L
aporan
K
asus
P
anjang
LEUKEMIA MIELOBLASTIK KRONIS (C92.1)
DENGAN GIZI BAIK
DISAMPAIKAN PADA EVALUASI NASIONAL
Oleh:
Imanuel Yulius Malino
PROGRAM PENDIDIKAN DOKTER SPESIALIS I
BAGIAN/SMF ILMU KESEHATAN ANAK FK UNUD/RSUP SANGLAH
DENPASAR
LAPORAN KASUS
I.a. IDENTITAS KASUS
Nama : ASP
Umur saat dijadikan kasus : 8 tahun 6 bulan (tanggal lahir 28 Mei 2004) Jenis kelamin : Laki-laki
Alamat : Kalimango Alas Sumbawa
Masuk Rumah Sakit : 29 November 2012 pk. 22.30 WITA Mulai dijadikan kasus : 10 Desember 2012
Nomor rekam medis : 01.60.34.70
b. IDENTITAS ORANG TUA PENDERITA
Ayah Ibu
Nama Umur Pendidikan Pekerjaan Suku/ Agama
SA 37 tahun SMP
Tenaga Kerja Indonesia (TKI) Sunda/Islam
Almh. NA
-II. DATA SUBYEKTIF
Heteroanamnesis diperoleh dari ibu angkat (adik almh. ibu), kakek, dan nenek penderita (di ruang Pudak)
Keluhan Utama: perut membesar
Penderita merupakan rujukan dari RSUD Mataram dengan diagnosis CML. Penderita mengeluh perutnya membesar sejak sejak dua bulan sebelum masuk rumah sakit (MRS). Perut dikeluhkan nyeri hilang timbul setiap 1-2 minggu sekali, membaik dalam sehari dengan pemberian minyak kayu putih. Pembesaran perut dikatakan menetap dan tidak bertambah atau berkurang dengan perubahan posisi dan aktifitas. Penderita sesekali dikatakan sesak terutama setelah bermain. Penderita pernah dicurigai cacingan akibat pembesaran perut dan diberikan Combantrine®, namun perut tetap tidak mengecil. Keluhan pembengkakan di
Nama PPDS : dr. Imanuel Yulius Malino
Keluhan panas badan yang berlangsung lama dan hilang timbul sejak beberapa bulan terakhir sehubungan dengan pembesaran perut disangkal. Penderita pernah dikeluhkan panas sebelumnya, selama satu hari, dikatakan karena radang tenggorok. Keluhan panas badan disertai sesak, menggigil, kejang, dan penurunan atau perubahan kesadaran disangkal.
Keluhan pucat awalnya tidak disadari sampai 1 minggu sebelum MRS, yaitu saat penderita dirawat di RSUD Sumbawa Besar. Pucat awalnya tampak pada kelopak mata dan bibir, makin lama pucat makin bertambah sehingga tampak pada telapak tangan dan kaki.
Penderita tidak dikeluhkan mual, muntah, nyeri tulang, dan nyeri pada persendian sebelumnya. Keluhan sesak napas dan lemah saat beraktifitas maupun saat istirahat, disangkal. Tidak didapatkan nyeri pada pinggang ataupun nyeri saat BAK, tidak didapatkan riwayat kontak dengan penderita batuk lama. Perdarahan dari hidung, mulut, gusi, kulit, memar tanpa didahului riwayat benturan sebelumnya disangkal.
Napsu makan dan aktivitas dikatakan mulai menurun sejak sakit. Tidak didapatkan penurunan berat badan yang progresif sebelum sakit. Tidak didapatkan riwayat minum obat-obatan tertentu. Penderita dikatakan sering berkeringat pada malam hari saat penderita tidur akibat suhu udara yang agak panas, dan adik ibu penderita sengaja tidak memakai kipas angin. Keluhan berkeringat ini dikeluhkan sebelum keluhan perut membesar mulai dikeluhkan.
Buang air kecil (BAK) terakhir 2 jam sebelum MRS, dengan volume cukup, warna kuning jernih, BAK kemerahan disangkal. Buang air besar (BAB) terakhir 8 hari sebelum MRS, konsistensi lembek, warna kuning, BAB warna kehitaman disangkal.
b. Riwayat penyakit sebelumnya
Penderita dikatakan jarang menderita sakit sebelumnya. Penderita tidak pernah dikeluhkan pucat, lemah, mimisan, memar tanpa didahului riwayat benturan sebelumnya. Sebelum sakit, napsu makan penderita baik. Riwayat kuning pada mata dan kulit sebelumnya disangkal. Riwayat malaria sebelumnya disangkal. Riwayat cacingan atau keluar cacing dari dubur disangkal. Penderita dikatakan tidak memiliki alergi obat atau makanan sebelumnya.
c. Riwayat pengobatan sebelum masuk RSUP Sanglah
cairan RL ± 2 L/LPT: ± 1500 mL/hari, cefotaxim 3 x 750 mg intravena, alopurinol 1 x 200 mg oral, paracetamol cth II oral (kalau perlu).
d. Riwayat penyakit dalam keluarga
Penderita adalah anak tunggal. Penderita tinggal bersama adik dari almarhumah (almh) ibu, kakek, dan nenek. Ibu penderita meninggal tahun 2007, yaitu 4 hari setelah ibu kembali ke Sumbawa dari Mekah. Saat itu, penderita berumur 3 tahun. Ibu penderita dikatakan mengalami sakit liver, dikeluhkan mengalami batuk dan muntah darah hingga mengalami kurang darah dan akhirnya meninggal pada usia 31 tahun. Ayah penderita adalah seorang tenaga kerja Indonesia (TKI ) yang bertugas di tempat yang sama dengan ibu penderita. Saat ini, ayah tidak diketahui kabarnya. Keluarga ibu penderita putus komunikasi dengan ayah penderita sejak ibu kandung penderita meninggal. Keluhan sakit pada ayah seperti yang diderita oleh ibu penderita tidak diketahui.
Keluhan perut membesar, transfusi darah berulang, kanker, atau sakit berat pada keluarga disangkal.
e. Riwayat kehamilan dan kelahiran Riwayat kehamilan ibu
Penderita merupakan anak dari kehamilan pertama dan satu-satunya dari ibu. Penderita dilahirkan di Mekah sehingga riwayat pemeriksaan selama kehamilan maupun persalinan secara lengkap tidak diketahui oleh keluarga. Keluarga hanya mengetahui ibu penderita dikatakan sehat selama hamil.
Riwayat kelahiran
Penderita lahir di Mekah, dikatakan cukup bulan, segera menangis, dengan berat lahir 3000 gram dan panjang badan tidak diketahui. Saat lahir tidak didapatkan kelainan.
f. Riwayat nutrisi, tumbuh kembang dan pemenuhan kebutuhan dasar anak Riwayat nutrisi
Riwayat nutrisi penderita sejak lahir sampai dengan usia 3 tahun tidak diketahui oleh keluarga penderita. Saat ini penderita sudah makan dengan diet dewasa.
Sebelum sakit dikatakan napsu makan penderita baik. Dari food recall di rumah sebelum sakit, asupan nutrisi penderita per hari berkisar antara 1700-1800 kkal.
Asupan nutrisi di RSUP Sanglah (24-hour recall) sebagai berikut:
Susu full cream
Snack Buah Susu full cream 100 (mL) 66 2,25 Malam Nasi dengan umur dan dengan anak-anak sebayanya. Saat ini, pasien duduk di bangku kelas 2 SD 6 Alas, dapat bersosialisasi dengan baik dengan teman di lingkungan sekitarnya, dengan prestasi sekolah baik. Penderita mendapat rangking 5 dan tidak pernah tinggal kelas.
Riwayat pemenuhan kebutuhan dasar anak
Asuh : riwayat imunisasi dalam 3 tahun pertama tidak diketahui. Jika sakit, penderita selalu dibawa ke bidan atau praktek dokter spesialis terdekat. Kebutuhan pangan, sandang, dan papan terpenuhi. Penderita saat ini tinggal dengan adik almh. ibu yang dianggap ibu kandung oleh penderita, bersama kakek, dan neneknya.
Asih : penderita sangat disayangi oleh adik almh. ibu penderita, kakek, dan neneknya. Selama perawatan penderita ditemani oleh kakek dan neneknya.
Asah : sejak kecil sampai umur 3 tahun penderita hidup bersama ayah dan ibunya di Mekah. Setelah 3 tahun dan selama di Sumbawa penderita dibesarkan dan dididik oleh adik almh. ibu, kakek, dan neneknya. Pergaulan sehari-hari dengan teman seumuran dikatakan baik.
g. Riwayat imunisasi
Riwayat imunisasi sampai berumur 3 tahun tidak diketahui karena penderita tinggal bersama ibu di Mekah. Skar BCG tidak ditemukan. Sejak umur 3 tahun sampai saat ini penderita belum mendapatkan imunisasi. Riwayat pemberian imunisasi saat masuk sekolah tidak diketahui.
h. Riwayat sosial dan lingkungan
Sumbawa karena sakit, namun setelah 4 hari di Sumbawa, ibu penderita meninggal oleh karena sakit liver. Penderita sejak saat itu dirawat oleh adik ibu penderita yang saat ini berusia 28 tahun, belum menikah, dan bekerja sebagai karyawan swasta di Sumbawa Besar. Sampai saat ini penderita tidak mengetahui bahwa ibu kandungnya sudah meninggal. Penderita hanya mengetahui bahwa ibu kandungnya adalah adik dari almh. ibu penderita. Keberadaan ayah penderita saat ini tidak diketahui, karena putus komunikasi sejak ibu penderita meninggal.
Penderita tinggal pada bangunan seluas 10 m x 12 m, terdiri dari tiga kamar tidur, satu ruang keluarga, satu dapur dan satu kamar mandi. Lantai terbuat dari keramik dan tembok permanen. Sumber air untuk sehari-hari berasal dari sumur, penerangan dengan listrik PLN. Sawah kakek penderita berjarak sekitar 1 km dari tempat tinggal penderita dan tidak tinggal di dekat aliran listrik tegangan tinggi. Kakek dan nenek penderita bekerja sebagai petani padi dan kacang-kacangan, memiliki tanah seluas sekitar 1 hektar, dengan penghasilan sekitar Rp. 10 juta/tahun.
III. PERJALANAN PENYAKIT PENDERITA SAAT AWAL MRS HINGGA DIJADIKAN KASUS
Hari ke-2 perawatan ( 30/11/2012 )
normokromik normositer, normoblas (+), lekosit: leukositosis, tampak semua stadium seri mieloid (mieloblas dan promielosit 4%, mielosit, stab, segmen), basofilia (+), trombosit: kesan jumlah meningkat, giant trombosit (-), Kesan: kecurigaan CML fase kronik, usul: BMA. Retikulosit: 0,4%. BUN 10,21 mg/dL, kreatinin 0,28 mg/dL, asam urat 3,74 mg/dL. Assessment: Suspek Leukemia Mielositik Kronik (LMK) diagnosa banding Leukemia Mieloblastik Akut (LMA) + Gizi baik. Terapi: Resusitasi dengan NaCL 0,9% 3000 mL/ m2/24 jam ~ 2280 mL/hari ~ 30 tetes/menit ditambah dengan NaBic 1 flacon setiap 500 mL
cairan hidrasi parenteral. Alopurinol 10 mg/KgBB/hari ~ 3x70 mg per oral. Rencana pemeriksaan penunjang: aspirasi sumsum tulang, DL setiap hari, USG abdomen.
Hari ke - 3 perawatan ( 01/12 / 20 1 2 )
Keluhan (-). Pemeriksaan tanda vital: kesan umum: sakit sedang, kesadaran: E4V5M5: 14/14; frekuensi nadi: 86 kali/menit, teratur, isi cukup, frekuensi napas: 28 kali/menit, teratur; suhu aksila: 36,5°C; skor nyeri (Wong-Baker): 0 (tidak nyeri), skor jatuh (Humpty-Dumpty): 11 (risiko rendah untuk jatuh). Laboratorium: urinalisis: pH 8,0, eritrosit 10,0 ery/µL, specific gravity 1,015, sedimen urin: leukosit 0-1/lp, eritrosit 0-1/lp. Gambaran sumsum tulang: selularitas: hiperseluler, sistem eritroid: aktifitas sedikit menurun, sistem mieloid: aktifitas meningkat, tampak semua stadium maturasi seri mieloid (mieloblas 3%, promielosit, mielosit, metamielosit, stab, segmen), tampak basofilia, dan eosinofilia, sistem megakariosit: aktifitas meningkat. Kesimpulan: gambaran sumsum tulang sesuai dengan CML fase kronik. Assessment: LMK fase kronik + gizi baik. Terapi: Resusitasi dengan NaCL 0,9% 3000 mL/ m2/24 jam ~ 2280 mL/hari ~ 30 tetes/menit ditambah dengan NaBic 1 flacon setiap 500 mL
cairan hidrasi parenteral. Alopurinol 10 mg/KgBB/hari ~ 3x70 mg per oral. Hari ke - 5 perawatan ( 03/12 / 20 1 2 )
Keluhan (-). Pemeriksaan tanda vital: kesan umum: sakit sedang, kesadaran: E4V5M5: 14/14; frekuensi nadi: 88 kali/menit, teratur, isi cukup, frekuensi napas: 26 kali/menit, teratur; suhu aksila: 36,8°C; skor nyeri (Wong-Baker): 0 (tidak nyeri), skor jatuh (Humpty-Dumpty): 11 (risiko rendah untuk jatuh). Laboratorium: leukosit: 278 K/uL (neutrofil 251,7 K/µL (90,3%), limfosit 9,21 K/µL (3,3%), basofil 25,82 K/µL (9,3 %), LUC 3,77 K/µL (1,4%)), hemoglobin: 7,8 g/dL, hematokrit: 23,81%, MCV: 80,3 fl; MCH: 26,5 pg; MCHC: 32,9 g/dL; RDW: 18,4%; trombosit: 955,8x103/µL. pH urine 7. USG abdomen: hepar kesan
hepatosplenomegali, echo cairan bebas di cavum pelvis, saat ini gall bladder/pankreas/ginjal kanan kiri/buli tak tampak kelainan. Assessment: LMK fase kronik + gizi baik. Terapi: Resusitasi dengan NaCL 0,9% 3000 mL/m2/24 jam ~ 2280 mL/hari ~ 30 tetes/menit
KgBB/hari ~ 3x70 mg per oral. Hidroksiurea 30 mg/kg/hari ~ 1 x 625 mg (1¼ tablet) per oral. Rencana pemeriksaan: kromosom Philadelphia.
Hari ke - 6 perawatan ( 04 /1 2 / 20 1 2 )
Keluhan (-). Pemeriksaan tanda vital: kesan umum: sakit sedang, kesadaran: E4V5M5: 14/14; frekuensi nadi: 90 kali/menit, teratur, isi cukup, frekuensi napas: 24 kali/menit, teratur; suhu aksila: 36,°C; skor nyeri (Wong-Baker): 0 (tidak nyeri), skor jatuh (Humpty-Dumpty): 11 (risiko rendah untuk jatuh). Laboratorium: leukosit: 321 K/uL (neutrofil 289,3 K/µL (90,1%), limfosit 9,51 K/µL (3,0%), basofil 38,86 K/µL (12,1%), LUC 4,07 K/µL (1,3%)), hemoglobin: 8,1 g/dL, hematokrit: 25,3%, MCV: 79,4 fl; MCH: 25,3 pg; MCHC: 31,9 g/dL; RDW: 18,4%; trombosit: 1080x103/µL. Assessment: LMK fase kronik + gizi baik. Terapi:
Resusitasi dengan NaCL 0,9% 3000 mL/m2/24 jam ~ 2280 mL/hari ~ 30 tetes/menit
ditambah dengan NaBic 1 flacon setiap 500 mL cairan hidrasi parenteral. Alopurinol 10 mg/ KgBB/hari ~ 3x70 mg per oral. Hidroksiurea 30 mg/kg/hari ~ 1 x 625 mg (1¼ tablet) per oral.
Hari ke - 8 perawatan ( 06 /1 2 / 20 1 2 )
Keluhan (-). Pemeriksaan tanda vital: kesan umum: sakit sedang, tampak pucat, kesadaran: E4V5M5: 14/14; frekuensi nadi: 90 kali/menit, teratur, isi cukup, frekuensi napas: 24 kali/menit, teratur; suhu aksila: 36,°C; skor nyeri (Wong-Baker): 0 (tidak nyeri), skor jatuh (Humpty-Dumpty): 11 (risiko rendah untuk jatuh). Laboratorium: leukosit: 302 K/uL (neutrofil 272,2 K/µL (90,1%), limfosit 7,58 K/µL (2,5%), basofil 40,18 K/µL (13,3%),LUC 4,49 K/µL (1,5%)), hemoglobin: 7,5 g/dL, hematokrit: 23,2%, MCV: 79,4 fl; MCH: 25,6 pg; MCHC: 32,5 g/dL; RDW: 18,6%; trombosit: 1124x103/µL. Assessment: LMK fase kronik +
gizi baik. Terapi: Resusitasi dengan NaCL 0,9% 3000 mL/m2/24 jam ~ 2280 mL/hari ~ 30
IV. DATA OBYEKTIF SAAT DIJADIKAN KASUS ( 10/12/2012 ) PEMERIKSAAN FISIK
a. Status Present
Kesan umum : kesan sakit sedang
Kesadaran : E4V4M5 13/13 (komposmentis)
Tekanan darah : 100/60 mmHg (P. 95 ~ TB/U : 111/75 mmHg) Nadi : 88 kali/menit, teratur, isi cukup
Respirasi : 28 kali/menit, teratur Suhu aksila : 36,8º C
Skala nyeri (Wong Baker) : 0
Skor jatuh (Humpty-Dumpty): 11 (risiko rendah jatuh)
b. Status General
Kepala : bentuk normal, lingkar kepala normal, rambut hitam, kokoh, dan tidak mudah dicabut, tidak terdapat tanda perdarahan seperti hematom.
Wajah : tidak ada kelainan, tidak ada edema dan tidak tampak ada fasies sindrom-sindrom tertentu, tidak tampak tanda perdarahan seperti petekie.
Mata : konjungtiva tidak pucat, sklera tidak ikterik, celah kelopak mata kanan dan kiri normal, kedua pupil bulat diameter 2 mm, reflek cahaya kedua pupil normal dan isokor, tak ada deviation conjugee maupun strabismus, tidak ada tanda perdarahan pada palpebra dan konjungtiva.
Telinga : tidak ada kelainan bentuk, tidak ada sekret, membran timpani utuh dan bening, pendengaran kesan normal, tidak teraba kelenjar getah bening di belakang telinga kiri.
Hidung : tidak ada deviasi septum, tidak ada napas cuping hidung, tidak ada sianosis, mukosa tidak hiperemi, tidak ada sekret, dan tidak ada perdarahan.
Tenggorok : celah palatum tidak ada, faring tidak hiperemi dan tonsil tidak membesar dan tidak hiperemi.
Mulut : sianosis tidak ada, gusi tidak ada perdarahan, tidak terdapat stomatitis, tidak tampak perdarahan di mukosa, tidak terdapat petekie palatum..
Leher : Kaku kuduk tidak ada, tidak teraba pembesaran kelenjar getah bening. Dada :
Inspeksi : tidak tampak adanya precordial bulging, iktus cordis dan denyut epigastrium tidak tampak.
Palpasi : ictus cordis teraba di sela iga ke-4 pada perpotongan dengan garis midklavikula kiri, tidak kuat angkat, tidak teraba thrill, tidak teraba adanya left ventricle impuls dan right ventricle heave.
Perkusi : batas kanan jantung: parasternal kanan, batas kiri jantung pada garis midklavikula kiri, batas atas jantung: sela iga ke-2 kiri, batas bawah jantung terletak pada sela iga ke-4 kiri.
Auskultasi : suara jantung I dan II normal, M1>T1 dan A2>P2, tidak ada bising jantung.
Paru :
Inspeksi : bentuk normal, simetris saat diam maupun bergerak, retraksi dinding dada tidak ada.
Palpasi : gerakan dada simetris, fremitus vokal normal di kedua sisi.
Perkusi : batas paru hepar setinggi sela iga ke-6 garis aksilaris media mid klavikula kanan, sonor di kedua sisi dan tidak ada nyeri ketok.
Auskultasi : suara napas bronkovesikuler kanan-kiri, tidak ada rales dan wheezing. Abdomen :
Inspeksi : distensi tidak ada, tidak tampak pelebaran pembuluh darah. Auskultasi : suara bising usus normal
Palpasi : tidak ada nyeri tekan, tidak ada tahanan otot perut. Hepar teraba 1/3–1/3, permukaan rata, padat kenyal, tepi tajam, tidak nyeri. Limpa teraba Schuffner VII, 19 cm dari arkus kosta ke simfisis pubis, permukaan rata, padat kenyal, tepi tajam, tidak nyeri.
Perkusi : timpani, tes gelombang cairan (-), shifting dullness (-). Anggota gerak :
Inspeksi : tidak terlihat pembengkakan pada sendi, tidak tampak skar BCG, tidak terlihat kemerahan pada sendi, tidak ada sianosis, tidak ada jari tabuh, tidak terlihat pucat, tidak tampak adanya deformitas tulang.
Palpasi : teraba hangat pada akral, tidak ada nyeri tekan pada sendi maupun tulang panjang dan sendi tidak lebih hangat dibanding kulit sekitarnya, tidak teraba adanya edema.
Pemeriksaan neurologis: pada keempat ekstremitas atas dan bawah
Tenaga: 555 555 Tonus N N Tropik N N Refleks fisiologis + + + + 555 555 N N N N ++ ++ Refleks patologis - -
- -
Tanda perangsangan meningeal (Kaku kuduk, Kernig, Brudzinski I dan II negatif)
Genitalia : tidak ada kelainan, kedua testis turun dan sudah di dalam skrotum, teraba kenyal dengan diameter 1 cm. Tidak ada pembesaran maupun nyeri tekan pada kedua testes.
Kulit : teraba hangat, tidak pucat, tidak tampak ikterus, tidak ada petekie, tidak ada ekimosis, dan tidak tampak hematom.
Status antropometri
Berat badan (BB) : 19 kg Tinggi badan (TB) : 115 cm Berat badan ideal menurut TB : 21 kg
Lingkar kepala (LK) (Nellhaus): 20 cm (Median s/d -2SD) Lingkar lengan atas (LLA) : 15 cm
BB/U (CDC 2000) : < persentil 5 (gagal tumbuh) TB/U (CDC 2000) : < persentil 3 (perawakan pendek) BB/TB (CDC 2000) : Persentil 75-85
Status gizi (Waterlow) : 90,5 % (gizi cukup) Luas permukaan tubuh : 0,78 m2
TB ayah : 160 cm
TB almh. ibu : 155 cm
Potensi tinggi genetik : 164 ± 8,5 cm (155,5-172,5 cm)
V. HASIL PEMERIKSAAN PENUNJANG
a. Pemeriksaan Darah rutin
27/11 30/11 3/12 6/12 10/12 12/12 14/12
Eosinofil Hematokrit (%) 25,8 23,7 23,8 23,2 20,7 21,1 20,3 MCV (fL) 80,5 78,1 80,3 79,4 79,7 80,5 79,1 MCH (pg) 25,2 27,4 26,5 25,8 35,8 25,6 25,2 MCHC (g/dl) 31,3 35,3 32,9 32,5 44,9 31,8 31,9 RDW (%) 18 17,1 18,4 18,6 18,6 21 20,1 Trombosit
(K/µL) 904 882,8 955 1124 1,038 1165 1127 Retikulosit (%) 0,4
b. Pemeriksaan hapusan darah tepi 28/11/2012 ( di RS Mataram ):
Kesan eritrosit: normositik normokromik. Kesan lekosit: jumlah sangat meningkat, blast (+), ditemukan semua tahapan seri granulosit (promielosit, mielosit, metamielosit, stab), dominasi blast, promielosit dan mielosit, eosinofil (+). Kesan trombosit: jumlah sangat meningkat, penyebaran tidak merata, trombosit besar, giant platelet. Kesimpulan: gambaran keganasan hematologik kronik (LMK) kemungkinan fase akselerasi.
30/11/2012:
Hapusan darah tepi: eritrosit: normokromik normositer, normoblas (+), lekosit: leukositosis, tampak semua stadium seri mieloid (mieloblas dan promielosit 4%, mielosit, stab, segmen), basofilia (+), trombosit: kesan jumlah meningkat, giant trombosit (-), Kesan: kecurigaan CML fase kronik, usul: BMA.
c. Kimia darah (11/12/2012):
Bilirubin total 0,53 mg/dL, bilirubin indirek 0,44 mg/dL, alkali fosfatase 112 U /L, SGOT 24 U/L, SGPT 14 U/L, gamma GT 20 U/L, total protein (TP) 6,7 g/dL, albumin 4 g/dL, globulin 2,69 g/dL, LDH 1604 U/L, BUN 10,21 mg/dL, kreatinin 0,28 mg/dL, asam urat 3,74 mg/dL.
d. Pemeriksaan aspirasi sumsum tulang (1/11/2012):
Selularitas: hiperseluler, sistem eritroid: aktifitas sedikit menurun, sistem mieloid: aktifitas meningkat, tampak semua stadium maturasi seri mieloid (mieloblas 3%, promielosit, mielosit, metamielosit, stab, segmen), tampak basofilia, dan eosinofilia, sistem megakariosit: aktifitas meningkat. Kesimpulan: gambaran sumsum tulang sesuai dengan LMK fase kronik.
Kesan: hepatosplenomegali, echo cairan di cavum pelvis, saat ini gall bladder/pankreas/ginjal kanan kiri/buli tak tampak kelainan.
VI. RINGKASAN
Seorang penderita laki-laki, 8 tahun, 6 bulan, masuk RSUP Sanglah tanggal 29/12/2012, dengan keluhan perut membesar sejak sejak dua bulan sebelum masuk rumah sakit (MRS). Perut dikeluhkan nyeri hilang timbul setiap 1-2 minggu sekali, membaik dalam sehari dengan pemberian minyak kayu putih. Pembesaran perut dikatakan menetap dan tidak bertambah atau berkurang dengan perubahan posisi dan aktivitas. Penderita sesekali dikatakan sesak napas terutama setelah bermain. Keluhan pucat awalnya tidak disadari sampai 1 minggu sebelum MRS, yaitu saat penderita dirawat di RSUD Sumbawa Besar. Pucat awalnya tampak pada kelopak mata dan bibir, makin lama pucat makin bertambah sehingga tampak pada telapak tangan dan kaki. Napsu makan dan aktivitas dikatakan mulai menurun sejak sakit.
Delapan hari sebelum MRS penderita dibawa ke RSUD Sumbawa Besar Penderita dirawat selama 4 hari 3 malam di RS Sumbawa, dan mendapatkan transfusi darah 1 kantong. Penderita dikatakan memiliki kelainan darah sehingga dirujuk ke RSUD Mataram. Pada tanggal 26 November 2012, penderita dibawa ke RSUD Mataram dan menjalani perawatan selama 4 hari (26-29 November 2012), dikatakan mengalami kanker darah dan disarankan untuk dirujuk ke RSUP Sanglah. Pengobatan selama di RSUD Mataram antara lain: resusitasi cairan RL ± 2 L/LPT: ± 1500 mL/hari, cefotaxim 3 x 750 mg intravena, alopurinol 1 x 200 mg oral, paracetamol cth II oral (kalau perlu).
Pada pemeriksaan tanda vital ditemukan kesan umum: sakit sedang, kesadaran: E4V5M5: 14/14; frekuensi nadi: 88 kali/menit, teratur, isi cukup, frekuensi napas: 28 kali/menit, teratur; suhu aksila: 36,5°C; BB: 19 kg, TB: 115 cm, BBI 21 kg, LLA: 15 cm, status gizi: gizi cukup (90,5%). Skor nyeri (Wong-Baker): 0 (tidak nyeri), skor jatuh (Humpty-Dumpty): 11 (risiko rendah untuk jatuh).
VII. DIAGNOSIS
Leukemia mielositik kronik (LMK) (C 92.1 ) dan gizi baik
VIII. PERMASALAHAN a.Saat ini:
1. Penatalaksanaan hiperleukositosis 2. Penatalaksanaan trombositosis esensial 3. Penatalaksanaan LMK fase kronik 4. Penatalaksanaan gagal tumbuh b. Jangka panjang:
Penyakit yang dialami penderita ini memerlukan penanganan yang berkesinambungan dan anak dengan penyakit keganasan sangat rentan terhadap infeksi, sehingga diharapkan orangtua ikut andil dalam pencegahan terhadap infeksi sekunder dan segera membawa penderita ke pusat kesehatan terdekat bila penderita sakit.
IX. RENCANA KERJA
a. Saat ini
1. Penatalaksanaan hiperleukositosis
- Pemberian hidrasi dengan cairan parenteral normal salin, sebanyak 2-3 kali kebutuhan cairan rumatan atau 3 liter/m2/hari ~ 30 tetes/menit. Alkalinisasi urin dengan
menambahkan sodium bikarbonat ke dalam cairan parenteral sebanyak 25 mEq/500 mL cairan untuk mempertahankan pH urin antara 6,5-7,5. Pemberian alopurinol dengan dosis 10 mg/kgBB/hari ~ 3x70 mg untuk menurunkan konsentrasi asam urat plasma. Pemantauan kemungkinan adanya gejala leukostasis (pusing, sakit kepala, muntah, sesak napas, penglihatan kabur, kesadaran menurun).
2. Penatalaksanaan trombositosis esensial (TE)
Penderita ditemukan TE risiko rendah, yaitu usia kurang dari 60 tahun, tanpa riwayat kejadian trombosis sebelumnya, dengan trombosit lebih dari 1000 x 103/µL. Tata laksana
khusus untuk TE tidak dilakukan pada pasien selain observasi dan pemberian hidroksiurea yang sebenarnya ditujukan untuk penanganan LMK namun memiliki efek sebagai penurun trombosit.
3. Penatalaksanaan LMK.
bertahap sesuai dengan respon hematologis, sampai dengan dosis maksimal 50 mg/ kgBB/hari. Hidroksiurea diberikan terus menerus sampai jumlah lekosit antara 5.000/mm3 sampai dengan 15.000/mm3.
4. Penatalaksanaan gagal tumbuh.
- Gagal tumbuh yang terjadi pada penderita adalah organik akibat adanya keganasan. Tatalaksana utama dalam gagal tumbuh pada penderita adalah penanganan optimal terhadap penyebabnya, dalam hal ini LMK. Tunjangan nutrisi optimal diberikan sesuai dengan RDA menurut TB/U dikalikan berat badan ideal, yaitu: 1800 kkal/hari. Pemberiannya dilakukan dengan cara dinaikkan secara bertahap disesuaikan dengan kemampuan pasien.
b. Pemberian KIE dan rencana pemantauan jangka panjang :
- Penjelasan kepada orangtua tentang kemoterapi yang memerlukan waktu lama (2-3 tahun), jenis obat yang diberikan, dan efek samping kemoterapi. Orang tua juga diberikan edukasi mengenai perjalanan penyakit yang cenderung memburuk, ditandai dengan perut yang kembali membesar, demam yang berlangsung lebih lama, kemungkinan timbulnya komplikasi perdarahan akibat trombositopenia, seperti petekie, perdarahan gusi, mimisan, dan atau perdarahan di saluran cerna, dan kemungkinan timbulnya kembali anemia serta komplikasi yang mungkin menyertainya.
X. PEMANTAUAN SETELAH DIJADIKAN KASUS
Hari ke-11 perawatan ( 10/12/2012 )
Keluhan (-). Pemeriksaan tanda vital: kesan umum: sakit sedang, kesadaran: E4V5M5: 14/14; frekuensi nadi: 90 kali/menit, teratur, isi cukup, frekuensi napas: 24 kali/menit, teratur; suhu aksila: 36,9°C; skor nyeri (Wong-Baker): 0 (tidak nyeri), skor jatuh (Humpty-Dumpty): 11 (risiko rendah untuk jatuh). Laboratorium: leukosit: 293 K/uL (neutrofil 258,4 K/µL (88,2%), limfosit 7,57 K/µL (2,6%), LUC 5,66 K/µL (1,9%)), Hb: 9,3 g/dL, hematokrit: 20,1%, MCV: 79,7 fl; MCH: 35,8 pg; MCHC: 44,9 g/dL; RDW: 18,6%; trombosit: 1038x103/µL. Assessment: LMK fase kronik + gizi baik. Terapi: Resusitasi dengan NaCL
0,9% 3000 mL/m2/24 jam ~ 2280 mL/hari ~ 30 tetes/menit ditambah dengan NaBic 1 flacon
setiap 500 mL cairan hidrasi parenteral. Alopurinol 10 mg/KgBB/hari ~ 3x70 mg per oral. Hidroksiurea 30 mg/kg/hari ~ 1 x 625 mg (1¼ tablet) per oral.
Hari ke-12 perawatan (11/12/2012)
suhu aksila: 36,7°C; skor nyeri (Wong-Baker): 0 (tidak nyeri), skor jatuh (Humpty-Dumpty): 11 (risiko rendah untuk jatuh). Laboratorium: leukosit: 284,5 K/uL (neutrofil 253,8 K/µL (89,2%), limfosit 8,54 K/µL (3,0%), LUC 3,58 K/µL (1,3%)), Hb: 8,1 g/dL, hematokrit: 24,1%, MCV: 79,8 fl; MCH: 26,9 pg; MCHC: 33,7 g/dL; RDW: 18,5%; trombosit: 1055x103/µL. Bilirubin total 0,53 mg/dL, bilirubin indirek 0,44 mg/dL, alkali fosfatase 112 U
/L, SGOT 24 U/L, SGPT 14 U/L, gamma GT 20 U/L, total protein (TP) 6,7 g/dL, albumin 4 g/dL, globulin 2,69 g/dL, LDH 1604 U/L, BUN 10,21 mg/dL, kreatinin 0,28 mg/dL, asam urat 3,74 mg/dL. Assessment: LMK fase kronik + gizi baik. Terapi: Resusitasi dengan NaCL 0,9% 3000 mL/m2/24 jam ~ 2280 mL/hari ~ 30 tetes/menit ditambah dengan NaBic 1
flacon setiap 500 mL cairan hidrasi parenteral. Alopurinol 10 mg/KgBB/hari ~ 3x70 mg per oral. Hidroksiurea 30 mg/kg/hari ~ 1 x 625 mg (1¼ tablet) per oral.
Hari ke-13 perawatan (12/12/2012)
Keluhan (-). Pemeriksaan tanda vital: kesan umum: sakit sedang tampak pucat, kesadaran: E4V5M5: 14/14; frekuensi nadi: 84 kali/menit, teratur, isi cukup, frekuensi napas: 24 kali/menit, teratur; suhu aksila: 36,5°C; skor nyeri (Wong-Baker): 0 (tidak nyeri), skor jatuh (Humpty-Dumpty): 11 (risiko rendah untuk jatuh). Mata konjungtiva pucat. Dada: jantung: precordial bulging tidak tampak, iktus kordis tidak tampak, iktus kordis teraba di SELA IGA IV MCL S, S1S2 normal, regular, murmur (+) ejeksi sistolik di seluruh area gr. II/6, thrill (-), punctum maximum sela iga III garis mid klavikula kiri. Laboratorium: leukosit: 331,3 K/uL (neutrofil 294,5 K/µL (88,9%), limfosit 7,87 K/µL (2,4%), LUC 4,32 K/µL (1,3%)), Hb: 6,7 g/dL, hematokrit: 21,1%, MCV: 80,5 fl; MCH: 25,6 pg; MCHC: 31,8 g/dL; RDW: 21%; trombosit: 1165x103/µL. Assessment: LMK fase kronik + gizi baik. Terapi: Resusitasi
dengan NaCL 0,9% 3000 mL/m2/24 jam ~ 2280 mL/hari ~ 30 tetes/menit ditambah dengan
NaBic 1 flacon setiap 500 mL cairan hidrasi parenteral. Alopurinol 10 mg/KgBB/hari ~ 3x70 mg per oral. Hidroksiurea 35 mg/kg/hari ~ 1 x 700 mg (1½ tablet) per oral.
Hari ke-15 perawatan (14/12/2012)
µL (1,4%)), Hb: 6,5 g/dL, hematokrit: 20,3%, MCV: 79,1 fl; MCH: 25,2 pg; MCHC: 31,9 g/ dL; RDW: 20,1%; trombosit: 1127x103/µL. Assessment: LMK fase kronik + gizi baik. Terapi: Resusitasi dengan NaCL 0,9% 3000 mL/m2/24 jam ~ 2280 mL/hari ~ 30 tetes/menit
ditambah dengan NaBic 1 flacon setiap 500 mL cairan hidrasi parenteral. Alopurinol 10 mg/ KgBB/hari ~ 3x70 mg per oral. Hidroksiurea 35 mg/kg/hari ~ 1 x 700 mg (1½ tablet) per oral.
XI. PROGNOSIS
Prognosis LMK pada pasien ini secara umum buruk. Tura dan Katarjian mengungkapkan faktor-faktor prognostik buruk, antara lain: umur lebih dari 60 tahun, limpa lebih dari 10 cm di bawah arkus kosta, sel blast lebih dari 3% di darah atau lebih dari 5% di sumsum tulang, basofil lebih dari 7% di darah atau lebih dari 3% di sumsum tulang, trombosit lebih dari 700.000/µL, atau didapatkan salah satu tanda karakteristik dari fase akselerasi. Penemuan faktor prognosis tersebut merupakan tanda prognostik buruk dalam jangka pendek dan mempunyai risiko kematian tiga kali lipat dibandingkan yang tidak memiliki tanda-tanda tersebut. Pada kasus ini, penderita memiliki 3 tanda prognostik buruk, antara lain: sel blast lebih dari 3% pada hapusan darah tepi, pembesaran limpa lebih dari 10 cm, dan trombosit lebih dari 700.000/µL, dengan demikian penderita memiliki prognosis yang buruk.
XII. ANALISIS KASUS
Leukemia mielositik kronik (LMK) adalah penyakit sel induk (stem cells) hematopoietik yang ditandai oleh adanya leukositosis yang disertai imaturitas seri granulosit, basofilia, anemia, trombositosis, dan splenomegali. LMK merupakan 20% dari semua kasus leukemia dan 3% dari leukemia pada usia anak-anak. Penyakit ini ditandai oleh terjadinya produksi sel mieloid yang berlebihan. Insiden penyakit ini adalah 1,5 per 100.000 penduduk per tahun di dunia dengan perbandingan pria dan wanita 2:1. Biasanya penyakit ini terjadi pada penduduk usia pertengahan.
>4500 g, ibu hamil yang mengonsumsi alkohol, hipertensi pada ibu), dan penggunaan alkohol selama kehamilan. Paparan pestisida pada ayah atau ibu diduga meningkatkan risiko kejadian leukemia pada anak. Pada kasus ini, kemungkinan penyebab leukemia adalah paparan pestisida. Kakek dan nenek adalah petani padi dan kacang-kacangan yang menggunakan pestisida. Penderita dikatakan sering bermain ke sawah saat dilakukan penyemprotan pestisida.
Leukemia mielositik kronik merupakan gangguan sel induk hematopoetik yang mengakibatkan peningkatan tidak hanya sel mieloid, namun juga eritroid, dan trombosit pada darah perifer dan ditandai dengan hiperplasia mieloid di sumsum tulang. Gejala awal yang muncul biasanya kelemahan, anoreksia, dan pernurunan berat badan, namun sekitar 40% penderita bersifat asimtomatis, dan pada pasien-pasien awalnya ditemukan gambaran darah rutin yang abnormal. Gejala-gejala pada LMK adalah bertahap menurut kelangsungan penyakitnya. Pada fase kronik yang dini mungkin tidak ditemukan gejala dan baru diketahui pada pemeriksaan darah rutin. Gejala LMK dapat berupa rasa penuh di perut, berat badan turun, cepat lelah, anoreksia, banyak berkeringat, tidak tahan panas. Pada pemeriksaan hampir selalu ditemukan pembesaran limpa, yaitu pada 90% kasus. Pada kasus ini, penderita mengeluh perutnya makin membesar sejak 2 bulan yang lalu dan banyak berkeringat.
Gambaran klinis pada LMK juga bergantung pada fase perjalanan penyakitnya. Perjalanan klinis LMK berawal dari fase kronik selanjutnya fase akselerasi dan kemudian ke fase krisis blastik (tabel 1). Penderita CML lebih dari 80% terdiagnosis pada fase konik, 10% pada fase akselerasi, dan 10% pada fase blastik. Pada fase kronik LMK dijumpai kurang dari 10% blast dan promielosit di daerah tepi atau di sumsum tulang. Fase ini dapat terjadi selama kurang dari 1 tahun sampai lebih dari 10 tahun, rata-rata berlangsung 3 tahun. Fase akselerasi LMK ditandai dengan peningkatan gejala penyakit seperti demam atau nyeri tulang, pembesaran limpa yang progresif, ditemukannya lebih dari 10% sel blas dan promielosit di darah tepi atau di sumsum tulang, adanya trombositopenia, dan lebih dari 20% basofil di perifer. Fase krisis blastik ditandai dengan ditemukannya lebih dari 30% sel blas dan promielosit di darah tepi dan sumsum tulang dengan gambaran yang sama dengan fase akselerasi. Fase akselerasi dan fase krisis blastik disebut juga sebagai fase terminal. Pada pemeriksaan darah rutin, sekitar 50-70% pasien dengan leukosit lebih dari 100.000/mm3,
dan trombositosis. Pada hapusan darah tepi ditemukan mieloblas 4% dan pada hapusan aspirasi sumsum tulang ditemukan mieloblas 3%.
Diagnosis ditegakkan melalui pemeriksaan hapusan aspirasi sumsum tulang. Gambaran hapusan darah tepi dapat dijumpai rentang lebar diferensiasi sel mieloid antara lainnya basofil dan eosinofil. Pada hapusan sumsum tulang pada LMK dapat dijumpai adalah hiperselular akibat hiperplasi seri mielosit. Pada kasus ini, hapusan darah tepi menunjukkan eritrosit: normokromik normositer, normoblas (+), lekosit: leukositosis, tampak semua stadium seri mieloid (mieloblas dan promielosit 4%, mielosit, stab, segmen), basofilia, trombosit: kesan jumlah meningkat, dan tidak dijumpai giant trombosit (-), kesan: kecurigaan LMK fase kronik. Hapusan aspirasi sumsum tulang menunjukkan selularitas: hiperseluler, sistem eritroid: aktifitas sedikit menurun, sistem mieloid: aktifitas meningkat, tampak semua stadium maturasi seri mieloid (mieloblas 3%, promielosit, mielosit, metamielosit, stab, segmen), tampak basofilia, dan eosinofilia, sistem megakariosit: aktifitas meningkat, kesimpulan: gambaran sumsum tulang sesuai dengan LMK fase kronik.
Pada 90% pasien LMK terjadi abnormalitas genetik yaitu terbentuknya kromosom Philadelphia yang merupakan fusi antara gen Breakpoint Cluster Region (BCR) yang terletak di kromosom 22 pita q11 9 (t(9:22)(q34:q11)), dengan gen Abelson (ABL) yang terletak di kromosom 9 pita q34 sehingga membentuk gen BCR-ABL. Gen BCR-ABL akan melindungi sel-sel leukemia dari proses apoptosis dan meningkatkan aktivitas tirosin kinase yang merupakan salah satu komponen dalam transduksi sinyal dalam sel yang menyebabkan terjadinya kaskade sinyal ke dalam inti sel yang merangsang proliferasi sel. Proliferasi sel yang berlebihan dan tidak terkontrol mengakibatkan terjadinya transformasi maligna menjadi LMK. Lima sampai 10% pasien dengan LMK tidak memiliki kromosom Philadelphia, namun sepertiga diantaranya memiliki gen BCR positif. Leukemia mielositik kronik, baik dengan Philadelphia kromososm positif maupun negatif memiliki tatalaksana yang sama walaupun LMK dengan Philadelphia negatif memiliki kesintasan yang lebih baik. Pada kasus ini, pemeriksaan kromosom Philadelphia sedang menunggu hasil.
Pilihan terapi pada LMK umumnya terdiri dari kemoterapi saja, interferon α dengan atau tanpa kemoterapi, penghambat tirosin kinase, dan transplantasi sel induk. Hidroksiurea atau busulfan merupakan modalitas kemoterapi yang sering dipilih. Hidroksiurea adalah suatu penghambat sintesis asam deoksiribonukleat (DNA), dengan dosis 30-50 mg/kgBB/hari yang diberikan terus menerus sampai jumlah lekosit antara 5.000/mm3 sampai dengan
15.000/mm3. Busulfan merupakan suatu bahan alkilating yang bekerja pada sel progenitor
4-6 mg/hari sampai jumlah lekosit menjadi 30.000/mm3, dilanjutkan dengan dosis
pemeliharaan 2 mg dua kali seminggu. Pemberian busulfan dihentikan bila jumlah lekosit kurang dari 20.000/mm3, dan diberikan kembali bila jumlah lekosit lebih dari 50.000/mm3.
Hidroksiurea lebih banyak digunakan dibandingkan busulfan karena dapat mempertahankan fase kronik dan angka harapan hidup yang lebih lama, serta efek samping yang lebih sedikit dari busulfan. Pada kasus ini, penderita mendapatkan hidroksiurea dengan dosis awal 30 mg/ kgBB/hari yang rencananya dinaikkan secara bertahap sesuai dengan respon hematologis, sampai dengan dosis maksimal 50 mg/kgBB/hari.
Hiperleukositosis merupakan suatu keadaan dimana kadar leukosit lebih dari 100.000/µL. Keadaan ini ditemukan pada 9-13% anak dengan leukemia limfoblastik akut (LLA), pada 5-22% anak dengan leukemia mieloblastik akut (LMA) dan pada hampir semua anak dengan leukemia mielositik kronik (LMK) fase kronik. Hiperleukositosis dapat menyebabkan terjadinya sindroma leukostasis, yaitu suatu sindroma yang disebabkan oleh tersumbatnya arteria kecil oleh agregat/trombi sel blast. Otak dan paru merupakan organ yang paling sering mengalami sindroma lekostasis. Hiperleukositosis dapat menyebabkan terjadinya berbagai komplikasi yang mengancam jiwa penderita yang memerlukan tindakan segera sehingga keadaan ini dikategorikan sebagai keadaan kedaruratan onkologi (oncology emergency) yang disebut dengan sindrom lisis tumor. Sindrom lisis tumor merupakan kondisi kelainan metabolik sebagai akibat nekrosis sel-sel tumor atau apoptosis fulminan, baik yang terjadi secara spontan maupun setelah terapi. Tujuan pengelolaan sindrom lisis tumor adalah mencegah gagal ginjal dan ketidakseimbangan elektrolit. Dengan hidrasi yang adekuat melalui cairan intravena NaCl 0,9% 3 liter/m2 luas permukaan tubuh perhari akan
memperbaiki gangguan elektrolit, meningkatkan volume intravaskuler, meningkatkan aliran darah ke ginjal, meningkatkan GFR, dan volume urine dan mengurangi kemungkinan dialisis. Penggunaan natrium bikarbonat isotonis secara intravena untuk mendorong diuresis alkali mempunyai efek meningkatkan kelarutan asam urat dan mengurangi pengendapan asam urat intratubuler. Leukoforesis dapat menurunkan jumlah sel leukosit dengan cepat dan aman sebesar 20-60% sehingga dapat menurunkan risiko terjadinya leukostasis. Tindakan ini hanya akan dapat menurunkan kadar leukosit sementara, sehingga tindakan ini harus diikuti oleh pemberian sitostatika. Pada kasus ini, terjadi hiperleukositosis dan tindakan yang sudah diberikan adalah memberikan hidrasi dengan NaCl 0,9% 3 liter/m2. Pada kasus diberikan
Leukemia mielositik kronik merupakan bagian dari sindrom mieloproliferatif dengan salah satu tandanya adalah trombositosis. Trombositosis berdasarkan etiologi dibagi dalam 2 kelompok, yaitu: 1) trombositosis primer/autonom (esensial), dan 2) trombositosis sekunder (reaktif). Trombositosis esensial (TE) (primer) disebut juga dengan trombositemia, ialah keadaan dengan jumlah trombosit lebih dari 1000 x 109/L. Trombosit pada umumnya terlihat
besar dan abnormal pada darah tepi, masa perdarahan memanjang, dan agregasi trombosit biasanya abnormal. Trombositosis esensial biasanya disebabkan oleh adanya defek pada sel induk (stem cell) dan dihubungkan dengan sindrom mieloproliferatif, seperti idiopatic thrombocythemia, polisitemia vera, LMK, dan megalofibrosis idiopatik. Trombositosis reaktif (TR), jumlah trombosit antara 500 x 109/L sampai dengan 1000 x 109/L. Morfologi
trombosit normal, jumlah megakariosit meningkat dengan ukuran lebih kecil dari normal. Trombositosis sering terjadi pada bayi prematur, infeksi akut atau kronik, hipoksemia, pembedahan, trauma, penyakit keganasan, perdarahan, defisiensi besi, stres, suntikan epinefrin (adrenalin), dan splenektomi. Trombositosis esensial pada LMK berhubungan dengan meningkatnya kecenderungan trombosis dan perdarahan. Umur lebih dari 60 tahun dan riwayat kejadian vaskular sebelumnya merupakan risiko tinggi yang membutuhkan terapi sitoreduktif, sedangkan pasien yang lebih muda (kurang dari 60 tahun) tanpa riwayat trombosis sebelumnya dianggap memiliki risiko rendah untuk mengalami komplikasi vaskular biasanya ditatalaksanai secara konservatif. Tidak ada terapi spesifik untuk anak. Pemakaian hidroksiurea dengan dosis 20-30 mg/kgBB, per oral, dosis tunggal, dapat dipertimbangkan pada anak dengan episode trombotik atau perdarahan. Pemakaian aspirin dan dypiridamole sebagai penghambat agregasi trombosit dapat dipertimbangkan pada pasien TE. Pada kasus ini, ditemukan TE risiko rendah, yaitu usia kurang dari 60 tahun, tanpa riwayat kejadian trombosis sebelumnya, dengan trombosit lebih dari 1000 x 103/µL.
pasien risiko rendah lainnya, sehingga dengan melakukan pengamatan terhadap pasien-pasien ini merupakan pilihan terapi yang tepat. Pada kasus ini, observasi merupakan pilihan yang tepat dibandingkan memberikan antiplatelet sebagai profilaksis trombosis.
meningkat hampir mencapai 50% (p=0.03). Dengan demikian pada kasus dengan LMK memiliki kesintasan yang lebih baik dari LMA.
Dari segi nutrisi, pengelolaan nutrisi pada keganasan bertujuan untuk: a) pemulihan, memberikan nutrisi yang adekuat sehingga kekuatan penderita dan respon imun selama pengobatan terpelihara; b) pemeliharaan, menjaga agar status gizi anak (jangka pendek dan panjang) tetap dalam keaadaan baik dan kelangsungan hidup penderita terjamin, dan diupayakan agar tumbuh kembang anak tetap optimal; c) meningkatkan kualitas hasil pengobatan (operasi, kemoterapi, radioterapi). Pengelolaan diet pada keganasan adalah dengan memberikan diet seimbang. Pemberiannya dapat diberikan secara oral dan bila dengan cara ini kebutuhan kalori belum cukup maka kekurangannya dapat diberikan suplemen nutrisi secara enteral pada penderita dengan saluran cerna yang normal. Pada kasus ini, status gizi penderita masih dalam batas normal, intervensi nutrisi ditujukan untuk mencegah kondisi penderita jatuh ke keadaan kurang gizi. Pemberian nutrisi berdasarkan kebutuhan nutrisi pada keadaan stabil dimana kebutuhan kalori dihitung berdasarkan RDA untuk umur sesuai TB, yang dikalikan BB ideal menurut TB saat ini, sehingga didapatkan 1800 kkal/hari, diberikan diet menu seimbang.
Gagal tumbuh adalah suatu kondisi klinis, bukan diagnosis penyakit, dimana pertumbuhan fisik yang tidak adekuat. Indikatornya adalah berat badan yang berada di bawah persentil 5 standar baku pertumbuhan menurut umur dan jenis kelamin atau pertumbuhan berat badan menurun 2 garis persentil mayor atau 2 SD dalam periode 3-6 bulan. Pada kasus ini, didapatkan BB/U kurang dari persentil 5 sehingga memenuhi kriteria gagal tumbuh.
Berdasarkan etiologi, gagal tumbuh dikelompokkan menjadi tiga yaitu gagal tumbuh organik, non organic, dan kombinasi keduanya. Gagal tumbuh organik disebabkan oleh suatu penyakit (kelainan pada jantung, paru, gastrointestinal, ginjal, endokrin, neurologi dll). Gagal tumbuh non organik atau psikososial, biasanya ditemukan pada anak berusia kurang dari lima tahun tanpa ada penyakit yang mendasarinya. Berdasarkan patofisiologi, gagal tumbuh disebabkan karena asupan yang tidak adekuat, gangguan penyerapan, kebutuhan yang meningkat dan gangguan utilitas. Pada kasus ini, ditemukan adanya peningkatan metabolisme akibat keganasan.
berat badan ideal, yaitu: 1800 kkal/hari. Pemberiannya dilakukan dengan cara dinaikkan secara bertahap disesuaikan dengan kemampuan pasien.
DIAGRAM TUMBUH KEMBANG PENDERITA
Mikro Adik Almh. ibu, 28 tahun,sarjana, karyawan swasta
Mini Ayah, 37 tahun, SMP, TKI, Penghasilan 1 juta /bln
Rumah memadai
Meso Lingkungan pedesaan
Hub.dgn tetangga dan teman sepermainan baik
Asuh
Cukup CukupAsih
Asah
Cukup Lingkungan
Kebutuhan dasar
Makro Fasilitas kesehatan
Jamkesmas
Tumbuh Kembang Neonatus – bayi-anak-remaja
Individu
Genetik/heredokonstitusionalTumbuh kembang optimal Leukemia Mielositik Kronik
dengan gizi baik Tata laksana adekuat:
- Penanganan penyakit dasar
- Penanganan komplikasi penyakit
Gambar 1. Diagram tumbuh kembang penderita
Nama : ASP
Umur : 8 tahun 6 bulan BB : 19 kg
TB : 115 cm TB ayah : 160 cm TB almh. ibu: 155 cm
Gambar 3. Skala nyeri (Wong Baker).
Gambar 4. Hapusan aspirasi sumsum tulang.
KAJIAN KRITIS KEDOKTERAN BERBASIS BUKTI
KASUS
Seorang penderita laki-laki, 8 tahun, 6 bulan, masuk RSUP Sanglah tanggal 29/12/2012, dengan keluhan perut membesar sejak sejak dua bulan sebelum masuk rumah sakit (MRS). Perut dikeluhkan nyeri hilang timbul setiap 1-2 minggu sekali, membaik dalam sehari dengan pemberian minyak kayu putih. Pembesaran perut dikatakan menetap dan tidak bertambah atau berkurang dengan perubahan posisi dan aktifitas. Penderita sesekali dikatakan sesak napas terutama setelah bermain. Keluhan pucat awalnya tidak disadari sampai 1 minggu sebelum MRS, yaitu saat penderita dirawat di RSUD Sumbawa Besar. Pucat awalnya tampak pada kelopak mata dan bibir, makin lama pucat makin bertambah sehingga tampak pada telapak tangan dan kaki. Napsu makan dan aktivitas dikatakan mulai menurun sejak sakit.
Delapan hari sebelum MRS, penderita dibawa ke RSUD Sumbawa Besar. Penderita dirawat selama 4 hari 3 malam di RSUD Sumbawa, dan mendapatkan transfusi darah 1 kantong. Penderita dikatakan memiliki kelainan darah sehingga dirujuk ke RSUD Mataram. Tanggal 26 November 2012 penderita dibawa ke RSUD Mataram dan menjalani perawatan selama 4 hari (26-29 November 2012), dikatakan mengalami kanker darah dan disarankan untuk dirujuk ke RSUP Sanglah. Pengobatan selama di RSUD Mataram antara lain: resusitasi cairan RL ± 2 L/LPT: ± 1500 mL/hari, cefotaxim 3 x 750 mg intravena, alopurinol 1 x 200 mg per oral, paracetamol cth II (kalau perlu) per oral.
Pada pemeriksaan tanda vital ditemukan kesan umum: sakit sedang, kesadaran: E4V5M5: 14/14; frekuensi nadi: 88 kali/menit, teratur, isi cukup, frekuensi napas: 28 kali/menit, teratur; suhu aksila: 36,5°C; BB: 19 kg, TB: 115 cm, BBI 21 kg, LLA: 15 cm, status gizi: gizi cukup (90,5%). Skor nyeri (Wong-Baker): 0 (tidak nyeri), skor jatuh (Humpty-Dumpty): 11 (risiko rendah untuk jatuh).
Pemeriksaan darah lengkap didapatkan hiperleukositosis, dengan dominan neutrofil, basofilia, anemia normokromik normositer, trombositosis. Hapusan darah tepi menunjukkan kecurigaan LMK fase kronik dan gambaran sumsum tulang sesuai dengan LMK fase kronik.. Ultrasonografi abdomen menunjukkan hepar kesan hepatosplenomegali, echo cairan bebas di cavum pelvis, saat ini gall bladder/pankreas/ginjal kanan kiri/buli tak tampak kelainan.
DIAGNOSIS
Leukemia mielositik kronik (LMK) (C 92.1 ) dan gizi baik PERMASALAHAN
1. Penderita dengan TE, ingin diketahui pilihan tata laksana pada pasien dengan TE untuk mencegah trombosis pada pasien dengan TE risiko rendah. 2. Penderita dengan LMK, ingin diketahui kesintasan LMK
PICO (Permasalahan 1)
Dari masalah yang ada maka dapat dijabarkan dalam bentuk komponen PICO sebagai berikut:
PICO
P = anak dengan trombositemia
I =
-C =
-O = trombosis
PERTANYAAN KLINIS
Apakah tatalaksana yang lebih tepat pada anak dengan trombositemia? STRATEGI PENELUSURAN JURNAL
Kata kunci: “child’ AND “thrombocythemia” AND ”thrombosis”
HASIL PENELUSURAN JURNAL
1. Essential versus reactive thrombocythemia in children: retrospective analyses of 12 cases.
El-Moneim AA, Kratz CP, Boll S, Rister M, Pahl HL, Niemeyer CM. Pediatric Blood Cancer 2007;49:52–55.
2. Thrombocytosis and leukocytosis interaction in vascular complications of essential thrombocythemia.
Carobblo A, Finazzi G, Antonioli E, Guglielmelli P, VannumLhi AM, Delaini F. Blood 2008;112(8):3135-7
3. Observation versus antiplatelet therapy as primary prophylaxis for thrombosis in low-risk essential thrombocythemia
Larra AA, Cervantes F, Pereira A, Rodrigo EA, Andreu VP, Hernandez-Boluda JC, et al,
Blood 2010;116(8):1205-10. 4. Dst.
Dari beberapa jurnal yang muncul dipilih jurnal yang ke tiga untuk dilakukan kajian kritis berbasis bukti untuk menjawab masalah yang ada.
RINGKASAN JURNAL
Observation versus antiplatelet therapy as primary prophylaxis for thrombosis in low-risk essential thrombocythemia
Larra AA, Cervantes F, Pereira A, Rodrigo EA, Andreu VP, Hernandez-Boluda JC, et al, Blood 2010;116(8):1205-10.
Latar belakang.
Efektivitas terapi antiplatelet sebagai terapi profilaksis primer terhadap trombosis pada pasien dengan trombositemia esensial (TE) tidak terbukti. Pasien dengan mutasi JAK2 V617F telah diidentifikasi pada pasien dengan polisitemia vera (PV) dan sebagian pasien dengan TE dan mielofibrosis primer.
Tujuan.
Penelitian ini bertujuan untuk mengetahui efektivitas terapi antiplatelet dalam mencegah trombosis pada pasien denagn TE risiko rendah.
Metode.
antiplatelet (n=198) atau observasi (n=102). Dilakukan pemantauan berkelanjutan pada 802 dan 848 orang-waktu terhadap terapi antiplatelet dan pengamatan.
Hasil.
Angka kejadian trombosis pada terapi antiplatelet adalah 21,2 per 1000 orang-tahun dan pada pengamatan adalah 17,7 per 1000 orang-tahun (0,6). Pada pasien yang positif JAK2 V617F yang tidak mendapatkan terapi antiplatelet menunjukkan peningkatan risiko trombosis vena (incidence rate ratio (IRR) 4,0; IK 95%: 1,2 s/d 12,9; P=0,02). Pasien dengan faktor risiko kardiovaskular mempunyai peningkatan angka insiden trombosis arteri selama pengamatan (IRR: 2,5; IK 95%: 1,02 s/d 6,1; P= 0,047). Peningkatan risiko perdarahan masif pada pasien dengan jumlah trombosit 1000 x 109/L selama pemberian terapi antiplatelet (IRR: 5,4; IK
95%: 1,7 s/d 17,2; P= 0,004). Simpulan.
Terapi antiplatelet menurunkan kejadian trombosis vena pada pasien dengan TE positif JAK2 dan menurunkan kejadian trombosis arteri pada pasien dengan faktor risiko penyakit kardiovaskular. Terapi antiplatelet tidak efektif sebagai profilaksis trombosis pada pasien risiko rendah lainnya, sehingga dengan melakukan pengamatan terhadap pasien-pasien ini merupakan pilihan terapi yang tepat.
KAJIAN KRITIS KEDOKTERAN BERBASIS BUKTI ASPEK PROGNOSTIK
1. Apakah bukti dari penelitian ini valid?
1.Apakah semua sampel yang
terkumpul didefinisikan cukup dan representatif pada suatu titik
(biasanya dini) dalam perjalanan penyakit?
Ya, sampel yang terkumpul didefenisiskan cukup jelas dan representatif pada satu titik perjalanan penyakit yaitu pasien didefinisikan risiko rendah bila pasien berumur <60 tahun tanpa riwayat trombosis sebelumnya (h. 1206).
2. Apakah pengamatan pasien dilakukan cukup panjang dan lengkap?
Ya, pengamatan dilakukan selama 1 tahun, secara retrospektif, dengan jumlah 802 pasien yang mendapat terapi antiplatelet dan sejumlah 848 pasien yang hanya di observasi saja (h. 1205)
3.. Apakah kriteria kesudahan yang objektif diterapkan secara “blind”?
Ya, pasien dibedakan menjadi 2 kelompok yaitu 1 kelompok diberikan antiplatelet sedangkan kelompok yang lain hanya diobservasi saja. Pasien mendapatkan intervensi sesuai dengan kelompoknya. Penelitian ini dilakukan secara retrospektif dengan melihat data dari rekam medis sehingga pasien tidak menyadari bahwa mereka dijadikan subyek penelitian. (h. 1206) 4. Bila subkelompok dengan prognosis
yang berbeda diidentifikasi: apakah dilakukan penyesuaian (adjustment) untuk faktor prognostik yang
penting? Apakah dilakukan validasi pada kelompok pasien test-set yang independen?
Ya, Kedua kelompok memiliki karakteristik yang sama dalam satu kriteria inklusi.
2. Apakah penelitian ini penting? 1. Seberapa besar kemungkinan
luaran ini terjadi untuk jangka waktu yang lebih panjang?
Risiko yang dimiliki pasien bertambah seiring
bertambahnya usia dengan batasan 60 tahun sehingga dalam waktu panjang kemungkinan untuk terjadinya luaran semakin besar. (h. 1206).
Berdasarkan penelitian ini, pasien dengan hasil JAK2 V617F-positif namun tidak mendapatkan terapi antiplatelet menunjukkan peningkatan risiko trombosis vena. IRR 4,0; 95% IK 1,2-12,9; P 0,02. Pasien dengan faktor risiko kardiovaskuler mengalami peningkatan risiko untuk terjadiny trombosis arteri selama observasi. (IRR 2,5; IK 95%; 1,02-6,1; P=0,047). Terjadi peningkatan risiko perdarahan besar pada pasien dengan jumlah trombosit >1000x109/ liter yang
mendapat terapi antiplatelet (IRR 5,4; IK 95%; 1,7-17,2; P=0,004)
2. Seberapa presisi estimasi
prognosis? Presisi estimasi pada penelitian ini cukup sempit yang menunjukkan cukup baiknya estimasi prognosis pada penelitian ini.
Penelitian ini penting
3. Apakah penelitian ini dapat diterapkan? 1. Apakah pasien dalam studi
ini mirip dengan pasien kita? Penelitian dilakukan di Spanyol, yang dapat berbeda secara karakteristik, namun informasi dalam penelitian ini penting dalam meningkatkan perhatian terhadap risiko pemberian antiplatelet sebagai profilaksis primer terhadap trombosis pada pasien dengan risiko rendah.
2. Apakah bukti ini akan mempunyai pengaruh yang
Ya, berdasarkan hasil penelitian ini kita bisa menawarkan pilihan yang lebih aman (terapi observatif) tehadap pasien dengan risiko trombosis rendah
Penelitian ini dapat diterapkan
PICO (Permasalahan 2)
Dari masalah yang ada maka dapat dijabarkan dalam bentuk komponen PICO sebagai berikut:
PICO
P = anak dengan LMK
I =
-C =
-O = prognosis
PERTANYAAN KLINIS
Apakah tatalaksana yang lebih tepat pada anak dengan trombositemia?
STRATEGI PENELUSURAN JURNAL
Kata kunci: “child’ AND “chronic myeloblastic leukemia” AND “prognosis”
HASIL PENELUSURAN JURNAL
1. A new prognostic score for survival of patients with chronic myeloid leukemia treated with interferon alfa.
Hasford J, Pfirrmann M, Hehlmann R, Allan NC, BamLarani M, Kluin-Nelemans JC, et al.
Journal of the National Cancer Institute 1998;90(11)
2. Prognosis of children with chronic myeloid leukemia: a retrospective analysis of 75 patients.
Creutzig U, Ritter J, Zimmermann M, Klingebiel T. Klinische Pediatrie 1996;208(4):236-41
3. The incidence of and mortality from leukaemias in the UK: a general population-based study.
Bhayat F, Gupta ED, Smith C, McKeever T, Hubbard R. BMC Cancer 2009;9(252):1-6
4. Dst.
Dari beberapa jurnal yang muncul dipilih jurnal yang ke tiga untuk dilakukan kajian kritis berbasis bukti untuk menjawab masalah yang ada.
RINGKASAN JURNAL
The incidence of and mortality from leukaemias in the UK: a general population-based study
Bhayat F, Gupta ED, Smith C, McKeever T, Hubbard R BMC Cancer 2009;9(252):1-6
Latar belakang.
Leukemia akut dan kronik berjumlah sekitar 2,5% pada seluruh keganasan dan memiliki angka kematian 4000 orang per tahun. Di Inggris, data mengenai angka insiden dan angka mortalitas pada pasien dengan leukemia masih sulit didapatkan dan bervariasi berdasarkan status sosial ekonomi.
Tujuan.
Seluruh kasus leukemia diidentifikasi berdasarkan data “The Health Improvement Network” (THIN). Angka insiden kasar dan rasio angka insiden (IRR) menggunakan analisis Poisson Regression berstratifikasi berdasarkan umur, jenis kelamin, dan tahun saat terdiagnosis serta status sosial ekonomi. Dilakukan perhitungan terhadap median angka keselamatan hidup dan rasio hazard terhadap risiko kematian (menggunakan regresi Cox) kemudian dikalkulasi dan distratifikasi.
Hasil.
Terdapat 4162 kasus leukemia, dan sejumlah 2314 (56%) adalah laki-laki. Insiden leukemia adalah 11,25 per 100.000 orang tahun. Distribusi umur dan jenis kelamin dari LLA, LMA, LLK dan LMK serupa dengan data register keganasan di Inggris. Median angka harapan hidup leukemia adalah 6,58 tahun dan angka mortalitas meningkat dengan meningkatnya umur saat diagnosis. Prognosis dari LMA semakin memburuk dengan penurunan status sosial ekonomi. Dari kurva Kaplan-Meier LLA memiliki kesintasan yang lebih baik >50%. Perempuan dengan LLK memiliki kesintasan yang lebih baik dibandingkan laki-laki (HR 0,58, p < 0,001, IK 95%, 0,48 s/d 0,71). Kesintasan lebih buruk terjadi seiring peningkatan usia saat erdiagnosis (P<0.001). Angka kematian LMA meningkat hampir mencapai 50% (P=0,03). Tidak ditemukan perbedaan tajam dalam hal angka kelangsungana hidup pasien leukemia. Angka kematian stabil kecuali pada LMK yang menunjukkan penurunan yang secara statistic bermakna (P=0,05). Untuk tipe leukemia lainnya mortalitas bersifat independen terhadap status sosial ekonomi.
Simpulan.
Penelitian ini merupakan penelitian pertama yang memakai populasi umum untuk mengetahui angka insiden dan mortalitas dari leukemia di Inggris berdasarkan status sosial ekonomi. Angka mortalitas yang serupa ditemukan pada semua status ekonomi pasien leukemia yang menunjukkan tidak ada perbedaan akses terhadap pelayanan kesehatan. Perkecualian pada pasien AML dimana terdapat kesintasan yang lebih rendah pada pasien AML yang berasal dari status sosial ekonomi lebih rendah menunjukkan bias kelompok terapi atau ko-morbiditas yang lebih tinggi pada pasien ini, hasil ini memerlukan penelitian lebih lanjut.
TELAAH JURNAL KAJIAN KRITIS BERBASIS BUKTI ASPEK PROGNOSTIK
1. Apakah bukti dari penelitian ini valid? 1. Apakah semua sampel yang terkumpul
didefinisikan cukup jelas dan representatif pada suatu titik (biasanya dini) dalam perjalanan penyakit?
Ya, Sampel yang terkumpul didefenisiskan cukup jelas dan representatif pada suatu titik yaitu saat pasien pertama kali tercatat terdiagnosis leukemia, paling lama 12 bulan setelah rekaman dokter umum1987-2006 ( hal 2).
2. Apakah pengamatan pasien dilakukan cukup panjang dan lengkap?
Ya, pengamatan pasien dilakukan cukup lama (hal.2), dan telah memotong garis maya yang memotong titik 0,50 kesintasan pada kurva Kaplan-Meier.
3. . Apakah kriteria kesudahan yang objektif diterapkan secara “blind”?
Ya, peneliti tidak mengetahui dan
berbeda diidentifikasi:
Apakah dilakukan penyesuaian (adjustment) untuk faktor prognostik yang penting? Apakah dilakukan validasi pada kelompok pasien test-set yang independen?
Penelitian ini berbasis populasi terhadap keseluruhan kasus sehingga tidak dibagi menjadi subkelompok.
2. Apakah penelitian ini penting ?
1. Seberapa besar kemungkinan luaran ini terjadi untuk jangka waktu yang lebih panjang?
Dari kurva Kaplan-Meier LLA memiliki kesintasan yang lebih baik >50%. Perempuan dengan LLK memiliki kesintasan yang lebih baik dibandingkan laki-laki (HR 0,58, p < 0,001, IK 95%, 0,48 s/d 0,71). Kesintasan lebih buruk terjadi seiring peningkatan usia saat erdiagnosis (P<0.001). Angka kematian LMA meningkat hampir mencapai 50% (P=0,03). Tidak ditemukan perbedaan tajam dalam hal angka kelangsungana hidup pasien leukemia. Angka kematian stabil kecuali pada LMK yang menunjukkan penurunan yang secara statistic bermakna (P=0,05). Untuk tipe leukemia lainnya mortalitas bersifat independen terhadap status sosial ekonomi.
2. Seberapa presisi estimasi prognosis? Presisi estimasi pada penelitian ini sangat sempit yang menunjukkan tingginya estimasi prognosis pada penelitian ini.
3. Apakah penelitian ini dapat diterapkan ?
1. Apakah pasien dalam studi ini mirip
dengan pasien kita? Penelitian dilakukan di Inggris, yang dapat berbeda secara karakteristik, namun informasi dalam penelitian ini penting sebagai bahan penyampaian kesintasan pasien ini diantara tipe leukemia lainnya.
2. Apakah bukti ini akan mempunyai pengaruh yang penting secara klinis terhadap kesimpulan kita tentang apa yang perlu ditawarkan atau
diberitahukan kepada pasien kita?
Ya , bukti ini penting secara klinis terhadap kesimpulan awal yang akan diberitahukan kepada pasien kita. Sehubungan dengan
prognosis dari penyakit yang diderita oleh pasien Kesimpulan : Penelitian ini Valid, Penting, dan dapat diterapkan.
