GINJAL
a. Anatomi ginjal
1) Makroskopis
Ginjal terletak dibagian belakang abdomen atas, dibelakang peritonium, didepan dua kosta terakhir dan tiga otot-otot besar (transversus abdominis, kuadratus lumborum dan psoas mayor). Ginjal pada orang dewasa penjangnya sampai 13 cm, lebarnya 6 cm dan berat kedua ginjal kurang dari 1% berat seluruh tubuh atau ginjal beratnya antara 120-150 gram.
Bentuknya seperti biji kacang, jumlahnya ada 2 buah yaitu kiri dan kanan, ginjal kiri lebih besar dari ginjal kanan dan pada umumnya ginjal laki-laki lebih panjang dari pada ginjal wanita. Ginjal dipertahankan dalam posisi tersebut oleh bantalan lemak yang tebal. Potongan longitudinal ginjal memperlihatkan dua daerah yang berbeda yaitu korteks dan medulla.
Medulla terbagi menjadi baji segitiga yang disebut piramid. Piramid-piramid tersebut dikelilingi oleh bagian korteks dan tersusun dari segmen-segmen tubulus
dan duktus pengumpul nefron. Papila atau apeks dari tiap piramid membentuk duktus papilaris bellini yang terbentuk dari kesatuan bagian terminal dari banyak duktus.
2) Mikroskopis
Tiap tubulus ginjal dan glumerulusnya membentuk satu kesatuan (nefron). Nefron adalah unit fungsional ginjal. Dalam setiap ginjal terdapat sekitar satu juta nefron. Setiap nefron terdiri dari kapsula bowman, tumbai kapiler glomerulus, tubulus kontortus proksimal, lengkung henle dan tubulus kontortus distal, yang mengosongkan diri ke duktus pengumpul.
3) Vaskularisasi ginjal
Arteri renalis dicabangkan dari aorta abdominalis kira-kira setinggi vertebra lumbalis II. Vena renalis menyalurkan darah kedalam vena kavainferior yang terletak disebelah kanan garis tengah. Saat arteri renalis masuk kedalam hilus, arteri tersebut bercabang menjadi arteri interlobaris yang berjalan diantara piramid selanjutnya membentuk arteri arkuata kemudian membentuk arteriola interlobularis yang tersusun paralel dalam korteks. Arteri interlobularis ini kemudian membentuk arteriola aferen pada glomerulus.
Glomeruli bersatu membentuk arteriola aferen yang kemudian bercabang membentuk sistem portal kapiler yang mengelilingi tubulus dan disebut kapiler peritubular. Darah yang mengalir melalui sistem portal ini akan dialirkan kedalam jalinan vena selanjutnya menuju vena interlobularis, vena arkuarta, vena interlobaris, dan vena renalis untuk akhirnya mencapai vena cava inferior. Ginjal dilalui oleh sekitar 1200 ml darah permenit suatu volume yang sama dengan 20-25% curah jantung (5000 ml/menit) lebih dari 90% darah yang masuk keginjal berada pada korteks sedangkan sisanya dialirkan ke medulla. Sifat khusus aliran darah ginjal adalah otoregulasi aliran darah melalui ginjal arteiol afferen mempunyai kapasitas intrinsik yang dapat merubah resistensinya sebagai respon terhadap perubahan tekanan darah arteri dengan demikian mempertahankan aliran darah ginjal dan filtrasi glomerulus tetap konstan.
4) Persarafan pada ginjal
untuk mengatur jumlah darah yang masuk kedalam ginjal, saraf ini berjalan bersamaan dengan pembuluh darah yang masuk ke ginjal.
b. Fisiologi ginjal
Fungsi ginjal yaitu mengeluarkan zat-zat toksik atau racun; mempertahankan keseimbangan cairan; mempertahankan keseimbangan kadar asam dan basa dari cairan tubuh; mempertahankan keseimbangan garam-garam dan zat-zat lain dalam tubuh; mengeluarkan sisa metabolisme hasil akhir sari protein ureum, kreatinin dan amoniak
Tiga tahap pembentukan urine : 1) Filtrasi glomerular
Pembentukan kemih dimulai dengan filtrasi plasma pada glomerulus, seperti kapiler tubuh lainnya, kapiler glumerulus secara relatif bersifat impermiabel terhadap protein plasma yang besar dan cukup permabel terhadap air dan larutan yang lebih kecil seperti elektrolit, asam amino, glukosa, dan sisa nitrogen. Aliran darah ginjal (RBF = Renal Blood Flow) adalah sekitar 25% dari curah jantung atau sekitar 1200 ml/menit. Sekitar seperlima dari plasma atau sekitar 125 ml/menit dialirkan melalui glomerulus ke kapsula bowman. Ini dikenal dengan laju filtrasi glomerulus (GFR = Glomerular Filtration Rate). Gerakan masuk ke kapsula bowman’s disebut filtrat. Tekanan filtrasi berasal dari perbedaan tekanan yang terdapat antara kapiler glomerulus dan kapsula bowman’s, tekanan hidrostatik darah dalam kapiler glomerulus mempermudah filtrasi dan kekuatan ini dilawan oleh tekanan hidrostatik filtrat dalam kapsula bowman’s serta tekanan osmotik koloid darah. Filtrasi glomerulus tidak hanya dipengaruhi oleh tekanan-tekanan koloid diatas namun juga oleh permeabilitas dinding kapiler.
2) Reabsorpsi
Zat-zat yang difilltrasi ginjal dibagi dalam 3 bagian yaitu : non elektrolit, elektrolit dan air. Setelah filtrasi langkah kedua adalah reabsorpsi selektif zat-zat tersebut kembali lagi zat-zat-zat-zat yang sudah difiltrasi.
3) Sekresi
Sekresi tubular melibatkan transfor aktif molekul-molekul dari aliran darah melalui tubulus kedalam filtrat. Banyak substansi yang disekresi tidak terjadi secara alamiah dalam tubuh (misalnya penisilin). Substansi yang secara alamiah terjadi dalam tubuh termasuk asam urat dan kalium serta ion-ion hidrogen.
Pada tubulus distalis, transfor aktif natrium sistem carier yang juga telibat dalam sekresi hidrogen dan ion-ion kalium tubular. Dalam hubungan ini, tiap kali carier membawa natrium keluar dari cairan tubular, cariernya bisa hidrogen atau ion kalium kedalam cairan tubular “perjalanannya kembali” jadi, untuk setiap ion natrium yang diabsorpsi, hidrogen atau kalium harus disekresi dan sebaliknya. Pilihan kation yang akan disekresi tergantung pada konsentrasi cairan ekstratubular (CES) dari ion-ion ini (hidrogen dan kalium).
TUMOR GINJAL
Klasifikasi tumor pada ginjal TUMOR GINJAL KORTEKS GINJAL SISTEM SALURAN JINAK GANAS JINAK GANAS ADENOMA LIPOMA HAMARTOMA ONKOSIFOMA ADENOKARSINOM A NEFROBLASTOMA PAPILOMA TUMOR PELVIS RENALIS
TUMOR WILMS (NEFROBLASTOMA) Latar Belakang
Pada bulan Juni 1877, Dr. Thomas Jessop berhasil melakukan operasi nephrectomy pertamanya pada anak umur 2 tahun, yang menderita hematuria dan
proses malignansi yang besar pada ginjal kiri. Pada saat itu belum ada deskripsi yang jelas tentang penyakit anak tersebut. Lalu pada tahun 1899, Max Wilms, seorang ahli bedah, melakukan review terhadap literatur tentang tumor renal pada anak-anak, dia menyadari adanya kesamaan lesi pada lesi yang digambarkan oleh sarkoma renal kongenital, sarkoma embryonal, adenomyosarcoma, sarkoma mesoblastic, dan sarcoma muscularis. Wilms menambahkan 7 kasus miliknya dan menemukan deskripsi tumor klasik yang sekarang dikenal dengan menggunakan namanya dan merupakan tumor renal yang paling sering pada anak-anak.
Tumor Wilms yang dikenal juga dengan nama nephroblastoma merupakan tumor embryonal yang berkembang dari sisa jaringan ginjal yang imatur. Secara histologis, tumor Wilms dikategorikan menjadi 2 pola yang berbeda yaitu favorable dan unfavorable. Dari gambaran klinis pasien, adanya massa pada daerah abdomen merupakan gambaran khas tumor Wilms dan dapat diraba pada lebih dari 90% pasien.
USG abdomen dan IVP merupakan pemeriksaan yang rutin dilakukan pada anak yang diduga menderita tumor Wilms. Stadium yang akurat merupakan hal yang sangat penting pada tumor Wilms. Sistem yang digunakan secara luas adalah sistem yang dikembangkan oleh The National Wilms’ Tumor Study Group.
Terapi untuk Wilms' tumor telah berkembang dari eksisi surgikal sebagai metode utama dan dikombinasikan dengan terapi multimodal yaitu kemoterapi dan radioterapi. Terapi multimodal ini merupakan contoh kesuksesan kolaborasi multidisipliner antara The National Wilms’ Tumor Study Group dan Societe Internationale d’Oncologie Pediatrique Dengan terapi multimodal ini angka kesembuhan pasien dengan Wilms tumor secara dramatis berubah dari hampir fatal sampai 80-90% survival secara umum.
DEFINISI
Tumor Wilms merupakan keganasan genitourinarius yang paling sering pada anak-anak, tumor ini adalah neoplasma embryonal triphasic yang mengandung berbagai proporsi dari blastema, stroma dan epithelium.
EPIDEMIOLOGI
Tumor Wilms terhitung 8% dari seluruh penyakit keganasan pada anak. Usia puncak berada pada usia 2-4 tahun. Insidennya menempati tempat ke 5 diantara kasus tumor solid pada anak, setelah tumor susunan saraf pusat, lymphoma, neuroblastoma dan sarkoma jaringan lunak5. Frekuensi insidens tumor Wilms sekitar 0,8 kasus per 100.000 orang. Di Amerika Serikat sekitar 500 kasus baru didiagnosis setiap tahun. Di India, jumlah kasus tumor Wilms sebesar 3,5% dari sekitar 800 kanker pediatri per tahun, dan menempati tempat ketiga diantara kasus tumor solid setelah tumor otak dan neuroblastoma. Di Turki, dari January 1978 sampai dengan Desember 1996 , 106 pasien didiagnosis tumor Wilms5. Di Indonesia, di RSUD Dr. Soetomo, jumlah pasien tumor Wilms yang didiagnosis dari tahun 1989 sampai dengan 2003 sebanyak 70 kasus.
ETIOPATHOGENESIS DAN KLASIFIKASI
Tumor Wilms berasal dari abnormalitas histogenesis renal. Sisa-sisa nephrogenik atau nephroblastomatosis mungkin menjadi prekursor lesi pada tumor Wilms dimana terjadi proliferasi abnormal dari sel metanephric blastema yang merupakan sel embryologis primitif dari ginjal. Substansi genetik dan studi molecular telah memberikan informasi yang penting untuk memahami patogenesis dari tumor.
Wilms dengan keterkaitan beberapa gen pada etiopatogenesis. WT gen-1 (WT1) adalah gen yang mensupresi tumor terletak pada lengan pendek dari kromosom 13 (11p13). Fungsi normal dari WT1 dibutuhkan untuk perkembangan dari genitourinarius dan penting untuk differensiasi dari blastema renal. Selain itu juga terdapat gen supresor kedua yaitu WT2. Identifikasi dari gen-gen supresor tumor ini ditemukan pada pasien dengan WAGR sindrom (tumor Wilms, aniridia, malformasi genital dan retardasi mental), Beckwith-Wiedemann syndrome (macroglossia, gigantism, dan umbilical hernia), hemihypertrophy, kongenital
aniridia, Denys-Drash syndrome (tumor Wilms, pseudohermaphroditism, dan
glomerulopathy), Trisomy 18 mutasi.
Gambaran histologik yang sangat beragam merupakan suatu ciri dari tumor Wilms. Gambaran klasik tumor Wilms bersifat trifasik, termasuk sel epitel,blastema dan stroma. Berdasarkan korelasi histologis dan klinis, gambaran histopatologik tumor Wilms dapat dikelompokkan dalam 2 kelompok, yaitu tumor risiko rendah (favourable).
Didapatkan pada 90% kasus dengan ciri khas 3 elemen histologis tanpa adanya anaplasia, biasanya didapatkan focus cartilago, adiposa, jaringan otot, dan tumor risiko tinggi (unfavourable) didapatkan pada 10% kasus seperti karsinoma sel jernih dari ginjal (metastase tumor renal pada anak) dan tumor rhabdoid.
The National Wilms Tumor Study Group (NWTSG) membagi 5 stadium tumor Wilms, yaitu :
a. Stadium I
Tumor terbatas di dalam jaringan ginjal tanpa menembus kapsul. Tumor ini dapat di reseksi dengan lengkap.
b. Stadium II
Tumor menembus kapsul dan meluas masuk ke dalam jaringan ginjal dan sekitar
ginjal yaitu jaringan perirenal, hilus renalis, vena renalis dan kelenjar limfe para-aortal. Tumor masih dapat direseksi dengan lengkap.
Tumor menyebar ke rongga abdomen (perkontinuitatum), misalnya ke hepar, peritoneum dan lain-lain.
d. Stadium IV
Tumor menyebar secara hematogen ke rongga abdomen, paru-paru,otak dan tulang.
Gambaran trifasik pada tumor Wilms, adanya epithel, blastema dan stroma.
2.4 Manifestasi Klinis
Tumor dalam perut (tumor abdomen) merupakan gejala tumor Wilms yang
paling sering (75-90%), yang sebagian besar diketahui pertama kali oleh orang tua atau keluarga penderita. Kadang-kadang ditemukan secara kebetulan oleh seorang dokter pada saat melakukan pemeriksaan fisik. Tumor Wilms dapat membesar sangat cepat.
5
Hematuri (makroskopis) terdapat pada sekitar 25% kasus, akibat infiltrasi tumor ke dalam sistem kaliks. Hipertensi ditemukan pada sekitar 60% kasus, diduga karena penekanan tumor atau hematom pada pembuluh-pembuluh darah yang mensuplai darah ke ginjal, sehingga terjadi iskemi jaringan yang akan merangsang pelepasan renin, atau tumor sendiri mengeluarkan renin. Gejala lain berupa anemia, penurunan berat badan, infeksi saluran kencing, demam, malaise dan anoreksia. Pada beberapa penderita dapat ditemukan nyeri perut yang bersifat kolik, akibat adanya gumpalan darah dalam saluran kencing.
DIAGNOSIS
Diagnosis tumor Wilms berdasarkan atas : · Gejala klinik
· Pemeriksaan radiologis (BNO-IVP, USG, CT Scan abdomen), laboratorium LDH Dengan pemeriksaan IVP tampak distorsi sistem pielokalises (perubahan bentuk sistem pielokalises) dan sekaligus pemeriksaan ini berguna untuk mengetahui fungsi ginjal. USG merupakan pemeriksaan non invasif yang dapat membedakan tumor solid dengan tumor yang mengandung cairan. Dengan pemeriksaan USG, tumor Wilms nampak sebagai tumor padat di daerah ginjal. Hasil pemeriksaan laboratorium yang penting yang menunjang untuk tumor Wilms adalah kadar lactic dehydrogenase (LDH) meninggi dan Vinyl mandelic acid
(VMA) dalam batas normal.
CT scan abdomen pasien tumor Wilms.
Pemeriksaan histopatologis jaringan tumor merupakan diagnosis pasti, sekaligus berguna menentukan stadium dan prognosis dari tumor Wilms.
DIAGNOSIS BANDING
Penatalaksanaan
Modalitas pengobatan tumor Wilms terdiri dari, operasi (pembedahan), kemoterapi dan radioterapi. Pada tumor stadium I dan II dengan jenis sel favorable, dilakukan operasi dengan kombinasi kemoterapi dactinomycin dan vincristin tanpa pemberian radiasi abdomen. Tumor stadium III dengan jenis sel favorable diberikan pengobatan pembedahan dengan kombinasi daktinomisin, vinkristin dan doksorubisin disertai radiasi abdomen. Untuk tumor stadium IV dengan jenis sel favorable, diberikan kombinasi daktinomisin, vinkristin dan doksorubisin. Penderita ini mendapat pula radiasi abdomen dan paru bila sudah ada penyebaran ke dalam jaringan paru. Pada kasus stadium II sampai IV dengan jenis sel anaplastik (unfavorable) diberikan pengobatan pembedahan dengan kombinasi daktinomisin, vinkristin dan doksorubisin ditambah siklofospamid. Pada penderita ini menerima pula radiasi abdomen dan paru.
PROGNOSIS
Beberapa faktor menentukan prognosis, yaitu ukuran tumor, gambaran histopatologik, umur penderita dan stadium atau tingkat penyebaran tumor. Mereka yang mempunyai prognosis yang baik adalah penderita yang mempunyai ukuran tumor masih kecil, tingkat diferensiasi sel tinggi secara histopatologik, stadium masih dini atau belum ada metastasis.
KARSINOMA GINJAL(Adenokarsinoma) Epidemiologi
Karsinoma sel renal merupakan salah satu tumor ganas yang sering ditemukan di bagian bedah urologi, hanya di bawah kasrsinoma buli-buli dan karsinoma prostat, atau menempatti sekitar 3% dari tumor ganas seluruh tubuh orang dewasa. Karsinoma sel renal umumnya timbul pada remaja, insiden pada pria lebih tinggi daripada wanita sekitar 2:1. Observasi terakhir menemukan, insiden cenderung merambat naik secara perlahan.
Etiologi dan genetika
Etiologi karsinoma sel renal masih belum jelas, tapi studi epidemologis menemukan merokok, obesitas dan diabetes mellitus merupakan faktor relative, pekerja yang kontak dengan cadmium, arang kokas atau yang berkaitan dengan timbulnya karsinoma renal.
Timbulnya karsinoma sel renal berkaitan erat dengan perubahan gen dan hereditas. Pada karsinoma renal sporadic 95% kasus memiliki perubahan lengan pendek kromosom nomor 3 (delesi, translokasi, rekombinasi atau mutasi).
Pada karsinoma renal papiliformis herediter (karsinoma renal papiliformis tipe I) terdapat aktivasi gen Men, yang merupakan gen pencetus kanker, terletak di lokus 31.1-34 dari lengan pendek kromosom nomor 7.
Patologi
Karsinoma renal umumnya unilateral, insiden berimbang di kiri dan kanan, pada sebagian kecil pasien kedua ginjal terkena bersamaan atau berturut-turut. Karsinoma renal tidak berkapsul, tapi parenkim ginjal sekitarnya yang terkompresi dapat membentuk pseudokapsul. Karsinoma renal bermetastasis secara hematogen ataupub limfogen, atau langsung menginvasi organ sekitar. Dengan penyebaran ke vena renal atau vena cava, membentuk thrombus kanker. Lokasi metastasis yang sering adalah ke paru, otak, tulang dan hati. Namun karsinoma renal ≤3cm umumnya sangat jarang bermetastasis.
Karsinoma renal timbul dari epitel tubuli renal. Secara histologist berdasarkan morfologi dan struktur sel tumor dilakukan klasifikasi, sebagai berikut :
1. Berdasarkan morfologi sel tumor dan reaksinya terhadap pewarnaan HE¸sering dilakukan menjadi tipe konvensional, termasuk subtype sel jernih, subtype campuran ; tipe sel spindle; tipe sel pleomorfik; tipe campuran ; tipe tak terklasifikasi. Karsinoma sel jernih adalah karena sitoplasma sel tumor mengandung banyak kolesterol, dalam proses pewarnaan kolesterol terlarut sehingga dibawah mikroskop cahaya sitoplasma tampak tembus pandang.
2. Berdasarkan struktur jaringan dan morfolgi sitoproliferatif, karsinoma renal dibagi menjadi tipe alveolar atau asinar (diseputar interstisium vasakular membentuk asini glandular yang bervariasi ukurannya, tidak terdapat lumen tubuli glandular), tipe tubular (tampak struktur asini glandular, terdapat foramsi lumen tubuli), tipe papilar (pembuluh darah sebagai aksis, tumbuh berbentuk papilar), tipe kistik (berupa struktur vesicular yang bervariasi ukurannya), tipe solid (struktur asinar tidak menonjol, sel tersusun sangat rapat bergerombol), tipe campuran (sekaligus mengandung berbagai tipe). Karsinoma renal sangat jarang hanya bertipe tunggal, seringkali berupa tipe campuran dengan unsure dominan menentukan tipe tumor tersebut.
Manifestasi klinis Asimptomatik
Dewasa ini secara klinis terdapat sekitar 20-40% karsinoma renal ditemukan pada saat pemeriksaan fisik rutin atau sebab lainnya, pasien tanpa gejala apapun, sebagian besar ternasuk lesi stadium dini, prognosis relative baik.
Gejala local tipikal
Hematuria, nyeri dan masa merupaka triangle tipikal karsinoma renal. Sindrom ini hanya ditemukan pada sebgaian kecil pasien (10%), seringkali pertanda penyakit sudah termasuk lanjut; sebagian besar pasien hanya menunjukkan satu atau dua gejala dari sindrom tersebut :
a. Hematuria: sekitar 40-50% pasien karsinoma renal mengalami hematuria total makroskopik yang internitten, tidak nyeri. Pada sebagian kecil kasus terjadi hematuria mikroskopik. Hematuria massif dengan bekuan darah dapat menimbulkan kolik renal, buang air kecil sakit atau sulit, bahkan air retensi urin.
b. Massa : ginjal terletak retroperitoneal, lokasinya dalam, palpasi abdomen sulit merabanya, hanya bila tumor cukup besar atau terletak di kutub bawah ginjal, barulah teraba, sekita 10-40% pasien terasa massa abdominal.
c. Nyeri : tumor bebrdarah hingga terbentuk hematom subkapsul ginjal dapat timbul nyeri tumpul atau nyeri samar, bila terjadi bekuan darah hingga obstruksi saluran kemih dapat timbul kolik bdan disuria. Tumor menginvasi jaringan organ sekitar seperti otot psoas atau saraf dapat menimbulkan nyeri pinggang dan punggung menetap berat. Frekuenasi kejadian nyeri adalah 20-40%.
Manifestasi sistemik
Terdapat demam, anemia, lesu, berat badan turun, mengurus, hipertensi, hiperkalsemia dan gangguan fungsi hati (sindrom Stauffer), varikokel, dilatasi vena dinding abdomen, dll.
1. Demam : terjadi pada 10-20% pasien. Tumor menyebar luas, hemorhagi, nekrosis dapat menimbulkan demam, sitokin seperti interleukin-6 yang disekresi sel karsinoma renal juga dapat menimbulkan demam.
2. Anemia : terjadi pada 15-40% pasien, labih sering pada kasus dengan prognosis buruk;
3. Lesu : terjadi pada sekitar1/3 pasien;
4. Nafsu makan menurun : berat badan turun, mengurus; terjadi pada sekitar 1/3 pasien berkaitan dengan reaksi antigen-antibodi terhadap jaringan saraf dalam tumor sehingga fungsi saraf tepi terganggu, tidak selalu penanda stadium lanjut;
5. Hipertensi : pasien karsinoma renal 15-40% menderita hipertensi; paska nefrektomi tensi dapat turun dan kembali normal;
6. Hiperkalsemia : terjadi pada 10% pasien, berkaitan dengan sekresi zat mirip hormone paratiroid dari sel karsinoma renal, pasca reseksi tumor primer kadar kalsium darah akan turun. Bila kadar kalsium darah tidak turun atau setelah turun nail lagi pertanda metastasis atau rekuerensi;
7. Gangguan fungsi hati : kelainan fungsi hati bersumber renal; disebut juga sindrom Stauffer, tampil sebagai kelainan hasil laboratorium fungsi hati, leukopeni, demam dan focus nekrosis dalam hati, tapi tanpa metastasis hati. Pasca nefrektomi fungsi hati kembali normal, 88% pasien memiliki survival lebih dari 1 tahun. Sindrom Stauffer menetap atau rekurens pertanda terjadi metastasis atau rekurensi;
8. Varikokel atau dilatasi vena dinding abdomen; terjadi pada sekitar 2-3% kasus. Tumor menginvasi vena renal atau vena kava inferior, membentuk embolus kanker hingga menghambat aliran balik vena, dapat timbul varikokel, dilatasi vena dinding abdomen. Vena spermatic kiri bermuara langsung ke vena renal kiri, dapat timbul varikokel kiri secara mendadak. Sedangkan embolus kanker vena kava inferor menyebabkan timbulnya dilatasi vena dinding abdomen secara bertahap.
Gejala Metastasis
Sekitar 10% pasien datang dengan gejala metastasi. Dari kasus yang dating pertama kali, 25-30% sudah terjadi metastasis. Pada autopsy ditemukan lokasi metastasis yang sering adalah di paru (50-60%), kelenjar limfe (30-55%), tulang (30-40%), hati (20-40%), kelenjar adrenal ipsilateral 920-25%), kelenjar adrenal kontralateral (10-20%), otak (5-8%), jantung (5-6%), limpa (5%), usus kecil (4%) dan kulit (2-3%).
Diagnosis dan diagnosis banding
Diagnosis karsinoma renal terutama mengandalkan pemeriksaan pencintraan, termasuk USG, CT dan MRI. BNO-IVP dan angiografi renal kini sudah jarang digunakan, skening radioisotop terutama digunakan untuk menilai metastasis tulang atau hati. Pasien hematuria harus terlebih dulu diperiksa di USG, jika menemukan lesi penempat ruang, harus diperiksa lebih lanjut dengan CT atau MRI untuk memperjelas diagnosis. Karsinoma asimtomatik dewasa ini sebagian terbesar terdeteksi dengan USG. Setahun sekali pemeriksaan USG ginjal merupakan cara paling sederhana dan efektif untuk menemukan karsinoma renal.
Pemeriksaan USG umumnya dapat membedakan karsinoma renal, angioleiomiolipoma renal dan kista renal sederhana. Lemak menunjukkan hiperekoik, karsinoma sel renal tidak mengandung lemak sehingga USG dapat membedakan dengan baik karsinoma renal dan angioleimiolipoma renal. Tapi angioleimiolipoma renal yang mengandung sedikit lemak mudah didiagnosis keliru sebagai karsinoma renal. Skening CT harus planar dan kontras, dapat mendiagnosis secara tepat kebanyakan karsinoma renal, tapi kista hemoragik mudah terdiagnosis keliru sebagai karsinoma renal, dalam hal ini MRI dapat membantu membedakannya, CT dan MRI sangat membantu dalam menemukan embolus vena, menentukan lingkup embolus kanker dan stadium klinis.
Penentuan gradasi dan stadium Gradasi pastologik
Berdasarkan bentuk dan ukuran inti sel dilakukan gradasi. Dalam satu tumor dapat ditemukan sel tumor dengan gradasi berlainan, dalam hal ini gradasi patologik akhirnya ditentukan oleh gradasi tertinggi sel tumor. Penggolongan gradasi patologik yang sering dipakai adalah gradasi Fuhrman: grade I (G1): diameter nukleus 10 µ m, semua berbentuk sferis, nukleolus tidak jelas atau tidak ada, grade II (G2): diameter nukleus 15 µ m, di bawah magnifikasi tinggi tampak bentuk nukleus tidak beraturan, terdapat nukleolus; grade III (G3): diameter nukleus 20 µ m, di bawah magnifikasi rendah bentuk nukleus tidak beraturan, nuklolus jelas: grade IV (G4): diameter nukleus 20 µ m, bentuk deformasi, lobulasi, kromatin berbongkah-bongkah, nukleolus jelas.
1. Klasifikasi TNM [JACC edisi 6 (tahun 2002)] T : tumor primer
Tx : tumor primer tak dapat dinilai T0 : tak ada bukti tumor primer
T1a : diameter terbesar tumor < 4,0 cm, terlokalisasi dalam ginjal T1b : diameter terbesar tumor 4,0-7,0 cm, terlokalisasi dalam ginjal T2 : diameter terbesar tumor > 7,0 cm, terlokalisasi dalam ginjal
T3 : tumor menginvasi trunkus venosus, kelenjar adrenal atau jaringan perirenal, tapi belum menembus fasia Gerota
T3a : tumor langsung menginvasi jaringan perirenal atau kelenjar adrenal, tapi belum menembus fasia Gerota
T3b : secara makroskopik tumor menginvasi vena renal aau vena kaya subfrenik T3c : secara makroskopik tumor menginvasi bena kava inferior, berekstensi ke
supradiafragma atau menginvasi dinding vena kava inferior T4 : tumor menginvasi jaringan parirenal, menembus fasia Gerota N : kelenjar limfe regional
Nx : kelenjar limfe regional tak dapat dinilai N0 : tak ada metastasis kelenjar limfe regional N1 : metastasis ke satu kelenjar limfe regional N2 : metastasis ke banyak kelenjar limfe regional M : metastasis jauh
M0 : tak ada metastasis jauh M1 : ada metastasis jauh Penggolongan stadium
I : T1 N0 M0
II : T2 N0 M0 III: T1 N1 M0 T2 N1 M0
T3 N1 M0 T3a N1 M0 T3b N0 M0 T3b N1 M0 T3c N0 M0 T3c N1 M0 IV: T4 N0 M0 T4 N1 M0 T apapun N2 M0 T apapun N apapun M1
Klasifikasi stadium klinis, tambahkan huruf kecil ‘c’ di depan stadium, misalnya cT2aN0M0, penggolongan stadium patologik, tambhakn guruf kecil ‘p’ di depan stadium, misalnya pT2aN0M0.
2. Klasifikasi stadium Robson
Kini sudah jarang dipakai, tapi literatur yang melaporkan kasus di masa lalu sering memakai sistem klasifikasi ini.
Stadium I : tumor terlokalisasi dalam ginjal
Stadium II : tumor menginvasi lemak perirenal, tapi belum menembus fasia Gerota Stadium III : tumor telah menginvasi menembus fasia Gerota
IIIa : secara makroskopik tumor mengenai vena renal, vena kava (supra dan subdiafragma serta atrium kanan)
IIIb : metastasis kelenjar limfe regional
Stadium IV : menginvasi organ sekitar atau metastasis jauh IVa : menginvasi organ sekitar (kecuali kelenjar adrenal) IVb : metastasis jauh
Terapi
Karsinoma renal tidak peka terhadap radioterapi dan kemoterapi. Sampai saat ini belum dapat dipastikan kemoterapi berefek terapeutik terhadap karsinoma renal, radioterapi hanya dapat mengurangi nyeri akibat metastasis tulang, operasi selama ini merupakan terapi utama karsinoma renal.
Operasi konservasi ginjal
Pola operasi terdiri atas nefrektomi parsial (termasuk reaksi kutub atas ginjal, kutub bawah ginjal, reseksi baji dan hemi nefrektomi), ekstirpasi tumor dan reseksi tumor ekstrakorporeal
serta autotransplantasi ginjal. Yang tersering dipakai adalah nefrektomi parsial, ekstiparsi tumor hanya dipakai untuk tumor eksofitik dan memiliki pseudokapsul. Indikasi terbagi menjadi tiga golongan besar, pertama adalah indikasi mutlak, termasuk karsinoma renal pada ginjal tunggal (secara anatomis atau fungsional) dan karsinoma renal bilateral; kedua adalah indikasi relatif, karsinoma renal unilateral, dengan ginjal kontralateral berfungsi normal atau praktis normal, tapi menderita penyakit yang mengancam fungsi ginjal seperti nefrolitiasis, pielonefritis kronis, regurgitasi ureterik, stenosis arteri renal, hipertensi, diabetes melitus, dll. Karsinoma renal pada pasien dengan penyakit von Hippel-Lindau sering kali multipel dan bersifat bilateral, harus diupayakan operasi konservasi ginjal; ketiga adalah indikasi selektif, karsinoma renal unilateral, ginjal kontralateral normal penuh, terutama karsinoma terlokalisasi berdiameter < 4,0 cm.
Nefrektomi radikal
Nefrektomi radikal tipikal mencakup fasia Gerota, kantung lemak perirenal, ginjal dan adrenal serta kelenjar limfe regional. Separasi dilakukan di luar fasia Gerota, reseksi in toto semua jaringan tersebut, merupakan faktor paling menentukan untuk mengurangi rekurensi lokal. Jika terdapat emboli kanker dalam vena, saat operasi radikal sedapat mungkin mengangkat emboli kanker tersebut.
Terapi biologis
Ada kalanya pasien karsinoma renal mengalami remisi spontan, penelitian menunjukkan sel karsinoma renal bersifat antigenik relatif kuat, imunoterapi dapat efektif. Penggunaan IL-2 dan interferon secara tunggal atau kombinasi dapat menghasilkan vaksen spesifik tumor yang efektif untuk terapi karsinoma renal, tapi efek klinisnya masih perlu diteliti lebih lanjut.
Prognosis
Faktor utama yang mempengaruh prognosis karsinoma renal adalah stadium Karsinoma renal terlokalisasi tanpa metastasis pasca terapi memiliki prognosis sangat baik, tapi kasus stadium lanjut berprognosis sangat buruk. Pasca nefrektomi radikal karsinoma renal terlokalisasi
memiliki survival 5 tahun 89-98,4%, pasca operasi konservasi ginjal terlokalisasi berdiameter < 4,0 cm, pasca operasi memiliki survival jangka panjang 90-100%, angka rekurensi lokal dalam batas 3%. Rekurensi likal namun tanpa metastasis jauh, pasca reseksi lesi rekuren, survival 5 soliter, pasca reseksi lesi metastasik, survival 5 tahun pasien adalah 48-60%. Karsinoma renal dengan emboli vena kava, bila tanpa metastasis kelenjar limfe maupun metastasis jauh, pada waktu nefrektomi radikal juga diupayakan pengangkatan maksimal emboli kanker, survival 5 tahun masih mencapai 60%. Secara umum, survival 5 tahun masih mencapai 60%. Secara umum, survival 5 tahun pada stadium I adalah 95%, stadium II 88%, stadium III 59%, stadium IV 20%. Karsinoma renal dengan metastasis jauh, bila tak diterapi, sebagian besar pasien meninggal dalam 12 bulan.
TUMOR PELVIS RENALIS
Angka kejadian tuomr ini sangat jarang.Sesuai dengan jenis histopatologisnya tumor ini dibedakan dalam dua jenis yaitu (1) karsinoma sel transitional dan (2) karsinoma sel skuamosa.Seperti halnya mukosa yang terdapat pada kaliks,ureter,buli-buli,dan uretra proksimal,pielum juga dilapisi oleh sel-sel transisional dan mempunyai kemungkinan untuk menjadi untuk menjadi karsinoma trasisional.Karsinoma sel transisional ini dapat timbul secara bersamaan pada organ-organ tadi.Karsinoma sel skuamosa biasanya merupakan metaplasia sel-sel pelvis renalis karena adanya batu yang menahun pada pelvis renalis.
Gambaran klinis
Yang paling sering dikeluhkan oleh pasien adalah hematuria (80%),kadang-kadang disertai dengan nyeri pinggang,dan terasa massa pada pinggang keadaan tersebut disebabkan oleh massa tumor atau akibat obtruksi oleh tumor yang menimbulkan hidronefrosis.Pada pemeriksaan PIV terdapat filling defect yang nampak seolah-olah seperti batu radiolusen,tuberkuloma,atau hemangioma pada pielum ginjal. Untuk itu bantuan ultrasonografi atau Ctscan dapat membedakanya.Pemeriksaan sitologi urine dengan mengambil contoh urine langsung ke dalam pielum melalui kateter ureter.Melalui alat ureteronoskopi dapat dilihat langsung ke dalama pielum.jika ada massa pada pielum diambil contoh jaringan untuk pemeriksaan histopatologi.
Terapi
Tumor ini kurang memberikan respon pada pemberian sitostika maupun radiasi eksterna.Terapi yang paling baik untuk tumor ini pada stadium awal adalah nefroureterektomi dengan mengambil cuff dari buli-buli.
KARSINOMA BULI-BULI
Karsinoma buli-buli merupakan penyakit yang sering ditemukan dalam bidang bedah urologi, tumor yang paling sering ditermukan di antara tumor sistem urogenital.
Epidemiologi dan etiologi
Kanker kandung kemih kebanyakan pada pria, pria: wanita adalah 3-4: 1. Predikelsi pada usia 50-70 tahun. Etiologi karsinoma buli-buli rumit dan kebanyak belum jelas. Dewasa ini faktor terkait yang umum diakui adalah:
1. Merokok
Merokok juga dapat menjadi faktor pembantu karsinogen, dengan menyekat metabolisme triptofan, hingga metabolit karsinogen menumpuk dalam urin.
2. Metabolisme triptofan dan asam nikotinat abnormal
Kelainan metabolisme triptofan dapat menghasilkan beberapa metabolit yang setelah melalui proses dalam hati lalu diekskresikan ke buli-buli bersifat karsinogenik.
Iritasi kronis mukosa lokal buli-buli, seperti infeksi kronis, batu buli-buli serta obstruksi uretral. Sedangkan leukoplakia mukosa, sistitis adenomatosa dianggap sebagai lesi prekanker, dapat menginduksi perubahan ganas. Skistosoma hematobium dan parasit lain dalam buli-buli juga dapat menjadi faktor predisposisi karsinoma buli-buli-buli-buli.
Patologi
Setiap jaringan yang membentuk kandung kemih dapat timbul tumor, secara garis besar dapat dibagi menjadi 2 golongan besar: tumor yang berasal dari jaringan epitel (karsinoma sel transisional, adenokarsinoma dan karsinoma sel skuamosa buli-buli), menempati 98% dari seluruh tumor kandung kemih, di antaranya karsinoma sel transisional menempati 95% dari tumor epitel, sedangkan tumor dari jaringan interstisial, jarang ditemukan.
Tumor epitel transisional mencakup 3 jenis, yaitu papiloma, karsinoma papilar dan karsinoma padat.
1. Papiloma
Ini termasuk tumor jinak, juga ada yang menganggapnya sebagai karsinoma papilar berdiferensiasi baik (grade I). Tumbuh ke arah lumen buli-buli, tangkai panjang halus, papila saling berpisah. Irisan patologi menunjukkan papila diselimuti 5-7 lapis sel transisional mirip normal, terdapat berkas sentral jaringan ikat dan vaskular yang jelas. Ukuran sel tiap lapisan seragam, kutubnya sama tersusun di atas membran basal yang intak. Papiloma berciri khas rekuren, angka rekuren dalam 5 tahun 60%. Di antaranya 15-20% terhadi perubahan keganasan, kebanyakan rekuren dalam 1 tahun pasca operasi, tapi ada yang rekuren setelah banyak tahun. Papiloma jika tersebar di seluruh bagian buli-buli disebut sebagai papilomatosis buli-buli.
Yang tumbuhnya berkebalikan dari papiloma tersebut di atas disebut papiloma inversi, jarang ditemukan. Manifestasi patologi sebagai massa submukosa buli-buli di atasnya diselimuti epitel transisional normal, sel tumor dari lapisan epitel ini tumbuh ke bawah, membentuk banyak pita epitel transisional yang saling berhubungan. Papiloma inversi setelah dieksisi jarang rekuren, transformasi ganas juga jarang ditemukan.
2. Karsinoma papilar
Paling sering ditemukan, tiap papil pendek besar saling menyatu, permukaa tumor terdapat nekrosis atau endapan kalsium, dasar lebar atau bertangkai pendek besar. Lapisan epitel transisional papil bertambah banyak, ukuran sel dan susunannya tak beraturan. Tumor invasi ke bawah ke membran basalis dan lapisan otot.
3. Karsinoma padat
Derajat keganasan tinggi, tanpa papil, permukaan tidak rata, terdapat nekrosis dan endapan kalsium yang jelas, tepi tukak tinggi dan tampak nodular, pada stadium dini infiltrasi ke dalam, maka juga disebut karsinoma infiltratif, metastasis terjadi awal.
4. Karsinoma in situ
Karsinoma epitel transisional yang terdapat di intra-epitel transisional buli-buli, derajat keganasan tinggi tapi tidak menginvasi membran basalis. Jarang sebagai tumor soliter buli-buli, sering tedapat bersama karsinoma papilar atau karsinoma padat buli-buli. Bila epitel sekitar kanker buli-buli terdapat karsinofa in situ, dalam waktu 5 tahun sering timbul rekurensi karsinoma infiltratif, sedangkan bila epitel sekitar normal maka sangat jarang terjadi.
Empat kausa utama mudah terjadinya rekurensi tumor buli-buli: epitel buli-buli terus dipengaruhi karsinogen dalam urin; eksisi tumor primer tidak bersih; dibuli-buli bekas luka atau insisi, sel kanker bebas mudah hidup menempel dan timbul ‘rekurensi’; berasal dari hiperplasia epitel transisional yang sudah ada atau lesi displasia.
Manifestasi klinis
Hematuria. Sebagian besar datang dengan keluhan makrohematuria tanpa nyeri. Hematuria biasanya menyeluruh sepanjang urinasi, bertambah hebat di akhir. Volume perdarahan tidak terkait dengan ukuran, jumlah, derajat keganasan tumor. Polikisuria, urgensi, disuria atau nokturia meningkat. Ini menunjukkan tumor nekrosis atau menginfiltrasi dinding bul-buli atau berupa suatu kanker padat. Karsinona in situ sering memiliki gejala menyerupai sistitis; tumor di leher buli-buli atau bertangkai dapat menimbulkan kesulitan urinasi atau retensi uri.
Kompilkasi lanjut berupa gejala obstruksi saluran kemih bagian atas atau edema
Diagnosis dan diagnosis banding
Setiap orang dewasa, khususnya berusia 40 tahun ke atas, bila timbul hematuria tanpa nyeri harus dipikirkan kemungkinan tumor sistem urinaria, dan di antaranya yang tersering ditemukan adalah tumor buli-buli.
Sistoskopi
Metode paling utama dalam diagnosis, dapat langsung melihat lokasi, ukuran, jumlah, bentuk, situasi tangkai dan derajat iniltrasi di basis tumor. Karsinoma in situ selain mukosa setempat eritema, tidak ada kelainan lain. Pada waktu sistoskopi harus diperhatikan hubungan antara tumor dan ostium ureter dan leher buli-buli, dan dilakukan biopsi. Belakangan ini terutama diperhatikan lesi patologis mukosa buli-buli, dilakukan biopsi random, jika secara visual ditemukan karsinoma in situ pada mukosa normal, hiperplasia atipikal, pertanda prognosis tidak baik.
Urinalisis
Simpel dan mudah dikerjakan, luas digunakan untuk menapis pasien, tindak lanjut pasca operasi dan penapisan umum kelompok pekerja risiko tinggi. Sel kanker dalam urin dapat muncul sebelum timbul tumor.
Pemeriksaan rontgen
Pielografi eksretorik dapat melihat pelvis renis, ureter apakah terdapat tumor dan pengaruh tumor terhadap fungsi ginjal. Pencintraan buli-buli dapat melihat defek pengisian, infiltrasi dinding buli-buli menjadi keras tak beraturan.
Dapat menemukan tumor di atas 0,5 cm, jika dilakukan skening transuretral, akurasi dapat mencapai 94%, dapat secara lebih tepat mengetahui lingkup invasi dan stadium tumor. Akhir-akhir ini penggunaan pencitraan ultrasonik 3 dimensi dapat menunjukkan bentuk dan lokasi tumor secara stereoskopik.
CT
Akurasi diagnosis stadium tumor buli-buli lebih tinggi dari USG, dapat mencapai 90%. Dengan CT helikat pencitraan 4 dimensi buli-buli dapat memahami secara tepat hubungan tumor dan sekitarnya maupun ada tidaknya metastasis kelenjar limfe sekitar.
Diagnosis fotodinamik
Merupakan metode diagnosis tumor yang baru-baru ini digunakan secara klinis, ke dalam buli-buli dialirkan zat fotosensitisasi, lalu disinari dengan cahaya khusus dari sistoskop fluoroskopi, secara makroskopik tampak sel tumor terwarna merah, sedangkan sel normal terwarna biru, mudah dibedakan. Kepekaan tinggi, dapat menukan mikrolesi sekitar 1 mm.
Lainnya
Klasifikasi stadium dan gradasi
Klasifikasi stadium TNM karsinoma buli-buli menurut UICC: Tis : intraepitelial (karsinoma in situ)
TA : papilar, terbatas pada mukosa T1 : submukosa
T2 : lapisan otot superfisial T3a : lapisan otot dalam T3b : lemak sekitar buli-buli
T4a : ekstensi ke uretra pars prostatika T4b : organ sekitar
N+ : metastasis kelenjar limfe regional M+ : metastasis organ ekstra-pelvis
Grade : diferensiasi baik, epitel transisional lebih dari 7 lapis, displasia inti ringan aaaaaamitosis jarang ditemukan.
Grade II : epitel menebal, polarisasi sel hilang, displasia inti derajat sedang, mitosis seringditemukan
Grade III : tergolong tak berdiferensiasi, tidak ada persamaan dengan epitel normal, mitosisibanyak
Prognosis karsinoma buli-buli harus mempertimbangkan stadium dan gradasi serta jenis tumornya.
• Stadium 0:Sel-sel kanker ditemukan hanya pada permukaan disebut kanker superficial atau karsinoma in situ.
• Stadium 1:Sel-sel kanker ditemukan lebih dalam dari batas buli-buli, tapi tidak menyebar ke otot buli-buli.
• Stadium 2: Sel-sel kanker sudah menyebar ke otot buli-buli.
• Stadium 3: Sel-sel kanker sudah menyebar melalui dinding otot ke lapisan jaringan buli-buli. Sel kanker dapat menyebar ke prostate (pada laki-laki) atau ke uterus atau vagina (pada wanita).
• Stadium 4: Kanker meluas ke dinding abdomen atau dinding pelvis. Sel kanker dapat menyebar ke nodus limfatikus dan bagian lain tubuh yang dekat dengan buli-buli, seperti paru-paru.
Terapi
Tindakan yang pertama kali dilakukan pada pasien karsinoma buli adalah reseksi buli-buli transuretra atau TUR buli-buli-buli-buli. Pada tundakan ini dapat sekaligus ditentukan luas infiltrasi tumor.
1. Wait and see
2. Instilasi intravesika dengan obat-obatan Mitomisin C, BCG, 5-Flouro Uracil, Siklofossamid, Doksorubisin atau dengan iterferon
3. Sistektomi radikal, parsial atau total 4. Radiasi Eksterna
5. Terapi adjuvant dengan kemoterapi sistemik antara regimen Sisplatinum-Siklofosfamid dan Adriamisin Cis C A
Stadium Tindakan Superficial (Stadium 0-A) Invasif (stadium B-C-D1) Metastasis (Stadium D2) TUR Buli/fulgurasi Instilasi Intravesika TUR Buli
Sistektomi atau radiasi Adjuvantivus kemoterapi Radiasi paliatif
Tumor buli-buli pasca operasi mudah rekuren, tapi rekurensi masih mungkin dismbuhkan. Berbagai teknik bedah konservasi buli-buli, dalam 2 tahun sebagian besar kasus mengalami rekurensi, asus rekuren sekitar 10-15% menunjukkan kecenderungan peningkatan kegansan.
Maka segala kasus sekuele pasca operasi konservasi buli-buli harus ditindak lanjut secara ketat dan dilakukan terapi perfusi intravesika preventif, tiap 3 bulan dilakukan sistokopi 1 kali, jika setelah 1 tahun tidak kambuh masa pemeriksaan dapat diperpanjang, periksa ulang dan pefusi demikian harus menjadi bagian terapi.
Karsinoma buli-buli superfisial (Tis, TA, T1)
Karsinoma in situ (Tis): terletak intraepitel buli-buli. Tidak infiltratif, dapat timbul soliter atau di tepi kanker buli-buli. Sebagian dapat berkembang menjadi karsinoma infiltratif, sebagian lain dapat tak berubah dalam waktu lama. Sel karsinoma in situ berdiferensiasi buruk, karsinoma in situ di tepi kanker atau bila sudah infiltratif dapat dilakukan sistektomi total. Karsinoma in situ murni juga dapat dilakukan perfusi obat lalu dimonitor ketat.
Stadium T1: kebanyakan tumor buli-buli termasuk ini, dapat dilakukan elektroeksisi transuretal. Bila tumor besar atau tidak dapat dioperasi transuretal dapat dilakukan sistotomi untuk elektrokauter atau eksisi. Karsinoma stadium T1 dan in situ dapat dilakukan injeksi vaksen BCG, MMC, ADR, TSPA dll. langsung intravesikal. Cara yang sering digunakan di klinis adalah BCG 75-150 mg (ada juga yang 60-120 mg) ditambah larutan garam faal 40-60 ml disuntikkan intravesikal, sekali per minggu, selama 6 minggu berturut-turut, lalu tiap bulan sekali berturut-turut 1-2 tahun. Setiap 3 bulan diperiksa ulang sistoskopi sekali, 2 tahun kemudian dapat diperiksa ulang setiap setengah tahun sekali. Bila seleksi kasus tepat, efektivitas terapi cukup pasti, angka remiisi total antara 60-70%. Namun 50% pasien mungkin rekuren. Untuk tumor stadium T1 multipel atau rekuren pasca terapi disertai peningkatan derajat keganasan, harus dilakukan sistektomi total.
Tumor buli-buli infiltratif (T2, T3, T4)
Stadium T2, T3: umumnya menurut lingkup infiltrasi dipilih sistektomi parsial atau sistektomi total.
Indikasi sistektomi parsial: tumor agak besar yang tak dapat dioperasi transuretal; hasil biopsi multipel dinding buli-buli di luar tumor tidak menemukan karsinoma in situ atau displasia epitel; tepi eksisi setidaknya berjarak 2 cm dari tumor.
Indikasi sistektomi total: sesuai untuk tumor yang cepat rekuren, setiap kali rekuren stadium/gradasi tumor meningkat, atau epitel di luar tumor sudah menunjukkan displasia atau karsinoma in situ; kanker buli-buli stadium T3a dan kanker pada umumnya mempunyai metastasis kelenjar limfe regional, seringkali dipikirkan untuk sistektomi total radikal.
Pasca sistektomi total perlu dilakukan pengalihan urin dan rekonstruksi buli-buli. Metodenya terbagi dua jenis, yaitu operasi buli-buli yang memerlukan kantung urin eksternal (inkontinen) dan yang kontinen tidak memerlukan kantung urin eksternal. Dewasa ini yang paling sering digunakan adalah termasuk jenis kedua yaitu disebut sistektomi ortotopik. Reservoir urin langsung dianastomosis dengan parsmembranosauretra, fungsi urinasi lewat uretra dipertahankan, relatif lebih fisiologis, terutama sesuai bagi pasien dengan fungsi otot stinkter yang masih baik.
Stadium T4: dengan radioterapi atau kemoterapi paliatif dapat mengurangi gejala, memperpanjang survival.
Akhir-akhir ini sejumlah metode terapi baru mulai digunakan untuk terapi tumor buli-buli, seperti terapi fotodinamik, imunoterapi sekunder, terapi gen, dll dengan laporan keberhasilan tertentu, namun efek jangka panjang masih perlu diteliti.
Prognosis
Insiden tumor buli-buli akhir-akhir ini cenderung meningkat, sedangkan mortalitas secara bertahap turun. Operasi konservasi buli-buli mempunyai survival total 5 tahun 48%, diantaranya stadium T1 100%, stadium T2 67%, stadium T3a 37,5%, maka operasi jenis ini harus dibatasi penggunaanya sampai stadium T2. Survival rata-rata stadium T4 adalah 10 bulan.
Sistektomi total dan sistektomi total radikal mempunyai mortalitas masing-masing sekitar 6% dan 1%. Belakangan ini terhadap kanker buli-buli stadium tinggi grade tinggi banyak digunakan radioterapi pra-operatif, efek terapinya meningkat.
Tumor infiltratif banyak metode terapinya, tapi yang menentukan prognosis adalah kedalaman infiltrasi tumor dan derajat diferensiasi selnya, bukan pada metode terapi sendiri. Kasus karsinoma buli-buli kebanyakan berusia lanjut, maka cukup banyak yang meninggal bukan karena kanker; bagi yang meninggal karena kanker, umumnya akibat metastasis dan gagal ginjal.
