RETRO-ORBITA EXTRAPLEURAL SOLITARY FIBROUS TUMOR Laporan Sebuah Kasus
Ni Made Mahastuti, Herman Saputra, I Made Gotra
Bagian/SMF Patologi Anatomi, Fakultas Kedokteran Universitas Udayana/ Rumah Sakit Umum Pusat Sanglah Denpasar Bali
ABSTRAK
Extrapleural solitary fibrous tumor (SFT) merupakan tumor jaringan mesenkimal tipe fibroblastik dengan gambaran haemangipericytoma-like branching vascular yang menonjol dan sangat jarang dijumpai. Penderita perempuan usia 38 tahun mengeluh mata kanan menonjol sejak 2 tahun yang lalu. Klinis ditemukan massa menonjol di belakang mata kanan. Pada pencitraan CT scan tampak massa solid heterogen di cavum orbita kanan, tidak menginfiltrasi bulbus okuli. Makroskopis, massa solid berbatas tegas di regio retro orbita, berukuran 6,5 x 6,5 x 6 cm. Mikroskopis, tumor berbatas tegas, sebagian besar tampak hiperselular mengandung proliferasi sel spindel neoplastik diselingi dengan haemangipericytoma-like branching vascular yang menonjol. Mitosis sulit ditemukan. Pulasan imunohistokimia CD34 positif kuat dan Ki67 kurang dari 5%. Pasien didiagnosis retro-orbita
extrapleural SFT berdasarkan temuan klinis, radiologis, makroskopis, mikroskopis yang khas serta pemeriksaan imunohistokimia. [MEDICINA 2015;46:195-200].
Kata kunci : extrapleural solitary fibrous tumor, retro orbita.
RETRO-ORBITA EXTRAPLEURAL SOLITARY FIBROUS TUMOR A Case Report
Ni Made Mahastuti, Herman Saputra, I Made Gotra Department of Pathology Anatomy, Udayana University Medical School/
Sanglah Hospital Denpasar Bali
ABSTRACT
Extrapleural solitary fibrous tumor (SFT) is an ubiquitous mesenchymal tumour of fibroblastic type, which shows a prominent haemangipericytoma-like branching vascular. A 38 years old woman came with protruding right eye since 2 years ago. Clinical examination found a protruding mass in the right retro orbita. Computed tomography scan demonstrated heterogen solid mass in right cavum orbita without infiltration into bulbus oculi. Macroscopically, the tumour appeared as well circumscribed solid mass 6,5 x 6,5 x 6cm. Microscopic examination showed well circumscribed tumour, hypercellular, consist of neoplastic spindle cell proliferation intermingled with prominent haemangiopericytoma-like branching vascular pattern . Mitoses are rarely found. CD34 stained strongly positive with low expression of Ki67 (< 5%). The diagnosis was made based on the clinical data, radiologic, histopathologic findings, and also immunohistochemistry staining. [MEDICINA 2015;46:195-200].
Keywords : extrapleural solitary fibrous tumor, retro orbita.
adalah tumor jaringan mesen-kimal tipe fibroblastic yang jarang ditemukan dan menunjukkan gambaran
haemangipericytoma-like branching vascular yang menonjol.1-3 Penelitian terdahulu
melaporkan jumlah kasus
extrapleural SFT hanya sebanyak 0,6% dari seluruh kasus tumor di jaringan lunak.4 Insidennya
terjadi pada pria maupun wanita usia pertengahan dengan kisaran umur 20 hingga 70 tahun. Tumor yang awalnya dikenal sebagai
benign fibrous mesothelioma
diyakini berasal dari jaringan
serosa dengan lokasi utama di dalam rongga toraks. Namun saat ini banyak dilaporkan terjadi di luar kavum toraks seperti di kepala dan leher terutama pada meningen, orbita, kavum nasi dan oral, kelenjar liur, organ visera, retroperitoneum, dan rongga pelvis.4,5 Kasusini menarik untuk
dibahas karena kejadiaannya
PENDAHULUAN
xtrapleural solitary fibrous tumor (SFT)
sangat jarang. Selain itu
extrapleural SFT juga memiliki gambaran imunohistokimia spesifik yaitu CD34 yang terekspresi kuat sehingga dapat dibedakan dari tumor sel spindel dengan gambaran
haemangipe-ricytoma-like branching vascular
yang lain.
ILUSTRASI KASUS
Pasien adalah seorang wanita berusia 38 tahun yang datang ke rumah sakit dengan keluhan utama benjolan pada mata kanan yang tidak nyeri sejak 2 tahun yang lalu. Awalnya pasien merasa penglihatannya terganggu dan terasa ada yang mengganjal di belakang bola mata. Keluhan lain yang dirasakan adalah keluar darah dari dalam mata. Semakin lama keluhan dirasakan semakin berat. Pasien kemudian meme-riksakan diri ke rumah sakit dan dikatakan ada tumor di belakang bola mata sehingga diputuskan untuk dilakukan biopsi awal. Setelah dilakukan biopsi dan didapatkan hasil berupa
extra-pleural solitary fibrous tumor, pasien direncanakan untuk menjalankan operasi reseksi tumor.
Pada pemeriksaan fisik ditemukan massa menonjol pada mata kanan berukuran 7x7x5 cm berbatas tegas, konsistensi padat, terfiksir, dengan vaskularisasi yang meningkat. Pada peme-riksaan CT scan didapatkan massa solid heterogen di kavum orbita kanan (intra-conal) yang mendesak dinding lateral, medial, inferior, superior orbita dan menyebabkan pelebaran kavum orbita disertai scalopping dan erosi sebagian atap orbita kanan, mengobliterasi saraf optikus, muskulus rektus superior, inferior, lateral, medial, muskulus
obliquus oculi superior dan inferior kanan, tanpa mengin-filtrasi bulbus okuli kanan. Dari gambaran CT scan dicurigai suatu massa malignant retro-orbita kanan.
Pada tanggal 5 Mei 2014
pasien melakukan operasi reseksi tumor. Bahan operasi kemudian dikirimkan ke laboratorium Patologi Anatomi untuk diperiksa secara histopatologi.
Makroskopis diterima dalam toples plastik 1 potong jaringan tumor dengan bola mata, tanpa lateralisasi (Gambar 1). Ukuran keseluruhan 8 x 6,5 x 6 cm. Ukuran diameter bola mata 6 cm. Pada irisan tampak tumor berukuran 6,5 x 6,5 x 6 cm, berbatas tegas dengan jaringan
Gambar 2. A, B. Irisan jaringan tumor yang berbatas tegas disertai bercak kemerahan di bagian tengah.
Keterangan gambar : 1 = massa tumor 2 = bola mata
Gambar 1. Potongan jaringan tumor di regio retro-orbita dan mendesak bola mata ke anterior.
Gambar 3 . Tampak tumor berbatas tegas dan hiperselular terdiri dari proliferasi sel neoplastik membentuk struktur fasikulus pendek sebagian tersusun acak (patternless pattern) (pulasan HE, 40x). Keterangan gambar :
1 = massa tumor
sekitar. Tumor berwarna putih abu-abu dengan bercak kemerahan di tengahnya, konsistensi kenyal (Gambar 2). Jarak tumor ke bola mata 0,8 cm. Mikroskopis tampak potongan jaringan tumor yang berbatas tegas dengan jaringan sekitar. Tumor sebagian besar tampak hiperselular terdiri dari proliferasi sel neoplastik membentuk struktur fasikulus pendek sebagian tersusun acak (patternless pattern) (Gambar 3). Sel tersebut berbentuk oval hingga spindel, batas sel tidak tegas, sitoplasma pucat eosinofilik, kromatin tersebar, inti vesikuler dan beberapa tampak dengan anak inti. Mitosis sulit ditemukan (2/10 LPB). Tampak banyak pembuluh darah yang berdinding tipis dan bercabang terjepit di antara sel neoplastik membentuk struktur haemangipericytoma-like
pattern (Gambar 4 A dan B). Tampak pula area tumor yang menunjukkan gambaran degenerasi miksoid dan nekrosis
(Gambar 5 A dan B).
Pada pulasan imunohis-tokimia CD34 dengan metode tidak langsung tampak ekspresi yang kuat dan difus ( Gambar 6
A dan B ) dengan indeks proli-ferasi sel (Ki67) kurang dari 5% .
DISKUSI
Extrapleural solitary fibrous tumor adalah tumor jaringan mesenkimal tipe fibroblastik yang jarang ditemukan dan menun-jukkan gambaran
haemangipe-ricytoma-like branching vascular
yang menonjol.1,2 Diagnosis SFT
yang merupakan lesi pleura pertama kali dikemukakan oleh
Klemper and Rabin pada tahun 1931. Dahulu tumor ini dikenal dengan hemangiopericytoma, namun seiring waktu istilah
hemangiopericytoma tidak digunakan lagi karena diferensiasi
pericyte maupun penanda pericyte hanya sedikit ditemukan pada tumor ini. Terlebih lagi selama beberapa waktu kemudian dila-porkan adanya lesi dengan
Gambar 4. A. Sel tumor berbentuk oval hingga spindle diselingi pembuluh darah yang berdinding tipis dan bercabang terjepit di antara sel neoplastik membentuk struktur haemangipericytoma-like pattern.
B. Mitosis (pulasan HE, 400x). Keterangan gambar :
1 = haemangipericytoma-like pattern 2 = mitosis
Gambar 5. A. Sel tumor dengan latar belakang area miksoid. B. Area nekrosis (pulasan HE, 400x ).
Keterangan gambar : 1 = area miksoid 2 = Area nekrosis
Gambar 6. A dan B. Pulasan imunohistokimia CD34 menunjukkan ekspresi kuat dan difus.
Keterangan gambar : 1 = pulasan difus CD34
gambaran dan imunoreaktivitas terhadap CD34 yang sama seperti
hemangiopericytoma yang klasik namun terletak di extra-pleura. Dengan demikian, saat ini semua lesi dengan gambaran
hemangio-pericytoma dikategorikan ke dalam solitary fibrous tumor. 4
Tumor ini jarang dijumpai dan dapat terjadi pada pria maupun wanita usia pertengahan dengan kisaran umur 20 hingga 70 tahun. Solitary fibrous tumor yang ditemukan di luar jaringan pleura dikatakan sebagai
extra-pleural SFT dapat ditemukan dimana saja termasuk 40% di jaringan subkutaneus dan sisanya di jaringan lunak yang lebih dalam seperti di ekstremitas, daerah kepala/leher (khususnya di
orbita), dinding dada, medias-tinum, perikardium, retroperito-neum, dan rongga abdomen.1,5,6
Pada kasus ini pasien seorang wanita berusia 38 tahun dengan tumor berlokasi di daerah retro orbita.
Gejala klinis tumor ini sangat bervariasi tergantung lokasinya. Sebagian besar tumor berupa massa yang berbatas tegas, tumbuh lambat, dan tidak nyeri. Ukuran tumor yang besar dapat memberikan gejala penekanan ke organ sekitar dan mengganggu fungsi organ tersebut. Seperti misalnya tumor di retro-orbita menekan bola mata ke anterior sehingga menimbulkan keluhan gangguan penglihatan dan rasa nyeri pada mata.7 Tumor yang
berukuran besar juga dapat menimbulkan gejala sindrom paraneoplastik yang akan menghilang setelah dilakukan reseksi tumor.5 Pasien pada kasus
ini mengeluh adanya benjolan di belakang mata kanan yang membesar lambat sejak 2 tahun yang lalu dan menganggu penglihatannya.
Pada pemeriksaan radiologis baik CT scan maupun MRI tampak lesi soliter, berbatas tegas dengan ukuran yang bervariasi. Pada beberapa kasus extrapleural
SFT di orbita, lesi tampak berada
di area intra-conal pada aspek inferomedial orbita dan mendesak bola mata.8 Hasil CT scan pada
pasien ini memberikan gambaran massa solid heterogen di kavum orbita kanan (intra- conal) yang mendesak dinding lateral, medial, inferior, superior orbita dan menyebabkan pelebaran kavum orbita disertai scalopping dan erosi sebagian atap orbita kanan, mengobliterasi saraf optikus, muskulus rektus superior, inferior, lateral, medial, muskulus
obliquus superior dan inferior kanan, tanpa menginfiltrasi bulbus okuli kanan.
Secara makroskopis tumor ini berupa massa berbatas tegas sebagian berkapsel dengan ukuran yang bervariasi antara 1 hingga 25 cm. Pada irisan umumnya massa multinodular, berwarna putih dengan konsistensi kenyal. Sering pula tampak area miksoid dan perdarahan. Pada tumor yang bersifat lokal agresif sering dijumpai area nekrosis.1 Tumor
pada kasus ini berbatas tegas dengan jaringan sekitar, ber-ukuran 6,5 x 6,5 x 6 cm, berwarna putih abu-abu dengan bercak kemerahan di bagian tengahnya. Pada pemeriksaan mikros-kopis tipikal SFT mengandung area hiposelular dan hiperselular membentuk struktur patternless yang dipisahkan oleh septa jaringan hialin tebal, kadang-kadang keloid, kolagen dan pembuluh darah dengan dinding tipis dan bercabang
(haemangiope-ricytoma-like vessels).3,9 Sel tumor
pada SFT dapat pula tersusun membentuk struktur fasikulus pendek. Morfologi sel tumor tampak berbentuk spindel hingga ovoid dengan sitoplasma pucat sempit, batas sel tidak jelas, kromatin tersebar, inti vesikular, dan mitosis abnormal yang sulit ditemukan. Sering pula tampak area miksoid, fibrosis dan sel mast intersisial.1,5,6 Gambaran
mikros-kopis tumor pada pasien ini menunjukkan jaringan tumor yang berbatas tegas dengan jaringan sekitar. Tumor sebagian
besar tampak hiperselular terdiri dari proliferasi sel neoplastik membentuk struktur fasikulus pendek sebagian tersusun acak (patternless pattern). Sel tersebut berbentuk oval hingga spindel, batas sel tidak tegas, sitoplasma pucat eosinofilik, kromatin tersebar, inti vesikuker dan beberapa tampak dengan anak inti. Mitosis sulit ditemukan (2/10 LPB). Tampak banyak pembuluh darah yang berdinding tipis dan bercabang terjepit diantara sel neoplastik membentuk struktur
haemangipericytoma-like pattern.
Tampak pula area tumor yang menunjukkan gambaran dege-nerasi miksoid area nekrosis.
Profil imunohistokimia
pleural maupun extra-pleural SFT menunjukkan peningkatan ekspresi CD34.5-10 Peningkatan ini
bahkan dilaporkan terjadi pada 90 hingga 95% kasus.1 Sekitar 20
hingga 35% kasus menunjukkan hasil positif bervariasi pada pemeriksaan EMA dan SMA. Reaktivitas fokal protein S100, keratin dan atau desmin juga pernah dilaporkan.1 Pada pulasan
imunohistokimia kasus ini menunjukkan ekspresi kuat CD34 dengan indeks proliferasi sel (Ki67) kurang dari 5%.
Secara histologis sebagian besar SFT merupakan lesi yang jinak. Namun demikian perilaku tumor ini sangat sulit diprediksi. Sekitar 10% tumor bersifat agresif dan dapat kambuh beberapa tahun setelah reseksi. Dermicco dkk11
membagi SFT menjadi 3 kelompok yaitu SFT dengan risiko rendah, sedang dan tinggi. Pembagian ini didasarkan pada penjumlahan masing-masing faktor risiko antara lain usia, ukuran tumor, dan mitosis yang kemudian dikaitkan dengan persentase bebas metastasis dan kelang-sungan hidup pasien selama 5 tahun dan 10 tahun (Tabel 1). Berdasarkan rumusan tersebut di atas maka pasien ini memiliki risiko rendah dengan persentase bebas metastasis dan kelang-sungan hidup 5 tahun serta 10
tahun sebesar 100%. Selain itu letak tumor juga ikut menentukan agresifitas tumor ini, seperti misalnya tumor yang terletak di abdomen, mediastinum, pelvis, retroperitoneum dan meningen cenderung lebih agresif dibandingkan dengan tumor yang terletak di lengan. Metastasis paling sering ditemukan di paru, tulang, dan hepar.1
Solitary fibrous tumor
memiliki beberapa varian yaitu
lipomatous hemangiopericytoma-solitary fibrous tumor (HPC-SFT), meningeal (cranial and intraspinal) HPC-SFT dan
HPC-SFT with giant cells (giant cell angiofibroma). Varian pertama, lipomatous HPC-SFT mengan-dung area SFT jinak bercampur dengan sel-sel lemak matur.
Meningeal (cranial and intraspinal) HPC-SFT, tumbuh di sepanjang sinus dan sering mengalami peradarahan selama operasi serta memiliki kecende-rungan untuk kambuh. Giant cell
angiofibroma merupakan SFT yang mengandung komponen
pseudovascular spaces dengan
dinding dilapisi oleh
multinu-cleated stromal giant cell.1,5
Diagnosis banding SFT sangat luas, termasuk lesi jinak maupun ganas yang memiliki gambaran pericytic vascular yang menonjol. Fibrous histiocytoma, terutama yang terletak di jaringan subkutis dalam, sering menunjukkan gambaran sel
spindle yang lebih menonjol dan seragam serta tersusun dalam pola storiform yang lebih jelas dibandingkan SFT. Sekitar 10 hingga 20% synovial sarcoma memiliki gambaran
hemangope-ricytoma-like pattern namun ukuran pembuluh darahnya kurang bervariasi dibandingkan
SFT. Selain itu, synovial sarcoma hampir selalu berhubungan dengan sel spindel yang jelas, area dengan kalsifikasi, hialinisasi, kelenjar dan ekspresi cytokeratin.
Mesenchymal chondrosarcoma
juga memiliki area dengan gambaran
hemangopericytoma-like pattern, namun mudah dibedakan dari SFT dengan adanya pulau-pulau kartilago.
Juxtaglomerular tumors yang
mengeluarkan renin dan menye-babkan hipertensi dapat memiliki gambaran yang sama seperti SFT. Adanya sel epithelioid neoplastik berukuran besar, pembuluh darah berdinding tebal dan kristal renin dengan pulasan PAS positif pada
juxtaglomerular tumors, dapat membantu membedakan kedua tumor tersebut di atas.5
RINGKASAN
Telah dilaporkan sebuah kasus extrapleural solitary fibrous
tumor di regio retro-orbita pada seorang wanita berusia 38 tahun yang didiagnosis berdasarkan temuan klinis, radiologis, makroskopis, mikroskopis, dan pemeriksaan imunohistokimia CD34. Secara klinis ditemukan massa menonjol di belakang mata kanan disertai gangguan pengli-hatan. Pada pencitraan CT scan tampak massa solid heterogen di
cavum orbita kanan, tidak menginfiltrasi bulbus okuli. Makroskopis, massa solid berbatas tegas di regio retro orbita, berukuran 6,5 x 6,5 x 6 cm. Mikroskopis, tumor berbatas tegas, sebagian besar tampak hiperselular mengandung proli-ferasi sel spindel neoplastik diselingi dengan
haemangipe-ricytoma-like branching vascular
yang menonjol. Mitosis sulit ditemukan. Pulasan imunohisto-kimia CD34 positif kuat dan Ki67 kurang dari 5% sehingga didiagnosis sebagai extra pleural
solitary fibrous tumor. DAFTAR PUSTAKA
1. Fletcher CDM, Bridge JA, Lee JC. Extrapleural Solitary Fibrous Tumour. Dalam: Fletcher CDM, Bridge JA, Hogendoorn PCW, Mertens F, penyunting. WHO Classifi-cation of Tumours of Soft Tissue and Bone. Lyon: IARC; 2013. h. 80-2.
2. Mulay K, Honavar SG. Orbital solitary fibrous tumour with multinucleate giant cells: case report of an
Tabel 1. Bagan stratifikasi risiko untuk solitary fibrous tumor11
Faktor risiko Skor Persentase bebas Kelangsungan metastasis hidup pada
( 5 tahun; penyakit tertentu 10 tahun) (5tahun; 10 tahun)
Usia < 55 tahun 0 ≥ 55 tahun 1 Ukuran tumor (cm) < 5 0 5 hingga < 10 1 10 hingga < 15 2 ≥15 3 Mitosis (jumlah mitosis/ 10 lapangan pandang besar) 0 0 1-3 1 ≥ 4 2 Risiko Skor Rendah 0-2 100% 100% Sedang 3-4 77% ; 64% 93% ; 93% Tinggi 5-6 15% ; 0% 60% ; 0%
unusual finding in an uncommon tumor. Indian Journal of Pathology and Microbiology. 2013;56:282-4. 3. Girnita L, Sahlin S, Orrego
A, Scregard S . Malignant solitary fibrous tumour of the orbit.Acta Opthalmol. 2009;87:464-7.
4. Daigeler A, Lehnhardt M, Langer S, Steinstraesser L, Steinau H-U, Mentzel T, dkk. Clinicopathological findings in a case series of extrathoracic solitary fibrous tumor of soft tissue. BMC Surgery. 2006;6:10.
5. Weiss SW, Goldblum JR, Folpe AL. Enzinger and Weiss’s Soft Tissue Tumors. Edisi ke-6. Philadelphia: Elsevier; 2014. h. 1120-35. 6. Brooks JS. Disorders of Soft
Tissue. Dalam : Mills SE, Carter D, Greenson JK, Reuter VE, Stoler MH, penyunting. Sternberg’s Diagnostic Surgical Pathology. Edisi ke-5. Philadelphia: Lippincot William & Wilkins; 2010. h. 148.
7. Ali MJ, Santosh G. Orbital solitary fibrous tumor: A clinicopathologic correlation and review of literature. Oman Journal of Opthalmology. 2011; 4(3):147-9.
8. Kim HJ, Kim H-J, Kim Y-D, Yim YJ, Kim ST, Jeon P, dkk . Solitary fibrous tumour of the orbit: CT and MR Imaging Findings. American Journal of Neuroradiology. 2008;29:857-62
9. Rosai J. Rosai and Ackerman’s
Surgical Pathology. Edisi ke-10. Mosby: Elsevier; 2011. h. 2477.
10. Fritchie KJ, Carver P, Sun Y, Batiouchko G, Billings SD, Rubin BP, dkk. Solitary fibrous tumor. Is there a molecular relationship with cellular angiofibroma, spindle cell lipoma and mammary-type myofibroblastoma?. American Journal of Clinical Pathology. 2012;137:963-70. 11. Dermicco EG, Park MS,
Araujo DM, Fox PS, Basset RL, Pollock RE, dkk. Solitary fibrous tumor: a clinicopathological study of 110 cases and proposed risk assessment model. Mod Pathol. 2012;25(9):1298-306.
