Asuhan keperawatan anak dengan thalasemia.docx

1 1

ASUHAN KEPERAWATAN ANAK DENGAN THALASEMIA ASUHAN KEPERAWATAN ANAK DENGAN THALASEMIA

Makalah ini dibuat untuk memenuhi

Makalah ini dibuat untuk memenuhi tugas Mata Kuliah Keperawatan Anak I yangtugas Mata Kuliah Keperawatan Anak I yang diampu oleh: diampu oleh: Yuliastati, M.Kep Yuliastati, M.Kep Disusun oleh: Disusun oleh:

KATA PENGANTAR  KATA PENGANTAR 

Segala pu)i bagi Allah yang telah memberikan rahmat, sehingga penyusun Segala pu)i bagi Allah yang telah memberikan rahmat, sehingga penyusun  berhasil

 berhasil menyelesaikan menyelesaikan Makalah Makalah ini ini yang yang ber)udulber)udul  Asuhan  Asuhan Keperawatan Keperawatan Anak Anak   Dengan

 Dengan Thalasemia.Thalasemia. !enyusun tidak lupa mengu*apkan terima kasih kepada pihak !enyusun tidak lupa mengu*apkan terima kasih kepada pihak  yang telah ikut serta dalam penyusunan makalah ini.

yang telah ikut serta dalam penyusunan makalah ini.

!enyusun menyadari makalah yang telah dibuat ini belum sempurna, oleh !enyusun menyadari makalah yang telah dibuat ini belum sempurna, oleh karena itu kritik dan saran yang bersi+at membangun akan penyusun terima guna karena itu kritik dan saran yang bersi+at membangun akan penyusun terima guna  perbaikan

 perbaikan di di masa masa yang yang akan akan datang. datang. !enyusun !enyusun berharap berharap makalah makalah ini ini dapatdapat  berman+aat

 berman+aat untuk untuk menambah menambah pengetahuan pengetahuan pemba*a pemba*a dan dan dapat dapat dikembangkan.dikembangkan. !enyusun memohon maa+ bila terdapat kesalahan yang tidak berkenan pada makalah !enyusun memohon maa+ bila terdapat kesalahan yang tidak berkenan pada makalah ini. Akhir kata penyusun mengu*apkan terima kasih atas perhatian pemba*a.

ini. Akhir kata penyusun mengu*apkan terima kasih atas perhatian pemba*a.

 ogor, April  ogor, April

%&"-KATA PENGANTAR  KATA PENGANTAR 

Segala pu)i bagi Allah yang telah memberikan rahmat, sehingga penyusun Segala pu)i bagi Allah yang telah memberikan rahmat, sehingga penyusun  berhasil

 berhasil menyelesaikan menyelesaikan Makalah Makalah ini ini yang yang ber)udulber)udul  Asuhan  Asuhan Keperawatan Keperawatan Anak Anak   Dengan

 Dengan Thalasemia.Thalasemia. !enyusun tidak lupa mengu*apkan terima kasih kepada pihak !enyusun tidak lupa mengu*apkan terima kasih kepada pihak  yang telah ikut serta dalam penyusunan makalah ini.

yang telah ikut serta dalam penyusunan makalah ini.

!enyusun menyadari makalah yang telah dibuat ini belum sempurna, oleh !enyusun menyadari makalah yang telah dibuat ini belum sempurna, oleh karena itu kritik dan saran yang bersi+at membangun akan penyusun terima guna karena itu kritik dan saran yang bersi+at membangun akan penyusun terima guna  perbaikan

 perbaikan di di masa masa yang yang akan akan datang. datang. !enyusun !enyusun berharap berharap makalah makalah ini ini dapatdapat  berman+aat

 berman+aat untuk untuk menambah menambah pengetahuan pengetahuan pemba*a pemba*a dan dan dapat dapat dikembangkan.dikembangkan. !enyusun memohon maa+ bila terdapat kesalahan yang tidak berkenan pada makalah !enyusun memohon maa+ bila terdapat kesalahan yang tidak berkenan pada makalah ini. Akhir kata penyusun mengu*apkan terima kasih atas perhatian pemba*a.

ini. Akhir kata penyusun mengu*apkan terima kasih atas perhatian pemba*a.

 ogor, April  ogor, April

%&"-DAFTAR ISI DAFTAR ISI Kata !engantar...i Kata !engantar...i Da+tar Isi...ii Da+tar Isi...ii A I A I !endahuluan..."!endahuluan..."

A. A. atar atar elakaelakang...ng..."..."

. . /umusa/umusan n MasalMasalah...ah...%...% 0. 0. (u)(u)uan....uan...%...% A II A II (in)auan teori...$(in)auan teori...$ A. A. Konsep Konsep !enyaki!enyakit t (hala(halasemia.semia...$.$ " ".. !!eennggeerrttiiaann...3...3

% %.. 11ttiioollooggii...5...5

$. $. MMananii+e+esstatassi Kli Kliininiss...6...6

2 2.. !!aatto+o+iissiioolloogigi...8...8

-- !!aatthhwwaayy...9...9

$.

$. DiDiagagnonosa sa KeKepeperarawawatatann...32...32

2.

2. /e/en*n*anana Kea Kepeperarawawattanan...32...32

-.

-. 0at0atataatan n KepKeperaerawatawatan40n40ataatatan tan !er!erkemkembangbanganan...37...37

A I6

A I6 !enutup dan Simpulan...2%!enutup dan Simpulan...2% Da+tar !ustaka...2$ Da+tar !ustaka...2$ BAB I BAB I PENDAHULUAN PENDAHULUAN A

A.. LLaattaar r BBeellaakkaa!!

Dengan angka kelahiran %$ per ".&&& dari %2& )uta penduduk Indonesia, maka Dengan angka kelahiran %$ per ".&&& dari %2& )uta penduduk Indonesia, maka diperkirakan ada sekitar $.&&& bayi penderita thalasemia yang lahir tiap tahunnya. diperkirakan ada sekitar $.&&& bayi penderita thalasemia yang lahir tiap tahunnya. Indonesia termasuk dalam kelompok negara yang berisiko tinggi untuk penyakit Indonesia termasuk dalam kelompok negara yang berisiko tinggi untuk penyakit thalasemia. (halasemia adalah penyakit genetik yang menyebabkan terganggunya thalasemia. (halasemia adalah penyakit genetik yang menyebabkan terganggunya  produksi

 produksi hemoglobin hemoglobin dalam dalam sel sel darah darah merah. merah. 7!re5alensi 7!re5alensi thalasemia thalasemia bawaan bawaan atauatau *arrier di Indonesia adalah sekitar $83 persen,7 kata 9akil Menteri Kesehatan Ali *arrier di Indonesia adalah sekitar $83 persen,7 kata 9akil Menteri Kesehatan Ali

darah sepan)ang hidupnya.7eban bagi penderita thalasemia mayor memang berat karena harus mendapatkan trans+usi darah dan pengobatan seumur hidup. !enderita thalasemia menghabiskan dana sekitar #8"& )uta rupah per bulan untuk pengobatan,7 ungkap 9amenkes.

Dua )enis thalasemia yang lain adalah thalasemia minor, yang ter)adi pada orang sehat, namun dapat menurunkan gen thalasemia pada anaknya dan thalasemia intermedia, yang penderitanya mungkin memerlukan trans+usi darah se*ara berkala dan dapat bertahan hidup sampai dewasa. Data =rganisasi Kesehatan Dunia >9<=? tahun "@@2 menun)ukkan persentase orang yang membawa gen thalasemia di seluruh dunia men*apai 2,- persen atau sekitar %-& )uta orang. ;umlah kasus thalasemia *enderung meningkat dan pada tahun %&&" diperkirakan )umlah pembawa gen thalasemia men*apai # persen dari penduduk dunia.

B. R"#"$a Ma$ala%

A. K)$e* Pe+ak,t T%ala$e#,a 1. Pe!ert,a

(halasemia adalah suatu penyakit kongenital herediter yang diturunkan se*ara autosom berdasarkan kelainan hemoglobin, dimana satu atau lebih rantai polipeptida hemoglobin kurang atau tidak terbentuk sehingga mengakibatkan ter)adinya anemia hemolitik. Dengan kata lain, (halasemia merupakan penyakit anemia hemolitik, dimana ter)adi kerusakan sel darah merah di dalam pembuluh darah sehingga umur  eritrosit men)adi pendek >kurang dari "%& hari?. !enyebab kerusakan tersebut adalah <b yang tidak normal sebagai akibat dari gangguan dalam pembentukan )umlah rantai globin atai struktur <b.

<emoglobin adalah komponen pembawa oksigen dari sel darah merah. <emoglobin terdiri dari dua protein yang berbeda, alpha dan beta. ;ika tubuh tidak  menghasilkan *ukup salah satu dari dua protein ini, sel8sel darah merah tidak akan membentuk dengan benar dan tidak dapat membawa oksigen yang *ukup. <asilnya adalah anemia yang dimulai pada anak usia dini dan berlangsung seumur hidup.

Ini menghasilkan pengidap tenang +enotipe (halasemia8 B > silent carrier ?. iasanya tidak ada abnormalitas hematologi yang nyata, ke*uali mikrositosis ringan. %? Delesi dua gen globin8 B

Memperlihatkan gambaran pengemban bakat (halasemia8 B, dengan anemia mikrositik ringan. !ada bayi baru lahir yang terkena, se)umlah ke*il <b arts >C2?

dapat ditemukan pada elektro+oresis <b. $? Delesi $ gen B 4 <emoglobin < >8848B?

!ada tipe ini penderita dapat mengalami anemia berat dan sering memerlukan trans+usi darah untuk hidup. Ketidakseimbangan besar antara produksi rantai B dan  menyebabkan akumulasi rantai  di dalam eritrosit menghasilkan generasi <b yang abnormal yaitu <emoglobin < ><b <4 2? >9iwanitkit, %&&#?.

2? Delesi 2 gen B 4 <emoglobin art >88488?

(halasemia beta meliputi: "? (halasemia beta mayor  

entuk homoigot merupakan anemia hipokrom mikrositik yang berat dengan hemolisis di dalam sumsum tulang dimulai pada tahun pertama kehidupan. Kedua orang tua merupakan pembawa E*iri. e)ala G ge)ala bersi+at sekunder akibat anemia dan meliputi pu*at, wa)ah yang karakteristik akibat pelebaran tulang tabular pada

tabular pada kranium, ikterus dengan dera)at yang ber5ariasi, dan

hepatosplenomegali.

%? (halasemia Intermedia dan minor 

!ada bentuk heteroigot, dapat di)umpai tanda G tanda anemia ringan dan splenomegali. !ada pemeriksaan darah tepi didapatkan kadar <b ber5ariasi, normal agak rendah atau meningkat >polisitemia?. ilirubin dalam serum meningkat, kadar   bilirubin sedikit meningkat.

Adapun etiologi dari thalasemia adalah +aktor genetik >herediter?. (halasemia merupakan penyakit anemia hemolitik dimana ter)adi kerusakan sel darah merah didalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit men)adi pendek>kurang dari "&& hari?. !enyebab kerusakan tersebut karena hemoglobin yang tidak normal >hemoglobinopatia? dan kelainan hemoglobin ini karena adanya gangguan  pembentukan yang disebabkan oleh :

a. angguan struktur pembentukan hemoglobin >hb abnormal?

 b. angguan )umlah >salah satu atau beberapa? rantai globin seperti pada (halasemia?

!enyebab (halasemia  mayor.

(halasemia mayor ter)adi apabila gen yang *a*at diwarisi oleh kedua orang tua. ;ika bapa atau ibu merupakan pembawa thalasemia,mereka boleh menurunkan thalasemia kepada anak8anak mereka. ;ika kedua orang tua membawa *iri tersebut maka anak8anak mereka mungkin pembawa atau mereka akan mnderita penyakit

kaki dapat menimbulkan +raktur patologis. !enyimpangan pertumbuhan akibat anemia dan kekurangan gii menyebabkan perawakan pendek. Kadang8kadang ditemukan epistaksis, pigmentasi kulit, koreng pada tungkai, dan batu empedu. !asien men)adi peka terhadap in+eksi terutama bila limpanya telah diangkat sebelum usia -tahun dan mudah mengalami septisemia yang dapat mengakibatkan kematian. Dapat timbul pensitopenia akibat hipersplenisme.

<emosiderosis ter)adi pada kelen)ar endokrin >keterlambatan dan gangguan  perkembangan si+at seks sekunder?, pan*reas >diabetes?, hati >sirosis?, otot )antung

>aritmia, gangguan hantaran, gagal )antung?, dan peri*ardium >perikerditis?. Se*ara umum, tanda dan ge)ala yang dapat dilihat antara lain:

(anda dan ge)ala lain dari thalasemia yaitu :

a. (halasemia Mayor:

• !u*at

• emah

• 1pistaksis

 b. (halasemia Minor 

• !u*at

• <itung sel darah merah normal

• Kadar konsentrasi hemoglobin menurun % sampai $ gram4 "&&ml di bawah

kadar normal Sel darah merah mikrositik dan hipokromik sedang

/. Pat),$,)l)!,

<emoglobin paska kelahiran yang normal terdiri dari dua rantai alpa dan beta  polipeptide. Dalam beta thalasemia ada penurunan sebagian atau keseluruhan dalam  proses sintesis molekul hemoglobin rantai beta. Konsekuensinya adanya peningkatan *ompensatori dalam proses pensintesisan rantai alpa dan produksi rantai gamma tetap akti+, dan menyebabkan ketidaksempurnaan +ormasi hemoglobin. !olipeptid yang tidak seimbang ini sangat tidak stabil, mudah terpisah dan merusak sel darah merah yang dapat menyebabkan anemia yang parah. ntuk menanggulangi proses hemolitik, sel darah merah dibentuk dalam )umlah yang banyak, atau setidaknya bone marrow ditekan dengan terapi trans+usi. Kelebihan +e dari penambahan /0s dalam

Kelainan &enetik &angguan rantai peptide

Kesalaan letak asam amin$ p$lipeptida

)antai * dalam m$lekul +b

&3 ,ritr$sit naik pada rantai

- pr$duksi terus/menerus

+b de!eti!e

Ketidakseimbangan p$lipeptida

trompositopenia. Kematian terutama disebabkan oleh in+eksi dan gagal )antung ><assan dan Alatas, %&&%?

<epatitis pas*a trans+usi biasa di)umpai, apalagi bila darah trans+usi telah diperiksa terlebih dahulu terhadap <sAg. <emosiderosis mengakibatkan sirosis hepatis, diabetes melitus dan )antung. !igmentasi kulit meningkat apabila ada hemosiderosis, karena peningkatan deposisi melanin ><erdata, %&&3?

. Pe#er,k$aa Pe"'a!

Diagnosis untuk (halassemia terdapat dua yaitu se*ara s*reening test dan de+initi5e test.

a. S*reening test

Di daerah endemik, anemia hipokrom mikrositik perlu diragui sebagai gangguan (halassemia >9iwanitkit, %&&#?.

%? !emeriksaan osmoti* +ragility >=F?

!emeriksaan ini digunakan untuk menentukan +ragiliti eritrosit. Se*ara dasarnya resistan eritrosit untuk lisis bila konsentrasi natrium klorida dikurangkan dikira. Studi yang dilakukan menemui probabilitas +ormasi pori8pori pada membran yang regang ber5ariasi mengikut order ini: (halassemia J kontrol J spherositosis >9iwanitkit, %&&#?. Studi =F berkaitan kegunaan sebagai alat diagnostik telah dilakukan dan berdasarkan satu penelitian di (hailand, sensiti5itinya adalah @".2#, spesi+ikasi 3".'&, +alse positi5e rate "3.2& dan +alse negati5e rate 3.-$ >9iwanitkit, %&&#?.

$? Indeks eritrosit

Dengan bantuan alat indeks sel darah merah dapat di*ari tetapi hanya dapat mendeteksi mikrositik dan hipokrom serta kurang memberi nilai diagnostik. Maka metode matematika dibangunkan >9iwanitkit, %&&#?.

 b. De+initi5e test

"? 1lektro+oresis hemoglobin

!emeriksaan ini dapat menentukan pelbagai )enis tipe hemoglobin di dalam darah. !ada dewasa konstitusi normal hemoglobin adalah <b A" @-8@3, <b A% %8 $, <b F &.38% >anak di bawah ' bulan kadar ini tinggi sedangkan neonatus bisa men*apai 3&?. Pilai abnormal bisa digunakan untuk diagnosis (halassemia seperti  pada (halassemia minor <b A% 28-.3 atau <b F %8-, (halassemia <b <: <b A% J% dan (halassemia mayor <b F "&8@&. !ada negara tropikal membangun, elektroporesis bisa )uga mendeteksi <b 0, <b S dan <b ; >9iwanitkit, %&&#?.

%? Kromatogra+i hemoglobin

!ada elektro+oresis hemoglobin, < A% tidak terpisah baik dengan <b 0. !emeriksaan menggunakan high per+orman*e liQuid *hromatography ><!0? pula membolehkan penghitungan aktual <b A% meskipun terdapat kehadiran <b 0 atau <b 1. Metode ini berguna untuk diagnosa (halassemia  karena ia bisa

dari dalam tubuh >iron *helating agent?. De+eroLamine diberikan se*ar intra5ena, namun untuk men*egah hospitalisasi yang lama dapat )uga diberikan se*ara subkutan dalam waktu lebih dari "% )am.

 b. Splene*tomy : dilakukan untuk mengurangi penekanan pada abd omen dan meningkatkan rentang hidup sel darah merah yang berasal dari suplemen >trans+usi?. *. !ada thalasemia yang berat diperlukan trans+usi darah rutin dan pemberian tambahan asam +olat. !enderita yang men)alani trans+usi, harus menghindari

tambahan at besi dan obat8obat yang bersi+at oksidati+ >misalnya sul+onamid?,

karena at besi yang berlebihan bisa menyebabkan kera*unan. !ada bentuk yang sangat berat, mungkin diperlukan pen*angkokan sumsum tulang. (erapi genetik

masih dalam tahap penelitian.

!enatalaksaan Medis (halasemia antara lain: >/udolph, %&&%H <assan dan Alatas, %&&%H <erdata, %&&3?

e. edah

Splenektomi, dengan indikasi:

• limpa yang terlalu besar, sehingga membatasi gerak penderita,

menimbulkan peningkatan tekanan intraabdominal dan bahaya ter)adinya ruptur 

• hipersplenisme ditandai dengan peningkatan kebutuhan trans+usi darah

atau kebutuhan suspensi eritrosit >!/0? melebihi %-& ml4kg berat  badan dalam satu tahun.

(ransplantasi sumsum tulang telah memberi harapan baru bagi penderita thalasemia dengan lebih dari seribu penderita thalasemia mayor berhasil tersembuhkan dengan tanpa ditemukannya akumulasi besi dan hepatosplenomegali. Keberhasilannya lebih berarti pada anak usia dibawah "- tahun. Seluruh anak anak  yang memiliki <A8spesi+ik dan *o*ok dengan saudara kandungnya di an)urkan untuk melakukan transplantasi ini.

B. A$ke* te)r, 1. Pe!ka',a

a. Asal keturunan4kewarganegaraan

(halasemia banyak di)umpai pada bangsa di sekitar aut (engah >Mediterania? seperti (urki, Yunani, 0yprus, dan lain8lain. Di Indonesia sendiri, (halasemia *ukup banyak di)umpai pada anak, bahkan merupakan penyakit darah yang paling banyak diderita.

 b. mur 

!ada (halasemia mayor yang ge)ala klinisnya )elas, ge)ala tersebut terlihat se)ak anak berumur kurang dari " tahun. Sedangkan pada (halasemia minor yang ge)alanya lebih ringan, biasanya anak baru datang berobat pada umur sekitar 28' tahun.

e. !ola makan

Karena ada aboreLia, anak sering mengalami susah makan, sehingga berat  badan anak sangat rendah dan tidak sesuai dengan usianya.

+. !ola akti5itas

Anak terlihat lemah dan tidak selin*ah anak seriusanya. Anak lebih banyak  tidur4istirahat, karena bila berakti5itas seperti anak normal mudah merasa lelah.

g. /iwayat kesehatan keluarga

Karena merupakan penyakit keturunan, maka perlu dika)i apakah ada orang tua yang menderita thalasemia. Apabila kedua orangtua menderita thalasemia, maka anaknya berisiko menderita thalasemia mayor. =leh karena itu, konseling pranikah sebenarnya perlu dilakukan karena ber+ungsi untuk mengetahui adanya penyakit yang mungkin disebabkan karena keturunan.

Anak yang belum4tidak mendapatkan pengobatan mempunyai bentuk khas, yaitu kepala membesar dan bentuk mukanya adalah Mongoloid, yaitu hidung pesek  tanpa pangkal hidung, )arak kedua mata lebar, dan tulang dahi terlihat lebar.

$? Mata dan kon)ungti5a telihat pu*at kekuningan 2? Mulut dan bibir terlihat pu*at kehitaman

-? Dada

!ada inspeksi terlihat bahwa dada sebelah kiri menon)ol akibat adanya  pembesaran )antung yang disebabkan oleh anemia kronik.

'? !erut

Keliahatan membun*it dan pada perabaan terdapat pembesaran limpa dan hati >hepatosplemegali?.

#? !ertumbuhan +isiknya terlalu ke*il untuk umurnya dan 8nya kurang dari normal. kuran +isik anak terlihat lebih ke*il bila dibandingkan dengan anak8anak

"&? !enegakan diagnosis

a? iasanya ketika dilakukan pemeriksaan hapusan darah tepi didapatkan gambaran sebagi berikut:

• Anisositosis >set darah tidak terbentuk se*ara sempurna? • <ipokrom, yaitu )umlah sel berkurang

• !oikilositosis, yaitu adanya bentuk sel darah yang tidak normal

• !ada sel target terdapat +ragmentasi dan banyak terdapat sel

normoblast, serta kadar Fe dalam serum tinggi.

 b? Kadar hemoglobin rendah, yaitu kurang dari ' mg4dl. <al ini ter)adi karena sel darah merah berumur pendek >kurang dari "&& hari? sebagai akibat dari

 penghan*uran sel darah merah di dalam pembuluh darah. ""? !rogram terapi

!rinsip terapi pada anak dengan(halasemia adalah men*egah ter)adinya hipoksia )aringan. (indakan yang perlu dilakukan adalah:

2. D,a!)$,$4 Ma$ala% +a! $er,! ter'a,

a. !er+usi )aringan yang tidak men*ukupi  b. Ke*emasan >keluarga dan anak?

*. angguan pemenuhan nutrisi

d. angguan akti5itas +isik  

e. angguan pertumbuhan +isik 

+. /esiko >potensial? ter)adi in+eksi4komplikasi

-. Iter6e$,

Apabila ditemukan anak yang mungkin menderita thalasemia dan belum  pernah ditangani oleh dokter, segera ru)uk anak ke rumah sakit yang mempunyai +asilitas lebih lengkap. Anak dengan thalasemia tidak selalu perlu dirawat inap di rumah sakit, ke*uali bila ada komplikasi atau penyakit penyerta. Se*ara periodi*,

a. Memulihkan4mengembalikan per+usi )aringan se*ara men*ukupi, yaitu dengan  )alan melakukan trans+usi sesuai dengan proto*ol >ma*am darah sesuai program

dokter?. <al yang perlu diperhatikan adalah:

"? ;elaskan semua prosedur untuk mengurangi ke*emasan

%? 0ari lokasi 5ena yang mudah

$? Monitor tanda 5ital sebelum, selama, dan sesudah trans+use serta reaksinya >misalnya: panas, menggigil, dan urtikaria?. Apabila ter)adi reaksi, hentikan trans+use dan segera beritahu dokter.

2? Spoel dengan *airan in+use &,@ , Pormal Saline4/ sebelum dan sesudah trans+use.

 b. eri dukungan psikososial pada anak dan keluarga untuk mengurangi ke*emasan dan ketidaktahuan:

*. Memenuhi kebutuhan nutrisi.

Anak dengan thalasemia mengalami anoreksia karena terdapat anemi yang kronis. Anoreksia bisa dikurangi dengan memperbaiki anemianya yaitu dengan trans+usi. ntuk kebutuhan nutrisi peroral hal yang perlu diperhatikan:

"? Diet (inggi Kalori (inggi !rotein >(K(!? dengan gii menu seimbang4ber5ariasi untuk menghindari kebosanan.

%? <indari pemberian makanan yang banyak mengandung Fe, seperti hati, sayuran hi)au tua >misalnya: kangkung dan bayam? dan an)urkan minum teh untuk mengurangi absorpsi Fe melalui usus. <al tersebut untu menghind ari penimmbunan Fe dalam tubuh.

$? erikan makanan dalam porsi ke*il tapi sering agar terpenuhi kebutuhan tubuhnya.

e. Men*egah risiko ter)adi in+eksi4komplikasi

"? Apabila ter)adi in+eksi saluran napas segera diatasi

%? erikan nutrisi yang men*ukupi dan trans+usi darah se*ara teratur. Putrisi dan trans+use darah diharapkan meningkatkan daya tahan tubuh.

$? An)urkan anak untuk minum the dan kolaborasikan dengan pemberian

Des+erioLamine4Disperal unutk meningkatkan ekskresi Fe karena Fe yang tertimbun dalam tubuh dapat memperbesar limpa.

2? <indari ter)adinya trauma4rupture lien, yaitu )ika berbaring beri gan)alan  bantal pada bagian perut sebelah kiri karena trauma menyebabkan ter)adinya  pendarahan.

-? erkolaborasi dengan tim medis untuk Splenektomi bila lien terlalu besar, guna menghinndari risiko perdarahan dan gagal )antung.

$? Mengembangkan ren*ana makan yang memperbaiki nutrisi optimal

*. (idak mengalami komplikasi

"? Menghindari akti5itas yang menyebabkan takikardi, palpitasi, pusing, dan dispnu

%? Mempergunakan upaya istirahat dan kenyamanan untuk mengurangi dispnu

$? Mempunyai tanda 5ital normal

2? (idak mengalami tanda retensi *airan > mis. 1dema peri+er, *urah urin  berkurang, distensi 5ena leher ?

-? erorientasi terhadap nama, waktu, tempat, dan situasi '? (erapi bebas dari *idera.

!eker)aan : uru

!endidikan : Sar)ana

 Pama ibu : Py. / 

!eker)aan : Ibu /umah (angga

!endidikan : SMA

Agama : Islam

Suku angsa : ;awa

Alamat : !erumahan Miranti -$ !urwore)o ;ateng

(anggal masuk : - ;uni %&&-(anggal pengka)ian : # ;uni

%&&-a? !renatal : Selama hamil ibu klien memeriksakan kehamilannya se*ara teratur di /S Islam ;akarta sebanyak "- kali,Ibu mendapat multi5itamin dan at  besi,Imunisasi (( "L dan selama kehamilan tidak ada keluhan.

 b? Intra natal : Anak lahir pada umur kehamilan *ukup bulan,lahir di  puskesmas setempat se*ara spontan, per5aginam letak sungsang,lahir langsung

menangis  %@&& gram dan ! -" *m dan kondisi saat lahir sehat.

*? !ost natal : !emeriksaan bayi dan masa ni+as dilakukan di /S !uskesmas setempat. Kondisi klien pada masa itu sehat .

$? /iwayat Masa ampau.

a? !enyakit waktu ke*il : !ada waktu ke*il klien )arang sakit dan setelah  berumur % tahun ketahuan anak menderita (alasemia.

 b? !ernah dirawat dirumah sakit : Anak sering dirawat di /S karena (alasemia terakhir ulan =ktober %&&2

  Keterangan: N Klien

N !erempuan N aki8laki

d. Kesehatan Fungsiolnal.

"? !emeliharaan dan persepsi kesehatan :

 =rang tua klien bila anaknya sakit selalu memeriksakan kesehatan anaknya  pada petugas kesehatan di /umah Sakit.

%? Putrisi

Makanan yang disukai : Anak suka makan nasi dengan daging ayam

Alat makan yang dipakai : Sendok dan piring

!ola makan4)am : Selama di /S anak makan $ kali sehari masing8 masing habis setengah porsi

;enis makanan : Pasi (K(!

$? Akti5itas

Yang mengasuh : Anak diasuh sendiri oleh orang tuanya <ubungan dengan anggota keluarga : baik 

<ubungan anak dengan orang tua : baik 

!embawaan se*ara umum : Anak berpenampilan rapi

ingkungan rumah : ingkungan rumah bersih,rumah permanen

milik sendiri 5entilasi *ukup sinar matahari *ukup,lantai keramik atap genteng.

#? Koping keluarga :

Stressor pada anak4keluarga : Anak dan keluarga *ukup +amiliar dengan petugas dan rumah sakit karena sudah sering dirawat di /S.

3? Kongniti+ dan persepsi

Anak dilahirkan pada lingkungan keluarga beragama Islam,ra)in dan sudah mulai bela)ar untuk beribadah se*ara akti+. Keluarga memberikan kesempatan pada anak untuk akti+ dalam kegiatan (!A di tempat tinggalnya.

e. !emeriksaan Fisik  

• Keadaan umum : K lemah,kesadaran 0M.

• (4 4 : "%- 0m4%$ Kg

• ingkar kepala : -2 0m

• Mata : 0on)u*ti5a anemis,Sklera ikterus

• <idung : (idak ada kelainan,Dis*harge >8?

• Mulut : Mukosa mulut pu*at ,mulut bersih.gigi *aries >T?

• (elinga : (idak ada kelainan,dis*harge >8?

• (engkuk : (idak ada kaku kuduk dan tidak ada pembesaran

kel.lim+e

• Dada : entuk simetris, I*tus *ordis tak tampak 

• ;antung : unyi ;antung I S" tunggal, S% split tak 

konstan,bising )antung >8?

• !aru8paru : Suara na+as 5esikuler,9heeing tidak ada

2? Status *airan : Melalui oral >minum? V "&&&**4hari dan melalui in+us dan darah 3&& **4hari. (otal kebutuhan *airan anak "3&& **4hari.

-? =bat8obatan : In+us Ka1P$

Asam Folat " L -mg (rans+usi !/0 2 kol+ 

Dis+eral -&& mg dalam %&& ** Pa*l

'? Akti5itas : erbaring dan duduk serta memba*a buku di tempat tidur  #? (indakan keperawatan : =bser5asi ((6 dan K penderita, memberi

(rans+usi !/0 dan mengawasi reaksi trans+usi, membantu memberi makan minum dan obat oral,menge5aluasi asupan nutrisi,membantu AD,merawat in+us, dan mengambil darah untuk pemeriksaan laboratorium

2. Aal,$a Data N

O

DATA FOKUS ETIOLOGI MASALAH

" Data Subyekti+ :

Ibu mengatakan badan anaknya terasa lemah

Data =byekti+ :

• Muka pu*at

• 0on)un*ti5a anemis

• Mukosa bibir pu*at • <b -,% gr4dl

!roses penyakit !K. Anemia

% Data Subyekti+  

Anak mengeluh badannya terasa lemah

Data =byekti+ 

• Akti5itas kebutuhan sehari8hari

dibantu4AD dibantu (idak seimbangan kebutuhan  pemakaian dan suplai oksigen4penurunan intake nutrisi Fatigue4Kelemahan

-. D,a!)$a Ke*eraata

a. !K. Anemia b.d berkurangnya proses penyakit

 b. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan b.d Intake inadeQuat

*. FatiQue4Kelemahan berhubungan dengan ketidakseimbangan kebutuhan pemakaian dan suplai oksigen4penurunan intake nutrisi

d. /isiko In+eksi berhubungan dengan prosedur4tindakan in5asi5e4penurunan status imunitas klien. /. Re7aa Ke*eraata N O D,a!)$a Ke*eraata T"'"a 8NO&9 Iter6e$, 8NI&9 " !K Anemia Dapat meminimalkan atau mengatasi

komplikasi anemia selama perawatan $L%2 )am ditandai dengan :

X <b O atau sama dengan "& gr X (oleransi terhadap akti+itas X Kon)ungti5a tidak anemis X (idak sianosis

". Monitor 

X (D minimal $ kali seminggu

X Kadar <M( dan retikulosit setiap minggu X Fe, kapasitas ikatan Fe total dan nilai +eritin total

X Kalium serum X Status Fe

X Kadar aluminium

X An)urkan untuk menyingkirkan antasida luminium

X /esiko kehilangan darah X Ka)i penyebab yang mendasari %. !antau tanda dan ge)ala anemia

X <b J "&gr4dl

X 9a)ah pu*at,sklera i*teri*, kon)ungti5a anemis

X !erubahan +ungsi mental, gelisah X Kulit dingin, lembab

X angguan hemodinamik  $. Kolaborasi dokter untuk pemberian

X (erapi intra5ena, tran+usi darah dan diet % Ketidakseimba ngan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b4d intake

Keseimbangan nutrisi dapat ter*apai setelah dilakukan tindakan keperawatan selama $L%2 )am ditandai dengan: X (idak ter)adi penurunan atau  peningkatan  dengan *epat

X (urgor kulit normal tanpa udema

". Putrient management

X Ka)i adanya alergi terhadap makanan

X Kolaborasi dengan ahli gii )umlah kalori dan tipe nutrisi yang dibutuhkan.

X An)urkan meningkatkan intake kalori, Fe, dan 5it 0 k4p

inadeQuat X Kadar albumin plasma $,-8-,& gr4dl

X Melaporkan peningkatan selera makan

X Monitor )umlah kalori dan intake nutrisi

X antu klien menerima program nutrisi yang dibuat dirumah sakit

%. Putrient konseling X Komunikasi terapeutik  X ina hubungan saling per*aya

X Ka)i pola kebiasaan makan sebelum sakit X Diskusikan makanan kesukaan dan tidak 

disukai

X 15aluasi kema)uan program modi+ikasi diet >tu)uan?

$ /esiko In+eksi !asien menun)ukkan kontrol t erhadap resiko setelah dilakukan perawatan $L%2 )am dengan indikator :

X ebas dari tanda dan ge)ala in+eksi. X Mampu men)elaskan tanda dan ge)ala

in+eksi

X eukosit dalam batas normal X (anda 5ital dalam batas normal

". In+e*tion 0ontrol

X (erapkan pen*egahan uni5ersal

X erikan hiegine yang baik lingkungan atau  personal

X atasi )umlah pengun)ung dan an)urkan *u*i tangan ketika kontak dengan klien

X akukan dresing pada I6 line dan Kateter  X (ingkatkan intake nutrisi dan istirahat yang *ukup

%. In+e*tion !rote*tion

X Monitor tanda dan ge)ala in+eksi lokal4sistemik 

X !antau hasil pemeriksaan laboratorium yang mengindikasikan in+eksi >90?

X Amati +aktor% yang dapat meningkatkan in+eksi

X =bser5asi area in5asi5e

X !ertahankan tekhnik asepti* dalam  perawatan klien

$. Monitor 6ital Sign

X !antau suhu tubuh setiap 3 )am 2. 1n5iroment management

X atasi pengun)ung yang sedang demam4in+luensa4sakit in+eksi

-. <ealth edu*ation

X ;elaskan mengapa sakit dan pengobatan meningkatkan resiko in+eksi

X An)urkan untuk men)aga kesehatan personal untuk  melindungi dari in+eksi

X A)arkan metode aman untuk    pengamanan4penyiapan makanan

X !engendalian in+eksi : A)arkan tekhnik *u*i tangan

X A)arkan tanda% in+eksi

X An)urkan untuk lapor perawat4dokter bila dirasakan mun*ul tanda% in+eksi

'. Medi*ation Administration X Kelola (herapi sesuai ad5is

X !antau e+ekti+itas, keluhan yang mun*ul pas*a  pemberian antibiotik 

2 FatiQue4Kelem ahan

Akti+itas kehidupan sehari8hari adekuat dengan kriteria :

8 kemampuan klien dalam memenuhi AD

8 toleransi terhadap tanda% 5ital

". Sel+ Assistan*e a. Sel+ *are : mandi

X (empatkan perawatan mandi di dekat bed  pasien

X Fasilitasi klien untuk menggosok gigi X Fasilitasi klien untuk membersihkan diri X Monitor kebersihan gigi dan kuku

X ibatkan keluarga dalam membantu klien  b. Sel+ *are makan :

X Identi+ikasi diet

X 0iptakan lingkungan yang nyaman saat makan

X akukan oral higene sebelum makan *. Sel+ *are toileting

X Identi+ikasi kebutuhan toileting X ;aga pri5a*i klien

5. &atata Ke*eraata4&atata Perke#:a!a Har,; t!l; N ). D <

(a# I#*le#eta$, E6al"a$,

Selas a, 3 ;uni %&&-" &#.2& &3.&-&@.$& "&.&& •Mengobser5asi Ku penderita •Mengukur tanda8tanda 5ital

•Mengobser5asi keluhan nyeri dan rasa dingin. •Mengganti *airan in+us dengan Pa*l

•Memberi obat A5il " tablet sebelum tran+usi •Memasang trans+usi !/0 kol+ II %&& ** •Mengobser5asi reaksi trans+usi

S : klien mengatakan badannya masih lemah

= : Muka dan mukosa bibir    pu*at,0on)u*ti5a anemis

Suhu : $',3&0 / : $& L4mnt Padi : "&&L4mnt

!using >8?,sesak na+as >8?

<0( post tran+usi !/0 kol+ II %- . A : Masalah belum teratasi

! : an)utkan inter5ensi % &#.2&

&3.&-•Mengobser5asi Ku penderita •Mengka)i status gii klien

•Membantu menyiapkan makanan pagi

•Memoti5asi klien untuk menghabiskan porsi

makanan yang disediakan

•Mengobser5asi asupan nutrisi klien

S : Klien mengatakan makan terasa kurang enak 

= : !orsi makanan yang disediakan habis W porsi, susu habis "&& ** >"4% gelas?

&@.$&

"&.&&

•Memberi obat oral asam +olat - mg

•!k."&.&& Memberi minum susu F0M " gelas

A : Masalah belum teratasi ! : Inter5ensi lan)utkan $ &#.2&

&3.&-&@.$& "&.&&

•Mengka)i kekuatan dan status +ungsi otot klien. •Menyiapkan buku8buku ba*aan untuk klien

•Membantu mendekatkan alat8alat keperluan

makan

•Membantu klien AK 

•Mengan)urkan klien4orang tua agar melakukan

akti5itas se*ara bertahap sesuai dengan kemampuan

•Menge5aluasi K penderita setelah melakukan

akti5itas

S : Klien mengatakan badan masih lemah belum bisa turun dari (empat tidur.

= : Kebutuhan sehari4hari >AD? mandi,makan dan AK masih dibantu,Skala AD : %

A : Masalah belum teratasi ! : an)utkan inter5ensi 2 &#.2&

&3.&-&@.$& "&.&&

• Membersihkan lingkungan dan tempat tidur klien. • Mengganti sprei tempat tidur.

• Dressing in+us4mengganti balutan • Mengukur (anda8tanda 5ital

• Moti5asi klien untuk meningkatkan intake nutrisi • Mengobser5asi tanda8tanda adanya in+eksi

S : 8

= : (anda8tanda plebitis : Pyeri >8?, kemerahan >8? panas >8? Suhu : $',3&0 / : $& L4mnt

A : Masalah teratasi tapi klien msh  berisiko terhadap in+eksi

! : an)utkan inter5ensi /abu,

@ ;uni

" &#.$&•Mengobser5asi K penderita •Mengukur tanda8tanda 5ital

S : Klien mengatakan badannya terasa lebih segar dan tidak lemah

%&&- &3.&&

"&.$&

"".&&

•Mengbser5asi tetesan trans+usi darah !/0 kol+ III

%&& **

•Mengganti *airan in+us Pa*l>spoeling? %&& ** T

&,- gr dis+eral 3 tpm

•Mengobser5asi reaksi pemberian trans+use •Mengukur tanda 6ital

= : Muka dan mukosa bibir masih  pu*at,0on)un*ti5a anemis berkurang. Suhu : $',-&0 Padi : 33 L4mnt,/ : %2 L4mnt

!using>8?,sesak napas >8? <0( post trans+usi III %3.

A : Masalah teratasi sebagian ! : Inter5ensi an)ut

% &3.&&

"&.$&

"".&&

•Mengobser5asi K penderita •Membantu menyiapkan diet klien

•Memoti5asi klien untuk menghabiskan porsi

makanan yang disediakan

•Menilai na+su makan anak  •Men*atat asupan nutrisi klien

S : Ibu klien mengatakan na+su makan anaknya meningkat

= : !orsi makann yang disediakan habis  porsi, minum susu " gelas >%&&**? A : Masaah belum teratasi

! : an)utkan inter5ensi $ &#.$&

&3.&&

"&.$&

•Mengobser5asi Ku penderita •Menyiapkan air hangat untuk mandi •Membantu memanikan penderita •Membantu AK 

•Menyiapkan buku8buku ba*aan untuk klien •Mengobser5asi K klien

S : Kien mengatakan bhw badannya terasa lebih enak dan tidak lemah lagi = : Kebutuhan mandi dan bak masih dibantu,makan dan memakai  ba)u,menyisir rambut sendiri. (idak   pusing dan tidak sesak napas.

A : masalah teratasi sebagian ! : lan)utkan inter5ensi 2 &#.$& &3.&& "&.$& "".&&

•Membersihkan lingkungan dan tempat tidur klien. •Mengganti sprei tempat tidur.

•Dressing in+us4mengganti balutan

•Mengganti in+us set darah pas*a trans+usi •Mengukur (anda8tanda 5ital

•Moti5asi klien untuk meningkatkan intake nutrisi •Mengobser5asi tanda8tanda in+eksi

S : 8

= : ingkungan klien bersih (anda 5ital :Suhu : $',-&0 Padi : 33 L4mnt,/ : %2 L4mnt

(anda8tanda phlebitis >8?

A : Masalah teratasi tapi klien msh  beriko untuk ter)adi in+eksi

! : an)utkan inter5ensi Kami s "& ;uni %&&-" &3.&& "".&& "%.&&

"%.&-•Mengambil darah untuk pemeriksaan lab <

dan <0(

•Mengobser5asi K penderita •Mengukur tanda8tanda 5ital •Memonitor tetesan in+us Ka1P $A •mengobser5asi keluhan nyeri dan dingin •Memberi <1 untuk kontrol sesuai )adwal

S : Klien mengatakan bahwa badannya merasa segar dan sudah sembuh

= : 0on)un*ti5a, mukosa bibir merah muda.

S : $',%o0 Padi : 32L4mnt / : %% L4mnt

!ost trans+usi !/0 kol+ I6 < "&,% gr4dl <0( $2 .

A : Masalah teratasi

! : eri <1 untuk perawatan dirumah % &3.&&•Membantu menyiapkan diet4makanan pagi S : Ibu klien mengatakan na+su makan

"".&&

"%.&&

"%.&-•Memoti5asi klien untuk menghabiskan makanan

yg disediakan

•Menilai na+su makan klien •Men*atat asupan nutrisi klien •Memberi obat oral asam +olat - mg •Menimbang erat adan

•Memberi <1 pada klien4keluarga untuk 

meningkatkan porsi makan

anaknya meningkat

= : !orsi makann yang disediakan habis  porsi, minum susu " gelas >%&&**?  : %$,- kg

A : Masalah teratasi sebagian

! : eri <1 pada klien4keluarga untuk  meningkatkan asupan nutrisi.

$ &3.&& "".&& "%.&&

• Mengobser5asi K penderita

• Membantu klien turun dari tempat tidur  • Menge5aluasi K klien setelah berakti5itas

S : Kien merasa sudah sehat dan segar  = : 9a)ah nampak segar,mandi ,memakai ba)u,buang air ke*il tanpa  bantuan tidak sesak napas dan tidak   pusing A : Masalah teratasi ! : an)utkan perawatan 2 &3.&& "".&& "%.&&

•Membersihkan lingkungan dan tempat tidur klien. •Mengganti sprei tempat tidur.

•Dressing in+us4mengganti balutan

•Mengganti in+us set darah pas*a trans+usi •Mengukur (anda8tanda 5ital

•Moti5asi klien untuk meningkatkan intake nutrisi •Mengobser5asi tanda8tanda adanya in+eksi

S : Klien mengatakan badannya tidak   panas.

= : uka insersi in+us bersih, tidak  tampak kemerahan.

ingkungan klien bersih.

32L4mnt / : %% L4mnt A : Masalah teratasi

! : an)utkan monitor lingkungan dan  perawatan insersi in+us

BAB I=

PENUTUP DAN SIMPULAN

S,#*"la

(halasemia merupakan sindrom kelainan yang diwariskan >inherted? dan masuk ke dalam kelompok hemoglobinopati, yakni kelainan yang disebabkan oleh gangguan sintesis hemoglobin akibat mutasi didalam atau dekat gen globin. Klasi+ikasi thalasemia seperti (halasemia8B, (halasemia8 > (halasemia mayor (halasemia minor, (halasemia8Z, (halasemia intermedia ?. Mani+estasi dari thalasemia misalnya anemia berat yang bergantung pada trans+use darah, gagal berkembang, in+eksi interkuren,  pu*at, ikterus ringan, pembesaran hati dan limpa, ekspansi tulang, de+ek pertumbuhan4endokrin, anemia hemolitik mikrositik 

hipokrom.

<al8hal yang perlu dika)i pada penderita thalasemia ini adalah asal keturunan 4 kewarganegaraan, umur, riwayat kesehatan anak, pertumbuhan dan perkembangan, pola makan, pola akti5itas. riwayat kesehatan keluarga, riwayat ibu saat hamil , data keadaan +isik anak thalasemia. Dan diagnose keperawatan yang mungkin mun*ul seperti!erubahan per+usi )aringan  berhubungan dengan penurunan komponen seluler yang diperlukan untuk pengiriman =% ke sel, Intoleransi akti5itas