Penyakit Autoimun Kulit 06 12

(1)

(2)

Penyakit yang disebabkan oleh reaksi

sistem kekebalan (sistem imun) tubuh

pada

pada kulit kulit dimana dimana sel sel darah darah putih putih atauatau

antibodi tubuh melawan jaringan tubuh

sendiri atau protein ekstraselular

(3)

Penyakit yang disebabkan oleh reaksi

sistem kekebalan (sistem imun) tubuh

pada

pada kulit kulit dimana dimana sel sel darah darah putih putih atauatau

antibodi tubuh melawan jaringan tubuh

sendiri atau protein ekstraselular

(4)



 Pemfigus Pemfigus



 Pemfigoid bulosa Pemfigoid bulosa



 Lupus eritematosus Lupus eritematosus

  Psoriasis Psoriasis   Angioudema. Angioudema.   Skleroderma. Skleroderma.   Dermatomiositis Dermatomiositis

(5)

Kumpulan penyakit kulit autoimun

berbula kronik, berdinding kendur,

terletak intraepidermal yang menyerang

kulit dan membran mukosa

›

› Pemfigus vulgaris Pemfigus vulgaris  di suprabasaldi suprabasal ›

› Pemfigus eritematosus Pemfigus eritematosus  di stratumdi stratum

granulosum

›

› Pemfigus foliaseus Pemfigus foliaseus  di sratum granulosumdi sratum granulosum ›

(6)

 Hilangnya kohesi sel-sel epidermis

 Adanya antibodi IgG terhadap antigen determinan yang ada pada permukaan keratinosit yang sedang berdiferensiasi  Limfosit T berperan dalam memproduksi

patogenik antobodi (antibodi) _ merusak perlekatan antar sel

(desmoglein)  sel-sel epitel menjadi terpisah _ akantolisis

(7)

 Bentuk yang paling sering ditemukan

 Tidak gatal tapi nyeri, lepuhan

berbulan-bulan

 Keadaan umum penderita buruk

 Kulit berlepuh, Ø 1-10 cm, bula kendur,

terletak intraepidermal mudah pecah, nyeri pada kulit yang terkelupas, erosi

(8)



Krusta bertahan lama,

hiperpigmentasi



Menyerang semua selaput lendir



Dapat mengenai semua umur,

umumnya usia 40-60 tahun

(9)

(10)

(11)

 Lepuhan yang terjadi pada PV berhubungan dengan ikatan

autoantibody IgG pada permukaan molekul sel keratinosit.

 Antibodi interseluler atau PV ini berikatan dengan desmosom keratinosit dan

dengan area bebas desmosom pada membran sel keratinosit  Ikatan

autoantibody menyebabkan kehilangan adhesi sel (akantolisis)

(12)

 Adhesi intraseluler pada epidermis 

melibatkan beberapa molekul

permukaan sel keratinosit _ Antibodi pemfigus mengikat molekul permukaan sel keratinosit desmoglein 1 dan

desmoglein 3 _ ikatan antibodi dengan desmoglein menyebabkan efek

langsung terhadap adheren

desmosomal sehingga memacu proses seluler  akantolisis

(13)

 Gambaran histopatologik HE  bula intraepidermal suprabasal dan sel-sel yang mengalami akantolisis.

 Pemeriksaan imunofluoresens  deposit igG dan C3 di intrasellular

 Percobaan tzanck positif

 DL, UL, Feses rutin, Fungsi hati, Fungsi ginjal GDP, 2PP

(14)

 Sinonim  sindrom senear-usher  Keadaan umum penderita baik

 Kelainan kulit berupa bercak-bercak

eritema berbatas tegas dengan skuama dan krusta di muka menyerupai

kupu-kupu

 Dinding bula kendur, mudah pecah, erosif yang dikelilingi dasar eritematosa, krusta dan skuama

(15)

 Tanda nikolsky ada

 Mukosa mulut terkena

 Gambaran histopatologiknya 

terdapat akantolisis di epidermis bagian atas di stratum granulosum

 Lesi yang lama  hiperkeratosis folikular, akantosis dan diskeratosis stratum

(16)

(17)

 Umumnya pada orang dewasa usia 40-50 tahun

 Terdapat eritema menyeluruh disertai skuama kasar

 Bula kendur sedikit, berbau, jarang terdapat lesi di mulut

(18)

 Bersifat kronik dan respon terhadap kortikosteroid kurang baik

 Gambaran histopatologi  terdapat akantolisis di epidermis bagian atas di stratum granulosum

(19)

(20)

 Varian jinak pemfigus vulgaris.  Jarang di temukan

 Terdapat 2 tipe

› Neumann › Hallopeau

(21)

 Tipe neumann

› Menyerupai pemfigus vulgaris  usia muda › Predileksi  muka, aksila, genitalia eksterna,

daerah intertrigo

› Terdapat bula-bula kendur menjadi erosi

dan kemudian menjadi vegetatif dan proliferatif papilomatosa

› Perjalanan penyakitnya lebih lama

› Gambaran histopatologi  timbul proliferasi

papil-papil ke atas, pertumbuhan ke bawah epidermis , terdapat abses-abses

(22)

(23)

 Tipe hallopeau

› Perjalanan penyakit kronik

› Lesi primer ialah pustul-pustul yang bersatu,

meluas ke perifer menjadi vegetatif dan menutupi daerah yang luas di aksila dan perineum

› Dalam mulut terlihat gambaran

granulomatosis seperti beludru

› Gambaran histopatologi  terdapat

akantolisis suprabasal, mengandung banyak eosinofil, terdapat hiperplasi epidermis

(24)

Non medikamentosa :  Edukasi

 Penjelasan ttg penyakitnya Medikamentosa :

Prinsip:

 Mengatasi keadaan umum yg buruk  Mengendalikan reaksi autoimun

(25)

1. 1. Topikal. Topikal. - kompres terbuka - kompres terbuka - Antobiotik - Antobiotik 2. 2. Sistemik Sistemik - Kortikosteroid, predenison 60 - Kortikosteroid, predenison 60_–_– 150 150 mg/hr mg/hr

- terapi ajuvan : Azatioprin, mikofenolat

mofetil

(26)



 Merupakan penyakit autoimun kronik Merupakan penyakit autoimun kronik

yang dapat menyerang semua umur

terutama orang tua



 Ditandai oleh adanya bula Ditandai oleh adanya bula

subepidermal yang besar dan

berdinding tegang

(27)

Terbentuknya bula akibat komplemen

yang teraktivasi melalui jalur klasik dan

alternatif kemudian akan dikeluarkan

enzim yang merusak jaringan sehingga

terjadi pemisahan epidermis dan dermis

(28)



 Keadaan umum baik Keadaan umum baik



 Terdapat pada semua umur terutama Terdapat pada semua umur terutama

orang tua



 Kelainan kulit berupa bula dan dapat Kelainan kulit berupa bula dan dapat

bercampur vesikel, berdinding tegang

,sering disertai eritema



 Predileksi Predileksi  ketiak, lengan bagianketiak, lengan bagian

fleksor, dan lipat paha

(29)

 Terbentuknya celah di perbatasan dermal-epidermal

 Bula terletak di subepidermal, sel infiltrat yang utama adalah eosinofil

(30)

Pada pemeriksaan imunofluoresensi

terdapat endapan IgG dan c3 tersusun seperti pita di B.M.Z. (basement

(31)

 Pemfigus vulgaris

(32)

 Kortikosteroid

(33)

 Dermatosis autoimun yang biasanya

mengenai pada anak usia kurang dari 5 tahun ditandai dengan adanya bula

dan terdapatnya deposit IgA

 Merupakan peralihan antara pemfigoid bulosa dan dermatitis herpetiformis

(34)

 Keadaan umum baik  Tidak terlalu gatal

 mulai penyakitnya mendadak, dapat mengalami remisi dan eksaserbasi

 Kelainan kulit berupa vesikel atau bula, berdinding tegang, bergerombol dan generalisata

(35)

 Histopatologi  Terdapat bula

subepidermal berisi neutrofil atau eosinofil atau keduanya

 Imunologi  terdapat deposit linear IgA dan C3 sepanjang membran basalis

(36)

 Dermatitis herpertiformis  lesi utama vesikel, sangat gatal, IgA dan terdapat enteropati

 Pemfigoid bulosa  IgG linear pd

(37)

 Sulfonamida /sulfapiridin 150 mg/KGBB/hr

 DDS

(38)

(39)

 Dermatosis autoimun dengan ruam

polimorf yang berkelompok dan gatal, timbul pada masa kehamilan dan masa pascapartus

 Sinonim  herpes gestationis (tidak ada hubungannya dengan herpes)

(40)

 Penyakit Autoimun

 Antigen khusus utk suatu kehamilan akn menimbulkan antibodi.

 Sebelum timbul erupsi di dahului rasa sangat gatal spt terbakar.

 Papulo vesikel yg sangat gatal dan berkelompok

 Polomorf, eritema,edema, papul, dan bulla tegang

(41)

 Paling sering trimester ke 2 (bln 5 / 6)  Predileksi Abdomen, ekstremitas,

telapak tangan dan kaki dan tidak simetris

(42)

You're Reading a Preview

Unlock full access with a free trial.

(43)

 Merupakan penyakit yang menyerang sistem konektif dan vaskular

 Mempunyai 2 varian :

› Lupus eritematosus diskoid  kronik, tidak

berbahaya

› Lupus eritematosus sistemik  akut,

(44)

 Bentuk penyakit LE ringan, kronik yang ditandai dengan peradangan terbatas dikulit.

 Pembentukan jaringan parut yang

terjadi pada wajah, telinga, kulit kepala dan kadang pada bagian tubuh

lainnya.

(45)

(46)

(47)

(48)

(49)

(50)

 Dermatitis numularis  Dermatitis Atopik

 Dermatitis seboroika  Psoriasis

(51)

Non medikamentosa

Hindari pajanan SM, trauma fisik, lingkungan sangat dingin dan stres emosional

Medikamentosa Prinsip :

1. Mengendalikan penyakit. 2. Mencegah perluasan

(52)

(53)

 Wanita lebih banyak daripada pria, umumnya terbanyak sebelum usia 40 tahun (antara 20-30 tahun)

 Kira-kira 5% mempunyai lesi-lesi kulit L.E.D.

 Lesi mukosa lebih sering terutama pada L.E.S. akut

 Gejala konstitusional imunologik sering  Kelainan laboratorik dan imunologik

(54)

› Gejala konstitusional

› Kelainan di kulit dan mukosa › kelainan di alat dalam

› Kelainan di sendi, tulang, otot, kelenjar

(55)

 Kriteria A.R.A. › Eritema fasial › Lesi diskoid › Sikatriks hipotrofik › Fotosensitivitas › Ulcerasi di mulut dan rinofaring › Artritis › Serositis › Kelainan ginjal › Kelainan neurologik › Kelainan darah › Gangguan imunologik  Diagnosis di tegakkan bila terdapat 4 di antara 11 manifestasi di atas

(56)

 Artritis reumatika  Sklerosis sistemik

(57)

 Kortikosteroid sestemik  dosis pemeliharaan selang sehari

Bl terdapat komplikasi  Antibiotik

 Antiviral

(58)

Penyakit autoimun bersifat kronik dan residitif, ditandai dengan adanya

bercak-bercak eritema berbatas tegas dengan skuama yang kasar,

berlapis-lapis dan transparan; disertai fenomena tetesan lilin, auspitz dan kobner

(59)

(60)

 Sering dijumpai

 Menyebabkan gangguan kosmetik  Perjalanan penyakit menahun dan

residitif

 Orang kulit putih lebih sering daripada kulit berwarna

 Pria lebih banyak daripada wanita

 Terdapat pada semua usia umumnya orang dewasa

(61)

(62)

(63)

(64)

(65)

(66)

(67)

(68)

(69)

(70)

(71)

(72)

(73)

(74)

(75)

(76)

(77)

(78)

(79)

(80)

(81)

(82)

(83)

(84)

(85)

(86)

(87)

(88)

(89)