LAPORAN KASUS INTENSIVE CARE UNIT
THERAPEUTIC PLASMA EXCHANGE (TPE) PADA GUILLAIN-BARRE´ SYNDROME (GBS)
Disusun oleh:
Yunika Puspa Dewi 11/326437/PKU/12910
PROGRAM PENDIDIKAN DOKTER SPESIALIS I PATOLOGI KLINIK FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS GADJAH MADA
YOGYAKARTA
2015
LAPORAN KASUS INTENSIVE CARE UNIT
THERAPEUTIC PLASMA EXCHANGE (TPE) PADA GUILLAIN- BARRE´ SYNDROME (GBS)
Dipresentasikan tanggal:
13 Maret 2015
oleh:
Yunika Puspa Dewi 11/326437/PKU/12910
Narasumber
dr. Teguh Triyono, M.Kes, Sp.PK(K) NIP. 19681128199903100
Mengetahui,
Kepala Bagian Patologi Klinik Ketua Program Studi Patologi Klinik
Prof. dr. Budi M., Sp.PK(K), MM dr. Umi S. Intansari, M.Kes., Sp.PK(K)
NIP. 195212261979031003 NIP. 197001101997022001
I. IDENTITAS PASIEN
Nama : SH
No. RM : 01.71.93.94 JenisKelamin : Laki-laki
Tanggal lahir : 29 September 1967 (47 Thn) Alamat : Banaran Playen Gunung Kidul Tanggal Dirawat : 24 Februari 2014
II. KELUHAN UTAMA Kesulitan membuka mata
III. RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG 1 MSMRS os batuk pilek
3 HSMRS os merasa sulit untuk membuka mata, menelan, dan bicara. Sekitar mulut dan lidah terasa kebas, tangan dan kaki terasa kesemutan dan tebal-tebal. Badan terasa goyang.
HMRS os nyeri kepala di bagian tengkuk intensitas sedang – berat
2 hari setelah masuk RS, os sulit bernafas dan disfagia berat Pindah ICU IV. RIWAYAT PENYAKIT DAHULU
- Rw Hipertensi disangkal - Rw DM disangkal - Rw Stroke disangkal - Rw Trauma disangkal
- Rw serupa sebelumnya disangkal.
V. PEMERIKSAAN FISIK
- KU : Lemas, Compos Mentis - Tanda Vital
o TD : 120/80 mmHg o N : 80 x/menit o R : 20 x/menit o t : afebris o skala nyeri : 5-6 - Kepala : Pupil isokor
nn. craniales: PN. VI bilateral, III bilateral, VII LMN bilateral - Thoraks : Simetris, Ketinggalan gerak (-), retraksi (-)
o Paru-paru : Sonor, vesikuler (+/+) normal , retraksi (-) o Jantung : S1 S2 reguler
- Abdomen : dbn - Ekstremitas:
K: 5 5 RP: - - RF: +2 +2
5 5 - - +1 +1
Sensorik: hand and glove parastesi dan perioral numbness
VI. PEMERIKSAAN PENUNJANG - Hematologi
RBC: 5.36 x 106/ µL; Hb: 15.3 g/dL; HCT: 45.9; WBC: 11.47 x 103/µL (neutrofil 69.2%, limfosit 22.1%, monosit 6.2%, eosinofil 2.2%, basofil 0.3%); PLT: 231 x 103/µL
PPT: 13.5 detik; APTT: 30.3 detik.
- Kimia Klinik
Natrium 140 mmol//L, kalium 3,63 mmol//L, klorida 102 mmol//L SGOT 44 U/L, SGPT 113 U/L
BUN 9 mg/dL, creatinin 1.43 mg/dL.
- Mikrobiologi
K/S Sputum (27/02/15):
K.pneumoniae S. viridans
- Pemeriksaan Penunjang Lain:
ENMG : Poliradikuloneuropati tipe demielinisasi ke empat ekstrimitas yang dapat menunjang gambaran GBS tipe acute inflammatory demyelinating polyneuropathy (AIDP).
VII. RINGKASAN DATA DASAR - Laki-laki usia 47 tahun
- Keluhan utama: kesulitan membuka mata - Indikasi pindah ICU: sulit bernafas
- Pemeriksaan fisik: multicranial nerve palsy, penurunan reflek fisiologis, hand and glove parastesi
- Pemeriksaan penunjang
o Peningkatan transaminase
o ENMG : Poliradikuloneuropati tipe demielinisasi ke empat ekstrimitas yang dapat menunjang gambaran GBS tipe AIDP
o Kultur sputum: Klebsiella pneumoniae
VIII. DIAGNOSIS KERJA
Multicranial nerve palsy cum hand and glove parestesi akut ec suspek GBS tipe miller fisher
Pneumonia
IX. MANAJEMEN TERAPI
Inj. Mecobalamin 1g/12jam
Inj. Alinamin F 1Amp/12jam
Inj. Methylprednisolone 125mg/12jam
Inj. Ceftazidim 1gr/8jam Inj. Imipenem 1g/8jam
Inj. Omeprazol 40mg/24jam
Chlorhexidine 0.2% tiap 12 jam
TPE (Theraupetic Plasma Exchange) 6 prosedur dalam 14 hari.
X. RENCANA PEMERIKSAAN LANJUTAN
Monitor Kimia Darah (Albumin, elektrolit dan AGD)
Monitoring darah rutin XI. KERANGKA PIKIR
XV. PEMERIKSAAN LABORATORIUM HEMATOLOGI 23/02 25/0
2
26/0 2
27/0 2
28/0 2
01/0 3
02/0 3
03/0 3
04/0 3
05/0 3
06/0 3
07/0 3
08/0 3
09/0 3
10/0 3
11/0 3
HGB 12-14 g/dL 15.3 - 13.9 14.5 - - 14.8 - - 14.5 - 14 - 12.8 - 15.3
WBC 4,0-
11,0x103/μL 11.47 - 16.88 28.97 - - 17 - - 20.58 - 25.99 - 23.97 - 30.68
Neut 40-60% 69.2 - 94.5 92.7 - - 90.8 - - 86.5 - 91.1 - 92.5 - 91.2
Lymp 45-65% 22.1 - 4.5 3.0 - - 5.2 - - 7.3 - 6.0 - 4.9 - 4.4
Mono 2-8% 6.2 - 0.9 3.2 - - 3.9 - - 6.1 - 2.8 - 2.6 - 4.3
Eos 1-6% 2.2 - 0.0 0.1 - - 0.0 - - 0.0 - 0.0 - 0.0 - 0.0
Baso 0-1% 0.3 - 0.1 0.5 - - 0.1 - - 0.1 - 0.1 - 0.0 - 0.1
RBC 4,1-5,5x106/μL 5.36 - 4.7 4.97 - - 5.01 - - 4.79 - 4.83 - 4.38 - 5.29
HCT 36-44% 45.9 - 40.4 42.9 - - 43.2 - - 42.1 - 41.1 - 37.2 - 44.7
PLT 150-450x103/μL 231 - 248 374 - - 290 - - 320 - 264 - 237 - 267
HEMOSTASIS
PPT 13.5 - 14.9 - - - 13.7 - -
INR 0.97 - 1.25 - - - 1.12 - -
APTT 30.3 - 30.7 - - - 22.9 - -
KIMIA KLINIK 23/02 25/02 26/02 27/02 28/02 01/03 02/03 03/03 04/03 05/03 06/03 07/03 08/03 09/03 10/03 11/03 12/03
Total Protein - 7.66 - - - - - - 6.2 - - 5 - - - - -
Albumin 3,1-5,0 g/dL - 4.13 4.32 - - - - - 4.25 - - 4.19 - - - 4.42 4.39
SGOT 15-37 IU/L 44 - 35 - - - - - - - - - - - - - -
SGPT 12-78 IU/L 113 - 83 - - - - - - - - - - - - - -
BUN 7-20 mg/dL 9 - 16 - - - - - 33 - - 29 - - - - -
Kreatinin 0,6-1,3 mg/dL 1.43 - 1.18 - - - - - 1 - - 0.89 - - - - -
GDS 74-140 mg/dL - - 164 208 148 138 198 149 163 - 169 165 199 172 143 - 177
Natrium 136-145 mmol/L 140 144 139 135 136 137 134 136 138 136 135 133 134 132 134 133 132
Kalium 3.5-5.1 mmol/L 3.63 3,8 3.75 4.3 4.1 3.72 3.89 4.84 4.39 4.61 4.6 4.42 4.44 5.22 4.39 4.38 4.31
Klorida 98-107 mmol/L 102 112 107 105 101 102 99 103 104 103 105 103 102 101 101 101 99
Magnesium 1.6-2.4 mg/dL
- 2.26 - - - - - - - - - - - - - 2.4 -
Calsium 2.1-2.5 mmol/L - - - - - - - - - - - - - - - 2.21 -
AGD -
PO2 - - 253.4 234.5 178.7 123.6 111.4 121.7 97 82.2 131.5 156 145.5 166.8 89.3 148.3 -
PCO2 - - 35.2 37.7 46.6 45.3 40.1 51.8 48.7 47.3 41.8 41.9 41.4 40.4 41.6 43.6 -
pH - - 7.399 7.392 7.4 7.4 7.411 7.369 7.397 7.414 7.44 7.43 7.42 7.43 7.41 7.42 -
SO2 - - 99.8 99.8 - 98.8 98.4 98.5 97.4 96 98.9 99.4 99.1 99.5 96.7 99.1 -
cHCO3 - - 21.3 22.4 28.2 27.4 24.9 29.2 29.3 29.6 27.8 27.2 26.8 26.2 26.1 26.5 -
BE - - -3.5 -2.5 2.7 2.1 0.3 2.5 3.4 4.1 3.3 2.6 2.3 1.8 1.4 2.8 -
XVI. Monitoring TPE
XVII. PEMBAHASAN
Guillain-Barré syndrome (GBS) adalah acute inflammatory demyelinating polyneuropathy (AIDP), suatu penyakit autoimun yang mempengaruhi sistem saraf tepi yang biasanya dipicu oleh proses infeksi akut1 dengan karakteristik penyakit berupa rapidly progressive, kelemahan simetris, areflexia dan waktu dari awal timbul gejala sampai progresi sempurna tidak lebih dari 4 minggu2.
Insidensi GBS di dunia adalah 0.6-4 kasus per 100.000. Laki-laki 1.5 kali lebih berisiko daripada perempuan dan insidensi meningkat dengan bertambahnya usia dari 1 per 100.000 untuk kelompok usia kurang dari 30 tahun sampai 4 kasus per 100.000 untuk kelompok usia lebih dari 75 tahun. Di Cina, insidensi pada dewasa 0.66 kasus per 100.000. sekitar 2/3 dari kasus GBS mempunyai riwayat infeksi dalam 6 minggu sebelum timbulnya gejala, biasanya berupa infeksi saluran nafas atas atau gastroenteritis.
Walaupun organisme penyebab biasanya tidak diketahui, agen penyebab infeksi yang biasanya berhubungan dengan GBS adalah virus Epstein-Barr, Mycoplasma pneumoniae, Campylobacter jejuni dan cytomegalovirus1
Gambar1. Hubungan antara infeksi, antibodi antigangliosida dan perjalan penyakit GBS3
Kerusakan saraf perifer pada GBS dapat diklasifikasikan menjadi dua berdasarkan gambaran histopatologinya: demielinisasi dan degenerasi axon. Pada tahun 1995, GBS dibagi menjadi 4 bentuk utama berdasarkan gambaran histopatologi dan neurofisiologinya2 seperti terlihat pada tabel 1.
Tabel 1. Subtipe GBS.4
Karakteristik penyakit ini adalah kelemahan ekstrimitas bawah dan meningkat ke arah atas dengan cepat. Biasanya, saraf cranial bawah terpengaruh juga, meyebabkan kelemahan bulbar (oropharyngeal dysphagia, termasuk kesulitan menelan, drooling, dan/atau mempertahankan terbukanya saluran nafas) dan kesulitan bernafas. Hilangnya sensori biasanya berupa hilangnya proprioception (position sense) dan areflexia (hilangnya reflek tendon dalam), merupakan gejala penting dari GBS.1
Perjalanan penyakit GBS dibagi menjadi 3 fase:
1. Fase awal dimulai ketika gejala muncul; fase ini berakhir satu sampai 3 minggu kemudian, ketika sudah tidak ditemukan perburukan gejala.
2. Fase plateau sekitar beberapa hari sampai 2 minggu
3. Fase recovery dipercaya terjadi bersamaan dengan proses remielinisasi dan pertumbuhan kembali axon. Fase ini biasanya 4-6 bulan; pasien dengan gejala berat mungkin membutuhkan 2 tahun dan mungkin perbaikannyapun tidak sempurna1.
Sampai sekarang, belum ada obat untuk menyembuhkan GBS. Tujuan dari rencana terapi adalah untuk mengurangi derajat keparahan penyakit dan membantu proses perbaikan pasien. Terapinya termasuk:
High-dose immunoglobulin therapy – antibodi memodulasi respon humoral dengan kemampuannya dalam menghambat autoantibodi dan menekan produksi autoantibodi. Dengan menghambat autoantibodi, kerusakan yang dimediasi komplemen dapat dikurangi. IVIG juga memblok ikatan dengan reseptor Fc, mencegah kerusakan karena fagositosis oleh makrofag.
Physical therapy – untuk meningkatkan fleksibilitas dan kekuatan otot.
Therapeutic Plasma Exchange (TPE) – membuang plasma dari darah menggunakan centrifugal blood separators untuk menghilangkan komplek imun dan autoantibodi1.
Therapeutic Plasma Exchange (TPE) dan IVIG adalah are immuno-therapy yang efektif untuk pasien dewasa dan anak dengan GBS jika diberikan dalam minggu-minggu awal perjalanan penyakit. The Quality Standard Subcommittee, merekomendasikan TPE untuk pasien GBS nonambulantori dalam 4 minggu (rekomendasi level A) dan untuk pasien ambulantori dalam 2 minggu (rekomendasi level B) setelah onset. TPE biasanya diberikan 1 kali volume plasma, 50 mL/kg, 5 sesi dalam 1-2 minggu. Jumlah optimum plasma exchanges belum ditentukan, tetapi banyak dokter menggunakan protokol dari North America Trial dimana total 200 sampai 250 mL/kg plasma ditukar selama 7–10 hari5,6.
Pada tahun 2003, the Quality Standards Subcommittee of the AAN tidak merekomendasikan terapi sekuensial TPE diikuti IVIG atau immunoadsorption diikuti IVIg. Keputusan untuk menggunakan TPE atau IVIG harus diputuskan setelah mempertimbangkan banyak faktor, termasuk ketersediaan terapi, dan profil efek samping berdasarkan derajat keparahan pasien dan komorbiditas. Efek samping bermakna dari TPE adalah hipotensi, septikemia, abnormal clotting, complications from central venous access, dan hipokalsemia5,6.
Therapeutic plasma exchange adalah prosedur dimana makromolekul pada plasma dihilangkan dari plasma7. Teknik pemisahan pada TPE salah satunya menggunakan gaya sentrifugal. Gaya sentrifugal yang diberikan pada darah akan menyebabkan komponen darah terpisah berdasarkan berat jenisnya (kepadatan), dengan komponen yang paling padat berada paling jauh dari aksis. Urutan kepadatan dari yang paling kurang padat terlihat pada gambar 28.
Gambar 2. Pemisahan komponen darah dalam centrifugal separation chamber.8
Tujuan dari prosedur ini adalah menghilangkan antibody patologi atau toksin dan tujuan dari terapi awal adalah menukar 1 – 1.5 kali volume plasma per prosedur. Formula yang dapat digunakan untuk
Perkiraan volume plasma (L) = 0.07 × BB (kg)×(1− hmt)7
Suksesnya TPE tergantung pada interaksi dari dua variable umum: (1) kecepatan produksi dari antibody atau protein abnormal dan (2) efisiensi dari TPE7.
XVIII. DAFTAR PUSTAKA
1. Pithadia AB, Kakadia N. Guillain-Barré syndrome ( GBS ). Pharmacol Reports. 2010;62:220–32.
2. Zhong M, Cai F. Current perspectives on Guillain-Barré syndrome. World J Pediatr.
2007;3(3):187–94.
3. Doorn PA Van, Ruts L, Jacobs BC. Clinical features , pathogenesis , and treatment of Guillain- Barré syndrome. Lancet Neurol. 2008;7:939–50.
4. Mantay KM, Armeau E, Parish T. Recognizing Guillain-Barré Syndrome in the Primary Care Setting. Internet J Allied Heal Sci Pract. 2007;5(1):1–8.
5. Balogun RA, Kaplan A, Ward DM, Okafor C, Burns TM, Torloni AS, et al. Clinical Applications of Therapeutic Apheresis. J Clin Apher. 2010;25:250–64.
6. Burns TM. Guillain-Barre´ Syndrome. Semin Neurol. 2008;28(2):152–67.
7. Sabath E, Denker BM. Plasmapheresis. Brenner & Rector’s The Kidney [Internet]. Ninth Edit.
Elsevier; 2011. p. 2394–410. Available from: http://dx.doi.org/10.1016/B978-1-4160-6193- 9.10067-3
8. Winters JL. Hemapheresis. Henry’s Clinical Diagnosis and Management by Laboratory Methods [Internet]. Twenty Sec. Elsevier Inc.; 2012. p. 746–773.e6. Available from:
http://dx.doi.org/10.1016/B978-1-4377-0974-2.00037-3
