ANEMIA HEMOLITIK AUTOIMUN

ANEMIA HEMOLITIK AUTOIMUN

OLEH : dr. PUSPARINI

PEMBIMBING : dr. RIADI WIRAWAN SpPK

LAPORAN KASUS

• Tn. D, laki-laki, 40 th, dirawat di IRNA B Lt.V sejak tanggal 6 Maret 2000

• Pasien dirujuk dari RS PMI BOGOR

• Keluhan utama : anemia gravis dugaan AIHA

RIWAYAT PENYAKIT

• PUSING, LEMAS, PUCAT

• BEROBAT DI RS PALEMBANG

• TRANSFUSI 2 KANTONG GOL. O

•PINDAH KE BOGOR

•MERASA LEMAS, PUSING, SAKIT KEPALA, NYERI SENDI

•BEROBAT KE DOKTER----> DIRAWAT

•DI RS KARYA BAKTI, RS PMI BOGOR

•DIRUJUK KE RSCM KRN PROBLEM TRANSFUSI

•RIWAYAT MINUM OBAT-OBATAN DISANGKAL

•KEL. RAMBUT RONTOK, SARIAWAN ,FOTO SENSITIF, PERDARAHAN (-), BB MENURUN 10 KG.

3 BULAN

2 BULAN - MRS

RIWAYAT LAINNYA

RIWAYAT PENY DAHULU PERDARAHAN (-)

DIRAWAT DI RS (-)

RIWAYAT PENY KELUARGA TIDAK ADA YG MENDERITA SAKIT SPT INI

RIWAYAT PEKERJAAN

PENGAWAS PERUSAHAAN MEBEL

RIWAYAT TRANSFUSI 3 BULAN YANG LALU

PEMERIKSAAN FISIK

• KU : TAMPAK SAKIT SEDANG, GIZI BAIK, TB 165 CM, BB 60 KG, COMPOS MENTIS.

• TANDA VITAL : Tensi 110/60 mmHg Nadi 96 X/menit Napas 22 X/menit Suhu 36,5^oC

• MATA : KONJUNGTIVA PUCAT, SKLERA TIDAK IKTERIK

• JANTUNG : MURMUR (+)

• EKSTREMITAS : AKRAL PUCAT, PERFUSI PERIFER KURANG.

• LAIN-LAIN : TAK

LABORATORIUM

TGL : 3-3-2000 Hb 3,4 g/dL

ureum 28 mg/dL

kreatinin 1,2 mg/dL GDS 71 mg/dL

SGOT 29 U/L SGPT 19 U/L TGL : 9-2-2000

TES COOMB’S

• DIREK (+) dgn anti IgG & anti C3d

• INDIREK (+)

LABORATORIUM

TGL : 6-3-2000 HEMATOLOGI Hb 3,8 g/dL

Ht 8,4 %

eritrosit 0,72 juta/uL leukosit 10.700/uL

trombosit 277.000/uL

TGL : 6-3-2000 KIMIA

Ureum 34 mg/dL

Kreatinin 1,1 mg/dL GDS 84 mg/dL

Na 137 meq/L K 3,9 meq/L Cl 106 meq/L

MASALAH: Anemia gravis ec AIHA

RENCANA PEMERIKSAAAN:

• Darah perifer lengkap

• Urin

• GDS, ureum, kreatinin, asam urat, protein total, albumin, bilirubin total, bilirubin direk, SGOT, SGPT, CHE, LDH,Na, K,Cl.

• Foto thorax

PENATALAKSANAAN &

SARAN

• TRANSFUSI WASH PRC 600 mL, sblnya

dexametason 1 ampul • DPL

• PEMERIKSAAN

AUTOAGLUTINASI DENGAN NACl 0,9%

PADA SUHU 4 ⁰C

,SUHU KAMAR, 37 ⁰C

• HEMOSIDERINURIA

TINDAK LANJUT KASUS

TGL 7 - 3 - 2000

Keluhan : lemas, pusing, mual

PF : konjungtiva pucat, murmur (+), ekstremitas pucat Penatalaksanaan : transfusi sedang berjalan target Hb > 7 g/dL

TGL 8 -3 - 2000

Hb post transfusi : 8,3 g/dL

PERIKSA ANA dan anti ds DNA

Penatalaksanaan : steroid 1,5 mg/KgBB/hari

LABORATORIUM

HEMATOLOGI TGL 9-3-2000

LED 120 mm, Hb 8,3 g/dl, Ht 10,4 % leukosit 13200/uL,eritrosit 0,97 juta/uL VER 106 fL, HER 85,2 pg,

KHER 80,3 g/dL, RDW 24,5 % trombosit 261.000/uL

hitung jenis 0/5/4/62/16/13 retikulosit 120%o

LABORATORIUM

• MORFOLOGI DARAH TEPI

Kesan : anemia dimorfik, polikromasi, dan

autoaglutinasi dgn nilai HER dan KHER yang meningkat karena autoaglutinasi

• AUTOAGLUTINASI NaCl 0,9 % : 4^oC : + kuat

suhu kamar : + kuat 37^oC : + lemah

Kesan : autoaglutinasi tipe dingin

LABORATORIUM

URIN : darah +1, hemosiderin (-) Kimia : B. total 2,5 mg/dL

B direk 0,9 mg/dL B indirek 1,6 mg/dL LDH 522 U/L

Imunologi : ANA (-), anti dsDNA (-) Tes D-L : negatif

LABORATORIUM

TGL : 15 -3-2000

Hb 6,8 g/dL, Ht 10,3 %, leukosit 25.700/uL, eritrosit 0,98 juta/uL, Rt 102 %o

Kesan : AIHA dgn klinis membaik Penatalaksanaan :

• terapi diteruskan , ditambah ciprofloxasin 2 x 500mg

• pasien dipulangkan, anjuran kontrol ke poli hematologi

KONTROL DI POLI HEMATOLOGI

• Hb relatif stabil

• urin : darah (+1), hemosiderin (+)

• terapi : prednison 4 x 5 tablet ranitidin 2 x 1 tablet

asam folat 3 x 1 tablet vit B 12 3 x 1 tablet

PEMBAHASAN

ANEMIA HEMOLITIK

^:

KELOMPOK BERBAGAI ANEMIA NN,

YANG PADA KEADAAN INI ERITROSIT DIHANCURKAN SEBELUM

WAKTUNYA/ MENGALAMI HEMOLISIS

KLASIFIKASI ANEMIA HEMOLITIK

INTRINSIK / DITURUNKAN EKSTRINSIK / DIDAPAT

• KEL. MEMBRAN * FC. ANTAGONIS PLASMA

- sferositosis - bahan kimia, obat- obatan

- elipsitosis - racun timah - piropoikilositosis - bahan infeksius

- stomasitosis - plasma lipid yg abnormal - xerositosis

- PNH

• KEL. ENZIM * KERUSAKAN SEL ak. TRAUMA

- def G6PD - lesi mikrosirkulasi - def PK - panas

- March hemoglobinuria

• HEMOGLOBIN ABNORMAL * DESTRUKSI YG DIPERANTARAI

SISTEM IMUN

- thalassemia - autoimun - hemoglobin varian - aloimun

- induksi obat

GEJALA KLINIS A. HEMOLITIK

DESTRUKSI ERITROSIT

• ANEMIA

• WARNA URIN MERAH / COKLAT

• JAUNDICE / KUNING

• BATU EMPEDU

ERITROPOESIS

* PENIPISAN KORTEKS TL * MASSA HEMOPOETIK

EKSTRA MEDULER * SPLENOMEGALI

KELAINAN LABORATORIUM

1. DESTRUKSI ^{• ANEMIA}_{• LDH}

• SFEROSIT, SKISTOSIT, POIKILOSIT

• HEMOGLOBINEMIA

• HEMOGLOBINURIA

• HEMOSIDERINURIA

• BILIRUBIN INDIREK

• UROBILINOGEN FEKAL / URIN

• HAPTOGLOBIN, HEMOPEKSIN BEBAS

•

2. ERITROPOESIS • RETIKULOSITOSIS

• POLIKROMASI

• ERITROSIT BERINTI

• HIPERPLASIA SSTL

• LEUKOSITOSIS

• TROMBOSITOSIS

KELAINAN LABORATORIUM

NORMAL DESTRUKSI = ERITROPOESIS

ANEMIA HEMOLITIK

DESTRUKSI > ERITROPOESIS

HEMOLISIS EKSTRAVASKULER

Makrofag Hb heme + globin protein plasma asam amino

biliverdin + CO + Fe transferin + Fe

sumsum tulang bilirubin

plasma albumin

bilirubin-albumin (unconjugated) liver

bilirubin terkonjugasi (conjugated) usus

urobilinogen darah ginjal

tinja urin sterkobilinogen urobilinogen

HEMOLISIS INTRAVASKULER

Hb bebas di darah Haptoglobin

Hb-Haptoglobin liver(ekstravaskuler) Hb > haptoglobin

ginjal methemoglobin

globin asam amino heme (Fe)

Hb urin

hemosiderin urin hemopeksin hemopeksin - heme albumin methemalbumin

albumin heme

sel RE di liver

ANTIBODI PENYEBAB

TES COOMB’S

DIREK INDIREK

AB / KOMPLEMEN AB/ KOMPLEMEN ERITROSIT SERUM

TES COOMB’S DIREK

eritrosit dicuci dgn NaCl 0,9%

AB POLISPESIFIK ( Ig G & C3d) negatif positif

Ig G C3d eluate + + + - panel sel - + spesifikasi

TES COOMB’S INDIREK

SERUM PASIEN + ERITROSIT GOL. O inkubasi

cuci ANTI HUMAN GLOBULIN

positif AGLUTINASI

terdapat antibodi bebas dalam serum pasien

AIHA

DEFINISI :

KEL. SISTEM IMUN YG DISEBABKAN KEMAMPUAN TUBUH UNTUK MENGENAL ANTIGEN ERITROSIT

HILANG SEHINGGA TERJADI KERUSAKAN ERITROSIT YG MENYEBABKAN HEMOLISIS.

ETIOLOGI:

normal tubuh mengenal sel antigen

AIHA defek pada regulasi immune tolerance

LIMFOSIT T SUPRESOR

INDUKSI TOLERANSI Ag self HAMBAT PRODUKSI Ab

KLASIFIKASI AIHA

1. AUTO-ANTIBODI TIPE HANGAT

IDIOPATIK / PRIMER

SEKUNDER : LIMFOMA, LLK, SLE, TU. OVARIUM, KEL. INFLAMASI KRONIK, KEL. AUTOIMUN LAINNYA.

2. AUTO-ANTIBODI TIPE DINGIN

* COLD HEMAGLUTININ DISEASE = CHD IDIOPATIK / PRIMER

SEKUNDER : INFEKSI M.pneumoniae, Mononukleosis infeksiosa, keganasan limforetikuler.

* PCH

IDIOPATIK / PRIMER

SEKUNDER : INFEKSI VIRUS, SIFILIS.

3. ANEMIA HEMOLITIK YG DIINDUKSI OBAT

TIPE ADSORPSI OBAT (HAPTEN): PENISILIN

TIPE DRUG DEPENDENT ANTIBODI : CEFALOSPORIN II & III TIPE INDUKSI AUTOIMUN : ALFA METILDOPA

NONIMUNOLOGIK ADSOPRSI PROTEIN : CEPHALOTIN

INSIDENS

• AIHA : penyakit jarang.

• SWEDIA : 2,6 / 100.000 PENDUDUK / TH

• PIROFSKY : 1 : 80.000

• RSCM : 1995 - 1999 19 KASUS

• USIA : DEKADE KEEMPAT - KELIMA

• TIPE AIHA : 70,3% TIPE HANGAT 15,6 % TIPE DINGIN 1,7 % PCH

12,4 % OBAT

DIAGNOSA

• ANAMNESA

• PEMERIKSAAN FISIK

• LABORATORIUM

• TES COOMB’S

TIPE AIHA

DI LAB AUTOAGLUTINASI

4⁰C SUHU KAMAR 37^OC + KUAT + KUAT + LEMAH KESAN : AIHA TIPE DINGIN

TES COOMB’S DIREK : IgG & C3d +

TIPE CAMPURAN

DIAGNOSIS CHD

1. ADANYA TANDA ANEMIA HEMOLITIK 2. DAT + DGN ANTISERA POLISPESIFIK 3. DAT + DGN ANTISERA C3

4. DAT - DGN ANTISERA Ig G

5. ADANYA REAKTIVITAS SERUM THD AUTOANTIBODI TIPE DINGIN

6. TITER AUTOAGLUTININ DINGIN 1000

ATAU LEBIH DLM NaCl SUHU 4 C, ADANYA AUTOAGLUTINASI PADA SUHU KAMAR

TES DONATH LANSTEINER

PROSEDUR KONTROL TES 1. INKUBASI 30 ‘ 37^OC 4^OC 2. INKUBASI 30’ 37^OC 37^O C 3. DIPUSING & LIHAT

PLASMA

4. INTERPRETASI

AB DL ADA HEMOLISA(-) (+)

AB DL TIDAK ADA HEMOLISA(-) (-)

KESULITAN PEMERIKSAAN DARAH AIHA TIPE DINGIN

• Hemoglobin

• Jumlah eritrosit : autoaglutinasi

• VER : autoaglutinasi, retikulosit

• HER : Hb x 10 eritrosit

• KHER : Hb x 100 Ht

• Ht : VER X eritrosit 10

TERAPI

• MENJAGA EKSTREMITAS HANGAT

• STEROID : KURANG RESPONSIF

• TRANSFUSI

• SPLENEKTOMI : TIDAK MEMUASKAN

• ASAM FOLAT