LAPORAN PENDAHULUAN MEGACOLON

LAPORAN PENDAHULUAN MEGACOLON/HISPRUNG HIRSPRUNG / LAPORAN PENDAHULUAN MEGACOLON/HISPRUNG HIRSPRUNG /

MEGA COLON MEGA COLON

A.

A. DDEFEFIININISSII

Ada beberapa pengertian mengenai Mega Colon, namun pada intinya sama Ada beberapa pengertian mengenai Mega Colon, namun pada intinya sama yaitu penyakit yang disebabkan oleh obstruksi mekanis

yaitu penyakit yang disebabkan oleh obstruksi mekanis yang disebabkan oleh tidakyang disebabkan oleh tidak adekuatnya motilitas pada usus sehingga tidak ada evakuasi usus spontan dan tidak adekuatnya motilitas pada usus sehingga tidak ada evakuasi usus spontan dan tidak mampunya spinkter rectum berelaksasi.

mampunya spinkter rectum berelaksasi.

Hirschsprung atau Mega Colon adalah penyakit yang tidak adanya sel-sel Hirschsprung atau Mega Colon adalah penyakit yang tidak adanya sel-sel ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid Colon. Dan ketidak adaan ini ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid Colon. Dan ketidak adaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak adanya menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak adanya evakuasi usus spontan ( Bet, Cecily ! "o#den $ %&'& .

evakuasi usus spontan ( Bet, Cecily ! "o#den $ %&'& . )enyakit Hirschsprung atau

)enyakit Hirschsprung atau Mega *olon adalah kMega *olon adalah kelainan ba#aan elainan ba#aan penyebabpenyebab gangguan pasase usus tersering pada neonatus, dan kebanyakan ter+adi pada bayi gangguan pasase usus tersering pada neonatus, dan kebanyakan ter+adi pada bayi aterm dengan berat lahir  *g, lebih banyak laki-laki dari pada perempuan. ( Arie aterm dengan berat lahir  *g, lebih banyak laki-laki dari pada perempuan. ( Arie Mans+oeer, %&'&

Mans+oeer, %&'&

Hirschprung adalah penyakit akibat tidak adanya sel /sel ganglion di dalam Hirschprung adalah penyakit akibat tidak adanya sel /sel ganglion di dalam usu

usus s yanyang g terbterbententang ang ke ke arah arah proproksiksimal mal mulmulai ai dardari i anuanus s hinhingga gga +ara+arak k terttertententu.u. (Behrman !

(Behrman ! vaughan,%&'&$0%vaughan,%&'&$0%11

Hirschprung adalah aganglionosis ditandai dengan tidak terdapatnya neuron Hirschprung adalah aganglionosis ditandai dengan tidak terdapatnya neuron mie

miententerikrikus us daldalam am sengsengmen men kolkolon on disdistal tal teptepat at disdisebelebelah ah proproksiksimal mal sinsingtegter r aniani (2sselbacher,dkk,%&''$%33

(2sselbacher,dkk,%&''$%33 )en

)enyakyakit it hirhirschpschprunrung g adaadalah lah suatsuatu u kelkelainainan an tidtidak ak adaadanynya a sel sel gangangliglionon  parasimpatis pada usus, dapat dari kolon sampai usus halus ( 4gastiyah,%

 parasimpatis pada usus, dapat dari kolon sampai usus halus ( 4gastiyah,%&'%$%'5&'%$%'5 B

B.. EETTIIOOLOLOGGII

)enyakit ini disebabkan aganglionosis Meissner

)enyakit ini disebabkan aganglionosis Meissner dan Aurbach dalam lapisandan Aurbach dalam lapisan dindingusus, mulai dari spingter ani internus ke arah proksimal, 6& 7 terbatas di dindingusus, mulai dari spingter ani internus ke arah proksimal, 6& 7 terbatas di daerahrektosigmoid, '& 7 sampai seluruh kolon dan sekitarnya 3 7 dapat mengenai daerahrektosigmoid, '& 7 sampai seluruh kolon dan sekitarnya 3 7 dapat mengenai seluruhusus sampai pilorus. Diduga ter+adi karena aktor genetik sering ter+adi pada seluruhusus sampai pilorus. Diduga ter+adi karena aktor genetik sering ter+adi pada anak dengan Do#n "yndrom, kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding anak dengan Do#n "yndrom, kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding

usus,gagal eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding ple8us (Budi,%&'&

C. KLASIFIKASI

Menurut sta penga+ar 2lmu *esehatan Anak 9*:2 ('551. Hirschsprung dibedakan sesuai dengan pan+ang segmen yang terkena, hirschsprung dibedakan men+adi dua tipe berikut $

'. "egmen )endek 

"egmen pendek aganglionisis mulai dari anus sampai sigmoid,ter+adi pada sekitar 6&7 kasus penyakit Hirschsprung dan tipe ini lebih sering ditemukan pada laki-laki dibandingkan anak perempuan. )ada tipe segmen pendek yang umum, insidennya 3 kali lebih besar pada laki-laki dibandingkan #anita dan kesempatan saudara laki-laki dari penderita anak untuk mengalami penyakit ini adalah ' dari %& ("acharin, %&'&

%. "egmen )an+ang

Daerah aganglionisis dapat melebihi sigmoid, bahkan kadang dapat mengenai seluruh kolon atau sampai usus halus. ;aki-laki dan perempuan memiliki peluang yang sama, ter+adi pada ' dari '& kasus tanpa membedakan +enis kelamin ("ta  )enga+ar 2lmu *esehatan Anak 9*:2, '551$ "acharin, %&'&.

D. PATOFISIOLOGI '. Motilitas

<erakan peristaltik merupakan gabungan gerakan kontraksi di proksimal  bolusdan gerakan relaksasi pada distal bolus. <erakan ini terutama dilakukan oleh

stratum sirkularis dan ditambah kontraksi stratum longitudinale tepat diatas

 bolus."irkuit relek peristaltik terdiri atas ter+adinya distensi usus dan depolarisasi selca+al pada otot polos yang le#at sara kolinergik akan memicu interneuron

 padapleksus Auerbach dan pleksus Meissnerr yang merupakan sara nonadrenergik nonkolinergik. Mediator-mediator yang beker+a pada interneuran ini a ntara

lainadalah A=), >2) dan 4?. 4itrogen o8yde adalah neutransmiter yang

 berungsisebagai mediator untuk relaksasi otot polos usus oleh karena itu ketiadaan  4?akan menyebabkan kegagalan gerakan relaksasi pada segmen usus

yangaganglionik sehingga dapat ditarik kesimpulan bah#a ter+ adinya

kontraksipermanen pada segmen aganglionik kolon diakibatkan oleh karena tidak adanya interneuron nonadrenergik nonkolinergik sehingga produksi 4? men+adi  berkurang atau tidak ada. 4amun demikian oleh karena dinding kolon bersiatelastis

maka tetap akan ada gerakan-gerakan tapi tanpa koordinasi dan ini men+adikan alasan mengapa diagnosis penyakit Hirschprung kadang-kadangterlambat (<oyal dan Hirano, '551.

%. *ontinensi

*ontinensi merupakan kemampuan untuk menahan eses, dan hal ini tergantungpada konsistensi eses, tekanan dalam lumen anus, tekanan rektum dan sudutanorektal. *ontinensi diatur oleh mekanisme volunter dan involunter

yangmen+aga aliran secara anatomi dan isiologi +alannya eses ke rektum dan anus("charli, '5@6.)enghambat yang berperan adalah sudut anus dan rektum yang dihasilkan olehotot levator ani bagian puborektal anterior dan superior. Adanya  perbedaan antaratekanan dan aktiitas motorik anus, rektum dan sigmoid +uga

menyebabkanprogresivitas pelepasan eses terhambat. *ontraksi singter ani eksternusdiaktivasi secara involunter dengan distensi rektal dan dapat meningkat selama '-% menit. Mekanisme kontinensi dipengaruhi oleh beberapa aktor yaitu singter 

ani, mekanisme val, reservoar rektum dan aktor sensoris (Miller dan Bartolo,'55'.

"ingter interna dipengaruhi oleh 0 mekanisme persaraan antara lain

a Ala adrenergik sebagai eksitator stimuli, ber+alan pada nervushipogastrikus yang berungsi mempertahankan tonus singter internab

 b Beta adrenergik sebagai reseptor inhibisi yang berungsi untuk relaksasic c "ara kolinergik

d "ara nonadrenergik nonkolinergik untuk relaksasi singter interna dengan mediator 4?, >2) dan peptidergik lain ("charli, '5@6

9aktor lain yang mengatur ungsi kontinensi adalah muskulus puborektalis dansudut anorektal, dimana perlukaan pada otot ini pasti akan ter+adi

inkontinensialyang tidak dapat dihindari. Muskulus puborektalis merupakan otot seran lintangyang persaraannya berasal dari cabang somatik nervus pudendus sakral %,  dan0 yang berungsi mempertahankan sudut anorektal dalam keadaan normal yang berkisar antara 1& dera+at sampai '&3 dera+at (Baner+ee dan ilkin, '55.Dasar pathoisiologi ter+adinya penyakit Hirscprung adala h gangguan

 propagasi gelombang propulsi usus serta gangguan atau tiadanya relaksasi singter aniinterna (Holschneider dan :re, %&&3.

. Deekasi

Dalam keadaan istirahat lumen saluran anus akan menutup akibat

 puborektalsaling yang terletak disebelah kranial linea pektinea dan oleh tonus

istirahatsingter interna dan eksterna yang terletak setinggi dan diba#ah katup anal. 9esesdan material-material sisa yang telah berada direktum akan menyebabkan kenaikan tekanan di dalam rongga rektum sehingga akan memacu reseptorregangan dan mulaila relek deekasi. elek deekasi akan menyebabkan relaksasi singter interna, kontraksi pada sigmoid dan rektum. Distensi rektum iniakan disertai kemauan sadar untuk melakukan BAB dan apabila otot singtere8terna +uga mengalami relaksasi maka deekasi akan ter+adi. Bilamana keadaan lingkungan tidak memungkinkan untuk deekasi maka singter e8terna akankontra+ksi sehingga deekasi akan dapat dicegah. )enundaan deekasi akanmenyebabkan rektum secara  bertahap melakukan gerakan relaksasi dan kemauan untuk deekasi akan menurun

sampai gerakan mass movementE berikutnya yang kan mendorong lebih banyak eses selama periode nonaktiitas keadaan singterinterna dan e8terna tetap berada  pada posisi kontraksi untuk men+aga kontinensi.("charli, '5@6)roses deekasi

dibantu oleh gerakan menge+an yang melibatkan kontraksi ototdinding perut dan ekspirasi kuat dalam posisi glotis tertutup yang akan menyebabkan tekanan

intraabdominal meningkat. "ingter interna merupakan bagian akhir otot pendorong yang secara akti mengeluarkan eses atau laktusmelalui anus. "erabut otot ini yang terdiri atas otot sirkuler dan longitudinal membantu peristaltik diseluruh saluran anal sampai ke oriisium. Bagianlongitudinal yang sebagian berasal dari otot  pubococcygeus

dan sebagian dari ototrektum involunter, secara akti menimbulkan ektropion anus selama aseperistaltik pengeluaran eses ("charli, '5@6

E. Tanda dan Gejala

<e+ala yang ditemukan pada bayi yang baru lahir adalah$ Dalam rentang #aktu %0-0@ +am, bayi tidak mengeluarkan mekonium (kotoran pertama bayi yang  berbentuk seperti pasir ber#arna hi+au kehitaman, malas makan, muntah yang  ber#arna hi+au, pembesaran perut (perut men+adi buncitdistensi abdomen,

konstipasi, dan diaremeningkat

'. <e+ala pada masa pertumbuhan (usia ' - tahun adalah sebagai berikut$ a. =idak dapat meningkatkan berat badan

c. )embesaran perut (perut men+adi buncit d. Diare cair yang keluar seperti disemprot

e. Demam dan kelelahan adalah tanda-tanda dari radang usus halus dan dianggap sebagai keadaan yang serius dan dapat mengancam +i#a.

%. )ada anak diatas  tahun, ge+ala bersiat kronis $ a. *onstipasi (sembelit

 b. *otoran berbentuk pita c. Berbau busuk  

d. )embesaran perut

e. )ergerakan usus yang dapat terlihat oleh mata (seperti gelombang . Menun+ukkan ge+ala kekurangan gii dan anemia

3. Pada anak-dewasa a. *onstipasi

 b. Distensi abdomen c. Dinding abdomen tipis

d. Aktivitas peristaltik menurun

e. =er+adi malnutrisi dan pertumbuhannya terhambat

F. PEMERIKSAAN PENUNJANG

'. adiologi

a. 9oto )olos Abdomen

)emeriksaan oto polos abdomen, terlihat tanda-tanda obstruksi usus letak  rendah. :mumnya gambaran kolon sulit dibedakan dengan gambaran usus halus. )ada oto polos abdomen memperlihatkan obstruksi pada bagian distal dan dilatasi kolon proksimal.)enyakit Hirschsprung pada neonatus cenderung menampilkan gambaran obstruksi usus letak rendah. Daerah pelvis terlihat kosong tanpa udara. )ada pasien bayi dan anak gambaran distensi kolon dan massa eses lebih +elas dapat terlihat.

 b. 9oto Barium Fnema

)emeriksaan enema barium harus diker+akan pada neonatus dengan keterlambatan mekonium disertai distensi abdomen dan muntah hi+au, meskipun dengan pemeriksaan colok dubur ge+ala dan tanda-tanda obstruksi usus telah mereda atau hilang. Fnema barium berisikan kontras cairan yang larut dalam air, yang sangat akurat untuk mendiagnosis penyakit Hirschsprung.

)ada oto barium enema memberikan gambaran yang sama disertai dengan adanya daerah transisi diantara segmen yang sempit pada bagian distal dengan segmen yang dilatasi pada bagian yang proksimal. Gika tidak terdapat daerah transisi, diagnosa  penyakit hirschprung ditegakkan dengan melihat perlambatan evakuasi barium

karena gangguan peristaltik.

=erdapat tiga +enis gambaran ona transisi yang di+umpai pada oto enema  barium $

•  Abrupt , perubahan mendadak 

• Cone, bentuk seperti corong atau kerucut •  Funnel , bentuk seperti cerobong

%. ;aboratorium a. *imia Darah $

)ada kebanyakan pasien temuan elektrolit dan panel renal biasanya dalam  batas normal. Anak dengan diare memiliki hasil yang sesuai dengan dehidrasi. )emeriksaan ini dapat membantu mengarahkan pada penatalaksanaan cairan dan elektrolit.

 b. Darah utin $

)emeriksaan ini dilakukan untuk mengetahui hematokrit dan platelet  preoperati.

c. )roil *oagulasi $

)emeriksaan ini dilakukan untuk memastikan tidak ada gangguan  pembekuan darah yang perlu dikoreksi sebelum operasi dilakukan.

3. _{)atologi Anatomis (Biopsi}

 Biopsi rektum untuk melihat ganglion  pleksus submukosa meisner, apakah terdapat ganglion atau tidak. )ada penyakit hirschprung ganglion ini tidak ditemukan.

G. PENATALAKSANAAN

Menurut uda (%&'&, penatalaksanaan hirsprung ada dua cara, yaitu  pembedahan dan konservati.

a )embedahan

)embedahan pada penyakit hirscprung dilakukan dalam dua tahap.Mula-mula dilakukan kolostomi loop atau double–barrel sehingga tonus dan ukuran usus yang dilatasi dan hipertroi dapat kembali normal (memerlukan #aktu kira-kira  sampai 0 bulan. Bila umur bayi itu antara 1-'% bulan (atau bila beratnya antara 5 dan '& *g, satu dari tiga prosedur berikut dilakukan dengan cara memotong usus aganglionik dan menganastomosiskan usus yang berganglion ke rectum dengan +arak ' cm dari anus.

=iga prosedur dalam pembedahan diantaranya$ 1. Prosedur Duhamel  

)rosedur Duhamel umumnya dilakukan terhadap bayi yang berusia kurang dari ' tahun. )rosedur ini terdiri atas penarikan kolon normal ke arah  ba#ah dan menganastomosiskannya di belakang anus aganglionik, menciptakan dinding ganda yang terdiri dari selubung aganglionik dan bagian posterior kolon normal yang ditarik tersebut.

)ada prosedur "#enson, bagian kolon yang aganglionik itu dibuang. *emudian dilakukan anastomosis end-to-end  pada kolon bergangliondengan saluran anal yang dilatasi. "interotomi dilakukan pada bagian posterior.

. )rosedur "oave

)rosedur "oave dilakukan pada anak-anak yang lebih besar dan merupakan prosedur yang paling banyak dilakukanuntuk mengobati penyakit hirsrcprung. Dinding otot dari segmen rektum dibiarkan tetap utuh. *olon yang  bersara normal ditarik sampai ke anus, tempat dilakukannya anastomosis antara

kolon normal dan +aringan otot rektosigmoid yang tersisa.Dengan cara membiarkan dinding otot dari segmen rektum tetap utuh kemudian kolon yang  bersara normal ditarik sampai ke anus tempat dilakukannya anastomosis antara

kolon normal dan +aringan otot rektosigmoid yang tersisa.

)ada prinsipnya tehnik ini adalah merupakan diseksi ekstramukosa rektosigmoid yang mula-mula dipergunakan untuk operasi atresia ani letak tinggi. )ersiapan  preoperasi yang harus dilakukan adalah irigasi rektum, dilatasi anorektal manual

serta pemberian antibiotik. ( *artono, %&&0 

=ahun '51& "oave melakukan pendekatan abdominoperineal, dengan membuang lapisan mukosa rektosigmoid. )osisi pasien terlentang dengan leksi pelvis & dera+at, irisan kulit abdomen pararektal kiri mele#ati lubang kolostomi dan dipasang kateter ( *artono, %&&0 Dinding abdomen dibuka perlapis sampai mencapai peritonium kemudian dilakukan preparasi kolon kiri. *olon distal dimobilisasi dan direseksi 0 cm diatas releksi peritoneum. Dibuat +ahitan traksi  pada kolon distal yang telah direseksi kemudian mukosa dipisahkan dari

muskularis kearah distal. ;apisan otot secara tumpul didorong kedistal hingga '-% cm diatas linea dentata. ;e#at anus dibuat insisi melingkar ' cm diatas linea dentata. *olon yang berganglion kemudian ditarik kedistal mele#ati cerobong endorektal. "isa kolon yang diprolapskan le#at anus dipotong setelah %' hari. ( *artono, %&&0 

0. )rosedur =ransanal Fndorectal )ull-=hrough.

=ehnik ini dilakukan dengan pendekatan le#at anus. "etelah dilakukan dilatasi anus dan pembersihan rongga anorektal dengan  povidon-iodine, mukosa rektum diinsisi melingkar ' sampai ',3 cm diatas linea dentata. Dengan diseksi tumpul rongga submukosa yang ter+adi diperluas hingga 1 sampai 6 cm kearah  proksimal. Mukosa yang telah terlepas dari muskularis ditarik ke distal sampai

mele#ati anus sehingga terbentuk cerobong otot rektum tanpa mukosa (=ore, %&&& .

*euntungan prosedur ini antara lain lama pemendekan dan operasi lebih singkat, #aktu operasi lebih singkat, perdarahan minimal, eeding dapat diberikan lebih a#al, biaya lebih rendah, skar abdomen tidak ada. Akan tetapi masih didapatkan komplikasi enterokolitis, konstipasi dan striktur anastomosis.

3. )osterior "agital 4eurektomi epair or Hirschsprung Disease

=eknik ini diperkenalkan oleh ochadi, %&&3. incian teknik operasi adalah sebagai berikut$

)esiapan preoperasi $

)emeriksaan isik yang teliti, penilaian keadaan umum penderita, adanya kelainan ba#aan yang lain, pemeriksaan laboratorium rutin, albumin dan  pemeriksaan rontgen dievaluasi secara cermat untuk menentukan ada tidaknya kontraindikasi pembedahan dan pembiusan. Bila ada dehidrasi, sepsis, gangguan eletrolit, enterokolitis, anemia atau gangguan asam basa tubuh semuanya harus dikoreksi terlebih dahulu. )encucian rektum dilakukan dengan cara pemasangan  pipa rektum dan kemudian dimasukkan air hangat '& mlIkg berat badan. 2normed consent dilakukan kepada keluarga meliputi cara operasi, perkiraan lama operasi, lama pera#atan, komplikasi-komplikasi,cara-cara penanganan apabila ter+adi komplikasi dan kemungkinan-kemungkinan terburuk yang mungkin ter+adi (ochadi, %&&6.

Galannya operasi $

"etelah dilakukan pembiusan, kemudian dipasang pipa lambung dan kateter. Dipasang inus pada tangan dengan menggunakan abbocath yang sesuai dengan umur penderita. =ehnik ini dilakukan dengan posisi pasien tertelungkup ochadi, %&&6.

"etelah dilakukan desineksi pada daerah anogluteal kemudian daerah operasi ditutup duk steril. 2risan pertama dimulai dengan irisan kulit intergluteal dilan+utkan membuka lapisan-lapisan otot yang menyusun “musle omple!" secara tumpul dan ta+am sehingga terlihat dinding rektum. ;apisan otot dinding rektum dibuka meman+ang sampai terlihat lapisan mukosa menyembul dari irisan operasi. 2dentiikasi daerah setinggi linea dentata dilakukan dengan cara

memasukkan +ari telun+uk tangan kiri ke anus. )an+ang irisan adalah ' cm  proksimal linea dentata sampai one transisi yang ditandai dengan adanya  perubahan diameter dinding rektum. Agar supaya tidak melukai mukosa rektum maka setelah mukosa menyembul, muskularis dinding rektum dipisahkan dari mukosa dengan cara tumpul sehingga lapisan muskularis benar-benar telah terpisah dari mukosa. "trip muskularis dinding rektum dengan lebar &,3 cm dilepaskan dari mukosa sepan+ang one spastik sampai one transisi. Material ini dikirim ke bagian )atologi Anatomi untuk pemeriksaan pe#arnaan hematoksilin-eosin guna identiikasi sel ganglion Auerbach dan Meissner (ochadi, %&&6.

;apisan-lapisan otot muscle comple8 ditutup kembali seperti semula dengan  benang >icryl I& diikuti lapisan subkutis dengan benang plain cat-gut %I& dan lapisan kulit di+ahit intra kutan dengan benang >icryl I&. Dipasang pipa rektum untuk mencegah ter+adinya ineksi pada irisan operasi (ochadi, %&&6.

=ehnik )osterior "agittal epair or HirschsprungJs Disease ini dilakukan satu tahap, tanpa kolostomi dan tanpa pull /through (ochadi, %&&6.

a *onservati 

)ada neonatus dengan obstruksi usus dilakukan terapi konservati melalui  pemasangan sonde lambung serta pipa rectal untuk mengeluarkan mekonium dan

udara.

 b =indakan bedah sementara

*olostomi diker+akan pada pasien neonatus, pasien anak dan de#asa yang terlambat di diagnosis dan pasien dengan enterokolitis berat dan keadaan umum memburuk. *olostomi dibuat di kolon berganglion normal yang paling distal.

DAFTAR REFERENSI

Bulechet, <loria et. Al. %&&0. #ursin$ %nterventions Clasi&iation '#%C(  Fouth )dition. Mosby, 2nc

Gohnseon, Marion et al. %&&&. #ursin$ *utome Classi&iation '#*C(  seond edition. Mosby, 2nc

Mans+oer, Ari dkk. %&&&. +apita elekta +edokteran. 9*:2 $Gakart

Bahasa Ani Haryani. Bandung$ Akper Aisyiah

iki. %&&.  en$enal Pen/akit 0irshsprun$ 'A$an$lioni e$aolon(. Diakses )ada %@ 4ovember %&'%. http$II###.nursingbegin.com

uda. %&'&.  Pen/akit e$aolon. Diakses )ada %@ 4ovember %&'%. http$IIdokteryudabedah.comI#p-contentIuploads%&'&I&'Imega-colon