EPILEPSI PADA ANAK. Anna MG.Sinardja Lab.Neurologi FK.UNUD / RS Sanglah

(1)

EPILEPSI

PADA ANAK

Anna MG.Sinardja Anna MG.Sinardja Lab.Neurologi FK.UNUD / Lab.Neurologi FK.UNUD / RS Sanglah RS Sanglah

(2)

(3)

Prinsip dasar diagnosis dan

pengobatan

 PENDAHULUAN_PENDAHULUAN

 Epilepsi adl suatu gangguan neurologi yg Epilepsi adl suatu gangguan neurologi yg

sering muncul.

-sering muncul. - Dx/ lbh penting dp R/ Dx/ lbh penting dp R/

 DIAGNOSIS DIAGNOSIS

 Anamnesis : sebelum, saat dan sedang Anamnesis : sebelum, saat dan sedang

kejadian kejang ??

 Saksi mata ?Saksi mata ?

(4)

EPISODE NON EPILEPSI

 TANPA PERUBAHAN KESADARAN_{TANPA PERUBAHAN KESADARAN}  Jitteriness_Jitteriness

 Benign myoclonus of early infancyBenign myoclonus of early infancy  Gastro oesophagal refluxGastro oesophagal reflux

 HyperekplexiaHyperekplexia  TicsTics

 PseudoseizuresPseudoseizures

(5)

 DENGAN PERUBAHAN KESADARAN_{DENGAN PERUBAHAN KESADARAN}  DaydreamingDaydreaming

 Blue breath holding spellsBlue breath holding spells  Vasovagal syncopeVasovagal syncope

 MigrainMigrain

 NarcolepsyNarcolepsy

(6)

 RELATED TO SLEEP_{RELATED TO SLEEP}

 Benign sleep myoclonus of infancyBenign sleep myoclonus of infancy  Head bobbing and bangingHead bobbing and banging

 Night terrorsNight terrors

 Hypnagogic jerksHypnagogic jerks  Sleep walkingSleep walking

(7)

(8)

KLASIFIKASI EPILEPSI DAN

SYNDROME

 Selain ILAE 1989_{Selain ILAE 1989}

 Berhubungan dg lokasi ; fokal, lokal, Berhubungan dg lokasi ; fokal, lokal,

parsial

 -idiopatik ( onset berhub. dg umur )-idiopatik ( onset berhub. dg umur )

 * benign childhood epil. with temporo * benign childhood epil. with temporo

spikes

 *childhood epil with occipital paroxysmal*childhood epil with occipital paroxysmal  *primary reading epilepsy*primary reading epilepsy

(9)

 -symptomatic_-symptomatic

 *chronic progressive epil parsialis continua *chronic progressive epil parsialis continua

of childhood

 *syndromes characteristic by seizures with *syndromes characteristic by seizures with

spesific modes of precipitation

 *temporal lobe epil*temporal lobe epil  Frontal lobe epilFrontal lobe epil

(10)

 -cryptogenic_-cryptogenic

 GENERALIZED EPIL AND SYNDROMESGENERALIZED EPIL AND SYNDROMES  -idiopathic ( with age related onset )-idiopathic ( with age related onset )

 *benign neonatal familial convulsion*benign neonatal familial convulsion  *benign neonatal convulsion*benign neonatal convulsion

(11)

 *childhood absence epil_{*childhood absence epil}  *juvenile absence epil*juvenile absence epil  *juvenile myoclonic epil*juvenile myoclonic epil

 *epil with grand mal seizure*epil with grand mal seizure  Other generalized epilOther generalized epil

 Epil with seizures activated with spesific Epil with seizures activated with spesific

mode

(12)

 -cryptogenic or symptomatic_{-cryptogenic or symptomatic}

 *West syndrome ( infantile spasm, Salaam *West syndrome ( infantile spasm, Salaam

krample )

 *Lennox-Gastaut syndrome*Lennox-Gastaut syndrome

 *Epil with myoclonic astatic seizures*Epil with myoclonic astatic seizures  *epil with myoclonic absence*epil with myoclonic absence

(13)

 -Symptomatic_-Symptomatic

 *non spesific etiology :*non spesific etiology :

 -early myoclonic encephalopathy-early myoclonic encephalopathy

 -early infantile epil encephalopathy with -early infantile epil encephalopathy with

supression burst EEG

(14)

 Epilepsy with both generalized and local _{Epilepsy with both generalized and local}

seizures :

 *neonatal seizures*neonatal seizures

 *severe myoclonic epil in infancy*severe myoclonic epil in infancy

 *Epil with continuous spike and wave *Epil with continuous spike and wave

during slow wave sleep

 *acquired epileptic aphasia ( Landau *acquired epileptic aphasia ( Landau

Klefner syndrome)

(15)

 Spesific syndromes :_{Spesific syndromes :}

 -situation related seizures-situation related seizures  *febrile convulsion*febrile convulsion

 *isolated seizures or isolated status *isolated seizures or isolated status

epilepticus

 Seizures occuring only when there is an Seizures occuring only when there is an

acute metabolic or toxic event

(16)

 Cryptogenic berarti : simptomatik dan _{Cryptogenic berarti : simptomatik dan}

etiologi tidak diketahui

(17)

(18)

INFANTILE SPASM

 Pada tahun pertama anak_{Pada tahun pertama anak}

 Refrakter dgn antikonvulsan convensionalRefrakter dgn antikonvulsan convensional  Adalah suatu sindroma dgn berbagai Adalah suatu sindroma dgn berbagai

kausa

 Kejang, perubahan atau kemunduran Kejang, perubahan atau kemunduran

psikomotorik, EEG khas: hipsaritmia

 Bentuk kejang khas Bentuk kejang khas __ kontraksi tiba tiba kontraksi tiba tiba

otot otot leher badan dan ekstremitas

(19)

 Yang simetris secara bilateral._{Yang simetris secara bilateral.}

 Jenis kejang tergantung otot fleksor atau Jenis kejang tergantung otot fleksor atau

ekstensor yg dominan.

 DIAGNOSISDIAGNOSIS

 Sangat mudah.Sangat mudah.

 Bk kejang khas, kepala mengangguk dan Bk kejang khas, kepala mengangguk dan

ada jerks ekstremitas

(20)

 ETIOLOGI_ETIOLOGI

 -dysgenetic : tuberosclerosis, neurofibro -dysgenetic : tuberosclerosis, neurofibro

matosis, Sturge-weber syndrome

 -HIE-HIE

 -Infeksi : prenatal ( TCR), pos natal ( meni -Infeksi : prenatal ( TCR), pos natal ( meni

ngitis

(21)

 -metabolik dan toksik :_{-metabolik dan toksik :}

 *prenatal : defisit enzim *prenatal : defisit enzim __ fenilketonuria fenilketonuria  Degenerative diseaseDegenerative disease

 *pos natal :sequele of neonatal hipoglice *pos natal :sequele of neonatal hipoglice

mia, intoksikasi lead dan lithium

(22)

 TERAPI_TERAPI

 Resisten terhadap hampir semua obat anti Resisten terhadap hampir semua obat anti

epil konvensional

 Dapat dicoba Vigabatrin dan ACTHDapat dicoba Vigabatrin dan ACTH  KortikosteroidKortikosteroid

(23)

LENNOX-GASTAUT SYNDROME

 Ditemukan thn 1966 oleh Gastaut_{Ditemukan thn 1966 oleh Gastaut}

 Kejang yg terjadi ada beberapa macam :Kejang yg terjadi ada beberapa macam :  -tonik singkat, atonik, mioklonik, myoato -tonik singkat, atonik, mioklonik, myoato

nic attack, absence tak khas, status

absence, campuran tonik dg absence

 Paling sering kejang tonikPaling sering kejang tonik

 Faktor pencetus utama adalah tak aktif Faktor pencetus utama adalah tak aktif

dan ngantuk

(24)

 Gambaran EEG khas : diffuse slow spike Gambaran EEG khas : diffuse slow spike

and wave atau petit mal variant ( pd sadar) and wave atau petit mal variant ( pd sadar)

serta burst of fast rythms 10 spd pd tidur serta burst of fast rythms 10 spd pd tidur

 Mental retardation muncul sebelum kejang Mental retardation muncul sebelum kejang

muncul muncul

 LGS adalah bentuk paling buruk epil pada LGS adalah bentuk paling buruk epil pada

anak bahkan menyebabkan kematian 4 – 7 anak bahkan menyebabkan kematian 4 – 7

%. %.

(25)

 Muncul pada usia 3-5 thn, lebih banyak pd _{Muncul pada usia 3-5 thn, lebih banyak pd}

anak perempuan

 Etiologi Etiologi __ kerusakan otak yg luas saat kerusakan otak yg luas saat

usia 1 – 7 thn

 Berasal dari infantil spasmBerasal dari infantil spasm  Dysplasia corticalDysplasia cortical

(26)

 PENANGANAN_PENANGANAN

 Merupakan sebab tersering epilepsi Merupakan sebab tersering epilepsi

intractable

 Pilihan utama adalah VPA dan Pilihan utama adalah VPA dan

Benzodiazepin

(27)

LANDAU-KLEFFNER SYNDROME

 Diketemukan oleh Landau dan Kleffner pd _{Diketemukan oleh Landau dan Kleffner pd}

1957 pd anak

 Kelainan pada anak dgn 2 gejala mayor Kelainan pada anak dgn 2 gejala mayor

berupa afasia yg didapat (acquired) dan

gambaran EEG paroksismal dgn spike

and wave, sebagian besar multifokal,

predominan di regio temporal atau parieto

temporo parietal, selama tidur

(28)

 Kejang jarang ditemukan. Serangan dapat _{Kejang jarang ditemukan. Serangan dapat}

diobati dgn mudah

 Ciri gangguan bahasa Ciri gangguan bahasa __ defisit auditory defisit auditory

comprehension , dikira anak jadi tuli

 Progresif kehilangan kemampuan bahasa Progresif kehilangan kemampuan bahasa

dan reseptif

(29)

 Gangguan tingkah laku sering menyertai _{Gangguan tingkah laku sering menyertai}

epil jenis ini.

 Hiperkinesia, sering ngamuk, agresif Hiperkinesia, sering ngamuk, agresif

kadang gangguan psikotik

(30)

 ETIOLOGI_ETIOLOGI

 Laki lbh banyak daripd perempuanLaki lbh banyak daripd perempuan

 Belum diketahui pasti -Belum diketahui pasti -__ keradangan ? keradangan ?  Hipometabolisme dan hipermetabolisme Hipometabolisme dan hipermetabolisme

otak ( Petscan)

(31)

 DD/_DD/

 -gangguan psikiatri-gangguan psikiatri  -tuli-tuli

 -oklusi arteri serebralis atau HS ensefalitis -oklusi arteri serebralis atau HS ensefalitis

dp terjadi gangguan bahasa reseptif saja

(32)

 TERAPI_TERAPI

 Kebanyakan obat AE mengecewakanKebanyakan obat AE mengecewakan

 Dapat dicoba ACTH atau Metilprednisolon Dapat dicoba ACTH atau Metilprednisolon

2 – 3 mg / kg selama 3 bln

 Speech therapySpeech therapy

(33)