BAB I BAB I
PENDAHULUAN PENDAHULUAN
Dije
Dijelaslaskan kan pertpertama ama kalkali i padpada a tahutahun n 191922, 22, SindSindrom rom SteStevenvens-Js-Johnohnsosonn mer
merupaupakan kan hipehipersersensinsitivitivitas tas yanyang g dimdimediediasi asi komkomplepleks ks imuimun n yanyang g mermerupaupakankan ek
eksprspresesi i beberat rat dadari ri ereriteitema ma mumultltifoiformrme. e. SiSindndrorom m StStevevenens-Js-Johohnsnson on (S(SSJSJ)) (ekt
(ektodeodermormosis sis eroerosiva siva plupluriorriorifisifisialisialis, , sinsindrodrom m mumukokkokutautaneaneaokuokular, lar, eriteritemaema multifo
multiformis tipe rmis tipe HebraHebra, , eritema multiforme mayor, eritema bulosa maligna) adalaheritema multiforme mayor, eritema bulosa maligna) adalah sindrom kelainan kulit berupa eritema, vesikel/bula, dapat disertai purpura yang sindrom kelainan kulit berupa eritema, vesikel/bula, dapat disertai purpura yang mengenai kulit, selaput lendir orifisium, dan mukosa kelopak mata dengan keadaan mengenai kulit, selaput lendir orifisium, dan mukosa kelopak mata dengan keadaan umum bervariasi dari baik sampai buruk (Hamzah,2002).
umum bervariasi dari baik sampai buruk (Hamzah,2002). Pen
Penyebyebab ab paspasti ti dari SSJ dari SSJ saat ini saat ini belbelum um dikdiketahetahui ui namnamun un diteditemukmukanan bebera
beberapa pa hal hal yang yang memicu memicu timbultimbulnya nya SSJ SSJ sepertseperti i obat-obobat-obatan atan atau atau infeksinfeksi i virus.virus. mekanisme terjadinya sindroma pada SSJ adalah reaksi hipersensitif terhadap zat mekanisme terjadinya sindroma pada SSJ adalah reaksi hipersensitif terhadap zat yang memicunya.
yang memicunya.
SSJ muncul biasanya tidak lama
SSJ muncul biasanya tidak lama setelah obat disuntik atau setelah obat disuntik atau diminudiminum, danm, dan besarn
besarnya ya kerusakerusakan kan yang yang ditimbuditimbulkan lkan kadang kadang tak tak berhubberhubungaungan n langsulangsung ng dengdenganan dosis, namun sangat ditentukan oleh reaksi tubuh pasien. Reaksi hipersensitif sangat dosis, namun sangat ditentukan oleh reaksi tubuh pasien. Reaksi hipersensitif sangat suk
sukar ar dirdiramalamal, , palipaling ng dikdiketaetahui hui jika jika ada ada riwariwayat yat penpenyakyakit it sebsebeluelumnymnya a dan itudan itu kadang tak disadari pasien, jika tipe alergi tipe cepat yang seperti syok anafilaktik kadang tak disadari pasien, jika tipe alergi tipe cepat yang seperti syok anafilaktik jika
jika cepat cepat ditangaditangani ni pasien pasien akan akan selamat selamat dan dan tak tak bergejabergejala la sisa, sisa, namun namun jika jika SSJSSJ akan membutuhkan waktu pemulihan yang lama dan tidak segera menyebabkan akan membutuhkan waktu pemulihan yang lama dan tidak segera menyebabkan kematian seperti syok anafilaktik.
kematian seperti syok anafilaktik.
Oleh beberapa kalangan disebut sebagai eritema
Oleh beberapa kalangan disebut sebagai eritema multiformultiforme mayor me mayor tetapitetapi terjadi ketidak setujuan dalam literatur. Sebagian besar penulis dan ahli berpendapat terjadi ketidak setujuan dalam literatur. Sebagian besar penulis dan ahli berpendapat bahwa sind
bahwa sindrom Steverom Stevens-Johns-Johnson dan neknson dan nekrolisis epidrolisis epidermal toksik (Nermal toksik (NET) merupET) merupakanakan penyak
penyakit it yang yang sama sama dengdengan an manifestmanifestasi asi yang yang berbedberbeda. a. DengDengan an alasan alasan tersebutersebut,t, banyak y
banyak yang menang menyebutyebutkan SSJkan SSJ/NET. SS/NET. SSJ secara khas meJ secara khas mengenai kungenai kulit dan memblit dan membranran muk
mukosaosa. . WalWalaupaupun un prespresententasi asi minminor or dapdapat at timbtimbul ul tetatetapi pi gejagejala la sigsignifiknifikan an dardarii membran mukosa oral, nasal, mata, vaginal, uretral, gastrointestinal dan saluran membran mukosa oral, nasal, mata, vaginal, uretral, gastrointestinal dan saluran napas bawah dapat terjadi selama perjalanan penyakit. Ikut sertanya gastrointestinal napas bawah dapat terjadi selama perjalanan penyakit. Ikut sertanya gastrointestinal
yang serius dengan potensi morbiditas berat dan mungkin kematian. Kesalahan yang serius dengan potensi morbiditas berat dan mungkin kematian. Kesalahan diagnosis sering terjadi pada penyakit ini.
BAB II BAB II TINJAUAN PUSTAKA TINJAUAN PUSTAKA II.1. Definisi SSJ II.1. Definisi SSJ Sin
Sindrodrom m SteStevenvens-Js-Johnohnsonson, , biabiasansanya ya disdisingingkatkkatkan an sebsebagaagai i SSJSSJ, , adaadalahlah re
reakaksi si buburruk uk yayang ng sasangngat at ggawawat at teterhrhadadap ap obobatat. . EEfefek k sasammpiping ng obobat at ininii mempengaruhi kulit, terutama selaput mukosa. Juga ada versi efek samping ini mempengaruhi kulit, terutama selaput mukosa. Juga ada versi efek samping ini yang lebih buruk, yang disebut sebagai nekrolisis epidermis toksik (toxik epidermal yang lebih buruk, yang disebut sebagai nekrolisis epidermis toksik (toxik epidermal ne
necrocrolylysissis/T/TENEN). ). AdAda a jujuga ga veversi rsi yayang ng lelebibih h rinringagan, n, disdisebebut ut sesebabagagai i ereriteitemama multiforme (EM) (Adithan,2006).
multiforme (EM) (Adithan,2006).
Sindrom Steven-Johnson (SSJ) merupakan suatu kumpulan gejala klinis Sindrom Steven-Johnson (SSJ) merupakan suatu kumpulan gejala klinis erupsi mukokutaneus yang ditandai oleh trias kelainan pada kulit vesikulobulosa, erupsi mukokutaneus yang ditandai oleh trias kelainan pada kulit vesikulobulosa, mukosa orifisium serta mata disertai gejala umum berat. Sinonimnya antara lain : mukosa orifisium serta mata disertai gejala umum berat. Sinonimnya antara lain : sin
sindrodrom m de de FrieFriessissingenger-Rer-Rendundu, , eriteeritema ma ekseksudaudativutivum m mulmultifotiform rm maymayor, or, eriteritemaema polifor
poliform bulom bulosa, sinsa, sindrom drom mukomuko-kutane-kutaneo-okulo-okular, dermar, dermatostomatostomatitis, dll.atitis, dll.
Sindrom Stevens-Johnson pertama diketahui pada 1922 oleh dua dokter, Sindrom Stevens-Johnson pertama diketahui pada 1922 oleh dua dokter, dr. Stevens dan dr. Johnson, pada dua pasien anak laki-laki. Namun dokter tersebut dr. Stevens dan dr. Johnson, pada dua pasien anak laki-laki. Namun dokter tersebut tidak dapat menentukan penyebabnya (Adithan,2006).
tidak dapat menentukan penyebabnya (Adithan,2006).
II.2. Etiologi SSJ II.2. Etiologi SSJ
1.
1. Obat-obObat-obatan dan atan dan keganakeganasan mersan merupakan upakan penyepenyebab utabab utama pada ma pada pasien pasien dewasdewasaa dan usia lanjut.
dan usia lanjut. 2.
2. KaKasusus s pepediadiatritrik k leblebih ih babanynyak ak beberhurhububungngan an dedengngan an infinfekeksi si dadaripripadadaa keganasan atau reaksi obat. Jarang pada anak usia 3 tahun atau dibawahnya, keganasan atau reaksi obat. Jarang pada anak usia 3 tahun atau dibawahnya, karena imunitas belum berkembang sepenuhnya.
karena imunitas belum berkembang sepenuhnya. 3.
3. NSNSAIAID D okoksisikakam m dadan n susulfolfonanamid merumid merupakpakan an pepenyenyebabab b ututama di ama di nenegagara- ra-negara Barat. Di Asia Timur allopurinol merupakan penyebab utama.
negara Barat. Di Asia Timur allopurinol merupakan penyebab utama. 4.
4. ObaObat sepertt seperti i sulsulfa, fenitfa, fenitoin atau peoin atau penisnisilin telailin telah direseh diresepkapkan kepadn kepada lebih daria lebih dari dua pertiga pasien dengan SSJ.
dua pertiga pasien dengan SSJ. 5.
II.3. Faktor Predisposisi SSJ II.3. Faktor Predisposisi SSJ
Berdasarkan kasus yang terdaftar dan diobservasi kejadian SSJ terjadi 1-3 Berdasarkan kasus yang terdaftar dan diobservasi kejadian SSJ terjadi 1-3 kasus per satu juta penduduk setiap tahunnya. SSJ juga telah dilaporkan lebih sering kasus per satu juta penduduk setiap tahunnya. SSJ juga telah dilaporkan lebih sering terjadi pada ras Kaukasia. Walaupun SSJ dapat mempengaruhi orang dari semua terjadi pada ras Kaukasia. Walaupun SSJ dapat mempengaruhi orang dari semua umu
umur, r, tamtampakpaknya nya anak anak lebilebih h rentrentan. an. TamTampakpaknya nya jugjuga a perperempempuan uan sedsedikit ikit lebilebihh rentan daripada laki-laki (Siregar, 2004).
rentan daripada laki-laki (Siregar, 2004).
II.4. Patofisiologi SSJ II.4. Patofisiologi SSJ
SSJ merupakan kelainan
SSJ merupakan kelainan hipersehipersensitivitansitivitas s yang dimediasi kompleks imunyang dimediasi kompleks imun yang disebabkan oleh obat-obatan, infeksi virus dan keganasan. Akhir-akhir ini yang disebabkan oleh obat-obatan, infeksi virus dan keganasan. Akhir-akhir ini kok
kokain ain dimdimasuasukkakkan n daladalam m daftdaftar ar obaobat t yanyang g dapdapat at menmenyebyebabkabkan an SSSSJ. J. SamSampaipai de
dengngan an sesetetengngah ah dadari ri tototatal l kakasusus, s, titidadak k adada a etetioiolologi gi spspesesififik ik yayang ng tetelalahh diidentifikasi.
diidentifikasi.
SSJ sering dihubungkan dengan reaksi hipersensitivitas tipe II (sitolitik) SSJ sering dihubungkan dengan reaksi hipersensitivitas tipe II (sitolitik) menurut Coomb dan Gel. Gejala klinis atau gejala reaksi bergantung kepada sel menurut Coomb dan Gel. Gejala klinis atau gejala reaksi bergantung kepada sel sasaran (target cell). Sasaran utama
sasaran (target cell). Sasaran utama SSJ dan NET ialah SSJ dan NET ialah pada kulit berupa destruksipada kulit berupa destruksi keratinosit. Pada alergi obat akan terjadi aktivitas sel T, termasuk CD4 dan CD8, keratinosit. Pada alergi obat akan terjadi aktivitas sel T, termasuk CD4 dan CD8, IL-5 meningkat, juga sitokin-sitokin lain. CD4 terutama terdapat di dermis, CD8 di IL-5 meningkat, juga sitokin-sitokin lain. CD4 terutama terdapat di dermis, CD8 di epidermis. Keratinosit epidermis mengekspresikan ICAM-1, ICAM-2 dan MHC-II. epidermis. Keratinosit epidermis mengekspresikan ICAM-1, ICAM-2 dan MHC-II. Sel
Sel langlangerherhans ans tidatidak k ada ada atau sedikatau sedikit. it. TNTNF F alfa alfa menmeningingkat kat di di epidepidermermis. is. OleOlehh karena proses hipersensitivitas, maka terjadi kerusakan kulit sehingga terjadi :
karena proses hipersensitivitas, maka terjadi kerusakan kulit sehingga terjadi : 1.
1. Kegagalan fungsi kulit yang menyebabkan kehilangan cairan.Kegagalan fungsi kulit yang menyebabkan kehilangan cairan. 2.
2. StStreres s hohormrmononal al didiikikututi i pepeniningngkakatatan n reresisisisitetensnsi i teterhrhadadap ap ininsusulilin,n, hiperglikemia dan glukosuriat.
hiperglikemia dan glukosuriat. 3.
3. Kegagalan termoregulasi.Kegagalan termoregulasi. 4.
4. Kegagalan fungsi imun.Kegagalan fungsi imun. 5
5.. IInnffeekkssii
Perjalanan penyakit termasuk keluhan utama dan keluhan tambahan yang Perjalanan penyakit termasuk keluhan utama dan keluhan tambahan yang dapat berupa didahului panas tinggi, dan nyeri yang berkelanjutan. Erupsi timbul dapat berupa didahului panas tinggi, dan nyeri yang berkelanjutan. Erupsi timbul mendadak, gejala bermula di mukosa mulut berupa lesi bulosa atau erosi, eritema, mendadak, gejala bermula di mukosa mulut berupa lesi bulosa atau erosi, eritema, disusul mukosa mata, genitalia sehingga terbentuk trias (stomatitis, konjunctivitis, disusul mukosa mata, genitalia sehingga terbentuk trias (stomatitis, konjunctivitis,
dan uretritis). Gejala prodromal tidak spesifik, dapat berlangsung hingga 2 minggu. dan uretritis). Gejala prodromal tidak spesifik, dapat berlangsung hingga 2 minggu. Keadaan ini dapat menyembuh dalam 3-4 minggu tanpa sisa, beberapa penderita Keadaan ini dapat menyembuh dalam 3-4 minggu tanpa sisa, beberapa penderita mengalami kerusakan mata permanen. Kelainan pada selaput lendir, mulut dan bibir mengalami kerusakan mata permanen. Kelainan pada selaput lendir, mulut dan bibir selalu ditemukan. Dapat meluas ke faring sehingga pada kasus yang berat penderita selalu ditemukan. Dapat meluas ke faring sehingga pada kasus yang berat penderita tak dapat makan dan minum. Pada bibir sering dijumpai krusta hemoragik (Ilyas, tak dapat makan dan minum. Pada bibir sering dijumpai krusta hemoragik (Ilyas, 2004).
2004).
Wal
Walaupaupun un tidatidak k sepsepenuenuhnyhnya a relerelevan van dendengan gan prapraktek ktek keakeadaadaan n gawgawatat darurat, penelitian terhadap patofisiologi SSJ/NET dapat memberikan kesempatan darurat, penelitian terhadap patofisiologi SSJ/NET dapat memberikan kesempatan pemerik
pemeriksaan saan untuk untuk membamembantu ntu diagnodiagnosis sis selain selain untuk untuk membamembantu ntu pasien pasien yangyang memiliki resiko.
memiliki resiko.
II.5. Epidemiologi SSJ II.5. Epidemiologi SSJ
Insidens SSJ dan NET diperkirakan 2-3% per juta populasi setiap tahun di Insidens SSJ dan NET diperkirakan 2-3% per juta populasi setiap tahun di Eropa dan Amerika Serikat. Umumnya terdapat pada dewasa.
Eropa dan Amerika Serikat. Umumnya terdapat pada dewasa. Pr
Prededomomininanansi si kakasusus s papada da raras s KaKaukukasasia ia tetelalah h didilalapoporkrkan an dadan n rarasisioo pria:wan
pria:wanita adalah ita adalah 2:1. Kebanyak2:1. Kebanyakan pasien an pasien berusberusia ia antara 20-40 tahun, akan antara 20-40 tahun, akan tetapitetapi pernah
pernah dilaporkdilaporkan terjaan terjadi kasus di kasus pada bpada bayi berayi berusia 3 busia 3 bulan.ulan.
II.6. Gejala Klinis SSJ II.6. Gejala Klinis SSJ
SSJ dan TEN biasanya mulai dengan gejala
SSJ dan TEN biasanya mulai dengan gejala prodrprodromal berkisar antara 1-14omal berkisar antara 1-14 hari berupa demam, malaise, batuk, korizal, sakit menelan, nyeri dada, muntah, hari berupa demam, malaise, batuk, korizal, sakit menelan, nyeri dada, muntah, pegal
pegal otot otot dan dan atralgia atralgia yang yang sangasangat t bervariabervariasi si dalam dalam derajat derajat berat berat dan dan kombkombinasiinasi gej
gejala ala terstersebuebut. t. KemKemudiaudian n paspasien ien menmengalgalami ami ruaruam m datdatar ar berberwarnwarna a mermerah ah padpadaa muka dan batang tubuh, sering kali kemudian meluas ke seluruh tubuh dengan pola muka dan batang tubuh, sering kali kemudian meluas ke seluruh tubuh dengan pola yang tidak rata. Daerah ruam membesar dan meluas, sering membentuk lepuh pada yang tidak rata. Daerah ruam membesar dan meluas, sering membentuk lepuh pada tengah
tengahnya. Kulit nya. Kulit lepuh sangat longgarlepuh sangat longgar, , dan mudah dilepas bila dan mudah dilepas bila digosodigosok. Secarak. Secara khas, proses penyakit dimulai dengan infeksi nonspesifik saluran napas atas.
khas, proses penyakit dimulai dengan infeksi nonspesifik saluran napas atas. Lesi mukokutan
Lesi mukokutaneus eus berkemberkembang cepat. bang cepat. KelomKelompok lesi pok lesi yang berkembangyang berkembang akan bertahan dari
akan bertahan dari 2-4 minggu. Lesi tersebut bersifat 2-4 minggu. Lesi tersebut bersifat nonprnonpruritik. Riwayat demamuritik. Riwayat demam atau
atau perbperburuurukan kan loklokal al haruharus s dipdipikirikirkan kan ke ke arah arah supsuperinerinfeksfeksi, i, demdemam am dildilaporaporkankan terjadi sampai 85% dari seluruh kasus.
Gejala pada membran mukosa oral dapat cukup berat sehingga pasien tidak Gejala pada membran mukosa oral dapat cukup berat sehingga pasien tidak dap
dapat at makmakan an dan dan minminum. um. PasPasien ien dendengan gan gejgejala ala gengenitouitourinarinari ri dapdapat at memmemberberii keluhan disuria. Riwayat penyakit SSJ atau eritema multiforme dapat ditemukan. keluhan disuria. Riwayat penyakit SSJ atau eritema multiforme dapat ditemukan. Rekurensi dapat terjadi apabila agen yang menyebabkan tidak tereliminasi atau Rekurensi dapat terjadi apabila agen yang menyebabkan tidak tereliminasi atau pasien
pasien mengamengalami pajalami pajanan kenan kembali.mbali. Pa
Pada da TETEN, N, babagigian an kukulit lit yayang ng luluas as memengngelelupaupas, s, seserinring g hahanynya a dedengnganan sentuhan halus. Pada banyak orang, 30 persen atau lebih permukaan tubuh hilang. sentuhan halus. Pada banyak orang, 30 persen atau lebih permukaan tubuh hilang. Daerah kulit yang
Daerah kulit yang terpengterpengaruh sangat nyeri aruh sangat nyeri dan pasien merasa dan pasien merasa sangat sakit dengansangat sakit dengan
panas- panas-dingin dan demam. Pada beberapa orangdingin dan demam. Pada beberapa orang, kuku dan , kuku dan rambut rontorambut rontok (k (AdithaAdithan,n, 2006).
2006).
Kehilangan kulit dalam TEN serupa dengan luka bakar yang gawat dan Kehilangan kulit dalam TEN serupa dengan luka bakar yang gawat dan sama-sama berbahaya. Cairan dan elektrolit dalam jumlah yang sangat besar dapat sama-sama berbahaya. Cairan dan elektrolit dalam jumlah yang sangat besar dapat merembes dari daerah kulit yang rusak. Daerah tersebut sangat rentan terhadap merembes dari daerah kulit yang rusak. Daerah tersebut sangat rentan terhadap infeksi, yang menjadi penyebab kematian utama akibat TEN.
infeksi, yang menjadi penyebab kematian utama akibat TEN.
Pada SSJ akan terlihat trias kelainan berupa : kelainan kulit, kelainan selaput Pada SSJ akan terlihat trias kelainan berupa : kelainan kulit, kelainan selaput lendir di orifisium, dan kelainan mata.
lendir di orifisium, dan kelainan mata. 1.
1. KeKelalaininan an papada da kukulilitt a.
a. Kemerahan pada kulit bermula sebagai makula yang berkembangKemerahan pada kulit bermula sebagai makula yang berkembang menjadi papula, vesikel, bula, plak urtikaria atau eritema konfluen. menjadi papula, vesikel, bula, plak urtikaria atau eritema konfluen. b.
b. Pusat dPusat dari lesi inari lesi ini mungi mungkin bekin berupa vrupa vesikulaesikular, purpur, purpura atau nera atau nekrotik.krotik. c.
c. Lesi dapat Lesi dapat menjadmenjadi i bula dan bula dan kemudkemudian pecah, ian pecah, menyemenyebabkan erosibabkan erosi dan
dan eksekskorkoriasi iasi padpada a kulkulit. it. KulKulit it menmenjadjadi i rentrentan an terterhadahadap p infeinfeksiksi sekunder.
sekunder. d.
d. LesLesi urtii urtikarikaria biaa biasansanya tidya tidak beak bersifrsifat pruat pruritikritik.. e.
e. InInfefeksksi i memerurupapakakan n pepenynyebebab ab scscar ar yayang ng beberhrhububuungngan an dedengnganan morbiditas.
morbiditas. f.
f. WalWalaupuaupun lesi dan lesi dapat terpat terjadi dijadi dimanmana saja teta saja tetapi telapi telapak taapak tangangan, dorn, dorsalsal dari tangan dan permukaan ekstensor merupakan tempat yang paling dari tangan dan permukaan ekstensor merupakan tempat yang paling umum.
umum. g.
g. KemKemeraherahan dapan dapat terjaat terjadi di bagiadi di bagian manan manapun dapun dari tuburi tubuh tetapi yah tetapi yangng paling
2.
2. Kelainan selaput lendir di orifisiumKelainan selaput lendir di orifisium a.
a. KelKelainaainan n sersering ing terterjadi jadi padpada a mukmukosa osa mulmulut ut (10(100%0%), ), disdisusuusul l padpadaa lubang alat genitalia (50%), jarang pada lubang hidung dan anus lubang alat genitalia (50%), jarang pada lubang hidung dan anus (masing-masing 8% dan 4%).
(masing-masing 8% dan 4%). b.
b. Gejala padGejala pada mukosa mukosa mulut bea mulut berupa eritemrupa eritema, edema, vea, edema, vesikel / sikel / bulabula yang gampang pecah sehingga timbul erosi, ekskoriasi dan krusta yang gampang pecah sehingga timbul erosi, ekskoriasi dan krusta kehitaman, terutama pada bibir. Juga dapat timbul pseudomembran. kehitaman, terutama pada bibir. Juga dapat timbul pseudomembran. Les
Lesi i terdterdapat apat padpada a traktraktus tus resrespiratpiratoriuorius s bagbagian ian atasatas, , farifaring ng dandan esofagus.
esofagus. c.
c. Stomatitis pada mulut dapat menyebabkan pasien sulit menelan.Stomatitis pada mulut dapat menyebabkan pasien sulit menelan. d.
d. PseuPseudomemdomembran pbran pada fariada faring meng menyebabnyebabkan pakan pasien ssien sukar ukar bernapabernapas.s. e.
e. WalWalaupuaupun n bebbeberaperapa a ahli ahli menmenyarayarankankan n adaadanya nya kemkemungungkinkinan an SSJSSJ ta
tanpnpa a leslesi i papada da kukulit lit tetetaptapi i sesebabagigian an bebesasar r pepercarcaya ya babahwhwa a lelesisi mu
mukoskosa a saja saja tidatidak k cukcukup up untuntuk uk menmenegaegakkakkan n diagdiagnosnosis. is. BebBeberaperapaa ahli menye
ahli menyebut kasus yang but kasus yang tanptanpa a lesi kulit lesi kulit sebsebagaagai i atipatipikal atauikal atau inkomplit.
3.
3. KKelelaiainanan n MMatataa Yan
Yang g palipaling ng sersering ing adaladalah ah konkonjunjungtigtivitivitis s katakataraliralis. s. SelSelain ain itu itu jugjuga a dapdapatat berupa konju
berupa konjungtivitis purungtivitis purulen, perdarahanlen, perdarahan, simblefaron, simblefaron, ulkus kornea, iritis,, ulkus kornea, iritis, iridosiklitis. iridosiklitis. konjungtivitis konjungtivitis simblefaron simblefaron
II.7. Diagnosa SSJ II.7. Diagnosa SSJ
Di
Diagagnonosa sa diditutujukjukan an teterharhadadap p mamanifnifesestatasi si yayang ng sesesusuai ai dedengngan an tritriasas kelainan kulit, mukosa, mata, serta hubungannya dengan faktor penyebab yang kelainan kulit, mukosa, mata, serta hubungannya dengan faktor penyebab yang sec
secara ara klinklinis is terdterdapat lesi apat lesi berberbenbentuk tuk targtarget, et, iris atau iris atau matmata a sapsapi, i, kelkelainaainan n padpadaa mu
mukokosasa, , dedemamam. m. SeSelailain n itu itu dididudukukung ng pepememerikriksasaan an lablaboraoratotoriurium m anantartara a lailainn pemerik
pemeriksaan darah tepi, pemeriksasaan darah tepi, pemeriksaan imunologan imunologik, biakan kuman serta uji resistensiik, biakan kuman serta uji resistensi dari darah dan tempat lesi, serta pemeriksaan histopatologik biopsi kulit. Anemia dari darah dan tempat lesi, serta pemeriksaan histopatologik biopsi kulit. Anemia dapat dijumpai pada kasus berat
dapat dijumpai pada kasus berat dengadengan n perdaraperdarahan, leukosit biasanya normal atauhan, leukosit biasanya normal atau se
sedikdikit it memeninninggggi, i, terterdadapat pat penpeningingkakatan tan eoeosinsinofofil. il. KaKadadar r IgIgG G dadan n IgIgM M dadapatpat meninggi, C3 dan C4 normal atau sedikit menurun dan dapat dideteksi adanya meninggi, C3 dan C4 normal atau sedikit menurun dan dapat dideteksi adanya ko
komplmplekeks s imimun un beberedredar. ar. BiBiopopsi si kukulit lit didirenrencacanaknakan an bilbila a lelesi si klklasasik ik tak tak adada.a. Imunoflurosesensi direk bisa membantu diagnosa kasus-kasus atipik (Siregar, 2004; Imunoflurosesensi direk bisa membantu diagnosa kasus-kasus atipik (Siregar, 2004; Adithan, 2006).
Adithan, 2006).
II.8. Diagnosis Banding SSJ II.8. Diagnosis Banding SSJ
Ada 2 penyakit yang sangat mirip dengan sindroma Steven Johnson : Ada 2 penyakit yang sangat mirip dengan sindroma Steven Johnson : 1)
1) ToxToxic ic EpidEpidermoermolysis lysis NecNecroticroticans.ans. SiSindndroroma ma stesteveven n jojohnhnsoson n sasangngat at dedekatkat dengan TEN. SJS dengan bula lebih dari 30% disebut TEN.
dengan TEN. SJS dengan bula lebih dari 30% disebut TEN. 2)
2) Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (Ritter disease).Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (Ritter disease). Pada penyakit ini lesiPada penyakit ini lesi kulit ditandai dengan krusta yang mengelupas pada kulit. Biasanya mukosa kulit ditandai dengan krusta yang mengelupas pada kulit. Biasanya mukosa terkena (Siregar, 2004).
II.9. Pemeriksaan Penunjang SSJ II.9. Pemeriksaan Penunjang SSJ
a.
a. PePememerikriksasaan Lan Lababoraoratotoriurium :m : Tid
Tidak ak ada ada pempemerikeriksaasaan n lablaboratoratoriuorium m selselain ain biobiopsi psi yanyang g dapdapat at menmenegaegakkakkann diagnosis SSJ.
diagnosis SSJ. 1)
1) Pemeriksaan darah lengkap dapat menunjukkan jumlah leukosit yangPemeriksaan darah lengkap dapat menunjukkan jumlah leukosit yang nor
normal mal atau atau leuleukoskositositosis is yanyang g nonnonspespesifisifik. k. LeuLeukoskositositosis is yang yang nyanyatata men
mengingindikdikasikasikan an kemkemungungkinakinan n infeinfeksi ksi bakbakteri teri berberat. at. KalKalau au terdterdapatapat eosinofilia kemungkinan karena alergi.
eosinofilia kemungkinan karena alergi. 2)
2) Kultur jaringan kulit dan darah telah disetujui karena insidensi infeksiKultur jaringan kulit dan darah telah disetujui karena insidensi infeksi bakteri
bakteri yang yang serius serius pada pada aliran aliran darah darah dan dan sepsis sepsis yang yang menyemenyebabkababkann pening
peningkatan mkatan morbiditorbiditas dan as dan mortalmortalitas.itas. 3)
3) ImImununofofluluororesesenensi si babanynyak ak memembmbantantu u memembmbededakakan an sinsindrdrom om StStevevenen Johnson dengan panyakit kulit dengan lepuh subepidermal lainnya.
Johnson dengan panyakit kulit dengan lepuh subepidermal lainnya. 4)
4) Kultur Kultur darah, udarah, urin darin dan jaringan jaringan pada n pada luka diluka diindikasindikasikan keikan ketika dicutika dicurigairigai adanya infeksi.
adanya infeksi. b.
b. PemerikPemeriksaan Rasaan Radiologdiologi:i:
Foto rontgen thorak dapat menunjukkan adanya pneumonitis ketika dicurigai Foto rontgen thorak dapat menunjukkan adanya pneumonitis ketika dicurigai secara klinis. Akan tetapi foto rontgen rutin biasa tidak diindikasikan.
secara klinis. Akan tetapi foto rontgen rutin biasa tidak diindikasikan. c.
c. PePememerikriksasaan Han Hististopopatatolologogi:i: Gam
Gambarbaran an histhistopaopatoltologiogik k sessesuai uai dendengan gan eriteritema ema mumultifoltiformerme, , berbervarivariasi asi daridari peruba
perubahan han dermal dermal yang yang ringan ringan sampasampai i nekrolisnekrolisis is epidermepidermal al yang yang menymenyuluruh.uluruh. Kelainan berupa :
Kelainan berupa : 1)
1) InfilInfiltrattrate e sel monosel mononucnuclear di lear di seksekitar pembitar pembuluuluh-peh-pembumbuluh darah dermluh darah dermisis superficial.
superficial. 2)
2) Edema Edema dan edan ekstravakstravasasi sesasi sel darah l darah merah merah di dedi dermis parmis papiler.piler. 3)
3) DeDegegenenerarasi si hihidrdropopik ik lalapipisasan n babasasalilis s sasampmpai ai teterbrbenentutuk k vevesisikekell subepidermal.
subepidermal. 4)
4) NekroNekrosis sesis sel epidl epidermal ermal dan kdan kadangadang-kadang -kadang di addi adneksa.neksa. 5)
II.10. Penatalaksanaan SSJ II.10. Penatalaksanaan SSJ
Obat yang tersangka sebagai kausanya segera dihentikan, termasuk jamu Obat yang tersangka sebagai kausanya segera dihentikan, termasuk jamu da
dan n zazat t adadititif if lalaininnynya. a. JiJika ka kekeadadaaaan n umumum um papasisien en SSSSJ J babaik ik dadan n lelesi si titidadak k men
menyelyeluruuruh h cukcukup up diodiobati bati dendengan gan preprednidnisonsone e 3030-40 -40 mg mg sehsehari. ari. KalKalau au keakeadaandaan umun
umunya buruk dan ya buruk dan lesi menyeluruh harus diobati secara tepat lesi menyeluruh harus diobati secara tepat dan cepat dan dan cepat dan pasienpasien harus dirawat-inap.
harus dirawat-inap. PenggPengggunaan obat gunaan obat kortikokortikosteroid steroid merupmerupakan akan tindaktindakanan life- life- saving
saving , dapat digunakan deksametason secara intravena dengan dosis permulaan 4-, dapat digunakan deksametason secara intravena dengan dosis permulaan 4-6 x 5 mg sehari. Pada umumnya masa krisis dapat diatasi dalam beberapa hari. Agar 6 x 5 mg sehari. Pada umumnya masa krisis dapat diatasi dalam beberapa hari. Agar lebih jelas, maka berikut ini diberikan contoh. Seorang pasien SSJ yang berat, harus lebih jelas, maka berikut ini diberikan contoh. Seorang pasien SSJ yang berat, harus segera di rawat-inap dan diberikan deksametason 6 x 5 mg iv. Biasanya setelah segera di rawat-inap dan diberikan deksametason 6 x 5 mg iv. Biasanya setelah bebera
beberapa pa hari hari (2-3 (2-3 hari), hari), masa masa krisis krisis telah telah teratasi, teratasi, keadaan keadaan membamembaik ik dan dan tidak tidak timbul lesi baru, sedangkan lesi lama tampak mengalami involusi. Dosisnya segera timbul lesi baru, sedangkan lesi lama tampak mengalami involusi. Dosisnya segera diturunkan secara cepat, setiap hari diturunkan 5 mg, setelah dosis mencapai 5 mg diturunkan secara cepat, setiap hari diturunkan 5 mg, setelah dosis mencapai 5 mg se
seharhari i lalalu lu digdigananti ti dedengngan an tabtablet let kokortirtikokoststereroidoid, , mimisasalnlnya ya prepredndnisisoneone, , yayangng diberikan keesokan harinya dengan dosis 20 mg sehari, sehari kemudian diturunkan diberikan keesokan harinya dengan dosis 20 mg sehari, sehari kemudian diturunkan lagi menjadi 10
lagi menjadi 10 mg kemudian obat tersebut dihentikamg kemudian obat tersebut dihentikan. Jadi n. Jadi lama pengobatlama pengobatan kira-an kira-kira 10 hari.
kira 10 hari.
Selain deksametason dapat digunakan pula metilprednisolon dengan dosis Selain deksametason dapat digunakan pula metilprednisolon dengan dosis se
setatarara. . KeKelelebibihahan n memetitilplpreredndnisisololon on iaialalah h efefek ek sasampmpininggnynya a lelebibih h sesedidikikitt dib
dibandandingingkan kan dendengan gan dekdeksamsametasetason on karekarena na termtermasuasuk k gogolonglongan an kerkerja ja sedsedangang,, sedangkan deksametason termasuk golongan kerja lama, namun harganya lebih sedangkan deksametason termasuk golongan kerja lama, namun harganya lebih mahal. Karena pengobatan dengan kortikosteroid dalam waktu singkat pemakaian mahal. Karena pengobatan dengan kortikosteroid dalam waktu singkat pemakaian kedua obat tersebut tidak banyak perbedaan mengenai efek sampingnya.
kedua obat tersebut tidak banyak perbedaan mengenai efek sampingnya. Tapering Tapering off
off henhendakdaknya nya diladilakukkukan an cepacepat t karekarena na umuumumnymnya a penpenyebyebab ab SSJ SSJ ialaialah h ekseksogeogenn (alergi), jadi berbeda dengan penyakit autoimun (endogen), misalnya pemfigus. (alergi), jadi berbeda dengan penyakit autoimun (endogen), misalnya pemfigus.
Bila
Bila tapering off tapering off tidak lancar hendaknya dipikirkan faktor lain. Mungkintidak lancar hendaknya dipikirkan faktor lain. Mungkin antibiot
antibiotik ik yang sekarang diberikan menyebayang sekarang diberikan menyebabkan alergi bkan alergi sehingsehingga ga masih timbul lesimasih timbul lesi baru.
baru. Kalau Kalau demikdemikian ian harus harus digandiganti ti dengdengan an antibiotantibiotik ik lain. lain. KemunKemungkinagkinan n lainlain kausanya bukan alergi obat, tetapi infeksi (pada sebagian kecil kasus). Jadi kultur kausanya bukan alergi obat, tetapi infeksi (pada sebagian kecil kasus). Jadi kultur darah hendaknya dikerjakan. Cara pengambilan sampel yang terbaik ialah kulit darah hendaknya dikerjakan. Cara pengambilan sampel yang terbaik ialah kulit tempat akan diambil darah dikompres dengan spiritus dengan kasa steril selama ½ tempat akan diambil darah dikompres dengan spiritus dengan kasa steril selama ½
Pada waktu penurunan dosis kortikosteroid sistemik dapat timbul miliaria Pada waktu penurunan dosis kortikosteroid sistemik dapat timbul miliaria kristalina yang sering disangka sebagai lesi baru dan dosis kortikosteroid dinaikkan kristalina yang sering disangka sebagai lesi baru dan dosis kortikosteroid dinaikkan lagi, yang seharusnya tetap diturunkan.
lagi, yang seharusnya tetap diturunkan. De
Dengngan an dodosis sis kokortirtikokoststeroeroid id sesetintinggggi i ituitu, , mamaka ka imimununitaitas s papasisien en akakanan berku
berkurang, karena itu harus diberrang, karena itu harus diberikan antibiotic untuikan antibiotic untuk mencegah terjadk mencegah terjadinya infeksi,inya infeksi, misalnya bronkopneumonia yang dapat menyebabkan kematian. Antibiotik yang misalnya bronkopneumonia yang dapat menyebabkan kematian. Antibiotik yang dip
dipilihilih, , henhendakdaknya nya yang yang jarajarang ng menmenyebyebabkabkan an aleralergi, gi, berberspespektrktrum um lualuas, s, berbersifasifatt bakteris
bakterisidal, idal, dan dan tidak tidak atau atau sedikit sedikit nefrotonefrotoksik. ksik. HendaHendaknya knya antibiotantibiotik ik yang yang akanakan diberikan jangan yang segolongan atau yang rumusnya mirip dengan antibiotik diberikan jangan yang segolongan atau yang rumusnya mirip dengan antibiotik yang diduga menyeba
yang diduga menyebabkan alergi bkan alergi untuk menceguntuk mencegah ah sensitissensitisasi asi silangsilang. . Obat yangObat yang memenuhi syarat tersebut, misalnya siprofloksasin 2 x 400 mg iv. Klindamisin, memenuhi syarat tersebut, misalnya siprofloksasin 2 x 400 mg iv. Klindamisin, meskip
meskipun tidak un tidak berspeberspektrum luas sering ktrum luas sering digudigunakan karena juga nakan karena juga efektif bagi efektif bagi kumakumann anaerob, dosisnya 2 x 600 mg iv sehari. Obat lain juga dapat digunakan misalnya anaerob, dosisnya 2 x 600 mg iv sehari. Obat lain juga dapat digunakan misalnya seftriakson dengan dosis 2 gram iv sehari 1 x 1. Hendaknya diingat obat tersebut seftriakson dengan dosis 2 gram iv sehari 1 x 1. Hendaknya diingat obat tersebut akan memberikan sensitisasi silang
akan memberikan sensitisasi silang dengdengan an amoksamoksisilin isilin karena keduanya termasuk karena keduanya termasuk antibiotik beta laktam. Untuk mengurangi efek samping kortikosteroid diberikan antibiotik beta laktam. Untuk mengurangi efek samping kortikosteroid diberikan diet yang miskin garam dan tinggi protein, karena kortikosteroid bersifat katabolik. diet yang miskin garam dan tinggi protein, karena kortikosteroid bersifat katabolik. Se
Seteltelah ah seseminminggggu u didipeperikriksa sa pulpula a kakadadar r eleelektrktroliolit t dadalalam m dadarahrah. . BiBila la teterdardapatpat penuru
penurunan K nan K dapat ddapat diberikaiberikan KCl 3 n KCl 3 x 500 x 500 mg pemg per os.r os.
Hal yang perlu diperhatikan ialah mengatur keseimbangan cairan/elektrolit Hal yang perlu diperhatikan ialah mengatur keseimbangan cairan/elektrolit dan nutrisi, terlebih-lebih karena pasien sukar atau tidak dapat menelan akibat lesi dan nutrisi, terlebih-lebih karena pasien sukar atau tidak dapat menelan akibat lesi di
di mumululut t dadan n di di tetengnggogororokakan n dadan n kekesasadadaran ran dadapat pat memenunururun. n. UnUntutuk k itu itu dadapapatt diberikan infus, misalnya dekstrose 5%, NaCl 9% dan laktat ringer berbanding 1 : 1 diberikan infus, misalnya dekstrose 5%, NaCl 9% dan laktat ringer berbanding 1 : 1 :1 dalam 1 labu yang diberikan 8 jam sekali.
:1 dalam 1 labu yang diberikan 8 jam sekali.
Jika dengan terapi tersebut belum tampak perbaikan dalam 2 hari, maka Jika dengan terapi tersebut belum tampak perbaikan dalam 2 hari, maka dapat diberikan transfusi darah sebanyak 300 cc selama 2 hari berturut-turut. Efek dapat diberikan transfusi darah sebanyak 300 cc selama 2 hari berturut-turut. Efek transfusi darah (
transfusi darah (whole blood whole blood ) ialah sebagai imunorestorasi. Bila terdapat leukopenia) ialah sebagai imunorestorasi. Bila terdapat leukopenia progn
prognosisnyosisnya mena menjadi burjadi buruk, seuk, setelah dibtelah diberi transfueri transfusi leuksi leukosit ceposit cepat menjadat menjadi normai normal.l. Se
Selailain n itu itu dadarah rah jugjuga a memengngandandunung g babanynyak ak sisitotokin kin dan dan leleukukososit, it, jadjadii meninggikan daya tahan.
meninggikan daya tahan.
Jadi indikasi pemberian transfusi darah pada SSJ dan TEN yang dilakukan Jadi indikasi pemberian transfusi darah pada SSJ dan TEN yang dilakukan ialah :
1.
1. Bila telBila telah diobah diobati dengati dengan kortan kortikosikosterteroid dengoid dengan dosian dosis adekus adekuat setelaat setelah 2h 2 hari belum ada perbaikan. Dosis adekuat untuk SSJ 30 mg deksametason hari belum ada perbaikan. Dosis adekuat untuk SSJ 30 mg deksametason sehari dan TEN 40 mg sehari.
sehari dan TEN 40 mg sehari. 2.
2. Bila Bila terdterdapat apat purpurpurpura ga geneeneraliralisatasata.. 3.
3. Jika terdapat leukopenia.Jika terdapat leukopenia. Te
Tentanntang g kemkemungungkinakinan n terterjadijadinya nya polpolisitisitemia emia tidatidak k perperlu lu dikdikhawhawatirkatirkanan karena pemberian darah untuk transfusi hanya selama 2 hari. Hb dapat naik sedikit, karena pemberian darah untuk transfusi hanya selama 2 hari. Hb dapat naik sedikit, namun cepat turun.
namun cepat turun.
Pada kasus dengan purpura yang luas dapat pula ditambahkan vitamin C Pada kasus dengan purpura yang luas dapat pula ditambahkan vitamin C 500 mg atau 1000 mg sehari iv.
500 mg atau 1000 mg sehari iv. Te
Teraprapi i totopikpikal al tidtidak ak sesepepentnting ing teteraprapi i sissistemtemik. ik. PaPada da dadaeraerah h ererososi i dadann eks
ekskorkoriasi iasi dapdapat at dibdiberikerikan an krikrim m sulsulfodfodiaziniazin-pe-perak. rak. UntUntuk uk leslesi i di di mulmulut ut dapdapatat diberikan
diberikan kenalog in orabasekenalog in orabase dandan betadine garglebetadine gargle. . UntUntuk uk bibbibir ir yanyang g biabiasansanyaya kelainannya berupa krusta tebal kehitaman dapat diberikan emolien misalnya krim kelainannya berupa krusta tebal kehitaman dapat diberikan emolien misalnya krim urea 10%.
urea 10%.
II.11. Komplikasi SSJ II.11. Komplikasi SSJ
Sin
Sindrodrom m SteSteven ven JoJohnshnson on sersering ing menmenimbimbulkulkan an kokomplmplikasikasi, i, antaantara ra lainlain sebagai berikut:
sebagai berikut:
OftOftalmalmolologogi i : : ululseserasrasi i kokornernea, a, uvuveiteitis is antantereriorior, , panpanopophththalhalmimitistis,, kebutaan
kebutaan
Gastroenterologi : EsophagGastroenterologi : Esophageal strictureseal strictures
Genitourinaria : nekrosis tubular ginjal, gagal ginjal,Genitourinaria : nekrosis tubular ginjal, gagal ginjal, penile penile scarring scarring ,, stenosis vagina
stenosis vagina
Pulmonari : bronkopneumoniaPulmonari : bronkopneumonia
KutKutaneaneus us : : timtimbulbulnya nya jarijaringangan n paruparut t dan dan kerkerusausakan kan kulkulit it perpermanemanen,n, infeksi kulit sekunder
infeksi kulit sekunder
Infeksi sitemik : sepsisInfeksi sitemik : sepsis
Kehilangan cairan tubuh : shock (Mansjoer, 2002).Kehilangan cairan tubuh : shock (Mansjoer, 2002).
II.12. Prognosis SSJ II.12. Prognosis SSJ
Kalau bertindak cepat dan tepat, maka prognosis cukup memuaskan. Bila Kalau bertindak cepat dan tepat, maka prognosis cukup memuaskan. Bila terdapat purpura yang luas dan leucopenia prognosisnya lebih buruk. Pada keadaan terdapat purpura yang luas dan leucopenia prognosisnya lebih buruk. Pada keadaan umum yang buruk dan terdapat bronkopneumonia penyakit ini dapat mendatangkan umum yang buruk dan terdapat bronkopneumonia penyakit ini dapat mendatangkan kematia
kematian. n. KematKematian ian biasanybiasanya a disebadisebabkan oleh bkan oleh gangggangguan uan keseimkeseimbangabangan n cairan dancairan dan elektrolit, bronkopneumonia, serta sepsis.
elektrolit, bronkopneumonia, serta sepsis. Pe
Persersentantase se kekemamatiatian n di di beberbrbagagai ai kokota ta di di IndIndononesesia ia bebervrvariariasiasi. . DaDalamlam publik
publikasi asi Sri Sri Lestari Lestari dan dan Adhi Adhi DjuanDjuanda da pada pada tahun tahun 1994 1994 dicantudicantumkan mkan angkaangka ke
kemamatiatian n di di beberbrbagagai ai kokota ta di di IndIndononesesia. ia. AnAngkgka a kekemamatiatian n di di RS RS DrDr, , KaKariariadidi Semarang 14,6%, RS Dr. Soetomo Surabaya 5,1%, RS Dr. Sardjito Yogyakarta Semarang 14,6%, RS Dr. Soetomo Surabaya 5,1%, RS Dr. Sardjito Yogyakarta 7,0%, RS Wangaya Denpasar 9%, dan RS Denpasar 20%, sedangkan di RS Cipto 7,0%, RS Wangaya Denpasar 9%, dan RS Denpasar 20%, sedangkan di RS Cipto Mangunkusumo 4%.
BAB III BAB III
KESIMPULAN KESIMPULAN
Sindro
Sindrom m StevenSteven-Johns-Johnson (on (SSJSSJ) ) merupamerupakan suatu kan suatu kumpkumpulan gejala ulan gejala klinisklinis erupsi mukokutaneus yang ditandai oleh trias kelainan pada kulit vesikulobulosa, erupsi mukokutaneus yang ditandai oleh trias kelainan pada kulit vesikulobulosa, mu
mukokosa sa ororifiifisiusium m seserta rta mamata ta disdiserertai tai gegejaljala a umumum um beberatrat. . EtEtioliologogi i SJSJS S susukakar r dite
ditentuntukan kan dendengan gan paspasti, ti, karkarena ena penpenyebyebabnabnya ya berberbagbagai ai faktfaktor, or, walwalaupaupun un padpadaa umumnya sering berkaitan dengan respon imun terhadap obat.
umumnya sering berkaitan dengan respon imun terhadap obat.
Patogenesis SJS sampai saat ini belum jelas walaupun sering dihubungkan Patogenesis SJS sampai saat ini belum jelas walaupun sering dihubungkan de
dengngan an rereakaksi si hiphiperersesensnsitiitivivitas tas tiptipe e III III (re(reakaksi si kokompmpleleks ks imimunun) ) dadan n rereakaksisi hip
hiperersesensnsitiitivivitas tas lamlambabat t (de(delalayeyed-td-typype e hyhypepersersensnsitiitivitvity y rereactactionions, s, tiptipe e IVIV).). Manifestasi SJS pada mata dapat berupa konjungtivitis, konjungtivitas kataralis , Manifestasi SJS pada mata dapat berupa konjungtivitis, konjungtivitas kataralis , blefaro
blefarokonjungkonjungtivitis, iritis, iridotivitis, iritis, iridosiklitis, simsiklitis, simblefaron, kelblefaron, kelopak mata edemopak mata edema dan sulita dan sulit dibuka, pada kasus berat terjadi erosi dan perforasi kornea yang dapat menyebabkan dibuka, pada kasus berat terjadi erosi dan perforasi kornea yang dapat menyebabkan kebutaan.
kebutaan.
Di
Diagagnonosis sis babandndining g dadari ri SiSindndrorom m StSteveven en JoJohnhnsoson n adada a 2 2 yayaituitu ToxicToxic Epidermo
Epidermolysis Necroticanlysis Necroticans, Staphylococcas, Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (Ritter l Scalded Skin Syndrome (Ritter disease)disease) dan konjungtivitis membranosa atau pseudomembranosa
dan konjungtivitis membranosa atau pseudomembranosa..
Pen
Penanganganaanan n SindSindrom rom SteSteven ven JoJohnshnson on dapdapat at diladilakukkukan an dendengan gan memmemberberii terapi cairan dan
terapi cairan dan elektrolelektrolit, it, serta kalori dan serta kalori dan protein secara parenteral pada penderitaprotein secara parenteral pada penderita den
dengan gan keakeadaan daan umuumum m berberat. at. PemPemberiberian an antiantibiobiotik tik spespektrktrum um luasluas, , selselanjuanjutnytnyaa berdas
berdasarkan hasil biakan dan uji resistensi kuman dari sediaan lesi kulit arkan hasil biakan dan uji resistensi kuman dari sediaan lesi kulit dan darah.dan darah. Pengg
Penggunaan steroid unaan steroid sistemik masih kontroverssistemik masih kontroversi, i, ada yang ada yang menggmengganggaanggap p bahwabahwa pengg
penggunaan unaan steroid steroid sistemsistemik ik pada pada anak anak bisa bisa menyemenyebabkababkan n penyempenyembuhabuhan n yangyang lam
lambat bat dan dan efeefek k samsampinping g yanyang g sigsignifiknifikan, an, namnamun un ada ada jugjuga a yanyang g menmengaganggnggapap steroid menguntungkan dan menyelamatkan nyawa.
DAFTAR PUSTAKA DAFTAR PUSTAKA
Djuanda,
Djuanda, Adhi. Adhi. 2009.2009. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Ed. Kelima. Jakarta. BalaiEd. Kelima. Jakarta. Balai Penerbit FKUI. Hal 163-165.
Penerbit FKUI. Hal 163-165.
Siregar, R.S. 2004.
Siregar, R.S. 2004. Atlas Berw Atlas Berwarna Saripati Penyakarna Saripati Penyakit Kulit it Kulit . Jakarta. EGC. Hal 141-. Jakarta. EGC. Hal 141-142.