REFERAT HIPERBILIRUBINEMIA

BAB I BAB I

PENDAHULUAN PENDAHULUAN

Hiperbilirubinemia adalah kadar bilirubin serum total >5 mg/dL.

Hiperbilirubinemia adalah kadar bilirubin serum total >5 mg/dL.11_{HiperbilirubinemiaHiperbilirubinemia} merupakan salah satu keadaan klinis yang paling sering ditemukan pada bayi baru lahir. merupakan salah satu keadaan klinis yang paling sering ditemukan pada bayi baru lahir.22 Hiperbilirubinemia ditemukan 60% di Amerika erikat! se

Hiperbilirubinemia ditemukan 60% di Amerika erikat! se dangkan insiden hiperbilirubinemiadangkan insiden hiperbilirubinemia  pada

 pada neonatus neonatus di di negara"negara negara"negara berkembang berkembang belum belum tersedia tersedia karena karena mayoritas mayoritas persalinanpersalinan dilakukan di rumah.

dilakukan di rumah. #nside#nsiden n hiperbhiperbilirubilirubinemiinemia di #ndonesia di beba di #ndonesia di beberapa $ penderapa $ pendidikaidikann antara lain $&! $ 'r ard(ito! $ 'r oetomo! $ 'r )ariadi ber*ariasi dari 1+!,% antara lain $&! $ 'r ard(ito! $ 'r oetomo! $ 'r )ariadi ber*ariasi dari 1+!,% hingga -5%.

hingga -5%. H

Hiippeerbrbiilliirurubbiinenemmiia a biissa b a diised sebbaabbkkaan n prrop osses es iissiioollooggiis s ddaan n ppatatoollooggiis.s. Hiperbilirubinemia isiologis merupakan masalah yang sering ter(adi pada neonatus ukup Hiperbilirubinemia isiologis merupakan masalah yang sering ter(adi pada neonatus ukup maup

maupun un kurankurang g bulan selama bulan selama mingminggu gu pertampertama a kehidkehidupan yang upan yang insideinsidennynnya a bertuberturut"turut"turutrut adalah 50"60% dan -0%.

adalah 50"60% dan -0%. #nsidens hiperbilirubinemia patologis sekitar !-% pada tahun 2002#nsidens hiperbilirubinemia patologis sekitar !-% pada tahun 2002 dan

dan 15!15!66% 66% padpada a tahtahun un 200200, , di di $ $ 'r 'r oeoetomtomo. o. #ns#nsideiden n hiphiperberbiliilirubrubineinemia mia patpatoloologisgis  berdasarkan

 berdasarkan penyebab penyebab didapatkan didapatkan inkompatibilitas inkompatibilitas A A +5%! +5%! ineksi ineksi 1-%! 1-%! prematuritasprematuritas 11%! deisiensi en3im

11%! deisiensi en3im glucose-6-phospate dehydrog glucose-6-phospate dehydrogenase (G6PD)enase (G6PD)5%! inkompatibiltas rhesus5%! inkompatibiltas rhesus +!5% dan idopatik %.

+!5% dan idopatik %. etiap neonatus yang mengalami kuning harus dibedakan apakahetiap neonatus yang mengalami kuning harus dibedakan apakah hip

hiperberbiliilirubrubineinemia mia yayang ng terter(adi (adi mermerupaupakan kan keakeadaadaan n yayang ng isiisioloologis gis atau atau patpatoloologis gis sertsertaa dimonitor apakah mempunyai keenderungan untuk berkembang men(adi hiperbilirubinemia dimonitor apakah mempunyai keenderungan untuk berkembang men(adi hiperbilirubinemia  berat.

 berat.

4ata laksana hiperbilirubinemia bertu(uan untuk menegah agar kadar bilirubin tidak  4ata laksana hiperbilirubinemia bertu(uan untuk menegah agar kadar bilirubin tidak  terkon(ugasi dalam darah tidak menapai kadar yang neurotoksik.

terkon(ugasi dalam darah tidak menapai kadar yang neurotoksik. _{enggunaan ototerapienggunaan ototerapi} seb

sebagaagai i salasalah h satsatu u terterapi api hiphiperberbiliilirubrubineinemia mia teltelah ah dimdimulaulai i se(se(ak ak tahtahun un 15150 0 dan dan umumumum digu

digunakan karena mempunynakan karena mempunyai ai keunkeuntungatungan n tidak in*asi! eekti! tidak tidak in*asi! eekti! tidak mahamahal l dan mudahdan mudah digunakan.

BAB 2 BAB 2 HIPERBILIRUBINEMIA HIPERBILIRUBINEMIA 1 1..11 PPEENNGGEERRTTIIAANN Hi

Hipeperbrbililirirububininememia ia dididedeiininisiksikan an sesebabagagai i kakadadar r bibililirurubibin n serserum um tototatal l >5 >5 mgmg/d/dLL 7-68mol/L9. Hiperbilirubinemia sering di(umpai pada minggu"minggu pertama setelah lahir! 7-68mol/L9. Hiperbilirubinemia sering di(umpai pada minggu"minggu pertama setelah lahir! sebagi

sebagian besar an besar ringan dan dapat membaik tanpa ringan dan dapat membaik tanpa pengopengobatan. #kterus batan. #kterus atauatau  jaundice jaundice adalahadalah :arna kuning

:arna kuning pada kulit! pada kulit! kon(ungti*a! kon(ungti*a! dan mukodan mukosa akibat sa akibat penumpukan penumpukan bilirubin bilirubin tak tak  terkon(ugasi pada (aringan. #kterus pada neonatus akan terlihat bila kadar bilirubin serum terkon(ugasi pada (aringan. #kterus pada neonatus akan terlihat bila kadar bilirubin serum >5 mg/dL.

>5 mg/dL. #stilah hiperbilirubinemia s#stilah hiperbilirubinemia sering ering disalahartikan sebagai disalahartikan sebagai ikterus berat yangikterus berat yang memb

membutuhkutuhkan an terapi terapi segera. esunggsegera. esungguhnyuhnya! a! hiperbhiperbilirubilirubinemia inemia dan dan ikteruikterus/s/ jaundice jaundice merupakan terminologi yang meru(uk pada keadaan yang sama.

merupakan terminologi yang meru(uk pada keadaan yang sama. Hiper

Hiperbilirubilirubinembinemia ia isioloisiologis gis tidak disebabkatidak disebabkan n oleh aktor oleh aktor tunggtunggal al tapi tapi kombkombinasi inasi daridari  berbagai

 berbagai aktor aktor yang yang berhubungan berhubungan dengan dengan maturitas maturitas isiologis isiologis neonatus.neonatus. HiperbilirubinemiaHiperbilirubinemia  patologis

 patologis disebabkan disebabkan oleh oleh inkompatibilitas inkompatibilitas darah darah 7$hesus 7$hesus atau atau A9! A9! hemolisis! hemolisis! sepsis!sepsis! kelainan metabolisme! deisiensi en3im

kelainan metabolisme! deisiensi en3im glucose-6-phospate dehydro glucose-6-phospate dehydrogenase (G6PD)genase (G6PD)! indrom! indrom ;ulbe

;ulbert rt dan dan indrindrom om riglrigler"<aer"<a((ar. #nkom((ar. #nkompatibilpatibiltas tas A dan A dan deisideisiensiensi G6PDG6PD merupakan merupakan  penyebab hiperbilirubinemia terbanyak di #ndon

 penyebab hiperbilirubinemia terbanyak di #ndonesia.esia.

eningkatan bilirubin seara berlebihan berpotensi men(adi toksik dan menyebabkan eningkatan bilirubin seara berlebihan berpotensi men(adi toksik dan menyebabkan ke

kemamatiatian n dadan n bibila la neneononatuatus s tetersersebubut t dadapapat t bebertrtahahan an hihidudup p papada da (an(angkgka a papan(n(anang g akakanan menimbulkan sekuele nerologis.

menimbulkan sekuele nerologis.

1

1..22 EEPPIIDDEEMMIIOOLLOOGGII Hip

Hiperberbiliilirubrubineminemia ia mermerupaupakan kan konkondisdisi i yayang ng umumum um ditditemuemukan kan di di seluseluruh ruh dundunia.ia. enelitian di Amerika erikat! sebanyak 65% bayi baru lahir menderita ikterus dalam minggu enelitian di Amerika erikat! sebanyak 65% bayi baru lahir menderita ikterus dalam minggu  pertama

 pertama kehidupannya. kehidupannya. 'i 'i #ndonesia! #ndonesia! data data epidemiologi epidemiologi yang yang ada ada menun(ukkan menun(ukkan bah:abah:a kurang dari 50% bayi baru lahir menderita hiperbilirubinemia yang dapat dideteksi seara kurang dari 50% bayi baru lahir menderita hiperbilirubinemia yang dapat dideteksi seara klinis dalam minggu pertama

klinis dalam minggu pertama kehidupannya.kehidupannya.

#nsiden hiperbilirubinemia neonatus pada bayi ukup bulan di beberapa $ pendidikan #nsiden hiperbilirubinemia neonatus pada bayi ukup bulan di beberapa $ pendidikan antara lain $&! $ 'r.sard(ito! $ 'r. oetomo! $ 'r. )ariadi ber*ariasi dari 1+!,% antara lain $&! $ 'r.sard(ito! $ 'r. oetomo! $ 'r. )ariadi ber*ariasi dari 1+!,% hingga -5%.

hingga -5%.++ _{enelitian di $& menemukan 5-% kadar bilirubin >5 mg/dL dan 2!+%enelitian di $& menemukan 5-% kadar bilirubin >5 mg/dL dan 2!+%} dengan kadar bilirubin >12 mg/dL. 'i $ 'r. ard(ito! -2% bayi ukup bulan dan 5% bayi dengan kadar bilirubin >12 mg/dL. 'i $ 'r. ard(ito! -2% bayi ukup bulan dan 5% bayi kurang bulan mengalami hiperbilirubinemia isiologis.

1.3 KLASIFIKASI a. #kterus =isiologis

#kterus isiologis adalah ikterus yang paling sering ter(adi pada bayi baru lahir di minggu pertama kehidupannya disebabkan oleh peningkatan bilirubin tak terkon(ugasi akibat proses isiologis pada neonatus. roses tersebut antara lain karena penurunan le*el glukoronil transerase! tingginya kadar eritrosit neonatus! masa hidup eritrosit yang lebih  pendek 7-0"0 hari9! dan belum matangnya ungsi hepar.

)adar bilirubin tidak terkon(ugasi 7unconjugated bilirubin! 9 pada neonatus ukup bulan dapat menapai 6"- mg/dL pada usia + hari! setelah itu berangsur  turun. ada bayi prematur! a:itan ikterus ter(adi lebih dini! kadar bilirubin naik   perlahan tetapi dengan kadar punak lebih tinggi! serta memerlukan :aktu lebih lama

untuk menghilang! menapai 2 minggu. )adar bilirubin pada neonatus prematur dapat menapai 10"12 mg/dL pada hari ke"5 dan masih dapat naik men(adi >15 mg/dL tanpa adanya kelainan tertentu. )adar bilirubin akan menapai ?2 mg/dL setelah usia 1 bulan!  baik pada bayi ukup bulan maupun prematur. @ika ikterus isiologis! maka harus

1. 4idak munul pada hari pertama

2. )adar bilirubin terkon(ugasi harus ? 2 mg/dL

+. eningkatan kadar bilirubin ? 0!2 mg/dL/(am atau ? 5 mg/dL/hari . #kterus tidak menetap > 2 minggu pada bayi ukup bulan

 b. #kterus non isiologis

#kterus non isiologis meru(uk kepada keadaan berikut  1. #kterus ter(adi sebelum usia 2 (am

2. ilirubin total serum > persentil 5 berdasarkan graik normogram +. eningkatan kadar bilirubin > 0!2 mg/dL/(am atau > 5 mg/dL/hari

. )adar bilirubin serum terkon(ugasi > 1!5 B 2 mg/dL atau > 10 B 20% dalam  bilirubin serum total

5. #kterus menetap setelah > 2 minggu pada bayi ukup bulan

6. ayi menun(ukkan tanda sakit 7muntah! letargi! kesulitan minum! penurunan berat  badan! apne! takipnu! instablilitas suhu9

enyebab ikterus pada bayi baru lahir dapat berdiri sendiri ataupun dapat disebabkan oleh  beberapa aktor antara lain 

1. roduksi yang berlebihan. Hal ini melebihi kemampuan bayi untuk mengeluarkannya.

- _Hemolitik 

4erdapat peningkatan bilirubin tidak terkon(ugasi! retikulosit > 6%! hb ?1+ g/dL. eperti pada

 oombsC test positi $h ator in/ompatibility! A12 inompatibility  oombsC test negati deek membrane eritrosit 7serositosis!

eliptositosis9! deek en3im eritrosit 7deisiensi ;6'! deisiensi  piru*at kinase9! obat"obatan 7ontoh streptomyin! *itamin )9!

hemoglobinopati! sepsis! ineksi seperti bakteri! *irus! dan proto3oa.

-  _{<on hemolitik} 

4erdapat peningkatan bilirubin tidak terkon(ugasi! retikulosit normal.

 Dkstra*askular sealohematoma! perdarahan 

 olisitemia transusi etal"maternal! terlambatnya pen(epitan tali pusat

2. ;angguan dalam proses uptake dan kon(ugasi akibat dari gangguan ungsi hepar. 4erdapat peningkatan bilirubin tidak terkon(ugasi! retikulosit normal. ;angguan ini dapat disebabkan oleh

- _{#kterus isiologis}

eningkatan kadar bilirubin serum pada minggu pertama kehidupan disebabkan karena

 eban bilirubin yang meningkat pada neonatus karena *olume eritrosit

meningkat sebagai kompensasi tekanan parsial oksigen yang rendah! umur eritrosit pendek dan peningkatan resirkulasi bilirubin enterohepatal.

 )urangnya uptake hati sebagai dampak penurunan kadar protein

 pengikat bilirubin.

 )urangnya kon(ugasi karena masih rendahnya akti*itas en3im uridine

diphospate glucuronyl transferase 7';49

- _{rigler"<a((ar syndrome tipe 1 dan 2A tidak terdapatnya en3im glukoronil}

transerase

- _{;ilbert syndr ome} - _{Hipotir oidisme}

- _{reast milk (aundi/e}

dengan albumin ini dapat dipengaruhi oleh obat misalnya salisilat! sulaura3ole. 'eisiensi albumin menyebabkan lebih banyak terdapatnya bilirubin indirek yang  bebas dalam darah yang mudah melekat ke sel otak.

. ;angguan ekskresi yang ter(adi akibat sumbatan dalam li*er 7karena ineksi atau kerusakan sel li*er9. ;angguan ini dapat ter(adi akibat obstruksi dalam hepar atau diluar hepar. )elainan diluar hepar biasanya disebabkan oleh kelainan ba:aan. bstruksi dalam hepar biasanya akibat ineksi atau kerusakan hepar oleh penyebab lain. 4erdapat peningkatan bilirubin kon(ugasi dan tidak terkon(ugasi! oombCs tes negati*e! bilirubin terkon(ugasi >2mg/dL atau >20% dari total serum bilirubin.

- _{bstruksi bilier atresia bilier! holedohal yst! primary sler osing}

holangitis! batu empedu! neoplasma! 'ubin"@ohnson syndrome! $otorCs syndr ome

-

#n.eksiA sepsis! #)! si.ilis! toksoplasmosis! tuber/ulosis! hepatitis!

rubella! herpes

- _{;angguan metabolik ysti ibrosis! galaktosemia! glyogen storage}

disease! ;au/herCs disease! hypothyroidism! EilsonCs disease! <iemann"

ik disease

- _{bat"obatan aspirin! a/etaminophen! sul.a! alohol! riampisin!}

erythr omy/in! kortikosteroid! tetra/y/line

1.5 PATOFISIOLOGI

ilirubin merupakan bentuk akhir dari pemeahan katabolisme heme melalui proses oksidasi"reduksi. Langkah oksidasi yang pertama adalah bili*erdin yang dibentuk dari heme dengan bantuan en3im heme oxigenase. ili*erdin kemudian akan direduksi men(adi  bilirubin oleh en3im biliverdin reductase

ada bayi baru lahir! sekitar ,5% produkis bilirubin berasal dari katabolisme heme haemoglobin dari eritrosit sirkulasi. ayi baru lahir akan memproduksi bilirubin -"10 mg/kg/hari! sedangkan orang de:asa sekitar +" minggu/kg/hari. eningkatan produksi  bilirubin pada bayi baru lahir disebabkan masa hidup eritrosit bayi lebih pendek 7,0"0 hari9 dibandingkan dengan orang de:asa 7120 hari9! peningkatan degradasi heme! turn o*er  sitokrom yang meningkat! dan reabsorbsi bilirubin dari usus yang meningkat.

;ambar 1. &etabolisme 'egradasi Heme dan embentukan ilirubin22

&etabolisme bilirubin

ilirubin diproduksi dari degradasi hemoglobin. Heme dilepaskan dari hemoglobin sel darah merah atau dari hemoprotein lainnya yang terdegradasi oleh proses en3imatik yang melibatkan heme oFygenase! yang membutuhkan <A'H dan oksigen! dan mengakibatkan

 pelepasan besi dan pembentukan karbon monoksida dan bili*erdin. ili*erdin kemudian dikon*ersikan men(adi bilirubin oleh bili*erdin reduktase.

embentukan bilirubin yang ter(adi di sistem retikuloendotelial ini selan(utnya dilepaskan ke sirkulasi yang akan berikatan dengan albumin! kemudian akan ditransportasi ke sel hepar. ilirubin ini disebut bilirubin tidak terkon(ugasi yang mempunyai siat larut dalam lemak! tidak larut dalam air! dapat melalui plasenta. 'alam bentuk bilirubin tidak  terkon(ugasi ini! bilirubin sulit untuk diekskresikan 7karena siatnya yag larut lemak9 dan bisa dengan mudah mele:ati sistem sara pusat! toksik bagi sara sehingga bisa ter(adi kernikterus.

ilirubin dalam serum terdapat dalam  bentuk yang berbeda.

1. ilirubin tak terkon(ugasi yang terikat dengan albumin dan membentuk sebagian  besar bilirubin tak terkon(ugasi dalam serum

2. ilirubin bebas

+. ilirubin terkon(ugasi 7terutama monoglukoronida dan diglukoronida9 yaitu  bilirubin yang siap diekresikan melalu gin(al atau sistem bilier 

. ilirubin terkon(ugasi yang terikat dengan albumin serum 7G bilirubin9.

ada saat bilirubin menapai membrane plasma hepatosit! albumin terikat pada reseptor permukaan sel. ilirubin ditranser melalui sel membran yang berikatan dengan ligandin 7protein 9 dan dengan protein ikatan sistolik lainnya. ilirubin tidak terkon(ugasi akan dikon(ugasikan oleh !ridine Diphophate Glucuronosyltransferase 7';49 dalam  bentuk bilirubin terkon(ugasi. )atalisasi oleh en3im ini akan merubah ormasi men(adi  bilirubin monoglukoronida yang selan(utnya akan dikon(ugasi men(adi bilirubin diglukoronida. ilirubin terkon(ugasi tidak larut dalam lemak tetapi larut dalam air! non "  toxic  dan tidak dapat mele:ati sa:ar darah otak. ilirubin terkon(ugasi dikeluarkan dari hepar melalui kanalikuli empedu ke dalam traktus digesti*us kemudian keluar bersama dengan eses atau direabsorpsi kembali. Akan tetapi! bilirubin terkon(ugasi tidak dapat langsung direabsorpsi keuali (ika dikon*ersikan kembali men(adi bentuk tidak terkon(ugasi oleh en3im # " glukoronidase yang terdapat dalam usus. $eabsorpsi bilirubin dari saluran erna dan kembali ke hati untuk dikon(ugasi kembali disebut sirkulasi entero hepatik.

1.6 FAKTOR RISIKO =aktor &aternal

lood type A or $h inompatibility

=aktor <eonatal

reasteeding

'rugs dia3epam 7Ialium9! oFytoin 7itoin9 Dthniity Asian! <ati*e! Amerian

&aternal illness gestational diabetes

 bruising! instrumented deli*ery

'rugs sulisoFa3ole aetyl :ith erythromyin ethylsuinate 7edia3ole9! hlorampheniol 7hloromyetin9

DFessi*e :eight loss ater birth #netions 4$H

#nreJuent eedings &ale gender

olyythemia rematurity

re*ious sibling :ith hyperbilirubinemia

$%&'  toxoplasmosis* other viruses* rubella* cytomegalovirus* herpes (simplex) viruses.

1.7 MANIFESTASI KLINIS

Earna kuning 7ikterik9 pada kulit! membrane mukosa dan bagian putih 7slera9 mata terlihat saat kadar bilirubin darah menapai sekitar 0 Kmol/l. 'isamping itu dapat pula disertai dengan ge(ala"ge(ala

1. 'ehidrasi.Asupan kalori tidak adekuat 7misalnya kurang minum! muntah"muntah9 2. uat. ering berkaitan dengan anemia hemolitik 7mis. )etidakookan golongan

darah A! rhesus! deisiensi ;6'9 atau kehilangan darah ekstra*askular. +. 4rauma lahir. ruising! sealhematom 7peradarahan kepala9! perdarahan tertutup

lainnya.

. letorik 7penumpukan darah9. olisitemia! yang dapat disebabkan oleh keterlambatan memotong tali pusat.

5. Letargik dan ge(ala sepsis lainnya.

6. etekiae 7bintik merah di kulit9. ering dikaitkan dengan ineksi ongenital! sepsis atau eritroblastosis.

,. &ikroseali 7ukuran kepala lebih keil dari normal9 ering berkaitan dengan anemia hemolitik! ineksi kongenital! penyakit hati

-. Hepatosplenomegali 7pembesaran hati dan limpa9 . malitis 7peradangan umbilikus9

10. Hipotiroidisme 7deisiensi akti*itas tiroid9

11. &assa abdominal kanan 7sering berkaitan dengan duktus koledokus9

12. =eses dempul disertai urin :arna oklat. ikirkan ke arah ikterus obstrukti! selan(utnya konsultasikan ke bagian hepatologi.

1.8 DIAGNOSIS Anamn!"!

- _{;e(ala hiperbilirubinemia dikelompokkan men(adi }

o ;e(ala akut  ge(ala yang dianggap sebagai ase pertama kernikterus pada

neonates adalah letargi! tidak mau minum dan hipotoni.

o ;e(ala kronik  tangisan yang melengking 7high pith ry9 meliputi

hipertonus dan opistonus 7bayi yang selamat biasanya menderita ge(ala sisa berupa paralysis serebral dengan atetosis! gengguan pendengaran!  paralysis sebagian otot mata dan displasia dentalis9.

- _{$i:ayat keluarga ikterus! anemia! splenektomi! serositosis! deisiensi glukosa 6"}

osat dehidrogenase 7;6'9.

- _{$i:ayat keluarga dengan penyakit hati! menandakan kemungkinan}

galaktosemia! deiisiensi ala"1"antiripsin! tirosinosis! hipermetioninemia! penyakit ;ilbert! sindrom rigler"<a((ar tipe 1 dan ##! atau ibrosis kistik.

- _{$i:ayat saudara dengan ikterus atau anemia! mengarahkan pada kemungkinan}

inkompatibilitas golongan darah atau breast-milk jaundice

- _{$i:ayat sakit selama kehamilan! menandakan kemungkinan ineksi *irus}

atau toksoplasma.

- _{$i:ayat obat"obatan yang dikonsumsi ibu! yang berpotensi menggeser ikatan}

 bilirubin dengan albumin 7sulonamida9 atau mengakibatkan hemolisis pada bayi dengan deisiensi ;6' 7sulonamida! nitrourantoin! antimalaria9.

- _{$i:ayat persalinan traumatik yang berpotensi menyebabkan perdarahan atau}

hemolisis. ayi asiksia dapat mengalami hiperbilirubinemia yang disebabkan ketidakmampuan hati memetabolisme bilirubin atau akibat perdarahan intrakranial. )eterlambatan klem tali pusat dapat menyebabkan polisitemia neonatal dan  peningkatan bilirubin.

- _{emberian nutrisi parenteral total dapat menyebabkan hiperbilirubinemia direk} 

 berkepan(angan.

- _{emberian A#. Harus dibedakan antara breast feeding jaundice  dan breast-milk} 

 jaundice

  +reastfeeding jaundice adalah ikterus yang disebabkan oleh kekurangan asupan

A#.iasanya timbul pada hari ke"2 atau ke"+ pada :aktu produksi A# belum  banyak. ntuk neonatus ukup bulan sesuai masa kehamilan 7bukan bayi berat

lahir rendah9! hal ini tidak perlu dikha:atirkan! karena bayi dibekali adangan lemak oklat! glikogen! dan airan yang dapat mempertahankan metabolisme selama ,2 (am.Ealaupun demikian keadaan ini dapat memiu ter(adinya hiperbilirubinemia! yang disebabkan peningkatan sirkulasi enterohepatik akibat kurangnya asupan A#. #kterus pada bayi ini tidak selalu disebabkan oleh breastfeeding jaundice! karena dapat sa(a merupakan hiperbilirubinemia isiologis.

  +reast-milk jaundice adalah ikterus yang disebabkan oleh air susu ibu 7A#9.

#nsidens pada bayi ukup bulan berkisar 2"%. ada sebagian besar bayi! kadar bilirubin turun pada hari ke"! tetapi pada breast-milk jaundice* bilirubin terus naik! bahkan dapat menapai 20"+0 mg/dL pada usia 1 hari. ila A# dihentikan! bilirubin akan turun seara drastis dalam - (am. ila A# diberikan kembali! maka bilirubin akan kembali naik tetapi umumnya tidak akan setinggi sebelumnya. ayi menun(ukkan pertambahan berat badan yang baik! ungsi hati normal! dan tidak terdapat bukti hemolisis. +reast-milk jaundice dapat berulang 7,0%9 pada kehamilan berikutnya. &ekanisme sesungguhnya yang menyebabkan breast-milk jaundice belum diketahui! tetapi diduga timbul akibat terhambatnya uridine diphosphoglucuronic acid glucuronyl transferase 7';A9 oleh hasil metabolisme progesteron! yaitu pregnane"+"alpha2"beta" diol yang ada di dalam A# sebagian ibu.

P m#"$!aan %"!"$ 

#kterus ter(adi akibat akumulasi bilirubin dalam darah sehingga kulit! mukosa dan atau sklera bayi tampak  kekuningan. Hiperbilirubinemia merupakan istilah yang dipakai untuk  ikterus neonatorum setelah ada hasil laboratorium yang menun(ukkan peningkatan kadar   bilirubin. #kterus akan tampak seara *isual (ika kadar bilirubin lebih dari 5 mg/dl.

eara klinis ikterus pada neonatus dapat dilihat segera setelah lahir atau beberapa hari kemudian. Amati ikterus pada siang hari dengan lampu sinar yang ukup. #kterus akan terlihat lebih (elas dengan sinar lampu dan bisa tidak terlihat dengan penerangan yang kurang! terutama pada neonatus yang kulitnya gelap. enilaian ikterus akan lebih sulit lagi apabila  penderita sedang mendapatkan terapi sinar. 4ekan kulit seara ringan memakai (ari tangan untuk memastikan :arna kulit dan (aringan subkutan. Eaktu timbulnya ikterus mempunyai

arti penting pula dalam diagnosis dan penatalaksanaan penderita karena saat timbulnya ikterus mempunyai kaitan erat dengan kemungkinan penyebab ikterus tersebut.

aranya dengan (ari telun(uk ditekankan pada tempat"tempat yang tulangnya menon(ol seperti tulang hidung! dada! lutut dan lain"lain. 4empat yang ditekan akan tampak puat atau kuning. enilaian kadar bilirubin pada masing"masing tempat tersebut disesuaikan dengan tabel yang telah diperkirakan kadar bilirubinnya.

4abel 1. 'era(at ikterus pada neonatus menurut )ramer 

Hal"hal yang harus diari pada pemeriksaan .isikA

- _{rematuritas}

- _{)eil masa kehamilan! kemungkinan berhubungan dengan polisitemia.} - _{4anda ineksi intrauterin! misalnya mikroseali! keil masa kehamilan} - _{erdarahan ekstra*askular! misalnya memar! sealhematom}

- _{uat! berhubungan dengan anemia hemolitik atau kehilangan darah ekstra*askular}  - _{etekie! berkaitan dengan ineksi kongenital! sepsis! atau eritroblastosis}

- _{Hepatosplenomegali! berkaitan dengan anemia hemolitik! ineksi kongenital! atau}

 penyakit hati

- _{malitis}

- _{)orioretinitis! berhubungan dengan ineksi kongenital} - _{4anda hipotiroid}

Pm#"$!aan &n'n(an)

ona agian tubuh yang kuning

$ata"rata serum bilirubin indirek 7µ mol/l9

ilirubin serum total

1. )epala dan leher 100 5 mg/dLM

2. usat"leher 150 10 mg/dL

+. usat"paha 200 12 mg/dL

. Lengan N tungkai 250 1+"15mg/dL

4abel 2. D*aluasi Laboratorium Hiperbilirubinemia <eonatal

 Indication Assessments

 ,aundice in the first . hours $/+ or $c+ level   ,aundice excessive for infant0s age $/+ or $c+ level   &eceiving phototherapy or $/+ level

increasing rapidly

 +lood type and 'oombs0 test  '+' and peripheral blood smear  'onjugated bilirubin level 

'onsider reticulocyte count1 G6PD and end-tide carbon monoxide (corrected) levels  &epeat $/+ measurement in four to . hours $/+ level approaching exchange transfusion

threshold or not responding to phototherapy

 &eticulocyte count1 G6PD* albumin* and end-tide carbon monoxide (corrected) levels  2levated conjugated bilirubin level !rine culture* urinalysis

'onsider sepsis evaluation  Prolonged jaundice (more than 3 4eeks) or

 sick infant 

$/+ and conjugated bilirubin levels 'heck results of ne4born thyroid and  galactosemia screen

'+'  complete blood count1 G6PD  glucose-6-phosphate dehydrogenase1 $c+  transcutaneous bilirubin1 $/+  total serum bilirubin

/umber5 dapted 4ith permission from merican cademy of Pediatrics /ubcommittee on  yperbilirubinemia 7anagement of hyperbilirubinemia in the ne4born infant 38 or more 4eeks of   gestation 9published correction appears in Pediatrics ::.1;;.(.)5;;3<= Pediatrics

::.1;;.(;)53::3:

- _{ilirubin serum total. ilirubin serum direk dian(urkan untuk diperiksa bila ikterus}

menetap sampai usia >2 minggu atau diurigai adanya kolestasis.

- _{'arah perier lengkap dan gambaran apusan darah tepi untuk melihat morologi}

eritrosit dan ada tidaknya hemolisis. ila asilitas tersedia! lengkapi dengan hitung retikulosit.

- _{;olongan darah! $hesus! dan direct 'oombs> test dari ibu dan bayi untuk menari}

 penyakit hemolitik. ayi dari ibu dengan $hesus negati harus men(alani  pemeriksaan golongan darah! $hesus! dan direct 'oombs> test segera setelah lahir.

- _{)adar en3im ;6' pada eritrosit.}

- _{ada ikterus yang berkepan(angan! lakukan u(i ungsi hati! pemeriksaan urin untuk} 

menari ineksi saluran kemih! serta pemeriksaan untuk menari ineksi kongenital! sepsis! deek metabolik! atau hipotiroid.

Pn+)a,an

-Amerian Aademy o ediatri mengeluarkan strategi praktis dalam penegahan dan  penanganan hiperbilirubinemia pada bayi baru lahir 7?+5 minggu atau lebih9 dengan tu(uan

menurunkan insidensi dari neonatal hiperbilirubinemia berat dan ensealopati bilirubin serat meminimalkan risiko yang tidak menguntungkan seperti keemasan ibu! berkurangnya breast eeding atau terapi yang diperlukan. enegahan dititik beratkan pada pemberian minum sesegera mungkin! sering menyusui untuk menurunkan shunt enterohepatik! menun(ang kestabilan bakteri lora normal dan merangsang aktiitas usus halus.

S#a)" Pn+)a,an ,"&#/"0"#'/"nm"a 1. Pn+)a,an &#"m#

- _{&engan(urkan ibu untuk menyusui bayinya paling sedikit -"12 kali perhari}

untuk beberapa hari pertama.

- _{4idak memberikan airan tambahan rutin seperti dekstrose atau air pada bayi}

yang mendapat A# dan tidak mengalami dehidrasi. 2. Pn+)a,an !$'n#

- _{Harus melakukan penilaian sistematis terhadap resiko kemungkinan ter(adinya}

hiperbilirubinemia berat! selama periode neonatal.

-  _{4entang golongan darah emua :anita hamil harus diperiksa golongan darah}

A dan rhesus serta penyaringan serum antibodi isoimun yang tidak biasa

- _{ila golongan darah ibu tidak diketahui atau $h negati dilakukan}

 pemeriksaan antibodi direk 7tes oombs9! golongan darah dan tipe $h 7'9 darah tali pusat bayi.

-   _{ila golongan darah ibu !$h positi terdapat pilihan untuk dilakukan tes}

golongan darah dan tes oombs pada darah tali pusat bayi! tetapi hal itu tidak  diperlukan (ika dilakukan penga:asan! penilaian terhadap resiko sebelum keluar rumah sakit 7$9 dan tidak lan(ut yang memadai.

- _{4entang penilaian klinis  Harus memastikan bah:a semua bayi seara rutin}

dimonitor terhadap timbulnya ikterus dan menetapkan protokol terhadap  penilaian ikterus yang harus dinilai saat memeriksa tanda *ital! terapi tidak 

kurang dari setiap -"12 (am.

- _{rotokol untuk penilaian ikterus harus melibatkan seluruh sta pera:atan yang}

dituntut untuk dapat memeriksa tingkat bilirubin seara transkutan atau memeriksakan bilirubin serum total.

Ea0'a!" La/#a#"'m

engukuran bilirubin transkutaneus dan atau bilirubin serum total harus dilakukan  pada setiap bayi yang mengalami ikterus dalam 2 (am pertama setelah lahir. enentuan

:aktu dan perlunya pengukuran ulang bilirubin transkutaneus atau bilirubin serum total tergantung pada daerah mana kadar bilirubin terletak! umur bayi! dan e*olusi hiperbilirubinemia.

engukuran bilirubin transkutaneus atau dan bilirubin serum total harus dilakukan bila tampak ikterus yang berlebihan. @ika dera(at ikterus meragukan! pemeriksaan bilirubin serum harus dilakukan! terutama pada kulit hitam! oleh karena pemeriksaan dera(at ikterus seara *isual seringkali salah. emua kadar bilirubin harus diinterpretasikan sesuai umur bayi dalam  (am.

Pn/a/ $'n"n)

&emikirkan kemungkinan penyebab ikterus pada bayi yang menerima oto terapi atau  bilirubin total serum meningkat epat dan tidak dapat di(elaskan berdasarkan anamnesa dan  pemriksaan isik.

 ayi yang mengalami peningkatan bilirubin direk atau kon(ungasi harus dilakukan analisis dan kultur urin. emeriksaan laboratorium tambahan untuk menge*aluasi sepsis harus dilakukan bila terdapat indikasi berdasarkan anamnesa dan pemeriksaan isik.

ayi sakit dan ikterus pada bayi sakit atau umur lebih + minggu harus dilakukan  pemeriksaan bilirubin total dan direk atau bilirubin kongasi untuk mengidentiikasi adanya

kolestasis! (uga dilakukan penyaringan terhadap tiroid dan galaktosemia.

ila kadar bilirubin direk atau bilirubin kongasi meningkat! dilakukan e*aluasi tambahan untuk menari penyeba kolestasis. emeriksaan terhadap kadar ;lukose" 6" hospat 'ehindrogenase 7;6'9 direkomendasikan untuk bayi ikterus yang mendapat ototerapi dan dengan ri:ayaOt keluarga atau etnis atau asal geograis yang menun(ukkan keendrungan deisiensi ;6' atau pada bayi yang respon buruk terhadap ototerapi

Pn"0a"an #!"$ !/0'm /a" "&'0an)$an

ebelum pulang dari rumah sakit! setiap bayi harus dinilai terhadap resiko  berkembangnya hiperbilirubinemia berat! dan semua pera:atan harus menetapkan protokol untuk menilai resiko ini. enilaian ini sangat penting untuk bayi yang pulang sebelum ,2 (am. K/"(a$an an &#!'# RS

Harus memberikan inormasi tertulis dan lisan kepada orangtua saat keluar dari $! termasuk pen(elasan tentang kuning! perlunya monitoring terhadap kuning! dan an(uran  bagaimana monitoring dilakukan.

4indak lan(ut  emua bayi harus diperiksa oleh petugas kesehatan proesional yang  berkualitas beberapa hari setelah keluar $ untuk menilai keadaan bayi dan ada tidaknya kuning. Eaktu dan tempat untuk melakukan penilaian ditentukan berdasarkan lama  pera:atan! ada atau tidaknya aktor resiko untuk hiperbilirubinemia dan risiko masalah

neonatal lainnya.

aat tindak lan(ut  erdasarkan tabel diba:ah 

ayi )eluar $ Harus 'ilihat aat mur   ebelum umur 2 (am ,2 (am

Antara umur 2 dan ,! (am 6 (am

Antara umur - dan ,2 (am 120 m

ntuk beberapa bayi yang dipulangkan sebelum - (am! di perlukan 2 kun(ungan tindak lan(ut yaitu kun(ungan pertama antar 2" ,2 (am dan kedua antara ,2"120 (am. enilaian klinis harus dikgunakan dalam tindak lan(ut. ada bayi yang mempunyai aktor  resiko terhadap hiperbilirubinemia harus dilakukan tindak lan(ut yang lebih a:al atau lebih sering. edangkan bayi yang resiko keil dan tidak beresiko! :aktu pemeriksaan kembali dapat lebih lama.

&enunda pulang dari $ ila tindak lan(ut yang memadai tidak dapat dilakukan terhadap adanya peningkatan resiko timbulnya hiperbilirubinemia berat! mungkin diperlukan  penundaan kepulangan dari $ sampai tindak lan(ut memadai dapat dipastikan atau periode

resiko terbesar telah terle:ati 7,2"6 (am9

enilaian tindak lan(ut harus termasuk berat badan bayi dan perubahan persentasi  berat lahir! asupan yang adekuat! pola A dan A)! serta ada tidaknya kuning. enilaian klinis harus digunakan untuk dilakukan perlunya pemeriksaan bilirubin. @ika penilaian *isual meragukan! kadar bilirubin transkutaneus dan bilirubin total serum harus diperksa. erkiraan kadar bilirubin *isusal dapat keliru! terutama pada bayi dengan kulit hitam.

Pn)00aan /a" n)an "$#'!

1. _{Pn)00aan /a" "$#'! an) mna&a ASI}

erikut ini adalah elemen"elemen kuni yang harus diperhatikan pada pengelolaan early (aundie pada bayi yang mendapat A#.

engelolaan ikterus dini 7early (audie9 pada bayi yang mendapat A#

1. bser*asi semua eses a:al bayi. ertimbangkan untuk merangsang  pengeluaran (ika eses tidak keluar dalam :aktu 2 (am

+. 4idak dian(urkan pemberian air! dektrosa atau ormula pengganti

. bser*asi berat badan! bak dan bab yang berhubungan dengan pola menyusui

5. )etika kadar bilirubin menapai 15mg/dl! tingkatkan pemberian minum! rangsang pengeluaran/ produksi A# dengan ara memompa dan menggunakan protokol penggunaan ototerapi yang dikeluarkan AA

6. 4idak terdapat bukti bah:a early (aundie berhubungan dengan abnormalitas A#! sehingga penghentian menyusui sebagai suatu upaya hanya diindikasikan (ika ikterus menetap lebih dari 6 hari atau meningkat diatas 20mg/dl atau ibu memiliki ri:ayat bayi sebelumnya terkena kuning

2. _{Pn))'naan Fa#ma$#a&"}

-=armakoterapi telah digunakan untuk mengelola hiperbilirubinemia dengan merangsang induksi en3im" en3im hati dan protein pemba:a! guna mempengaruhi  penghanuran heme! atau untuk mengikat bilirubin dalam usus halus sehingga

reabsorpsi enterohepatik menurun. Antara lain 

1. _{#munoglobulin intra*ena telah digunakan pada bayi" bayi dengan $h yang berat} dan imunokompabilitas A untuk menekan hemolisis isoimun dan menurunkan tindakan tranusi. #I#; dapat digunakan dengan dosis 0!5 g" 1g/kgbb 7 single dose9

2. _{=enobarbital telah memperlihatkan hasil lebih eekti! merangsang aktiitas! dan} konsentrasi ';4 dan ligandin serta dapat meningkatkan (umlah tempat ikatan  bilirubin. 4er(adi peningkatan uptake hepar! kon(ugasi dan eksresi bilirubin. enggunaan enobarbital setelah lahir masih kontro*ersial dan seara umum tidak direkomendasikan. 'iperlukan :aktu beberapa hari sebelum terlihat  perubahan bermakna! hal ini membuat pengguaan ototerapi nampak (auh lebih muda. =enobarbital telah digunakan pertama kali pada inkompabilitas $h untuk  mengurangi (umlah tindakan tranusi ganti. enggunaan enobarbital proilaksis untuk mengurangi pemakaian ototerapi atau transusi ganti pada bayi dengan deisiensi ;6' ternyata tidak membuahkan hasil.

+. _{enegahan hiperbilirubinemia dengan menggunakan metalloprotoporpirin (uga} telah diteliti. at ini adalah analoJ sintesis heme. rotoporpirin telah terbukti eekti sebagai inhibitor kompetiti sari heme oksigenase! en3im ini deperlukan untuk katabolisme heme men(adi bili*erdin! dengan 3at ini heme diegah dari katabolisme dan diekskresikan seara utuh didalam empedu.

. _{ada penelitian terhadap bayi kurang dan ukup bulan! bayi dengan datau tanpa}  penyakit hemolitik! tin"protoporpirin 7n"9 dan tin" mesoporpirin 7n"&9

dapat menurunkan kadar bilirubin serum. enggunaan ototerapi setelah  pemberian n" berhubungan dnegan timbulnya eritema oto toksik. n" &

kurang bersiat toksik! khususnya (ika digunakan bersamaan dengan ototerapi. ada penelitian terbaru dnegan penggunaan n"& maka ototerapi pada bayi ukup bulan tidak diperlukan lagi! sedangkan pada bayi kurang penggunaannya telah banyak berkurang. emakaian obat ini masih dalam perobaan dan keluaran  (angka pan(ang belum diketahui! sehingga pemakaian obat ini sebaiknya hanya digunakan untuk bayi yang mempunyai resiko tinggi tehadap ke(adian hiperbilirubinemia ynag berkembang men(adi disungsi neurologi dan (uga sebagai klinikal trial.

5. _{aru" baru ini dilaporkan bah:a pemberian inhibitor  ;lukoronidase pada bayi} sehat ukup bulan yang mendapat A#! seperti asam L"Aspartik dan asein hoidrolisat dalam (umlah keil 75ml / dosis B 6F perhari 9 dapat meningkatkan  pengeluaran bilirubin eses dan ikterus men(adi berkurang dibandingkan dengan  bayi kontrol. )elompok bayi yang mendapat ampuran :hey atau kasein 7bukan inhibitor  glukuronidase9 )uningnya (uga tampak menurun dibandingkan dengan kelompok kontrol! hal ini mungkin disebabkan oleh peningkatan ikatan  bilirubin kon(ugasi yang berakibat pada penurunan (alur enterohepatik.

@ika kadar bilirubin total serum tidak menurun atau meningkat :alaupun telah mendapat ototerapi intensi! kemungkinan telah ter(adi hemolisis dan direkomendasikan untuk menghentikan oto terapi.

'alam penggunaan petun(uk ototerapi dan transusi tukar! kadar bilirubin direk atau kon(ugasi tidak harus dikurangkan dari bilirubin total. 'alam kondisi dimana kadar bilirubin direk 50% atau lebih dari bilirubin total ! tidak tersedia data yang baik untuk petun(uk terapi dan direkomendasikan untuk berkonsultasi kepada ahlinya.

@ika kadar bilirubin total serum berada pada angka untuk rekomendasi dilakukan transusi ganti atau (ika kadar bilirubin total sebesar 25 mg/dl atau lebih tinggi pada setiap :aktu! hal ini merupakan keadaan emergensi dan bayi harus segera masuk dan mendapatkan  pera:atan ototerapi intensi. ayi"bayi ini tidak harus diru(uk melalui bagian emergensi

karena hal ini dapat menunda terapi.

4ransusi ganti harus dilakukan hanya oleh personal yang terlatih diruangan <# dengan obser*asi ketat dan mampu melakukan resusitasi.

ototerapi intensi atau kadar bilirubin total serum berkisar 2"+ mg/dl dari kadar transusi ganti. @ika diperlukan dosis ini dapat diulang dalam 12 (am.

Ra!" a0/'m"n !#'m an #a!" /"0"#'/"n a0/'m"n

&erupakan suatu pilihan untuk mengukur kadar serum albumin dan mempertimbangkan kadar albumin kurang dari + gr/dl sebagai satu aktor resiko untuk  menurunkan ambang batas penggunaan ototerapi.

@ika dipertimbangkan transusi ganti! kadar albumin serum harus diukur dan digunakan rasio bilirubin / albumin yang berkaitan dengan kadar bilirubin total serum dan aktor" aktor lainnya yang menentukan dilakukannya transusi ganti.

B"0"#'/"n n!%a0&a" a$'

'irekomendasikan untuk segera melakukan transusi ganti untuk setipa bayi ikterus dan tampak maniestasi ase menengah sampai lan(ut dari ensealopati bilirubin akut 7hipertonia! arhing! tetroollis! opistotonus! demam! menangis melengking9 meskipun kadar   bilirubintotal serum telah turun.  _{emua asilitas pera:atan dan pelayanan bayi harus}

memilki peralatan untuk ototerapi intensi.

Mana(mn /a" "$#'! &aa #aa (a0an

ada bayi yang menyusu yang memerlukan ototerapi! AA merekomendasikan bah:a! (ika memungkinkan! menyusui harus diteruskan. @uga terdapat pilihan untuk menghentikan sementara dan menggantinya dengan ormula. Hal ini dapat mengurangi kadar bilirubin dan atau meningkatkan eektiitas ototerapi. ada bayi menyusui yang mendapat ototerapi! suplementasi dengan pemberian A# yang dipompa atau ormula adalah ukup (ika asupan  bayi tidak adekuat! berat badan turun berlebihan! atau bayi tampak dehidrasi.

- _{ebagai patokan gunakan kadar bilirubin total}

- _{=aktor resiko  isoimune hemolyti disease! deisiensi ;6'! asiksia! letargis!suhu tubuh}

yang tidak stabil! sepsis! asidosis! atau kadar albumin ? +g/dL

- _{ada bayi dengan usia kehamilan +5"+, diperbolehkan untuk melakukan ototerapi pada}

kadar bilirubin total sekitar medium risk line &erupakan pilihan untuk melakukan inter*ensi pada kadar bilirubin total serum yang lebih rendah untuk bayi" bayi yang mendekati usia +5 minggu dan dengan kadar bilirubin total serum yang lebih tinggi untuk   bayi" bayi yang mendekati usia +, minggu.

- _{'iperbolehkan melakukan oto terapi baik di rumah sakit atau dirumah pada kadar} 

 bilirubin total 2"+ mg/dl diba:ah garis yang ditun(ukkan! namun pada bayi" bayi yang memiliki aktor resiko ototerapi sebaiknya tidak dilakukan dirumah.

etun(uk ototerapi 7menurut AA! 2009 tertera pada

erhatian selama ototerapi 7intensi 9 ulang 4 setiap 2"+ (am / "2 (am.

1. Apabila 4 O 25 mg/dl bayi sehat! atau O 20 mg/dl bayi sakit/) diperlukan transusi tukar.

2. ayi dengan hemolitik isoimun dengan ototerapi intensi 4 meningkat diperlukan transusi tukar. Apabila memungkinkan berikan imunoglobulin 0!5 B 1 gr/kg > 2 (am! ulangi dalam 12 (am bila perlu.

+. Apabila berat badan turun >12%! dehidrasi berikan ormula/A# peras/airan intra*ena 7kristaloid9.

. Apabila 4 tidak menurun! atau 4 berubah pada kadar transusi tukar! atau rasio 4/albumin melebihi ig.  P pertimbangkan transusi tukar.

5. 4ergantung penyebab hiperbilirubinemia! setelah terapi sinar distop dan setelah  pulang! periksa 4 setelah 2 (am kemudian

R

4abel #ndikasi =ototerapi berdasarkan 4 7EH9

• Lampu yang dipakai sebaiknya tidak digunakan lebih dari 500 (am! untuk 

menghindari turunnya energy yang dihasilkan oleh lampu yang digunakan.

• akaian bayi dibuka agar bagian tubuh dapat seluas mungkin terkena sinar.

• )edua mata ditutup dengan penutup yang dapat memantulkan ahaya untuk 

menegah kerusakan retina. enutup mata dilepas saat pemberian minum dan kun(ungan orang tua untuk memberikan rangsang *isual pada neonatus. emantauan iritasi mata dilakukan tiap 6 (am dengan membuka penutup mata.

• 'aerah kemaluan ditutup! dengan penutup yang dapat memantulkan ahaya untuk 

melindungi daerah kemaluan dari ahaya ototeraphy.

• ada lampu diatur dengan (arak 20"+0m di atas tubuh bayi! untuk mendapatkan

energi yang optimal.

• osisi bayi diubah tiap - (am ! agar tubuh mendapat penyinaran seluas mungkin. • uhu tubuh diukur "6 (am sekali atau se:aktu":aktu bila perlu.

• emasukan airan dan minuman dan pengeluaran urine! eses! dan muntah diukur!

diatat dan dilakukan pemantauan tanda dehidrasi

• Hidrasi bayi diperhatikan! bila perlu konsumsi airan ditingkatkan. • Lamanya terapi sinar diatat.

Apabila dalam e*aluasi kadar bilirubin serum barada dalam batas normal! terapi sinar  dihentikan. @ika kadar bilirubin masih tetap atau tidak banyak berubah! perlu dipikirkan adanya beberapa kemungkinan! antara lain lampu yang tidak eekti atau bayi menderita dehidrasi! hipoksia! ineksi! dan gangguan metabolism.

emberian terapi sinar dapat menimbulkan eek samping. <amun! eek samping tersebut bersiat sementara! yang dapat di egah atau dapat ditanggulangi dengan memperhatikan tata ara penggunaan terapi sinar dan diikuti dengan pemantauan keadaan  bayi seara berkelan(utan.

)elainan yang mungkin timbul pada neonatus yang mendapati terapi sinar adalah 

• eningkatan kehilangan airan yang tidak terukur.

• Dnergi ahaya ototerapi dapat meningkatkan suhu lingkungan dan menyebabkan

 peningkatan penguapan melalui kulit. 4erutama bayi premature atau berat lahir sangat rendah. )eadaan ini dapat di antisipasi dengan pemberian airan tambahan.

• =rekuensi deekasi meningkat. &eningkatnya bilirubin indiret pada usus akan

meningkatkan pembentukan en3im latase yang dapat meningkatkan peristalti usus. emberian susu dengan kadar laktosa rendah akan mengurangi timbulnya diare.

• 4imbul kelainan kulit di daerah muka badan dan ekstremitas! dan akan segera hilang

setelah terapi berhenti. 'i laporkan pada beberapa bayi ter(adi Sbron?e baby  syndromeT! hal ini ter(adi karena tubuh tidak mampu mengeluarkan dengan segera hasil terapi sinar. erubahan :arna kulit ini bersiat sementara dan tidak  mempengaruhi proses tumbuh kembang bayi.

• eningkatan suhu.

• eberapa neonatus yang mendapat terapi sinar! menun(ukkan kenaikan suhu tubuh!

ini disebabkan karena suhu lingkungan yang meningkat atau gangguan pengaturan suhu tubuh bayi.

• )adang di temukan kelainan! seperti gangguan minum! letargi! dan iritabilitas. #ni

 bersiat sementara dan hilang sendirinya.

M$an"!m $#(a %#a&"

Dektiitas dari ototerapi tergantung dari penyinaran 7energi yang dikeluarkan9 sumber ahaya. inar diukur dengan radiometer atau spektroradiometer dalam satuan E/m2 atau 8E/ m2_{/nanometer. 'iposisikan 20 m diatas neonatus dengan gelombang +0 "0} nm +6 _{aik sinar biru 700"550 nm9! sinar hi(au 7550"-00nm9 maupun sinar putih 7+00"-00} nm9 akan mengubah bilirubin indirek men(adi bentuk yang larut dalam air untuk  diekskresikan melalui empedu atau urine dan tin(a.

e:aktu bilirubin mengabsorpsi ahaya! ter(adi reaksi kimia yaitu isomerisasi! selain itu terdapat (uga kon*ersi ire*ersibel men(adi isomer kimia lainnya yang disebut lumirubin yang seara epat dibersihkan dari plasma saluran empedu. Lumirubin merupakan produk  terbanyak dari degradasi bilirubin akibat terapi sinar 7ototerapi9. e(umlah keil bilirubin  plasma tak terkon(ugasi diubah oleh ahaya men(adi dipyrole yang diekskresikan le:at urin. =otoisomer bilirubin lebih polar dibandingkan bentuk asalnya dan seara langsung bisa diekskresikan melalui empedu. Hanya produk oto oksidan sa(a yang dapat diekskresikan melalui urin.

T#an!%'!" T'$a#

4ransusi tukar adalah suatu tindakan pengambilan se(umlah darah pasien yang dilan(utkan dengan pengembalian darah dari donor dalam (umlah yang sama yang dilakukan  berulang"ulang sampai sebagian besar darah pasien tertukar 7=ried! 1-29. ada pasien

hiperbilirubinemia! tindakan tersebut bertu(uan menegah ensealopati bilirubin dengan ara mengeluarkan bilirubin indirek dari sirkulasi. ada bayi hiperbilirubinemia karena isoimunisasi! transusi tukar mempunyai manaat lebih karena akan membantu mengeluarkan antibodi maternal dari sirkulasi darah neonatus. Hal tersebut akan menegah ter(adinya hemolisis lebih lan(ut dan memperbaiki kondisi anemianya.

#ndikasi transusi tukar berdasarkan 4 7EH9

#ndikasi transusi tukar pada L$ 7hoherry! 2009

In"$a!" #an!%'!" '$a#

1. ;agal dengan intensi ototerapi.

2. Dnsealopati bilirubin akut 7ase a:al! intermediate! lan(ut/ad*aned9 yang ditandai ge(ala hipertonia! melengkung! retrocolli! opistotonus! panas! tangis melengking.

Da#a, n# 'n'$ #an!%'!" '$a#

1. 'arah yang digunakan golongan .

+. ada penyakit hemolitik $hesus! (ika darah dipersiapkan sebelum persalinan harus golongan  dengan $hesus 7"9! lakukan cross match terhadap ibu. @ika darah dipersiapkan setelah kelahiran! aranya sama! hanya dilakukan cross match dengan  bayinya.

. ada inkompatibilitas A! darah donor harus golongan ! $hesus 7"9 atau $hesus yang samadengan ibu atau bayinya. 'ross match terhadap ibu dan bayi yang mempunyai titer rendah antibodi anti A dan anti . iasanya memakai eritrosit golongan  dengan plasma A! untuk memastikan bah:a tidak ada antibodi anti A dan anti  yang munul.

5. ada penyakit hemolitik isoimun yang lain! darah donor tidak boleh berisi antigen tersensitisasi dan harus di"cross match terhadap ibu.

6. ada hiperbilirubinemia non imun! lakukan typing dan cross match darah donor  terhadap plasma dan eritrosit pasien/bayi.

,. 4ransusi tukar memakai 2 kali *olume darah 7 2 kali exchange9! yaitu 160 ml/kg sehingga akan diperoleh darah baru pada bayi yang dilakukan transusi tukar! ter(adi sekitar sekitar -,%.

1.1 DIAGNOSA BANDING

Anamn!"! Pm#"$!aan Pm#"$!aan &n'n(an) aa' "a)n!"! 0a"n an) !'a, "$a,'"

Km'n)$"nan "a)n!"!

4imbul saat lahir hari ke"2

$i:ayat ikterus pada bayi sebelumnya

$i:ayat penyakit keluarga ikterus! anemia!  pembesaran hati!  pengangkatan lima! deisiensi ;6' angat ikterus angat puat Hb?1+>- mg/dl pada hari ke"1 atau kadar ilirubin>1+ mg/dl  pada hari ke"2

ikterus/kadar bilirubin epat

oombs tes positi 

'eisiensi ;6'

#nkompatibilitas golongan darah A atau $h

#kterus hemolitik akibat inkompatibilitas darah

4imbul saat lahir sampai dengan hari ke2 atau lebih $i:ayat ineksi maternal

angat ikterus 4anda ineksi/sepsis malas minum! kurang akti! tangis lemah! suhu tubuh abnormal Lekositosis! leukopeni! trombositopenia

#kterus diduga karena ineksi berat/sepsis

4imbul pada hari 1 $i:ayat ibu hamil  pengguna obat

#kterus hebat timbul pada hari ke2

Dnsealopati timbul  pada hari ke +",

#kterus hebat yang tidak atau terlambat diobati #kterus menetap setelah usia 2 minggu

4imbul hari ke2 atau lebih ayi berat lahir rendah

#kterus angat ikterus! ke(ang! postur abnormal! letragi #kterus  berlangsung > 2 minggu pada  bayi ukup  bulan dan > + minggu pada  bayi kurang  bulan ayi tampak sehat

ila ada asilitas Hasil tes oombs positi 

=aktor pendukung rine gelap! eses puat!

 peningkatan bilirubin direks

#kterus akibat obat

Dnsealopati

#kterus berkepen(angan 7rolonged #kterus9

#kterus pada bayi  prematur 

1.11 KOMPLIKASI

- _{)ern iterus! adalah sindroma neurologik yang disebabkan oleh menumpuknya}

 bilirubin indirek/tak terkon(ugasi dalam sel otak )ern ikterus merupakan suatu sindroma kerusakan otak yang ditandai dengan athetoid cerebral palsy!

gangguan pendengaran hingga ketulian! gangguan penglihatan! dan mental retardasi.

1.12 PROGNOSIS

)onsentrasi yang tinggi bilirubin tak terkon(ugasi dapat mele:ati sa:ar darah otak  dan penetrasi sel otak! sehingga mengakibatkan disungsi neuron dan kematian. &ekanisme  bilirubin menginduksi kerusakan sel neuron tidak dapat sepenuhnya dimengerti! namun konsentrasi tinggi bilirubin tak terkon(ugasi dapat mengakibatkan neurotoksik pada sel membran dan homeostasis kalsium intrasel di neuron dan kegagalan energi mitokondria dalam sel. =aktor yang menentukan toksisitas bilirubin pada neuron neonatus sangat komplek  dan tidak sepenuhnya dimengerti. )onsentrasi bilirubin yang spesiik pada bayi preterm dengan risiko kernikterus sampai saat ini tidak teridentiikasi. #nsiden kernikterus dalam grup ini tidak diketahui! dan hubungan antara serum bilirubin dengan perkembangan neuron pada  bayi berat badan sangat rendah masih belum (elas.

Dnsealopati

Dnsealopati bilirubin klinis terdiri dari 2 tahap yaitu ase akut dan ase kronis. ada ase a:al dan intermediate dari ase akut bersiat re*ersible 7sementara9 yang masih aman  (ika segera diterapi 7transusi ganti dan oto terapi9. =ase lan(ut dan kronis bersiat

irre*ersible 7menetap9.

Dnsealopati bilirubin kronis dapat mengakibatkan ge(ala klinis releks tonik leher  7tonic-neck reflex9 menetap setelah tahun pertama kehidupan ter(adi gangguan ekstrapiramidal! gangguan *isual! pendengaran! deek kogniti! gangguan terhadap gigi! gangguan intelektual minor dapat ter(adi. Angka kematian dapat lebih dari 10 %.

DAFTAR PUSTAKA

1. Abdurahman ukadi! Ali sman! yarie Hidayat Dendi. 2002. #kterus <eonatorum. erinatologi. andung. agian/&= #lmu )esehatan Anak =)/$H. 6"-.

2. ehrman! )liegman! @enson. 200. @ernicteru $extbook of Pediatrics. <e: orkl. 1,th _{edition. aunders. 56"5-.}

+. ;arna Herry! dkk. 2000. #kterus <eonatorum. edoman 'iagnosis dan 4erapi #lmu )esehatan Anak. Ddisi kedua. agian/&= #lmu )esehatan Anak =)/$H. ," 10+

. uku A(ar #lmu )esehatan Anak =) <'# 2011 SHiperbilirubinemiaT

5. uku aku elayanan )esehatan Anak di $umah akit. Eorld Health rgani3ation. #kterus neonatorum

6. &edsape. Hepatobilier pediatri hyperbilirubinemia

,. yaiuddin! ari Abdul. 2000. +uku jar Aasional Pelayanan @esehatan 7aternal  Dan Aeonatal . @<))$/;# U ayasan ina ustaka. @akarta.