Revaskularisasi dengan Teknik Miopialsinangiosis pada Penderita
Penyakit Moyamoya
Dewa Putu Wisnu Wardhana, MD | Wihasto Suryaningtyas, MD
Department of Neurosurgery, Airlangga University, Soetomo General Hospital, Surabaya, Indonesia
Dewa Putu Wisnu Wardhana,MD
Department of Neurosurgery, Airlangga University, Soetomo General Hospital, Gedung Diagnostic Center (GDC) lantai 5
Jl. Mayjen Prof. Moestopo 6-8, Surabaya, Indonesia, 60285
Phone: 031-5501325 fax: 031-5025188 e-mail: nssbaya@gmail.com
ABSTRACT
Objective: Moyamoya disease is a condition
that increases the risk of stroke and become the most frequent pediatric cerebrovascular disease in Japan. This is a prograssive disease. However, intervention.
Clinical Presentation: A 8-year-old boy presented
with a 6-day sudden paralysis of right-half of the body. Head CT revealed acute thrombotic infarction subkortical left fronto-parietal; MRA showed stenosis in right and left branch of ICA until the entire right and left MCA, ACA, PCA (puff of smoke appereance).
Intervention: Miopialsiangiosis was performed. The
10th day postoperative The motoric condition of the upper and lower extremities improved at the 10th day postoperative.
Concusion:
was performed to treat moyamoya disease. In a short although revascularization assessments still require long-term evaluation.
Keywords : Moyamoya, stroke trombotic, pediatric,
revascularization
ABSTRAK
Latar Belakang: Penyakit Moyamoya (PMM) adalah
penderitanya berisiko stroke.1-4 Penyakit ini merupakan penyakit serebrovaskular pediatri penyakit sebagian besar bersifat progresif. Namun, intervensi pembedahan.1
Presentasi Klinis: Penderita laki-laki usia 8
tahun dengan keluhan kelumpuhan mendadak separuh badan kanan sejak enam hari SMRS. Hasil pemeriksaan radiologis berupa acute thrombotic infarction di subkortical fronto-parietal kiri; hasil MRA: Stenosis di percabangan ICA kanan dan kiri hingga seluruh MCA, ACA, PCA kanan dan kiri (disertai gambaran puff of smoke.)
Intervensi: Penatalaksanaan pada penderita berupa
hari ke-10 pasca operasi keadaan motorik membaik dengan kekuatan 3 pada ekstremitas atas, dan 2 pada ekstremitas bawah.
Kesimpulan: Temuan radiologis yang khas dapat
pada penderita ini dilakukan dengan operasi miopialsinangiosis dan multidisiplin. Dalam waktu singkat, pasca operasi ditemukan perbaikan klinis yang nyata pada penderita. Penilaian keberhasilan tindakan revaskularisasi masih memerlukan evaluasi jangka panjang.
Kata Kunci: Penyakit Moyamoya, stroke trombotik,
Pendahuluan
Penyakit Moyamoya (PMM) merupakan kondisi -deritanya berisiko stroke, berhubungan dengan stenosis progresif dari arteri karotis interna (dis-tal) intrakranial dan percabangan-percabangan proksimalnya.1-4 Penyakit ini merupakan
pen-yakit serebrovaskular pediatri terbanyak di ne-gara Jepang dengan angka kejadian lebih dari 0.35-0.54 per 100.000 populasi; sekitar 3 kasus per 100.000 anak. Diperkirakan PMM berperan anak.
mengalami progresivitas simtomatis dalam ku-run waktu lima tahun. Namun, progresivitasnya
-dahan.1 Laporan kasus ini bermaksud
memberi-kan diskusi mengenai PMM dengan opsi operasi Miopialsinangiosis yang diterapkan pada pasien pediatri.
Penderita laki-laki usia 8 tahun dengan keluhan kelumpuhan separuh badan sejak enam hari SMRS, mendadak, saat bangun tidur pagi hari diikuti tidak bisa bicara, muka merot ke kanan, dan terdapat gangguan menelan. Sejak usia tiga tahun penderita mengalami kehilangan
kesadaran mendadak, sesaat, pada keadaan yang tidak menyenangkan seperti menangis, kecewa, marah. Gejala ini selalu berulang den-gan rentang 15 sampai 30 hari berikutnya, lama pingsan sekitar lima menit, terkadang mengala-mi kelumpuhan sesaat pada sisi tubuh kanan kemudian kembali normal. Tidak ada yang mengalami penyakit serupa pada keluarga. tanda vital baik, dengan status general didapat ektremitas sisi kanan. Status neurologis pasien
positif sisi kanan.
Pemeriksaan laboratorium didapatkan hasil dalam batas normal. Pemeriksaan mata didapat-kan normal fundus, tanpa adanya papil edema. Hasil MSCT scan dengan kontras dan MRI kepala: Acute thrombotic infarction multiple di subkortical fronto-parietal kiri, nucleus cauda-tus kiri, nucleus lentiformis kiri, dan corona ra-diata kiri (Gambar 1 dan 2). Hasil MRA: Stenosis di percabangan ICA kanan dan kiri hingga
se-Gambar 1. CT scan kepala dengan kontras
menunjukkan area infark di daerah yang disuplai oleh cabang arteri serebri media (panah putih).
Gambar 2. MRI kepala menunjukkan gambaran yang sesuai dengan gambaran infark yang ditunjukkan pada CT scan sebelumnya (panah hitam).
luruh MCA kanan dan kiri, dan ACA kanan dan kiri (disertai collateral arteries kecil-kecil) di dae-rah lenticulostriate (basal ganglia) berupa puff of smoke, tampak juga stenosis PCA kanan dan kiri disertai collateral arteries kecil-kecil (gambar normal (bangun dan tidur Stadium II). Tidak di-dapatkan gelombang epileptogenik maupun per-lambatan abnormal
Diagnosis pada penderita yakni Stroke trombo-tik et causa penyakit Moyamoya derajat III, den-Penatalaksanaan pada penderita berupa mo-dalitas operatif bedah saraf (Miopialsiangi-penderita membaik. Tangan kanan sudah mu-lai bergerak dan menggenggam benda ringan.
-ya, hemiparese kanan dengan kekuatan motorik 3 pada ekstremitas atas, dan 2 pada ekstremitas pada ekstrimitas atas dan lutut sisi kanan,
ter -sia motorik, dan disfagia. Tidak terdapat paresis
Pembahasan
penderita, terdapat riwayat TIA berulang sejak penderita berusia tiga tahun, serta adanya gejala -an hiperventilasi berpotensi mengkonstriksi ar-teri serebri.1,3 Data epidemiologis menunjukkan
mengalami TIA.8
-dapatkan hasil yang sesuai dengan stroke pada hemisfer serebri kiri. Diagnosis klinis pasien adalah stroke dengan penyebab suspek infark serebri sesuai area arteri serebri media kiri. Pemeriksaan radiologis pada penderita didapat-kan gambaran sesuai dengan PMM yakni in-fark serebri akut di subkortical fronto-parietal kiri akibat stenosis ICA bilateral hingga MCA, ACA, dan PCA, disertai kolateral (puff of smoke). dilatasi jaringan pembuluh darah kolateral se-cara abnormal (rete mirabilis) yang dikatakan Gambar 3.
menyerupai “sesuatu yang samar-samar, berka-Jepang disebut moyamoya.1,4,8
ditemukan gambaran khas PMM berupa perlam-batan centrotemporal, dan fenomena
“rebuild-1,5
-nial dapat disingkirkan dengan pemeriksaan funduskopi.
Penderita didiagnosis PMM derajat III (steno-kolateral MM), berdasarkan sistem grading Su -menurut Suzuki dan Takaku.1,9
Prosedur revaskularisasi serebri merupakan mo-dalitas pada PMM. Indikasi revaskularisasi pada PMM adalah TIA atau stroke berulang, gejala memberat, retardasi mental progresif, aliran da-serebri (berdasarkan CT scan).4,5 Terdapat tiga
metode revaskularisasi yang dapat diterapkan pada PMM yakni langsung, tak langsung atau kombinasi keduanya.
Prosedur revaskularisasi indirek kurang in-vasif, durasi operasi lebih singkat, sebagai sub-stitusi bila tak tersedia pembuluh darah donor atau resipien, dan tidak membatasi ahli bedah terhadap patokan jalur MCA saja.2 Prosedur
revaskularisasi pada pasien ini berupa metode
tidak langsung (indirek). Teknik ini diputuskan dilakukan ketika durante operasi karena terjadi komplikasi STA terpotong setelah dilakukan kraniotomi. Teknik yang diterapkan yakni Mio-pialsinangiosis yang kurang lebih sama dengan (gambar 4).
-patkan bagian otot temporalis secara langsung diatas korteks serebri setelah lapisan arakhnoid dipisahkan. Flap dura kemudian ditutup, kemu-dian dijahit kembali pada posisi semula diatas bagian otot tersebut. Semakin lama pembuluh kolateral terbentuk diantara otot yang tervasku-larisasi dengan baik dengan jaringan saraf yang iskemik. Teknik ini mempunyai risiko komplika-si lebih rendah dari anastomokomplika-sis langsung. Akan tetapi, tidak dapat segera memberikan pening-katan aliran darah ke area iskemik di otak. Se-lain memicu angiogenesis, teknik ini juga dapat menurunkan jumlah pembuluh darah kolateral basal yang patologis.2,5 Lapisan arakhnoid
dihi-langkan pada lokasi pembukaan dura. Lapisan ini diperkirakan sebagai penghambat pertumbu-han pembuluh darah.
fungsional memerlukan proses arteriogenesis yang terdiri dari angiogenesis dan anastomosis arteri-ke-arteri. Selama pertumbuhannya, uku-ran lumen pembuluh-pembuluh darah anas-tomosis akan bertambah untuk meningkatkan perfusi wilayah otak yang iskemik.10
Prosedur revaskularisasi pada PMM berisiko rendah, efektif dalam mencegah gejala iskemik, dan meningkatkan kualitas hidup penderitan-ya.2,5,6 Adapun keadaan pasien hari ke-10 pasca
operasi keadaan motorik membaik. Tidak ter-Menurut literatur, diantara pasien-pasien PMM yang menjalani prosedur pial siangiosis kemu-dian diikuti minimal lima tahun; hanya sekitar
1,11
Tolak ukur keberhasilan tindakan revaskular-isasi pada pasien PMM selain klinis juga dengan
Waktu terpendek yang dibutuhkan untuk terbentuknya pembuluh kolateral yang dapat dilihat pada pencitraan adalah 6 minggu pasca operasi.11 Secara umum, status neurologis
pada waktu dilakukan terapi menentukan kelu-aran jangka panjang penyakit ini.1 Adapun
nosis pada penderita ad vitam dubius ad bonam, dan ad fungsionam dubius ad malam.
Kesimpulan
Penyakit MM merupakan salah satu penyebab stroke baik pada anak-anak maupun dewasa. Temuan radiologis yang khas dapat mengkon-dengan pemberian terapi yang tepat adalah lang-kah terpenting dalam mencapai keluaran terbaik. pemeriksaan penunjang maka penderita didiag-nosis menderita stroke trombotik et causa pen-yakit Moyamoya derajat III, dengan progresivi-dilakukan dengan teknik miopialsinangiosis. Dalam waktu singkat, pasca operasi ditemukan perbaikan klinis pada penderita. Penilaian ke-berhasilan tindakan revaskularisasi baik klinis maupun radiologis masih memerlukan evaluasi jangka panjang.
Daftar Pustaka
-RF, Loveren H. Surgical Management of Moy-amoya Disease. Neurosurgery Focus. 2009; 26 (4): Disease. Neuropathology. 2000; 20: S61-S64.
-gical Treatment of Moyamoya Disease in Children. Moyamoya Disease. Moyamoya. 2008: 1-13.
-come After 450 Revascularization Procedures for Moyamoya Disease. J. Neurosurg. 2009: 1-9. Disease in Children. Neurosurgery Focus. 2009; 26 (4): 1-11.
Argent. Neuroc. 2005; 19: 31-40.
-logical Findings in Moyamoya Disease. Indian
-Using Gyrencephalic Brain of the Miniature pig: -Journal Neurosurgery Pediatrics. 2009; 3: 488-495 -cal Treatment of Moyamoya Syndrome in Patients
-surgery Pediatrics. 2008; 1: 211-216
