangga

Alamat : Semanggi 02/23 Pasar kliwon Surakarta Tanggal Masuk : 12 Maret 2012

Tanggal Pemeriksaan : 13 Maret 2012

No. CM : 01117381

II. ANAMNESIS

Alloanamnesis diperoleh dari ibu pasien pada tanggal 13 Maret 2012 A. Keluhan Utama

Bengkak pada wajah

B. Riwayat Penyakit Sekarang (Alloanamnesis)

Sejak 1 minggu SMRS orang tua pasien mengeluhkan adanya luka bernanah pada kaki kiri pasien. Luka tersebut makin lama makin bertambah besar dan berisi nanah. Sejak 2 hari SMRS orang tua pasien juga mengeluhkan adanya bengkak pada wajah. Bengkak terutama pada bagian kelopak mata.dan pipi. Juga terjadi bengkak pada kedua kaki. Sebelumnya orang tua pasien mengatakan pasien tidak merasa pernah digigit serangga dan juga tidak mengkonsumsi obat-obatan tertentu akhir-akhir ini.Berdebar-debar, sesak, maupun cepat lelah saat beraktivitas tidak pernah dirasakan oleh pasien. Riwayat sakit kuning pada pasien juga

disangkal oleh orang tua. Nafsu makan menurun (-), demam (-), batuk (-), pilek (-). BAK warna kencing jernih, sedikit tapi sering.

Sejak timbul bengkak diwajah orang tua pasien mengatakan pasien tidak pernah mengeluh pusing atau pandangan kabur. mual (-), muntah(-). Karena tidak kunjung ada perubahan pasien dibawa ke RSDM.

C. Riwayat Prenyakit Dahulu

 Riwayat sakit serupa : disangkal

 Riwayat hipertensi : disangkal

 Riwayat alergi : disangkal

 Riwayat sakit kuning : disangkal

D. Riwayat Penyakit Keluarga

 Riwayat alergi obat dan makanan : disangkal

 Riwayat penyakit hipertensi : disangkal

 Riwayat penyakit jantung : disangkal

 Riwayat sakit kuning : disangkal

E. Pohon Keluarga An. R, 5th I II III

F. Riwayat Imunisasi

Jenis I II III IV

BCG 1hari - - -

DPT 2 bulan 3 bulan 4 bulan -

POLIO 1 hari 2 bulan 3 bulan 4 bulan

Hepatitis B

1 hari 2 bulan 3 bulan 4 bulan

Campak 9 bulan - - -

Kesan : Riwayat imunisasi lengkap sesuai KMS G. Riwayat Perkembangan

Senyum : 2 bulan

Mengangkat kepala : 3 bulan

Miring : 3 bulan

Tengkurap : 4 bulan

Duduk : 6 bulan

Berdiri : 10 bulan

Berjalan : 12 bulan

Kesan : Perkembangan sesuai anak seusianya.

H. Riwayat Kesehatan Keluarga Ayah : baik

Ibu : baik

I. Riwayat Makan dan Minum Anak

Sejak lahir pasien menerima ASI sampai usia 2 tahun. Setiap hari rata – rata menetek 8 kali sehari bergantian kanan dan kiri, setelah menetek bayi tertidur. Makanan pendamping ASI mulai diberikan pada usia 5 bulan, penderita diberi bubur SUN 2 kali sehari @ 1 mangkok kecil dan terkadang diberikan pisang. Nasi lembek diberikan sejak penderita berumur 1 tahun, sebanyak 3 kali per hari @ ½ piring dengan lauk dan sayur. Nasi diberikan sejak penderita berusia 1,5 tahun, frekuensi 3 kali sehari @1/2 piring dengan lauk dan sayur bervariasi.

J. Pemeliharaan Kehamilan dan Prenatal Pemeriksaan di : bidan

Frekuensi : Trimester I : 1x/1 bulan

Trimester II : 1x/2 minggu

Trimester III : 1x/2 minggu

Keluhan selama kehamilan : (-)

Obat-obatan yang diminum selama kehamilan : vitamin dan tablet penambah darah. K. Riwayat kelahiran

Lahir di bidan, umur kandungan 9 bulan, lahir spontan, berat badan lahir 2900 gram, menangis kuat setelah lahir, panjang badan 52 cm.

L. Pemeriksaan Postnatal

Pemeriksaan di bidan, frekuensi 1 minggu 1 kali. M. Riwayat Keluarga Berencana :

Ibu penderita memakai KB suntik. III. PEMERIKSAAN FISIK (13-03-2012)

A. Keadaan Umum : Compos mentis, sakit sedang, gizi kesan baik tampak edema

B. Tanda vital

Tekanan Darah : 130/80 mmHg

Nadi : 92x/menit, regular, simetris, isi dan tegangan cukup

Laju Pernapasan : 20 x/menit, tipe torakoabdominal, kedalaman cukup

Suhu : 36,2 0C

Berat badan : 16 kg Tinggi badan : 108 cm

C. Kulit : warna sawo matang, ujud kelainan kulit (+) abses pada kaki kiri

D. Kepala : bentuk mesocephal, rambut hitam sukar dicabut E. Mata : conjungtiva pucat (-/-), sclera ikterik (-/-), edema

palpebra (+/+), air mata (+/+), refleks cahaya (+/+), pupil isokor diameter (3 mm/ 3 mm), bulat di tengah, mata cekung (-/-)

F. Hidung : nafas cuping hidung (-/-), sekret (-/-)

G. Mulut : bibir pucat (-), sianosis (-), mukosa basah (+) H. Telinga : sekret (-), mastoid pain (-), tragus pain (-)

I. Tenggorok : uvula di tengah, mukosa faring hiperemis (-), tonsil T1 – T1

J. Leher : kelenjar getah bening tidak membesar K. Thorax : Retraksi (-)

Bentuk : normochest

Cor :

Inspeksi : ictus cordis tidak tampak Palpasi : ictus cordis tidak kuat angkat Perkusi : batas jantung kesan tidak melebar

Kanan atas : SIC II linea parasternalis dextra Kiri atas : SIC II linea parasternalis sinistra Kanan bawah : SIC IV linea parasternalis dextra Kiri bawah :SIC V linea medioclavicularis

sinistra

Auskultasi : bunyi jantung I-II intensitas normal, regular, bising (-)

Pulmo :

Inspeksi : pengembangan dada kanan = kiri Palpasi : fremitus raba dada kanan = kiri Perkusi : sonor di seluruh lapang paru

Batas paru hepar : SIC VI dextra

Batas paru lambung :spatium intercosta VII Sinistra Redup relatif : batas paru hepar

Auskultasi : suara dasar vesikuler (+/+), suara tambahan RBK (-/-), RBH (-/-), wheezing (-/-)

L. Abdomen :

Inspeksi : dinding perut sejajar dinding dada Auskultasi : peristaltik (+) normal

Perkusi : timpani

Palpasi :supel, nyeri tekan (+), hepar teraba 2 cm BACD tepi tajam permukaan rata, konsistensi lunak, lien tidak teraba, pekak sisi (+), pekak alih (+), turgor kulit kembali cepat, lingkar abdomen 51 cm.

M. Ekstremitas :

akral dingin edema

- - - -

- - + + minimal

Status lokalis: terdapat abses di kaki kiri θ 2 cm, hiperemis (-), pus (+) Capilary refill time < 2 detik

Arteri dorsalis pedis sulit dievaluasi N. Status Gizi

1. Secara klinis

Nafsu makan : baik

Kepala : rambut jagung (-), susah dicabut (+) Mata : Conjunctiva pucat (-/-), Sclera ikterik (-/-) Mulut : bibir kering dan pecah-pecah (-)

Ekstremitas : pitting edema (+) Status gizi secara klinis : gizi kesan baik 2. Secara Antropometri

Sebelum sakit berat badan = 16 kg Setelah sakit berat badan = 18

BB = 18 x 100 % = 85,7%  (P10< BB/U< P25) U 21

TB = 108 x 100 % = 93,1%  (P3< TB/U< P20) U 116

BB = 18 x 100 % = 94,7%  (P50<BB<P75) TB 19

Status gizi secara antropometri : gizi kesan baik

O. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Laboratorium Darah (13 Maret 2012)

PEMERIKSAAN HASIL NILAI NORMAL

HEMATOLOGI

Hemoglobin 9.9 g/dL 13-16 g/dL

Hematokrit 31 % 40-48 %

Lekosit 12,8/uL 5.000-10.000/uL

Trombosit 373.000/uL 150.000-440.000/uL

Eritosit 4.10 jt/uL 4.40-5.90/uL

MCV 74.4/um 80.0-96.0 MCH 24.1 pg 28.0-33.0 MCHC 32.4 g/dl 33.0-36.0 RDW 13.7 % 11.6-14.6 MPV 6.7fl 7.2-11.1 PDW 15% 25-65 Protein Albumin 3.5 3.8-5.5 Keratin 0.6 0.3-0.7 Ureum 120 <48 mg/dl Imunoserologi ASTO >400 <200 IU/ml

Kesan : anemia mikrositik hipokromik, hipoalbumin, hiperurisemi Urinalisis (13/03/12)

Jenis Hasil Nilai Normal

Warna yellow Kuning muda

Kejernihan clear Jernih

Bau -

Bakteri Positif Negatif

Urobilinogen 0,2 0,2-1 Eu/dl

Glukosa Negatif Negatif

Keton Negatif Negatif

Bilirubin Negatif Negatif

Protein 25 Negatif

Nitrit Negatif Negatif

pH 6,5 4,5-8,0

Berat jenis 1.010 1003-1030

Leukosit Negatif Negatif

Eritrosit 11 0-5/lpb

Silinder Negatif Negatif

Sel Epitel 5.9 0.0-3.5/uL

Kristal Negatif

Kesan : hematuri, proteinuri

P. RESUME

Sejak 1 minggu SMRS orang tua pasien mengeluhkan adanya luka bernanah pada kaki kiri pasien. Luka tersebut makin lama makin bertambah besar dan berisi nanah. Sejak 2 hari SMRS orang tua pasien juga mengeluhkan adanya bengkak pada wajah. Bengkak terutama pada bagian kelopak mata.dan pipi. Juga terjadi bengkak pada kedua kaki. BAK warna kencing jernih, sedikit tapi sering.

Pada pemeriksaan fisik didapatkan adanya edema pada palpebra, pada abdomen didapatkan nyeri tekan (+), hepar teraba 2 cm BACD tepi tajam permukaan rata, pekak sisi (+), pekak alih (+). Pada kedua ekstremitas inferior didapatkan edema minimal dan terdapat abses di kaki kiri dengan diameter 2 cm, pus (+)

Dari pemeriksaan laboratorium darah didapatkan Hb:9,9 gr/dl, albumin 3.5 gr/dl, ASTO >400 IU/l, dari pemeriksaan urinalisa didapat protein 25 mg/dl, eritrosit 250/ul, eritrosit 11/lpb.

Q. DAFTAR MASALAH - bengkak pada wajah - edema palpebra - edema tungkai

- TD = 130/80 mmHg (hipertensi stage II) - hepatomegali

- ascites

- abses pada kaki - Hb:9,9 gr/dl

- albumin 3.5 gr/dl - ASTO >400 IU/l - protein 25 mg/dl - eritrosit 250/ul - eritrosit 11/lpb R. DIAGNOSA BANDING Sindrom Nefrotik Nefritis S. DIAGNOSIS KERJA - GNAPS

- Anemia Mikrositik Hipokromik et causa deff besi DD infeksi - Hipertensi stage II

T. PENATALAKSANAAN

 Diet nefritis 1400 kkalori per hari, diet garam 1 gr/hari, diet protein 12gr/hari

 Minum maksimal 850 cc / hari ~ 4 gelas aqua

 Inj.Furosemid 20 mg/12 jam i.v

 Inj.Amoksisilin 250 mg/8 jam

 Captopril 3x6.25 mg

U. PLANNING

Diagnosis :

 Pemeriksaan GDT

 Pemeriksaan urine rutin

 Kultur pus luka

 C3 komplemen

 Konsul bagian kulit

 Keadaan umum dan vital sign + tensi tiap 4 jam

 Balance cairan dan diuresis tiap 8 jam

V. PROGNOSIS

Ad vitam : baik Ad sanam : baik Ad fungsionam : baik

FOLLOW UP

14/03/12 15/03/12 16/03/12

S Bengkak pada wajah , luka pada kaki

Bengkak pada wajah, luka pada kaki

Bengkak pada wajah berkurang , luka pada kaki O TD : 130/70 mmHg N : 88 x/menit P : 20 x/menit S :36,3oC Mata : pucat -/- , edema palpebra (+/+) Abdomen :

Pekak sisi (+),pekak alih (+),nyeri tekan (+),teraba hepar 2 cm BACD ,tepi tajam rata,Lien tidak teraba Ekstremitas : edema tungkai +/+

Terdapat abses ,pus (+) Output Urin : 1500 ml Input Minum : 800 ml TD : 120/80 mmHg N : 85 x/menit P : 19 x/menit S :36,3oC

Mata : pucat -/- , edema palpebra (+/+)

Abdomen :

Pekak sisi (+),pekak alih (+),nyeri tekan (+),teraba hepar 2 cm BACD ,tepi tajam rata,Lien tidak teraba Ekstremitas : edema tungkai +/+

Terdapat abses ,pus (+) Output Urin : 1300 ml Input Minum : 1000 ml TD : 120/70 mmHg N : 89 x/menit P : 20 x/menit S :36,1oC Mata : pucat -/- , edema palpebra (+/+) Abdomen :

Pekak sisi (+) dan pekak alih (+) minimal,nyeri tekan (+),teraba hepar 2 cm BACD ,tepi tajam rata,Lien tidak teraba Ekstremitas : edema tungkai (-)

Terdapat abses ,pus (+) sedikit Output Urin : 970 ml Input Minum : 1000 ml A  GNAPS  Anemia Mikrositik Hipokromik e/c deff besi dd infeksi  Hipertensi stage II  Ektima  GNAPS  Anemia Mikrositik Hipokromik e/c deff besi dd infeksi  Hiper Hipertensi stage II  Ektima  GNAPS  Anemia Mikrositik Hipokromik e/c deff besi dd infeksi

 Hipertensi stage II

P  Diet nefritis 1400 kkalori per hari, diet

garam 1 gr/hari, diet protein 12gr/hari  Minum maksimal 850 cc / hari ~ 4 gelas aqua  Inj.Furosemi d 20 mg/12 jam i.v  Inj.Amoksisil in 250 mg/8 jam  Captopril 3x6.25 mg  Kompres kaki dgn NaCl 2x10’  Bactoderm cream tube 2x1 ue  KUVS + TD/ 4 jam BCD/8 jam  Diet nefritis 1400 kkalori per hari, diet

garam 1 gr/hari, diet protein 12gr/hari  Minum maksimal 850 cc / hari ~ 4 gelas aqua  Inj.Furosemid 20 mg/12 jam i.v  Inj.Amoksisili n 250 mg/8 jam  Captopril 3x6.25 mg  Kompres kaki dgn NaCl 2x10’  Bactoderm cream tube 2x1 ue  KUVS + TD/ 4 jam BCD/8 jam  Diet nefritis 1400 kkalori per hari, diet garam 1 gr/hari, diet protein 12gr/hari  Minum maksimal 850 cc / hari ~ 4 gelas aqua  Inj.Furosemi d 20 mg/12 jam i.v  Inj.Amoksisi lin 250 mg/8 jam  Captopril 3x6.25 mg  Kompres kaki dgn NaCl 2x10’  Bactoderm cream tube 2x1 ue  KUVS + TD/4 jam BCD/8 jam

TINJAUAN PUSTAKA

Glomerulo Nefritis Akut Pasca Streptococcus

1. Anatomi dan Fisiologi Ginjal

Ginjal merupakan organ ganda yang terletak pada abdomen retroperitoneal antara vertebra L1dan L4. Ginjal terdiri atas korteks dan medula, ginjal memiliki 8-12 lobus yang berbentuk piramid, dengan dasar piramid berada di korteks dan puncaknya pada medula bermuara di kaliks minor.

Fungsi ginjal secara keseluruhan dapat dibagi dalam 2 golongan yaitu : (1) fungsi ekskresi, ekskresi sisa metabolisme protein, regulasi volume cairan tubuh, menjaga keseimbangan asam-basa; (2) fungsi endokrin, partisipasi dalam eritropoesis, pengaturan tekanan darah, keseimbangan kalsium dan fosfor.

2. Definisi

Glomerulonefritis akut merupakan keadaan timbulnya hematuria, proteinuria secara mendadak, adanya sel darah merah pada urin, edema dan hipertensi dengan atau tanpa oligouri. Glomerulo nefritis timbul setelah infeksi streptokokus.1

Glomerulonefritis merupakan suatu istilah yang dipakai untuk menjelaskan berbagai ragam penyakit ginjal yang mengalami proliferasi dan inflamasi glomerulus yang disebabkan oleh suatu mekanisme imunologis.2

Glomerulonefritis adalah suatu terminologi umum yang menggambarkan adanya inflamasi pada glomerulus, ditandai oleh proliferasi sel-sel glomerulus akibat proses imunologik (Travis dan Glauser).3

3. Epidemiologi

Insidensi GNA pada keadaan epidemi adalah 10% sebelumnya menderita faringitis, 25% sebelumnya menderita impetigo. Pada suatu

studi di Amerika Serikat didapatkan penyebab GNA PS yang lebih dominan adalah faringitis.1

GNA PS banyak terjadi pada negara-negara berkembang seperti Afrika, India Barat, dan Timur Tengah, dipengaruhi oleh status nutrisi, penggunaan antibiotik profilaksis, dan potensi dari Streptokokus.1

Mortalitas pada penderita GNA pada anak sangat jarang (<1%). Tidak ada predileksi rasial. Pada laki-laki dua kali lebih sering daripada pada wanita. GNA PS sering terjadi pada anak usia 2-12 tahun. 5% terjadi pada usia kurang dari 5 tahun.1

Studi epidemiologis menunjukkan bahwa tidak semua pasien yang terinfeksi dengan strain nefritigenik akan menimbulkan glomerulonefritis. Hanya sekitar 5-10% setelah faringitis dan 25% setelah impetigo.2

4. Etiologi

Penyebab utama GNA PS adalah Streptokokus yang bersifat nefritogenik yaitu Streptokokus grup A. Pada pyodermatitis : Streptokokus M tipe 47,49,55,2,60, dan 57. Pada infeksi tenggorokan : Streptokokus M tipe 1,2,4,3, 25, 49 dan 12.1

Bagian luar streptokokus grup A dibungkus oleh kapsul asam hyaluronat untuk bertahan terhadap fagositosis dan sebagai alat untuk melekatkan diri pada asel epitel. Selain itu pada permukaan kuman juga terdapat polimer karbohirat grup A, mukopeptide, dan protein M. Protein M adalah suatu alpha-helical coiled-coil dimer yang terlihat sebagai rambut-rambut pada permukaan kuman. Protein M menentukan apakah strain kuman tersebut bersifat rematogenik atau nefritogenik.3

5. Patologi

Glomerulonefritis akut pasca streptokokus adalah suatu glomerulonefritis proliferatif. Pada pemeriksaan mikroskopik cahaya dapat terlihat tingkat keparahan dan intensitas perubahan patologis yang bervariasi sesuai dengan tingkat keparahan penyakit. Pada kasus ringan terutama pada pasien dengan penyakit subklinis, kelainan adalah minimal biasanya terdiri dari proliferasi ringan sampai sedang sel mesangial dan matriks. Pada kasus berat terjadi proliferasi sel mesangial, matriks dah sel endotel yang difus dan disertai infiltrasi sel polimorfonuklear dan monosit, serta pembuntuan lumen kapiler.2

Istilah glomerulonefritis proliferatif eksudatif endokapiler difus (diffuse endocapillary exudative proliferative glomerulonephritis) sering digunakan untuk menggambarkan kelainan morfologi penyakit ini. membran basal glomerulus pada umumnya tampak normal, akan tetapi kadang-kadang dapat dijumpai adanya sembab interstisial yang ringan sampai sedang dengan infiltrasi sel PMN, monosit dan kadang eosinofil. Pada beberapa kasus berat kadang terlihat gambaran bulan sabit dengan gambaran klinis dan histologis yang menyerupai glomerulonefritis kresentik progresif cepat. Jarang dijumpai necotizing vasculities pembuluh darah ginjal.2

Pada pemeriksaan mikroskop elektron terlihat deposit padat-elektron dalam mesangium yang besar dan jelas yang dikenal dengan istilah humps, yang terletak pada daerah subepitelial yang khas. Pada pemeriksaan mikroskop imunofluoresen terlihat endapan IgG granular ireguler dan C3 mulai dari yang halus dan disepanjang dindng kapiler. Pewarnaan fibrin kadang dijumpai dalam mesangium.2

Lesi histologis yang abnormal tersebut akan menghilang dalam waktu bervariasi. Deposit padat-elektron akan menghilang dalam waktu satu tahun. Infiltrasi PMN dan proliferasi sel mesangial dan endotel akan menghilang dalam waktu 2 sampai 3 bulan akan tetapi terkadang proliferasi mesangeal terutama ekspansi matriks mesangial dapat menetap dalam beberapa tahun.2

6. Patofisiologi

GNA PS timbul setelah infeksi tertentu, terutama strain tertentu yaitu grup A streptokokus. Daerah infeksi biasanya saluran napas atas, termasuk telinga tengah, atau kulit. Glomerulonefritis pascastreptokokus dapat terjadi setelah radang tenggorok dan jarang dilaporkan bersamaan dengan demam rematik akut.1,2

GNA PS berawal apabila host rentan yang terpapar kuman Streptokokus grup A strain nefritogenik bereaksi untuk membentuk antibodi terhadap antigen yang menyerang. GNA PS merupakan kelainan kompleks imun, namun mekanisme interaksi antara antigen dan antibodi tidak diketahui. Kompleks imun yang mengandung antigen streptokokus ini mengendap pada glomerulus. Ukuran komplek streptokokus-imunoglobulin adalah 15 nm (streptokokus 10 nm dan streptokokus-imunoglobulin 5 nm). Sedangkan ukuran pore membrana basalis pada anak dan dewasa adalah 2-3 nm dan 4-4,5 nm. Oleh karena itu GNA PS banyak terjadi pada anak-anak daripada dewasa.1,3

Kompleks antigen-antibodi terbentuk dalam aliran darah dan terkumpul dalam glomerulus. Akibat hal ini akan terjadi inflamasi pada glomerulus dan akan mengaktifkan sistem komplemen.4

GNA PS adalah suatu penyakit imunologik akibat reaksi antigen-antbodi yang terjadi dalam sirkulasi atau in situ dalam glomerulus. Proses inflamasi yang mengakibatkan terjadinya jejas renal dipicu oleh3 :

a. Aktivitas plasminogen menjadi plasmin oleh streptokinase yang kemudian diikuti oleh aktivasi kaskade komplemen. b. Deposisi kompleks Ag-Ab yang telah terbentuk sebelumnya ke

dalam glomerulus.

c. Ab antistreptokokus yang telah terbentuk sebelumnya berikatan dengan molekul tiruan (molecule mimicy) dari protein renal yang menyerupai Ag Streptokokus (jaringan glomerulus yang normal yang bersifat autoantigen bereaksi dengan Ab dalam sirkulasi yang terbentuk sebelumnya untuk melawan Ag Streptokokus)

Sistem imun humoral dan kaskade komplemen akan aktif bekerja apabila terdapat deposit subepitel C3 dan IgG dalam membran basal glomerulus. Kadar C3 dan C5 yang rendah dan kadar komplemen jalur klasik (C1q, C2 dan C4) yang normal menunjukkan bahwa aktivasi komplemen melalui jalur alternatif. Deposisi IgG terjadi pada fase berikutnya yang diduga oleh karena Ab bebas berikatan dengan komponen kapiler glomerulus, membran bassal atau terhadap Ag Streptokokus yang terperangkap dalam glomerulus. Aktivasi C3 glomerulus memici aktivasi monosit dan netrofil. Infiltrat inflamasi tersebut secara histologik terlihat sebagai glomerulonefritis eksudatif. Psoduksi sitokin oleh sel inflamasi memperparah jejas glomerulus. Hiperselularitas mesangium dipacu oleh proliferasi sel glomerulus akibat induks oleh mitogen lokal.3

Gejala GNA PS biasanya berlangsung singkat. Dengan berkhirnya serangan Ag Streptokokus, maka reaksi inflamasi akan mereda dan struktur glomerulus kembali normal. 3

Semua bentuk GNA PS dimediasi oleh proses imunologis. Baik imunitas humoral maupun imunitas seluler. Imunitas seluler GNA PS dimediasi oleh pembentukan kompleks antigen-antibodi streptkokus yang

bersifat nefritogenik dan imun kompleks yang bersirkulasi. Proses terjadinya adalah stretokokus yang bersifat nefritogenik memprodksi protein dengan antigen determinan khas. Antigen deteriminan ini memiliki afinitas spesifik terhadap glomerulus normal.5

Antigen ini kemudian akan berikatan pada glomerulus. Sekali berikatan antigen ini akan mengaktifkan komplemen secara lansung melalui interaksi dengan properdin. Komplemen yang telah teraktivasi ini akan menyebabkan timbul mediator inflamasi dan kemudian timbul inflamasi.5

Antigen nefritogenik lainnya adalah zymogen (nephritic strain-associated protein NSAP) dan nephritis plasmin binding protein (NAP1r). NSAP ini ditemukan pada biosi ginjal pasien dengan GNA PS dan tidak ditemukan pada bentuk lain GNA maupun demam rematik. NAP1r juga ditemukan pada biopsi renal awal pasien GNA PS. Setelah NAP1r ini berikatan dengan glomerulus dan menyebabkan pembentuk plasmin yang diaktivasi oleh streptokinase yang kemudian beikatan dengan NAP1r. Akibat ikatan ini membran basal glomerular menjadi rusak secara langsung. NAP1r juga akan mengaktivasi komponen melalui jalur alternatif dan menyebabkan terkumpulnya sel PMN dan makrofag dan terjadi inflamasi setempat.5

Mekanisme lainnya adalah kompleks nonimun, yang pertama adalah hipersensitifitas tipe lambat. Pertama, terjadi proliferasi pada endotel, hal ini akibat infiltrasi leukosit PMN dan monosit dan makrofag merupakan sel efektornya. Infiltrasi makrofag ini dimediasi oleh komplemen dan sel T helper.5

Kedua, adanya protein stretokokus M dan eksotoksin pirogenik yang bersifat superantigen. Hal ini menyebabkan aktivasi sel Tmasif dan pelepasan limfokin seperti IL1 dan IL6.5

Ketiga, IgG autologus akan bersifat antigenic dan menyebabkan pementukan cryoglobulin. Cryoglobulin,factor rematik akan menjadi superantigen.5

7. Klasifikasi

Klasifikasi Glomerulonefritis2 1. Kongenital atau Herediter

Sindrom Alport

Sindrom nefrotik kongenital (tipe Finlandia) Hematuria Familial

Sindrom nail patella 2. Didapat

Primer/idiopatik

Glomeruosnefritis Proliferatif mesangial

Glomerulonefritis membranoproliferatif tipe I,II,III Glomerulopati membranosa, nefropati IgA

Glomerulonefritis progresif cepat, glomerulonefritis proliferatif difus

Sekunder

a. Akibat Infeksi

Glomerulonefritis pasca streptokokus, hepatitis B, endokarditis bakterial subakut

Nefritis Pirau, Glomerulonefritis pasca pneumokokus, sifilis kongenital, malaria

Lepra, schistosomiasis, filariasis, AIDS b. Berhubungan dengan penyakit multisistem

Purpura Henoch Schonlein, Lupus Eritematosus Sistemik, Sindrom hemolitik uremik

Diabetes Melitus, Sindrom Goodpasture, Amiloidosis, Penyakit kolagen vaskular

c. Obat

Penisilamin, Captopril

Trimetadion, Litium , Merkuri d. Neoplasia

e. Lain-lain

Nefropati refluks, penyakit sel sabit. 8. Manifestasi Klinis

Anamnesis

Adanya riwayat infeksi streptokokus sebelumnya seperti faringitis, tonsilitis, atau pioderma.

Berikut merupakan beberapa keadaan yang didapatkan dari anamnese1: 1. Periode laten

a. Terdapat periode laten antara infeksi streptokokus dengan onset pertama kali muncul gejala.

b. Pada umumnya, periode laten selama 1-2 minggu setelah infeksi tenggorok dan 3-6 minggu setelah infeksi kulit

c. Onset gejala dan tanda yang timbul bersamaan dengan faringitis biasanya merupakan imunoglobulin A (IgA) nefropati daripada GNA PS.

2. Urin berwarna gelap

a. Merupakan gejala klinis pertama yang timbul

b. Urin gelap disebabkan hemolisis eritrosit yang telah masuk ke membran basalis glomerular dan telah masuk ke sistem tubular. 3. Edema periorbital

a. Onset munculnya sembab pada wajah atau mata tiba-tiba. Biasanya tampak jelas saat psaat bangun tidur dan bila pasien aktif akan tampak pada sore hari.

b. Pada beberapa kasus edema generalisata dan kongesti sirkulasi seperti dispneu dapat timbul.

c. Edema merupakan akibat dari tereksresinya garam dan air.

d. Tingkat keparahan edema berhubungan dengan tingkat kerusakan ginjal.

4. Gejala nonspesifik

a. Yaitu gejala secara umum penyakit seperti malaise, lemah, dan anoreksia, muncul pada 50% pasien.

b. 15 % pasien akan mengeluhkan mual dan muntah. c. Gejala lain demam, nyeri perut, sakit kepala. Pemeriksaan Fisik

Adanya gross hematuri (urin yang berwarna seperti teh), dengan atau tanpa edema (paling mudah terlihat edema periorbital atau mata tampak sembab), pada kasus yang agak berat dapat timbul gangguan fungsi ginjal biasanya berupa retensi natrium dan urin. Gejala lain yang muncul tidak spesifik. Bila disertai dengan hipertensi, dapat timbul nyeri kepala. Demam tidak selalu ada. Pada kasus berat (GN destruktif) dapat timbul proteinuria masif (sindrom nefrotik), edema anasarka atau asites, dan berbagai gangguan fungsi ginjal yang berat.4

1. Sindrom Nefritis Akut

a.Gejala yang timbul adalah edema, hematuria, dan hipertensi dengan atau tanpa klinis GNA PS.

b.95% kasus klinis memiliki 2 manifestasi, dan 40% memiliki semua manifestasi akut nefritik sindrom

2. Edema

a.Edema tampak pada 80-90% kasus dan 60% menjadi keluhan saat ke dokter.

b.Terjadi penurunan aliran darah yang bermanifestasi sedikit eksresi natrium dan urin menjadi terkonsentrasi. Adanya retensi natrium dan air ini menyebabkan terjadinya edema.

3. Hipertensi

a.Hipertensi muncul dalam 60-80% kasus dan biasanya pada orang yang lebih besar.

b.Pada 50% kasus, hipertensi bisa menjadi berat.

c.Jika ada hipertensi menetap, hal tersebut merupakan petunjuk progresifitas ke arah lebih kronis atau bukan merupakan GNA PS. d.Hipertensi disebabkan oleh retensi natrium dan air yang eksesif. e.Meskipun terdapat retensi natrium, kadar natriuretic peptida dalam

plasma meningkat.

g.Ensefalopati hipertensi ada pada 5-10% pasien,biasanya tanpa defisit neurologis.

4. Oliguria

a.Tampak pada 10-50% kasus, pada 15% output urin <200ml. b.Oliguria mengindikasikan bentuk cresentic yang berat. c.Biasanya transien, dengan diuresis 1-2 minggu.

5. Hematuria

a.Muncul secara umum pada semua pasien. b.30% gross hematuria.

6. Disfungsi ventrikel kiri

a.Disfungsi ventrikel kiri dengan atau tanpa hipertensi atau efusi perikardium dapat timbul pada kongestif akut dan fase konvalesen.

b.Pada kasus yang jarang, GNA PS dapat menunjukkan gejala perdarahan pulmonal.

9. Pemeriksaan Penunjang a) Laboratorium

Adanya infeksi streptokokus harus dicari dengan melakukan biakan tenggorok dan kulit. Biakan mungkin negatif apabila telah diberikan antimikroba. Beberapa uji serologis terhadap antigen streptokokus dapat dipakai untuk membuktikan adanya infeksi streptokokus, antara lain antistreptozim, ASTO, antihialuronidase, dan anti Dnase B. Skrining antistreptozim cukup bermanfaat oleh karena mampu mengukur antibodi terhadap beberapa antigen streptokokus. Titer anti streptolosin O meningkat pada 75-80% pasien dengan glomerulonefritis akut pasca streptokokus dengan faringitis, meskipun beberapa strain streptokokus tidak memproduksi streptolisin O. Bila semua uji dilakukan uji serologis dilakukan, lebih daro 90% kasus menunjukkan adanya infeksi streptokokus.2

Titer ASTO meningkat pada hanya 50% kasus glomerulonefritis akut pascastreptokokus atau pascaimpetigo, tetapi antihialuronidase atau antibodi yang lain terhadap antigen streptokokus biasanya positif. Pada awal penyakit titer antibodi streptokokus belum meningkat, hingga sebaiknya uji titer dilakukan secara seri. Kenaikan titer 2-3 kali lipat berarti adanya infeksi. Tetapi , meskipun terdapat bukti adanya infeksi streptokokus, hal tersebut belum bdapat memastikan bahwa glomerulonefritis tersebut benar-benar disebabka karena infeksi streptokokus. Gejala klinis dan perjalanan penyakit pasien penting untuk menentukan apakah biopsi ginjal memang diperlukan.2

Titer antibodi streptokokus positif pada >95 % pasein faringitis, dan 80% pada pasien dengan infeksi kulit. Antistreptolisin, antinicotinamid dinucleotidase (anti-NAD), antihyaluronidase (Ahase) dan anti-DNAse B positif setelah faringitis. Titer antibodi meningkat dalam 1 minggu puncaknya pada satu bulan dan akan menurun setelah beberapa bulan.1

Pada pemeriksaan serologi didapatkan penurunan komponen serum CH50 dan konsentrasi serum C3. Penurunan C3 terjadi ada >90% anak dengan GNA PS. Pada pemeriksaan kadar komplemen, C3 akan kembali normal dalam 3 hari atau paling lama 30 hari setelah onset 4,5,6

Peningkatan BUN dan kreatinin. Peningkatannya biasanya transien. Bila peningkatan ini menetap beberapa minggu atau bulan menunjukkan pasien bukan GNA PS sebenarnya. Pasien yang mengalami bentuk kresentik GN mengalami perubahan cepat, dan penyembuhan tidak sempurna. Adanya hiperkalemia dan asidosis metabolik menunjujjan adanya gangguan fungsi ginjal. Selain itu didapatkan juga hierfosfatemi dan Ca serum yang menurun.1,6

Pada urinalisis menggambarkan abnormalitas, hematuria dan proteinuria muncul pada semua kasus. Pada sedimen urin terdapat eritrosit, leukosit, granular. Terdapat gangguan fungsi

ginjal sehingga urin menjadi lebih terkonsentrasi dan asam. Ditemukan juga glukosuria. Eritrosit paling baik didapatkan pada urin pagi hari, terdapat 60-85% pada anak yang dirawat di RS. Hematuria biasanya menghilang dalam waktu 3-6 bulan dan mungkin dapat bertahan 18 bulan. Hematuria mikroskopik dapat muncul meskipun klinis sudah membaik. Proteinuria mencapai nilai +1 sampai +4, biasanya menghilang dalam 6 bulan. Pasien dengan proteinuria dalam nephrotic-range dan proteinuria berat memiliki prognosis buruk.1,2

Pada pemeriksaan darah tepi gambaran anemia didapatkan,anemia normositik normokrom.6

b) Pemeriksaan Pencitraan1

a. Foto toraks dapat menunjukkan Congestif Heart Failure. b. USG ginjal biasanya menunjukkan ukuran ginjal yang normal. c) Biopsi Ginjal

Biopsi ginjal diindikasikan bila terjadi perubahan fungsi ginjal yang menetap, abnormal urin dalam 18 bulan, hipokomplemenemia yang menetap, dan terjadi sindrom nefrotik.4

Indikasi Relatif1 :

a. Tidak ada periode laten dianara infeksi streptokokus dan GNA b. Anuria

c. Perubahan fungsi ginjal yang cepat d. Kadar komplemen serum yang normal

e. Tidak ada peningkatan antibodi antistreptokokus f. Terdapat manifestasi penyakit sistemik di ekstrarenal

g. GFR yang tidak mengalami perbaikan atau menetap dalam 2 minggu

h. Hipertensi yang menetap selama 2 minggu Indikasi Absolut1 :

a. GFR yang tidak kembali normal dalam 4 minggu b. Hipokomplemenemia menetap dalam 6 minggu c. Hematuria mikroskopik menetap dalam 18 bulan

d. Proteinuria menetap dalam 6 bulan 10. Diagnosis

Diagnosis Glomerular nefritis akut ditegakkan berdasarkan adanya riwayat infeksi Streptokokus β hemolitikus grup A sebelumnya (7-14 hari). Bila tidak didapatkan kultur positif, dapat dikonfirmasi dengan peningkatan titer antistreptolisin O (ASTO) atau peningkatan antibodi antistreptokokus lainnya.4

11. Diagnosa Banding1 Sindrom Nefrotik Nefropati IgA Nefritis lupus

Nefritis Henoch Schonlein

12. Penatalaksanaan

GNA-PS tipikal tidak memerlukan penatalaksanaan spesifik. Terapi antibiotik yang sesuai merupakan indikasi bila infeksi tetap ada. Gangguan pada fungsi ginjal yang mengakibatkan hipertensi memerlukan penanganan yang lebih spesifik, pengurangan konsumsi natrium, pengobatan dengan diuretik atau obat antihipertensi. Pada kasus berat yang telah terjadi kegagalan ginjal, dapat dilakukan hemodialisa atau peritoneal dialisa. Kortikosteroid juga dapat diberikan untuk mengurangi perjalanan infeksi.4

Terapi Medis :

Terapi simtomatis untuk mengontrol edema dan tekanan darah5

1. Pada fase akut batasi garam dan air, jika hipertensi dapat diberikan diuretik. Loop diuretik meningkatkan output urin.

2. Untuk hipertensi yang tidak dapat dikontrol dengan diuretik. Biasanya calsium channel blocker. Pada hipertensi maligna pemberian nitroprusid atau parenteral agen.

3. Antibiotik golongan penisilin jika infeksi primer masih berlangsung. 4. Indikasi untuk dialisis pada hiperkalemia dan manifestasi klinis

uremia.

5. Pembatasan aktivitas fisik diperlukan pada beberapa hari pertama sakit 6. Steroid, obat-obat imunosupresan dan plasmaferesis masih dalam

perdebatan. 13. Prognosis

Hanya sedikit pasien dengan GNA yang memerlukan perawatan di rumah sakit. Dan sebagian besar akan pulang dalam waktu 2-4 hari. Semakin ce[at tekanan darah berada dalam nilai normal dan diuresis telah kembali, sebagian besar anak dapat dirawat jalan.5

Sebagian besar pasien akan sembuh, tetapi 5% di antaranya mengalami perjalanan penyakit yang memburuk dengan cepat dengan pembentukan kresen pada epitel glomerulus. Diuresis akan menjadi normal kembali pada hari ke 7-10 setelah awal penyakit, dengan menghilangnya senbab dan secara bertahap tekanan darah menjadi normal kembali. Fungsi ginjal membaik dalam 1 minggu dan menjadi normal dalam waktu 3-4 minggu. Komplemen serum menjadi normal dalam waktu 6-8 minggu. Tetapi kelainan sedimen urin akan tetap terlihat selam berbulan-bulan bahkan bertahun-tahun pada sebagian besar pasien.2

Dalam suatu penelitian pada 36 pasien glomerulonefritis akut pasca streptokokus yang terbukti dari biopsi,diikuti selam 9,5 tahun. Prognosis untuk menjadi sembuh sempurna sangat baik. Hipertensi ditemukan pada 1 pasien dan 2 pasien mengalami proteinuria ringan yang persisten. Sebaliknya prognosis glomerulonefritis akut pada dewasa kurang baik.2

Potter dkk. Menemukan kelainan sedimen urin yang menetap (proteinuria dan hematuria) pada 3,5% dari 534 pasien yang diikuti selama 12-17 tahun di Trinidad. Prevalensi hipertensi tidak berbeda dengan kontrol. Kesimpulannya adalah prognosis jangka panjang glomerulonefritis akut pasca streptokokus baik. Beberapa penelitian lain menunjukkan adanya perubahan histologis penyakit giinjal yang secara

cepat terjadi pada orang dewasa. Selama komplemen C3 belum pulih dan hematuria belum menghilang, pasien hendaknya diikuti secara seksama karena masih ada kemungkinan terjadinya pembentukan glomerulosklerosis kresentik ekstra-kapiler dan gagal ginjal kronik.2 Monitoring pasien rawat jalan5:

a. 0-6 minggu setelah onset : hipertensi telah terkontrol, edema sudah perbaikan, gros meaturia semakin membaik, azotemia telah membaik. b. 8-10 minggu setelah onset : azotemia telah hilang, anemia telah

terkoreksi, Hipertensi telah membaik, C3 dan C4 telah kembali ke nilai normal.

c. 3,6,9 bulan setelah onset : Hematuria dan proteinuria telah menghilang sedikit demi sedikit, tekanan darah telah kembali normal.

d. 12 bulan setelah onset : proteinuria telah menghilang, hematuria mikroskopik telah menghilang.

e. 2,5 dan 10 tahun setelah onset : urin telah normal, tekanan darah dan kada keratinin serum telah normal.

DAFTAR PUSTAKA

1. Geetha D.Poststreptococcal Glomerulonephritis.[Internet].Available from URL: http://emedicine.medscape.com/article/240337-overview.Accessed on 22 April 2010.

2. Noer MS. 2002.Glomerulonefritis.Dalam: Alatas H, Tambunan T, Trihono PP,Pardede SO. Buku Ajar Nefrologi Anak.Edisi 2. Jakarta : Balai

Penerbit FKUI.p 345-352

3. Noer MS.2006.Glomerulonefritis Akut Pasca Streptokokus.Dalam: Kumpulan Makalah Simposium dan Workshop Sehari: Kegawatan pada Penyakit Ginjal Anak.Makasar:UKK Nefrologi IDAI.p56-67

4. Lum GM.2005.Glomerulonephritis.In:Hematuria&Glomerular Disease.In:Kidney&Urinary tract.In:Hay WW,Levin

MJ,etc.editors.Current Pediatric Diagnosis and Treatment.New York:McGraw-Hill.p.713

5. Bhimmma R.Acute Poststreptococcal

Glomerulonephritis.[Internet]Available from

URL:http://emedicine.medscape.om/article/980685-overview.Accessed on 23 April 2010.

6. Parmar MS.Acute Glomerulonefritis.[Internet].Available from

URL:http://emedicine.medscape.com/article/239278-overview.Accessed on 23 April 2010.

7. Noer MS,Soemyarso N.Hipertensi.Bagian Ilmu Kesehatan Anak UNAIR Surabaya.[Internet].Diunduh dari

URL:http://www.pediatrik.com/isi03.php?page=html&hkategori=pdt&dire

Lampiran 1

Klasifikasi Hipertensi Krisis

HIPERTENSI KRISIS

Hipertensi Emergensi Hipertensi Urgensi (kerusakan organ target +) (kerusakan organ target -)

 Ensefalopati hipertensi Harus diturunkan dalam

 Gagal jantung kongestif 12-24 jam

 Edema paru

 Gagal ginjal akut/kronik

 Krisis adrenergik

 Trauma kepala

 Stroke

 Infark miokard

 Diseksi aneurisma aorta

 Eklamsia

Lampiran 2

DEFINISI HIPERTENSI KRISIS Anak > 6 tahun :

 TD sistolik ≥180 mmHg TD diastolik ≥120 mmHg atau

o Ensefalopati hipertensi

o Dekompensasi jantung

o Edema papil Anak < 6 tahun

 Peningkatan TD ≥ 50% diatas persentil 95

Gambar Autoregulasi sirkulasi darah otak Sirkulasi Darah Otak (CBF) diatur dengan sistem autoregulasi :

Konstan pada MAP antara 60-120 mmHg MAP ↑ vasokonstriksi

MAP ↓ vasidolatasi

Bila MAP ↑↑ > 180mmHg  breakthrough CBF HIPOPERFUSI  EDEMA OTAK  ENSEFALOPATI

Pada HIPERTENSI KRONIK  Autoregulasi CBF bergeser ke kanan

 Ensefalopati Hipertensi terjadi [ada MAP yang lenih tinggi

 Penurunan tensi yang terlalu cepat

o MAP 150-120 mmHg  hipoperfusi dan iskemia serebral

o Pada hipertensi akut terjadi pada MAP 50-60 mmHg Lampiran 3

Evaluasi Emergensi Hipertensi

1. Mencari komplikasi organ target lain  penanggulangan khusus 2. Membedakan Emergensi Hipertensi pada hipertensi akut atau kronik 3. Mencari etiologi  terapi kausal

Penanggulangan Emergensi Hipertensi

1. Menurunkan hipertensi secepatnya  antihipertensi parenteral/oral 2. Mengangguangi kelainan organ target  contoh: dekompensasi jantung 3. Menanggulangi etiologi hipertensi

PRINSIP

Normotensi

Hipertensi kronik

HIPERTENSI EMERGENSI + ANTIKONVULSAN Hitung perbedaan TD saat ini dengan TD persentil 95 Turunkan TD 25-30% dalam 6 jam pertama

25-30% dalam 24-36 jam pertama Selebihnya dalam 48-72 jam Sebaiknya di Ruang ICU/High Care

Pasang 2 iv line:

1. Untuk obat antihipertensi:

Short acting  mudah dititrasi Nifedipin, klonidin, Na nitroprusid

Bila fase urgensi (prodromal emergensi hipertensi) : TD diturunkan perlahan 25% dalam 12-24 jam Obat antihipertensi oral

2. Garam fisiologik bila TD turun terlalu cepat

Lampiran 4

Skema Terapi hipertensi krisis/ensefalopati dengan nifedipin 1. NIFEDIPIN SUBLINGUAL 0,1mg/kgBB

Dinaikkan 0,1mg/kgBB/kali setiap 5 menit, pada 30 menit pertama Setiap 15 menit pada 1 jam

Tiap 30 menit

Dosis maksimal 10 mg/kali 2. LASIX 1 mg/kgBB/kali , 2xsehari

Bila tensi tidak turun : CAPTOPRIL 0,3 mg/kgBB/kali

2-3xsehari (maks

2mg/kgBB/kali) Diastolik 90-100 mmHg

Tekanan darah diukur setiap 5 menit (15 menit pertama) Setiap 15 menit (1 jam pertama)

Setiap 30 menit sampai tensi diastolik <100mmHg Setiap 1-3 jam sampai tensi stabil

STABIL

NIFEDIPIN RUMATAN 0,2 mg – 1 mg/kgBB/hari

3-4 kali/hari

Lampiran 5

Skema Terapi Hipertensi Krisis/Ensefalopati dengan Klonidin

KLONIDIN DRIP 0,002mg/kgBB/8 jam CAPTOPRIL 0,3

mg/kgBB/kali

Dalam 100 cc glukosa 5% (12 tetes mikro) (maksimal 2 mg/kgBB/kali) (maksimal 0,006 mg/kgBB/8jam) 2-3 kali/hari

LASIX 1 mg/kgBB/kali Diastolik 90-100mmHg STABIL

Klonidin stop Captopril terus

Baca lebih lajut