PENDAHULUAN
Aorta adalah pembuluh darah terbesar yang memiliki peranan vital sebagai pembawa darah keluar dari ventrikel kiri ke berbagai jaringan di tubuh untuk kebutuhan nutrisinya. Secara umum, aorta memiliki dinding tebal yang tersusun oleh tiga lapisan otot yang mampu menahan perubahan tekanan yang dihasilkan pada setiap jantung berdenyut. Ketidakmampuan lapisan dinding aorta menahan tekanan yang tinggi sehingga timbulnya robekan pada lapisan tersebut menimbulkan suatu keadaan yang disebut diseksi aorta.1
Diseksi aorta ditandai oleh robekan lapisan intima dinding aorta yang diawali oleh suatu proses degenerasi atau disertai nekrosis kistik dari lapisan tunika media. Darah akan mengalir melalui robekan yang memisahkan lapisan intima dengan lapisan media atau lapisan adventisia, yang kemudian membentuk ruang palsu (false lumen). 1,2
Mengacu kepada berbagai kelainan pada aorta, secara epidemiologis menurut Global Burden Disease tahun 2010, penyakit aneurisma aorta dan diseksi aorta memiliki angka kematian global sebanyak 2,49 per 100.000 pada tahun 1990, dan pada tahun 2010 angkanya meningkat hingga 2,78 per 100.000 orang, dengan rasio laki-laki yang lebih tinggi dari wanita.1
Beberapa simptom yang memiliki relasi dengan penyakit aorta1:
- Rasa nyeri hebat yang menusuk pada dada atau nyeri abdomen yang menyebar ke punggungg, tengkuk, dapat di masukkan ke dalam suspek diseksi aorta atau sindrom aorta akut lainnya, dan biasa nya pasien mendeskripsikan nya dengan rasa nyeri yang sangat hebat.
- Rasa tidak nyaman atau nyeri pulsatil konstan pada abdomen, serta merasa cepat penuh pada perut sehabis makan sedikit mengarah pada aneurisma aorta abdominal
Gangguan pada aorta meliputi aneurisma aorta, dan sindrom aorta akut (AAS). Sindrom aorta akut ini meliputi diseksi aorta. Perlu bagi mahasiswa kedokteran untuk mengetahui etiologi hingga mekanisme perujukan dari penyakit ini karena menurut data epidemiologis nya mortalitas diseksi aorta tinggi pada 7 hari pertama, banyak pasien meninggal sebelum sampai ke IGD atau sebelum diagnosis dibuat di IGD.
Diseksi Aorta Akut
Adalah disrupsi tunika media yang disebabkan oleh perdarahan intramular, menyebabkan pemisahan dinding aorta serta pembentukan true layer dan false layer. Trombus pada tunika media akan merangsang respon inflamasi sehingga menginisiasi nekrosis, apoptosis otot polos, dan degenerasi jaringan elastis. Dimana hal ini akan meningkatkan resiko potensial terjadinya ruptur media. 1
Epidemiologi
Kasus diseksi aorta terjadi dari 5-30 kasus per 1 juta penduduk. Karena kasus ini jarang namun mematikan, banyak kasus ini yang tidak terdiagnosis saat pasien datang, sehingga menyebabkan kematian 40-50% pada 48 jam pertama.1,2
Etiologi
Diseksi aorta dapat diakibatkan oleh baik faktor kelainan kongenital maupun kelainan didapat. Diseksi aorta lebih umum terjadi pada pasien dengan hipertensi, gangguan jaringan penyambung, stenosis aorta kongenital atau stenosis katup bikuspid, serta pada orang- orang dengan riwayat pembedahan toraks.1,3 Penyebab lainnya adalah penyakit jaringan ikat turunan (sindroma Marfan dan sindroma Ehlers-Danlos), kelainan bawaan pada jantung dan pembuluh darah (koartasio aorta, patent ductus arteriosus dan kelainan pada katup aorta), arteriolosklerosis, cedera. Meskipun jarang, suatu diseksi bisa terjadi ketika dokter memasukkan selang ke dalam suatu arteri (misalnya pada aortografi atau angiografi) atau ketika melakukan pembedahan jantung dan pembuluh darah.3
Sindrom Marfan hasil dari mutasi pada gen-1 fibrillin (FBN1) pada kromosom 15, yang mengkode untuk fibrillin glikoprotein. Fibrillin adalah sebuah blok bangunan utama mikrofibril, yang merupakan komponen struktural dari ligamentum suspensori lensa dan berfungsi sebagai substrat untuk elastin dalam aorta dan jaringan ikat lainnya. Kelainan melibatkan mikrofibril melemahkan dinding aorta sehingga terjadi dilatasi aorta atau diseksi aorta. 3
Sindrom Ehler- Danlos tipe IV merupakan suatu penyakit yang ditandai oleh defisiensi kolagen tipe III, dan individu dengan penyakit ini dapat memiliki risiko terbentuknya aneurisma di bagian manapun dari aorta. Jika aneurisma mengembang
secara cepat, maka terjadi robekan (ruptur aneurisma) atau kebocoran darah di sepanjang dinding pembuluh darah (diseksi aorta).3
Patofisiologi 1,2,4
Diseksi aorta terjadi ketika lapisan intima robek dan menyebabkan darah masuk pada lapisan antara intima dan adventitia. Nekrosis kistik medial (pelemahan tunika media) dan hipertensi berkontribusi dalam proses ini yaitu sebanyak 75%. Peningkatan tekanan arteri dapat menyebabkan penebalan lapisan intima, fibrosis, dan kalsifikasi. Proses ini dapat mengurangi suplai darah dinding arteri, sehingga matriks ekstraselular mengalami modifikasi kehilangan kemampuan elastisitasnya (elastolisis) dan apoptosis. Nekrosis pada sel otot polos dan fibrosis pada struktur elastis yang terdapat pada tunika media menyebabkan pembuluh darah akan tegang dindingnya, rapuh, dan mudah mengalami robekan. Sebanyak 90% seluruh kasus diseksi terjadi pada dinding lateral kanan bagian proksimal aschending aorta, sisanya terjadi pada distal arteri subklavia kiri.
Manifestasi Klinis - Nyeri dada
Nyeri dada adalah gejala yang paling sering pada AD akut.
Onset mendadak nyeri dada dan / atau nyeri punggung yang parah adalah fitur yang paling khas. Rasa sakit dapat berupa tajam, merobek, seperti pisau, dan biasanya berbeda dari penyebab lain dari nyeri dada; onset yang tiba-tiba adalah karakteristik yang paling spesifik. Situs paling umum nyeri adalah dada (80%), sedangkan nyeri punggung dan perut masing-masing dialami 40% dan 25% dari pasien. Nyeri dada ke arah anterior lebih sering dikaitkan dengan Tipe A AD, sedangkan pasien dengan diseksi tipe B lebih sering dengan rasa sakit di bagian belakang atau perut. Presentasi klinis dari kedua jenis AD dapat sering tumpang tindih. Rasa sakit dapat bermigrasi dari titik asal ke situs lain, mengikuti alur diseksi yang meluas melalui aorta. 1
- Regurgitasi aorta
Regurgitasi aorta di AD meliputi pelebaran pangkal aorta dan anulus, robekan anulus atau puncak katup , perpindahan ke bawah dari satu puncak ke bawah garis penutupan katup, kehilangan tahanan puncak, dan gangguan fisik dalam
penutupan katup aorta oleh flap intima. Tamponade perikardial dapat diamati pada <20% pasien dengan AD akut tipe A. 1
- Iskemia miokard
Iskemia miokard atau infark ditemukan pada 10-15% pasien dengan AD. Pada kasus obstruksi koroner yang lengkap, EKG dapat menunjukkan elevasi segmen ST. Selain itu, iskemia miokard dapat diperburuk oleh regurgitasi aorta akut, hipertensi atau hipotensi, dan syok pada pasien dengan atau tanpa adanya penyakit arteri koroner. Hal ini dapat menjelaskan pengamatan bahwa sekitar 10% dari pasien yang dengan akut tipe B AD memiliki tanda-tanda iskemia pada EK. Jika dinilai secara sistematis, peningkatan troponin dapat ditemukan sampai dengan 25% dari pasien yang dirawat dengan Tipe A AD. Baik peningkatan troponin dan kelainan EKG, yang dapat berfluktuasi dari waktu ke waktu, dapat membuat dokter kesulitan untuk mendiagnosis sindrom koroner akut dan keterlambatan diagnosa dan pengelolaan AD akut.1
- Gagal jantung kongestif
Gagal jantung kongestif dalam keadaan AD umumnya berkaitan dengan regurgitasi aorta. Meskipun lebih sering terjadi pada AD tipe A, gagal jantung juga dapat ditemui pada pasien dengan AD Tipe B , hal ini menunjukkan etiologi tambahan gagal jantung, seperti iskemia miokard, disfungsi diastolik yang sudah ada, atau hipertensi yang tidak terkendali. Data register menunjukkan bahwa komplikasi ini terjadi pada < 10% dari kasus AD. 1 - Efusi pleura
Efusi pleura luas yang dihasilkan dari perdarahan aorta yang menuju ke mediastinum dan ruang pleura jarang terjadi karena biasanya pasien tidak dapat bertahan hidup hingga tiba di rumah sakit. Efusi pleura kecil mungkin dapat terdeteksi pada 15-20% pasien dengan AD, dengan pola perantara distribusi hampir sama Tipe A dan Tipe B.1
- Sinkop
Sinkop adalah gejala awal yang signifikan dari AD, terjadi sekitar 15% dari pasien dengan AD tipe A dan di 5% dari mereka yang mengalami tipe B. Hal ini terkait dengan peningkatan risiko kematian di rumah sakit karena seringkali hal ini terkait dengan komplikasi yang mengancam jiwa, seperti tamponade jantung atau diseksi pembuluh darah supra-aorta. 1
- Gagal ginjal
Gagal ginjal dapat terjadi saat serangan atau selama di rumah sakit yang meningkat pada 20% pasien dengan AD akut tipe A dan sekitar 10% pada pasien dengan AD tipe B. Hal ini mungkin hasil dari hipoperfusi ginjal atau infark, faktor sekunder untuk keterlibatan arteri ginjal pada AD, atau mungkin karena hipotensi berkepanjangan. Pengujian Serial kreatinin dan pemantauan output urin diperlukan untuk deteksi dini kondisi ini.1
Manifestasi Klinis Presentase
- Nyeri dada - Nyeri punggung - Nyeri mendadak - Nyeri yang berpindah - Regurgitasi aorta - Tamponade jantung - Infark miokard - Sinkope - Koma 80% 70% 85% <15% 40-75% <20% 10-15% 15% <10%
Tabel 1. Manifestasi Klinis Diseksi Aorta Akut1
Diagnosis 1,5
Klasifikasi diseksi aorta yang digunakan paling umum ialah klasifikasi Stanford yang membagi diseksi aorta menjadi tipe A (aorta ascending) dan B (aorta tipe lainnya). Klasifikasi DeBakey membaginya menjadi tiga. Stanford tipe A dan Debakey tipe I,II membutuhkan tatalaksana operasi, sedangkan Stanford B dan DeBakey III dapat di tatalaksana dengan farmakologi.
Klasifikasi DeBakey Tipe I
Tipe II Tipe III Tipe IIIb
Ascending and descending thorachic aorta Only aschending thoracic aorta
Only descending aorta
Descending aorta and abdominal aorta Klasifikasi Stanford
Tipe A Tipe B
Aschending aorta Others
Tabel 2. Klasifikasi Diseksi Aorta5 Klasifikasi DeBakey yang diperbarui 4,5:
- Tipe I: diseksi aorta klasik dengan katup pada lapisan intima yang terletak diantara “true lumen” dan “false lumen”.
- Tipe II: pembentukan hematom intramular
- Tipe III: diseksi tanpa hematom, membentuk gelembung pada lokasi diseksi aorta.
- Tipe IV: Ruptur plak yang diikuti oleh ulserasi aorta dan dikelilingi oleh hematom, biasanya di lapisan subadventisia.
- Tipe V: diseksi iatrogenik dan traumatik.
Anamnesis 6
- Perlu ditanyakan mengenai karakteristik nyeri karena pada diseksi aorta terjadi dua mekanisme yakni pertama ketika lapisan intima mengalami sobekan, diinterpretasikan dengan rasa nyeri serta kehilangan stroke volume, dan kedua yakni ketika tekanan sudah mencapai ambang batas dan terjadi ruptur aorta. Nyeri pada diseksi aorta sangat khas, yaitu sensasi tertusuk, robekan yang terlokalisis pada dada (tipe A) dan punggung (tipe B).
- Perlu ditanyakan mengenai onset nyeri. Karena pada diseksi aorta, nyeri hebat berlangsung tiba-tiba, dan terjadilangsung saat onset diseksi terjadi.
Pemeriksaan Fisik 5,6
- Takikardi disertai dengan hipertensi jika pasien sudah memiliki riwayat hipertensi primer.
- Takikardi dan hipotensi, sebagai hasil dari ruptur aorta, tamponade jantung, regurgitasi aorta, dan infark miokard akut.
- Pasien bisa mengalami sinkope karena malperfusi otak - Kehilangan pulsasi ekstremitas
- Murmur diastolik, yang dapat ditemukan pada regurgitasi aorta.
Pemeriksaan Penunjang 5,7
Modalitas multipel seperti CT, MRI, dan ekokardiografi dapat digunakan tergantung ketersediaan. Pada foto polos toraks, dapat ditemukan kalsifikasi lapisan intima yang ukurannya lebih 6 mm dari tepi, mediastinum yang melebar, kardiomegali (efusi perikard), dan kekaburan sudur costo-phrenic yang disebabkan olehadanya hemothoraks. Pemeriksaan penunjang gold standar dari diseksi aorta adalah aortografi. Karena dengan aortografi dapat dibedakan antara true lumen dan
false lumen. Namun kelemahannya, pemeriksaan ini tidak diperuntukkan untuk orang dengan kondisi hemodinamik tidak stabil, begitu juga CT scan dan MRI. Salah satu metode pemeriksaan yang dapat digunakan untuk pasien tak stabil adalah
Transthoracic echocardiography (TTE) dan Transesophageal echocardiography (TOE). TTE dapat memvisualisasikan aschending aorta dan arkus aorta dengan jelas, namun memiliki kendala untuk pasien dengan trauma dada dan obesitas, karena dapat mengaburkan bayangan obyek. Pada TOE, pemeriksaan ini berguna untuk memvisualisasikan aorta thorakal, dan memiliki tingkat akurasi yang tinggi.
Tatalaksana Emergensi 2,5,7
Diseksi aorta tipe A dan tipe B yang mengalami komplikasi harus dilakukan tatalaksana pembedahan. Penanganan awal pada diseksi aorta thorakal adalah menurunkan tegangan pada dinding aorta dengan mengkontrol denyut jantung dan tekanan darah serta meredakan nyeri. Tujuan primer nya adalah mereduksi kontraksi ventrikel kiri tanpa mempengaruhi perfusi. Ketika GCS pasien <8 atau tidak stabil secara hemodinail, maka merupakan indikasi intubasi dan ventilasi.5
Manajemen Awal Diseksi Aorta - Oksigen (indikasi ABC)
- Lengkapi riwayat penyakit dahulu dan pemeriksaan fisik lengkap (jika mungkin)
- Monitor denyut nadi, tekanan darah, dan Spo2 - EKG 12 lead (dokumentasi iskemia)
- Obat nyeri
- Infusi IV secara hati-hati (2 kateter 16 gauge)
- Tekanan darah diturunkan sampai 110-120 dengan beta blocker - Sodieum nitropruside
- Pemeriksaan penunjang (CT, MRI, dll)
- Transfer menuju pusat bedah kardiothoraks untuk pembedahan
- Ketika semua kontraindikasi sudah di eksklusi, penggunaan beta blocker IV harus diinisisasi untuk mencapai target denyut jantung sebanyak 60 kali denyut/menit.
- Pertama, pasien diberikan esmolol IV. Titrasi sampai dengan denyut jantung 60x/menit. Diikuti dengan pemberian mitroprusside IV dititrasi untuk mereduksi MAP sampai dengan 60-70 mmHg.
- Jika obat-obatan tersebut tidak tersedia, maka berikan labetolol IV 10-40 mg tiap 5 menit sampai dengan tekanan darah dan denyut nadi tercapai.
- Pada pasien dengan kontraindikasi beta blocker, pemberian nonhidopiridin kalsium channel blocker dapat dignakan sebagai alternatif.
- Pada kondisi tekanan sistolik >120 mmHg setelah terapi untuk mengkontrol denyut jantung sudah dilakukan, maka gunakan ACE inhibitor atau vasodilator lainnya secara intravena untuk menurunkan tekanan darah.
- Penggunaan beta blocker harus digunakan dengan hati hati pada regurgitasi aorta karena dapat menghilangkan mekanisme kompensasi takikardi.
- Tatalaksana nyeri dapat diberikan opiat IV yakni Fentanyl 50-100 mikrogram.
Mekanisme Perujukan 2,7
Perujukan dilakukan setelah tekanan darah pasien dan denyut jantung dapat dikontrol. Untuk tekanan darah sistolik <140 mmHg dan diastolik <90 dan untuk denyut jantung kurang atau sama dengan 60 denyut/menit. Perujukan dapat dilakukan dengan merujuk pasien ke Rumah sakit tipe A atau B yang memiliki fasilitas untuk penanganan diseksi aort definitif.
Tindakan tersebut antara lain:
- Diseksi aorta thorakal pada aschending aorta harus dievaluasi untuk tindakan operasi karena tingginya resiko ruptur dan menyebabkan kematian
- Melakukan pemeriksaan ekokardiografi untuk mengetahui adanya komplikasi berupa tamponade jantung.
- Melakukan konsultsi dengan dokter bedah untuk menentukan tindakan operasi lebih lanjut. Contohnya graft replacement of aschending aorta.
Penjelasan Algoritma Tatalaksana Diseksi Aorta2 Step 1
- Konsultasi dengan ahli bedah
- Mulai siapkan mekanisme perujukan, dengan lebih dulu menstabilkan tanda vital
Step II
- Melakukan penilaian tekanan darah dan evaluasi syok. Jika tidak ditemukan hipotensi dan tanda shock mulai kontrol tekanan darah dengan beta blocker IV jika kontraindikasi dengan beta blocker, maka gunakan verapamil ditambah dengan opiat IV. Pemberian ini guna menurunkan TD hingga < 120 mmHg - Jika ditemukan hipotensi dan tanda syok maka manajemen akan dilakukan
sebelumnya mengatur MAP sebesar 70 mmHg dan diberikan cairan untuk mengatasi syok. Sedangkan tipe B diberikan cairan IV, mengatur MAP 70 mmHg dan mulai pikirkan untuk melakukan TTE. Jika kedua tipe ini setelahdiatasai syok dimungkinkan untuk dilakukan operasi, maka dilakukan operasi segera.
Step III
- Mengidentifikasi apakah terdapat komplikasi yang harus mewajibkan utnuk melakukan operasi, misalnya sindrom malperfusi, diseksi nya mengalami progresifitas, aneurisma mengalami ekspansi, dan terdapat hipertensi yang tidak terkontrol.
Daftar Pustaka
1. Erbel R, Victor A, Catherine B, et al. 2014 ESC Guidelines on the diagnosis and treatment of aortic diseases. Document covering acute and chronic aortic diseases of the thoracic and abdominal aorta of the adult 2014;
http://eurheartj.oxfordjournals.org/content/early/2014/08/28/eurheartj.ehu281 (accessed 6 november 2015).
2. Hiratzka LF, Bakris GL, Beckman JA, et al. 2010
ACCF/AHA/AATS/ACR/ASA/SCA/SCAI/SIR/STS/SVM Guidelines for the Diagnosis and Management of Patients With Thoracic Aortic Disease:
Executive Summary. A Report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines 2010; vol.55(14-18). http://circ.ahajournals.org/content/121/13/1544.full (accessed 6 november 2015).
3. Erbel R, Alfonso F, Boileau C, et al. Diagnosis and management of aortic dissection. Recommendations of the Task Force on Aortic Dissection, European Society of Cardiology 2001, vol. 22, 1642-1681.
http://www.cardio.nl/Aorta/ESC2001guidelines-aortic-dissection-FT.pdf (accessed 6 november 2015).
4. Nienaber CA, Eagle KA. Aortic Dissection: New Frontiers in Diagnosis and Management. Part I: From Etiology to Diagnostic Strategi 2003.
http://circ.ahajournals.org/content/108/5/628.full (accessed 6 november 2015).
5. Hebbali R, Swanevelder J. Diagnosis and management of aortic dissection. Continuing Education in Anaesthesia, Critical Care & Pain 2009. Vol 9 14-18.. http://ceaccp.oxfordjournals.org/content/9/1/14.extract (accessed 6 november 2015).
6. Leitman M, Suzuki K, Wengrofsky AJ, et al. Early recognition of acute thoracic aortic dissection and aneurysm. World Journal of Emergency Surgery 2013, 8:47. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24499618 (accessed 6 november 2015).
7. Fritz DA. Current Diagnosis and Treatment on Emergency Medicine, 7th ed.United States: Mc Graw Hill; 2011.
