1
M eningoencephalocele Anterior
Dr. Achmad Adam, dr., M .Sc., SpBS
1. Pendahuluan
Kasus M E yang pert ama kali t ercat at oelh Forest us (1590). Pada 1737
Friderici mempublikasikan laporan aut opsy pada st illborn yang t erkena robert
syndrome disert ai M E ant erior. Pada 1827 Saint Hillaire mempublikasikan t eori
t ent ang pat ogenesis M E dengan penelit ian in vit ro melalui embrio ayam yang
dikenal dengan “ hernie du curveau” , melaui t eorinya ia mengemukakan t ent ang
adhesi akibat t ekanan int aut erine, yang t erkena ant ara membran germinal dan
ot ak janin, akibat nya t erdapat gangguan perkembangan dari cranial vault ,
herniasi ot ak t erjadi akibat defek t ulang yang t erjadi. Spring (1854)
mengemukakan hubungan ant ara encephalocele dengan pembesaran vent rikel.
Rokit ansky (1850) mengemukakan hubungan encephalocele dengan ukuran ot ak
yang membesar, Klemenst osky (1868) menyat akan bahw a defek t ulang t erjadi
akibat kelainan pat ologi dari t ulang sepert i : Tabes, Ricket sia dan Syphilis.
Ankermann (1882) menemukan bahw a encephalocele merupakan efek samping
dari hydrocephalus sedangkan Schmidt (1900) menyat akan bahw a
encephalocele ant erior t erjadi akibat remnant dari bulbus olfakt orius.
2. Klasifikasi
Beberapa klasifikasi t elah dikemukakan oleh beberapa penulis, nam un yang
paling sering digunakan berhubungan dengan let ak anat omis dari encephalocele.
Encephalocele primer t erjadi akibat kelainan kongenit al dan t erjadi dari lahir,
Encephalocele sekunder at au didapat t erjadi akibat proses t rauma at au post
t indakan bedah. Encephalocele primer dibagi menjadi 3 bagian besar : 1. Cranial
2
Tabel 1. Klasifikasi M E berdasarkan Suw anela & Suw anela
3. Epidem iologi
Insidensi epidemiologi encephalocele sangat bervariasi t ergant ung let ak
geografis dan ras. Di USAInsidensi umum dari Encephalocele t erjadi 0,8 sampai 3
kasus dari 10000 kelahiran. Dari seluruh kelainan craniospinal Disraphism
insidensi encephalocele sebesar 10 sampai 20 %.
Occipit al Encephalocele merupakan t ipe yang paling sering t erjadi di
Amerika ut ara dan Eropa barat dengan angka kejadian 1 dari 3000 sampai 1
dalam 10000 kelahiran, yang merupakan 85% dari seluruh Encephalocele, 70 %
Occipit al encephalocele t erjadi pada w anit a. Di Asia Tenggara, Rusia dan Afrika
angka kejadian t ert inggi adalah Encephalocele ant erior yait u 1 dari 35000
kelahiran.
Angka kejadian basal encephalocele < 10% dan paling jarang adalah
t emporal encephalocele yait u < 1% dari seluruh encephalocele.
Insidensi Encephalocele sekunder sampai saat ini belum diket ahui.
4. Kelainan Penyert a
Encephalocele dapat merupakan kelainan yang berdiri sendiri at au bagian dari
syndrome. Paling sering adalah sindrom merkel dan sindrom amniot ic-band.
M erckel syndrome t erdiri dari encephalocele occipit al, polydact ily, ginjal
polokist ik, holoprosencephaly, microopht almia, dysplasia ret inal anomali
jant ung, orofacial cleft , occipit al encephalocele t erjadi pada 39 dari 49 kasus
syndrome merckel.
Sindrome amniot ic band t erjadi akibat jaringan amnion yang t erjadi int aut erine
3
mengenai w ajah dan cranium , kelainan encephalocele yang t erjadi biasanya
t idak simet ris.
Sindrom Clemke’s t erdiri dari encephalocele occipit al, hydrocephalus, agyria,
displasia ret ina, opasit i kornea dan kat arak.Sindrom Crypt hopt halmos t erdiri dari
ekst ensi kulit kepala ant erior unt uk menut upi salah sat u at au kedua mat a, garis
rambut yang t idak semest inya, syndact ili, anomali genit al dan 10% t erjadi
encephalocele occipit al. Sindrom Knobloch t erdiri dari myopia, vit roret inal
degenerasi, ret inal det achment , dan occipit al m eningoencephalocele. Sindrom
Von Voss t erdir dari aplasia at au agenesis dari corpus callosum, Hipoplast ic olive
dan pyram id dari medulla oblongat a, phocomelia, anomali urogenit al,
t rombocit openia dan encephalocele occipit al. Sindrom w arfarin berhubungan
dengan pemakaian w arfarin selama kehamilan, sindrom ini t erdiri dari :
Hipoplasia nasal, bone st ippling, pemendekan ekst rimit as, BBLR, At ropy opt ik,
ret ardasi ment al, kejang, hydrocephalus, dan encephalocele occipit al.
Kelainan-kelainan lain yang bisa menyert ai encephalocele adalah : Agenesis corus
callosum , gangguan opt ic nerve, celah bibir dan palat um, t essier facial cleft ,
craniosinost osis, kist a dandy w alker, malformasi Chiari, ect rodact ili, hemifacial
microsom ia, hypert elorism, anomali Kllipel Feil, M yelomeningocele dan
anopht alm ia. Kelainan yang paling sering menyert ai adalah Hydrocephalus yait u
sebesar 65% pada encephalocele occipit al dan lebih jarang t erjadi pada
encephalocele nasofront al.
Tabel 2. Kelainan Penyert a M eningoencephalocele
5. Encephalocele Ant erior
Sincipit al encephalocele berlokasi di fossa cranial ant erior, secara embriologi
berasal dari lesi yang berhubungan dengan defek cranium di foramen cecum
ant erior dari palat u cribiformis. Suw anela & Suw anela (1972) membagi sincipit al
4
5.1. Pat ologi
Terdapat 2 pendapat mengenai pat ologi t erjadinya defek t ulang, yang
pert ama adalah adanya t it ik lemah dari t ulang facial, yang menyat akan
bahw a t ulang front al adalah jaringan membranosa yang berasal dari dura di
baw ahnya, dan t ulang et hmoid berasal dari proses endocondral, gabungan
dari jaringan memranosa dan t ulang endocondral ini menjadi foramen cecum
yang lemah dan memungkinkan t erjadinya herniasi.
Hipot esis yang kedua yang lebih dapat dit erima adalah lambat nya penut upan
neural t ube, yang akhirnya mengakibat kan defek. Teori ini dipersulit dengan
adanya fakt a bahw a kulit luar t et ap ut uh. Jaringan ot ak di dalam herniasi
pada encephalocele front al ini biasanya sudah mengalami gliosis, Berbeda
pada encephalocele occipit al dimana 32% t erdapat cort ex cerebri normal,
11% t erdapat cerebelum dan vent rikel 4, dan 20% t erdapat jaringan glia.
5.2 Present asi Klinis
Defek yang t erjadi dapat berukuran kecil dan t idak disadari oleh pasien
sampai defek yang kadang-kadang dapat lebih besar dari ukuran kepala
dengan disert ai facial cleft yang masif.
Pada M E Int erfront al defek t erlet ak di ant ara t ulang front al, defek biasanya
lembut dan pulsat ile. Defek t ulang t erlet ak ant ara nasion dan bregma, dapat
single lesion at au disert ai dengan kelainan lainnya.
Tabel 3. Present asi Klinis M E Ant erior
Pada M E Nasofront al defek t ulang t erjadi ant ara os front al dan nasion,
biasanya t erlihat sebagai suat u massa yang menonjol di nasion. Ekst ensi ke
rongga nasal dapat mengakibat kan obst ruksi nasal.
Pada M E Nasoorbit a massa berekst ensi inferolat eraly melalui front al
et hmoid junct ion unt uk menuju nasion dan orbit a, pada level dari 1/ 3
t engah dari procesus maxila front alis. Lesi ini mengakibat kan deformit as
orbit a, displacement lat eral, superior at au inferior dari bola mat a,
t elecant hus, kerusakan dukt us lacrimalis yang mengakibat kan efifora dan
dacryosist it is. Gangguan okular dapat berupa parese ot ot ekst raokuler,
5
5.3 Diagnost ik
Pemeriksaan CT dan M RI merupakan 2 alat diagnost ik ut ama pada
meningoencephalocele. CT Scan (Pot ongan axial, sagit al dan coronal) cukup
memberikan gambaran lokasi defek cranial. M RI lebih berguna pada M E
basal dan M E yang t erdapat st rukt ur vaskular, di mana ket erlibat an st rukt ur
vaskular jarang t erjadi pada M E Sincipit al.
5.4 Terapi Bedah
Terapi bedah pada prinsipnya t erbagi menjadi 2 yait u ekt rakranial dan
int rakranial. Bila t idak didapat kan rupt ur maka operasi harus dilakukan
secara elekt if. Wakt u operasi dianjurkan sedini m ungkin unt uk mendapat kan
hasil yang t erbaik.
Tujuan dari t indakan bedah pada M E ant erior adalah : 1. Reseksi segmen
ot ak yang herniasi, 2. Penut upan defek dura dan t ulang, 3. M encegah
kebocoran LCS post operasi, 4.Koreksi dari hipert elorisme, 5.rekonst ruksi
dari elemen nasal, 6. Perubahan alignment dari horizont al ocular axis
dengan medial cant hopexy, 7. Cannulasi dari dukt us lakrimalis yang
t erobst ruksi. Idealnya t erdapat 2 t im yang mengerjakan M E ini : 1. Tim
Bedah saraf akan reseksi encephalocele sert a menut up defek dura dan
cranial, sedangkan 2. Tim bedah plast ik bert ugas rekonst ruksi defek
craniofacial, hipert elorism, rekonst ruksi nasal dan penut upan kulit .
5.5 Prognost ik dan Out come
Perkembangan di bidang anest esi dan bedah memungkinkan dilakukan
t indakan pada kelainan craniofacial yang berat sekalipun t anpa adanya
komplikasi yang berart i. Sebagian besar pasien dengan nasofront al
encephalocele t idak memiliki gangguan kecerdasan yang berart i.
Dari 42 Pasien yang dioperasi t idak didapat kan angka mort alit as, kom olikasi
yang t erjadi adalah dacryosist it is pada 2 pasien, celulit is superficial pada 1
pasien, dan kebocoran LCS pada 1 pasien. Peraw at an t erhadap pot ensi dari
duct us lacrimalis harus diperhat ikan, obst rukt if dari dukt us sering
memerlukan t indakan kanulasi at au dacryocyst orhinost omy.
5.6 Kesulit an Tindakan Operasi
Beberapa kesulit an dapat t erjadi selama operasi, t erut ama bila t idak
didapat kan t enaga t im bedah saraf dan bedah plast ik yang kompet en.
Kesulit an-kesulit an t ersebut adalah :
1. Eksposure yang kecil : Lapang operasi yang kurang besar akibat t erlalu
t ingginya let ak craniot omy menyulit kan dilakukan reseksi t ot al dari
ensefalocele. Hal ini biasanya t erjadi bila craniot omi bifront al dilakukan
t erlalu t inggi dari rima orbit a.
2. Reseksi yang inadekuat : Kesalahan approach operasi mengakibat kan
reseksi encephalocele yang t idak adekuat , bila hal ini t erjadi maka gejala
6
3. Penut upan defek yang inadekuat : Akibat nya muncul kebocoran LCS, at au
pseudomeningocele, Tindakan spinal drain at au penggunaa fibrin glue
dapat mengurangi resiko ini.
4. Persiapan Preoperat if yang kurang : Idealnya t im dokt er t erdiri dari :
Pediat rician, Opht almologist , Bedah M ulut , Bedah Saraf, bedah plast ik
dan radiolog. Hidrocephalus bila t idak t erdiagnosis sering memunculkan
kebocoran LCS post operat if, Kelainan penyert a pada anak sebaiknya
7
Daft ar Pust aka :
1. Jimenez & Barone, Encephaloceke, M eningocele and Dermal sinuses from
Principles & Pract ice of Pediat ric Neurosurgery 2nd ed, 2008,Thieme,New York.
