Referat - Krisis Miastenia

 Referat   Referat 

KRISIS MIASTENIA

KRISIS MIASTENIA

Disusun oleh: Disusun oleh: M

Maauurreeeen n GGrraacce e RRoottuuaa, , SS..KKeed d 0044005544882211661188113311 M

M. . RReezz  RRaa!!""aannddaa, , SS..KKeed d 004400884488221166118811##44

Pembimbing: Pembimbing: dr. M. $a%na& $addan, S'.S dr. M. $a%na& $addan, S'.S (E)ARTEMEN NE*R++GI (E)ARTEMEN NE*R++GI

RS*) (r. M+$AMMA( $+ESIN )AEM-ANG RS*) (r. M+$AMMA( $+ESIN )AEM-ANG

AK*TAS KE(+KTERAN *NI/ERSITAS SRIIAA )AEM-ANG AK*TAS KE(+KTERAN *NI/ERSITAS SRIIAA )AEM-ANG

2016 2016

$AAMAN )ENGESA$AN

$AAMAN )ENGESA$AN

Referat Referat

KRISIS MISTENIA

KRISIS MISTENIA

Oleh: Oleh: Maureen

Maureen Grace Grace Rotua, Rotua, S.Ked S.Ked 0404!"#$#0404!"#$#!#%#!#%# M

M. . RRee&&i i RRaahhmmaannddaa, , SS..KKeed d 040400!!44!!""##$$##!!##''44

Pembimbing: Pembimbing:

dr. M. (asna)i (addani, S*.S dr. M. (asna)i (addani, S*.S

+elah diterima sebagai sarat untu- mengi-uti -e*aniteraan -lini- *eriode # O-tober /  +elah diterima sebagai sarat untu- mengi-uti -e*aniteraan -lini- *eriode # O-tober /  "#

"# oo1e1embmber er "0"0#$ #$ di di DeDe*a*artrtememen en eeururolologogi i 2a2a-u-ultltas as KeKedodo-t-teraeran n 3n3ni1i1ersersititasas Sri)iaa5RS3P dr. Mohammad (oesin Palembang.

Sri)iaa5RS3P dr. Mohammad (oesin Palembang.

Palembang,

Palembang, O-tober O-tober "0#$"0#$

dr. M. (asna)i (addani, S*.S dr. M. (asna)i (addani, S*.S

KATA )ENGANTAR 

Pui dan su-ur *enulis *anat-an -ehadirat +uhan 6ang Maha 7sa ang telah melim*ah-an ber-ah, rahmat dan anugerah8a sehingga *enulis da*at menelesai-an referat ang berudul 9 Krisis Miastenia. ;a*oran -asus ini disusun sebagai salah satu sarat Ke*aniteraan Klini- Senior <KKS= De*artemen eurologi RSM( Palembang.

Pada -esem*atan ini, *enulis menguca*-an bana- terima -asih -e*ada dr. M. (asna)i (addani, S*.S sela-u *embimbing ang telah memberi-an bimbingan selama  *enulisan dan *enusunan referat ini, serta semua *iha- ang telah membantu hingga

selesaina la*oran -asus ini.

Penulis menadari bah)a terda*at bana- -e-urangan dalam *enulisan referat ini. Oleh -arena itu, *enulis menghara*-an -riti- dan saran ang membangun dari seluruh *iha- agar referat ini menadi lebih bai- dan da*at di*ertanggunga)ab-an. Semoga la*oran -asus ini da*at memberi-an manfaat dan tambahan *engetahuan bagi  *enulis dan *embaca.

Palembang, O-tober "0#$

(ATAR ISI

(>;>M> ?3D3; ... # (>;>M> P7G7S>(> ... " K>+> P7G>+>R ... .. % D>2+>R @S@ ... 4 A>A @ P7D>(3;3>...  A>A @@ +@?>3> P3S+>K> ...  A>A @@@ K7S@MP3;> ... "# D>2+>R P3S+>K> ... ""

-A- I

)EN(A$**AN

Krisis miastenia didefinisi-an sebagai setia* miastenia gra1is ang diidentifi-asi mengalami e-saserbasi. Diagnosis -risis miastenia harus dicurigai *ada semua *asien dengan gagal *ernafasan, terutama mere-a dengan etiologi tida- elas. Miastenia gra1is meru*a-an *ena-it autoimun -roni- ang ditandai oleh bermacam8macam ting-at -elemahan dari otot s-elet <1olunter= tubuh. ama miastenia gra1is berasal dari bahasa ;atin dan 6unani ang secara harafiah berarti -elemahan otot ang berat atau ga)at < grave muscle weakness=. Pada masa lam*au -ematian a-ibat dari *ena-it ini bisa menca*ai '0B, teta*i setelah ditemu-anna obat8obatan dan tersediana unit8unit  *era)atan *ernafasan, ma-a sea- itulah umlah -ematian a-ibat *ena-it ini bisa

di-urangi.#,"

Miastenia gra1is adalah -elemahan otot ang cu-u* berat di mana teradi -elelahan otot8otot secara ce*at dengan lambatna *emulihan <da*at mema-an )a-tu #0 hingga "0 -ali lebih lama dari normal=. Miastenia gra1is mem*engaruhi se-itar 400  *er # uta orang. 3sia a)itan dari miastenia gra1is adalah "08%0 tahun untu- )anita dan 408$0 tahun untu- *ria. Kelemahan otot ang *arah ang disebab-an oleh *ena-it tersebut memba)a seumlah -om*li-asi lain, termasu- -esulitan berna*as, -esulitan mengunah dan menelan, bicara cadel, -elo*a- mata turun, dan *englihatan -abur atau ganda. Se-itar #B orang mengalami *eristi)a berat ang disebut dengan -risis miastenia. (al ini -adang -ala di*icu oleh infe-si. ;engan dan -a-i menadi sangat lemah dan *ada bebera*a orang, otot ang di*erlu-an untu- *ernafasan melemah. Keadaan ini da*at mengancam na)a#,",%,4

Krisis miastenia biasana dicetus-an oleh -ontrol ang buru- *ada *ena-it,  *engobatan miastenia bulbar <steroid dan anti-olinesterase=, obat8obatan, infe-si sistemi- ang melibat-an saluran *ernafasan, as*irasi, dan *embedahan. Pencetus lain ang di-etahui *ada -risis miastenia refra-tori adalah stres emosional, ling-ungan ang  *anas, *ening-atan ang mendada- dari suhu tubuh, dan hi*ertioridism, dengan  *ena-it tiroid autoimun sering di-ait-an dengan miastenia gra1is.,$

Kematian dari *ena-it miastenia gra1is biasana disebab-an oleh insufisiensi  *ernafasan, teta*i da*at dila-u-anna *erbai-an dalam *era)atan intensif sehingga -om*li-asi ang timbul da*at ditangani dengan lebih bai-. Pengelolaan a-ut -risis miastenia memerlu-an tera*i su*ortif umum dan 1entilasi serta lang-ah8lang-ah untu-  mening-at-an blo-ade neuromus-uler ang menca-u* *ertu-aran *lasma atau immunoglobulin intra1ena, serta *engha*usan *emicu. +era*i ini telah mening-at-an secara signifi-an hara*an hidu* *enderita dengan -risis miastenia dan ting-at -ematian saat ini adalah se-itar 48!B. Penembuhan da*at teradi *ada #08"0B *asien dengan mela-u-an time-tomi ele-tif *ada *asien8*asien tertentu.#,4

-A- II

TINA*AN )*STAKA

2.1 (en%

Miastenia gra1is adalah suatu -elainan autoimun ang ditandai oleh suatu -elemahan abnormal dan *rogresif *ada otot rang-a ang di*erguna-an secara terus8 menerus dan disertai dengan -elelahan saat bera-ti1itas. Pena-it ini timbul -arena adana gangguan dari sna*tic transmission atau *ada neuromuscular unction. Dimana  bila *enderita beristirahat, ma-a tida- lama -emudian -e-uatan otot a-an *ulih

-embali."

Krisis miastenia didefinisi-an sebagai setia* miastenia gra1is ang diidentifi-asi mengalami e-saserbasi. Diagnosis -risis miastenia harus dicurigai *ada semua *asien dengan gagal *ernafasan, terutama mere-a dengan etiologi tida- elas."

2.2 E'de"oo

Miastenia gra1is meru*a-an *ena-it ang arang ditemui.>ng-a -eadianna "0 dalam #00.000 *o*ulasi.Aiasana *ena-it ini lebih sering tam*a- *ada umur di atas 0 tahun.Canita lebih sering menderita *ena-it ini dibanding-an *ria dan da*at teradi  *ada berbagai usia. Pada )anita, *ena-it ini tam*a- *ada usia ang lebih muda, aitu se-itar "! tahun, sedang-an *ada *ria, *ena-it ini sering teradi *ada usia $0 tahun.",%,4

2.3 Etoo

Krisis miasteni- biasana dicetus-an oleh -ontrol ang buru- *ada *ena-it,  *engobatan miastenia bulbar <steroid dan anti-olinesterase=, obat8obatan, infe-si sistemi- ang melibat-an saluran *ernafasan, as*irasi, dan *embedahan. Pencetus lain ang di-etahui *ada -risis miastenia refra-tori adalah stres emosional, ling-ungan ang  *anas, *ening-atan ang mendada- dari suhu tubuh, dan hi*ertioridism, dengan  *ena-it tiroid autoimun sering di-ait-an dengan miastenia gra1is.,$

Tae 1 a7tor )encetu% Kr%% Ma%ten7 5 Stre%or Med7a% Stres fisi-  Pneumonia as*irasi @nfe-si Perimenstrual state Kehamilan De*ri1asi tidur  Pembedahan 2a-tor ling-ungan Stres emosional  eri

+em*eratur ang e-strim

Medi-asi modulasi8imun secara tapering 

8@nterferon >ntibioti-  >minogli-osid Gentamicin Stre*tomisin >m*isilin Ma-rolida 7ritromisin Euinolon Si*roflo-sasin Polimi-sin >ntie*ile*ti-  Gaba*entin >ntagonis F8adrenergi-  alcium channel antagonis Media -ontras

Magnesium Prednison Procainamide Euinidine

Pencetus tersering adalah infe-si. @nfe-si dila*or-an meru*a-an *encetus -risis miasteni- *ada %!B *asien, di mana *enebab tersering adalah *neumonia ba-terial dii-uti oleh infe-si saluran nafas atas oleh ba-teri atau 1irus. Pencetus lain adalah  *neumonitis as*irasi, *embedahan, -ehamilan, *erimenstrual state, bebera*a obat8

se*ertiga sam*ai setengah *asien dengan -risis miasteni- masih belum di-etahui  *enebabna.,$

Aerbagai macam obat8obatan da*at mem*erburu- -eadaan miastenia gra1is, se*erti -uinidin, *ro-ainamide, antagonis F8adrenergic, antagonis calcium channel <1era*amil, nifedi*ine, felodi*ine=, magnesium, antibioti- <am*isilin, gentamicin, stre*tomicin, *olimi-sin, ci*rofloHacin=, *hentoin, gaba*entin, methami&ole, 8 interferon, dan media -ontras. Obat8obatan ini harus diguna-an secara hati8hati *ada  *asien miasteni-, terutama setelah tinda-an *embedahan. Obat8obatan ang dicurigai

da*at mencetus-an -risis miasteni- harus dihenti-an *enggunaanna *ada *enderita. Calau*un -orti-osteroid da*at diguna-an *ada *engobatan miastenia gra1is,  *engobatan a)al dengan *rednisone da*at mem*erburu- -eadaan miast enia gra1is *ada ham*ir setengah *asien. Predi-tor dari *erburu-an adalah umur tua, s-or rendah *ada Masthenia Se1erit Scale, dan geala bulbar.

2.4 )ato%oo

Me-anisme imunogeni- memegang *eranan ang sangat *enting *ada *atofisiologi miastenia gra1is. Obse1asi -lini- ang mendu-ung hal ini menca-u* timbulna -elainan autoimun ang ter-ait dengan *asien ang menderita miastenia gra1is, misalna autoimun tiroiditis, sistemi- lu*us eritematosus, arthritis rheumatoid, dan lain8 lain. >ntibodi *ada rese*tor ni-otini- aselti-olin meru*a-an *enebab utama -elemahan otot *asien dengan miastenia gra1is. >utoantobodi terhada* aselti-olin rese*tor <anti8 >hRs=, telah didete-si *ada serum '0B *asien ang menderita miastenia gra1is generalisata.4,

Me-anisme *asti tentang hilangna toleransi imunologi- terhada* rese*tor  asetil-olin *ada *enderita miastenia gra1is belum se*enuhna da*at dimengerti. Miastenia gra1is da*at di-ata-an sebagai 9*ena-it ter-ait sel A, di mana antibodi ang meru*a-an *rodu- dari sel A ustru mela)an rese*tor asetil-olin. Peranan sel +  *ada *athogenesis miastenia gra1is mulai sema-in menonol. +imus meru*a-an organ

sentral terhada* imunitas ang ter-ait dengan sel +. Kelainan -elenar timus teradi *ada miastenia gra1is. Pada !0B *enderita miastenia dida*ati -elenar timus ang abnormal. Kira8-ira #0B dari mere-a mem*erlihat-an stru-tur timoma dan *ada *enderita8

 *enderita lainna terda*at infiltrat limfositer *ada *usat germinati1a -elenar timus tan*a *erubahan di aringan limfoster lainna.,!

Ga"ar 1. )ato%oo Ma%tena Gra%#

Pada miastenia gra1is, -ondu-si neuromus-ular terganggu. >bnormalitas dalam  *ena-it miastenia gra1is teradi *ada end plate  motori- dan bu-an *ada membran  *resina*s. Membran *ostsina*ti-na rusa- a-ibat rea-si imunologi. Karena -erusa-an itu ma-a ara- antara membran *resina*s dan *ostsina*s menadi besar sehingga lebih  bana- asetil-olin dalam *eralananna -e arah motor end plate da*at di*ecah-an oleh -olinesterase. Selain itu, umlah asetil-olin ang da*at ditam*ung oleh li*atan8li*atan

membran *ostsina*s motor end plate menadi lebih -ecil. Karena dua fa-tor tersebut, ma-a -ontra-si otot tida- da*at berlangsung lama. Pada *asien miastenia gra1is, antibodi @gG di-om*osisi-an dalam berbagai sub-las ang berbeda, di mana satu antibodi secara langsung mela)an area imunogeni- utama *ada subunit alfa. Subunit alfa uga meru*a-an binding site dari aselti-olin. @-atan antibodi rese*tor aselti-olin  *ada rese*tor aselti-olin a-an menga-ibat-an terhalangna transmisi neuromus-ular 

melalui bebera*a cara, antara lain: i-atan silang rese*tor aselti-olin terhada* antibodi antirese*tor aselti-olin dan mengurangi umlah rese*tor aselti-olin *ada neuromuscular   junction dengan cara menghancur-an sambungan i-atan *ada membran *ost sina*ti-,

sehingga mengurangi area *ermu-aan ang da*at diguna-an untu- insersi rese*tor8 rese*tor aselti-olin ang baru disintesis.,!

Ga"ar 2. )ato%oo M9%t!ena Gra%

2.5 Mane%ta% Kn%

Miastenia gra1is di-ara-teristi--an melalui adana -elemahan ang berflu-tuasi  *ada otot rang-a dan -elemahan ini a-an mening-at a*abila sedang bera-ti1itas. Pada '0B *enderita, geala a)al beru*a gangguan otot8otot o-ular ang menimbul-an *tosis dan di*lo*ia. Miastenia gra1is uga menerang otot8otot )aah, laring, dan faring. Pada  *emeri-saan da*at ditemu-an *aresis  I@@ bilateral atau unilateral, -elemahan otot  *engunah, *aresis *alatum mol, dan lidah. Keadaan ini da*at menebab-an regurgitasi melalui hidung i-a *asien mencoba menelan, menimbul-an suara ang abnormal, atau

suara nasal, dan *asien tida- mam*u menutu* mulut ang dinama-an sebagai tanda rahang ang menggantung.,#0

Krisis miasteni- disebab-an oleh -elemahan ang berat dari otot8otot  *ernafasan, otot8otot saluran nafas bagian atas <miastenia bulbar=, atau -eduana. Aai- 

otot8otot *ernafasan ins*irasi dan e-s*irasi da*at ter*engaruh, ang bermanifestasi sebagai dis*nea. @ns*irasi dihasil-an utamana oleh otot8otot diafragma dan inter-ostal e-sternal dan dibantu oleh otot8otot sterno-leidomastoid dan scalene. Calau*un e-s*irasi biasana bersifat *asif, otot8otot abdominal dan inter-ostal internal uga membantu.$,!

Disfungsi *ernafasan uga da*at bermanifestasi sebagai ob-stru-si saluran  *ernafasan atas i-a teradi -elemahan dari otot8otot saluran nafas atas atau bulbar. Kelemahan otot saluran nafas atas da*at menebab-an teradina gagal nafas -arena teradina -ola*s orofaringeal atau obstru-si lidah dan teradina *ening-atan usaha nafas oleh otot *ernafasan ang sudah lemah mela)an saluran nafas ang sudah tertutu*. +anda dari -elemahan bulbar adalah disfagia, regurgitasi nasal, suara dengan -ualitas hidung, suara *elo, -elemahan rahang <menutu* rahang lebih lemah dari membu-a rahang=, *aresis bifasial, dan -elemahan lidah.$,!

Tae 2. Tanda dan e:aa anca"an aa naa% 'ada 7r%% "9a%t!ena14

Otot abdominal *arado-sial Penggunaan otot bantu nafas Aatu- setelah menelan

Disfagia (i*ofonia

Ketida-mam*uan mengang-at -e*ala -arena -elemahan otot leher  Aer-eringat *ada dahi

Kelemahan rahan <menutu* rahang lebih lemah dibanding membu-a rahang= Regurgitasi nasal

Ortho*nea

Aerhenti sesaat selama bicara untu- menari- nafas  afas ang ce*at dan dang-al

ara bicara staccato atau sengau

Stridor  +a-i*nea

Kelemahan ;idah Aatu- ang lemah Suara gurgling 

2.6 (ano%%

Pemeri-saan fisi- ang cermat harus dila-u-an untu- menega--an diagnosis suatu -risis miastenia. Pada -risis miastenia a-an teradi:#",%,#4

•

Kelemahan *ada otot8otot *erna*asan sehingga da*at menebab-an gagal na*as a-ut, di mana hal ini meru*a-an suatu -eadaan ga)at darurat.

•

Kelemahan otot8otot inter-ostal serta diafragma da*at menebab-an retensi -arbondio-sida sehingga a-an bera-ibat teradina hi*o1entilasi.

•

Kelemahan otot8otot faring da*at menebab-an -ola*sna saluran na*as atas.

•

Kelemahan otot8otot e-strao-ular ang teradi secara asimetris. Kelemahan sering-ali mem*engaruhi lebih dari satu otot e-strao-ular, dan tida- hana terbatas *ada otot ang diiner1asi oleh satu ner1us -ranialis.

•

Kelemahan *ada mus-ulus re-tus lateralis dan medialis a-an menebab-an teradina suatu *seudointernuclear o*hthalmo*legia, ang ditandai dengan terbatasna -emam*uan addu-si salah satu mata ang disertai nistagmus  *ada mata ang mela-u-an abdu-si.#",%,#4

3ntu- *enega-an diagnosis -risis miastenia, da*at dila-u-an *emeri-saan sebagai  beri-ut:

#. Penderita ditugas-an untu- menghitung dengan suara ang -eras. ;ama -elamaan a-an terdengar bah)a suarana bertambah lemah dan menadi -urang terang. Penderita menadi anartris dan afonis.#

". Penderita ditugas-an untu- mengedi*-an matana secara terus8menerus. ;ama -elamaan a-an timbul *tosis. Setelah suara *enderita menadi *arau atau tam*a- ada  *tosis, ma-a *enderita disuruh beristirahat. Kemudian tam*a- bah)a suarana a-an

3ntu- memasti-an diagnosis miastenia gra1is, da*at dila-u-an bebera*a tes antara lain:

#. 3i +ensilon <edro*honium chloride=

3ntu- ui tensilon, disunti--an " mg tensilon secara intra1ena, bila tida- terda*at rea-si ma-a disunti--an lagi sebana- ! mg tensilon secara intra1ena. Segera sesudah tensilon disunti--an henda-na di*erhati-an otot8otot ang lemah se*erti misalna -elo*a- mata ang mem*erlihat-an *tosis. Aila -elemahan itu benar  disebab-an oleh miastenia gra1is, ma-a *tosis itu a-an segera lena*. Pada ui ini -elo*a- mata ang lemah harus di*erhati-an dengan sangat se-sama, -arena efe-ti1itas tensilon sangat sing-at.#%

". 3i Prostigmin <neostigmin=

Pada tes ini, *enderita disunti--an % cc atau #, mg *rostigmin methlsulfat secara intramus-ular <bila *erlu, diberi-an *ula atro*in  atau L mg=. Aila -elemahan itu  benar disebab-an oleh miastenia gra1is ma-a geala8geala se*erti misalna *tosis,

strabismus atau -elemahan lain tida- lama -emudian a-an lena*.#% %. 3i Kinin

Penderita diberi-an % tablet -inin masing8masing "00 mg. +iga am -emudian diberi-an % tablet lagi <masing8masing "00 mg *er tablet=. Aila -elemahan itu benar  disebab-an oleh miastenia gra1is, ma-a geala se*erti *tosis, strabismus, dan lain8 lain a-an bertambah berat. 3ntu- ui ini, sebai-na disia*-an uga ine-si  *rostigmin, agar geala8geala miasteni- tida- bertambah berat.#%

Pemeri-saan *enunang ang da*at dila-u-an adalah sebagai beri-ut: #. Pemeri-saan ;aboratorium

a. >ntibodi rese*tor anti8asetil-olin

(asil dari *emeri-saan ini da*at diguna-an untu- mendiagnosis suatu miastenia gra1is, di mana terda*at hasil ang *ostitif *ada 4B *asien. Se-itar !0B *enderita miastenia gra1is generalisata dan 0B *enderita dengan miastenia o-ular murni menunu--an hasil tes anti8asetil-olin rese*tor antibodi ang *ositif. +iter antibodi lebih tinggi *ada *enderita miastenia gra1is dalam -ondisi ang *arah, )alau*un titer tersebut tida-  da*at diguna-an untu- mem*redi-si-an deraat *ena-it miastenia gra1is.##  b. >ntibodi anti striated muscle <anti8SM=

Meru*a-an salah satu tes ang *enting *ada *enderita miastenia gra1is. +es ini menunu--an hasil *ositif *ada se-itar !4B *asien ang menderita thmoma dalam usia -urang dari 40 tahun. Pada *asien tan*a thmoma dengan usia lebih dari 40 tahun, antibodi anti8SM da*at menunu--an hasil  *ositif.##

c. >ntibodi anti8muscle8s*ecific -inase <MuSK=

(am*ir 0B *enderita miastenia gra1is ang menunu--an hasil antibodi anti8>hR >b negatif <miastenia gra1is seronegarif=, menunu--an hasil ang *ositif untu- antibodi anti8MuSK.##

d. >ntibodi antistriational

Dalam serum bebera*a *asien dengan miastenia gra1is menunu--an adana antibodi ang beri-atan dalam *ola cross8striational *ada otot rang-a dan otot antung *enderita. >ntibodi ini berea-si dengan e*ito* *ada rese*tor *rotein titin dan ranodine <RR=. >ntibodi ini selalu di-ait-an  *ada *asien thmoma usia muda dengan miastenia gra1is. +erdete-sina titin5RR antibod meru*a-an suatu -ecurigaaan ang -uat a-an adana thmoma *ada *asien muda dengan miastenia gra1is.##

". 7le-trodiagnosti- 

a. Re*etiti1e er1e Stimulation <RS=

Pada *enderita miastenia gra1is terda*at *enurunan umlah rese*tor  asetil-olin, sehingga *ada RS tida- terda*at adana suatu *otensial a-si.#"  b. Single8fiber 7lectromogra*h <S27MG=

Metode ini mengguna-an arum single8fiber ang memili-i *ermu-aan -ecil untu- mere-am serat otot *enderita. S27MG da*at mendete-si suatu itter  <1ariabilitas *ada inter1al inter*otensial di antara " atau lebih serat otot tunggal *ada motor unit ang sama= dan densitas fiber <umlah *otensial a-si dari serat otot tunggal ang da*at dire-am oleh arum *ere-am=. S27MG mendete-si adana defe- transmisi *ada fiber neuromus-ular   beru*a *ening-atan itter dan densitas fiber ang normal.#"

2.; Tataa7%ana

 Manaemen Res*irasi *ada Krisis Miasteni-  #. @ntubasi dan Ientilasi Me-ani- 

Dua *er tiga sam*ai '0B *enderita -risis miasteni- memerlu-an intubasi dan 1entilasi me-ani-. ;ebih dari "0B *asien memerlu-an intubasi selama

dira)at di ruang *era)atan intensif. Keti-a diintubasi, *erna*asan *asien sebai-na berada di ba)ah bantuan 1entilator dengan *engaturan 1olume tidal !8#0 cc5-g AA ideal dan te-anan !8# cm("O untu- mencegah atele-tasis dan meminimalisasi beban *erna*asan.,$

Penghentian *enggunaan 1entilator harus diinisiasi setelah *asien menunu--an *erbai-an -linis, biasana *ada -a*asitas 1ital ang lebih dari #m;5-g. Perbai-an *ada -e-uatan fle-sor leher dan otot tambahan lain  biasana dihubung-an dengan *erbai-an -e-uatan otot res*irasi dan bulbar, dan berguna sebagai *enilaian terhada* *erbai-an -linis. Ientilator *asien sebai-na ditransisi -e mode *erna*asan s*ontan <misalna 1entilasi dengan  bantuan te-anan=, di mana *asienlah ang menginisiasi *erna*asan. Aantuan  *erna*asan tersebut da*at di-urangi secara bertaha* hingga menca*ai  *engaturan minimal.$

Masih tida- elas -a*an sebai-na *asien die-stubasi setelah mengalami -risis miasteni-. +erda*at % fa-tor risi-o inde*enden ang mem*er*anang masa intubasi < #4 hari=, umur0 tahun, -a*asitas 1ital *unca- J" m;5-g  *ada *ost8intubasi hari #8$, dan serum bi-arbonat N %0 mmol5;. Pasien tan*a

fa-tor risi-o diintubasi selama -urang dari " minggu, sedang-an *asien dengan -etiga fa-tor risi-o tersebut memili-i masa intubasi ang lebih lama. 3ntu- mencegah atele-tasis da*at dila-u-an intubasi dini, fisiotera*i dada ang agresif, dan suction ang sering, serta *emberian P77P tinggi selama  *asien mengguna-an 1entilasi me-ani-.,$

". Ientilasi non8in1asif 

Ientilasi non8in1asif diguna-an untu- mencegah intubasi dan re8intubasi  *ada *asien dengan -risis miasteni-. Dengan mengguna-an bilevel positive airway pressure <AiP>P=, te-anan *ositif diberi-an delama -edua fase  *erna*asan, sehingga mening-at-an aliran udara dan mengurangi beban  *erna*asan selama ins*irasi dan mencegah -ola*s alan na*as dan atele-tasis selama e-s*irasi. Pada *asien ang a)alna menda*at 1entilasi non8in1asif  dan mengalami *erburu-an geala se*erti sesa- na*as, ta-i*neu, atau hi*er-a*ni terus menerus sebai-na dila-u-an intubasi endotra-eal dan 1entilasi me-ani-. +erda*at *redi-tor inde*enden -esu-sesan 1entilasi non8 in1asif, aitu serum bi-arbonat J %0mmol5; dan s-or >P>(7 @@ J$.

Predi-tor inde*enden -egagalan metode ini adalah hi*er-a*nia <*O" 4 mm(g=.,$

Penggunaan 1entilasi non8in1asif dini diasosiasi-an dengan durasi  *enggunaan bantuan *erna*asan ang lebih sing-at. Pada *asien dengan -elemahan bulbar, tinda-an ini mening-at-an risi-o as*irasi, namun *ada  *asien ang berhasil dengan tinda-an tersebut mengalami lebih sedi-it

-om*li-asi *ulmoner.,$

 Pengobatan Krisis Miasteni- 

+erda*at " tera*i farma-ologis ang tersedia untu- -risis miasteni-, a-ni immunoglobulin intra1ena <@I@g= dan *ertu-aran *lasma <P7=. @I@g biasana diberi-an 400mg5-g setia* hari selama  hari. Pasien harus disa*ih terhada* adana @g> defisiensi untu- mencegah anafila-sis terhada* @I@g. 7fe- sam*ing ang *aling sering teradi adalah sa-it -e*ala. Kom*li-asi lain termasu- demam, mual, -etida-namanan, -emerahan, lemah, dan neri. 7fe- sam*ing ang lebih serius adalah meningitis ase*ti-, hi*ertensi, aritmia antung, trombosito*enia, stro-e, infar- antung, dan emboli *aru.,$

3ntu- P7,  -ali *enggantian <# 1olume *lasma atau %84 ; setia* *enggantian=  biasana dila-u-an selama #0 hari. airan *engganti umumna adalah larutan normal

salin5B albumin. >-ses 1ena dila-u-an dengan infus set besar, atau tunneled 

double-lumen central venous catheters

_{. Komplikasi PE yang biasanya}

terjai aala! emam" gejala !ipokalemia #$m$mnya parestesia%"

pen$r$nan sementara tekanan ara!" an takikaria. E&ek samping

yang lebi! seri$s nam$n lebi! jarang terjai termas$k aritmia" in&ark

miokarial" an !emolisis. 'espon ter!aap pengobatan biasanya

terjai setela! 2 !ari engan PE an setela! 4(5 !ari engan )*)g. +ila

respon yang terjai tiak aek$at ata$ tiak aa respon sama sekali"

PE bisa iberikan setela! )*)g an )*)g bisa iberikan setela! PE.

+eberapa st$i men$nj$kkan ba!,a pemberian PE lebi! e&ekti& 

ibaningkan )*)g paa penerita krisis miastenik" nam$n

kem$ngkinan

terjainya

komplikasi

j$ga

lebi!

tinggi

paa

pengg$naan PE" seperti in&eksi an instabilitas jant$ng.

,$

Korti-osteroid diberi-an bersama dengan @I@g dan P7. Prednisone dosis tinggi <$08#00 mg *er hari atau #8#. mg5-g5hari= da*at dimulai bersamaan dengan @I@g atau

 ber-urang. Pemberian -orti-osteroid secara oral lebih di*ilih, dan inisiasi *emberian  *rednisone da*at ditunda sam*ai *asien telah die-stubasi bila *asien mununu--an  *erbai-an ang ce*at setelah *engobatan dengan @I@g atau P7. Keti-a *asien sudah menunu--an *erbai-an -linis, dosis *rednisone da*at di-urangi, dan secara gradual di-on1ersi -e alternate-day dosing . 7fe- sam*ing *aling sering adalah *enam*a-an husingoid., -atara-, dan *ening-atan berat badan. @nfe-si, diabetes ang tida-  ter-ontrol, dan osteo*orosis meru*a-an -ontraindi-asi relatif dalam *enggunaan -orti-osteroid.,$

clos*orine da*at di*ertimbang-an setelah dimulaina tera*i @I@g atau P7  *ada *asien ang tida- da*at mentolerasi atau tida- berea-si terhada* -orti-osteroid.  amun, onset -era cclos*orine adalah #8" bulan. >gen immunomodulating lain,

a&athio*rine dan mco*henolate, tida- berguna dalam -risis miasteni- -arena masa laten -erana ang *anang.,$

 ilai laboratorium ang abnormal ang da*at mem*engaruhi -e-uatan otot harus di-ore-si. Ke-urangan ion -alium, magnesium, dan fosfat da*at mem*erburu-  -risis miasteni- dan harus di-ore-si. (emato-rit ang -urang dari %0B da*at mem*engaruhi -elemahan dengan menurun-an oxygen-carrying capacity. utrisi ang cu-u* uga uga untu- menghindari -eseimbangan energi ang negatif dan mem*erburu- -e-uatan otot.,$

Pemberian inhibitor asetil-olinesterase biasana dihenti-an *ada -risis miasteni- untu- menghindari se-resi bron-ial ang berlebihan. Selain itu, bila diguna-an secara berlebihan, -elemahan otot da*at mening-at. Setelah *asien menunu--an *erbai-an -e-uatan otot ang elas <biasana bebera*a hari setelah dimulaina @I@g atau P7=, inhibitor asetil-olinesterase, -hususna *ridostigmine oral da*at dimulai -embali setelah e-stubasi. Pridostigmine oral lebih di*ilih, namun da*at  *ula diberi-an secara intra1ena. Satu milligram *ridostigmine intra1ena setara dengan %0 mg *ridostigmine oral. Pasien sebai-na memulai *engobatan *ada dosis ang rendah terlebih dahulu ang diting-at-an hingga geala ber-urang. Pemberian  *ridostigmine intra1ena secara terus menerus sebagai *engobatan -risis miasteni- 

da*at berefe- sama dengan P7, namun hal ini dihubung-an uga dengan mening-atna risi-o aritmia antung ang mengancam na)a.,$

+atala-sana umum Aantuan alan nafas dan 1entilasi

Menghenti-an anti-olineterase dan obat lainna <misal antibioti-, beta bloc-er=

Monitoring -ardia- 

@dentifi-asi dan tatala-sana infe-si Pencegahan trombosis 1ena dalam Memulai *enatala-saan s*esifi- 

+atala-sana -husus Plasma*haresis <membuang #8#, -ali 1olume *lasma *ada tia* sesi, selama  sesi=

>tau *ilihan alternatif lainna dengan imunoglobulin intra1ena <0,4 mg5-g5hari, sebana- H= dan

Korti-osteroid dosis tinggi <*rednison #mg5-g5hari=

 +hme-tomi

(i*er*lasia timus sering teradi *ada *asien miastenia muda, -hususna  *erem*uan, dengan antibodi terhada* >chR ang *ositif. +umor timus, ditemu-an *ada

#B *asien miastenia gra1is dan *ada %"B *asien -risis miasteni-, sebai-na dila-u-an time-tomi. Pasien dengan miastenia gra1is non8timus da*at di*ertimbang-an untu-  mela-u-an time-tomi untu- mening-at-an -emung-inan teradina *erbai-an -ondisi atau remisi. Sebuah studi retros*e-tif menemu-an bah)a *asien miastenia gra1is ang mela-u-an time-tomi memili-i lebih sedi-it insiden teradina -risis miastenia dan e*isode ang lebih ringan. Krisis miasteni- *osto*erasi sering ditemu-an setelah time-tomi insiden ber-isar antara #"8%4B. Krisis *osto*erasi dihubung-an dengan ri)aat -risis miasteni-, -elemahan bulbar ang muncul *ada *reo*erasi, antibodi >hR serum *reo*erasi  #00 nmol5;, -ehilangan darah#; *ada masa intrao*erasi. 2.8 )rono%%

Calau*un tida- ada *engobatan ang memberi-an -esembuhan total untu- -asus miastenia gra1is, obat8obatan ang telah ber-embang memberi-an *rognosis ang lebih  bai- sehingga *enderita da*at mnalani hidu* ang relati1e mende-ati normal. +an*a  *engobatan medis, ang-a -ematian menca*ai "8%#B dengan *engobatan medis ang-a -ematian hana %84B. Se-itar%%B *enderita mengalami remisi s*ontan dimana semua geala hilang secara *ermanen. Secara umum, hasil *engobatam tergantung *ada sebera*a ce*at-ah *rogresi *ena-it dan -eefe-tifan *engobatan. Se-itar 4$B *enderita

miastenia gra1is mengalami gagal nafas, -om*li-asi ang mengancam na)a dari -risis miasteni-, *neumonia dan atele-tasis. Prosedur time-tomi dihubung-an dengan terca*aina remisi *ada !B -asus dan %B *asien mengalami remisi -om*lit.

KESIM)*AN

Miastenia gra1is meru*a-an *ena-it autoimun. Pada dua *ertiga *enderita abnormalitas otot o-uler e-strinsi- atau -elemahan otot mata meru*a-an geala a)al. Kelemahan ber-embang hingga -e otot -a-i. Gagal na*as da*at menadi -om*li-asi utama *ada *eralanan *ena-it miastenia gra1is dengan ang-a -eadian sebesar %8!B. Krisis miastenia didefinisi-an sebagai setia* miastenia gra1is ang diidentifi-asi

mengalami e-saserbasi. Diagnosis -risis miastenia harus dicurigai *ada semua *asien dengan gagal *ernafasan, terutama mere-a dengan etiologi tida- elas.

Patogenesis miastenia gra1is berdasar-an gangguan autoimun *ada *enderita sehingga tubuh membentu- antibodi terhada* rese*tor asetil-olin. >ntibodi tersebut menghalangi i-atan antara asetil-olin dengan rese*torna sehingga menebab-an teradina transmisi neuromus-uler ang abnormal dengan manifestasi -linis aitu -elemahan otot. Seluruh *enderita miastenia gra1is dengan gagal na*as a-ibat -elemahan otot dan memerlu-an bantuan 1entilasi harus di*ertimbang-an mengalami -risis miastenia. Calau*un belum ada definisi *asti ang diterima secara uni1ersal, -risis miastenia harus dicurigai sebagai ga)at darurat neurologi dengan geala -elemahan ang berat *ada orofaring dan atau otot *erna*asan menebab-an -etida-mam*uan dalam mem*ertahan-an 1entilasi ang ade-uat atau *ermiabilitas  alan na*as atas sehingga teradilah gagal na*as.

+ala-sana ang da*at diberi-an *asien dengan -risis miastenia adalah memberi-an bantuan alan nafas dan 1entilasi lalu menghenti-an *emberian obat. Setelah itu dila-u-an monitoring -ardia- dani identifi-asi serta *enatala-saan infe-si. +atala-sana umum tersebut dilanut-an dengan tatala-sana -husus aitu *lasma*hareses atau *emberian imunoglobulin intra1ena ang dilanut-an dengan *emberian -orticosteroid.

(ATAR )*STAKA

# ?ames 2.(. 7*idemilog and Patho*hsiolog. Dalam ?r.M.D,*enunting.

Masthenia Gra1is > Manual 2or (ealth are Pro1ider. 7disi -e#.>meri-a,"00!!8 #4.

" (uda- M, Gallo AM.  Keperawatan Kritis, Pendekatan Holistik . 7disi I@. ?a-arta: 7G "00!.

% ;e)is R>, Sel)a ?2, ;isa- RP.  Myastenia !ravis" #mmunological Mecanisms and   #mmunoterapy. >nn eurol. "00'%<S#=:S#8S$".

4 Cendell ;, ;e1ine ?M. Myastenic $risis. +he eurohos*italist. "0###<#=:#$8"".  hauduri >, Aehan PO. Myastenic $risis. E?M. "00'#0":'8#0.

$ Keese ?. $linical %valuation and Management of Myastenia !ravis . Muscle er1e. "004"':4!480

 (o)ard ?2. Myastenia !ravis, a &ummary. @DS "0##. cited: March ""nd_{, "0#"Q.} >1ailable from: htt*:55))).ninds.nih.go15disorders5masthenia gra1is5 detailmastheniagra1is.htm

! ;ombardo M. Penyakit 'egeneratif dan !angguan (ain Pada &istem &araf . @n: Price S>, Cilson ;M, <eds=. Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit . 4th ed. ?a-arta: 7G "00!.

' Sidharta P. )eurologi Klinis 'alam Praktek *mum. ?a-arta: Dian Ra-at "0##.

#0 Romi 2, >arli ?>, Gilhus 7. &eronegative myastenia gravis" disease severity and   prognosis. 7uro*ean ?ournal of eurolog. "00#":4#%84#!

## Romi 2, Gilhus 7, >arli ?>.  Myastenia !ravis" $linical, #mmunological, and  +erapeutic dvances. >cta eurol Scand. "00###:#%48#4#.

#" Aianca M, Milani M, Kamins-i (?.  Myastenia !ravis" Past, Present, and uture. +he ?ournal of linical @n1estigation. "00$:##$<##="!4%8"!4.

#% Goldenberg CD, Kul-arni R. %mergent Management of Myastenia !ravis . Medsca*e "0##. cited: March "th_{, "0#"Q. >1ailable from: htt*:55emedicine.} medsca*e.com5article5'%#%$8o1er1ie)

#4 Ping8hung K. Pi8huan 2. Res*irator are for Masthenia risis. > ;oo- into Masthenia Gra1is. Dr. ?ose*h >, Pruitt<7d.= @SA:'!8'%8%08!"#8"