SPINA BIFIDA
SPINA BIFIDA
I.
I. PENDAHULU
PENDAHULUAN
AN
Spina bifida merupakan suatu kelainan kongenital berupa defek pada arkus Spina bifida merupakan suatu kelainan kongenital berupa defek pada arkus posterior
posterior tulang tulang belakang belakang akibat akibat kegagalan kegagalan penutupan penutupan elemen elemen saraf saraf dari dari kanaliskanalis spinalis pada perkembangan awal dari embrio.
spinalis pada perkembangan awal dari embrio.(1,2,3)(1,2,3)
Pada stadium dini pembentukan lempeng neural terbentuk celah neural yang Pada stadium dini pembentukan lempeng neural terbentuk celah neural yang kem
kemudiudian an memmembentbentuk uk pippipa a neuneuralral. . PipPipa a neuneural ral iniinilah lah yanyang g kemkemudiudian an menmenadadii aringan
aringan otak otak dan dan medula medula spinalis. spinalis. !etika !etika dalam dalam kandungan, kandungan, aringan aringan yangyang mem
membentbentuk uk pippipa a neurneural al tidtidak ak menmenutup utup ataatau u tidtidak ak tertertuttutup up secsecara ara semsempurpurna. na. "ni"ni men
menyebyebabkaabkan n adaadanya nya bagibagian an yayang ng terterbuka buka padpada a #er#ertebtebra, ra, yanyang g menmengelgeliliilingi ngi dandan meli
melindungi korda ndungi korda spinalspinalis. Proses is. Proses penutupenutupan pan pipa neural pipa neural ini berlangsuini berlangsung ng selamselamaa mi
minggu nggu keekeempampat t kehkehiduidupan pan embembrio rio dan dan biabiasanysanya a sebsebeluelum m wanwanita ita menmengetagetahuihui kehami
kehamilannylannya a dan dan berakhberakhir. Proses neuralisasir. Proses neuralisasi i mulamulai i pada garis tengah pada garis tengah dorsdorsal al dandan berlanut
berlanut ke ke arah arah sefal sefal dan dan kaudal. kaudal. Penutupan Penutupan yang yang paling paling akhir akhir teradi teradi pada pada uunguung posterior yaitu pada hari ke$2%.
posterior yaitu pada hari ke$2%.(3,&)(3,&)
!adang$kadang alur saraf tersebut tidak menutup, ini oleh karena kesalahan !adang$kadang alur saraf tersebut tidak menutup, ini oleh karena kesalahan induks
induksi i oleh chorda spinalis yang oleh chorda spinalis yang terlterletak dibawahnya atau etak dibawahnya atau karena pengaruh faktor$karena pengaruh faktor$ fakto
faktor r teratteratogenik lingkungaogenik lingkungan n sel$ssel$sel el neuroeneuroepitelpitel. . 'arin'aringan saraf gan saraf dalam hal dalam hal ini tetapini tetap terbuka ke dunia luar. angguan proses ini menyebabkan defek pipa neural yang terbuka ke dunia luar. angguan proses ini menyebabkan defek pipa neural yang kemudian digolongkan sebagai disrafisme. israfisme terbagi dua yakni kranial dan kemudian digolongkan sebagai disrafisme. israfisme terbagi dua yakni kranial dan spinal.
spinal. (3,&)(3,&)
israfisme spinal * mielodisplasia adalah anomali kongenital dari spinal yang israfisme spinal * mielodisplasia adalah anomali kongenital dari spinal yang diakibatkan oleh kegagalan fusi dari struktur$struktur pada garis tengah. +ila lesinya diakibatkan oleh kegagalan fusi dari struktur$struktur pada garis tengah. +ila lesinya hanya terbatas pada tulang (arkus) posterior baik satu atau beberapa le#el, kelainan hanya terbatas pada tulang (arkus) posterior baik satu atau beberapa le#el, kelainan ini disebut sebagai spina bifida.
ini disebut sebagai spina bifida.(&, , -)(&, , -) 'i
'ika ka elelememen en sasararaf f ikikut ut teterlrlibibat at mamaka ka akakan an memenimnimbulbulkakan n papararalilisisis s dadann hilangnya sensasi dan gangguan pada sfingter.
hilangnya sensasi dan gangguan pada sfingter. eraat dan lokalisasi defek yangeraat dan lokalisasi defek yang
1 1
teradi ber#ariasi. Pada keadaan yang ringan mungkin hanya ditemukan kegagalan teradi ber#ariasi. Pada keadaan yang ringan mungkin hanya ditemukan kegagalan fus
fusi i satsatu u ataatau u leblebih ih dardari i satsatu u arkarkus us posposterterior ior #er#ertebtebra ra pada pada daedaerah rah lumlumbosbosakrakral.al. erkadang kelainan ini tidak menimbulkan
erkadang kelainan ini tidak menimbulkan geala klinis yang signifikangeala klinis yang signifikan..(1,(1, 2,&,/ 2,&,/)) Ser
Seringingkalkali i apaapabilbila a terteradadi i defdefek ek padpada a arkarkus us posposterterior ior makmaka a akaakan n timtimbulbul gan
gangguagguan n padpada a perpermukmukaan aan kulkulit it yayang ng menmenutuutupinpinya, ya, yanyang g tamtampak pak sepseperterti i leslesungung,, seikat rambut, massa lemak atau sinus kulit.
seikat rambut, massa lemak atau sinus kulit.
Spina bifida dapat digolongkan menadi dua tipe yakni, spina bifida okulta Spina bifida dapat digolongkan menadi dua tipe yakni, spina bifida okulta dan spina bifida aperta (
dan spina bifida aperta (cysticacystica).).(1)(1)
II. ETIOLOGI
II. ETIOLOGI
Spina bifida merupakan kelainan kongenital yang berdiri sendiri tanpa disertai Spina bifida merupakan kelainan kongenital yang berdiri sendiri tanpa disertai kel
kelainainan an lailain. n. 0es0eskipkipun un penpenelieliti ti perpercaycaya a bahwbahwa a fakfaktor tor gengenetietik k dan dan lilingkungkunganngan mungkin terlibat dalam penyakit ini begitu uga pada penyakit defek pipa neural lain, mungkin terlibat dalam penyakit ini begitu uga pada penyakit defek pipa neural lain, bayi dengan spina bifida dan penyakit defek neural lain lahir dari orang tua yang bayi dengan spina bifida dan penyakit defek neural lain lahir dari orang tua yang tid
tidak ak memmemiliiliki ki riwriwayaayat t kelkeluaruarga ga spispina na bifbifidaida. . SemSemententara ara spispina na bifbifida ida munmuncul cul didi keluarga$keluarga tertentu tanpa mengikuti suatu pola tertentu. 'ika dari kehamilan keluarga$keluarga tertentu tanpa mengikuti suatu pola tertentu. 'ika dari kehamilan lah
lahir ir seoseoranrang g anaanak k yanyang g menmenderiderita ta spispina na bifbifidaida, , resresiko iko berberulaulang ng pada pada kehkehamiamilanlan berikutnya
berikutnya meningkat meningkat lebih lebih besar. besar. Spina Spina bifida bifida bisa bisa uga uga teradi teradi sebagai sebagai bagian bagian daridari sindrom dengan kelainan kongenital lain. isini pola yang teradi mungkin berbeda sindrom dengan kelainan kongenital lain. isini pola yang teradi mungkin berbeda dengan spina bifida yang berdiri sendiri.
dengan spina bifida yang berdiri sendiri. an
anitita a dendengan gan masmasalaalah h krokronis nis tertertententu, tu, tertermasmasuk uk diadiabetbetes es dan dan epiepileplepsisi (dengan obat antikon#ulsan tertentu) memiliki resiko tinggi (rata$rata 14155) untuk (dengan obat antikon#ulsan tertentu) memiliki resiko tinggi (rata$rata 14155) untuk memiliki bayi dengan spina bifida. efisiensi asam folat pada wanita hamil uga memiliki bayi dengan spina bifida. efisiensi asam folat pada wanita hamil uga dihubungkan dengan spina bifida.
dihubungkan dengan spina bifida.(3,&,)(3,&,)
2 2
III. INSIDENS
III. INSIDENS
Spina bifida kira$kira muncul pada 2$3 dari 1555 kelahiran, tetapi bila satu Spina bifida kira$kira muncul pada 2$3 dari 1555 kelahiran, tetapi bila satu anak telah terkena maka resiko untuk anak yang lain menderita spina bifida sepuluh anak telah terkena maka resiko untuk anak yang lain menderita spina bifida sepuluh kali lebih besar.
kali lebih besar. (2)(2)
Spina bifida ditemukan uga pada ras hispanik dan beberapa kulit putih di Spina bifida ditemukan uga pada ras hispanik dan beberapa kulit putih di 6ropa, dan dalam umlah yang kecil pada ras 7sia dan 7frika$7merika. bayi 6ropa, dan dalam umlah yang kecil pada ras 7sia dan 7frika$7merika. bayi yang lahir dengan spina bifida tidak
yang lahir dengan spina bifida tidak memiliki riwayat keluarga yang sama.memiliki riwayat keluarga yang sama.()()
Spina bifida tipe okulta teradi pada 15 8 1 dari populasi. Sedangkan spina Spina bifida tipe okulta teradi pada 15 8 1 dari populasi. Sedangkan spina bifida tipe
bifida tipe cysticacystica teradi pada 1 4 1555 kehamilan. eradi lebih banyak pada wanita teradi pada 1 4 1555 kehamilan. eradi lebih banyak pada wanita daripada pria (3
daripada pria (3 4 2) 4 2) dan insidennya meningkat pada dan insidennya meningkat pada orang 9hina.orang 9hina.(-)(-) !e
!elalaininan an inini i seseriringngkakali li mmununcucul l papada da dadaererah ah lulumbmbal al atatauau lumbo-sacrallumbo-sacral junction junction..(3)(3)
IV. ANATOMI
IV. ANATOMI
ambar 14 ambar 14Sum$sum ulang +elakang dan 0edulla Spinalis Sum$sum ulang +elakang dan 0edulla Spinalis
3 3
!orda spinalis manusia memanang dari foramen magnum hingga setinggi !orda spinalis manusia memanang dari foramen magnum hingga setinggi #ertebra lumbar pertama atau lumbar kedua. :ata$rata panangnya & cm pada pria #ertebra lumbar pertama atau lumbar kedua. :ata$rata panangnya & cm pada pria dan &2 cm pada wanita, memiliki bentuk seperti silinder pada segmen ser#ikal atas dan &2 cm pada wanita, memiliki bentuk seperti silinder pada segmen ser#ikal atas dan segmen thorakal, dan bentuk o#al di segmen ser#ikal bawah dan segmen lumbar, dan segmen thorakal, dan bentuk o#al di segmen ser#ikal bawah dan segmen lumbar, yang merupakan tempat pleksus ner#us
yang merupakan tempat pleksus ner#us brachial dan ner#us lumbosakral.brachial dan ner#us lumbosakral. Pada
Pada tahtahap ap awaawal l perpertumtumbuhabuhan n fetfetal, al, korkorda da spispinalnalis is ini ini menmengisgisi i sepsepananangang kanalis #ertebra. Saat bayi lahir, korda spinalis ini memanang ke bawah sampai ke kanalis #ertebra. Saat bayi lahir, korda spinalis ini memanang ke bawah sampai ke batas
batas bawah bawah dari dari #ertebra #ertebra lumbar lumbar """. """. Pada Pada akhir akhir dewasa dewasa muda, muda, korda korda spinalisspinalis me
mencncapapai ai poposisisi si sesepepertrti i ororanang g dedewawasasa, , didimamana na ia ia beberhrhenenti ti sesetitingnggi gi didiscscusus inter#ertebra lumbar " dan lumbar "". empat dimana korda spinalis berakhir berubah inter#ertebra lumbar " dan lumbar "". empat dimana korda spinalis berakhir berubah seiring pertumbuhan karena kolumna #ertebralis bertumbuh lebih cepat dari pada seiring pertumbuhan karena kolumna #ertebralis bertumbuh lebih cepat dari pada korda spinalis. Panang dari korda spinalis secara keseluruhan adalah /5 cm. !orda korda spinalis. Panang dari korda spinalis secara keseluruhan adalah /5 cm. !orda spinalis mengalami pembesaran di dua tempat, yaitu ser#ikal (segmen 9 """$ h "") spinalis mengalami pembesaran di dua tempat, yaitu ser#ikal (segmen 9 """$ h "") dan
dan lumlumbar bar (se(segmegmen n ;"$;"$S""S"""). "). "ni "ni mermerupakupakan an temtempat pat sarsaraf af yanyang g menmenginnginner#er#asiasi eks
ekstretremimitas tas ataatas s dan dan bawbawah. ah. <u<ung ng bawbawah ah korkorda da spispinalnalis is mermerunciuncing ng memmembentbentukuk konus medullaris.
konus medullaris.
!orda spinalis manusia terbagi atas 31 segmen (% segmen ser#ikal, 12 segmen !orda spinalis manusia terbagi atas 31 segmen (% segmen ser#ikal, 12 segmen thorakal, segmen lumbal, segmen sacral, dan 1 coccygeal) dimana dari masing$ thorakal, segmen lumbal, segmen sacral, dan 1 coccygeal) dimana dari masing$ mas
masing ing segsegmenmen, , keckecualuali i segsegmen men serser#ik#ikal al yayang ng perpertamtama, a, memmemiliiliki ki sepsepasaasang ng rooroott dorsal dan root #entral dan sepasang ner#us spinalis. Segmen ser#ikal pertama hanya dorsal dan root #entral dan sepasang ner#us spinalis. Segmen ser#ikal pertama hanya memiliki root #entral. :oot #entral dan dorsal bergabung di foramina inter#ertebralis memiliki root #entral. :oot #entral dan dorsal bergabung di foramina inter#ertebralis untuk membentuk ner#us spinalis. =er#us spinalis meninggalkan kanalis #ertebralis untuk membentuk ner#us spinalis. =er#us spinalis meninggalkan kanalis #ertebralis melal
melalui foraminui foramina inter#era inter#ertebraltebralis4 Ser#ikais4 Ser#ikal " muncul di atas l " muncul di atas atlasatlas> ser#ikal ?""> ser#ikal ?"""" mun
muncul cul antantara ara serser#ik#ikal al ?"" dan ?"" dan thothorakrakal al ". ". =er=er#us #us spispinal nal lailain n kelkeluar uar di di bawabawahh #ertebra yang berkesesuaian.
#ertebra yang berkesesuaian. !ar
!arena ena perperbedabedaan an titingkangkat t perpertumtumbuhabuhan n dardari i korkorda da spispinalnalis is dan dan kolkolumnumnaa #e
#ertrtebebraralilis, s, sesegmgmen en korkorda da spspininalalis is titidadak k sesesusuai ai dendengagan n kokolulumnmna a #e#ertrtebebraranynya.a. itingkat ser#ikal, uung spinal #ertebra sesuai dengan tingkat kordanya> tapi tulang itingkat ser#ikal, uung spinal #ertebra sesuai dengan tingkat kordanya> tapi tulang ser#ikal ?" sesuai dengan tingkat korda spinalis ?"". Pada regio thorakal atas, uung ser#ikal ?" sesuai dengan tingkat korda spinalis ?"". Pada regio thorakal atas, uung
& &
spinal berada dua segmen di atas korda spinalis yang berkesesuaian, adi thorakal "? spinal berada dua segmen di atas korda spinalis yang berkesesuaian, adi thorakal "? sesuai dengan korda segmen ke ?". Pada regio thorakal bawah dan lumbar atas, beda sesuai dengan korda segmen ke ?". Pada regio thorakal bawah dan lumbar atas, beda antar
antara tingak #erteba tingak #ertebra dan korda adalah tiga segmra dan korda adalah tiga segmen, adi en, adi spinal thspinal thorakal @ sesuaorakal @ sesuaii dengan lumbar ". !umpulan akar saraf lumbosakral di filum terminale disebut cauda dengan lumbar ". !umpulan akar saraf lumbosakral di filum terminale disebut cauda eAuina. eAuina.(-)(-)
V. EMBRIOLOGI
V. EMBRIOLOGI
ambar 24 ambar 24Perbandingan proses embriologi spinal cord normal dan Perbandingan proses embriologi spinal cord normal dan
spinal cord pada spina bifida spinal cord pada spina bifida
Proses pembentukan embrio pada manusia melalui 23 tahap perkembangan Proses pembentukan embrio pada manusia melalui 23 tahap perkembangan setelah pembuahan setiap tahap rata$rata memakan waktu selama 2 $3 hari. 7da dua setelah pembuahan setiap tahap rata$rata memakan waktu selama 2 $3 hari. 7da dua proses
proses pembentukan pembentukan sistem sistem saraf saraf pusat. pusat. Pertama, Pertama, neuralisasi neuralisasi primer, primer, yakniyakni pembentukan
pembentukan struktur saraf struktur saraf menadi menadi pipa, hal pipa, hal yang yang serupa uga serupa uga teradi pada teradi pada otak dotak danan kor
korda da spispinalnalis. is. !edu!edua, a, neurneuralialisassasi i seksekundeunder, r, yakyakni ni pempembentbentukanukan lower lower dari korda dari korda
spi
spinalnalis, yang is, yang memmembentbentuk uk bagibagian an lumlumbal bal dan dan saksakralral.. Neural Neural plateplate dibentuk padadibentuk pada tahap ke % (hari ke1/$1),
tahap ke % (hari ke1/$1),neural fold neural fold terbentuk pada tahap ke (hari ke 1$21) dan terbentuk pada tahap ke (hari ke 1$21) dan fusi dari
fusi dari neural fold neural fold terbentuk pada tahap ke 15 (hari ke 22$23). +eberapa tahap yang terbentuk pada tahap ke 15 (hari ke 22$23). +eberapa tahap yang seri
sering mengalami gangguan yakni selamng mengalami gangguan yakni selama tahap a tahap % 8 % 8 15 (yakni, ketika15 (yakni, ketikaneural plateneural plate membentuk
membentuk fold fold pertamanya dan berfusi untuk membentuk pertamanya dan berfusi untuk membentukneural tubeneural tube) hal ini dapat) hal ini dapat menyebabkan teradinya
menyebabkan teradinyacraniorachischisiscraniorachischisis, yang merupakan salah satu bentuk yang, yang merupakan salah satu bentuk yang arang dari
arang darineural tube defect neural tube defect (=). (=). (15,11)(15,11)
Pada tahap ke 11 (hari ke 23$2-), saat ini teradi penutupan dari bagian rostral Pada tahap ke 11 (hari ke 23$2-), saat ini teradi penutupan dari bagian rostral neuropore
neuropore. . !e!egagagagalalan n papada da tatahahap p inini i memengngakakibibatatkakan n teterradadininyyaa anencephaly..anencephaly 0ielomeningocele teradi akibat gangguan pada tahap 12 (hari ke 2-$35), saat ini 0ielomeningocele teradi akibat gangguan pada tahap 12 (hari ke 2-$35), saat ini teradi penutupan bagian caudal dari
teradi penutupan bagian caudal darineuropore.neuropore.(15)(15)
ambar. 3 ambar. 3 (iambil dari kepustakaan (iambil dari kepustakaan1515 ) )
-ambar. & ambar. & (iambil dari kepustakaan (iambil dari kepustakaan1515 ) )
Penelitian pada embrio tikus telah memperoleh beberapa teori
Penelitian pada embrio tikus telah memperoleh beberapa teoriunifying unifying yang yang dapat menelaskan anomali yang teradi pada =. efek yang teradi bersamaan dapat menelaskan anomali yang teradi pada =. efek yang teradi bersamaan seperti hidrosefalus dan malformasi otak bagian belakang seperti malformasi 9hiari "" seperti hidrosefalus dan malformasi otak bagian belakang seperti malformasi 9hiari "" adalah salah satu contohnya. 0c;one dan =aidich, pada tahun 12, mengaukan adalah salah satu contohnya. 0c;one dan =aidich, pada tahun 12, mengaukan proposal tentang teori
proposal tentang teoriunifyingunifyingdari defek padadari defek padaneural tubeneural tube yang menelaskan anomali yang menelaskan anomali pada
pada otak otak bagian bagian belakang belakang dan dan anomali anomali pada pada korda korda spinalis. spinalis. +erdasarkan+erdasarkan penyelidikan
penyelidikan tersebut, tersebut, diketahui diketahui bahwa bahwa kegagalan kegagalan lipatan lipatan neural neural untuk untuk menutupmenutup se
sempmpururna, na, memenynyebaebabkabkan n dedefefek k papada da babagigian an dodorsrsal al atatauau myeloschisismyeloschisis. . BaBal l iinini menyebabkan 9SC bocor mulai dari #entrikel sampai ke kanalis sentralis dan bahkan menyebabkan 9SC bocor mulai dari #entrikel sampai ke kanalis sentralis dan bahkan mencapai cairan amnion dan mengakibatkan kolaps dari sistem #entrikel.
mencapai cairan amnion dan mengakibatkan kolaps dari sistem #entrikel.(15)(15)
!egagalan dari sistem #entrikel untuk meningkatkan ukuran dan #olumenya !egagalan dari sistem #entrikel untuk meningkatkan ukuran dan #olumenya menyebabkan herniasi ke bawah dan ke atas dari otak kecil. Sebagai tambahan, fossa menyebabkan herniasi ke bawah dan ke atas dari otak kecil. Sebagai tambahan, fossa posterior
posterior tidak tidak berkembang berkembang sesuai sesuai dengan dengan ukuran ukuran yang yang sebenarnya, sebenarnya, dan dan neuroblasneuroblas tidak bermigrasi keluar sesuai dengan normal dari #entrikel ke korteks.
tidak bermigrasi keluar sesuai dengan normal dari #entrikel ke korteks.(15)(15)
7dapun teori yang lain yang menelaskan teradinya spina bifida yakni teori 7dapun teori yang lain yang menelaskan teradinya spina bifida yakni teori defis
defisiensi asam folat.iensi asam folat. (11)(11) :esiko melahirkan anak dengan spina bifida berhubungan :esiko melahirkan anak dengan spina bifida berhubungan
era
erat t dengdengan an kekkekuraurangan ngan asaasam m folfolat, at, terterutautama ma yayang ng terteradadi i pada pada awaawal l kehakehamimilanlan..
/ /
Bingga kini tidak diketahui mengapa asam folat dapat menyebabkan spina bifida. Bingga kini tidak diketahui mengapa asam folat dapat menyebabkan spina bifida.
(/,15,13) (/,15,13)
Malformasi Sistem Saraf Pusat Malformasi Sistem Saraf Pusat (15)(15)
ee!!aammiillaa" " !!aarri i ##e e $$ ee%%aa&&iiaa"" AA""oommaallii 5
5 8 8 11%% PPeemmbbeennttuukkaan n eekkttooddeerrmm,, meso
mesoderm derm dan dan endoderendoderm,m, dan lempeng saraf
dan lempeng saraf
!em
!ematiatian an ataatau u efeefek k yayangng tidak elas
tidak elas 1
1%% PPeemmbbeennttuukkaan n lleemmppeenngg saraf
saraf
efek midline anterior efek midline anterior 2
22 2 8 8 2233 PPeennaammppaakkaan n ooppttiik k ##eesssseel l BBiiddrroosseeffaalluuss 2
2& & 8 8 22-- PPeennuuttuuppaann neuroporeneuropore
anterior anterior
Anencephaly Anencephaly
2
2- - 8 8 22%% PPeennuuttuuppaann neuroporeneuropore
posterior posterior
Sp
Spinina a bibififida da sisiststikika a dadann Spina bifida okulta
Spina bifida okulta 3
322 SSiirrkkuullaassi i ##aasskkuullaarr 00iikkrroosseeffaallii 3
33 3 33 SSpplliittttiinng g ddaarri i pprrooeennsseeffaalloonn u
unnttuuk k mmeemmbbeennttuukk telensefalon
telensefalon
Boloproensefalon Boloproensefalon
/
/5 5 8 8 115555 PPeemmbbeennttuukkaan n kkoorrppuuss kalosum
kalosum
7genesis korpus kalosum 7genesis korpus kalosum
VI. LASIFIASI
VI. LASIFIASI
% %
ambar 4 ambar 4 !lasifikasi Spina +ifida !lasifikasi Spina +ifida
Spina bifida dapat digolongkan sebagai berikut4 Spina bifida dapat digolongkan sebagai berikut4 •
• Spina +ifida DkultaSpina +ifida Dkulta
+entuk ini merupakan spina bifida yang
+entuk ini merupakan spina bifida yang palinpaling g ringanringan. . !elai!elainan seperti ininan seperti ini biasanya
biasanya terdapat terdapat didaerah didaerah sacrolumbal, sacrolumbal, sebagian sebagian besar besar ditutupi ditutupi oleh oleh kulit kulit dandan tidak tampak dari luar kecuali adanya segumpal kecil rambut diatas daerah yang tidak tampak dari luar kecuali adanya segumpal kecil rambut diatas daerah yang dihinggapi. Pada keadaan seperti ini medula spinalis dan saraf$saraf biasanya dihinggapi. Pada keadaan seperti ini medula spinalis dan saraf$saraf biasanya normal dan geala$geala neurologik tidak ditemukan.
normal dan geala$geala neurologik tidak ditemukan. Spina +ifida Dkulta seringSpina +ifida Dkulta sering didiagnosis secara tidak sengaa saat seseorang mengalami pemeriksaan @$ray didiagnosis secara tidak sengaa saat seseorang mengalami pemeriksaan @$ray atau 0:" untuk alasan yang lain.
atau 0:" untuk alasan yang lain. Pada neural tube defek (=) enis ini, tidakPada neural tube defek (=) enis ini, tidak teradi herniasi dari menings melalui defek pada #ertebra.
teradi herniasi dari menings melalui defek pada #ertebra. ;esi yang terbentuk;esi yang terbentuk terselubung atau tersembunyi di bawah kulit.
terselubung atau tersembunyi di bawah kulit. Pada tipe ini uga tidak disertaiPada tipe ini uga tidak disertai dengan hidrosefalus dan malformasi 9hiari "".
dengan hidrosefalus dan malformasi 9hiari "".(3,-,15,12,13)(3,-,15,12,13) Se
Seriringngkalkali i lelesi si padpada a kukulilit t beberurupapa haihairy ry patpatchch, , sinsinus us dermdermal, al, dimdimpleple,, hemangioma atau lipoma dan kadang$kadang timbul gangguan neurologik pada hemangioma atau lipoma dan kadang$kadang timbul gangguan neurologik pada regio torakal, lumbal, dan sakral. Pada masa pertumbuhan anak$anak dapat pula regio torakal, lumbal, dan sakral. Pada masa pertumbuhan anak$anak dapat pula ditemukan paralisis spastik yang ringan.
ditemukan paralisis spastik yang ringan.(1,15)(1,15) eteks
eteksi i dini pada dini pada spina bifida okulta sangatlaspina bifida okulta sangatlah h pentipenting ng mengimengingat bahwangat bahwa fungsi neurologis hanya dapat dipertahankan dengan tindakan inter#ensi bedah fungsi neurologis hanya dapat dipertahankan dengan tindakan inter#ensi bedah secara dini dan tepat.
secara dini dan tepat.(-)(-)
ambar. ambar. -(Diambil dari kepustakaan (Diambil dari kepustakaan77 ) )
!elompok ini mencakup kelainan$kelainan 4 lipoma spinal, sinus dermal, !elompok ini mencakup kelainan$kelainan 4 lipoma spinal, sinus dermal, li
lipompomieielolomemeniningongokekel, l, didiasastetemamatotomimieleliaia, , hihiperpertrtrofofi i fifilulum m tetermrminainale le dadann meningokel sakral anterior.
meningokel sakral anterior.(&, -)(&, -)
a.
a. ;ipoma ;ipoma spinalspinal Per
Perkemkembangbangan an embembrioriologlogis is lilipompoma a spispinal nal titidak dak dikdiketaetahui hui secsecaraara ter
terperperincinci. i. Pada kasuPada kasus8ks8kasuasus s iniini, , eleelemen spinmen spinal normal tetal normal tetap ap ada namunada namun lokasinya abnormal. ;ipoma spinal adalah keadaan di mana terdapat aringan lokasinya abnormal. ;ipoma spinal adalah keadaan di mana terdapat aringan lemak yang masuk di dalam aringan saraf, sehingga teradi kerusakan dan lemak yang masuk di dalam aringan saraf, sehingga teradi kerusakan dan mengakibatkan disfungsi neurologis.
mengakibatkan disfungsi neurologis.(-)(-)
Pada umumnya tidak ada kelainan neurologis, tetapi kadang teradi, Pada umumnya tidak ada kelainan neurologis, tetapi kadang teradi, kar
karena ena dendengan gan berbertamtambahbahnya nya usiusia, a, liplipoma oma akaakan n memmembesbesar ar dan dan menmenekaekann sis
sistem tem sarsaraf. af. ;ip;ipoma oma sepseperterti i ini ini dapdapat at berberupa upa lilipompomenieningongomiemieloklokel el ataatauu melek
melekat at pada pada meninmeningomielgomielokel.okel. PemerPemeriksaaiksaan n radiolradiologik ogik dilakudilakukan kan sepersepertiti pada meningokel.
pada meningokel.(&)(&)
15 15
ambar. /. ;ipoma Spinal ambar. /. ;ipoma Spinal
(Diambil dari kepustakaan (Diambil dari kepustakaan 1414
))
cc.. SSiinnuus ds deerrmmalal
Sinus dermal merupakan lubang terowongan (traktus) di bawah kulit Sinus dermal merupakan lubang terowongan (traktus) di bawah kulit mulai dari epidermis menuu lapisan dalam, menembus duramater dan sampai mulai dari epidermis menuu lapisan dalam, menembus duramater dan sampai ke rongga subarakhnoid. ampilan luarnya berupa lesung atau dimpel kulit ke rongga subarakhnoid. ampilan luarnya berupa lesung atau dimpel kulit yang kadang mengandung seumput rambut di permukaannya dan kebanyakan yang kadang mengandung seumput rambut di permukaannya dan kebanyakan di daerah lumbal. +iasanya kelainan ini asimptomatik, namun bila menembus di daerah lumbal. +iasanya kelainan ini asimptomatik, namun bila menembus duramater, sering menimbulkan meningitis rekuren.
duramater, sering menimbulkan meningitis rekuren. (-)(-)
11 11
ambar. %. Sinus ermal ambar. %. Sinus ermal
(Diambil dari kepustakaan (Diambil dari kepustakaan 1414))
c.
c. ;i;ipopomimielelomomeneniningogokekell
;ipomielomeningokel sering kali terdeteksi sebagai suatu gumpalan ;ipomielomeningokel sering kali terdeteksi sebagai suatu gumpalan lemak pada bagian belakang tubuh
lemak pada bagian belakang tubuh terutama di daerah terutama di daerah lumbo$sakral. lumbo$sakral. !elainan!elainan ini
ini kerkerap ap dikdikaitaitkan kan sebsebagai agai defdeformormitaitas s koskosmetmetik, ik, namnamun un sebsebenarenarnya nya iaia merupakan suatu kompleks anomali kongenital yang bukan hanya terdiri dari merupakan suatu kompleks anomali kongenital yang bukan hanya terdiri dari infiltrasi perlemakan aringan saraf saa, tetapi uga mengandung meningokel infiltrasi perlemakan aringan saraf saa, tetapi uga mengandung meningokel atau meningomielokel yang besar.
atau meningomielokel yang besar.(-)(-)
ambar. .
ambar. . ;ipomielom;ipomielomeningokeleningokel
(iambil
(iambil dari dari kepustakaankepustakaan 1& 1& ) )
12 12
ambar. 15.
ambar. 15. ;ipomielo;ipomielomeningokelmeningokel (iambil dari kepustakaan (iambil dari kepustakaan 1& 1& ) )
d. iastematomielia d. iastematomielia
iastematomielia merupakan salah satu manifestasi disrafisme spinal iastematomielia merupakan salah satu manifestasi disrafisme spinal yang arang t
yang arang teradi dan teradi dan terdiri atas erdiri atas komponen$komponen komponen$komponen 44
$$ eerbrbelelahahnynya ma mededulula sa spipinanalilis ms menenaadi di dudua ha hememikikorord. d. uuraramamateter dr dapapatat tetap satu atau membentuk septa.
tetap satu atau membentuk septa.
$$ 7d7da ta tululanang rg rawawan an yayang ng memenononnol ol dadari ri kokorprpus us #e#ertrtebebra ra dadan mn memembebelalahh kedua hemikord diatas.
kedua hemikord diatas.
$$ ;o;okakasi si didiasastetemamatotomimielelia bia biaiasasanynya di da di daeaerarah toh toraraks aks atatau tu tororakako$o$lulumbmbarar,, dan uga biasanya ada abnormalitas #ertebra (hemi#ertebra). 9iri khas dari dan uga biasanya ada abnormalitas #ertebra (hemi#ertebra). 9iri khas dari kelainan ini adalah adanya seumput rambut dari daerah yang ada
kelainan ini adalah adanya seumput rambut dari daerah yang ada diastematomielia.
diastematomielia. (-)(-)
ambar. 11.
ambar. 11. iastematomiastematomieliaielia
(Diambil dari kepustakaan (Diambil dari kepustakaan 14 14 ) )
13 13
•
• Spina +ifida 7perta (Spina +ifida 7perta (cysticacystica))
ipe ini merupakan salah satu bentuk dari spina bifida yang kehilangan ipe ini merupakan salah satu bentuk dari spina bifida yang kehilangan lami
lamina na #erte#ertebranybranya a dan seluruh dan seluruh isi dari isi dari kanalikanalis s #erte#ertebralibralis s mengamengalami prolapslami prolaps membentuk sebuah defek dan defek tersebut membentuk kantung pada menings membentuk sebuah defek dan defek tersebut membentuk kantung pada menings yang berisi 9SC, defek yang terbentuk inilah yang disebut dengan meningocele. yang berisi 9SC, defek yang terbentuk inilah yang disebut dengan meningocele. Sedangkan bila berisi korda spinalis dan akar saraf disebut mielomeningocele. Sedangkan bila berisi korda spinalis dan akar saraf disebut mielomeningocele. !or
!orda da spispinalnalis is tertersebsebut ut biabiasansanya ya berberasaasal l dardari i bentbentuk uk priprimitmitif, if, yayakni kni lemlempengpeng neu
neural yang ral yang belbelum um manmangalgalami lipatami lipatan, an, hal ini hal ini disdisebuebutt open open myelomyelomeningmeningoceleocele
at
atauau rachischisisrachischisis. a. an pan padada closed myelomeningoceleclosed myelomeningocele, yakni apabila lempeng, yakni apabila lempeng neural telah terbent
neural telah terbentuk uk sempsempurna dan urna dan terttertutup oleh utup oleh membmembran dan ran dan kulitkulit, , meskimeskipunpun tetap terlihat arkus posterior dari #ertebra.
tetap terlihat arkus posterior dari #ertebra.(2)(2)
ambar.12 ambar.12 (iambil dari kepustakaan (iambil dari kepustakaan 1& 1& ) )
1& 1&
a. 0eningokel a. 0eningokel
Spina bifida enis ini mengalami simpel herniasi dari menings melalui Spina bifida enis ini mengalami simpel herniasi dari menings melalui def
defek ek padpada a #er#ertebtebra. ra. !or!orda da spispinalnalis is dan dan akar saraf akar saraf tidtidak ak ikuikut t menmengalagalamimi her
hernianiasi si melmelalualui i bagbagian ian dordorsal sal dardarii durdural al sacsac. . ;e;esi si yayang ng titimbmbul ul papadada meningokel sangat penting untuk dibedakan dengan mielomeningokel karena meningokel sangat penting untuk dibedakan dengan mielomeningokel karena penanganan
penanganan dan dan prognosisnya prognosisnya sangat sangat berbeda. berbeda. +ayi +ayi yang yang lahir lahir dengandengan menin
meningokel biasanya pada gokel biasanya pada pemerpemeriksaan fisis memberiiksaan fisis memberikan kan gambagambaran ran yangyang nor
normalmal. . +ay+ayi i yayang ng lahlahir ir dengdengan an menmeningingokeokel l titidak dak memmemiliiliki ki malmalforformasmasii neurologik seperti hidrosefalus dan 9hiari "". 'enis ini merupakan bentuk yang neurologik seperti hidrosefalus dan 9hiari "". 'enis ini merupakan bentuk yang arang teradi.
arang teradi. (/,15)(/,15)
ambar. 13 ambar. 13
(Diambil dari kepustakaan
(Diambil dari kepustakaan 7 7 ) )
b.
b. 0ielomeningokel0ielomeningokel 0ie
0ielomlomenieningokngokel el adaladalah ah keakeadaadaan n di di manmana a terteradi adi herhernianiasi si korkordada spi
spinalnalis is dan dan akar akar sarsaraf af memmembentbentuk uk kankantuntung g yanyang g uguga a berberisi isi menmeningings.s. !antun
!antung g ini berprotrini berprotrusi usi melalmelalui ui #erteb#ertebra ra dan dan defek muskulokdefek muskulokutaneusutaneus. . !orda!orda spinal
spinalis sering berakhir pada is sering berakhir pada kantunkantung g ini dan ini dan terbuterbuka ka keluar disertkeluar disertai eksposeai ekspose dari kanalis sentrali
dari kanalis sentralis. s. PembuPembukaan dari kaan dari strukstruktur saraf tersebut disebuttur saraf tersebut disebut neuralneural placode
placode. = tipe ini adal. = tipe ini adalah bentuk ah bentuk yang paliyang paling sering terng sering teradi. anggadi. angguanuan neurologis seperti hidrosefalus dan malformasi 9hiari "" seringkali menyertai neurologis seperti hidrosefalus dan malformasi 9hiari "" seringkali menyertai miel
mielomeninomeningokel. gokel. Sebagai Sebagai tambahtambahan, an, mielmielomeniomeningokel ngokel memilmemiliki iki insiinsidensdens
1 1
yang tinggi sehubungan dengan malformasi intestinal, antung, dan esofagus, yang tinggi sehubungan dengan malformasi intestinal, antung, dan esofagus, da
dan n uguga a ananomomalali i giginnal al dadan n ururogogeneniitatall. . +a+ayyi i yyanang g llahahir ir dedengnganan mielomeningokel memiliki
mielomeningokel memilikiorthopedic anomaliesorthopedic anomalies pada pada eEtremeEtremitas bawah danitas bawah dan anomali pada urogenital melalui keterlibatan akar
anomali pada urogenital melalui keterlibatan akar saraf pada regio sakral.saraf pada regio sakral.(15)(15) a
ampmpak ak bebennololan an didigagariris s tetengngah ah sesepapannanang g tutulalang ng bebelalakakangng.. !eba
!ebanynyakan akan miemielomlomenienigokegokel l berberbentbentuk uk o#ao#al l dengdengan an sumsumbu bu panpananangnygnyaa berorientasi
berorientasi #ertikal. #ertikal. ;okasi ;okasi terbanyak terbanyak adalah adalah di di daerah daerah torakolumbal torakolumbal dandan frekue
frekuensi makin berkurnsi makin berkurang kearah distalang kearah distal. . !adang miel!adang mielomeninomeningokel disergokel disertaitai defek kulit atau permukaan yang hanya dilapisi oleh selaput tipis. !elainan defek kulit atau permukaan yang hanya dilapisi oleh selaput tipis. !elainan neor
neoroloologik gik berbergantgantung ung padpada a tintingkatgkat, , letletak, ak, lualuas s dan dan isi isi kelkelainainan an tertersebsebut,ut, karena itu
karena itu dapat berupa dapat berupa paraplparaplegia, egia, paraparparaparesis, monoparesesis, monoparesis, is, inkotinkotinensiinensiaa urin dan al#i, gangguan sensorik serta gangguan refleks.
urin dan al#i, gangguan sensorik serta gangguan refleks.(&, -)(&, -)
ambar.
ambar. 1&. 1&. 0ielomeningokel0ielomeningokel (iambil dari kepustakaan (iambil dari kepustakaan 1& 1&))
VII. DIAGNOSIS
VII. DIAGNOSIS
1-
A"am"esisA"am"esis
iagno
iagnosis spina sis spina bifibifida da dapat diketahui melalui dapat diketahui melalui analianalisa sa riwayriwayat at kesehakesehatantan
da
dari ri inindidi#i#idu du tetersrsebebut ut ((ikika a bukbukan an babayiyi), ), ririwawayayat t kekesesehahatatan n kelkeluauargrga a dadann
penelasan yang detail tentang kehamilan dan kelahiran.
penelasan yang detail tentang kehamilan dan kelahiran.(13)(13)
ealanya ber#ariasi, tergantung kepada beratnya kerusakan pada korda ealanya ber#ariasi, tergantung kepada beratnya kerusakan pada korda spinalis dan akar saraf yang terkena. +eberapa anak memiliki geala ringan atau spinalis dan akar saraf yang terkena. +eberapa anak memiliki geala ringan atau tan
tanpa pa gegealaala, , sedsedangangkan kan yanyang g lailain n menmengalgalami ami kelkelumpumpuhauhan n padpada a daedaerah rah yayangng
dipersarafi oleh korda spinalis.
dipersarafi oleh korda spinalis.(12)(12)
a.
a. SpSpinina bia bififida oda okukultltaa(3,,/,%)(3,,/,%)
Sering kali asimtomatikSering kali asimtomatik
idak ada gangguan padaidak ada gangguan padaneural tissueneural tissue
:egio lumbal dan sakral:egio lumbal dan sakral
efek berbentuk dimpel, seberkas rambut, ne#usefek berbentuk dimpel, seberkas rambut, ne#us
angguan traktus urinarius (mild)angguan traktus urinarius (mild)
b.
b. Spina bifida apertaSpina bifida aperta(1,-)(1,-)
0eningokel0eningokel
ertutupi oleh kulitertutupi oleh kulit
idak teradi paralisisidak teradi paralisis
0ielomeningokel0ielomeningokel
idak tertutup oleh kulit, tetapi mungkin ditutupi oleh membran yangidak tertutup oleh kulit, tetapi mungkin ditutupi oleh membran yang
transparan transparan
eradi paralisiseradi paralisis
Pemeri#saa" FisisPemeri#saa" Fisis
Pe
Pememeririksksaaaan n neneururolologogis is papada da babayyi i cucukukup p susulilit> t> teterurutatama ma ununtutukk
membedakan gerakan #olunter tungkai terhadap gerakan reflektoris. iasumsikan membedakan gerakan #olunter tungkai terhadap gerakan reflektoris. iasumsikan bahwa
bahwa semua semua respons respons gerakan gerakan tungkai tungkai terhadap terhadap rangsang rangsang nyeri nyeri adalah adalah refleksif>refleksif>
1/ 1/
sed
sedangkangkan an adanadanya ya konkontratraktuktur r dan dan defdeformormitaitas s kaki kaki mermerupakupakan an circiri i parparalialisissis segmental le#el tersebut.
segmental le#el tersebut. (-) (-)
9ara pemeriksaannya 4 bayi ditelungkupkan di lengan pemeriksa, anggota 9ara pemeriksaannya 4 bayi ditelungkupkan di lengan pemeriksa, anggota ger
gerak ak bawabawah h baybayi i disdisisi lengan isi lengan bawabawah h pempemerieriksaksa. . FanFang g dindinilailai i adaadalah lah letletakak scapula, ukuran leher, bentuk tulang belakang dan gerakan.
scapula, ukuran leher, bentuk tulang belakang dan gerakan.(1, %)(1, %)
Pemeri#saa" Pe"u"%a"'Pemeri#saa" Pe"u"%a"'
ia
iagnosgnosis is ditditegakegakkan kan berberdasdasarkarkan an gegeala ala dan dan hashasil il pempemerieriksaksaan an fifisiksik.. ia
iagnosgnosa a dindini i spispina na bifbifida ida bisbisa a dildilakukakukan an dendengan gan melmelakuakukan kan pempemerieriksaksaanan prenatal. Pada trimester pertama, wanita hamil menalani
prenatal. Pada trimester pertama, wanita hamil menalani pemeriksaan darah yangpemeriksaan darah yang di
disesebubutt triple triple screscreen.en. es ini es ini mermerupakupakan an tes penyates penyarinringan gan untuntuk uk spispina na bifbifidaida,, sindr
sindrom dan om dan kelaikelainan bawaan lainnya.nan bawaan lainnya. Triple screenTriple screen merupakan tes yang terdirimerupakan tes yang terdiri at
atas as pepememeririksksaaaan n alalfa fa fefetotoprprototeiein n (7(7CPCP), ), <S<S tutulalang ng bebelalakakang ng aaninin, n, dandan amniosentesis.
amniosentesis. (,12)(,12)
% wanita yang mengandung bayi dengan spina bifida, akan memiliki % wanita yang mengandung bayi dengan spina bifida, akan memiliki kadar serum alfa fetoprotein yang tinggi. es ini memiliki angka positif palsu kadar serum alfa fetoprotein yang tinggi. es ini memiliki angka positif palsu yang karena itu ika hasilnya positif, perlu dilakukan pemeriksaan lanutan untuk yang karena itu ika hasilnya positif, perlu dilakukan pemeriksaan lanutan untuk memperkuat diagnosis. ilakukan <S yang biasanya dapat menemukan bayi memperkuat diagnosis. ilakukan <S yang biasanya dapat menemukan bayi dengan spina bifida. !adang dilakukan
dengan spina bifida. !adang dilakukanamniosentesisamniosentesis (analisa cairan ketuban). (analisa cairan ketuban).(12)(12) Setelah bayi lahir, dilakukan pemeriksaan berikut 4
Setelah bayi lahir, dilakukan pemeriksaan berikut 4
@$ :ay tulang belakang untuk menentukan luas dan lokasi kelainan@$ :ay tulang belakang untuk menentukan luas dan lokasi kelainan
9 scan memungkinkan untuk melihat secara langsung defek pada anatomi 9 scan memungkinkan untuk melihat secara langsung defek pada anatomi dan
dan tultulangang. . PemPemerieriksaksaan an ini ini uga digunauga digunakan kan untuntuk uk menmenententukan ukan ada ada ataatauu tidaknya hidrosefalus atau kelainan intracranial lainnya
tidaknya hidrosefalus atau kelainan intracranial lainnya..
1% 1%
ambar. 1 ambar. 1 (iambil dari kepustakaan (iambil dari kepustakaan1&1&))
9 scan atau 0:" tulang belakan9 scan atau 0:" tulang belakang kadang g kadang dilakdilakukan untuk menentukan luasukan untuk menentukan luas
dan lokasi kelainan dan lokasi kelainan(12)(12)
0:
0:" " memerurupapakan kan pepememeririksksaan aan pipililihahan n untuntuk uk aariringangan n sasararaf f dan dan ununtutukk m
menengigidedentntiififikakasi si kekellaiainanan n papada da babayyi i babarru u llahahirir. . PePemmererikikssaaaan n iinini me
memumungkngkininkakan n untuntuk uk memelilihat hat ananomomalali i yayang ng berberkakaititan an babaik ik inintrtrasaspipinalnal maupun intrakranial
maupun intrakranial
ambar. ambar. 1-(iambil dari kepustakaan (iambil dari kepustakaan1&1& ) )
VIII.
VIII. PENANGANA
PENANGANAN
N
1 1
Penanganan pasien dengan spina bifida dengan operasi penutupan pada defek Penanganan pasien dengan spina bifida dengan operasi penutupan pada defek yang terbentuk, saat ini masih kontro#ersial. +anyak bidang keilmuan menghindari yang terbentuk, saat ini masih kontro#ersial. +anyak bidang keilmuan menghindari pelaksanaan
pelaksanaan urgent operasionurgent operasion bila le#el neurologibila le#el neurological lesinya tinggi (diatas ;1), ikacal lesinya tinggi (diatas ;1), ika teradi deformitas spinal yang arang, atau ika teradi hidrosefalus, selebihnya ika teradi deformitas spinal yang arang, atau ika teradi hidrosefalus, selebihnya ika teradi lesi pada kulit dilakukan penutupan
teradi lesi pada kulit dilakukan penutupan defek secara dini.defek secara dini. (2) (2)
Penanganan berikutnya, adalah dengan kera tim. im yang idel merupakan Penanganan berikutnya, adalah dengan kera tim. im yang idel merupakan ko
kommbibinanassi i dadariri neurosurgeryneurosurgery, , ortortopedopedi, i, urourologlogi, i, pedipediatratrik, ik, fisfisiotioteraerapi. pi. SeiSeirinringg pertumbuhan
pertumbuhan anak, anak, ia ia membutuhkan membutuhkan pemasanganpemasangan splint splint dan fisioterapis. api diatas dan fisioterapis. api diatas semua itu, anak$anak tersebut membutuhkan pengertian dari kedua orang tuanya dan semua itu, anak$anak tersebut membutuhkan pengertian dari kedua orang tuanya dan perhatian mereka.
perhatian mereka. (2) (2)
Pe"a"'a"a" A(al Pe"a"'a"a" A(al
Penutupan defek pada kulitPenutupan defek pada kulit
ilakukan ika pasien memiliki prognosis yang baik, dilaksanakan dalam &% am ilakukan ika pasien memiliki prognosis yang baik, dilaksanakan dalam &% am setelah kelahiran. =eural plate ditutup dengan hati$hati dan kulit diinsisi luas. setelah kelahiran. =eural plate ditutup dengan hati$hati dan kulit diinsisi luas. Banya dengan cara ini ulkus dapat dicegah.
Banya dengan cara ini ulkus dapat dicegah.
BidrosefalusBidrosefalus
0erupakan prioritas selanutnya. ilakukan setelah beberapa hari. ilaksanakan 0erupakan prioritas selanutnya. ilakukan setelah beberapa hari. ilaksanakan #entriculo ca#al shunt.
#entriculo ca#al shunt.
eformitaseformitas
Barus tetap
Barus tetap dikontrol. Dperasi dikontrol. Dperasi ortopedi biasanya tiortopedi biasanya tidak dilakukan dak dilakukan sampai minggusampai minggu ke$3, selanutnya pada masa pertumbuhan anak.
ke$3, selanutnya pada masa pertumbuhan anak.
Pe"a"'a"a" Paralisis &a" Deformitas Pe"a"'a"a" Paralisis &a" Deformitas
<ntuk - 8 12 bulan pertama deformitas diterapi dengan<ntuk - 8 12 bulan pertama deformitas diterapi dengan strecthing strecthing dan dan strapping strapping ..
!oreksi dengan menggunakan plester tidak dibenarkan. 6fek 4 tulang dapat patah !oreksi dengan menggunakan plester tidak dibenarkan. 6fek 4 tulang dapat patah dan muncul ulkus di kulit.
dan muncul ulkus di kulit.
25 25
Open methodsOpen methods adalah koreksi yang terbaik untuk deformitas, tetapi harus ditunda adalah koreksi yang terbaik untuk deformitas, tetapi harus ditunda sampai anak berumur beberapa bulan.
sampai anak berumur beberapa bulan.
eforeformitamitas s proksproksimal dikoreksi sebelum deformitaimal dikoreksi sebelum deformitas s distadistal l terateradi. di. 'ika sudah'ika sudah seimbang maka deformitas residu yang teradi ditangani dengan
seimbang maka deformitas residu yang teradi ditangani dengan osteotomi.osteotomi.
Splint tidak pernah digunakan tunggal dalam mengkoreksi deformitas. Banya bisaSplint tidak pernah digunakan tunggal dalam mengkoreksi deformitas. Banya bisa digunakan untuk mempertahankan deformitas, pelaksanaannya diperkuat dengan digunakan untuk mempertahankan deformitas, pelaksanaannya diperkuat dengan strecthing
strecthing berulang$ulang. berulang$ulang.(2)(2)
I). PROGNOSIS
I). PROGNOSIS
Prognosis tergantung dari tipe spina bifida, umlah dan beratnya abnormalitas, Prognosis tergantung dari tipe spina bifida, umlah dan beratnya abnormalitas, dan semakin elek apabila disertai dengan paralisis, hidrosefalus, malformasi 9hiari "" dan semakin elek apabila disertai dengan paralisis, hidrosefalus, malformasi 9hiari "" dan defek kongenital lain. engan perawatan yang sesuai, banyak anak dengan spina dan defek kongenital lain. engan perawatan yang sesuai, banyak anak dengan spina bifida dapat hidup sampai dewasa.
bifida dapat hidup sampai dewasa. (-) (-)
0ie
0ielomlomenieningokngokel el mermerupakupakan an spispina na bifbifida ida dendengan gan proprognosgnosis is yayang ng elelek.ek. Set
Setelaelah h diodioperperasi mieloasi mielomenmeningingokel okel memmemiliiliki ki harharapan apan hidhidup up 2 2 ( ( %- %- dapdapatat bertahan hidup selama tahun).
bertahan hidup selama tahun).(-)(-)
21 21
DAFTAR PUSTAA
DAFTAR PUSTAA
1.
1. :a:assadad, 9ha, 9hairirududdidin.n. Penyakit Penyakit Akibat Lesi Akibat Lesi edula !pinalisedula !pinalis dalam4 dalam4 Pe"'a"tarPe"'a"tar Ilmu Be&a! Ort!o*e&i
Ilmu Be&a! Ort!o*e&i. . 6disi !etiga. 'akarta6disi !etiga. 'akarta4 4 FarsiFarsif f atamatampone>pone> 255. Bal 2/$.
255. Bal 2/$. 2
2.. SSoolloommoonn, , ;;oouuiiss.. Neuromuscular Neuromuscular disorder disorder i inn44 A*A*lele+,+,s s S+S+ststeem m ofof Ort!o*ae&i- a"& Fra-tures
Ort!o*ae&i- a"& Fra-tures. %. %thth ed. ;ondon4 7rnold> 2551. P 21&$-. ed. ;ondon4 7rnold> 2551. P 21&$-. 3
3.. SSadadlleerr, ., ... "entral Ner#ous !ystem"entral Ner#ous !ystem in 4 in 4 La"'ma",s Me&i-al Emriolo'+/La"'ma",s Me&i-al Emriolo'+/ %
%ththed. 0ontana4 win +ridges> P.1&$, &&3$%ed. 0ontana4 win +ridges> P.1&$, &&3$% &.
&. e e 'o'ongng,,iimm.. !istem !araf !istem !araf dalam4 dalam4 Bu#u A%ar Ilmu Be&a!Bu#u A%ar Ilmu Be&a!. 6disi 2. 'akarta4. 6disi 2. 'akarta4 Penerbit +uku !edokteran 69> 255&. Bal %11$&.
Penerbit +uku !edokteran 69> 255&. Bal %11$&. .
. ScScwawarrtts, s, S. S. ".". Neurosurgery Neurosurgery in 4 in 4 Pri"-i*les of Sur'er+Pri"-i*les of Sur'er+. . thth ed. <S7> 2515. P. ed. <S7> 2515. P. 5&, 22
5&, 22
--.. SSatatyyananegegaarraa.. $isgrafisme $isgrafisme !pinal !pinal dalam 4 dalam 4 Ilmu Be&a! Saraf Ilmu Be&a! Saraf . . 6di6disi si !et!etigaiga,, 'akarta4 Penerbit P ramedia Pustaka <tama> 1%.
'akarta4 Penerbit P ramedia Pustaka <tama> 1%. Bal.351$5.Bal.351$5. /.
/. rriifffifin, n, 0i0ikeke. Occupational Therapy %e#ision Notes & !pina 'ifida. Occupational Therapy %e#ision Notes & !pina 'ifida GDnlineHGDnlineH 'une
'une thth 2552> 7#ailable from <:;4 2552> 7#ailable from <:;4 http4**www.otdirect.co.uk http4**www.otdirect.co.uk %
%.. 77nnoonniimm. . !p!piinna a ''iiffiiddaa GGDDnnlliineneH H 25251155> > 77##aaiillaabblle e ffrroom m <<::;;44 http4**www.wikipedia.com
http4**www.wikipedia.com
22 22
.. !!uuglgleerr, 0a, 0arryy. !pina 'ifida. !pina 'ifida GDnlineH 'une 2& GDnlineH 'une 2&thth 255%> 7#ailable from <:;4 255%> 7#ailable from <:;4
http4**www.raredisease.about.com
http4**www.raredisease.about.com
15.
15. 6llen6llenbogen. :ibogen. :ichard.chard... Neural Tube $efects Neural Tube $efects in the Neonatal in the Neonatal Period Period . GDnlineH. GDnlineH 'an 35
'an 35thth 2515> 7#ailable from <:;4 2515> 7#ailable from <:;4 http4**www.emedicine.comhttp4**www.emedicine.com
11
11.. 7n7nonionimm. yelodisplasia. yelodisplasia GDnGDnlinlineH eH 25152515, , GciGcited 7pril ted 7pril thth, , 2515H> 7#aila2515H> 7#ailableble
from <:;4
from <:;4 http4**www.posna.comhttp4**www.posna.com
12
12.. 7n7nonionimm. !pina 'ifida (!umbing Tulang 'elakang). !pina 'ifida (!umbing Tulang 'elakang) GDnlineH 2515, Gcited 7pril GDnlineH 2515, Gcited 7pril
thth, 2515H> 7#ailable from <:;4, 2515H> 7#ailable from <:;4 http4**www.medicastore.comhttp4**www.medicastore.com
23 23
