MODUL
DANDY WALKER MALFORMATION
1. Definisi
Dandy Walker malformation adalah suatu sindrom yang berkaitan dengan disgenesis dari struktur midline cerebellar, yang terdiri dari dilatasi kistik dari ventrikel keempat, aplasia total atau sebagian dari vermis cerebellar dan hidrosefalus supratentorial.
2. Waktu Pendidikan
TAHAP I TAHAP II TAHAP III
S1 S2 S3 S4 S5 S6 S7 S8 S9 S10 S11
PROGRAM MAGISTER(beban dihitung dengan SKS) >=40SKS
Program Magister Neurologi
Tesis
Program Profesi Bedah Saraf
Pogram Bedah Dasar Program Bedah Saraf Dasar
PROGRAM KEPROFESIAN(beban dihitung berdasarkan kompetensi)
GOLONGAN PENYAKIT & LOKALISASI KONGENITAL
ICD 10 - Bab XVII
Kranial Spinal INFEKSI ICD 10 - Bab I NEOPLASMA ICD 10 - Bab II Kranium Supratentorial Infratentorial Spinal Saraf Tepi TRAUMA
ICD 10 - Bab XIX
Kranial Spinal Saraf Tepi DEGENERASI
ICD 10 - Bab VI & XIII SpinalSaraf Tepi VASKULER
ICD 10 - Bab IX IntrakranialSpinal FUNGSIONAL
ICD 10 - Bab VI & XXI
Pendidikan spesialisasi bedah saraf terdiri dari 3 tahap, yaitu : 1. Tahap Pengayaan (tahap I):
a. Lama pendidikan 5 semester, yaitu mulai dari semester pertama sampai dengan semester kelima, peserta didik diberi ilmu-ilmu dasar maupun bedah saraf dasar. Dalam tahap ini dapat dipergunakan untuk mengambil program magister.
b. Peserta didik dalam tahap ini disebut Residen I, yaitu di ahir masa pendidikan tahap I residen baru mencapai Kompetensi tingkat I. Residen sudah harus mengenal malformasi Dandy-Walker.
2. Tahap Magang (tahap II) :
a. Lama pendidikan 4 semester, yaitu dari semester keenam sampai dengan kesembilan. Peserta didik mulai dilatih melakukan tindakan bedah saraf.
b. Peserta didik dalam tahap ini disebut Residen II, yaitu di ahir masa pendidikan tahap II residen telah mencapai Kompetensi tingkat II. Residen sudah harus mampu menangani kasus operatif malformasi Dandy-Walker.
3. Tahap Mandiri (tahap III) :
a. Lama pendidikan 2 semester, yaitu pada semester kesepuluh dan kesebelas. Peserta didik menyelesaikan pendidikan sampai kompetensi bedah saraf dasar.
b. Peserta didik dalam tahap ini disebut Residen III, yaitu di ahir masa pendidikan tahap III residen telah mencapai kompetensi tingkat III. Residen sudah harus mampu menangani 1 (satu) kasus operatif malformasi Dandy-Walker.
Kompetensi bedah saraf dasar :
1. Semua jenis penyakit yang diajarkan dalam masa pendidikan sampai mencapai tingkat mandiri (residen boleh mengerjakan operasi sendiri, dengan tetap dalam pengawasan konsulen)
2. Tehnik operasi yang diajarkan sebagai target ahir pendidikan adalah terbatas pada tindakan operasi konvensional yang termasuk dalam Indeks Kesulitan 1 dan 2; tehnik operasi sulit yang membutuhkan kemampuan motoris lebih tinggi dan/ataupun membutuhkan alat-alat operasi canggih, termasuk dalam Indeks Kesulitan 3 dan 4, diajarkan hanya maksimal sampai tingkat magang. Tindakan operasi dalam kelompok ini merupakan kelanjutan pendidikan yang masuk dalam CPD.
JENIS PENYAKIT ICD10 TAHA
P I TAHAP II TAHAP III
IK
1 IK2 IK3 IK4 S1 S2 S3 S4 S5 S6 S7 S8 S9 S10 S11 G M G M G P
Kongenital Bab XVII . . .
Kranial . . .
Mikrosefal ( Kraniostenosis ) Q 75.0 2 1
Hidrocephalus Q03.9 . . .
Simpel 3 3
JENIS PENYAKIT ICD10 TAHA
P I TAHAP II TAHAP III
IK 1 IK2 IK3 IK4 Kista Arahnoid Q 07.6 2 1 Meningokel Anterior Q 01.1 3 3 Meningokel Posterior Q 01.2. 2 2 Deformitas kranium Q 75.8 1
Dandy Walker Malformaion Q 03.1 1
Spinal
Spinal Disrafisme Q 05 3 2
Deformitas Atlanto-oksipital Q 67.5 1
Sind. Arnold-Chiary / Siringomieli Q07.0/Q87.2 2 1
KETERANGAN
Tingkat Pengayaan, dalam periode ini Tingkat Kognitif harus dapat mencapai 6 (K6)
Tingkap Magang, dalam periode ini disamping K6, Psikhomotor harus mencapai 2 (P2) dan Afektif mencapai 3 (A3) Tingkat Mandiri semua Kategori Bloom harus mencapai maksimal, K6, P5, A5
S : Semester G : Magang M : Mandiri K : Kognitif : A : Afektif P : Psikhomotor
3. Tujuan Umum
Setelah menyelesaikan sub-modul Dandy Walker malformation saraf peserta didik diharapkan mampu mengenali Dandy Walker malformation, mampu mengobati Dandy Walker malformation yang diajarkan sampai level mandiri serta mampu mengatasi kegawatan akut Dandy Walker malformation.
4. Tujuan Khusus
1. Mampu menerangkan insidensi, patogenesis, dan embriogenesis Dandy Walker malformation.
2. Mengetahui neuroanatomi, dan neurofisiologi susunan saraf dan pem-bungkusnya.
3. Mengetahui dasar-dasar pemeriksaan klinis maupun pemeriksaan tambahan (neuroradiologi)dan patologi anatomi dalam menegakkan diagnosa Dandy Walker malformation.
4. Mengetahui pengobatan berbagai jenis Dandy Walker malformation. 5. Mampu menentukan perubahan neurofisiologi karena Dandy Walker
malformation.
6. Mampu menentukan lokasi Dandy Walker malformation.
7. Mampu melakukan pemeriksaan klinis neurologik untuk menegakkan diagnosa Dandy Walker malformation.
8. Mampu mengetahui diagnosa banding Dandy Walker malformation. 9. Mampu melakukan pemeriksaan tambahan (neuroradiologi) dalam
menegakkan Dandy Walker malformation.
10. Mampu melakukan pengobatan medikamentosa Dandy Walker malformation.
12. Mampu mengatasi tindakan pertolongan pertama pada Dandy Walker malformation.
13. Mengenali penyulit tindakan bedah pada kasus Dandy Walker malformation.
14. Mengetahui tindak lanjut yang diperlukan 15. Mampu memberi informed consent
5. Strategi Pembelajaran
a Pengajaran dan Kuliah Pengantar
50 menit
b Tinjauan Pustaka
Presentasi Ilmu Dasar
1x telaah kepustakaan
Presentasi Kasus
1x
b Diskusi Kelompok
2x 50 menit, diskusi menyangkut di-
agnosis, operasi dan penyulit
d Bedside Teaching
6x ronde
e Bimbingan operasi
Operasi Magang
minimal 3 kasus untuk selanjutnya
instruksi atau evaluasi operasi sampai
dinyatakan lulus
Operasi Mandiri
minimal 3 kasus sebelum dapat maju
ke ujian kompetensi akhir tingkat
na-sional
6. Persiapan Sesi
1. Materi kuliah pengantar berupa kisi-kisi materi yang harus dipelajari dalam mencapai kompetensi, mencakup:
a. Insidensi, mbriogénes, dan mbriogénesis Dandy Walker malforma-tion.
b. Neuroanatomi, dan neurofisiologi susunan saraf dan pembungkusnya. c. Dasar-dasar pemeriksaan klinis maupun pemeriksaan tambahan
(neuroradiologi)dan patologi anatomi dalam menegakkan diagnosa Dandy Walker malformation.
d. Pengobatan berbagai jenis Dandy Walker malformation. e. Perubahan neurofisiologi karena Dandy Walker malformation. f. Lokasi Dandy Walker malformation.
g. Pemeriksaan klinis neurologik untuk menegakkan diagnosa Dandy Walker malformation.
i. Pemeriksaan tambahan (neuroradiologi) dalam menegakkan diagnosa Dandy Walker malformation.
j. Pengobatan medikamentosa Dandy Walker malformation. k. Tindakan operasi Dandy Walker malformation.
l. Tindakan pertolongan pertama pada Dandy Walker malformation. m. Penyulit tindakan bedah pada kasus Dandy Walker malformation. n. Tindak lanjut yang diperlukan
o. Informed consent 2. Audio visual
3. Lampu baca x ray
7. Referensi
1. Osborn AG, Blasser SI, Salzman KL, Katzman GL, Provenzale J, Castillo
M, et all. Osborn Diagnostic Imaging. Canada : Amirsys/Elsevier. 1
sted.
2004
2. Wilkins RH, Rengachary SS. Neurosurgery. USA : Mc Graw-Hill. 2
ndEd. 1996
3. Rengachary SS, Wilkins RH. Principles of Neurosurgery. London :
Mos-by. 1994
4. Winn HR. Youman’s Neurological Surgery. 5
thed. USA : Saunders. 1994
8. Kompetensi
Jenis Kompetensi
Tingkat
Kompetensi TAHAP
K P A
a. Mengetahui embriologi sistem saraf pusat
6
P
E
N
G
A
Y
A
A
N
b. Mengetahui etiologi dan klasifikasi malformasi Dandy
Walker
6
c. Mengetahui dasar-dasar pemeriksaan klinis untuk mene-
gakkan diagnosis malformasi Dandy Walker
6
d. Mampu melakukan pemeriksaan klinis untuk menegakan
diagnosis malformasi Dandy Walker
6
2
3
M
A
G
A
N
e. Mengetahui pemeriksaan tambahan untuk menunjang di-
agnosis malformasi Dandy Walker
6
2
3
f. Mampu menegakan diagnosis malformasi Dandy Walker 6
2
3
g. Mengetahui diagnosis banding malformasi Dandy Walker 6
2
3
G
h. Mengetahui tatalaksana malformasi Dandy Walker
6
5
5
M
A
N
D
I
R
I
i. Mengetahui tindak lanjut pasca operasi
6
5
5
j. Mampu memberi informed consent
6
5
5
9. Gambaran Umum
Dandy Walker malformation Malformasi Dandy-Walker adalah sindrom yang
berkaitan dengan disgenesis dari struktur midline cerebellar. Hal ini
menyebabkan agenesis vermis serebelar dengan adanya kista fosa posterior
yang terhubung dnegan ventrikel IV yang membesar.
Gejala klinis berupa abnormalitas perkembangan otak, abnormalitas fasial,
mata dan kardiovaskular. Dimana pada 75-100% pasien ini dapat bertahan
hidup, tetapi hanya 50% yang memiliki IQ yang normal.
Diagnosis ditegakan berdasarkan pemeriksaan klinis dan imajing. Tatalaksana
kasus ini adalah dengan melakukan shunting apabila terjadi hidrosefalus.
10. Contoh Kasus
Contoh kasus dibuat sesuai dengan jenis penyakit pada submodul.
11. Tujuan Pembelajaran
Proses, materi dan metoda pembelajaran yang telah disiapkan bertujuan untuk alih pengetahuan, keterampilan dan perilaku yang terkait dengan pencapaian kompetensi dan keterampilan yang diperlukan dalam mengenali dan mengobati Dandy Walker malformation.
12. Metoda
Metoda Pembelajaran
1. Tinjauan Pustaka 2. Diskusi Kelompok 3. Bed side teaching4. Tindakan Operasi Mandiri
a. Peserta didik harus erlebih dahulu melakukan asistensi operasi (magang) sampai mencapai jumlah yang ditentukan, dan kemudian melakukan instruksi pada spesialis pembimbing. Setelah dinyatakan lulus instruksi, baru diijinkan melakukan operasi mandiri.
b. Operasi mandiri oleh asisten harus selalu ada spesialis supervisor yang akan menilai keseluruhan aspek yang harus dilakukan oleh asisten terhadap pasien secara mandiri.
c. Residen yang memiliki level tertinggi dalam suatu operasi harus membuat laporan operasi dengan berpedoman pada daftar tilik, selanjutnya konsulen/supervisor operasi ini akan memeriksa laporan operasi sesuai daftar tilik dan memberi nilai berdasarkan kelengkapan yang ditetapkan daam daftar tilik.
Metoda Diagnostik
1. Pemeriksaan klinis neurologik 2. Alat bantu diagnostik
a. Pemeriksaan X ray, b. EMG / EEG
c. Alat neuroradiologi lain : CT Scan, MRI
3. Metoda diagnostik yang diajarkan mencakup metode diagnostik konvensional sesuai ketersediaannya di daerah perifer, tidak semata-mata berorientasi pada alat-alat dianostik canggih.
13. Rangkuman
Dandy Walker malformation adalah sindrom yang berkaitan dengan disgenesis
dari struktur midline cerebellar. Hal ini menyebabkan agenesis vermis serebelar
dengan adanya kista fosa posterior yang terhubung dnegan ventrikel IV yang
membesar.
Gejala klinis berupa abnormalitas perkembangan otak, abnormalitas fasial,
mata dan kardiovaskular. Diagnosis ditegakan berdasarkan pemeriksaan klinis
dan imajing. Tatalaksana kasus ini adalah dengan melakukan shunting apabila
terjadi hidrosefalus.
14. Evaluasi
Organisasi Evaluasi
1. Evaluasi dilaksanakan di IPDS Bedah Saraf
2. Evaluasi dilakukan minimal oleh Pembimbing di IPDS Bedah Saraf 3. Evaluasi untuk peserta PPDS Bedah Saraf dilakukan sbb
a. Untuk penguasaan ilmu dasar (pengayaan) dilakukan pada ahir setiap semester
b. Kemampuan menegakkan diagnosa
c. Untuk penguasaan kasus dan teknis operasi dilakukan pada setiap akan dilakukan tindakan / operasi.
4. Untuk dokter spesialis bedah lain yang akan mengambil modul-modul bedah saraf tertentu untuk kepentingan penigkatan kompetensi dalam program CPD, waktu disesuaikan pada kodisi yang ada dari modul ini,
dengan evaluasi dan tahap penguasaan materi yang dievaluasi sama ketentuan yang berlaku.
Tahap Evaluasi
1. Evaluasi tahap pengayaan dilakukan setelah peseta didik menyelesaikan aspek kognitif di tahap pengayaan.
2. Evaluasi tahap magang dilakukan setelah peserta didik melakukan sejumlah tindakan operasi Sebagai Asisten I sebagai prasyarat evaluasi sesuai dengan jenis penyakit pada submodul
3. Evaluasi tahap mandiri dilakukan setelah peserta didik melakukan sejumlah tindakan operasi mandiri sebagai prasyarat evaluasi sesuai dengan jenis penyakit pada submodul
Metode dan Materi Evaluasi
1. Ujian Tulis dan Lisan2. Kemampuan menegakkan diagnosa di poliklinik maupun ruang rawat 3. Penilaian kemampuan melakukan tindakan
4. Penilaian kemampuan penanganan penderita secara menyeluruh
Hasil Penilaian IPDS
1. Penyelesaian modul harus dapat dicapai dalam kurun waktu yang telah ditetapkan
2. Penilaian disesuaikan dengan kompetensi akhir yang harus dicapai pada setiap sub modul ( pengayaan, magang, mandiri )
3. Kegagalan dalam 1 aspek harus diulang dalam masa selama stase di Bagian/Departemen Badah Saraf.
15. Instrumen Penilaian
Instrumen penilaian dari setiap kegiatan berupa evaluasi yang dilakukan pada setiap tahap pendidikan, intrumen yang dipakai adalah :
1 Kemampuan Inform Concent Instruksi & Bimbingan 2 Penilaian Ilmiah
a. Teori & Penyakit Diskusi dan Ujian b. Instrument & Penyakit Diskusi dan Ujian
3 Penilaian Kecakapan Poliklinik, Bedside teaching & Kamar Operasi 4 Penilaian Rehabilitasi Instruksi & Bimbingan
1. Kisi-kisi materi dan buku referensi
2. Kisi-kisi materi Dandy Walker malformation:
a. Insidensi, patogenesis, dan sitogenesis Dandy Walker malformation. b. Dasar-dasar pemeriksaan klinis maupun pemeriksaan tambahan
(neuroradiologi)dan patologi anatomi dalam menegakkan diagnosa Dandy Walker malformation.
c. Pengobatan berbagai jenis Dandy Walker malformation.
d. Pemeriksaan klinis neurologik untuk menegakkan diagnosa Dandy Walker malformation.
e. Diagnosa banding Dandy Walker malformation.
f. Pemeriksaan tambahan (neuroradiologi) dalam menegakkan diagnosa Dandy Walker malformation.
g. Pengobatan medikamentosa Dandy Walker malformation. h. Tindakan operasi Dandy Walker malformation.
i. Penyulit tindakan bedah pada kasus Dandy Walker malformation. j. Tindak lanjut yang diperlukan
k. informed consent
17. Daftar Tilik
RINCIAN DAFTAR TILIK
ADA
TA TL L
Menentukan Indikasi Bedah Saraf(Poliklinik)
1
Uraian tentang keluhan / gejala utama
2
Cara datang (sendiri/rujukan)
3
Kelengkapan riwayat penyakit
4
Deskripsi keadaan kulit
5
Deskripsi kelainan saraf yang dijumpai
6
Pemeriksaan penunjang
7
Hasil konsultasi persiapan operasi
8
Catatan status gizi
9
Obat-obatan yang masih diberikan
10 Inform consent
11 Surat pengantar rawat inap
Admission
1
Kelengkapan administrasi
3
Buat status Medical Record
4
Cek ulang hasil pemeriksaan di poliklinik
5
Buat rencana perawatan
Persiapan Operasi
1
Assesment rencana tindakan, operator dan asisten
2
Persiapan pompa
3
Konsul toleransi operasi
4
Buat daftar operasi
Pra-Bedah
1
Konsul anestesi
2
Asisten lapor pada operator
3
Persiapan menjelang operasi
Kamar Operasi
1
Dokumen yang disertakan bersama pasien
2
Keadaan pasien
3
Persiapan pasien
4
Dilakukan narkose umum
5
Dipasang kateter
6
Posisi pasien diatur sesuai standar
7
Dipasang blanket pemanas
8
Persiapan daerah operasi
Tindakan operasi
1
Insisi kulit kepala vertikal dari inion sampai C4 dengan memper-
timbangkan keadaan luka
2
Driling tulang dan dilakukan trepanasi serebeler
3
Mempertimbangkan lapisan ectoderm dan mesoderm secara
mikroskopis
4
Melakukan ekstirpasi cele
5
Tutup luka lapis demi lapis
6
Hemostasis
8
Jumlah perdarahan tercatat
9
Jumlah urine tercatat
10 Jumlah kassa yang dipakai tercatat
11 Jumlah dan jenis instrumen sesuai prosedur
12 Keadaan pasien pasca bedah dievaluasi
13 Tulis laporan operasi
14 Labeling specimen dan tulis permintaan lab
15 Penjelasan kepada keluarga
Pasca Bedah
1
Dokumentasi
2
Catatan perawatan
Pemulangan
1
Catatan keadaan pasien
2
Inform consent pada yang merawat
3
Jadwal kontrol dan konsultasi pada dokter spesialis anak
4
Kelengkapan status dan diagnosa
5
Catatan administrasi & keuangan
18. Materi Baku
Materi baku kelainan kongenital susunan saraf disusun berdasarkan tujuan pendidikan. Secara rinci disusun pada tujuan khusus. Materi dirinci menjadi berbagai jenis penyakit pada submodul yang disesuaikan dengan kompetensi mandri yang harus dicapai ( matriks hijau )
Sebagai gambaran umum berbagai penyakit yang harus dikuasai sebagai berikut :
Malformasi Dandy-Walker
Definisi
Malformasi Dandy-Walker adalah sindrom yang berkaitan dengan disgenesis dari struktur midline cerebellar. Hal ini menyebabkan agenesis vermis serebelar dengan adanya kista fosa posterior yang terhubung dnegan ventrikel IV yang membesar.
Dandy-Walker malformation memiliki karakteristik, yaitu : 1. Dilatasi kistik fossa posterior
2. Tentorium bergeser ke atas
3. Terdapat hubungan antara midline dengan ventrikel keempat 4. Agenesis vermis parsial atau total
Epidemiologi
Insiden Dandy-Walker malformasi mencapai satu dari 25.000 – 35.000 kelahiran hidup, dan pada kebanyakan kasus sudah terdiagnosis sebelum usia satu tahun. Menurut Freeman dan Jones, malformasi Dandy-Walker dapat bermanifestasi pada usia 75 tahun berupa tuli neurosensorik dan episodik vertigo. Prevalensi wanita lebih banyak daripada pria 1,2:1 sampai 1,3:1. Etiologi
Penyebab malformasi Dandy-Walker tak diketahui. Anomali perkembangan, infeksi, dan oklusi vaskuler adalah kemungkinan penyebab. Penelitian eksperimental memperlihatkan bahwa malformasi dapat diinduksi oleh penyebab genetik, kimia dan multi faktor. Kasus familial mengarah pada adanya faktor herediter. Banyak kasus menunjukkan trait resesif autosom. Manifestasi Klinis
Gejalanya, yang sering terjadi pada permulaan masa bayi, termasuk perkembangan motorik yang terlambat dan pembesaran kepala secara bertahap. Pada anak yang lebih tua, gejala naiknya tekanan dalam otak/tengkoraknya seperti rewel, muntah dan kejang dan tanda disfungsi cerebellar seperti ketidakstabilan (saat bergerak/berjalan), kurangnya koordinasi otot atau mata bergerak-gerak dengan tidak normal. Gejaa lain termasuk peningkatan ukuran lingkaran kepala, bengkak di bagian belakang kepala, problem dengan syaraf yang mengendalikan mata, wajah dan leher, dan pernafasan yang tidak normal.
Sindrom Dandy-Walker sering berhubungan dengan gangguan bagian lain dari sistem syaraf sentral (central nervous system) termasuk tidk adanya corpus callosum (bagian penghubung antara kedua bagian otak), malformasi jantung, wajah, tangan/kaki, jari-jari dan jari-jari kaki.
Pemeriksaan Penunjang
Diagnosis ditegakan berdasarkan pemeriksaan klinis dan imajing. Tatalaksana
Pengobatan untuk individu dengan sindrom Dandy-Walker umumnya terdiri dari mengobati problem sampingannya, apabila diperlukan. Tube khusu untuk mendrainase/mengeluarkan cairan mungkin dipasang pada kepala. Ini akan mengurangi tekanan/desakan cairan dan membantu mengurangi pembengkakan. Orangtua anak yang mengidap Dandy Walker Syndrome mungkin akan merasakan manfaat dari konseling genetic apabila berencana untuk punya anak lagi.
19. Algoritme
20. Kepustakan
1. Osborn AG, Blasser SI, Salzman KL, Katzman GL, Provenzale J,
Cas-tillo M, et all. Osborn Diagnostic Imaging. Canada : Amirsys/Elsevier.
1
sted. 2004
2. Wilkins RH, Rengachary SS. Neurosurgery. USA : Mc Graw-Hill. 2
ndEd. 1996
3. Rengachary SS, Wilkins RH. Principles of Neurosurgery. London :
Mosby. 1994
4. Winn HR. Youman’s Neurological Surgery. 5
thed. USA : Saunders.
1994
21. Presentasi
Materi presentasi menggunakan materi dalam bentuk power point sesuai dengan materi modul Malformasi Dandy-Walker.
