Oleh :
Andreas
Pembimbing :
BAB I. PENDAHULUAN
Transposition of the Great Arteries (TGA)
:
Defek jantung
kongenital,
posisi
aorta & arteri
pulmonalis tertukar
Normal:
aorta
(
posterior
, cenderung sisi kanan);
a.
pulmonalis
(
anterior
, cenderung sisi kiri)
Aorta muncul dari ventrikel kiri; a. pulmonalis dari
ventrikel kanan
Prevalensi:
5% - 7%
seluruh penyakit jantung
bawaan
TGA dengan derajat
percampuran darah tinggi
BAB I. PENDAHULUAN
Echokardiografi:
Penegakan diagnosis
Operator dependent (
kardiolog
)
Foto thorax:
Screening awal
pasien kecurigaan PJB
Alternatif modalitas
Beberapa kasus memiliki konfigurasi
jantung khas seperti
egg on a string sign
BAB I. PENDAHULUAN
Tujuan:
Melaporkan pasien sianosis dengan
diagnosis TGA, memiliki konfigurasi
jantung pada foto thorax:
egg on a string
sign
seperti pada referensi.
BAB II. TINJAUAN PUSTAKA
A.
Definisi TGA.
Malformasi
kardiovaskuler
kongenital
,
posisi
aorta & a. pulmonalis terbalik
.
Kelangsungan hidup bergantung pada
percampuran
sirkulasi
sistemik
&
pulmonal (ex.
AVSD
)
BAB II. TINJAUAN PUSTAKA
B.
Epidemiologi
PJB
sianotik
tersering
=
1:4000
kelahiran hidup
Laki : wanita = 2:1 sampai 3:1
BAB II. TINJAUAN PUSTAKA
C.
Patofisiologi
Transposition
hubungan
anteroposterior
(
normal
:
aorta
di
posterior a. pulmonalis)
Klasifikasi:
Dextro
transposition of the great
arteries
(d-TGA)
Levo
transposition of the great
arteries (l-TGA) atau
congenitally
corrected
TGA
• transposition physiology
•
≠
transposition physiology
• untuk menunjang hidup perlu
defek
C.
Patofisiologi
Diagram anatomi
TGA
dengan
septum
interventrikular
intak
•Brickner ME. Congenital Heart Disease. In: Textbook of Cardiovascular Medicine. 3th ed. 2007.
Diagram anatomi
TGA
(A), dengan
septum
interventrikular
intak, PFO,
pelebaran arteri bronchialis. (B), dengan
VSD
, tanpa stenosis pulmonalis.
•Fulton DR. Congenital Heart Disease in Children and Adolescents. In: Hurst’s: The Heart. 12th ed. Volume two. 2008
BAB II. TINJAUAN PUSTAKA
Diagram hemodinamik
TGA
dengan
VSD
dan
PFO.
Aliran darah menuju paru
melalui defek septum ventrikel. Darah
dari paru akan melalui PFO dan VSD.
Saturasi O
2
78% masih dapat untuk
pertumbuhan.
•Fulton DR, Fyler DC. D-Transposition of the Great Arteries. In:: Pediatric Cardiology. 2nd ed. 2006
BAB II. TINJAUAN PUSTAKA
BAB II. TINJAUAN PUSTAKA
Diagram hemodinamik
TGA
dengan
VSD
dan
stenosis pulmonal.
Stenosis
pulmonal akan membatasi sirkulasi
pulmonal yang berlebihan sehingga
tekanan atrium kiri lebih rendah.
•Fulton DR, Fyler DC. D-Transposition of the Great Arteries. In:: Pediatric Cardiology. 2nd ed. 2006
C.
Patofisiologi
BAB II. TINJAUAN PUSTAKA
D.
Perjalanan Penyakit
Sianosis muncul
sesaat
setelah lahir
Gejala kardiak muncul lebih awal bila
≠
VSD
Tanpa intervensi, timbul gagal jantung
pada 1 bulan awal, dan hampir semua
meninggal pada usia 6 bulan.
BAB II. TINJAUAN PUSTAKA
D.
Perjalanan Penyakit
TGA + VSD + pulmonal stenosis:
Gejala minimal
Sianosis minimal
Menyerupai TOF (
hemodinamik
).
BAB II. TINJAUAN PUSTAKA
E.
Pemeriksaan
Fisik
Pasien
≠
VSD :
Sianosis berat
Tachypnea, dyspnea
S
1
keras di parasternalis
bawah
S
2
split normal
Murmur jarang
Gagal jantung muncul
pada usia > 1 bulan &
PDA besar
Pasien
dengan
VSD
besar :
Sianosis ringan
Kurus
Murmur
sistolik
/
holosistolik
di
parasternalis
kiri
bawah
Gallop
BAB II. TINJAUAN PUSTAKA
F.
Elektrokardiogram
RVH (gel P tinggi pada lead precordial)
tekanan ventrikel kanan meningkat
mencapai level sistemik
RAH
Deviasi axis ke kanan
BAB II. TINJAUAN PUSTAKA
G.
Gambaran Foto Thorax
Egg on a string sign:
besar dan globular ≈
telur
•
Kecembungan
batas atrium kanan
abnormal
•
LAH
Penyempitan mediastinum superior:
≈
telur yang
tergantung pada tali
•
a. pulmonalis ke kanan
•
atrofi thymus (stress induced hipoksia)
•
Hiperinflasi paru
BAB II. TINJAUAN PUSTAKA
(a) Foto thorax neonatus, tampak
penyempitan mediastinum superior
,
kardiomegali
dengan kecembungan abnormal batas jantung kanan dan
peningkatan corakan vaskuler
– karakteristik
TGA
. (b) foto sama dengan (a)
dengan animasi karakteristik konfigurasi
egg on a string sign.
(c) foto thorax
neonatus dengan mediastinum dan thymus normal.
•Ferguson EC. Classic Imaging Signs of Congenital Cardiovascular Abnormalities. RadioGraphics. 2007
G.
Gambaran Foto Thorax
BAB II. TINJAUAN PUSTAKA
H.
Echokardiogram
Penegakan diagnosis
Visualisasi
aorta di anterior a. pulmonalis
&
berasal dari
ventrikel kanan
(berlaku sebaliknya)
BAB II. TINJAUAN PUSTAKA
Echokardiografi
TGA
proyeksi
subxiphoid long-axis
, tampak
A.
pulmonalis utama
berasal dari
ventrikel kiri
Echokardiografi
TGA
proyeksi
subxiphoid short-axis
, tampak
Aorta
berasal dari
ventrikel kanan
.
•Fulton DR, Fyler DC. D-Transposition of the Great Arteries. In:: Pediatric Cardiology. 2nd ed. 2006
H.
Echokardiogram
BAB II. TINJAUAN PUSTAKA
Echokardiografi septum interatrial TGA proyeksi
subxiphoid long-axis
, A.
sebelum septostomy, tampak septum primer
menonjol ke atrium kanan
. B.
Setelah septostomy, tampak sisa septum primer .
•Fulton DR, Fyler DC. D-Transposition of the Great Arteries. In:: Pediatric Cardiology. 2nd ed. 2006
H.
Echokardiogram
BAB II. TINJAUAN PUSTAKA
I.
Diagnosis Banding
1.
TOF (
hemodinamik
mirip TGA)
VSD, overriding aorta, RVH,
stenosis pulmonalis
sianosis berkaitan dengan stenosis pulmonalis
( tahun pertama)
Gejala khas:
sianosis
,
spell
, dan
squatting
.
Foto thorax:
Konfigurasi jantung
Boot shaped
(RVH, segmen a.
pulmonalis cekung) dengan
ukuran normal
Diagram skematik
TOF
•Brickner ME. Congenital Heart Disease. In: Textbook of Cardiovascular Medicine. 3th ed. 2007.
BAB II. TINJAUAN PUSTAKA
I.
Diagnosis Banding
BAB II. TINJAUAN PUSTAKA
(a) Foto thorax neonatus, dengan
TOF,
tampak
arcus aorta di kanan,
dengan
pergeseran apeks ke cranial
(RVH) dan
cekungnya
proyeksi
a. pulmonalis
utama
–
boot shaped sign
. (b) diagram animasi foto (a).
•Ferguson EC. Classic Imaging Signs of Congenital Cardiovascular Abnormalities. RadioGraphics. 2007
I.
Diagnosis Banding
BAB II. TINJAUAN PUSTAKA
Foto thorax pasien
TOF
,
tampak karakteristik
ukuran
jantung
normal
,
apeks
terangkat
segmen
arteri
pulmonalis
cekung
,
dan
corakan vaskuler menurun.
•Johnson W, Moller J. Cardiac conditions associated with right-to-left shunt (cyanotic lesions). In: Pediatric Cardiology: The Essential Pocket Guide. 2008
I.
Diagnosis Banding
BAB II. TINJAUAN PUSTAKA
I.
Diagnosis Banding
2.
PAPVR
(Partial Anomalous Pulmonary Venous Return)
Anomali muara vena pulmonalis:
Supra kardiak (VCS)
Kardiak (atrium kanan atau sinus venosus)
Infra kardiak (VCI atau v. hepatika)
Darah mengalir ke
atrium kanan
,
ventrikel kanan
,
dan
a.pulmonalis
, sehingga jantung kiri kadang
menjadi lebih kecil.
Diagram
skematik
PAPVR.
Vena pulmonalis
bermuara ke
atrium kanan
, sebagian lagi ke
atrium kiri
•Purwohudoyo SS. Pemeriksaan Kelainan-Kelainan Kardio Vaskular dengan Radiografi Polos. Penerbit Universitas Indonesia. 2011.
BAB II. TINJAUAN PUSTAKA
I.
Diagnosis Banding
BAB II. TINJAUAN PUSTAKA
I.
Diagnosis Banding
2.
PAPVR
Foto thorax:
Scimitar vein
(
v. pulmonalis
yang mengalami anomali
muara) , opasitas curvilinier di batas jantung kanan
mulai
pertengahan hilus
sampai
cardiophrenic angle
.
Pembesaran atrium kanan, ventrikel kanan, dan a.
pulmonalis ≈
ASD
(a) Foto thorax pasien
PAPVR
, tampak opasitas curvilinier mulai
dari hilus kanan ke cardiophrenic angle
–
scimitar sign
. (b) foto
thorax (a) dengan animasi.
BAB II. TINJAUAN PUSTAKA
•Ferguson EC. Classic Imaging Signs of Congenital Cardiovascular Abnormalities. RadioGraphics. 2007
I.
Diagnosis Banding
BAB III. LAPORAN KASUS
IDENTITAS
Nama : An. Z A
Umur : 2 Tahun 3 bulan
Sex
: Perempuan
Alamat : Kretek, Bantul
Keluhan : badan biru, sesak napas
Badan biru (sianosis)
MASALAH UTAMA
BAB III. LAPORAN KASUS
ANAMNESIS
BAB III. LAPORAN KASUS
ANAMNESIS (
4 Januari 2014
)
Jam 14.00
Demam dan
menangis
Sesak napas &
badan biru
Dibawa ke
PKU
Bantul
Jam 18.00
Knee-chest
position
RL bolus 40 cc
Diazepam 5mg
(rectal)
Propiretik 80 mg
Rujuk ke RSS
BAB III. LAPORAN KASUS
ANAMNESIS (
4 Januari 2014
)
Riwayat Penyakit Dahulu
Demam (-), batuk (-)
Echokardiografi (28 September 2012) : TGA dan
AVSD komplit
Foto echokardiografi pasien, dikesankan
TGA
dan
AVSD komplit
Echokardiografi
28 September 2012
Kesan Umum: sakit berat, somnolent
Tanda Vital
Nadi
:
120x/menit
, reguler, isi dan
tegangan normal, sama pada keempat ekstremitas
Respirasi
: 36 x/menit, reguler
Suhu aksilla
:
38,6°C
(aksila)
Tekanan darah
: 113/40 mmHg
Simpulan
:
Takikardi
&
Demam
BAB III. LAPORAN KASUS
PEMERIKSAAN UMUM
• Sianosis (+)
, hematoma (-)
KULIT
• Tidak ada pembesaran limfonodi
KELENJAR LIMFE
• Nyeri tekan (-), bengkak (-), atrofi otot (-)
OTOT
• ROM normal,
CRT ≈ 3 detik, Jari tabuh (+)
EKSTREMITAS
PEMERIKSAAN FISIK
(4 Januari 2014)
Bentuk
: mesosefal
Mata
: oedem palpebra (-), Konjungtiva
Anemis (-), Sklera ikterik (-)
Hidung
: discharge (-), bentuk normal, nasal
flare (-)
Telinga
: bentuk dan letak dalam batas normal
Mulut
:
Tidak ada stomatitis
Faring
: hiperemis (-), tonsil tidak membesar
Gigi
: caries (–)
Bibir
:
sianosis (+)
Kepala
• Limfonodi colli tidak teraba, JVP tidak meningkat
LEHER
• Simetris, ketinggalan gerak (-),
retraksi (+) subcostal
DADA
• Batas jantung : kesan batas jantung normal,
tidak ada
cardiomegali
• Suara jantung : S1 tunggal,
S2 split konstan dan kesan keras,
bising (-), gallop(-)
Jantung
Kanan
DEPAN
Kiri
tidak ada ketinggalan gerak,
retraksi (+) subcostal
Inspeksi
tidak ada ketinggalan gerak,
retraksi (+) subcostal
fremitus sama dengan kiri
Palpasi
fremitus sama dengan kanan
Sonor
Perkusi
Sonor
suara dasar vesikular normal, tidak
terdengar suara tambahan
Auskultasi
suara dasar vesikular normal,
tidak terdengar suara tambahan
Kanan
BELAKANG
Kiri
tidak ada ketinggalan gerak
Inspeksi
tidak ada ketinggalan gerak
fremitus sama dengan kiri
Palpasi
fremitus sama dengan kanan
Sonor
Perkusi
Sonor
suara dasar vesikular normal tidak
terdengar suara tambahan
Auskultasi
suara dasar vesikular normal
tidak terdengar suara tambahan
Simpulan:
retraksi subcostal biateral
Inspeksi
: permukaan dinding perut
sejajar dinding dada
Auskultasi
: bising usus normal
Palpasi
: supel, nyeri tekan, Hepar dan
Lien tidak teraba
Perkusi
: timpani (+) normal
Simpulan:
pemeriksaan abdomen dalam batas normal
Anus
: tidak ada hemoroid maupun
fisura
Inguinal
: tidak teraba limfonodi
Genital
: jenis kelamin laki-laki, Fimosis
(-)
ANOGENITAL
Hasil Laboratorium
(4 Januari 2014)
AGD (RM
5 liter/menit
)
04/01/2014
pH
7,183
pCO
2
24.8
pO
2
25.8
HCO
3
9.1
BE
- 17.5
AaDO
369.5
SaO
2
29.3%
KESAN:
asidosis metabolik berat dengan
hipoksemia berat
Kardiomegali
(CTR =0,62)
konfigurasi
egg on a string
sign
disertai
penyempitan
mediastinum superior
dan
peningkatan
corakan
vaskuler
,
menyokong
gambaran
TGA
BAB III. LAPORAN KASUS
Foto Thorax
Diagnosis Kerja
Cyanotic spell
AVSD komplit dan
TGA
dengan
stenosis pulmonal suspek
Penurunan kesadaran ec
hipoksia lama karena spell
suspek
FOLLOW UP
5/1/2014
6/1/2014
KU
CM, stabil, akral hangat
Menurun
muntah 1x,
, Diare 10 x,
napas gasping
VS
37,7
99/33 mmHg, MAP 60, RR
o
C
, HR 157 x/mnt,
48 x/mnt
37,2
o
C, HR 159 x/mnt,
54/19 mmHg,
MAP 34
, RR
33 x/mnt
Pulse
oksimetri
71%
(RM 5 liter/mnt)
78% (RM 5 liter/mnt)
Plan
Intubasi, NGT (
segar
), Dobutamin, dan nor-
darah
adrenalin
Diagnosis Akhir
- Diagnosis fungsional
:
DC
- Diagnosis anatomis
: AVSD komplit
dan
TGA
- Diagnosis etiologi
: PJB sianotik
Pneumonia
Syok septik
Perdarahan gastrointestinal
Cyanotic spell
Diare cair akut tanpa dehidrasi
BAB IV. PEMBAHASAN
Foto thorax masih memegang peranan
penting untuk
screening awal
PJB (+
perjalanan klinis)
informasi penting posisi, ukuran dan
konfigurasi
jantung
dan
vaskuler utama
Tidak seperti echokardiografi (
≠
dapat
visualisasi struktur intrakardiak)
Proyeksi PA/AP dan lateral
Sistematik pembacaan foto
thorax
neonatus
dengan
kecurigaan PJB.
BAB IV. PEMBAHASAN
BAB IV. PEMBAHASAN
1.
Skeleton:
Dapat membantu penegakan diagnosis
PJB
Down syndrome
(11 pasang costa)
Alagille syndrome
(butterfly vertebra)
Coarctation of the aorta
(rib notching)
Kasus
tidak
ditemukan
kelainan
skeleton
TGA, TOF
&
PAPVR
tidak selalu
disertai abnormalitas skeleton
BAB IV. PEMBAHASAN
Kasus
Literature
TOF
1.
Skeleton:
Literature
TGA
Literature
PAPVR
BAB IV. PEMBAHASAN
2.
Jantung:
Posisi apeks
: levo-/dextro-/mesocardia
Ukuran
: gambaran seluruh struktur
jantung dalam rongga pericardium
Volume tiap ruang jantung
Tebal dinding jantung
Cavum pericardium
Struktur lain (ex tumor, udara/pneumopericardium)
Bentuk
:
konfigurasi
jantung
dapat
mengarahkan
pada
kondisi
patologis
BAB IV. PEMBAHASAN
Kasus
kardiomegali
Literature
TOF
woodenBoot
shaped sign
Ukuran jtg
normal
Literature
TGA
Egg on a
string sign
kardiomegali
Literature
PAPVR
Scimitar
sign
Ukuran jtg
normal /
↑
2.
Jantung:
BAB IV. PEMBAHASAN
3.
Pembuluh Darah Utama:
(aorta & a. pulmonalis)
Aorta
:
Arcus aorta - tekan batas lateral trachea & mendeviasi
- arcus aorta di
kanan
, 90% PJB (t.u
TOF
)
Arteri pulmonalis
:
Prominent defek dengan shunt
kiri ke kanan
Hilang hipoplasia, sering karena
obstruksi
jalur keluar
BAB IV. PEMBAHASAN
Kasus
Mediastinum
superior
sempit
Literature
TOF
Mediastinum
sup
dapat
sempit
ec
overiding aorta
& a.pulmonalis
lebih kecil
(cekung)
Literature
TGA
Mediastinum
superior
sempit
e.c a.
pulmonalis
lebih ke
kanan &
hiperinflasi
paru
Literature
PAPVR
Mediastinum
sup
dapat
sempit
Hipoplasia
a.pulmonalis
kanan
(scimitar
syndrome)
3.
Pembuluh Darah Utama:
(aorta & a. pulmonalis)
BAB IV. PEMBAHASAN
4.
Thymus
Thymus prominent dapat memberi kesan
kardiomegali
Batas
bergelombang
e.c indentasi costa
Hipoksia
atrofi
(ex TGA) memberi
kesan mediastinum superior sempit
TOF & PAPVR tidak terdapat literature
mengenai thymus
BAB IV. PEMBAHASAN
Kasus
Literature
TOF
Literature
TGA
Literature
PAPVR
4.
Thymus
Thymus ???
Foto lateral (-)
BAB IV. PEMBAHASAN
5.
Situs
Situs solitus (normal)
Kanan
: paru (3 lobus), bronchus utama pendek,
atrium dari vena sistemik, VCI, hepar
Kiri:
paru (2 lobus), bronchus utama panjang, atrium
dari vena pulmonalis, gaster, lien
Situs inversus
Kebalikan
situs solitus secara keseluruhan
Situs ambiguous
hepar di
midline
, gaster sulit ditentukan pada CXR
TGA, TOF, maupun PAPVR
tidak selalu diikuti
BAB IV. PEMBAHASAN
Kasus
Hepar di kanan
Lien di kiri
(
Situs solitus
)
Literature
TOF
Literature
TGA
Literature
PAPVR
5.
Situs
BAB IV. PEMBAHASAN
6.
Paru
Corakan vaskuler & aliran darah pulmonal
Meningkat:
shunt kiri ke kanan
dilatasi a.pulmonalis
sampai tepi
(
tervisualisasi
sampai
tepi
lapang paru)
Menurun
:
Hilus kecil
Sebagian besar
lapang paru
lusen
BAB IV. PEMBAHASAN
Kasus
Corakan ↑
Literature
TOF
Corakan
↓
Literature
TGA
Corakan ↑
Literature
PAPVR
Corakan
↑
/ N
6.
Paru
Diagram alur pendekatan
pasien dengan kecurigaan
PJB
BAB IV. PEMBAHASAN
BAB V. KESIMPULAN
Perempuan 2 Th dengan
keluahan utama
sianosis,
pada foto thorax:
Kardiomegali
Egg on a string sign
Globular ec abnormalitas
batas atrium kanan ≈
telur
Penyempitan mediastinum
superior
≈
telur
yang
tergantung pada tali
Corakan vaskuler meningkat
Echokardiografi:
TGA
& AVSD komplit
Transposition of the
Great Arteries
62
