Gejala Usus Pada Anak Dengan Malformasi Anorektal

GEJALA USUS PADA

GEJALA USUS PADA ANAK DENGAN

ANAK DENGAN MALFORMASI

MALFORMASI

ANOREKTAL:

ANOREKTAL:

 PEMANTA PEMANTAUAN DARI PERSPEKTIF UAN DARI PERSPEKTIF  USIA DAN JENIS KELAMIN 

USIA DAN JENIS KELAMIN 

Pernilla Stenstrom, Christina Clemenston Kockum, Ragnhild

Pernilla Stenstrom, Christina Clemenston Kockum, Ragnhild Emblem, Einar ArnbjornsEmblem, Einar Arnbjornsson,son, Kristin Bjornland

Kristin Bjornland

ABSTRAK  ABSTRAK 

 Latar

 Latar belakang belakang : : konkondisdisi i akhakhir ir anaanak k dendengan gan malmalformformasi asi anoanorekrektal tal berberkaikaitantan dengan jenis kelamin sampai sekarang sangat jarang dilaporkan, meskipun hal ini dengan jenis kelamin sampai sekarang sangat jarang dilaporkan, meskipun hal ini  pada dasarna cukup penting dalam hal pera!atan medis dan konseling ang akan  pada dasarna cukup penting dalam hal pera!atan medis dan konseling ang akan

diberikan pada orang tua" diberikan pada orang tua"

 Metode

 Metode: studi ini dilakukan dengan memantau anak dengan malformasi anorektal: studi ini dilakukan dengan memantau anak dengan malformasi anorektal antara tahun #$$% sampai &''% serta dirujuk ke dua pusat institusi kesehatan di antara tahun #$$% sampai &''% serta dirujuk ke dua pusat institusi kesehatan di dua negara berbeda" Selanjutna, dilakukan pemantauan fungsi usus pada (' anak  dua negara berbeda" Selanjutna, dilakukan pemantauan fungsi usus pada (' anak   perempuan dan )# anak laki*laki dengan n

 perempuan dan )# anak laki*laki dengan nilai median usia % tahun"ilai median usia % tahun"

 Hasil 

 Hasil : diantara pasien dengan fistula perineal, inkontinensia dilaporkan terjadi: diantara pasien dengan fistula perineal, inkontinensia dilaporkan terjadi  pada

 pada +& +& !anita !anita dan dan #' #' pria pria -p -p . . '"''(/ '"''(/ sementara sementara konstipasi konstipasi dilaporkandilaporkan terjadi pada 0& !anita dan 1( pria -p 2 '"''#/" 3idak terdapat gejala usus terjadi pada 0& !anita dan 1( pria -p 2 '"''#/" 3idak terdapat gejala usus ang berbeda antara !anita dengan fistula perineal maupun 4estibular -p 5 '"1 ang berbeda antara !anita dengan fistula perineal maupun 4estibular -p 5 '"1 untu

untuk k masingmasing*masin*masing g gejalagejala/"6alfo/"6alformasi rmasi sakrum dikatakan sakrum dikatakan berkaiberkaitan tan dengdenganan inkontinensia hana pada pria dengan fistula rektourethra" Konstipasi pada pria inkontinensia hana pada pria dengan fistula rektourethra" Konstipasi pada pria dilapo

dilaporkan berbeda berdasarkrkan berbeda berdasarkan kelompok usia an kelompok usia tertenttertentu: (%u: (% versusversus  &0 -p .  &0 -p . '"'#1/" gejala usus dilaporkan tidak mengalami perubahan seiring dengan usia '"'#1/" gejala usus dilaporkan tidak mengalami perubahan seiring dengan usia  pada pasien !anita"

 pada pasien !anita"

 Kesimpulan:

 Kesimpulan:  perbedaan  perbedaan jenis jenis kelamin kelamin perlu perlu dipertimbangkan dipertimbangkan dalam dalam menilaimenilai  prognosis

 prognosis anak anak dengan dengan malformasi malformasi anorektal" anorektal" Pria Pria dengan dengan fistula fistula perineal perineal lebihlebih kurang mengalami inkontinensia serta konstipasi jika dibandingkan dengan !anita kurang mengalami inkontinensia serta konstipasi jika dibandingkan dengan !anita den

dengan gan fistfistula ula perperineineal" al" SelSelain ain ituitu, , !an!anita ita dendengan gan fistfistula ula 4es4estibtibulaular r maumaupupunn  perineal dilaporkan memiliki prognosis ang sama"

 perineal dilaporkan memiliki prognosis ang sama"

Prognosis kontrol fungsi usus pada bai baru lahir dengan malformasi Prognosis kontrol fungsi usus pada bai baru lahir dengan malformasi ano

anorektrektal al mermerupaupakan kan hal hal anang g penpentinting g baibaik k untuntuk uk dikdiketahetahui ui oleoleh h oraorang ng tuatua maupun dalam merencanakan pera!atan medis selanjutna pada anak" 7ungsi maupun dalam merencanakan pera!atan medis selanjutna pada anak" 7ungsi

usu

usus s padpada a anaanak k dendengan gan malmalformformasi asi anoanorekrektal tal anang g menmenjalajalani ni proprosedusedur r plaplastisti anorektal sagital posterior -PSARP/ 8#9 telah dideskripsikan dengan berbagai cara anorektal sagital posterior -PSARP/ 8#9 telah dideskripsikan dengan berbagai cara mel

melalualui i klaklasifisifikaskasi i sertserta a sissistem tem pempemantaantauan uan anang g berberbedbeda a 8&98&9" " PerPerbedbedaan aan iniini kem

kemudiudian an menmenuliulitkatkam m untuntuk uk memmemberberikan ikan laplaporaoran n menmengengenai ai konkondisi disi akhakhir ir  se

sebebenanarnrna a dadari ri papasisien en sesetetelalah h memenjnjalalanani i prprososededur ur PSPSARARP P dadan n ununtutuk k  membandingkan hasil pada populasi pasien ang berbeda"leh karena itu, sistem membandingkan hasil pada populasi pasien ang berbeda"leh karena itu, sistem klasifikasi Krickenbeck mengenai subkelompok malformasi anorektal dan hasil klasifikasi Krickenbeck mengenai subkelompok malformasi anorektal dan hasil  postoperatif kemudian disusun pada tahun &

 postoperatif kemudian disusun pada tahun &''( 819"6etode klasifikasi subtipe dan''( 819"6etode klasifikasi subtipe dan kondisi akhir anak dengan malformasi anorektal telah digunakan pada beberapa kondisi akhir anak dengan malformasi anorektal telah digunakan pada beberapa laporan terbaru 8+*#'9, dimana metode ini dapat memfasilitasi prediksi kondisi laporan terbaru 8+*#'9, dimana metode ini dapat memfasilitasi prediksi kondisi akhir pasien dan perbandingan antara kelompok ang ada" Sejauh ini, subtipe akhir pasien dan perbandingan antara kelompok ang ada" Sejauh ini, subtipe malformasi anorektal ang berdasarkan atas klasifikasi Krickenberg telah menjadi malformasi anorektal ang berdasarkan atas klasifikasi Krickenberg telah menjadi fak

faktor tor anang g palpaling ing penpentinting g daldalam am memmemprepredikdiksi si konkondisdisi i akhakhir ir paspasien ien setesetelahlah  prosedur

 prosedur PSARP untuk PSARP untuk satu satu anak anak 8+,0,),$,#'9" 8+,0,),$,#'9" Selain Selain itu, itu, tidak tidak terdapat terdapat satupunsatupun laporan ang telah menganalisis keterkaitan antara kondisi akhir pasien dengan laporan ang telah menganalisis keterkaitan antara kondisi akhir pasien dengan  jenis kelamin"

 jenis kelamin"

1. TUJUAN 1. TUJUAN

3ujuan utama dari studi ini adalah untuk mendeskripsikam fungsi usus 3ujuan utama dari studi ini adalah untuk mendeskripsikam fungsi usus  berdasarkan sistem pemantauan Krickenberg secara terpisah untuk pria dan !anita  berdasarkan sistem pemantauan Krickenberg secara terpisah untuk pria dan !anita usia +*#& tahun dengan malformasi anorektal" 3ujuan selanjutna adalah untuk  usia +*#& tahun dengan malformasi anorektal" 3ujuan selanjutna adalah untuk  menge

menge4aluas4aluasi i apakah inkontinapakah inkontinensia ensia al4i al4i dan dan konstkonstipasi ipasi cukucukup p jarang didapatkajarang didapatkann  pada kelompuk usia lanjut"

2. BAHAN DAN METODE

2.1. Anak dengan malformasi anorektal 

Studi ini mencakup semua bai ang baru lahir dengan malformasi anorektal ang dirujuk ke pusat bedah pediatri tersier di dua negara selama  periode masing*masing dari bulan ;anuari #$$% dan ;anuari &''' sampai bulan <esember tahun &''%" Populasi ang memenuhi sarat di kedua negara memiliki kondisi sosioekonomi ang sama dengan program pelaanan kesehatan gratis untuk penduduk setempat" 3erdapat dua orang ahli bedah ang selalu dilaporkan melaksanakan prosedur operasi, dan setidakna salah satu dari mereka telah  pernah melakukan prosedur bedah kolorektal pediatri"Secara total, terdapat enam ahli bedah kolorektal pediatri ang dilaporkan bertanggungja!ab untuk prosedur  operatif ang tercakup dalam studi ini"

Sampel ang ada terus dipantau dan hasilna kemudian didapatkan pada saat pasien berusia antara + dan #& tahun"Pasien ang dieksklusi dari studi ini adalah pasien ang datang dengan stenosis anal, atresia rektal, dan kloaka" Selain itu, kriteria eksklusi juga mencakup pasien ang menjalani operasi pada institusi lain dan ang menjalani migrasi" Pada akhirna, kelompok studi kemudian terdiri atas masing*masing 0' dan )) anak untuk kedua institusi"#1) anak ang ada mencakup (0 anak perempuan dan %# anak laki*laki ang memenuhi kriteria inkluasi" Anak dengan malformasi anorektal kemudian di subkelompokkan  berdasarkan klasifikasi Krickenbeck ang diajukan oleh konferensi internasional  perkembangan standarisasi penanganan malformasi anorektal pada tahun &''(

819"

2.2. Metode operatif dan pemantauan

Kedua pusat studi beroperasi berdasarkan prosedur PSARP ang dideskripsikan oleh dr" Pena 8#9" Kompleks spinkter anal didefinisikan sebagai elektrostimulasi dan mobilisasi rektum ang ditempatkan pada pusat studi kompleks spinkter"Kolostomi pengalihan digunakan untuk laki*laki dengan fistula

rektouriner atau pada pasien tanpa fistula, dan untuk beberapa !anita dengan fistula 4estibular dan pasien tanpa fistula"

=nsisi kulit dilakukan dalam pola Y-V-plast pada dua !anita dan tiga laki* laki" <ua laki*laki lain dengan fistula perineal dioperasi dengan metode !ut ba!k  dimana pusat studi kanal anal dicapai dengan insisi melalui fistula tanpa membagi spinkter, diikuti dengan dilatasi fistula"

Semua anak dinilai dengan menggunakan anastesi umum sekitar dua minggu setelah operasi dilakukan, dan program dilatasi dimulai jika perlu" 6aoritas anak dilaporkan menjalani diltasi reguler"

Anak kemudian dinilai untuk mencari adana anomali ang berkaitan,  baik dengan >*ra maupun ?S@ sakrum, sementara traktus urinarius dinilai dengan menggunakan ?S@ maupun sistouretrografi kosong";ika terdapat tanda* tanda adana tambatan kord atau neurogeni! bladder , maka 6R= danatau  pemeriksaan urodinamik perlu dilakukan"Selain itu, ekokardiografi jantung juga

dapat dilakukan secara rutin"

Tabel 1.

Klasifikasi internasional Krickenbeck postoperatif untuk malformasi anorektal #" @erakan usus 4olunteer 

 "asa desakan# kapasitas untuk verbalisasi# mena$an gerakan usus.

a3idak  &" <iare <erajat # <erajat & <erajat 1 3idak 

Kadang -#*& kaliminggu/

Setiap hari, tanpa gangguan sosial

Konstan, dengan gangguan sosial 1" Konstipasi

<erajat #

3idak 

<erajat &

<erajat 1

6embutuhkan laksatif 

Resisten terhadpa laksatif dan diet

2.%. Metode

Studi ini merupakan studi pemantauan klinis ang bersifat deskriptif dan komparatif" Studi ini menilai beberapa 4ariabel termasuk subtipe malformasi anorektal, dan gejala serta malformasi penerta ang didapatkan dari pemantauan tahunan reguler dari pasien"Registrasi gejala usus mencakup registrasi konsekuen  pada rekam medis dan database prospektif dengan menggunakan skema  pemantauan Krickenbeck postoperatif 819 -3abel #/"Seperti ang dibahas pada artikel a!al, kondisi akhir dinilai sebelum penanganan dimulai"=nkontinensia  berat didefinisikan sebagai klasifikasi Krickenbeck tingkat & dan 1"

2.&. 'ertimbangan statistik 

?ji e>act Kruskal*allis digunakan untuk menilai tingkatan dan generalisasi uji e>act 7ischer digunakan untuk dikotomi hasil akhir antara semua kelompok studi";ika terdapat perbedaan statistik, hasilna kemudian dianalisis dengan uji post hoc tingkatan bersama untuk tingkatan gejala atau dengan rele4ansi & la!an & uji e>act 7isher ketika membandingkan gejala*gejala  biner"Dilai p didapatkan antara 2'"1 dan 5'"''#"nilai p 2'"''( dikategorikan

signifikan" Semua komputasi statistik dilakukan oleh ahli statistik dengan menggunakan program komputer R 4ersi #"#("& 8##9"Perbandingan multipel kemudian disesuaikan menggunakan prosedur angka pengenalan palsu"

2.(. 'ertimbangan etis

Studi ini telah disetujui oleh komite etik penelitian regional -nomor  registrasi &'#'+$/ untuk satu institusi, sementara persetujuan untuk institusi lain  juga telah didapatkan dara persetujuan untuk institusi lain juga telah didapatkan dari badan institusi rumah sakit" <ata ditampilkan sedemikian rupa hingga tidak  memungkinkan untuk dilakukanna identifikasi pasien manapun"

Gambar 1.3abel ang memberikan ilustrasi jumlah anak dengan malformasi anorektal ang masuk kriteria inklusi dan ang dieksklusi"

3. HASIL

3erdapat 0 anak perempuan dan #' anak laki*laki ang kemudian dieksklusi dari studi ini -@ambar #/" Selanjutna, kelompok studi pada akhirna terdiri atas #&# anak, dimana (' diantarana berjenis kelamin perempuan dan )#  berjenis kelamin laki*laki ang berada pada median usia % tahun -+*#&/ -@ambar 

#/" <istribusi antara subkelompok malformasi anorektal ang berbeda  berdasarkan klasifikasi Krickenbek, berdasarkan jenis kelamin, dan juga usia ditampilkan pada 3abel &" <istribusi subtipe malformasi anorektal pada kelompok  usia muda dan usia lanjut tidak memperlihatkan adana perbedaan ang signifikan -p 5 '"1/ untuk subkelompok terbesar manapun -3abel &/"

Tabel 2.;umlah -n/ dan persen -/ anak dengan malformasi anorektal serta distribusi pada kelompok usia masing*ma

Klasifikasi Krickenbeck untuk subtipe malformasi anorektal ang diteliti pada studi ini

anita n (' Pria n )# Seluruh !anita Seluruh  pria +) tahun n &# %#& tahun n &$ +) tahun n &+

7istula perineal !anita &+ #' #+

7istula4estibular && $ #1

anitatanpafistula 1 # &

7istula4aginal # # '

7istulaperinealpria 1& ##

7istula rektourethra

-7istula prostatik dan rekto*bulbar/

&$ ##

7istularekto4esikular 1 '

Priatanpafistula ) &

<istribusi subtipe malformasi anorektal ang berbeda pada kedua kelompok usia pada kedua jenis kelamin didapatkan kelompok, ?ji probabilitas e>act 7isher, & gagal/"

Tabel 3.

;umlah -n/ dan -/ dari anomali berkaitan pada studi kohor ang melibatkan #&# anak dengan malformasi anorektal

6alformasi, anomali, dan disabilitas ang berkaitan

3otal !anita anita dengan fistula  perineal anita dengan fistula 4estibular  anita dengan fistula 4aginalis anita tanpa fistula 3otal  pria Pria denga fistula  perinea

 D (' &+ && # 1 )# 1&

3idak terdapat malformasi maupun disabilitas penerta &1 -+0/ #0 -0)/ ) -1&/ ' ' && -1#/ #( -+)/ Sindrom, disabilitas neurologis % -#0/ & -%/ & -$/ # 1 -#''/ ( -)/ & -0/ 6alformasi sacrum #+ -&%/ + -#)/ #' -+(/ ' ' #0 -&1/ 1 -$/ 6alformasi jantung #& -&+/ + -#)/ ( -&1/ # & -0)/ #' -#+/ # -1/ Anomali traktur urinarius, refluks 4esikourethra, kandung

kemih neurogenik 

&' -+'/ + -#)/ #1 -0'/ # & &) -1%/ % -&(/

6alformasi lain -genitalia, hipospadia, kolohoma, anomali telinga, anomali bibir dan palatum, atresia esofagus, fistula trakeoesofageal, malformasi skeletal/

## + 0 ' # #% #&

Tabel .

7rekuensi gerakan usus ang disadari -rasa mendesak, kemampuan untuk 4erbalisasi dan menahan/ pada #&# anak dengan malforma

@erakan usus 4olunter  3otal !anita anita dengan fistula perineal anita dengan fistula 4estibular  anita dengan fsitula 4aginalis anita tanpa fistula 3otal  pria Pria dengan fistula perineal Pria den rektoure

n (' &+ && # 1 )# 1& &$ es 1( -)'/ #$ -)$/ #0 -)1/ ' ' +# -(%/ &$ -$#/ #' -1+/

 Do #( -1'/ ( -&#/ 0 -&)/ # 1 1' -+&/ 1 -$/ #$ -00/

Analisa statistik: Perbandingan frekuensi gerakan usus 4olunter antara: a/ kelompok total pria dan !anita -p . '"#%0+/

 b/ !anita dengan fistula perineal dan populasi !anita sisana -p . '"&&+/ c/ pria dengan fistula perineal dan populasi pria sisana -p 2 '"'''#/"

Analisis statistik jenis kelamin mengenai subtipe malformasi anorektal ditampilkan pada @ambar 1" F?ji probabilitas e>act 7isher, dua gagal"

<ari total prosedur operasi berulang ang dilakukan pada 1 anak berjenis kelamin perempuan dan & anak berjenis kelamin laki*laki, semua dilaporkan mengalami fistula perineal"

Kondisi akhir anak ang mengalami fistula perineal dan menjalani  prosedur pembedahan dengan *G*plasti -& berjenis kelamin perempuan dan 1  berjenis kelamin laki*laki/ serta prosedur !ut ba!k  -& anak berjenis kelamin laki* laki/ dilaporkan memberikan hasil ang cukup memuaskan secara statistik jika dibandingkan pada anak ang menjalani prosedur PSARP" Selain itu, tidak  terdapat perbedaan statistik ang ditemukan antara kelompok ang mengalami  pergerakan usus ang disadari -p 5 '"1/, inkontinensia al4i -5 '"1/ ataupun konstipasi -5 '"1/ -uji probabilitas 7ischer e>act, dua gagal/"leh karena itu, semua pasien dengan fistula perineal kemudian dianalisis"

 Dilai frekuensi dari kasus ang berkaitan dengan anomali pada masing* masing jenis kelamin dan subtipe malformasi anorektal ditampilkan pada 3abel 1"

%.1. 'ergerakan usus ang disadari

Pergerakan usus ang disadari dilaporkan menjapai ekui4alensi statistik   pada !anita -)'/ dan pria -(%/" <iantara keseluruhan anak ang mengalami

fistula perineal, )$ diantara total !anita dan $# diantara total pria dilaporkan mengalami pergerakan usus ang disadari" Sekitar )( dari !anita dengan fistula 4estibular dilaporkan mengalami pergerakan usus ang disadari, namun hana 11 diantara sampel pria ang dilaporkan mengalami fistula rektourethra -3abel +/" 7rekuensi hilangna gerakan usus ang disadari dilaporkan sama untuk !anita dengan fistula perineal dan !anita dengan fistula 4estibular, sementara kasus  pergerakan usus ang disadari ini dilaporkan lebih banak ang hilang pada  pasien pria ang mengalami fistula rektourethra dibandingkan pada pasien dengan

Gambar 2.Hilangna gerakan usus 4olunter pada anak dengan malformasi anorektal" Perbandingan spesifik jenis kelamin antara fistula perineal dengan sisa subtipe ang malformasi anorektal lain dengan inter4al kepercaaan $(" n . jumlah"

Hilangna pergerakan usus ang disadari dilaporkan tidak berbeda antara kelompok usia ang tinggi maupun ang rendah baik pada pria maupun pada !anita -@ambar 1/"

%.2. )nkontinensia

7rekuensi inkontinensia al4i dilaporkan sama baik pada anak berjenis kelamin perempuan -+%/ maupun pada anak berjenis kelamin laki*laki -+&/" Anak berjenis kelamin perempuan dengan fustula perineal memberikan frekuensi inkontinensia ang lebih tinggi -+&/ dibandingkan anak berjenis kelamin laki* laki dengan fistula perineal -#'/ dan sama halna pada anak berjenis kelamin  perempuan dengan fistula 4estibular -('/" Anak berjenis kelamin laki*laki dengan fistula perineal dilaporkan memiliki angka inkontinensia ang jauh lebih sedikit dibandingkan dengan anak berjenis kelamin laki*laki dengan subtipe malformasi anorektal lainna -3abel (/"

Gambar 3.Hilangna gerakan usus 4olunter pada anak dengan malformasi anorektal di kelompok usia +*) dan %*#& tahun" Perbandingan antara kelompok usia untuk !anita dan pria dengan semua subtipe malformasi anorektal dengan inter4al kepercaaan $(" n . jumlah

Ketika membandingkan semua tingkatan -#*1/ dari inkontinensia pada anak berjenis kelamin perempuan, maka tidak didapatkan adana perbedaan signifikan dalam hal tingkatan inkontinensia jika dibandingkan antara fistula  perineal dan 4estibular -p 5 '"1, Kruskal*allis dengan uji post hoc untuk 

tingkatan data/"Selain itu, kasus inkontinensia berat -Krickenbeck tingkat & dan 1/ dilaporkan seimbang pada anak berjenis kelamin perempuan baik dengan fistula  perineal maupun 4estibular -@ambar +/"

Perbandingan dari semua tingkatan -'*1/ inkontinensia pada anak berjenis kelamin laki*laki memperlihatkan bah!a anak dengan fistula perineal memiliki  profil tingkatan dengan inkontinensia ang lebih kurang jika dibandingkan dengan subtipe malformasi anorektal lain -p 2 '"''#, Kruskal*allis dengan uji post hoc untuk tingkatan data/" Sejalan dengan hal tersebut, kasus inkontinensia berat dilaporkan jauh lebih banak pada subkelompok dengan fistula urethrorektal dan

 pasien tanpa fistula sama sekali, jika dibandingkan dengan anak berjenis kelamin laki*laki dengan fistula perineal -@ambar +/"

<iantara anak dengan fistula perineal, kasus inkontinensia berat dilaporkan  jauh lebih sering pada anak berjenis kelamin perempuan dibandingkan dengan

anak berjenis kelamin laki*laki -@ambar +/"

Tabel !.=nkontinensia al4i dengan tingkatan ang berbeda berdasarkan pemantauan Krickenbeck pada #&# anak dengan malformasi

=nkontinensia al4i 3otal !anita anita dengan fistula  perineal anita dengan fistula 4estibular  anita dengan fsitula 4aginalis anita tanpa fistula 3otal  pria Pria dengan fistula  perineal

 D (' &+ && # 1 )# 1&

3idak &0 -(&/ #+ -(%/ ## -('/ ' # -11/ +# -(%/ &$ -$'/ a &+ -+%/ #' -+&/ ## -('/ # & -0)/ 1' -+&/ 1 -#'/ 3ingkat # -kadang #*& kaliminggu/ #1 -&0/ 0 -&(/ 0 -&)/ # ' % -##/ & -0/ 3ingkat & -setiap hari, tidak

terdapat permasalahan sosial/ +-%/ &-%/ #-(/ ' # +-0/ #-1/ 3ingkat 1 -konstan, permasalahan

sosial/ )-#+/ &-%/ +-#%/ ' # #%-&(/ '

Analisis statistik: membandingkan inkontinensia al4i -atidak/ antara: a/ total kelompok !anita dan total kelompok pria -p 5 '"1/

 b/ !anita dnegan fistula perineal dan !anita lainna dengan fistula 4estibular -p masing*masing '"&%& dan 5'"1/" c/ pria dengan fistula perineal dan pria lainna dengan fistula rektourethra -p2'"'''# dan 5'"'''#/"

Gambar .=nkontinensia berat berdasarkan klasifikasi Krickenbeck derajat & dan 1 pada anak dengan malformasi anorektal -AR6/"Perbandingan antara fistula perineal dengan subtipe malformasi lainna dengan inter4al kepercaaan $(" D . jumlah"

Pre4alensi inkontinensia berat dilaporkan tidak berbeda antara kelompok  usia muda dengan kelompok usia lanjut, baik pada anak berjenis kelamin laki*laki maupun perempuan ang datang dengan malformasi anorektal -@ambar (/"

Gambar !.=nkontinensia berat berdasarkan klasifikasi Krickenbeck derajat & dan 1 pada kelompok usia masing*masing +*) dan %*#& tahun" Perbandingan antara kelompok usia untuk !anita dan pria dengan semua subtipe malformasi anorektal dengan inter4al keprcaaan $(" n . jumlah"

Tabel ".

3ingkatan berbeda dari konstipasi berdasarkan pemantauan Krickence4k pada #&# anak dengan malformasi anorektal, n . jumlah

-Konstipasi 3otal !anita anita dengan fistula  perineal anita dengan fistula 4estibular  anita dengan fsitula 4aginalis anita tanpa fistula 3otal  pria Pria d fist  peri  D (' &+ && # 1 )# 1

3idakada #$-1%/ $-1%/ #'-+(/ ' ' +0-0(/ &+

-<erajat#-diet/ 1-0/ &-%/ #-(/ ' ' +-(/ 1

-<erajat &-laksatif/ &# -+&/ ## -+0/ ) -1&/ # & -0)/ #+ -&'/ +_-# <erajat 1 -diet atau laksatif belum cukup/ ) -#+/ & -%/ + -#%/ ' # -11/ ) -#'/ #

-Analisis statistik: membandingkan frekuensi konstipasi -atidak/ antara:

a/ total kelompok !anita dan total kelompok pria masng*masing dengan malformasi anorektal -p . '"''(/  b/ !anita dnegan fistula perineal dan !anita lainna -p 5'"1/"

c/ pria dengan fistula perineal dan pria lainna -p. '"#10/"

Analisis statistik berkaitan dengan jenis kelamin terhadap subtipe malformasi anorektal ditampilkan pada @ambar %" uji probabilitas 7isher, dua ga

Tabel #.

Korelasi antara gejala dan malformasi sakrum pada !anita ang mengalamina

Klasifikasi Krickenberck 

anita dengan fistula perineal -n &+/ 6alformasi sakrum

 Dilai pa

3idak -n &'/ a -n +/ 3idak -Gera$a% &'&' 'a(ar es #) -%(/ & -('/ p . '"#)$ $

- Do 1 -#(/ & -('/ 1

-I%$)%*+%e%'+a al,+  Do #1 -0(/ # -&(/ p . '"&)& %

-es )-1(/ 1-)(/ +

-Kadang @rade# ( # #

Setiap hari, tanpa permasalahan social @rade & # # Konstan, dengan permasalahan social @rade 1 # #

K)%'*+-a'+  Do $ -+(/ ' p . '"&($ 0

-es ##-((/ +-#''/ 0

-<ietterkontrol @rade# & ' #

Iaksatif @rade& % 1

<iet maupun laksatif masih belum cukup @rade 1 # # #

Gambar ".7rekuensi derajat konstipasi -derajat # sampai 1/ berdasarkan kriteria Krickenbeck pada anak dengan malformasi anorektal" Perbandingan antara fistula perineal dengan subtile malformasi anorektal lainna berdasarkan  jenis kelamin, dengan inter4al kepercaaan $(, n . jumlah"

%.%. Konstipasi

7rekuensi konstipasi -atidak/ dilaporkan jauh lebih tinggi secara statistik   pada anak berjenis kelamin perempuan -0&/ dibandingkan dengan anak berjenis

kelamin laki*laki -1(/" 7rekuensi ang ada dilaporkan tidak berbeda antara anak  dengan fsitula perineal dan subtipe lain dari malformasi anorektal ang ada, baik   pada anak berjenis kelamin perempuan maupun laki*laki -3abel 0/" ?ntuk anak  dengan fistula perineal, konstipasi dilaporkan lebih sering pada anak berjenis kelamin perempuan dibandingkan pada anak berjenis kelamin laki*laki" 7rekuensi konstipasi dilaporkan sama untuk anak berjenis kelamin perempuan baik dengan fistula perineal maupun dengan fistula 4estibular -@ambar 0/"

3ingkatkan dari derajat konstipasi ang berbeda -tingkatan Krickenbeck '* 1/ dilaporkan tidak berbeda antara subtipe fistula perineal dengan subtipe lainna

untuk kedua jenis kelamin -p 5 '"1 uji post hoc Kruskal*allis untuk tingkatan data/" Pre4alensi konstipasi tingkat 1 -tidak dapat ditangani dengan diet maupun laksatif/ dilaporkan tidak berbeda antara anak berjenis kelamin laki*laki dan anak   berjenis kelamin perempuan ang datang dengan fistula perineal -p 5 '"1, uji post

hoc 7isher e>act/ atau antara anak dengan fistula perineal maupun subkelompok  lain pada masing*masing jenis kelamin -p 5 '"1 pada masing*masing  perbandingan, uji post hoc 7isher e>act/"

7rekuensi konstipasi dilaporkan tidak berbeda secara signifikan antara kelompok anak berjenis kelamin perempuan dengan malformasi anorektal baik  usia muda maupun usia lanjutan" Bagaimanapun, diantara anak berjenis kelamin laki*laki, konstipasi dilaporkan lebih jarang ditemukan pada kelompok usia lanjutan jika dibandingkan dengan usia ang lebih muda -@ambar )/"

Gambar #.7rekuensi derajat konstipasi -derajat #*1/ berdasarkan klasifikasi Krickenbeck   pada kelompok usia +*) dan %*#& tahun untuk anak dengan semua jenis

malformasi anorektal" Perbandingan antara kelompok usia dan jenis kelamin, dengan inter4al kepercaaan $(" n . jumlah

%.&. Malformasi sakrum ang berkaitan dengan ge*ala usus

7rekuensi malformasi sakrum dilaporkan tidak berbeda baik pada anak   berjenis kelamin perempuan -&%/ maupun anak berjenis kelamin laki*laki

-&1/, antara perempuan -#)/ dan laki*laki -$/ ang datang dengan fistula  perineal maupun antara perempuan dengan fistula 4estibular -+(/ dan laki*laki

dengan fistula rektourethral -1#/ -@ambar %/"

Gambar .7rekuensi -/ malformasi sakrum pada subkelompok malformasi anorektal berbeda" n . jumlah" Analisis statistik dengan perbandingan dari malformasi sakrum antara: a/ total kelompok pria dan !anita -p . '"))&/F" b/ pria dan !anita dengan fistula perineal -p . '"0%0/F" c/ !anita dengan fistula perineal dan fsitula 4estibular -p . '"'1(/F" d/ pria dengan fistula perineal dan fistula rektourethra -p . '"'(&/F" d/ !anita dengan fistula 4estibular dan pria dengan fistula rektourethra -p . '"1%+/F" Fuji probabilitas e>act 7isher, dua gagal"

3abel ) dan % memperlihatkan korelasi antara gejala*gejala usus dengan malformasi sakrum pada subkelompok jenis kelamin tertentu ang berkaitan dengan malformasi anorektal" Satu*satuna korelasi positif ang ditemukan adalah bah!a laki*laki dengan fistula rektourethral dan malformasi sakral  penerta dilaporkan memiliki gerakan usus sadar ang jauh lebih sedikit -#''/ dan frekuensi inkontinensia al4i ang lebih tinggi jika dibandingkan dengan

mereka ang tidak memiliki malformasi sakrum -angka kejadian masing*masing #'' dan ((/"

%.(. 'emba$asan

Penemuan ang paling penting dan baru pada studi ini adalah bah!a  perempuan dengan fistula perineal tampakna akan memberikan prognosis ang

kurang baik jika dibandingkan dengan laki*laki dengan malformasi ang sama" Pada populasi pasien ini, !anita dengan fistula perineal akan memberikan  prognosis ang sama dnegan pada kasus fistula 4estibular" Sebagai konsekuensina, jenis kelamin dari anak dengan fistula perineal tampakna  bertindak sebagai faktor ang harus dipertimbangkan dalam menilai prognosis

dari fungsi usus postoperatif"

Sumber ang ada saat ini masih sangat kurang dalam memberikan analisa  prognosis ang berkaitan dengan jenis kelamin setelah prosedur PSARP untuk 

fistula perineal"7istula parineal dimasukkan ke dalam satu kelompok campuran  jenis kelamin, sama seperti pada klasifikasi Krickenbeck 819" Berbeda dengan

studi saat ini, tidak terdapat studi berkaitan dengan sistem Krickenbeck 8+,),09 ang telah menge4aluasi !anita dan pria dengan fistula perineal secara terpisah" Sejauh ini, belum terdapat laporan berkaitan dengan jenis kelamin ang telah dibahas sebelumna"

Anomali sakrum pada beberapa studi telah dikaitkan dengan kualitas  prognosis fungsi usus pada pasien dengan malformasi anorektal 8#&,#19" Selain itu, malformasi sakrum pada studi ini tidak berkorelasi dengan prognosis pada !anita dengan subtipe malformasi anorektal, total kelompok perempuanlaki*laki dengan malformasi anorektal atau fistula perineal" Pre4alensi dari sindrom ini  juga sama dengan pre4alensi fistula perineal pada kedua jenis kelamin" leh karena itu, perbedaan jenis kelamin pada prognosis fungsional dari kasus fistula  perineal tidak dapat secara serta merta diartikan terjadi akibat malformasi sakrum

Spekulasi alasan terjadina perbedaan prognosis akibat jenis kelamin dikatakan cukup sulit"Secara anatomis, tidak terdapat adana perbedaan dalam hal malformasi anorektal" 3eknik operasi pada beberapa institusi akan berbeda  bergantung dari jenis kelamin, dimana hal ini biasana terjadi akibat diseksi terbatas dari rektum ang dilakukan pada pasien perempuan karena ketakutan akan terjadina perforasi 4agina, dimana hal ini dapat berujung pada rektoplasti ang tidak sempurna" Alasan spekulatif lain untuk perbedaan jenis kelamin dalam hal gejala ang terjadi pada usus adalah bah!a malformasi anorektal dikatakan  jarang dibahas secara terbuka dengan !anita pada keluargana 8#+9" Sebagai konsekuensina, penanganan pada usus terkadang dapat memberikan efek negatif   jangka panjang terhadap pengontrolan fungsi usus 8#(9"Studi selanjutna

kemudian dibutuhkan untuk menilai perbedaan jenis kelamin dalam rangka mengkonfirmasi ataupun menentang penemuan ang ada saat ini"

6engingat tidak terdapat studi sebelumna ang memisahkan antara sampel pria dan sampel !anita dengan fistula perineal, maka bukan tidak  mungkin untuk membuat perbandingan mengenai hasil akhir ang sama untuk  fistula perineal apda !anita dan fistula 4estibular" Studi saat ini memperlihatkan  bah!a frekuensi dari malformasi ang menertai serta malformasi sakrum dikatakan lebih tinggi pada !anita dengan fistula 4estibular jika dibandingkan  pada !anita dengan fistula perineal" Berdasarkan hal tersebut, dan mengingat

gambaran anatomis ang ada seharusna dapat membedakan subtipe ang ada, maka prognosis ang berkaitan dengan inkontinensia dan konstipasi dikatakan sama pada sampel tersebut" 6engingat jumlah pasien pada beberapa subkelompok  adalah cukup kecil, maka studi selanjutna dibutuhkan untuk menilai prognosis ang berkaitan dengan jenis kelamin"

3anpa memisahkan fistula perineal antara pria dan !anita, terdapat  beberapa studi ang telah dipublikasi lebih dini mengenai prognosis pasien setelah menjalani prosedur PSARP dimana sistem pemantauan Krickenbeck postoperatif  telah digunakan"Salah satu studi ang dimaksud adalah studi multisenter 8+9 dan terdapat juga beberapa studi dengan institusi tunggal dengan hasil ang cukup

dapat diperbandingkan 8),$,09" <istribusi ang sama dari subtipe malformasi anorektal seperti pada studi ini ditemukan pada dua laporan tersebut 8+,)9" Bagaimanapun, fistula subtipe rektobulbar dan rekto prostatik perlu disatukan menjadi Jfistula rektourethral pada studi saat ini mengingat subtipe Krickenbeck  tidak digunakan pada a!al periode studi, dan interpretasi retrospektif dikatakan tidak cukup bernilai"

Hasil dari studi ini memperlihatkan memperlihatkan prognosis ang lebih  buruk jika dibandingkan dengan hasil dari studi pada institusi tunggal 8),09 namun sejalan dengan hasil dari studi multisenter 8+9" =nkontinensia berat -Krickenbeck  tingkat & dan 1/ dilaporkan sebesar &+ pada studi ini dan sekitar 1' pada studi multisenter" 7rekuensi dari konstipasi berat -Krickenbeck tingkat 1/ dilaporkan sama baik pada studi ini maupun pada studi multisenter dengan angka masing* masing #( dan #& 8+9" Selanjutna, hasil ang lebih buruk bahkan didapatkan  pada fungsi pergerakan usus 4olunter di studi ini, dimana 1) tidak 

memperlihatkan adana kontrol fungsi usus 4olunter jika dibandingkan dengan &+ pada studi multisenter 8+9" Sebalikna, hasil ang lebih baik dilaporkan pada studi ini jika dibandingkan dengan studi multisenter 8+9 mengenai tidak adana inkontinensia dan tidak adana konstipasi"Persamaan dan perbedaan ang ada dapat menjadi benar atau bahkan merefleksikan adana kesulitan dalam interpretasi prognosis berdasarkan pemantauan Krickenbeck dan definisi  pencemaran dan inkontinensia"Selain itu, hasil ang ada juga dapat merefleksikan  bah!a ja!aban pada studi ini hana didasarkan pada faktor keluarga dan tidak   berdasarkan hasil pemeriksaan objektif dari konstipasi seperti pada studi

multisenter ang ada 8+9"

E4aluasi kondisi akhir untuk kelompok kecil pria dengan fistula rekto4esikular dan !anita dengan fistula 4agina atau tanpa fistula sama sekali dikatakan cukup sulit karena kurangna sampel untuk menarik kesimpulan"

usia $ tahun, sementara semua pasien dilaporkan memiliki pergerakan usus ang 4olunter dan utamana mengalami konstipasi ringan 8#0,#)9" 6engingat  perbedaan jad!al pemantauan ang ada, maka akan cukup sulit untuk melakukan  perbandingan terutama mengenai tingkat keparahan gejala" Salah satu alasan dibalik perbedaan ang ada kemungkinan akibat usia pria pada kedua studi ang  juga berbeda" Sebagai hasil dari studi ang ada saat ini, konstipasi dikatakan menjadi lebih jarang seiring dengan pertambahan usia dari pria ang mengalami malformasi anorektal"

Salah satu faktor ang dapat menjadi perancu pada studi ini adalah fistula  perineal ang dioperasi dengan prosedur !ut-ba!k  dan Y-V-plast" Bagaimanapun,  perbandingan kondisi akhir pasien tidak memperlihatkan adana perbedaan

statistik pada kedua jenis kelamin"

7ungsi usus ang dilaporkan pada pasien dengan malformasi anorektal di studi ini diperbandingkan dengan gejala usus ang dilaporkan pada populasi 7innish anak normal berusia +*#& tahun ang dinilai oleh skala Rintala 8#%9"6engingat e4aluasi ang ada berbeda dengan ang didapatkan pada skema  pemantauan Krickenbeck, maka perbandingan se4eritas gejala kemudian harus

dipertimbangkan denganhati*hati"Pada studi ini, inkontinensia al4i dilaporkan terjadi pada +%+& dari seluruh !anitapria dengan malformasi anorektal dan inkontinensia berat pada 101)"Pada populasi normal, +1 dilaporkan mengalami inkontinensia namun hana # ang memiliki keluhan ang  berat"leh karena itu, anak dengan malformasi anorektal akan mengalami inkontinensia ang jauh lebih berat dibandingkan dengan anak ang sehat" Selain itu, konstipasi dilaporkan lebih sering pada pasien dibandingkan pada populasi normal" ## dari anak ang sehat dilaporkan mengalami konstipasi jika dibandingkan dengan 0& !anita dan 1( pria dengan malformasi anorektal  pada studi ini" Pre4alensi konstipasi terendah ditemukan pada pria dengan fistula  perineal -&(/, namun kondisi ini masih dua kali lipat jika dibandingkan dengan  populasi normal"Konstipasi ringan pada anak terkadang dapat dipertimbangkan sebagai kondisi ang normal, dimana hal ini cukup penting ketika memulai

 penanganan pada usus untuk pasien malformasi anorektal"3ujuan dari penanganan sebaikna ditujukan hana untuk mencapai kontinensia sosial 8#$9"

Tabel 

Korelasi antara malformasi sakrum dan gejalana pada )# pria dengan malformasi anorektal"

Klasifikasi Krickenberck 

7istula perineal pria n 1& 7istula rektourethra n &$ 7istula re n 6alformasi sakrum  Dilai pa

6alformasi sakrum Dilai pa

6alform 3idak  n &$ a n 1 3idak  n &' a n $ 3idak  n # Gera$a% &'&' 'a(ar a &0 -$'/ 1 -#''/ 5'"1 #' -('/ ' _{.'"'## '}

3idak 1 -#'/ ' #' -('/ $

-#''/

#

I%$)%*+%e%'+a al,+ 3idak &0 -$'/ 1 -#''/ 5'"1 $ -+(/ ' _{.'"'&) #}

a 1-#'/ ' ##-((/ $

-#''/

'

Kadang <erajat# & ' 1 ' _'

Setiap hari, tanpa permasalahan social <erajat & # ' ' # _'

Konstan, dengan permasalahan social <erajat 1 ' ' % % _'

K)%'*+-a'+ 3idak &# -)&/ 1 -#''/ 5'"1 ## -((/ 0_{-0)/ 5'"1 #}

a %-&%/ ' $-+(/ 1_{-11/ '}

<ietterkontrol <erajat# 1 ' # ' _'

Iaksatif <erajat& + ' ( # _'

<iet maupun laksatif masih belum cukup <erajat 1 # ' 1 & _' ;umlah pria dengan fistula rekto4esika adalah terlalu kecil untuk dilakukan analisa perbandingan statistik" D . jumlah -/" a_{?ji proba}

3ujuan sekunder dari studi ini adalah untuk memetakan jika gejala usus ang ada berbeda antara kelompok usia lebih muda dan kelompok usia lanjutan" Perbaikan gejala usus untuk anak dengan malformasi anorektal juga telah dinatakan 8&'9 dan terlihat pada beberapa pasien di studi pemantauan longitudinal sampai usia #( tahun 8#'9" Hasil dari studi ini tidak memperlihatkan angka inkontinensia ang kurang pada kelompuk usia lanjutan ataupun angka konstipasi ang kurang pada !anita dengan malformasi anorektal dan usia lebih tua" Bagaimanapun, usia tertua ang dilaporkan pada studi ini adalah #& tahun, dan masih diharapkan adana perbaikan pada masa remaja 8#+9"

Studi ini memiliki beberapa keterbatasan, diantarana adalah bah!a studi ini bukan merupakan studi longitudinal dan semua subtipe malformasi anorektal digabung ke dalam satu kategori"leh karena itu, penarikan kesimpulan perlu dilakukan dengan sangat hati*hati dalam hal perkembangan gejala pada subtipe malformasi anorektal ang berbeda"

Sebagai kesimpulan, hasil dari studi ini memperlihatkan bah!a gejala usus  pada anak dengan malformasi anorektal bergantung baik pada jenis kelamin maupun subtipe malformasi anorektal" Pria dan !anita ang datang dengan fistula  perineal sebaikna tidak diharapkan untuk memiliki prognosis ang sama, sementara !anita dengan fistula perineal dan 4estibular memiliki prognosis ang sama"

DAFTAR PUSTAKA

8#9 Pena A, <e4ries PA" Posterior sagittal anorectoplast: important technicalconsiderations and ne! applications" ; Pediatr Surg #$%&L#):)$0  %##"

8&9 chi 3, kaMaki 3, 6iano @, et al" A comparison of clinical protocols for  assessing postoperati4e fecal continence in anorectal malformation" Pediatr  Surg =nt &'#&L&%:#+"

819 Holschneider A, Hutson ;, Pena A, et al" Preliminar report on the =nternational Conference for the <e4elopment of Standards for the 3reatment of Anorectal 6alformations" ; Pediatr Surg &''(L+':#(&#0"

8+9 Schmiedeke E, N!ink D, Sch!arMer D, et al" ?ne>pected results of a nation!ide, treatment*independent assessment of fecal incontinence in  patients !ith anorectal anomalies" Pediatr Surg =nt &'#&L&%:%&(1'"

8(9 England R;, arren SI, BeMuidenhout I, et al" Iaparoscopic repair of  anorectal malformations at the Red Cross ar 6emorial ChildrenOs Hospital: taking stock" ; Pediatr Surg &'#&L+):(0()'"

809 Hassett S, Snell S, Hughes*3homas A, et al" #'*ear outcome of children born !ith anorectal malformation, treated b posterior sagittal anorectoplast, assessed according to the Krickenbeck classification" ; Pediatr Surg &''$L++: 1$$+'1"

8)9 Senel E, Akbiik 7, Ataurt H, et al" ?rological problems or fecal continence during long*term follo!*up of patients !ith anorectal malformation" Pediatr  Surg =nt &'#'L&0:0%1$"

8%9 6aerMheuser S, Schmidt <, 6au H, et al" Prospecti4e e4aluation of  comorbidit and pschosocial need in children and adolescents !ith anorectal malformation" Part one: paediatric surgical e4aluation and treatment of  defecating disorder" Pediatr Surg =nt &''$L&(:%%$$1"

8$9 ong KK, u , Chan =H, et al" E4aluation of defecati4e function ( ears or  longer after laparoscopic*assisted pull*through for imperforate anus" ; Pediatr  Surg &'##L+0:&1#1("

8#'9 Borg HC, Holmdahl @, @usta4sson K, et al" Iongitudinal stud of bo!el function in children !ith anorectal malformations" ; Pediatr Surg &'#1L+%:($)0'0"

8#&9 Bischoff A, Ie4itt 6A, Pena A" ?pdate on the management of anorectal malformations" Pediatr Surg =nt &'#1L&$:%$$$'+"

8#19 6acedo 6, 6artins ;I, 7reitas 7ilho I@" Sacral ratio and fecal continence in children !ith anorectal malformations" B;? =nt &''+L$+:%$1+"

8#+9 Stenstrom P, Kockum CC, Bener <K, et al" Adolescents !ith anorectal malformation: phsical outcome, se>ual health and Qualit of life" =nt ; Adolesc 6ed Health &'#1:###"

8#(9 Ie4itt 6A, Kant A, Pena A" 3he morbidit of constipation in patients !ith anorectal malformations" ; Pediatr Surg &'#'L+(:#&&%11"

8#09 Pakarinen 6P, Koi4usalo A, Iindahl H, et al" Prospecti4e controlled long* term follo!*up for functional outcome after anoplast in bos !ith perineal fistula" ; Pediatr @astroenterol Dutr &'')L++:+10$"

8#)9 Pakarinen 6, Rintala R" 6anagement and outcome of lo! anorectal malformations" Pediatr Surg =nt &'#'L&0:#'()01"

8#%9 Krklund K, Koi4usalo A, Rintala R;, et al" E4aluation of bo!el function and fecal continence in ($+ 7innish indi4iduals aged + to &0 ears" <is Colon Rectum &'#&L((:0)#0"

8#$9 Pena A" Anorectal malformations" Semin Pediatr Surg #$$(L+:1(+)"

8&'9 Rintala R;, Pakarinen 6P" =mperforate anus: long* and short*term outcome" Semin Pediatr Surg &''%L#):)$%$"