PBL B.5

(1)

MODUL 3

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

SISTEM KARDIOVASKULAR

Skenario

Skenario Seo

Seoranrang g anaanak k perperempempuan uan 10 10 tahtahun un datdatang ang dengdengan an kelkeluhan :uhan : bibbibir ir dan kuku dan kuku terlterlihatihat kebiruan

kebiruan. Hal ini sudah dialami sejak masa bayi. Bila menangis atau bermain, anak terlihat. Hal ini sudah dialami sejak masa bayi. Bila menangis atau bermain, anak terlihat be

bertartambambah h birbiru. u. AnaAnak k seserinring g jonjongkgkok ok bibila la cacapek pek bermbermainain. . PadPada a pempemerieriksaaksaan n fisfisisis didapatkan : perawakan kecil dan kurus.

didapatkan : perawakan kecil dan kurus. SianosisSianosis terlihat di bibir, ujung lidah, kuku jariterlihat di bibir, ujung lidah, kuku jari tangan dan kaki. Nadi dan tekanan darah normal. Pada pemeriksaan toraks :

tangan dan kaki. Nadi dan tekanan darah normal. Pada pemeriksaan toraks : aktivitasaktivitas ven

ventriktrikel el kanakanan n menmeningkingkat at disedisertai rtai thrthrillill papada da LSLSB B 3. 3. BJ BJ : : 1&1&2 2 mumurnrni, i, inintetensnsititasas mengeras. Terdengar

mengeras. Terdengar bising ejeksi sistolbising ejeksi sistol derajat 3/6 p.m LSB 4. A.femoralis teraba normal.derajat 3/6 p.m LSB 4. A.femoralis teraba normal. Pada tangan dan kaki terdapat

Pada tangan dan kaki terdapat jari-jari tabuh jari-jari tabuh,,

Kata Sulit Kata Sulit

•• SianosisSianosis

diskolorasi kebiruan pada kulit dan membran mukosa

diskolorasi kebiruan pada kulit dan membran mukosa akibat konsentrasi yang berlebihanakibat konsentrasi yang berlebihan hemoglobin tereduksi dalam darah yang lebih dari 5 g%. (

hemoglobin tereduksi dalam darah yang lebih dari 5 g%. (kamus kedokteran Dorland kamus kedokteran Dorland ))

•• ThrillThrill

sensasi getaran yang dirasakan oleh pemeriksa pada

sensasi getaran yang dirasakan oleh pemeriksa pada palpasi tubuh, seperti di atas jantungpalpasi tubuh, seperti di atas jantung selama murmur jantung besar

selama murmur jantung besar dan kasar.dan kasar. (kamus kedokteran Dorland (kamus kedokteran Dorland ))

•• Bising ejeksi sistolik Bising ejeksi sistolik

tipe bising sistolik yang terutama terjadi pada midsistole, ketika volume

tipe bising sistolik yang terutama terjadi pada midsistole, ketika volume ejectionejection dandan

kecepatan aliran darah pada keadaan maksimum, seperti yang terdengar pada stenosis aorta kecepatan aliran darah pada keadaan maksimum, seperti yang terdengar pada stenosis aorta dan pulmonal; bising ini disebabkan oleh penyemburan darah ke dalam cabang aorta atau dan pulmonal; bising ini disebabkan oleh penyemburan darah ke dalam cabang aorta atau arteri pulmonal, merupakan bentuk permata (diamond-shaped), dan berakhir sebelum bunyi arteri pulmonal, merupakan bentuk permata (diamond-shaped), dan berakhir sebelum bunyi jantung kedua.

(2)

•• Jari tabuhJari tabuh

deformitas yang ditimbulkan karena proliferasi jaringan lunak sekitar falang terminal jari deformitas yang ditimbulkan karena proliferasi jaringan lunak sekitar falang terminal jari tangan atau kaki, tanpa perubahan oseosa yang konstan.

tangan atau kaki, tanpa perubahan oseosa yang konstan. (kamus kedokteran Dorland (kamus kedokteran Dorland ))

Kata Kunci Kata Kunci



 Sianosis sejak bayiSianosis sejak bayi 

 Bising ejeksi sistoleBising ejeksi sistole 

 Jari-jari tabuhJari-jari tabuh 

 Aktivitas ventrikel kanan meningkatAktivitas ventrikel kanan meningkat 

 Thrill pada LSB 3Thrill pada LSB 3 

 SquattingSquatting

Pertanyaan Pertanyaan

1.

1. Jelaskan tentang sirkulasi fetal dan setelah lahir!Jelaskan tentang sirkulasi fetal dan setelah lahir! 2.

2. BagaimBagaimana patomana patomekanisekanisme sianme sianosis paosis pada sistda sist.kardi.kardiivaskuivaskuler & hubuler & hubungannyngannya dgna dgn skenario?

skenario? 3.

3. BagaimBagaimana ana hubungan hubungan jongkok jongkok saat saat capek capek dengan dengan skenarskenario?io? 4.

4. Mengapa Mengapa aktivaktivitas itas ventriventrikel kankel kanan menian meningkat ngkat diserdisertai ttai thrillhrill?? 5.

5. BagaimBagaimana ana mekanimekanisme sme terbenterbentuknytuknya ja jari-jari-jari ari tabuh?tabuh? 6.

6. BagaimBagaimana ana patomepatomekanismkanisme e bisinbising g ejeksi ejeksi sistsistole?ole? 7.

7. Mengapa Mengapa pada kpada kasus asus tersetersebut, but, perawaperawakan anakan anak kecik kecil dan l dan kuruskurus?? 8.

8. BagBagaimaimana difana differferentential diial diagnoagnosis pasis pada kasuda kasus?s? 9.

9. BagBagaimaimana pemana pemerieriksaksaan penan penunjunjang paang pada kasda kasus?us? 10.

10. BagaimBagaimana penatalakana penatalaksanaan kasus di atassanaan kasus di atas?? 11.

(3)

Jawaban Pertanyaan: Jawaban Pertanyaan:

1. Sirkulasi fetal dan setelah lahir 1. Sirkulasi fetal dan setelah lahir

•

• Pada fetusPada fetus semua bahan makanan dan kebutuhan untuk hidup semuanya di peroleh dari ibusemua bahan makanan dan kebutuhan untuk hidup semuanya di peroleh dari ibu me

melalalului i plplacacententa, a, dedemimikiakian n jujuga ga dedengngan an sesemumua a babahan han yayang ng titidadak k didibubututuhkahkan n lalagigi dikembalikan ke placenta ibu kembalai. Darah yang bersal daru placenta mengandung O dikembalikan ke placenta ibu kembalai. Darah yang bersal daru placenta mengandung O22

sekitar 60-70%, darah masuk melalui vena umbilikalis dan diteruskan ke duktus venosus sekitar 60-70%, darah masuk melalui vena umbilikalis dan diteruskan ke duktus venosus

(4)

masuk kedalam hepar kemudian darah dari hepar ini masuk kedalam VCI terus ke dalam masuk kedalam hepar kemudian darah dari hepar ini masuk kedalam VCI terus ke dalam atrium kanan saat di atruim kanan darah kaya O

atrium kanan saat di atruim kanan darah kaya O22 ini diteruskan ke dalam atrium kiri melaluiini diteruskan ke dalam atrium kiri melalui

foramen ovale, selanjutnya ke dalam ventrikel kiri dan diteruskan ke aorta namun pada aorta foramen ovale, selanjutnya ke dalam ventrikel kiri dan diteruskan ke aorta namun pada aorta sebagian besar darah ini di gunakan untuk mensuplai pambuluh koroner, ekstremitas atas dan sebagian besar darah ini di gunakan untuk mensuplai pambuluh koroner, ekstremitas atas dan kepala, serta sebagian kecilnnya lagi di teruskan keaorta desendens. Darah dari otak dan kepala, serta sebagian kecilnnya lagi di teruskan keaorta desendens. Darah dari otak dan ekster

ekstermitas atas ini dikembalikan ke VCS mitas atas ini dikembalikan ke VCS kemudikemudian an ke dalam ke dalam atrium kanan dan atrium kanan dan diterditeruskanuskan lagi ke ventrikel kanan, karena tahanan paru-paru masih besar dan kapiler serta alveoli masih lagi ke ventrikel kanan, karena tahanan paru-paru masih besar dan kapiler serta alveoli masih menutup maka darah dari tyruncus pulmonalis tertahan dan sebagian besar di teruskan melaui menutup maka darah dari tyruncus pulmonalis tertahan dan sebagian besar di teruskan melaui duktus arteriosus ke aorta desenden untuk bergabung dengan sisa darah dari ventrikel kiri duktus arteriosus ke aorta desenden untuk bergabung dengan sisa darah dari ventrikel kiri kemidian darah campuran ini deteruskan ke sistemik serta organ dalam bawah kemudian ke kemidian darah campuran ini deteruskan ke sistemik serta organ dalam bawah kemudian ke VCI dan sebagian besarnya lagi di teruskan kedalam arteri umbilikalis dan keplacenta. VCI dan sebagian besarnya lagi di teruskan kedalam arteri umbilikalis dan keplacenta. Begtulah siklus darai sistem sirkulasi fetus yang normal

Begtulah siklus darai sistem sirkulasi fetus yang normal

•

• Sesaat setelah lahirSesaat setelah lahir dan inspirasi pertamapun dimulai maka alveoli, kapiler paru mulaidan inspirasi pertamapun dimulai maka alveoli, kapiler paru mulai terbuka serta konstriksi dari truncus pulmonalis menghilang maka paru-paru mulai berfungsi terbuka serta konstriksi dari truncus pulmonalis menghilang maka paru-paru mulai berfungsi untuk menukarkan gas dan tekanan dari atrium kanan mengecil disertai dengan di ikatnya untuk menukarkan gas dan tekanan dari atrium kanan mengecil disertai dengan di ikatnya palcenta sehingga aliran darah palcenta tidak ada lagi, dan darh dari paru-paru langsung palcenta sehingga aliran darah palcenta tidak ada lagi, dan darh dari paru-paru langsung masuk kedalam atrium kiri, krena tekanan di atrim kiri kini lebih besar daripada tekanan di masuk kedalam atrium kiri, krena tekanan di atrim kiri kini lebih besar daripada tekanan di at

atririum um kakanan nan mamaka ka dedesasakakan n papada da sesekakat t sesehihinggngga a foforamramen en ovaovale le memenunututup p dan dan drdrahah

a. umbilikaslis

hepa

v. umbulikalis

placenta

VCI

R

RA

A

L

LA

A

F F

R

RV

V

R

RA

A

PULM PULM

aorta

Koroner Koroner Ex.Atas Otak Ex.Atas Otak

T

P

D

A

A.

A. Sistemik inf.

Sistemik inf.

VCS

D V D V

(5)

dilanjutkan lagi ke ventrikel kanan dan kemudian sistemik dan kembali ke dalam atrium kiri dilanjutkan lagi ke ventrikel kanan dan kemudian sistemik dan kembali ke dalam atrium kiri karna palacenta telah diikat maka kadar prostaglandin dari placenta sidah tidak ada maka karna palacenta telah diikat maka kadar prostaglandin dari placenta sidah tidak ada maka duktus venosus dan duktus arteriosus secara anatomi dan fisiologi menutup dan berubah duktus venosus dan duktus arteriosus secara anatomi dan fisiologi menutup dan berubah menjadi ligamentum, dan terjadilah aliran drh normal orang dewasa.

menjadi ligamentum, dan terjadilah aliran drh normal orang dewasa.

8.

8. DeDefefererensnsiaial l DiDiagagnonosisiss

•

• Tetralogy of Fallot ( TOF)Tetralogy of Fallot ( TOF) •

• TranspositiTransposition oon of Great Arteri ( f Great Arteri ( TGA )TGA ) •

• Patens Ductus Arteriosus ( PDA )Patens Ductus Arteriosus ( PDA )

Tetralogy of Fallot ( TOF) Tetralogy of Fallot ( TOF)

(

(www.schneiderchildrenshospital.orgwww.schneiderchildrenshospital.org))

Defenisi

Tetralogi Fallot adalah kelainan dalam bentuk penyakit jantung bawaaan sianotik

yang memungkinkan kehidupan sampai dewasa. Secara anatomik, tetralogi fallot merupakan

mal

(6)

pulmonal (umumnya stenosis subinfundibular), deviasi katup aorta ke kanan sehingga kedua

ventrikel bermuara ke aorta (overriding aorta), dan hipertrofi ventrikel kanan. Defek septum

ventri

ventrikel kel biasanybiasanya a tunggaltunggal, , besar dan besar dan bersibersifat fat non non restrrestriktifiktif, , 80% 80% bersibersifat perimembrafat perimembran.n.

St

Stenosenosis is pulmpulmonaonal, l, padpada a sebsebagiagian an besbesar ar kaskasus us berberupa upa stestenosnosis is subsubinfinfundiundibulbularar, , katkatupup

biasanya abnormal, walaupun biasanya bukan sebagai penyebab utama obstruksi. Dapat juga

terjadi atresia dari infundibulum atau katup, serta hipoplasia dari arteri pulmonal. Overriding

aorta, derajat overriding aorta terhadap ventrikel bervariasi 5% - 95%. Oleh karena itu,

Tetralogi Fallot bisa sebagai double outlet ventrikel kanan bila lebih dari 50% muara aorta

berada di ventrikel kanan. Hal ini penting saat tindakan koreksi di mana diperlukan penutup

yang lebih besar. Lesi yang menyertai, penting diketahui karena mempunyai nilai pada saat

ti

tindndakakan an kokorereksksi i bebedadah. h. DaDapapat t beberurupa pa DSDSA, A, DSDSV V titipe pe mumuskskululerer, , dedefefek k seseptptumum

atrio

atrioventriventrikuler kuler anomalanomali i arterarteri i koronerkoroner. . ( ( PerhiPerhimpunan Dokter mpunan Dokter SpesiSpesialis alis PenyPenyakit akit DalamDalam

Indonesia. 2006.

Indonesia. 2006. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi IV Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi IV . Jakarta: Departemen Ilmu. Jakarta: Departemen Ilmu

Penyakit Dalam FKUI.)

Gejala

Gejala yang timbul tergantung dari derajat stenosis pulmonal, ventrikel septal defek

(VSD), dan resistensi vaskular sistemik. Gejalanya bisa berupa :

a.

a. TTererjadjadi i gangangguagguan n perpertumtumbuhabuhan, n, kadakadang ng terterjadjadi i sirsirkulkulasi kolatasi kolateraeral l ke ke parparu u sehsehinginggaga

dapat mempertahankan pertumbuhan.

b.

b. BayBayi meni mengalagalami kemi kesulsulitaitan untn untuk meuk menyunyususu

c.

c. SiSianosanosis. Sianis. Sianosiosis s yayang ng terterjadjadi i simsimetretrisis, , akiakibat pirau dari ventrbat pirau dari ventrikel kanaikel kanan n ke ventrike ventrikelkel

kiri. Melalui defek besar yang non restriktif.

d.

d. JarJari tangan clui tangan clubbibbing (sepeng (seperti tabrti tabuh genderuh genderang kareang karena kulit atana kulit atau tulanu tulang g di sekidi sekitar kukutar kuku

jari tangan membesar)

e.

e. SeSesak nsak napas apas jikjika mea melaklakukan ukan aktaktiviivitastas..

f.

f. SetelSetelah mah melakukelakukan aan aktiviktivitas, tas, anak anak selalselalu ju jongkok ongkok (skua(skuating)ting)

(Per

(Perhimpunahimpunan n Dokter Spesialis Penyakit Dalam Dokter Spesialis Penyakit Dalam IndoneIndonesia. sia. 2006.2006. Buku Ajar Ilmu Penyakit Buku Ajar Ilmu Penyakit

Dalam Jilid II Edisi IV

(7)

Anak dengan keluhan ini

Anak dengan keluhan ini akan biru sejak akan biru sejak lahirlahir, , karena hipoksikarena hipoksia. a. PertumPertumbuhan badanbuhan badan

kurang dibanding anak sebayanya. Gejala yang khas adalah spel sianotik dimana anak tiba- tiba

tampak lebih biru, pernapasan cepat, kesadaran menurun, dan kadang- kadang disertai kejang.

Episode ini umumnya dialami pada usia 3 bulan sampai krang lebih 3 tahun dan sering timbul

p

padada a pagpagi i harhari i wawaktktu u ananak ak banbangun gun titidudur r atatau au seseteltelah ah buabuang ng aiair r besbesarar. . DeDemam mam jujuga ga bibisasa

merupakan pencetus. Kelaianan ini mempunyai insidens tertinggi dari seluruh kelainan jantung

bawaan biru, yaitu kurang lebih 50%.

(Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. 1998.

(Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. 1998. Buku Ajar Kardiologi Buku Ajar Kardiologi. Jakarta: Gaya Baru. ). Jakarta: Gaya Baru. )

T

Transposition ransposition of Great Arteri ( TGA )of Great Arteri ( TGA )

((www.schneiderchildrenshospital.orgwww.schneiderchildrenshospital.org))

DEFINISI DEFINISI

Transposisi

Transposisi Arteri Besar adalah kelainan Arteri Besar adalah kelainan letak dari aorta dletak dari aorta dan arteri pulmonalis.an arteri pulmonalis.

Dalam keadaan normal, aorta berhubungan dengan ventrikel kiri jantung dan arteri pulmonalis Dalam keadaan normal, aorta berhubungan dengan ventrikel kiri jantung dan arteri pulmonalis berhubungan dengan ventrikel kanan jantung. Pada transposisi arteri besar yang terjadi adalah berhubungan dengan ventrikel kanan jantung. Pada transposisi arteri besar yang terjadi adalah

kebalikannya. Aorta terletak di ventikel kanan jantung dan arteri pulmonalis terletak di

(8)

kiri jantung. kiri jantung.

Darah dari seluruh tubuh yang kekurangan oksigen akan mengalir ke dalam aorta dan kembali Darah dari seluruh tubuh yang kekurangan oksigen akan mengalir ke dalam aorta dan kembali dialirkan ke seluruh tubuh. Sedangkan darah yang berasal dari paru-paru dan kaya akan oksigen dialirkan ke seluruh tubuh. Sedangkan darah yang berasal dari paru-paru dan kaya akan oksigen akan kembali dialirkan ke paru-paru.

akan kembali dialirkan ke paru-paru.

Transposisi arteri besar dikelompokkan ke dalam kelainan jantung sianotik, dimana

Transposisi arteri besar dikelompokkan ke dalam kelainan jantung sianotik, dimana terjaditerjadi

pemompaan darah yang kekurangan oksigen ke seluruh tubuh, yang menyebabkan sianosis (kulit pemompaan darah yang kekurangan oksigen ke seluruh tubuh, yang menyebabkan sianosis (kulit

menjadi ungu kebiruan) dan sesak nafas. menjadi ungu kebiruan) dan sesak nafas.

Bayi dengan kelainan ini, setelah lahir bisa bertahan sebentar saja karena adanya lubang diantara Bayi dengan kelainan ini, setelah lahir bisa bertahan sebentar saja karena adanya lubang diantara atrium kiri dan kanan yang disebut foramen ovale.

atrium kiri dan kanan yang disebut foramen ovale. Foramen ovale ini dalam keadaan

Foramen ovale ini dalam keadaan normal ditemukan pada bayi ketika lahir. Dengan adanyanormal ditemukan pada bayi ketika lahir. Dengan adanya lubang ini, maka sejumlah kecil darah yang kaya akan oksigen akan mengalir dari atrium kiri ke lubang ini, maka sejumlah kecil darah yang kaya akan oksigen akan mengalir dari atrium kiri ke atrium kanan, lalu ke ventrikel kanan dan ke aorta sehingga mampu memenuhi kebutuhan tubuh atrium kanan, lalu ke ventrikel kanan dan ke aorta sehingga mampu memenuhi kebutuhan tubuh akan oksigen dan bayi tetap hidup.

akan oksigen dan bayi tetap hidup.

(Nurcahyo,2008 www. Indonesiaindonesia.com) (Nurcahyo,2008 www. Indonesiaindonesia.com)

Transposition of Great Arteries

Transposition of Great Arteries (TGA) adalah kelainan jantung bawaan (kongenital) dimana(TGA) adalah kelainan jantung bawaan (kongenital) dimana Aorta keluar dari ventrikel kanan dan Arteri Pulmonalis keluar dari ventrikel kiri.

Aorta keluar dari ventrikel kanan dan Arteri Pulmonalis keluar dari ventrikel kiri.

MANIFEST

MANIFESTASI ASI KLINISKLINIS

•

• Riwayat biru (sianosis) sejak Riwayat biru (sianosis) sejak lahirlahir.. •

• Tanda-tanda gagal jantung kongestif yang sudah muncul sejak minggu-minggu pertamaTanda-tanda gagal jantung kongestif yang sudah muncul sejak minggu-minggu pertama

kelahiran. kelahiran.

•

• Pasien terlihat takipneu dan seringkali disertai retraksi.Pasien terlihat takipneu dan seringkali disertai retraksi.

•

• Bunyi jantung S2 keBunyi jantung S2 keras dan tunggal. ras dan tunggal. Murmur tidak terdengar pada Murmur tidak terdengar pada TGA tanpa VSD. TGA tanpa VSD. AdanyaAdanya

VSD akan menyebabkan murmur sistolik (regurgitan), sedangkan adanya PS akan VSD akan menyebabkan murmur sistolik (regurgitan), sedangkan adanya PS akan menyebabkan bunyi murmur sistolik ejeksi

menyebabkan bunyi murmur sistolik ejeksi

•

• Hepatomegali dapat ditemukan Hepatomegali dapat ditemukan pada TGA dengan CHFpada TGA dengan CHF.. •

• Hipoksemia pada pasien tidak akan responsif terhadap pemberian oksigen. Hipoglikemia danHipoksemia pada pasien tidak akan responsif terhadap pemberian oksigen. Hipoglikemia dan

hipokalsemia sering pula ditemukan pada pemeriksaan laboratorium hipokalsemia sering pula ditemukan pada pemeriksaan laboratorium

(9)

( www. Bedahtkv.com) ( www. Bedahtkv.com)

Patens Ductus Arteriosus ( PDA ) Patens Ductus Arteriosus ( PDA )

((www.schneiderchildrenshospital.orgwww.schneiderchildrenshospital.org))

Duktus arteriosus adalah saluran yang berasal dari arkus aorta ke IV pada janin yang Duktus arteriosus adalah saluran yang berasal dari arkus aorta ke IV pada janin yang menhubungkan arteri pulmonalis dengan aorta desendens. Pada bayi normal ductus tersebut menhubungkan arteri pulmonalis dengan aorta desendens. Pada bayi normal ductus tersebut menutup secara fongsional 10- 15 jam setelah lahir dan secara anatomis menjadi ligamentum menutup secara fongsional 10- 15 jam setelah lahir dan secara anatomis menjadi ligamentum arter

arteriosum pada usia iosum pada usia 2- 3 2- 3 mingguminggu. . Bila tidak menutup maka Bila tidak menutup maka disebudisebut ductus t ductus arterarteriosus persiiosus persistensten ( Persistent Ductus Arteriosus = PDA)

( Persistent Ductus Arteriosus = PDA)

((Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. 1998.Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. 1998. Buku Ajar Kardiologi Buku Ajar Kardiologi. Jakarta: Gaya Baru. ). Jakarta: Gaya Baru. )

PATOFISIOLOGI PATOFISIOLOGI

Duktus arteriosus adalah pembuluh darah yang menghubungkan aliran darah pulmonal ke aliran Duktus arteriosus adalah pembuluh darah yang menghubungkan aliran darah pulmonal ke aliran darah sistemik dalam masa kehamilan (fetus). Hubungan ini (

(10)

sistem respirasi fetus yang belum bekerja di dalam masa kehamilan tersebut. Aliran darah balik sistem respirasi fetus yang belum bekerja di dalam masa kehamilan tersebut. Aliran darah balik fetus akan bercampur dengan aliran darah bersih dari ibu (melalui vena umbilikalis) kemudian fetus akan bercampur dengan aliran darah bersih dari ibu (melalui vena umbilikalis) kemudian masuk ke dalam atrium kanan dan kemudian dipompa oleh ventrikel kanan kembali ke aliran masuk ke dalam atrium kanan dan kemudian dipompa oleh ventrikel kanan kembali ke aliran sistemik melalui duktus arteriosus. Normalnya duktus arteriosus berasal dari arteri pulmonalis sistemik melalui duktus arteriosus. Normalnya duktus arteriosus berasal dari arteri pulmonalis utama (atau arteri pulmonalis kiri) dan berakhir pada bagian superior dari aorta desendens, ± utama (atau arteri pulmonalis kiri) dan berakhir pada bagian superior dari aorta desendens, ± 2-10 mm distal dari percabangan

10 mm distal dari percabangan arteri subklavia kiri.arteri subklavia kiri.

Dindi

Dinding ng duktus arteriduktus arteriosus terutama terdiri dari lapisan osus terutama terdiri dari lapisan otot polos (tunika otot polos (tunika media) yang media) yang terstersusunusun spiral. Diantara sel-sel otot polos terdapat serat-serat elastin yang membentuk lapisan yang spiral. Diantara sel-sel otot polos terdapat serat-serat elastin yang membentuk lapisan yang berfragmen, berbeda dengan aorta yang memiliki lapisan elastin yang tebal dan tersusun rapat berfragmen, berbeda dengan aorta yang memiliki lapisan elastin yang tebal dan tersusun rapat ((unfragmented unfragmented ). Sel-sel otot polos pada duktus arteriosus sensitif terhadap mediator vasodilator ). Sel-sel otot polos pada duktus arteriosus sensitif terhadap mediator vasodilator prostaglandin dan vasokonstriktor (pO2).

prostaglandin dan vasokonstriktor (pO2).

Set

Setelaelah h perpersalsalinainan n terterjadjadi i perperubahubahan an sirsirkulkulasi asi dan dan fisfisioliologiogis s yanyang g dimdimulaulai i segsegera era setsetelaelahh eliminasi plasenta dari neonatus. Adanya perubahan tekanan, sirkulasi dan meningkatnya pO2 eliminasi plasenta dari neonatus. Adanya perubahan tekanan, sirkulasi dan meningkatnya pO2 aka

akan n menymenyebabebabkan kan penupenutuptupan an spospontantan n duktduktus us artarterieriosuosus s daldalam am wakwaktu tu 2 2 minminggu. ggu. DukDuktustus arteriosus yang persisten (PDA) akan mengakibatkan pirai (shunt) L-R yang kemudian dapat arteriosus yang persisten (PDA) akan mengakibatkan pirai (shunt) L-R yang kemudian dapat menyebabkan hipertensi pulmonal dan sianosis.

menyebabkan hipertensi pulmonal dan sianosis.

Bes

Besarnyarnya a pirpirai ai (s(shunthunt) ) ditditententukan ukan oleoleh h diadiametmeter, er, panpanjanjang g PDPDA A serserta ta tahtahanan anan vasvaskulkuler er parparuu (PVR) (PVR) ( www. Bedahtkv.com) ( www. Bedahtkv.com) Gejala Klinis : Gejala Klinis : • • Batuk Batuk •

• TTampak lelah waktu ampak lelah waktu minum susuminum susu •

• Sesak nafasSesak nafas •

• Pertumbuhan fisik yang lambatPertumbuhan fisik yang lambat •

• TakipneuTakipneu •

• Sianosis setelah sindro eisenmenger Sianosis setelah sindro eisenmenger •

(11)

•

• Thrill ICS II kiriThrill ICS II kiri •

• Hipertensi PulmonalHipertensi Pulmonal •

• S2 mengeresS2 mengeres •

• Bising diastolik lemah atau hilangBising diastolik lemah atau hilang

9. pemeriksaan penunjang 9. pemeriksaan penunjang

Tetralogy of Fallot ( TOF) Tetralogy of Fallot ( TOF)

•

• Pemeriksaan Fisik Pemeriksaan Fisik

Anak tampak biru pada mukosa mulut dan kuku, kadang- kadang disertai jari tabuh. Anak tampak biru pada mukosa mulut dan kuku, kadang- kadang disertai jari tabuh. Bunyi pertama biasanya normal, bunyi jantung kedua terpisah dengan komponen Bunyi pertama biasanya normal, bunyi jantung kedua terpisah dengan komponen pulmonal melemah. Terdengar bising sistolik ejeksi di sela iga

pulmonal melemah. Terdengar bising sistolik ejeksi di sela iga II parasternal kiri.II parasternal kiri.

•

• ElektrokardiogramElektrokardiogram

Tampak deviasi aksis ke kanan dan hipertrofi ventrikel kanan. Kadang disertai hipertrofi Tampak deviasi aksis ke kanan dan hipertrofi ventrikel kanan. Kadang disertai hipertrofi atrium kanan

atrium kanan

•

• Foto ToraksFoto Toraks

Gambaran pembuluh darah paru berkurang (oligemia) dan konfigurasi jantung yang khas Gambaran pembuluh darah paru berkurang (oligemia) dan konfigurasi jantung yang khas yakni seperti sepatu boot (Boot shape)

yakni seperti sepatu boot (Boot shape)

•

• EkokardiogramEkokardiogram

T

Tampak defek septum ventrikel jenis perimembranosus dengaampak defek septum ventrikel jenis perimembranosus denga n overriding aorta kurann overriding aorta kuran lebih 50% dan penebalan infundibulum ventrikel kanan

lebih 50% dan penebalan infundibulum ventrikel kanan

•

• Katerisasi Jantung dan AngiokardiogramKaterisasi Jantung dan Angiokardiogram

Pada tetralogy fallot, katerisasi jantung dilakukan terutama untuk menilai arteri Pada tetralogy fallot, katerisasi jantung dilakukan terutama untuk menilai arteri pulmonalis dengan cabang- cabangnya, anomaly arteri koroner baik asal maupun pulmonalis dengan cabang- cabangnya, anomaly arteri koroner baik asal maupun jalannya dan defek septum ventrikel tambahan bila ada.

jalannya dan defek septum ventrikel tambahan bila ada.

T

Transposition ransposition of Great Arteri ( TGA )of Great Arteri ( TGA )

PEMERIKSAAN PEMERIKSAAN

(12)

EKG EKG

•

• Aksis QRS rightward (+90 sampai +270)Aksis QRS rightward (+90 sampai +270) •

• RRVH, dengan VH, dengan adanya upright gel. adanya upright gel. T di V1T di V1 •

• Combined ventricular hipertrophy (CVH) dapat terlihat pada pasien Combined ventricular hipertrophy (CVH) dapat terlihat pada pasien yangyang

disertai dengan VSD besar, PDA, atau

disertai dengan VSD besar, PDA, atau PVOD.PVOD.

•

• Kadangkala ditemukan RAHKadangkala ditemukan RAH

Foto Ro Toraks Foto Ro Toraks

•

• Gambaran siluet jantung yang "egg-shaped"Gambaran siluet jantung yang "egg-shaped" •

• Seringkali ditemukan kardiomegali dan vaskulerisasi paru yang meningkaSeringkali ditemukan kardiomegali dan vaskulerisasi paru yang meningka t.t.

Ekokardiografi Ekokardiografi

•

• Parasternal long axis : pembuluh darah Parasternal long axis : pembuluh darah besar yang terletak posterior memilikibesar yang terletak posterior memiliki

sudut dan mengarah ke paru (PA). Pada bagian proksimal terlihat kedua sudut dan mengarah ke paru (PA). Pada bagian proksimal terlihat kedua pembuluh arteri besar berjalan sejajar, berbeda dengan jantung normal yang pembuluh arteri besar berjalan sejajar, berbeda dengan jantung normal yang

saling menyilang. saling menyilang.

•

• Parasternal short-axis : terlihat gambaran "double-circle" pada penampakanParasternal short-axis : terlihat gambaran "double-circle" pada penampakan

dua pembuluh arteri besar, berbeda dengan

dua pembuluh arteri besar, berbeda dengan normal yang "circle and sausage".normal yang "circle and sausage". P

PA berada di sentral sedangkan aorta terletak di anterior dan ke A berada di sentral sedangkan aorta terletak di anterior dan ke kanan terhadapkanan terhadap P

PA.A.

•

• Apical dan Apical dan subcostal five-chamber : subcostal five-chamber : terlihat bahwa PA terlihat bahwa PA keluar dari keluar dari LLV danV dan

aorta dari RV. aorta dari RV.

•

• Adanya kelainan Adanya kelainan penyerta seperti VSD, ASD, PDA, LVOTO, maupun PSpenyerta seperti VSD, ASD, PDA, LVOTO, maupun PS

dapat diketahui dari pemeriksaan ini. dapat diketahui dari pemeriksaan ini.

•

• Anatomi dan distribusi arteri koroner diketahui melalui pandangan parasternalAnatomi dan distribusi arteri koroner diketahui melalui pandangan parasternal

dan apikal. dan apikal.

•

• Tindakan BAS lebih mudah divisualisasi melalui pandangan subkostal.Tindakan BAS lebih mudah divisualisasi melalui pandangan subkostal.

Patens Ductus Arteriosus ( PDA ) Patens Ductus Arteriosus ( PDA )

PEMERIKSAAN PEMERIKSAAN

•

• EKG serupa dengan EKG serupa dengan kelainan VSD. Pada PDA kecil-sedang dapat terjadi LVH atau normal.kelainan VSD. Pada PDA kecil-sedang dapat terjadi LVH atau normal.

CVH bila PDA besar. Atau RVH bila telah terjadi PVOD. CVH bila PDA besar. Atau RVH bila telah terjadi PVOD.

•

• Foto ro toraks juga menyerupai kelainan VSD. Pada PDA kecil bayangan jantung normal.Foto ro toraks juga menyerupai kelainan VSD. Pada PDA kecil bayangan jantung normal.

PDA sedang-besar terjadi kardiomegali dan peningkatan

PDA sedang-besar terjadi kardiomegali dan peningkatan PVM. Adanya PVOD akanPVM. Adanya PVOD akan mengakibatkan ukuran jantung

mengakibatkan ukuran jantung normal dengan pembesaran MPA normal dengan pembesaran MPA dan peningkatan corakandan peningkatan corakan vaskulerisasi hilus.

(13)

•

• Melalui pemeriksaan ekho 2-D dan Melalui pemeriksaan ekho 2-D dan Doppler dapat divisualisasi adanya PDA dan besarnyaDoppler dapat divisualisasi adanya PDA dan besarnya

shunt. Pemeriksaan angiografi biasanya tidak dibutuhkan kecuali bila terdapat kecurigaan shunt. Pemeriksaan angiografi biasanya tidak dibutuhkan kecuali bila terdapat kecurigaan PVOD.

PVOD.