BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
Pendahuluan
Hidrosefalus didefinisikan sebagai suatu gangguan pembentukan,aliran, atau penyerapan cairan serebrospinal yang mengarah ke peningkatan volume cairan di dalam susunan saraf pusat. Kondisi ini juga bisa disebut sebagai gangguan hidrodinamik dari cairan cairan serebrospinal 1. Akut hidrosefalus terjadi selama beberapa hari, hidrosefalus subakut terjadi selama beberapa minggu dan hidrosefalus kronis terjadi selama bulan atau tahun. Kondisi seperti atrofi otak dan lesi destruktif fokus juga mengakibatkan peningkatan abnormal cairan serebrospinal dalam susunan saraf pusat.11 Hidrosefalus juga didefenisikan sebagai peningkatan cairan serebrospinal dengan kompartemen intracranial termasuk edema dan hidrosefalus ex vakum1,24
Hidrosefalus komunikan terjadi karena kelebihan produksi cairan serebrospinal (jarang), gangguan penyerapan dari cairan serebrospinal (paling sering)12. Hidrosefalus non kommunikan terjadi ketika aliran cairan serebrospinal terhalang dalam sistem ventrikel atau dalam outlet untuk ruang arakhnoid, mengakibatkan penurunan cairan serebrospinal dari ventrikel ke ruang subarachnoid. Bentuk yang paling umum adalah hidrosefalus obstruktif dan disebabkan oleh lesi massa-menduduki intraventricular atau extraventricular yang mengganggu anatomi ventrikel13.
Ada tiga prinsip pengobatan hidrosefalus, yaitu; Mengurangi produksi cairan serebrospinal, memperbaiki hubungan antara tempat produksi cairan serebrospinal, Pengeluaran cairan serebrospinal ke dalam organ ekstrakranial 15.
Anatomi dan Fisiologi
Ruangan cairan serebrospinal mulai terbentuk pada minggu kelima masa embrio, terdiri dari sistem ventrikel, sisterna magna pada dasar otak dan ruangan subaraknoid yang meliputi seluruh susunan saraf. Cairan serebrospinal yang dibentuk di dalam sistem ventrikel oleh pleksus koroidalis kembali ke peredaran darah melalui kapiler dalam piamater dan arakhnoid yang meliputi seluruh susunan saraf pusat. Hubungan antara sistem ventrikel dan ruang subarachnoid adalah melalui foramen Magendie di median dan foramen Luschka di sebelah lateral ventrikel IV15.
Sebagian besar cairan serebrospinalis yang dihasilkan oleh pleksus koroidalis di dalam ventrikel otak akan mengalir ke foramen Monro ke ventrikel III, kemudian melalui akuaduktus Sylvius ke ventrikel IV. Dari sana likuor mengalir melalui foramen Magendi dan Luschka ke sisterna magna dan rongga subarachnoid di bagian cranial maupun spinal. Penyerapan terjadi melalui vilus arakhnoid yang berhubungan dengan sistem vena seperti sinus venosus serebral8praothdwynaaym oicf sC rSeFp frleoswe natnedd caesr ae bcriracl ubilto doidag Gggggg frloamw
Gambar I : Intracranial hydrodynamics represented as a circuit diagram with a parallel pathway of CSF flow and cerebral blood flow.
With permission from Barrow Neurological Institute.1
Meskipun mekanisme absorbsi cairan liquor terganggu, tingkat penyerapan tidak akan mengalami peningkatan, ini merupakan mekanisme hidrosefalus progresif. Papilloma pleksus khoroideus yang merupakan kondisi patologis dimana terjadi gangguan pada proses absorbsi sehingga terjadi akumulasi cairan liqour.8 Ketika penyerapan terganggu, upaya untuk mengurangi pembentukan cairan serebrospinal tidak cenderung memiliki pengaruh yang signifikan terhadap volume16.
Epidemiologi
Insidensi kongenital hidrosefalus pada United States adalah 0.9 per 1.000 kelahiran hidup21. .Insiden hidrosefalus yang didapat tidak diketahui secara pasti karena berbagai gangguan yang dapat menyebabkan kondisi tersebut. sekitar 100,000 shunt digunakan setiap tahunnya di beberapa Negara, namun sedikit informasi yang tersedia untuk Negara lainnya. Jika hidrosefalus tidak ditatalaksana, kematian dapat terjadi akibat sekunder tonsilar herniasi akibat kompresi sel otak dan menyebabkan respiratory arrest.
Ketergantungan shunt terjadi pada 75% dari semua kasus hidrosefalus yang ditatalaksana dan 50% pada anak-anak dengan hydrocephalus tipe komunikan. Pasien tersebut sering datang
ke rumah sakit untuk revisi shunt atau untuk pengobatan komplikasi shunt atau kegagalan shunt. Gangguan pengembangan fungsi kognitif pada bayi dan anak-anak, atau hilangnya fungsi kognitif pada orang dewasa, merupakan komplikasi pada hidrosefalus yang tidak di obati. Hal ini dapat menetap setelah pengobatan. Kehilangan visual juga merupakan penyulit dari hidrosefalus yang tidak diobati dan dapat menetap setelah pengobatan1.
Patofisiologi Hidrosefalus
Secara teoritis hidrosefalus terjadi sebagai akibat dari tiga mekanisme yaitu; produksi liquor yang berlebihan, peningkatan resistensi aliran liquor, peningkatan tekanan sinus venosa. Sebagai konsekuensi dari tiga mekanisme diatas adalah peningkatan tekanan intrakranial sebagai upaya mempertahankan keseimbangan sekresi dan absorbsi. Mekanisme terjadinya dilatasi ventrikel masih belum dipahami dengan jelas, namun hal ini bukanlah hal yang sederhana sebagaimana akumulasi akibat dari ketidakseimbangan antara produksi dan absorbsi.8
Produksi liquor yang berlebihan hampir semua disebabkan oleh tumor pleksus khoroid (papiloma dan karsinoma). Adanya produksi yang berlebihan akan menyebabkan tekanan intrakranial meningkat dalam mempertahankan keseimbangan antara sekresi dan absorbsi liquor, sehingga akhirnya ventrikel akan membesar. Adapula beberapa laporan mengenai produksi liquor yang berlebihan tanpa adanya tumor pada pleksus khoroid 8,11,17
Gangguan aliran liquor merupakan awal dari kebanyakan dari kasus hidrosefalus. Peningkatan resistensi yang disebabkan oleh gangguan aliran akan meningkatkan tekanan liquor secara proporsional dalam upaya mempertahankan resorbsi yang seimbang. Derajat peningkatan resistensi aliran cairan liquor ada kecepatan perkembangan gangguan hidrodinamik berpengaruh pada penampilan klinis17.
Perjalanan Cairan serebrospinal Pada Sistem Ventrikel
Perjalanan normal dari aliran cairan serebrospinal adalah dari pleksus koroideus cairan serebrospinal mengalir ke ventrikel lateralis lalu ke foramen monro memasuki ventrikel ketiga, kemudian melalui aquaduktus silvii menuju ventrikel keempat, lalu memasuki foramen luschka dan foramen magendi hingga masuk ke rongga subarachnoid, granulasi arachnoidalis, dural
Gambar 2. Ilustrasi sistem ventrikel. Dikutip dari: The brain and cranial nerves. In: Principles of anatomy and physiology 12:500. John Wiley & Sons, 2009
Secara embriologinya, sistem ventrikel mulai terbentuk pada waktu terjadi penutupan neural
groove menjadi neural tube. Cairan sudah dapat dijumpai dalam neural tube ini bahkan sebelum
cikal bakal pleksus koroideus terbentuk. Cairan ini menjadi sarana difusi metabolit-metabolit di jaringan sekitarnya sebelum pembuluh darah terbentuk.
Cairan serebrospinal di dalam ventrikel mengandung hormon, proteoglikan dan ion-ion yang komposisinya selalu berubah-ubah setiap waktu. Dilatasi ventrikel dapat dijumpai pada minggu-minggu awal proses pertumbuhan janin dan akan segera kembali normal pada usia kehamilan 30 minggu.
Jaringan mesenkim disekitar permukaan otak akan terorganisasi membentuk membran pia-arachnoid, sisterna dan rongga subarachnoid. Sisa-sisa mesenkim nantinya akan membentuk anyaman-anyaman trabekular arachnoid.
Pleksus Koroideus
Pleksus koroideus yang berada di ventrikel tiga dan ventrikel empat berasal dari invaginasi roof plate, sedangkan pleksus koroideus yang berada di ventrikel lateral berasal dari fisura koroidalis dari telencephalon yang sedang berkembang. Pleksus koroideus terdiri dari lapisan epitel yang membungkus jaringan stroma. Inti stroma tersebut yang dikenal dengan tela choroidea berasal dari sel mesenkim, sedangkan lapisan epitel yang membungkusnya berasal dari
awalnya bersifat pseudostratified yang kemudian akan berubah menjadi selapis sel kuboid. Dalam perkembangannya, pleksus koroideus akan membentuk lobulus yang nantinya akan dilapisi oleh mikrovili. Mikrovili ini semakin lama semakin berkonvolusi dan melakukan fungsi sekresinya. Pleksus koroideus pertama kali tumbuh di ventrikel empat. Sambil berjalannya waktu, sebagian besar pleksus koroideus berada di ventrikel lateral terutama pada dinding medial ventrikel. Pleksus koroideus di ventrikel lateral ini mendapat vaskularisasi dari arteri koroidalis anterior dan posterior. Sisa pleksus koroideus yang lain berada di atap ventrikel tiga dan ventrikel empat yang mendapat vaskularisasi dari medial posterior choroidal artery, anterior
inferior cerebellar artery (AICA) dan posterior inferior cerebellar artery (PICA). Vena-vena
koroidalis akan mengalir ke vena serebri interna yang merupakan bagian dari vena profunda (vein of Galen).
Pembentukan CSF dipengaruhi oleh beberapa transporter dan enzim (carbonic anhydrase, sodium-potassioum adenosine triphosphatase/ Na+ K+ ATPase dan aquaporin-1). Semakin sempurna sistem enzim dan transporter ini bekerja, semakin banyak CSF yang dihasilkan. Pada pleksus koroideus papiloma, terjadi produksi cairan serebrospinal yang berlebihan sehingga terjadi hidrosefalus.8
Sebagian besar cairan sererbrospinal memang diproduksi di dalam sistem ventrikel. Tetapi disamping pleksus koroideus, cairan serebrospinal juga dihasilkan oleh sel ependim serta di jaringan otak itu sendiri. Mekanisme tentang bagaimana sel ependim dan jaringan otak dapat menghasilkan cairan serebrospinal belum sepenuhnya diketahui. Sekitar 70-80% cairan serebrospinal dihasilkan oleh pleksus koroideus, dan sisanya bukan dari pleksus koroideus8,20
Cairan serebrospinal diproduksi sekitar 500 cc per hari (0.35 ml/ menit). Volume total cairan serebrospinal pada orang dewasa adalah 100-150 cc. 15-25 cc dari jumlah tersebut berada didalam ventrikel.1,2,8,24
Tabel 1. Kandungan nilai normal dari CSF.
Presentasi KlinisClinic al features of hydrocephalus
Manifestasi klinis hidrosefalus pada anak tergantung dari usia. Pada bayi yang suturanya belum menutup, manifestasi klinis yang menonjol adalah lingkar kepala yang membesar. Pada anak yang suturanya telah menutup, manifestasi klinis yang muncul disebabkan oleh peningkatan tekanan intrakranial.8
Adapun gejala pada orang dewasa ialah: pusing, muntah, penglihatan berkunang-kunang, kepala terasa berat, lelah. Tanda yang dapat dijumpai: papiledem, pembesaran titik buta pada lapangan pandang yang menyebabkan berkurangnya tajam penglihatan, lenggang dyspraxia, pembesaran kepala, dan perasaan canggung.
Sedangkan gejala pada orang tua: simptomnya ialah: perlambatan mental, sering jatuh, inkontinensia, pandangan berkabut, dispraksia (lambat berjalan, lenggang mengayun), dementia, dan terkadang papiledem 8,24
Tabel 2. Ukuran rata-rata lingkar kepala. 4 Dikutip dari: Neurosurgery 62[SHC Suppl 2]:SHC643–SHC660,
2008 Lahir Umur 3 bulan Umur 6 bulan Umur 9 bulan Umur 12 bulan Umur 18 bulan 35 cm 41 cm 44 cm 46 cm 47 cm 48,5 cm
Gejala klinis bervariasi sesuai dengan umur penderita17. Gejala yang tampak berupa gejala akibat tekanan intracranial yang meninggi15. Pada pasien hidrosefalus berusia di bawah 2 tahun gejala yang paling umum tampak adalah pembesaran abnormal yang progresif dari ukuran kepala. Makrokrani mengesankan sebagai salah satu tanda bila ukuran lingkar kepala lebih besar dari dua deviasi standart di atas ukuran normal, atau persentil 98 dari kelompok usianya 8,17. Selain itu menentukan telah terjadinya makrokrania juga dapat dipastikan dengan mengukur lingkaran kepala suboksipito-bregmatikus dibandingkan dengan lingkaran dada dan angka normal pada usia yang sama.Lebih penting lagi ialah pengukuran berkala lingkaran kepala yaitu untuk melihat pembesaran kepala yang progresif dan lebih cepat dari normal15
Kerusakan saraf yang memberi gejala kelainan neurologis berupa gangguan kesadaran, motoris atau kejang, kadang-kadang gangguan pusat vital, bergantung kepada kemampuan kepala untuk membesar dalam mengatasi tekanan intracranial yang meninggi. Bila proses berlangsung lambat, maka mungkin tidak terdapat gejala neurologis walaupun telah terdapat pelebaran ventrikel yang belum begitu melebar15.
Gejala lainnya yang dapat terjadi ialah spastisistas yang biasanya melibatkan ekstremitas inferior (sebagai konsekuensi peregangan traktus pyramidal sekitar ventrikel lateral yang dilatasi) dan berlanjut sebagai gangguan berjalan, gangguan endoktrin (karena distraksi hipotalamus dan ‘pituitari stalk’ oleh dilatasi ventrikel III)17
Pemeriksaan Fisik
Pengukuran dan pemantauan lingkar kepala anak dapat diukur melalui grafik lingkar kepala standar pada anak. Grafik lingkar kepala khusus telah tersedia untuk mengukur lingkar kepala pada anak yang prematur dan yang menderita achondroplasia. Penilaian lingkar kepala pada grafik tersebut menggunakan satuan persentil.
Disamping lingkar kepala, keluhan yang sering dikatakan oleh orang tua adalah anaknya menjadi lebih rewel (irritable), matanya cenderung melirik kebawah (sunsetting) atau menjadi juling (akibat paresis nervus abdusens).
Pada anak-anak yang suturanya telah menyatu, lingkar kepala yang terukur bisa saja normal, tetapi keluhan yang menonjol berupa nyeri kepala, mual dan muntah. Bila proses peningkatan tekanan intrakranial terus berlanjut, maka akan dijumpai edema papil pada
pemeriksaan funduskopi24. Edema papil ini mungkin tidak terdeteksi pada anak yang suturanya masih terbuka, kecuali telah mencapai lingkar kepala yang sangat besar. Keluhan-keluhan tersebut yang terjadi pada beberapa tahun pertama dari anak yang mengalami hidrosefalus, merupakan petunjuk bahwa hidrosefalus tersebut diakibatkan oleh proses patologi sekunder seperti akibat tumor, cedera kepala atau meningitis.
Keputusan untuk memasang shunt pada anak yang menunjukan gambaran ventrikulomegali sangat sulit. Sekali alat shunt dipasang pada anak tersebut, akan sangat sulit untuk memutuskan kapan shunt tersebut dapat dilepas. Dibeberapa pusat pelayanan bedah saraf diluar negeri digunakan alat bantu berupa ICP monitoring,3 MR Spectroscopy4 dan magnetic
resonance measurement of cerebral blood flow5 pada beberapa kasus yang dinilai sulit apakah perlu dipasang shunt atau tidak. Pada umumnya, keputusan untuk mengambil intervensi pada penderita hidrosefalus didasarkan pada kecenderungan pertambahan lingkar kepala dari waktu ke waktu, ventrikel yang melebar, dan perburukan dari gejala klinis.4
Kriteria Radiologis
CT atau MRI dapat memperlihatkan suatu hidrosefalus, ada beberapa keriteria pada CT atau MRI yang menunjukkan adanya gambaran hidrosefalus. Yang pertama ukuran dari setiap temporal horn dari ujung ke ujung (TH) ≥ 2 mm (jika tidak ada hidrosefalus maka temporal horn sulit terlihat). Atau TH ≥ 2 mm, dan ratio dari (FH/ID) > 0,5 (FH adalah jarak antara pinggiran terlebar dari frontal horn dan ID adalah jarak antara tabula interna pada level FH). Dapat juga dijumpai frontal horn dari ventrikel lateral balooning, disebut dengan ‘Mickey Mouse Ventrikel’. Gambaran periventrikular yang hiperintens yang tampak pada T2 menandakan transependymal
absorption dari cairan serebrospinal.
Evans ratio juga dapat menentukan gambaran hidrosefalus. Evans Ratio adalah perbandingan dari FH dengan jarak maksimal dari diameter biparietal. Dikatakan hidosefalus jika evans ratio > 30%. perbandingan (FH/ID) saja juga dapat menetukan gambaran hidrosefus. Ada beberapa kriteria, yaitu jika (FH/ID) < 40 % maka disebut normal, jika 40-50% disebut borderline, dan jika > 50% disangkakan hidrosefalus.8,9
Gambar 1. Kriteria radiologis untuk me
Dikutip dari: Le May M, Hochberg FH.Ventricular differences between hydrostatic hydrocephalus and hydrocephalus ex vacuo by CT. Neuroradiology 1979;17(4);191-195
Pada foto Rontgen kepala polos lateral, tampak kepala yang membesar dengan disproporsi kraniofasial, tulang yang menipis dan
terpilih pada kasus ini adalah CT scan kepala dimana sistem ventrikel dan seluruh isi intrakranial dapat tampak lebih terperinci, serta dalam memperkirakan prognosa kasus. MRI sebenarnya juga merupakan pemeriksaan diagnostic terpilih untuk kasus kasus yang efektif. Namun, mengingat waktu pemeriksaan yang cukup lama sehingga pada bayi perlu dilakukan pembiusan
Pemeriksaan cairan serebrospinal dengan punksi ventrikel mela
menunjukkan tanda peradangan, dan perdarahan baru atau lama. Punksi juga dilakukan untuk menentukan tekanan ventrikel
Ultrasonografi (USG) adalah pemeriksaan penunjang yang mempunyai peran penting dalam mendeteksi adanya hidrosefalus pada periode perinatal dan
tidak menutup sehingga dapat ditentukan adanya pelebaran ventrikel ventrikel17.
CT-scan/MRI kriteria untuk akut hidrosefalus berupa
Ukuran kedua temporal horns lebih besar dari 2 mm, jelas terlihat. Dengan tidak adanya hydrocephalus, temporal horns nyaris tak terlihat
diameter biparietal maksimal (yaitu, Evans ratio) lebih besar dari 30% pada h
Eksudat Transependymal yang diterjemahkan pada gambar sebagai hypoattenuation . Kriteria radiologis untuk menilai hidrosefalus berdasarkan potongan aksial CT scan kepala.
entricular differences between hydrostatic hydrocephalus and hydrocephalus ex vacuo 195
Pada foto Rontgen kepala polos lateral, tampak kepala yang membesar dengan disproporsi kraniofasial, tulang yang menipis dan sutura melebar3, yang menjadi alat diagnostic terpilih pada kasus ini adalah CT scan kepala dimana sistem ventrikel dan seluruh isi intrakranial dapat tampak lebih terperinci, serta dalam memperkirakan prognosa kasus. MRI sebenarnya juga aan diagnostic terpilih untuk kasus kasus yang efektif. Namun, mengingat waktu pemeriksaan yang cukup lama sehingga pada bayi perlu dilakukan pembiusan
Pemeriksaan cairan serebrospinal dengan punksi ventrikel melalui fontanel mayor, dapat anda peradangan, dan perdarahan baru atau lama. Punksi juga dilakukan untuk menentukan tekanan ventrikel 11,14.
rasonografi (USG) adalah pemeriksaan penunjang yang mempunyai peran penting dalam mendeteksi adanya hidrosefalus pada periode perinatal dan pascanatal selama fontanelnya tidak menutup sehingga dapat ditentukan adanya pelebaran ventrikel atau perdarahan dalam
ntuk akut hidrosefalus berupa11,12 :
Ukuran kedua temporal horns lebih besar dari 2 mm, jelas terlihat. Dengan tidak adanya hydrocephalus, temporal horns nyaris tak terlihat, Rasio terlebar dari frontal horns untuk diameter biparietal maksimal (yaitu, Evans ratio) lebih besar dari 30% pada h
Eksudat Transependymal yang diterjemahkan pada gambar sebagai hypoattenuation nilai hidrosefalus berdasarkan potongan aksial CT scan kepala. 8
entricular differences between hydrostatic hydrocephalus and hydrocephalus ex vacuo
Pada foto Rontgen kepala polos lateral, tampak kepala yang membesar dengan , yang menjadi alat diagnostic terpilih pada kasus ini adalah CT scan kepala dimana sistem ventrikel dan seluruh isi intrakranial dapat tampak lebih terperinci, serta dalam memperkirakan prognosa kasus. MRI sebenarnya juga aan diagnostic terpilih untuk kasus kasus yang efektif. Namun, mengingat waktu pemeriksaan yang cukup lama sehingga pada bayi perlu dilakukan pembiusan17.
ui fontanel mayor, dapat anda peradangan, dan perdarahan baru atau lama. Punksi juga dilakukan untuk
rasonografi (USG) adalah pemeriksaan penunjang yang mempunyai peran penting pascanatal selama fontanelnya atau perdarahan dalam
Ukuran kedua temporal horns lebih besar dari 2 mm, jelas terlihat. Dengan tidak adanya Rasio terlebar dari frontal horns untuk diameter biparietal maksimal (yaitu, Evans ratio) lebih besar dari 30% pada hidrosefalus, Eksudat Transependymal yang diterjemahkan pada gambar sebagai hypoattenuation
periventricular (CT) atau hyperintensity (MRI T2-weighted and fluid-attenuated inversion recovery [FLAIR] sequences), Tanda pada frontal horn dari ventrikel lateral dan ventrikel ketiga (misalnya, "Mickey mouse"ventrikel) dapat mengindikasikan obstruksi aqueductal.
CT-scan/MRI criteria untuk kronik hidrosefalus berupa11,12:
Temporal horns tidak begitu menonjol dari pada kasus akut, ventrikel ketiga dapat mengalami herniasi ke dalam sella tursica, macrocrania (misalnya, occipitofrontal circumference >98th percentile) dapat di jumpai, corpus callosum dapat mengalami atrofi (tampilan terbaik pada potongan sagittal MRI).
Klasifikasi
Hidrosefalus adalah suatu kondisi yang ditandai oleh volume intrakranial cairan cerebrospinal fuild yang berlebihan. Dapat berupa komunikan dan non komunikan, tergantung pada apakah atau tidak hubungan cairan cerebrospinal antara sistem ventrikel dan subarachnoid space 1,8,14,15,16
1. Hidrosefalus Obstruktif (Non-komunikans)
Terjadi peningkatan tekanan cairan serebrospinal yang disebabkan obstruksi pada salah satu tempat pembentukan likuor, antara pleksus koroidalis sampai tempat keluarnya dari ventrikel IV melalui foramen Magendi dan Luschka.
2. Hidrosefalus Komunikans
Tabel 3 : Classification of Hydrocephalus.9 Dikutip dari: Classification of Hydrocephalus. Dikutip dari:
Thompson D. Hydrocephalus. In: Moore JA, Newell DW. Neurosurgery. Springer, 2009, p427
Obstructive hydrocephalus Communicating hydrocephalus
Congenital
Aqueduct stenosis Dandy Walker cyst
Benign intracranial cysts (e.g. arachnoid cyst)
Vascular malformations (e.g. vein of Galen aneurysms)
Acquired
Tumours (e.g. third ventricle, pineal region, posterior fossa) Other mass lesions (e.g. giant aneurysms, abscesses Ventricular scrarring
Congenital
Arnold Chiari malformation (type II, less commonly type I) Encephaloceles
Skull base deformity
Acquired
Infection (intrauterine, e.g. CMV, toxoplasma, post-bacterial meningitis)
Haemorrhage (IVH of infancy, sub-arachnoid haemorrhage) Venous hypertension (e.g. venous sinus thrombosis, arterio-venous shunts)
Meningeal carcinomatosis
Oversecretion of CSF (pleksus koroideus papillomas)
HIDROSEFALUS KONGENITAL
Sebagian besar anak mengalami hidrosefalus sejak atau segera setelah lahir. Pada anak-anak tersebut, hidrosefalus terutama disebabkan oleh aqueduct stenosis, Dandy-Walker
malformation (DWM), holoprosencephaly, dan kelainan kongenital lainnya. Aqueduct stenosis
pada anak laki-laki patut dicurigai sebagai akibat adanya kelainan kromosom X yang diturunkan.11 Hidrosefalus pada kelainan kromosom ini pada umumnya sangat berat dan sering disertai tanda klinis berupa ibu jari yang teraduksi (adducted thumbs). Apabila diselidiki, mungkin terdapat riwayat anggota keluarga kandung laki-laki yang juga mengalami hidrosefalus juga dan riwayat abortus spontan pada ibu kandungnya.
HIDROSEFALUS DAN MYELOMENINGOCELE
Pada anak yang telah dilakukan penutupan defek tulang belakang karena kelainan myelomeningocele, diperlukan pemantauan untuk menilai terjadinya hidrosefalus dikemudian hari. Dahulu dikatakan bahwa 80% dari anak-anak tersebut diperkirakan akan mengalami hidrosefalus dan memerlukan pemasangan VP-shunt, tetapi beberapa laporan terakhir menunjukan berkurangnya angka pemasangan VP-shunt pada kelompok anak tersebut.12 Pada beberapa anak yang telah dilakukan operasi penutupan defek tersebut, beberapa diantaranya mengalami komplikasi pseudomeningocele dan kebocoran cairan serebrospinal serta
gejala-gejala hidrosefalus lainnya seperti fontanela yang menonjol dan peningkatan lingkar kepala. Komplikasi ini menjadi pertimbangan ahli bedah saraf untuk melakukan pemasangan VP-shunt.
HIDROSEFALUS DAN KISTA ARACHNOID
Kista arachnoid yang berlokasi di garis tengah fossa posterior dapat menyebabkan hidrosefalus obstruktif. Kista arachnoid yang berlokasi di regio suprasellar, sisterna quadrigeminal dan cerebellopontine angle juga dapat menyebabkan hidrosefalus. Pengobatan dalam kasus ini adalah fenestrasi kista dengan endoskopi dan bukan melalui pemasangan shunt.
HIDROSEFALUS PASCA PERDARAHAN
Pada bayi baru lahir terutama yang lahir prematur dan dengan berat badan lahir rendah, memiliki risiko mengalami perdarahan intraventrikel (IVH) spontan. Empat puluh persen dari bayi-bayi tersebut akan mengalami ventrikulomegali dikemudian hari dan insidens ini meningkat menjadi 70% pada bayi-bayi yang mengalami IVH grade IV. Pada bayi-bayi ini tidak mudah untuk dilakukan pemasangan VP-shunt dan seringkali terjadi komplikasi. Tindakan lumbal pungksi serial atau pengobatan dengan furosemid (Lasix) dan asetazolamid (Diamox) digunakan untuk menunda tindakan operasi pemasangan shunt, tetapi tidak ada satupun dari modalitas pengobatan tersebut terbukti mengurangi insidens terjadinya hidrosefalus dikemudian hari. Oleh sebab itu, beberapa pusat pelayanan bedah saraf diluar negeri melakukan pemasangan subgaleal shunt atau ventricular reservoir sebagai pengganti VP-shunt hingga berat anak mencapai 1500 hingga 2000 g. Teknik lain seperti drainase dan irigasi dengan obat-obat fibrinolitik sudah tidak digunakan lagi karena menimbulkan komplikasi perdarahan ulang.
Tabel 4. Papile’s Classification of Preterm Intraventricular Hemorrhage on Ultrasonography.13 Dikutip dari: Hu YC, Chowdhry
SA, Robinson S. Infantile posthemorragic hydrocephalus. in: Winn HR, ed. Youmans Neurological Surgery. 6thedn. Vol 2. Philadelphia : Elsevier Saunders 2011.p.1987-1992
GRADE DESCRIPTION
I II III IV
Isolated germinal matrix hemorrhage
Intraventricular hemorrhage without ventricular dilation Intraventricular hemorrhage with ventricular dilation Intraparenchymal plus intraventricular hemorrhage
Gambar 2. Dari kiri ke kanan: Coronal ultrasound scan demonstrating an intermediate grade 1/ grade 2, grade 3, and grade 4 intraventricular hemorrhage (IVH). Dikutip dari: Watts P, Adams GGW, Thomas RM, Bunce C. Intraventricular haemorrhage
and stage 3 retinopathy of prematurity. Br J Ophthalmol 2000;84:596-599
HIDROSEFALUS DAN TUMOR OTAK
Tumor otak pada anak memiliki predileksi di garis tengah dan fossa posterior sering menyebabkan hidrosefalus obstruktif. Pemasangan VP-shunt sebelum tindakan pengangkatan tumor sudah tidak dianut lagi. Kini para ahli bedah saraf lebih memilih untuk melakukan pengangkatan tumor terlebih dahulu dan melakukan pemantauan lebih lanjut akan terjadinya gejala-gejala hidrosefalus. Akhir-akhir ini tindakan endoscopic third ventriculostomy (ETV) lebih banyak dilakukan sebelum tindakan pengangkatan tumor. Dengan cara seperti ini risiko terjadinya hidrosefalus pasca operasi dilaporkan lebih rendah. Tindakan ETV menjelang operasi pengangkatan tumor masih mengundang kontroversi. Bertolak dari kontroversi ini, maka diciptakan sistem skoring untuk menilai kemungkinan terjadinya hidrosefalus pasca operasi. Sistem skoring ini menggunakan variabel usia, edema papil pada pemeriksaan funduskopi, berat ringannya hidrosefalus, adanya bukti-bukti metastasis, sangkaan jenis tumor pre-operasi, dan peluang untuk terjadinya hidrosefalus. Pemasangan external ventricular drainage (EVD) pada waktu dilakukan pengangkatan tumor juga sering dilakukan oleh ahli bedah saraf, khususnya pada tumor yang berada didalam ventrikel IV. Tetapi tindakan pemasangan EVD ini harus dihindari pada tumor yang berlokasi di dalam serebelum.
Tabel 5. Canadian Preoperative Prediction Rule for Hydrocephalus in Children with Posterior Fossa Neoplasms.15 Dikutip dari:
Riva-Cambrin J, Lamberti-Pasculli M, Armstrong D, et al. The validation of a perioperative prediction score for chronic hydrocephalus in pediatric patients with posterior fossa tumours. J Neurosurg. 2005;102:A798
Predictor Score
Age < 2 yr 3
Papilledema 1
Moderate to severe hydrocephalus 2
Cerebral metastases 3
Preoperatively estimated tumor diagnosis Medulloblastoma
Ependymoma
Dorsally exophytic brainstem gliom
1 1 1
Total possible score 10
Tabel 6. Predicted Probability of Hydrocephalus Based on Canadian Preoperative Prediction Rule for Hydrocephalus Score 15
Dikutip dari: Riva-Cambrin J, Lamberti-Pasculli M, Armstrong D, et al. The validation of a perioperative prediction score for chronic hydrocephalus in pediatric patients with posterior fossa tumours. J Neurosurg. 2005;102:A798
Patient Score Hydrocephalus at 6 months
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 0.071 0.118 0.191 0.293 0.422 0.562 0.693 0.799 0.875 0.925 0.956
HIDROSEFALUS DAN MENINGITIS
Hidrosefalus dapat terjadi akibat proses infeksi atau inflamasi. Efek inflamasi kronis menyebabkan organisasi eksudat inflamasi untuk membentuk jaringan fibrotik dan gliosis. Fibrosis dan gliosis ini menyebabkan obstruksi dari perjalanan cairan serebrospinal di dalam sistem ventrikel dan di ruang subarachnoid (misalnya di sisterna basal) dan ruang subarachnoid di permukaan korteks. Infeksi bakteri, parasit, dan infeksi granulomatosa lebih sering menyebabkan hidrosefalus dibandingkan infeksi virus.
ARRESTED HYDROCEPHALUS
Hidrosefalus dapat berkembang menjadi kondisi kronis, dimana dilatasi ventrikel tetap ada, tetapi tekanan cairan serebrospinal kembali normal. Kondisi seperti ini lebih cocok disebut
compensated hydrocephalus. Karena tekanan intrakranial pada kasus ini normal, tindakan
pemasangan shunt justru mengundang bahaya, karena tekanan akan menjadi rendah dan terjadinya perdarahan subdural.
HIDROSEFALUS DAN VENTRIKULOMEGALI
Istilah hidrosefalus sebaiknya digunakan untuk menyampaikan suatu kondisi dimana terjadi gangguan pada produksi, absorpsi cairan serebrospinal beserta kelainan disepanjang perjalanan cairan serebrospinal dalam sistem ventrikel.
Peningkatan ukuran ventrikel lebih cocok disebut ventrikulomegali yang tidak lagi memerlukan tindakan operatif
HIDROSEFALUS EKSTERNAL
Hidrosefalus eksternal terjadi pada anak yang memiliki jumlah cairan ekstra aksial yang berlebihan. Hidrosefalus eksternal juga dikenal dengan istilah lain seperti hidrosefalus komunikan, benign extracerebral fluid collections, benign extra-axial fluid of infancy dan
subdural effusion. Sebagian besar istilah-istilah ini berasal dari tampilan pada CT scan, sehingga
sulit dipastikan apakah cairan tersebut berada di ruang subdural atau di ruang subarachnoid. Dengan pemeriksaan MRI, kini dapat ditentukan lokasi pasti dari cairan tersebut. Pada gambaran MRI, cairan berlebihan yang berada di ruang subarachnoid akan memberikan gambaran pembuluh-pembuluh darah yang melintasi ruang tersebut. Sedangkan pada cairan yang berada pada ruang subdural, akan memberikan gambaran penekanan terhadap pembuluh-pembuluh darah yang berada di ruang subrachnoid. Cairan yang berada di dalam ruang subdural ini sulit dibedakan dengan darah, dan menjadi pertimbangan bagi ahli bedah saraf bahwa ada kemungkinan child abuse pada anak tersebut.
Etiologi
pada salah satu tempat, antara tempat pembentukan likuor dalam sistem ventrikel dan tempat absorpsi dalam ruang subarachnoid. Akibat penyumbatan, terjadi dilatasi ruangan cairan serebrospinal di bagian proksimal sumbatan. Tempat yang sering tersumbat dan terdapat dalam klinis adalah foramen Monro, foramen Luschka dan Magendi, sisterna magna dan sisterna basalis14,15.
Secara teoritis, pembentukan cairan serebrospinal yang terlalu banyak dengan kecepatan absorpsi yang normal akan menyebabkan terjadinya hidrosefalus, namun dalam klinik sangat jarang terjadi, misalnya terlihat pelebaran ventrikel tanpa penyumbatan pada adenomata pleksus koroidalis. Penyebab penyumbatan aliran cairan serebrospinal yang sering terdapat pada bayi dan anak yaitu kelainan bawaan, infeksi, neoplasma dan perdarahan14,15,24
1. Kelainan Bawaaan15
a. Stenosis Akuaduktus Sylvius, merupakan penyebab terbanyak pada hidrosefalus bayi dan anak ( 60-90% ). Akuaduktus dapat merupakan saluran buntu atau abnormal lebih sempit dari biasa. Umumnya gejala hidrosefalus terlihat sejak lahir atau progresif dengan cepat pada bulan-bulan pertama setelah lahir.
b. Spina bifida dan cranium bifida, hidrosefalus pada kelainan ini biasanya berhubungan dengan sindroma Arnord-Chiari akibat tertariknya medulla spinalis, dengan medulla oblongata dan serebelum letaknya lebih rendah dan menutupi foramen magnum sehingga terjadi penyumbatan sebagian atau total.
c. Sindrom Dandy-Walker,merupakan atresia kongenital foramen Luschka dan Magendi dengan akibat hidrosefalus obstruktif dengan pelebaran system ventrikel, terutama ventrikel IV yang dapat sedemikian besarnya hingga merupakan suatu kista yang besar di daerah fossa posterior.
d. Kista arakhnoid,dapat terjadi kongenital maupun didapat akibat trauma sekunder suatu hematoma.
e. Anomaly pembuluh darah, dalam kepustakaan dilaporkan terjadi hidrosefalus akibat aneurisma arterio-vena yang mengenai arteria serebralis posterior dengan vena Galeni atau sinus tranversus dengan akibat obstruksi akuaduktus.
2. Infeksi, akibat infeksi dapat timbul perlekatan meningen sehingga terjadi obliterasi ruang subarachnoid. Pelebaran ventrikel pada fase akut meningitis purulenta terjadi bila aliran
cairan serebrospinal terganggu oleh obstruksi mekanik eksudat purulen di akuaduktus Sylvius atau sisterna basalis. Pembesaran kepala dapat terjadi beberapa minggu sampai beberapa bulan sesudah sembuh dari meningitisnya. Secara patologis terlihat penebalan jaringan piamater dan arakhnoid sekitar sisterna basalis dan daerah lain. Pada meningitis serosa tuberkulosa, perlekatan meningen terutama terdapat di daerah basal sekitar sisterna kiasmatika dan interpendunkularis, sedangkan pada meningitis purulenta lokasinya lebih tersebar.
3. Neoplasma, hidrosefalus oleh obstruksi mekanis yang dapat terjadi di setiap tempat aliran cairan serebrospinal. Pengobatan dalam hal ini ditujukan kepada penyebabnya dan apabila tumor tidak bisa dioperasi,maka dapat dilakukan tindakan paliatif dengan mengalirkan cairan serebrospinal melalui saluran buatan atau pirau. Pada anak, kasus terbanyak yang menyebabkan penyumbatan ventrikel IV dan akuaduktus Sylvius bagian terakhir biasanya suatu glioma yang berasal dari serebelum, sedangkan penyumbatan bagian depan ventrikel III biasanya disebabkan suatu kraniofaringioma.
4. Perdarahan, telah banyak dibuktikan bahwa perdarahn sebelum dan sesudah lahir dalam otak dapat menyebabkan fibrosis leptomeningen terutama pada daerah basal otak, selain penyumbatan yang terjadi akibat organisasi dari darah itu sendiri.20,24
Penatalaksanaan11 Non Bedah
Terapi obat-obatan pada hidrosefalus digunakan untuk menunda intervensi bedah. Terapi obat-obatan dapat digunakan pada hidrosefalus paska perdarahan (tanpa adanya hidrosefalus akut). Terapi obat-obatan tidaklah efektif untuk pengobatan jangka panjang dari hidrosefalus kronis. Terapi ini dapat memicu perubahan metabolik dan dengan demikian penggunaannya hanya sebagai usaha sementara saja.
Obat-obatan dapat mempengaruhi dinamika dari cairan serebrospinal dengan beberapa mekanisme. Obat-obatan seperti asetazolamide dan furosemid mempengaruhi cairan serebrospinal dengan cara menurunkan sekresi cairan serebrospinal oleh pleksus koroideus. Isosorbide (walaupun keefektifannya dipertanyakan) dikatakan dapat meningkatkan reabsorpsi dari cairan serebrospinal.8
Bedah
Tindakan pembedahan adalah pilhan terapi yang lebih disukai. Salah satu tindakan intervensi yang dapat dilakukan adalah lumbal pungsi. Lumbal pungsi serial dapat dilakukan untuk kasus hidrosefalus setelah perdarahan intraventrikuler, karena pada kondisi seperti ini hidrosefalus dapat hilang dengan spontan. Jika reabsorpsi tidak terjadi ketika kandungan protein di dalam cairan serebrospinal dibawah 100 mg/dL, reabsorpsi spontan tidak mungkin terjadi. Lumbal pungsi serial hanya dapat dilakukan pada kasus hidrosefalus komunikan.
Kebanyakan pasien diterapi dengan shunt. Hanya sekitar 25% dari pasien dengan hidrosefalus yang berhasil diterapi tanpa pemasangan shunt. Prinsip dari shunting adalah untuk membentuk suatu hubungan antara cairan serebrospnal (ventrikel atau lumbal) dan rongga tempat drainase (peritoneum, atrium kanan, pleura).
Pada dasarnya alat shunt terdiri dari tiga komponen yaitu; kateter proksimal, katub (dengan/tanpa reservior), dan kateter distal.19 Komponen bahan dasarnya adalah elastomer silicon. Pemilihan pemakaian didasarkan atas pertimbangan mengenai penyembuhan kulit yang dalam hal ini sesuai dengan usia penderita, berat badan, ketebalan kulit dan ukuran kepala. Sistem hidrodinamik shunt tetap berfungsi pada tekanan yang tinggi, sedang dan rendah, dan pilihan ditetapkan sesuai dengan ukuran ventrikel, status pasien (vegetative, normal) pathogenesis hidrosefalus, dan proses evolusi penyakit11,17.
Berikut ini adalah beberapa pilihan dari pemasangan shunt :
• Ventrikuloperitoneal (VP) Shunt adalah yang paling sering digunakan. Keuntungan dari shunt ini adalah tidak terganggunya fungsi dari shunt akibat pertambahan dari panjang badan pasien, hal ini dapat dihindari dengan penggunaan kateter peritoneal yang panjang
• Ventriculoatrial (VA) shunt yang juga disebut sebagai “vascular shunt”. Dari ventrikel serebri melewati vena jugularis dan vena cava superior memasuki atrium kanan. Pilihan terapi ini dilakukan jika pasien memiliki kelainan abdominal (misalnya peritonitis,
morbid obesity, atau setelah operasi abdomen yang luas). Shunt jenis ini memerlukan
pengulangan akibat pertumbuhan dari anak
• Lumboperitoneal shunt digunakan hanya untuk hidrosefalus komunikan, cairan serebrospinal fistula, atau pseudotumor serebri
• Torkildsen shunt jarang dilakukan, mengalirkan cairan cairan serebrospinal dari ventrikel ke dalam ruang sisterna dan hanya efektif pada kasus acquired obstructive
hydrocephalus.
• Ventriculopleural shunt dianggap sebagai terapi lini kedua. Shunt ini hanya digunakan jika terdapat kontraindikasi pada shunt tipe lainnya
Komplikasi Ventriculo Peritoneal Shunt 4
Komplikasi shunt dikategorikan menjadi tiga komplikasi yaitu; infeksi, kegagalan mekanis, dan kegagalan fungsional, yang disebabkan jumlah aliran yang tidak adekuat19,21. Infeksi meningkatkan resiko akan kerusakan intelektual, lokulasi ventrikel dan bahkan kematian. Kegagalan mekanis mencakup komplikasi komplikasi seperti; oklusi aliran di dalam shunt (proksimal katub atau distal), diskoneksi atau putusnya shunt, migrasi dari tempat semula, tempat pemasangan yang tidak tepat. Kegagalan fungsional dapat berupa drainase yang berlebihan atau malah kurang lancarnya drainase. Drainase yang terlalu banyak dapat menimbulkan komplikasi lanjutan seperti terjadinya efusi subdural, kraniosinostosis, lokulasi ventrikel, hipotensi ortostatik 8,12,17
Pada beberapa kasus dapat terjadi komplikasi akibat dari pemasangan VP Shunt diantaranya adalah 8:
Terdapat insidensi sebesar 17% dimana terjadi hernia inguinal,perlu pemanjangan kateter shunt akibat dari pertumbuhan dari panjang badan pasien. Hal ini dapat dicegah dengan memperpanjang kateter peritoneal, obstruksi dari kateter peritoneal, peritonitis akibat infeksi shunt, hidrokel, asites, migrasi tip shunt (migrasi ke dalam skrotum, perforasi dari viskus: lambung dan kandung kemih, shunt melewati diafragma), obstruksi intestinal, volvulus, strangulasi intestinal, overshunting
Komplikasi lain yang bisa terjadi dari pemasangan shunt berhubungan dengan progresifitas hidrosefalus yaitu: Perubahan Visual, oklusi dari arteri cerebral posterior akibat proses skunder dari transtentorial herniasi,kronik papil udema akibat kerusakan nervus optikus, dilatasi dari ventrikel ke tiga dengan kompresi area kiasma optikum, disfungsi cognitive dan inkontunensia
Berhubungan dengan terapi bedah yaitu Tanda dan gejala dari peningkatan tekanan intracranial dapat disebabkan oleh gangguan pada shunt, subdural hematoma atau subdural hygroma akibat skunder dari overshunting, nyeri kepala dan tanda neurologis fokal dapat dijumpai, tatalaksana kejang dengan dengan obat antiepilepsi, okkasional Infeksi pada shunt dapat asimtomatik. pada neonates, dapat bermanifestasi sebagai perubahan pola makan, irritabilitas, vomiting, febris, letargi, somnolen, dan ubun ubun menonjol. Anak-anak yang lebih tua dan orang dewasa biasa dengan gejala dengan sakit kepala, febris, vomitus, dan meningismus. Dengan ventriculoperitoneal shunts, sakit perut dapat terjadi, shunts dapat bertindak sebagai saluran untuk metastasis extraneural tumor tertentu (misalnya medulloblastoma), komplikasi dari ventriculoperitoneal shunt termasuk; peritonitis, hernia inguinal, perforasi organ abdomen, obtruksi usus, volvulus, dan cairan serebrospinal asites11,24
Malfungsi Shunt
Insidens malfungsi shunt mencapai 40% pada tahun pertama setelah pemasangan shunt21 Gambaran klinis malfungsi shunt sama seperti gambaran klinis hidrosefalus, ditandai dengan peningkatan tekanan intracranial seperti nyeri kepala,mual,muntah dan atau perubahan mental Disamping itu, dapat dijumpai fluktuasi/akumulasi cairan di bawah kulit disepanjang tract
VP-shunt, demam, kulit disepanjang tract yang hiperemis, atau pompa flushing device yang tidak
segera kembali. Apabila ada kecurigaan malfungsi shunt, harus dilakukan pemeriksaan kultur cairan serebrospinal meskipun tidak dijumpai demam ataupun gejala lain pada pasien20
Malfungsi shunt dikarenakan oklusi atau impedansi pada aliran disepanjang alat shunting,tempat paling sering untuk terjadi malfungsi shunt pada dekat kateter ventricular dan dalam plexus choroid atau debris lain pada kateter, dan ini terjadi pada anak-anak dan dewasa, fungsi katup dapat menurun oleh karena zat-zat partikulat atau protein pada cairan serebrospinal dan memerlukan pergantian katup. Oklusi distal kateter dapat terjadi oleh karena pertumbuhan jaringan ke shunt distal.Pada situasi ini ahli bedah harus melakukan tes pada komponen shunt dan mengganti bagian yang malfugsi.
Anamnesis pasien dan pemeriksaan fisik paling sering mengarah pada tanda- tanda peningkatan tekanan intracranial. Peningkatan tekanan cairan serebrospinal dapat diperiksa
dengan punksi lumbal pada hidrosefalus obstruktif atau dengan tapping shunt langsung. Sekali terdiagnosis malfungsi shunt pasien memerlukan operasi untuk eksplorasi.18
