12/3/2010. Hidrops endolimf. Ruptur membran

(1)

PENANGANAN MENIERE’S

DISEASE

M. Pahala Hrp

M. Pahala Hrp,, Adlin AdnanAdlin Adnan

PENDAHULUAN

Tahun 1861 Meniere menjelaskan Tahun 1861 Meniere menjelaskan

penyakit dengan trias : vertigo, tuli, penyakit dengan trias : vertigo, tuli, tinnitus.

tinnitus.

Hallpike & Cairns (1938)menyatakan Hallpike & Cairns (1938)menyatakan

hidrops endolimf sebagai patologi. hidrops endolimf sebagai patologi.

Penyebab belum diketahui, faktorPenyebab belum diketahui,

faktor--faktor etiologis diajukan. faktor etiologis diajukan.

Penanganan bertujuan mengurangi Penanganan bertujuan mengurangi

gejala, mencegah timbulnya gejala, mencegah timbulnya

serangan, dengan medikamentosa serangan, dengan medikamentosa atau bedah.

(2)

DEFINISI

AAOAAO--HNS : gangguan klinis berupa HNS : gangguan klinis berupa

sindrom idiopatik hidrops endolimf. sindrom idiopatik hidrops endolimf.

Gejala : vertigo berulang, spontan, Gejala : vertigo berulang, spontan,

episodik, tuli, rasa penuh di telinga episodik, tuli, rasa penuh di telinga dan tinnitus.

dan tinnitus.

Meniere’s disease : idiopatik.Meniere’s disease : idiopatik.

Meniere’s syndrome : timbul Meniere’s syndrome : timbul

sekunder oleh kondisi tertentu. sekunder oleh kondisi tertentu.

ANATOMI TELINGA DALAM

Labirin bagian tulang Labirin bagian tulang

(3)

Labirin bagian membran Labirin bagian membran

Fungsi telinga dalam : Fungsi telinga dalam :

1. Alat mendengar (kokhlea). 1. Alat mendengar (kokhlea).

Reseptor pendengaran : organ of Reseptor pendengaran : organ of Corti, berupa sel

Corti, berupa sel--sel rambut.sel rambut. 2. Alat keseimbangan (vestibuler). 2. Alat keseimbangan (vestibuler).

Otolith (utrikulus dan sakulus), Otolith (utrikulus dan sakulus),

mendeteksi akselerasi linear. mendeteksi akselerasi linear.

Kanalis semisirkularis, mendeteksi Kanalis semisirkularis, mendeteksi

akselerasi angular. akselerasi angular.

(4)

PATOFISIOLOGI

Fluktuasi tekanan endolimf dan Fluktuasi tekanan endolimf dan

perilimf menekan jaringan syaraf di perilimf menekan jaringan syaraf di membran yang membatasinya.

membran yang membatasinya.

Peningkatan tekanan endolimf Peningkatan tekanan endolimf

menyebabkan pecahnya membran. menyebabkan pecahnya membran. Campuran endolimf

Campuran endolimf--perilimf perilimf

mengganggu kerja reseptor syaraf di mengganggu kerja reseptor syaraf di vestibuler.

vestibuler.

Distensi fisik mengganggu fungsi Distensi fisik mengganggu fungsi

organ of Corti. organ of Corti.

PATOFISIOLOGI

(5)

KEKERAPAN

Perkiraan insiden Meniere’s disease Perkiraan insiden Meniere’s disease

sangat bervariasi. sangat bervariasi.

Harrison & Naftalin (1968) : 0,1 %. Harrison & Naftalin (1968) : 0,1 %.

Stahle & Arenberg (1978) : 46 / Stahle & Arenberg (1978) : 46 / 100.000. Ludman : 15 / 100.000. 100.000. Ludman : 15 / 100.000.

Data pasti di Indonesia belum ada. Data pasti di Indonesia belum ada.

Hadjar (1991

Hadjar (1991--1995) 31/781 (4%) di 1995) 31/781 (4%) di bag. Neurootologi THT FK

bag. Neurootologi THT FK--UI.UI.

ETIOLOGI

Etiologi pasti tetap tidak diketahui.Etiologi pasti tetap tidak diketahui.

FaktorFaktor--faktor etiologi : faktor etiologi :

1. Genetik. 1. Genetik. 2. Anatomi. 2. Anatomi. 3. Trauma. 3. Trauma. 4. Infeksi virus. 4. Infeksi virus. 5. Alergi. 5. Alergi. 6. Autoimun. 6. Autoimun.

7. Psikosomatik & gambaran pribadi. 7. Psikosomatik & gambaran pribadi.

(6)

ETIOLOGI

Faktor Faktor –– faktor etiologi sekunder :faktor etiologi sekunder :

1. Gangguan perkembangan. 1. Gangguan perkembangan. 2. Status endokrin & metabolik. 2. Status endokrin & metabolik. 3. Sifilis.

3. Sifilis.

4. Otitis media kronik. 4. Otitis media kronik. 5. Infeksi virus. 5. Infeksi virus. 6. Autoimun. 6. Autoimun. 7. Otosklerosis. 7. Otosklerosis. 8. Keseimbangan cairan. 8. Keseimbangan cairan. 9. Leukemia. 9. Leukemia.

GEJALA KLINIS

Gejala klasik : serangan episodik Gejala klasik : serangan episodik

vertigo, tuli sensorineural dan vertigo, tuli sensorineural dan

tinnitus. Rasa penuh pada telinga . tinnitus. Rasa penuh pada telinga .

Vertigo bersifat episodik, disertai Vertigo bersifat episodik, disertai

mual & muntah. Didahului aura mual & muntah. Didahului aura

tinnitus, rasa penuh. Disertai pucat, tinnitus, rasa penuh. Disertai pucat, diaphoresis, lemas, mual & muntah. diaphoresis, lemas, mual & muntah. Dapat terjadi

(7)

GEJALA KLINIS

Tuli sensorineural berfluktuasi dan Tuli sensorineural berfluktuasi dan

progresif. Dapat mengalami progresif. Dapat mengalami

dysacusis, diplacusis, intoleransi dysacusis, diplacusis, intoleransi terhadap suara keras (recruitment). terhadap suara keras (recruitment).

Tinnitus berupa nada rendah dengan Tinnitus berupa nada rendah dengan

suara bergemuruh. suara bergemuruh.

Rasa penuh biasanya pada telinga, Rasa penuh biasanya pada telinga,

atau di berbagai tempat pada kepala atau di berbagai tempat pada kepala & leher.

& leher.

DIAGNOSA

Anamnesa merupakan petunjuk Anamnesa merupakan petunjuk

terpenting. terpenting.

Pemeriksaan neurootologi untuk Pemeriksaan neurootologi untuk

mengkonfirmasi dan menyingkirkan mengkonfirmasi dan menyingkirkan kemungkinan penyebab lain.

kemungkinan penyebab lain.

Pemeriksaan yang dapat dilakukan :Pemeriksaan yang dapat dilakukan :

1. Pemeriksaan Fisik . 1. Pemeriksaan Fisik .

TD, nadi, pernafasan. Tes Romberg TD, nadi, pernafasan. Tes Romberg & tes Fukuda. Tes Dix

(8)

DIAGNOSA

2. Pemeriksaan THT rutin. 2. Pemeriksaan THT rutin.

Otoskopi, garpu tala. Otoskopi, garpu tala.

3. Pemeriksaan Fungsi Kokhlea. 3. Pemeriksaan Fungsi Kokhlea.

Audiometri nada murni, ABLB, tes Audiometri nada murni, ABLB, tes tone decay dan acoustic reflex tone decay dan acoustic reflex decay, ECoG, tes gliserol.

decay, ECoG, tes gliserol.

4. Pemeriksaan Fungsi Vestibuler. 4. Pemeriksaan Fungsi Vestibuler.

Refleks vestibulookuler, Refleks vestibulookuler, posturografi, ENG. posturografi, ENG.

DIAGNOSA

5. Pemeriksaan Radiologis. 5. Pemeriksaan Radiologis. R

Rőő mastoidmastoid, , CT Scan, MRI.CT Scan, MRI. 6. Pemeriksaan Laboratorium. 6. Pemeriksaan Laboratorium.

CBC, LED, Urea, Elektrolit, VDRL, CBC, LED, Urea, Elektrolit, VDRL, TPHA, KGD, GTT, Lipid profile, TPHA, KGD, GTT, Lipid profile, Immunologi, tes alergi.

(9)

DIAGNOSA BANDING

Stahle & Klockhoff : Stahle & Klockhoff :

1.

1. Kondisi dengan vertigo tanpa gejala Kondisi dengan vertigo tanpa gejala

auditori : vestibular neuronitis, BPPV. auditori : vestibular neuronitis, BPPV.

2.

2. Kondisi dengan gejala auditori tanpa Kondisi dengan gejala auditori tanpa

vertigo : tuli mendadak, vestibular vertigo : tuli mendadak, vestibular schwanoma.

schwanoma.

3.

3. Kondisi dengan kombinasi gejala auditori & Kondisi dengan kombinasi gejala auditori &

vertigo : sindrom Cogan, craniovertebral vertigo : sindrom Cogan, craniovertebral junction abnormalities, vertebrobasilar junction abnormalities, vertebrobasilar insufficiency, migrain, non specific insufficiency, migrain, non specific cochleovestibulopathies.

cochleovestibulopathies.

PENATALAKSANAAN PENYAKIT

Penanganan masih bersifat empirik.Penanganan masih bersifat empirik.

Belum ada terapi yang dapat Belum ada terapi yang dapat

merubah perjalanan klinis pasien dan merubah perjalanan klinis pasien dan mencegah tuli progresif..

mencegah tuli progresif..

Terapi konservatif dan bedah dapat Terapi konservatif dan bedah dapat

dilakukan dengan prinsip dilakukan dengan prinsip

meringankan gejala dan/atau meringankan gejala dan/atau mencegah serangan.

(10)

TERAPI MEDIKAMENTOSA

1. Terapi untuk Serangan Akut 1. Terapi untuk Serangan Akut

Bed rest.Bed rest.

Vestibular suppressant : gol. Vestibular suppressant : gol.

Fenotiazin, gol. Antihistamin, gol. Fenotiazin, gol. Antihistamin, gol. Benzodiazepin. Benzodiazepin. IVFD.IVFD. Steroid.Steroid.

TERAPI MEDIKAMENTOSA

2. Terapi untuk Profilaksis 2. Terapi untuk Profilaksis

Diet.Diet.

Diet rendah garam 1

Diet rendah garam 1--1,5 gr Na/hr.1,5 gr Na/hr. Dihindari bahan pemicu serangan. Dihindari bahan pemicu serangan.

Diuretik.Diuretik.

Mengurangi volume & tekanan Mengurangi volume & tekanan endolimf. endolimf. Digunakan : hidrochlorthiazide, Digunakan : hidrochlorthiazide, acetazolamide, dyazide. acetazolamide, dyazide.

(11)

TERAPI MEDIKAMENTOSA

Vasodilator.Vasodilator.

Hipotesa terjadinya iskemi striae Hipotesa terjadinya iskemi striae vaskularis.

vaskularis.

-- Agonis histamin : betahistin.Agonis histamin : betahistin.

-- Ca antagonis : verapamil, flunarizinCa antagonis : verapamil, flunarizin -- Adenosin trifosfat.Adenosin trifosfat.

-- Vasodilator lain : papaverine, Vasodilator lain : papaverine, isoxsuprin, amylnitrit, nitrogliserin, isoxsuprin, amylnitrit, nitrogliserin, ISDN. ISDN.

TERAPI MEDIKAMENTOSA

Steroid.Steroid.

Efek anti radang dan efek pada Efek anti radang dan efek pada sistem imun.

sistem imun.

Contoh : deksametason, prednison. Contoh : deksametason, prednison.

Terapi ablasi.Terapi ablasi.

Pada Meniere’s disease bilateral Pada Meniere’s disease bilateral tahap lanjut. Inj. Streptomisin IM tahap lanjut. Inj. Streptomisin IM menghilangkan fungsi vestibuler & menghilangkan fungsi vestibuler & mempertahankan fungsi kokhlea. mempertahankan fungsi kokhlea.

(12)

TERAPI BEDAH

Dilakukan bila terapi medikamentosa Dilakukan bila terapi medikamentosa

gagal, serangan vertigo berlanjut. gagal, serangan vertigo berlanjut.

Pemilihan prosedur bergantung pd: Pemilihan prosedur bergantung pd:

vertigo, status pendengaran. vertigo, status pendengaran.

Terapi bedah dibagi :Terapi bedah dibagi :

1. Nondestruktif (

1. Nondestruktif (auditory sparingauditory sparing).). 2. Destruktif (

2. Destruktif (auditory ablativeauditory ablative).).

Destruktif : untuk vertigo yang Destruktif : untuk vertigo yang

nonserviceable nonserviceable..

TERAPI BEDAH

1. Nondestruktif. 1. Nondestruktif.

Bedah sakus endolimfatikus.Bedah sakus endolimfatikus.

Pemotongan nervus vestibular.Pemotongan nervus vestibular. Sacculotomy.Sacculotomy. Cochleosacculotomy.Cochleosacculotomy. Ultrasonografi.Ultrasonografi. Cryosurgery.Cryosurgery.

Cervical sympathectomy.Cervical sympathectomy.

Perfusi medikamentosa transtimpanik.Perfusi medikamentosa transtimpanik.

2. Destruktif. 2. Destruktif.

(13)

TERAPI BEDAH

Pembedahan Sakus Endolimfatikus Pembedahan Sakus Endolimfatikus

Dilakukan sejak 1926 (Portman).Dilakukan sejak 1926 (Portman).

Penurunan tekanan dgn membuangPenurunan tekanan dgn membuang

tulang petrosa yg menutupi reservasi tulang petrosa yg menutupi reservasi

endolimf. endolimf.

Dimulai dgn simple mastoidectomy.Dimulai dgn simple mastoidectomy.

Identifikasi kss horizontal, inkus, n. Identifikasi kss horizontal, inkus, n.

fasialis, kss posterior. fasialis, kss posterior.

Pembedahan Sakus Endolimfatikus Pembedahan Sakus Endolimfatikus

Lokasi sakus ditandai dengan garis Lokasi sakus ditandai dengan garis

imajiner (Donaldson). imajiner (Donaldson).

Pemasangan shunt : ke mastoid atau Pemasangan shunt : ke mastoid atau

ruang sub arachnoid. ruang sub arachnoid.

(14)

Pemotongan Nervus Vestibuler Pemotongan Nervus Vestibuler 1. Pendekatan Middle Fossa

1. Pendekatan Middle Fossa

Dilakukan kraniotomi pd middle Dilakukan kraniotomi pd middle

fossa, superior line temporal. fossa, superior line temporal.

Dura diretraksi.Dura diretraksi.

Kanalis auditori interna dibuka.Kanalis auditori interna dibuka.

Identifikasi n. vestibuler sup. & inf.Identifikasi n. vestibuler sup. & inf.

N. vestibuler dipotong. N. vestibuler dipotong.

Pemotongan Nervus Vestibuler Pemotongan Nervus Vestibuler 2. Pendekatan retrolabirintin.

2. Pendekatan retrolabirintin.

Dilakukan simple mastoidectomy.Dilakukan simple mastoidectomy.

Identifikasi kss lateral & posterior, n. Identifikasi kss lateral & posterior, n.

fasialis, sinus sigmoid, middle & fasialis, sinus sigmoid, middle & posterior fossa dura.

posterior fossa dura.

Dekompresi sinus sigmoid.Dekompresi sinus sigmoid.

Cerebellopopntine angle dimasuki Cerebellopopntine angle dimasuki

melalui flap dura. melalui flap dura.

Identifikasi cleavage plane.Identifikasi cleavage plane.

(15)

Pemotongan Nervus Vestibuler Pemotongan Nervus Vestibuler

3. Pendekatan retrosigmoid. 3. Pendekatan retrosigmoid.

Kraniotomi posterior dr sinus sigmoidKraniotomi posterior dr sinus sigmoid

Fossa posterior dura dibuka.Fossa posterior dura dibuka.

Cerebellopontin angle dipaparkan Cerebellopontin angle dipaparkan

dgn retraksi cerebellum. dgn retraksi cerebellum.

Identifikasi n. vestibuler, n. kokhlea Identifikasi n. vestibuler, n. kokhlea

& n. fasialis. & n. fasialis.

N. vestibuler dipotong.N. vestibuler dipotong.

Perfusi Gentamisin Transtimpanik. Perfusi Gentamisin Transtimpanik.

Aminoglikosida toksik terhadap sel Aminoglikosida toksik terhadap sel

rambut & dark cell labirin vestibuler. rambut & dark cell labirin vestibuler.

Pasien posisi Trandelenburg, kepala Pasien posisi Trandelenburg, kepala

berputar sudut 45 berputar sudut 45°°..

Aspek posterior MT dianestesi.Aspek posterior MT dianestesi.

LarutanLarutan gentamisin diinjeksikan.gentamisin diinjeksikan.

Posisi tetap selama 30Posisi tetap selama 30--45 menit.45 menit.

(16)

Perfusi Gentamisin Transtimpanik Perfusi Gentamisin Transtimpanik

Labyrinthectomy Labyrinthectomy 1. Pendekatan transcanal. 1. Pendekatan transcanal.

Pemaparan telinga tengah dgn flap Pemaparan telinga tengah dgn flap

timpanomeatal. timpanomeatal.

Ekstraksi inkus & stapes. Footplate Ekstraksi inkus & stapes. Footplate

dilepas, isi oval window dihisap. dilepas, isi oval window dihisap.

Neuroepitel vestibulum dibuang dgn Neuroepitel vestibulum dibuang dgn

pengait. pengait.

Vestibulum dipadatkan dgn gelfoam Vestibulum dipadatkan dgn gelfoam

Promontorium dpt dibor untuk Promontorium dpt dibor untuk

menyatukan oval & round window. menyatukan oval & round window.

(17)

Labyrinthectomy Labyrinthectomy

2. Pendekatan transmastoid. 2. Pendekatan transmastoid.

Dilakukan simple mastoidectomy.Dilakukan simple mastoidectomy.

Identifikasi segmen vertikal n. fasial.Identifikasi segmen vertikal n. fasial.

Seluruh kanalis semisirkularis dibor.Seluruh kanalis semisirkularis dibor.

Neuroepitel ampula diekstraksi Neuroepitel ampula diekstraksi

seluruhnya. seluruhnya.

Komplikasi bedah Komplikasi bedah

Seperti bedah telinga lain : tuli, Seperti bedah telinga lain : tuli,

tinnitus, dizzines, paralise fasialis, tinnitus, dizzines, paralise fasialis, hematoma, perdarahan, kebocoran hematoma, perdarahan, kebocoran csf, gangguan kecap.

csf, gangguan kecap.

Inj. Gentamisin : tuli, otitis media, Inj. Gentamisin : tuli, otitis media,

otorrhea, perforasi MT menetap. otorrhea, perforasi MT menetap.

Shunt sakus : komplikasi csf.Shunt sakus : komplikasi csf.

Pemotongan n. vestibuler : Pemotongan n. vestibuler :

komplikasi csf tertinggi, cedera n. komplikasi csf tertinggi, cedera n. fasial & n. kokhlea.

(18)

Prognosis Bedah Prognosis Bedah

Bedah sakus 60Bedah sakus 60--90 % mengontrol 90 % mengontrol

vertigo, resiko tuli rendah. vertigo, resiko tuli rendah.

Labyrinthectomy & pemotongan n. Labyrinthectomy & pemotongan n.

vestibuler 95

vestibuler 95--98 %, resiko besar 98 %, resiko besar gangguan pendengaran.

gangguan pendengaran.

Perfusi transtimpanik keberhasilan Perfusi transtimpanik keberhasilan

mendekati 90 %. mendekati 90 %.

KESIMPULAN

1.

1. Meniere’s disease : gangguan klinis Meniere’s disease : gangguan klinis

berupa sindrom idiopatik hidrops berupa sindrom idiopatik hidrops endolimf.

endolimf.

2.

2. Etiologi dan patogenesa yang pasti Etiologi dan patogenesa yang pasti

masih sulit dipahami, diagnosa masih sulit dipahami, diagnosa tidak akurat & suifat penyakit tidak akurat & suifat penyakit berubah

berubah--ubah.ubah.

3.

3. Terapi berupa medikamentosa & Terapi berupa medikamentosa &

bedah, bertujuan meringankan bedah, bertujuan meringankan gejala dan/atau mencegah

gejala dan/atau mencegah serangan.

(19)