1
Diagnosis dan Penatalaksanaan Sindr om Ramsay Hunt
Jacky Munilson/ Yan Edwar d/ Aci Mayang Sar i
Bagian Telinga Hidung Tenggor ok Bedah Kepala dan Leher Fakultas Kedokteran Univer sitas Andalas/ RS Dr.M.Djamil Padang
Abstr ak
Sindr om Ramsay Hunt (SRH) yang sering disebut juga dengan Her pes Zoster Oticus mer upakan kumpulan gejala yang ter diri dar i neuralgia radikuler , er upsi vesikuler yang mengenai sebagian telinga luar dan kanalis akustikus ekster nus diser tai kelumpuhan ner vus VII perifer . Penyakit yang disebabkan oleh vir us var isela zoster ini cukup jarang ditemui. Penatalaksanaannya dapat dilakukan dengan konser vatif dan tindakan operasi. Dilaporkan satu kasus sindr om Ramsay Hunt.
Kata kunci : Sindr om Ramsay Hunt, par esis fasialis, vir us var isela zoster
Abstract
Ramsay Hunt Syndr ome (RHS) , w hich is oft en also called Her pes Zost er Ot icus is a collect ion of sympt oms consist ing of r adicular neur algia, vesicular er upt ions on t he aur icle and canalis acust icus ext er nus, accompanied by 7t h ner ve per ipher al par alysis. The disease caused by Var icella zost er vir us is quit e r ar e. The management of t his disease can be done w it h conser vat ive and sur gical t r eat ment . It w as r epor t ed one case Ramsay Hunt syndr ome.
Key wor ds: Ramsay Hunt syndr ome, facial par alysis, var icella zost er vir us
Korespodensi:dr .Aci Mayang Sar i:achiems85@gmail.com
PENDAHULUAN
Menurut James Ramsay Hunt (1907) yang dikutip dari Colemon,1 SRH adalah suatu sindr om yang ter dir i dari otalgia, vesikel pada aurikula dan parese ner vus fasialis per ifer.1 Definisi lain dari SRH adalah suatu parese ner vus VII perifer yang diser tai dengan eritem vesikuler pada telinga dan mulut.2
Angka kejadian SRH dar i selur uh kejadian paresis fasialis akut adalah 10-15%.3 Pada dewasa ter dapat angka kejadian sekitar 18%, anak-anak 16% dan jarang ter jadi pada anak di bawah umur kur ang dari 6 tahun. Perbandingan insidensi antara laki-laki dan wanita 1:1. 4
Ner vus fasialis mer upakan sar af kranial ter panjang yang ber jalan di dalam tulang temporal, sehingga sebagian besar kelainan ner vus fasialis ter letak dalam tulang ini. Ner vus VII ter dir i dar i 3 komponen yaitu komponen motor is, sensoris, dan para simpatis.5
Penyebab SRH adalah vir us varisela zoster yang mer upakan jenis vir us neur otr opik. Vir us ini termasuk dalam anggota family dari Her pesvir idae dan penyebab utama dari penyakit cacar air. Penyakit cacar air biasanya dapat sembuh sempur na tanpa sequele, namun vir us tetap dapat mengalami masa dormansi di neur on. SRH ter jadi akibat reaktivasi dari infeksi virus varisela zoster sebelumnya.6,7 Pada tahap aw al virus var isela zoster masuk ke dalam tubuh melalui saluran nafas atas dan mukosa konjungtiva, kemudian bereplikasi pada kelenjar limfe r egional dan tonsil. Vir us kemudian menyebar melalui aliran dar ah dan ber kembang biak di organ dalam. 8
Fokus r eplikasi vir us terdapat pada sistem r etikuloendotelial hati, limpa dan organ lain. Pada saat titer tinggi, virus dilepaskan kembali ke alir an dar ah (viremia kedua) dan membentuk vesikel pada kulit dan
mukosa saluran nafas atas. Kemudian ber kembang dan menyebar melalui saraf sensoris dari jaringan kutaneus, menetap pada ganglion serebr ospinalis dan ganglion saraf kr anial. Parese ner vus VII timbul akibat reaktivasi vir us var isela zoster yang menetap pada ganglion genikulatum dan proses ini disebut dengan ganglionitis. Ganglionitis menekan selubung jaringan saraf, sehingga menimbulkan gejala pada ner vus VII. Per adangan dapat meluas sampai ke foramen stilomastoid.7 Gejala kelainan ner vus VIII yang juga dapat timbul akibat infeksi pada ganglion yang ter dapat di telinga dalam atau penyebaran pr oses peradangan dari ner vus VII. 7,8
Penyakit ini didahului dengan gejala prodormal ber upa nyer i kepala, nyeri telinga, lesu, demam, sakit kepala, mual dan muntah. Lesi terdapat di telinga luar dan sekitar nya, kelainan ber upa vesikel ber kelompok di atas daer ah yang er itema, edema dan diser tai r asa nyeri seper ti terbakar pada telinga dan kulit sekitarnya (nyeri r adikuler ). 9
Diagnosis SRH dibuat ber dasar kan anamnesis, pemer iksaan fisik dan pemeriksaan penunjang THT-KL. Pemeriksaan fungsi nervus VII diper lukan untuk menentukan letak lesi, beratnya kelumpuhan dan evaluasi pengobatan. Pemeriksaan meliputi fungsi motor ik otot wajah, tonus otot w ajah, ada tidaknya sinkinesis atau hemispasme, gustatometri dan tes Schimer .5
Pemeriksaan penunjang dapat dilakukan dengan audiometr i nada murni, timpanometr i, Br ainst eam Evoked Response Audiomet r y (BERA) dan tes elekt r onist agmogr afi (ENG). Diagnosis pasti ditegakkan dengan mengisolasi vir us, deteksi antigen spesifik untuk vir us varisela zoster atau dengan hibr idasi DNA vir us.5
2
adalah kor tikoster oid dan anti vir us. Bila parese menetaplebih dari 60 hari tanpa tanda-tanda perbaikan, tindakan dekompresi har us dilakukan. Dekompresi dilakukan pada segmen hor izontal dan ganglion genikulatum.4,10 Pr ognosis SRH ter gantung der ajat ker usakan. Jika ker usakan saraf ringan maka diharapkan penyembuhan ter jadi beberapa minggu. Jika kerusakan sar af berat maka ter jadi penyembuhan dalam beber apa bulan.9,11
LAPORAN KASUS
Seor ang pasien laki-laki umur 39 tahun datang ber obat ke poli THT-KL RSUP Dr . M. Djamil Padang pada tanggal 21 Januar i 2011 dengan keluhan muka sebelah kanan mencong sejak 1 har i yang lalu. Sebelumnya pasien mengeluhkan demam dan ber cak bintik merah ber isi air di telinga kanan sejak 2 hari yang lalu. Nyeri pada telinga kanan sejak 2 hari yang lalu. Riw ayat mual dan muntah tidak ada. Riwayat sakit kepala sejak 2 har i yang lalu. Riwayat telinga kanan ber denging sejak 1 hari yang lalu. Riwayat air mata ber kurang sejak 1 hari yang lalu. Riwayat pusing ber putar , gangguan pengecapan dan telinga berair tidak ada. Ada r iwayat mender ita cacar air w aktu Sekolah Dasar. Riw ayat batuk pilek tidak ada. Riwayat hiper tensi, diabetes melitus dan str oke tidak ada. Pada pemer iksaan fisik telinga kanan tampak vesikel ber kelompok pada daun telinga (Gambar 1), liang telinga lapang, membr an timpani utuh, pada telinga kiri tidak ditemukan kelainan. Pada pemeriksaan hidung, or ofar ing dan tenggor ok tidak ada vesikel berkelompok dan tidak ditemukan kelainan. Pemeriksaan penala ditemukan kesan pendengaran normal. Pada pemer iksaan audiometri nada mur ni ditemukan kesan telinga kanan normal dengan ambang dengar 16,25 dB dan telinga kir i ter dapat gangguan konduksi pada frekuensi rendah dan ambang dengar 15 dB (Gambar 2).
Gambar 1.Telinga kanan pasien dengan vesikel ber kelompok
Gambar 2. Audiometri Nada Mur ni
Pemeriksaan sistem Freyss ditemukan kekutan motor ik 40% (Gambar 3), r eflek stapedius normal (Gambar 4), tes Schimer ter dapat per bedaan pr oduksi air mata antara mata kanan dan mata kiri sebesar 45% (Gambar 5). Pada tes pengecapan (gustatometri) tidak ter dapat kelainan. Pada pemeriksaan dengan House Br ackman didapatkan kesan House Brackman IV.
Gambar 3. Tes motorik pasien saat datang pertama ber obat
Gambar 4. Reflek stapedius
Gambar 5. Tes Schimer
Pasien didiagnosis Sindr om Ramsay Hunt dengan parese ner vus VII perifer dekstra lesi setinggi ner vus petr osus mayor dan infra kor da dengan kekuatan motor ik 40% dan HB IV. Pasien mendapat terapi asiklovir 5X800 mg, prednison t apper ing off 4X10 mg (3 hari), 3x10mg (3hari), 3x5mg (3har i), 2x5mg (3hari), 1x5mg (3hari), Ginkgoflavon glikosida 19,2mg 1x80mg dan neur otr opik (vitamin B1 100 mg, vitamin B6 100 mg,
vitamin B12 5000 mcg)
1x1tablet. Pasien dikonsulkan ke bagian fisioterapi dan bagian mata.
3
pasien dianjurkan fisioterapi oleh bagian fisioterapi.Pada tanggal 2 Februari 2011 pasien kontr ol kedua dengan keluhan w ajah mencong sebelah kir i sudah mulai ber kurang, mata mulai ter tutup, pendengaran ber kur ang tidak ada. Pada pemeriksaan fisik penala, pengecapan dalam batas nor mal dan kekuatan motor ik 60%. Pasien didiagnosis Sindrom Ramsay Hunt dengan parese ner vus VII per ifer dekstra lesi setinggi nervus petr osus mayor dan infr a kor da dengan kekuatan motor ik 60% dan HB III dan ter api dilanjutkan.
Pada tanggal 23 Febr uari 2011 pasien datang kontr ol dengan keluhan bibir kanan masih jatuh, mata kanan sudah menutup dengan kekuatan maksimal, air mata dan pengecapan normal, pusing ber putar tidak ada dan demam tidak ada. Pada pemeriksaan penala, tes Schimer , tes pengecapan dalam batas normal ser ta kekuatan motorik meningkat menjadi 66% dan terapi dilanjutkan.
Pada tanggal 23 Apr il 2011 pasien kontr ol lagi dengan keluhan wajah sebelah kanan sudah mulai simetr is, air mata sama kir i dan kanan, telinga kanan tidak ber dengung, bibir kanan tidak jatuh lagi. Pada pemer iksaan telinga dalam batas normal, tes pengecapan baik. Pasien didiagnosis Sindrom Ramsay Hunt dengan parese ner vus VII per ifer dekstra lesi setinggi nervus infr a kor da dengan kekuatan motorik baik 90% dan HB II dan diberikan terapi neur otr opik 2x1 tab dan fisioterapi.
DISKUSI
Dilapor kan satu kasus Sindr om Ramsay Hunt dengan parese ner vus VII perifer dekstra lesi setinggi ner vus petr osus mayor dan infra kor da dengan kekuatan motor ik baik 40% HB IV yang ditegakkan melalui anamnesis, pemer iksaan penunjang THT-KL. SRH mer upakan kasus yang jar ang ditemukan. Angka kejadian Sindr om Ramsay Hunt dari selur uh parese fasialis akut adalah 10-15%. Pada or ang dew asa terdapat angka kejadian sekitar 18%, pada anak-anak 16% dan jarang ter jadi pada anak di baw ah umur kurang dari 6 tahun.3 Philip dkk12 melapor kan terdapat 2-10% angka kejadian SRH pada selur uh populasi par ese ner vus VII, termasuk 3-12% pada dewasa dan 5% pada anak-anak.
SRH yang terjadi pada pasien ini disebabkan oleh reaktivasi dari infeksi vir us varisela zoster sebelumnnya. Dari anamnesis didapatkan riwayat menderita cacar air pada masa kecil. Etiologi dar i SRH dari literatur disebabkan oleh r eaktivasi dari infeksi vir us varisela zoster yang menetap pada ganglion genikulatum dan menekan selubung jar ingan saraf, sehingga menimbulkan gejala pada ner vus VII.9,10,12
Ber dasarkan gejala klinis, klasifikasi SRH dibagi menjadi 4 yaitu (1) penyakit yang menyerang bagian sensoris nervus VII, (2) penyakit yang menyerang bagian sensoris dan motoris ner vus VII, (3) penyakit yang menyerang bagian sensoris dan motoris ner vus VII, diser tai gejala gangguan pendengaran, (4) penyakit yang
menyerang bagian sensoris dan motoris ner vus VII, diser tai gejala gangguan pendengar an dan keseimbangan.12 Pada pasien ini termasuk tipe ke 2.
Pada pemer iksaan 14Schirmer ’s didapatkan gangguan kelenjar air mata dan pemeriksaan gustatometri tidak didapatkan gangguan pengecapan sehingga ditegakkan diagnosis sebagai paresis VII setinggi ner vus petr osus mayor dan infra korda. Pada kepustakaan dikatakan bahwa kelainan ner vus VII dapat ter jadi sepanjang ner vus fasial mulai dari batang otak sampai for amen stilomastoideus.12 Kesenjangan topogr afi ini dapat ter jadi pada kasus Bells Palsy dan SRH, hal ini diakibatkan karena adanya multiple inflamasi dan demielinisasi batang otak sampai pada cabang per ifer .13
Penatalaksanaan SRH selain pemberian obat simptomatik juga diberikan obat vir ostatik yaitu pr epar at asiklovir yang dikombinasikan dengan pr epar at kor tikoster oid. Asiklovir mampu menghambat replikasi intraseluler vir us var isela zoster dan virus her pes simplek secara selektif melalui mekanisme inhibitor kompetitif dengan DNA yang mengkode polimer ase virus. Terapi her pes zoster pada individu normal dapat diberikan asiklovir 5x800mg sehari selama 7 har i, paling lambat 72 jam setelah lesi muncul.8 Menur ut Gupta J dkk,14 pember ian asiklovir 7-10 hari dan kor tikoster oid 3-5 har i dengan regimen t apper r ing. Kor tikosteroid dapat diberikan selama 10-14 har i dengan dosis 40-60mg/ hari atau 1mg/ KgBB/ hari dengan regimen t apper ing.3,9,12
Pasien dengan lagopthalmus karena SRH, dapat diberikan rejimen pelembab kornea yang ter dir i dari tetes mata ar t ificial t ears setiap saat dan tetes pelembab mata, hal ini ber tujuan untuk menghindar i mata ker ing dan iritasi akibat benda asing.6,15 Pada pasien ini diberikan cendolyt er eye drop (ED) 6x1 OD dan cendolubr icant eye dr op (ED) 3x2OD.
Pr ognosis SRH dipengar uhi oleh umur, diabetes mellitus, hiper tensi dan pember ian ter api yang cepat. Yeo dkk11 menyatakan bahw a Herpes Zoster Oticus (HZO) memiliki pr ognosis yang bur uk daripada Bell’s Palsy. Sekitar setengah dari jumlah pasien SRH masih memiliki gangguan motorik ner vus fasial, hanya sebagian kecil pasien dengan gangguan paralisis komplit. Penderita dengan House Brackmann derajat II memiliki pr ognosis yang baik. 16 Pasien ini mengalami per baikan setelah melakukan pengobatan selama kurang lebih 3 bulan.
DAFTAR PUSTAKA
1. Coleman et al. Ramsay Hunt syndr ome w ith severe dysphagia. Department of Otolar yngology Head and Neck Sur ger y Michigan medical center . 2011;1-2. 2. Danil Kim et al. Ramsay Hunt syndr ome pr esenting
as simple otitis externa in CJEM. Depar tment of Medicine Univer sity of Tor onto; 2008; 247-50. 3. Anil K. Facial ner ve: disor der s of facial ner ve. In:
Cur rent otolar yngology. New Yor k: Mc Graw Hill; 2007.
4. Mir avalle A. Ramsay Hunt syndr ome. Available fr om
http:/ / emedicine.medscape.com Cited on August 2009.
4
Edisi 6. Fakultas Kedokteran Univer sitasIndonesia;2007.p114 -17.
6. Honda, Nobumitsu et al. Swelling of the intratempor al facial ner ve in Ramsay Hunt syndr ome. Acta Otolar yngol. 2002; 122:348-52. 7. Kim HJ, et al. Ramsay Hunt syndr ome complicated
by a brainstem lesion. Jour nal of Clinical vir ology 39 (2007) 322-325.
8. Sjaiful dkk. Infeksi Vir us Her pes. Jakarta: kelompok studi her pes Fakultas Kedokter an Univer sitas Indonesia .2002.p196-7.
9. Bhupal HK. Ramsay hunt syndr ome pr esenting in pr imar y car e. In: ThePr ectitioner casebook: 2010;254:33-35.
10. Ballenger JJ. Penyakit telinga hidung tenggor r ok kepala& leher. Edisi 13. Jakar ta: Binar upa aksar a; 1997.p560-61.
11. Yeo SW, et al. Analysis of pr ognostic factor s in bell’s palsy and r amsay hunt syndr ome. Auris nasus lar ynx.2007.34:159-164.
12. Philip A, Wackym, Jhon SR. Facial paralysis. In: Ballenger ’s otor hinolar yngology head and neck sur ger y. Ed.16th. Hamilton ontar io : 2003; 24:492-494.
13. Quinn , et al. Facial Ner ve Par alysis.Dept.of Otolar yngology,UTMB,Grand Rounds :2007. 14. Gupta J, et al. Ramsay hunt syndr ome, type I.
ENT-ear , nose & thr oat jour nal. 2007:p.138-140.
15. Bella, danil et al. Ramsay Hunt syndrome in a per son with HIV disease. Indian J. Otolar yngol.Head Neck Sur g.2008;171-73.
1
Diagnosis dan Penatalaksanaan Sindr om Ramsay Hunt
Jacky Munilson/ Yan Edwar d/ Aci Mayang Sar i
Bagian Telinga Hidung Tenggor ok Bedah Kepala dan Leher Fakultas Kedokteran Univer sitas Andalas/ RS Dr.M.Djamil Padang
Abstr ak
Sindr om Ramsay Hunt (SRH) yang sering disebut juga dengan Her pes Zoster Oticus mer upakan kumpulan gejala yang ter diri dar i neuralgia radikuler , er upsi vesikuler yang mengenai sebagian telinga luar dan kanalis akustikus ekster nus diser tai kelumpuhan ner vus VII perifer . Penyakit yang disebabkan oleh vir us var isela zoster ini cukup jarang ditemui. Penatalaksanaannya dapat dilakukan dengan konser vatif dan tindakan operasi. Dilaporkan satu kasus sindr om Ramsay Hunt.
Kata kunci : Sindr om Ramsay Hunt, par esis fasialis, vir us var isela zoster
Abstract
Ramsay Hunt Syndr ome (RHS) , w hich is oft en also called Her pes Zost er Ot icus is a collect ion of sympt oms consist ing of r adicular neur algia, vesicular er upt ions on t he aur icle and canalis acust icus ext er nus, accompanied by 7t h ner ve per ipher al par alysis. The disease caused by Var icella zost er vir us is quit e r ar e. The management of t his disease can be done w it h conser vat ive and sur gical t r eat ment . It w as r epor t ed one case Ramsay Hunt syndr ome.
Key wor ds: Ramsay Hunt syndr ome, facial par alysis, var icella zost er vir us
Korespodensi:dr .Aci Mayang Sar i:achiems85@gmail.com
PENDAHULUAN
Menurut James Ramsay Hunt (1907) yang dikutip dari Colemon,1 SRH adalah suatu sindr om yang ter dir i dari otalgia, vesikel pada aurikula dan parese ner vus fasialis per ifer.1 Definisi lain dari SRH adalah suatu parese ner vus VII perifer yang diser tai dengan eritem vesikuler pada telinga dan mulut.2
Angka kejadian SRH dar i selur uh kejadian paresis fasialis akut adalah 10-15%.3 Pada dewasa ter dapat angka kejadian sekitar 18%, anak-anak 16% dan jarang ter jadi pada anak di bawah umur kur ang dari 6 tahun. Perbandingan insidensi antara laki-laki dan wanita 1:1. 4
Ner vus fasialis mer upakan sar af kranial ter panjang yang ber jalan di dalam tulang temporal, sehingga sebagian besar kelainan ner vus fasialis ter letak dalam tulang ini. Ner vus VII ter dir i dar i 3 komponen yaitu komponen motor is, sensoris, dan para simpatis.5
Penyebab SRH adalah vir us varisela zoster yang mer upakan jenis vir us neur otr opik. Vir us ini termasuk dalam anggota family dari Her pesvir idae dan penyebab utama dari penyakit cacar air. Penyakit cacar air biasanya dapat sembuh sempur na tanpa sequele, namun vir us tetap dapat mengalami masa dormansi di neur on. SRH ter jadi akibat reaktivasi dari infeksi virus varisela zoster sebelumnya.6,7 Pada tahap aw al virus var isela zoster masuk ke dalam tubuh melalui saluran nafas atas dan mukosa konjungtiva, kemudian bereplikasi pada kelenjar limfe r egional dan tonsil. Vir us kemudian menyebar melalui aliran dar ah dan ber kembang biak di organ dalam. 8
Fokus r eplikasi vir us terdapat pada sistem r etikuloendotelial hati, limpa dan organ lain. Pada saat titer tinggi, virus dilepaskan kembali ke alir an dar ah (viremia kedua) dan membentuk vesikel pada kulit dan
mukosa saluran nafas atas. Kemudian ber kembang dan menyebar melalui saraf sensoris dari jaringan kutaneus, menetap pada ganglion serebr ospinalis dan ganglion saraf kr anial. Parese ner vus VII timbul akibat reaktivasi vir us var isela zoster yang menetap pada ganglion genikulatum dan proses ini disebut dengan ganglionitis. Ganglionitis menekan selubung jaringan saraf, sehingga menimbulkan gejala pada ner vus VII. Per adangan dapat meluas sampai ke foramen stilomastoid.7 Gejala kelainan ner vus VIII yang juga dapat timbul akibat infeksi pada ganglion yang ter dapat di telinga dalam atau penyebaran pr oses peradangan dari ner vus VII. 7,8
Penyakit ini didahului dengan gejala prodormal ber upa nyer i kepala, nyeri telinga, lesu, demam, sakit kepala, mual dan muntah. Lesi terdapat di telinga luar dan sekitar nya, kelainan ber upa vesikel ber kelompok di atas daer ah yang er itema, edema dan diser tai r asa nyeri seper ti terbakar pada telinga dan kulit sekitarnya (nyeri r adikuler ). 9
Diagnosis SRH dibuat ber dasar kan anamnesis, pemer iksaan fisik dan pemeriksaan penunjang THT-KL. Pemeriksaan fungsi nervus VII diper lukan untuk menentukan letak lesi, beratnya kelumpuhan dan evaluasi pengobatan. Pemeriksaan meliputi fungsi motor ik otot wajah, tonus otot w ajah, ada tidaknya sinkinesis atau hemispasme, gustatometri dan tes Schimer .5
Pemeriksaan penunjang dapat dilakukan dengan audiometr i nada murni, timpanometr i, Br ainst eam Evoked Response Audiomet r y (BERA) dan tes elekt r onist agmogr afi (ENG). Diagnosis pasti ditegakkan dengan mengisolasi vir us, deteksi antigen spesifik untuk vir us varisela zoster atau dengan hibr idasi DNA vir us.5
2
adalah kor tikoster oid dan anti vir us. Bila parese menetaplebih dari 60 hari tanpa tanda-tanda perbaikan, tindakan dekompresi har us dilakukan. Dekompresi dilakukan pada segmen hor izontal dan ganglion genikulatum.4,10 Pr ognosis SRH ter gantung der ajat ker usakan. Jika ker usakan saraf ringan maka diharapkan penyembuhan ter jadi beberapa minggu. Jika kerusakan sar af berat maka ter jadi penyembuhan dalam beber apa bulan.9,11
LAPORAN KASUS
Seor ang pasien laki-laki umur 39 tahun datang ber obat ke poli THT-KL RSUP Dr . M. Djamil Padang pada tanggal 21 Januar i 2011 dengan keluhan muka sebelah kanan mencong sejak 1 har i yang lalu. Sebelumnya pasien mengeluhkan demam dan ber cak bintik merah ber isi air di telinga kanan sejak 2 hari yang lalu. Nyeri pada telinga kanan sejak 2 hari yang lalu. Riw ayat mual dan muntah tidak ada. Riwayat sakit kepala sejak 2 har i yang lalu. Riwayat telinga kanan ber denging sejak 1 hari yang lalu. Riwayat air mata ber kurang sejak 1 hari yang lalu. Riwayat pusing ber putar , gangguan pengecapan dan telinga berair tidak ada. Ada r iwayat mender ita cacar air w aktu Sekolah Dasar. Riw ayat batuk pilek tidak ada. Riwayat hiper tensi, diabetes melitus dan str oke tidak ada. Pada pemer iksaan fisik telinga kanan tampak vesikel ber kelompok pada daun telinga (Gambar 1), liang telinga lapang, membr an timpani utuh, pada telinga kiri tidak ditemukan kelainan. Pada pemeriksaan hidung, or ofar ing dan tenggor ok tidak ada vesikel berkelompok dan tidak ditemukan kelainan. Pemeriksaan penala ditemukan kesan pendengaran normal. Pada pemer iksaan audiometri nada mur ni ditemukan kesan telinga kanan normal dengan ambang dengar 16,25 dB dan telinga kir i ter dapat gangguan konduksi pada frekuensi rendah dan ambang dengar 15 dB (Gambar 2).
Gambar 1.Telinga kanan pasien dengan vesikel ber kelompok
Gambar 2. Audiometri Nada Mur ni
Pemeriksaan sistem Freyss ditemukan kekutan motor ik 40% (Gambar 3), r eflek stapedius normal (Gambar 4), tes Schimer ter dapat per bedaan pr oduksi air mata antara mata kanan dan mata kiri sebesar 45% (Gambar 5). Pada tes pengecapan (gustatometri) tidak ter dapat kelainan. Pada pemeriksaan dengan House Br ackman didapatkan kesan House Brackman IV.
Gambar 3. Tes motorik pasien saat datang pertama ber obat
Gambar 4. Reflek stapedius
Gambar 5. Tes Schimer
Pasien didiagnosis Sindr om Ramsay Hunt dengan parese ner vus VII perifer dekstra lesi setinggi ner vus petr osus mayor dan infra kor da dengan kekuatan motor ik 40% dan HB IV. Pasien mendapat terapi asiklovir 5X800 mg, prednison t apper ing off 4X10 mg (3 hari), 3x10mg (3hari), 3x5mg (3har i), 2x5mg (3hari), 1x5mg (3hari), Ginkgoflavon glikosida 19,2mg 1x80mg dan neur otr opik (vitamin B1 100 mg, vitamin B6 100 mg,
vitamin B12 5000 mcg)
1x1tablet. Pasien dikonsulkan ke bagian fisioterapi dan bagian mata.
3
pasien dianjurkan fisioterapi oleh bagian fisioterapi.Pada tanggal 2 Februari 2011 pasien kontr ol kedua dengan keluhan w ajah mencong sebelah kir i sudah mulai ber kurang, mata mulai ter tutup, pendengaran ber kur ang tidak ada. Pada pemeriksaan fisik penala, pengecapan dalam batas nor mal dan kekuatan motor ik 60%. Pasien didiagnosis Sindrom Ramsay Hunt dengan parese ner vus VII per ifer dekstra lesi setinggi nervus petr osus mayor dan infr a kor da dengan kekuatan motor ik 60% dan HB III dan ter api dilanjutkan.
Pada tanggal 23 Febr uari 2011 pasien datang kontr ol dengan keluhan bibir kanan masih jatuh, mata kanan sudah menutup dengan kekuatan maksimal, air mata dan pengecapan normal, pusing ber putar tidak ada dan demam tidak ada. Pada pemeriksaan penala, tes Schimer , tes pengecapan dalam batas normal ser ta kekuatan motorik meningkat menjadi 66% dan terapi dilanjutkan.
Pada tanggal 23 Apr il 2011 pasien kontr ol lagi dengan keluhan wajah sebelah kanan sudah mulai simetr is, air mata sama kir i dan kanan, telinga kanan tidak ber dengung, bibir kanan tidak jatuh lagi. Pada pemer iksaan telinga dalam batas normal, tes pengecapan baik. Pasien didiagnosis Sindrom Ramsay Hunt dengan parese ner vus VII per ifer dekstra lesi setinggi nervus infr a kor da dengan kekuatan motorik baik 90% dan HB II dan diberikan terapi neur otr opik 2x1 tab dan fisioterapi.
DISKUSI
Dilapor kan satu kasus Sindr om Ramsay Hunt dengan parese ner vus VII perifer dekstra lesi setinggi ner vus petr osus mayor dan infra kor da dengan kekuatan motor ik baik 40% HB IV yang ditegakkan melalui anamnesis, pemer iksaan penunjang THT-KL. SRH mer upakan kasus yang jar ang ditemukan. Angka kejadian Sindr om Ramsay Hunt dari selur uh parese fasialis akut adalah 10-15%. Pada or ang dew asa terdapat angka kejadian sekitar 18%, pada anak-anak 16% dan jarang ter jadi pada anak di baw ah umur kurang dari 6 tahun.3 Philip dkk12 melapor kan terdapat 2-10% angka kejadian SRH pada selur uh populasi par ese ner vus VII, termasuk 3-12% pada dewasa dan 5% pada anak-anak.
SRH yang terjadi pada pasien ini disebabkan oleh reaktivasi dari infeksi vir us varisela zoster sebelumnnya. Dari anamnesis didapatkan riwayat menderita cacar air pada masa kecil. Etiologi dar i SRH dari literatur disebabkan oleh r eaktivasi dari infeksi vir us varisela zoster yang menetap pada ganglion genikulatum dan menekan selubung jar ingan saraf, sehingga menimbulkan gejala pada ner vus VII.9,10,12
Ber dasarkan gejala klinis, klasifikasi SRH dibagi menjadi 4 yaitu (1) penyakit yang menyerang bagian sensoris nervus VII, (2) penyakit yang menyerang bagian sensoris dan motoris ner vus VII, (3) penyakit yang menyerang bagian sensoris dan motoris ner vus VII, diser tai gejala gangguan pendengaran, (4) penyakit yang
menyerang bagian sensoris dan motoris ner vus VII, diser tai gejala gangguan pendengar an dan keseimbangan.12 Pada pasien ini termasuk tipe ke 2.
Pada pemer iksaan 14Schirmer ’s didapatkan gangguan kelenjar air mata dan pemeriksaan gustatometri tidak didapatkan gangguan pengecapan sehingga ditegakkan diagnosis sebagai paresis VII setinggi ner vus petr osus mayor dan infra korda. Pada kepustakaan dikatakan bahwa kelainan ner vus VII dapat ter jadi sepanjang ner vus fasial mulai dari batang otak sampai for amen stilomastoideus.12 Kesenjangan topogr afi ini dapat ter jadi pada kasus Bells Palsy dan SRH, hal ini diakibatkan karena adanya multiple inflamasi dan demielinisasi batang otak sampai pada cabang per ifer .13
Penatalaksanaan SRH selain pemberian obat simptomatik juga diberikan obat vir ostatik yaitu pr epar at asiklovir yang dikombinasikan dengan pr epar at kor tikoster oid. Asiklovir mampu menghambat replikasi intraseluler vir us var isela zoster dan virus her pes simplek secara selektif melalui mekanisme inhibitor kompetitif dengan DNA yang mengkode polimer ase virus. Terapi her pes zoster pada individu normal dapat diberikan asiklovir 5x800mg sehari selama 7 har i, paling lambat 72 jam setelah lesi muncul.8 Menur ut Gupta J dkk,14 pember ian asiklovir 7-10 hari dan kor tikoster oid 3-5 har i dengan regimen t apper r ing. Kor tikosteroid dapat diberikan selama 10-14 har i dengan dosis 40-60mg/ hari atau 1mg/ KgBB/ hari dengan regimen t apper ing.3,9,12
Pasien dengan lagopthalmus karena SRH, dapat diberikan rejimen pelembab kornea yang ter dir i dari tetes mata ar t ificial t ears setiap saat dan tetes pelembab mata, hal ini ber tujuan untuk menghindar i mata ker ing dan iritasi akibat benda asing.6,15 Pada pasien ini diberikan cendolyt er eye drop (ED) 6x1 OD dan cendolubr icant eye dr op (ED) 3x2OD.
Pr ognosis SRH dipengar uhi oleh umur, diabetes mellitus, hiper tensi dan pember ian ter api yang cepat. Yeo dkk11 menyatakan bahw a Herpes Zoster Oticus (HZO) memiliki pr ognosis yang bur uk daripada Bell’s Palsy. Sekitar setengah dari jumlah pasien SRH masih memiliki gangguan motorik ner vus fasial, hanya sebagian kecil pasien dengan gangguan paralisis komplit. Penderita dengan House Brackmann derajat II memiliki pr ognosis yang baik. 16 Pasien ini mengalami per baikan setelah melakukan pengobatan selama kurang lebih 3 bulan.
DAFTAR PUSTAKA
1. Coleman et al. Ramsay Hunt syndr ome w ith severe dysphagia. Department of Otolar yngology Head and Neck Sur ger y Michigan medical center . 2011;1-2. 2. Danil Kim et al. Ramsay Hunt syndr ome pr esenting
as simple otitis externa in CJEM. Depar tment of Medicine Univer sity of Tor onto; 2008; 247-50. 3. Anil K. Facial ner ve: disor der s of facial ner ve. In:
Cur rent otolar yngology. New Yor k: Mc Graw Hill; 2007.
4. Mir avalle A. Ramsay Hunt syndr ome. Available fr om
http:/ / emedicine.medscape.com Cited on August 2009.
4
Edisi 6. Fakultas Kedokteran Univer sitasIndonesia;2007.p114 -17.
6. Honda, Nobumitsu et al. Swelling of the intratempor al facial ner ve in Ramsay Hunt syndr ome. Acta Otolar yngol. 2002; 122:348-52. 7. Kim HJ, et al. Ramsay Hunt syndr ome complicated
by a brainstem lesion. Jour nal of Clinical vir ology 39 (2007) 322-325.
8. Sjaiful dkk. Infeksi Vir us Her pes. Jakarta: kelompok studi her pes Fakultas Kedokter an Univer sitas Indonesia .2002.p196-7.
9. Bhupal HK. Ramsay hunt syndr ome pr esenting in pr imar y car e. In: ThePr ectitioner casebook: 2010;254:33-35.
10. Ballenger JJ. Penyakit telinga hidung tenggor r ok kepala& leher. Edisi 13. Jakar ta: Binar upa aksar a; 1997.p560-61.
11. Yeo SW, et al. Analysis of pr ognostic factor s in bell’s palsy and r amsay hunt syndr ome. Auris nasus lar ynx.2007.34:159-164.
12. Philip A, Wackym, Jhon SR. Facial paralysis. In: Ballenger ’s otor hinolar yngology head and neck sur ger y. Ed.16th. Hamilton ontar io : 2003; 24:492-494.
13. Quinn , et al. Facial Ner ve Par alysis.Dept.of Otolar yngology,UTMB,Grand Rounds :2007. 14. Gupta J, et al. Ramsay hunt syndr ome, type I.
ENT-ear , nose & thr oat jour nal. 2007:p.138-140.
15. Bella, danil et al. Ramsay Hunt syndrome in a per son with HIV disease. Indian J. Otolar yngol.Head Neck Sur g.2008;171-73.
