Laporan Kasus Tatalaksana Low Vision pada Pasien Monokular dengan Moderate Visual Impairment dan Ambliopia Deprivasi
Penyaji Rizki Adi Santosa
Pembimbing Dr. dr. Karmelita Satari, Sp.M(K)
Telah Diperiksa dan Disetujui oleh
Pembimbing
Dr. dr. Karmelita Satari, Sp.M(K)
Juli 2022
1
Low Vision Management of a Monocular Patient with Moderate Visual Impairment and Deprivation Amblyopia
Abstract
Introduction: Visual impairment affects the quality of life, especially if its sufferer is in the productive age. Amblyopia is one of the causes of visual impairment. An untreated amblyopia during childhood could lead to an irreversible visual loss in adulthood. In a monocular patient, the situation could be more complicated.
Purpose: To describe low vision management of a monocular patient with moderate visual impairment due to deprivation amblyopia.
Case Report: A 20-years-old-female suffering from deprivation amblyopia due to congenital cataracts came to maximize her distant vision. Her right eye was already removed due to congenital orbital meningocele. BCVA using ETDRS chart 4/25 of the left eye. Near visual acuity examination using Bailey-Lovie Word Reading chart showed 1.6 M/30 cm with the addition of +3.00D lens. Patient was diagnosed with moderate visual impairment + deprivation amblyopia LE + pseudophakia LE + microcornea LE + sensory nystagmus LE + last eye LE + anophthalmic socket RE.
Management includes two set of spectacles, for distance and near viewing respectively, also education about the patient’s condition.
Conclusion: Deprivation amblyopia could lead to a low vision that occurs in childhood and extend into adulthood. Precautions must be made in a monocularly sighted low vision patient. A comprehensive management must be implemented to preserve the quality of life of the patient.
Keywords: Low vision, amblyopia, monocular patient
I. Pendahuluan
Gangguan penglihatan merupakan masalah serius yang masih belum dapat tertangani dengan baik pada negara-negara berkembang. Gangguan penglihatan menyebabkan disabilitas akibat ketidakmampuan penderitanya untuk berinteraksi dan memenuhi perannya di masyarakat. Pada penderita gangguan penglihatan usia
produktif, hal ini akan meningkatkan beban sosial dan ekonomi baik pada penderita maupun pada keluarganya. Pada suatu studi oleh Elsman et al, didapatkan bahwa adanya gangguan penglihatan pada populasi dewasa muda (18-25 tahun) dapat berdampak pada berbagai aspek kualitas hidup dan partisipasi di masyarakat bila dibandingkan dengan populasi normal. Keparahan gangguan penglihatan juga berhubungan dengan kualitas hidup terkait penglihatan pada populasi tersebut.1–3
Ambliopia merupakan salah satu penyebab gangguan penglihatan yang muncul pada saat usia anak-anak. Jenis ambliopia dibagi berdasarkan etiologi. Salah satu jenis ambliopia adalah ambliopia deprivasi. Ambliopia deprivasi disebabkan oleh adanya obstruksi pada aksis visual sehingga bayangan yang terbentuk di retina mengalami penurunan kualitas. Ambliopia yang tidak tertangani dengan baik pada usia anak-anak dapat menyebabkan gangguan penglihatan yang menetap sepanjang hidup. Penapisan dan tatalaksana yang komprehensif pada faktor-faktor penyebab ambliopia pada usia sedini mungkin penting untuk mencegah disabilitas akibat ambliopia pada saat pasien bertambah usia.1,4,5
Penatalaksanaan low vision harus dilakukan secara komprehensif. Selain kondisi penyakit yang berhubungan dengan gangguan penglihatan pasien, aspek hendaya dan disabilitas pada pasien juga perlu dipertimbangkan dalam tatalaksana low vision. Penatalaksanaan pasien low vision dengan penglihatan monokular memerlukan pertimbangan tambahan.3,6,7 Berikut adalah laporan kasus mengenai tatalaksana low vision pada pasien monokular dengan moderate visual impairment dan ambliopia deprivasi.
II. Laporan Kasus
Seorang perempuan berusia 20 tahun datang ke Klinik Low Vision Pusat Mata Nasional Rumah Sakit Mata Cicendo pada tanggal 13 Juni 2022 untuk meminta dilakukan pemeriksaan kacamata untuk membantu penglihatan jauh. Pasien memiliki riwayat meningokel saat lahir yang mendesak rongga mata kanan. Pasien telah menjalani operasi meningokel pada saat usia 1 bulan, termasuk pengangkatan bola mata kanan dan pemasangan protesa pada rongga mata kanan. Orang tua pasien telah menyadari terdapat warna putih pada bagian tengah mata kiri pasien,
3
namun orang tua pasien tidak pernah memeriksakan pasien ke dokter spesialis mata hingga pasien berusia 5 tahun. Pada saat pasien berusia 5 tahun, pasien dibawa ke Pusat Mata Nasional Rumah Sakit Mata Cicendo kemudian pasien menjalani operasi katarak pada mata kiri dan dipasang lensa tanam. Pasien juga diberikan kacamata bifokal setelah operasi, namun tidak pernah digunakan karena pasien merasa pusing dengan kacamata tersebut sehingga pasien hanya menggunakan kacamata plano hingga saat ini. Setelah pemantauan pasca operasi, pasien belum pernah kembali memeriksakan diri ke Pusat Mata Nasional Rumah Sakit Mata Cicendo maupun dokter spesialis mata setempat.
Gambar 2.1 Silsilah Keluarga Pasien
Pasien saat ini sedang menjalani kuliah semester kedua secara daring.
Sebelumnya, pasien telah menyelesaikan pendidikan di sekolah dasar umum dan madrasah setingkat sekolah menengah pertama dan sekolah menengah atas. Pasien dapat mengikuti kegiatan belajar mengajar dengan baik. Pasien selalu duduk di barisan kursi paling depan saat kegiatan pembelajaran. Pasien mengaku tidak kesulitan saat mengikuti kegiatan perkuliahan daring melalui layar laptop, namun pasien khawatir akan sulit mengikuti kegiatan perkuliahan semester berikutnya karena peralihan sistem perkuliahan dari daring menjadi luring. Pasien akan memulai perkuliahan secara luring pada bulan Juli. Pasien sudah pernah melihat secara sekilas ruang kelas kuliah luring yang akan digunakan, namun pasien tidak
dapat menggambarkan tata ruang kelas tersebut. Pasien memiliki kegemaran menonton film dari laptopnya di waktu senggang.
Pasien merupakan anak pertama dari dua bersaudara. Riwayat kelahiran spontan di bidan, kurang bulan, berat badan saat lahir 2400 gram, dan saat lahir langsung menangis. Riwayat imunisasi lengkap. Riwayat kejang, mata merah, dan trauma pasca kelahiran disangkal. Riwayat tumbuh kembang sesuai dengan anak- anak seusianya. Ibu pasien menyangkal adanya riwayat demam, penyakit campak, minum jamu-jamuan, dan penyakit lain saat kehamilan. Pasien tidak memiliki riwayat penyakit darah tinggi, sesak nafas, kencing manis, asma, dan alergi. Tidak terdapat riwayat keluhan serupa pada anggota keluarga inti pasien.
Gambar 2.2 Foto Klinis Pasien dengan Protesa (atas); tanpa Protesa (bawah) Sumber: PMN RS Mata Cicendo
Pada pemeriksaan fisik didapatkan status generalis dalam batas normal, dengan tekanan darah 110/70 mmHg, nadi 72x/menit, RR 18 x/menit, dan temperatur 36.5 C. Hasil pemeriksaan refraktometer adalah S-7.50 C-2.25 x 151 pada mata kiri pasien. Tajam penglihatan jauh menggunakan kartu Early Treatment Diabetic Retinopathy Study (ETDRS) didapatkan visus dasar 3/32 pada mata kiri. Hasil koreksi terbaik pada mata kiri dengan S-7.00 C-2.00 x 150 menjadi 4/25. Pasien merasa nyaman dan tidak pusing dengan koreksi kacamata yang diberikan.
Pemeriksaan penglihatan dekat dengan menggunakan kartu baca dekat Bailey
5
Lovie tanpa menggunakan koreksi jauh adalah 2.0 M dengan jarak 30 cm.
Penglihatan dekat menggunakan koreksi terbaik dengan penambahan adisi +3.00 D adalah 1.6 M dengan jarak 30 cm. Pemeriksaan tajam penglihatan dekat dengan menggunakan kacamata +7.50 D adalah 1.0 M dengan jarak 13 cm.
Gambar 2.3 Segmen Anterior Mata Kiri Pasien Sumber: PMN RS Mata Cicendo
Pemeriksaan segmen anterior mata kanan didapatkan soket anoftalmia. Pada pemeriksaan segmen anterior mata kiri, didapatkan nistagmus horizontal dengan gerak bola mata baik ke segala arah. Pemeriksaan tekanan bola mata kiri secara palpasi adalah normal dan dengan tonometri non kontak sebesar 20 mmHg.
Pemeriksaan dengan menggunakan lampu celah pada mata kiri antara lain: palpebra superior dan inferior tenang, konjungtiva tenang, kornea 9,5 dan jernih, kedalaman bilik mata depan Van Herrick grade III dengan flare dan cell -/-, pupil oval dengan ukuran 6x4 mm, sinekia -, refleks cahaya +, lensa terdapat posterior chamber intraocular lens (PC IOL) + dengan fibrosis kapsul, fundus terdapat papil bulat, batas tegas, dan retina flat.
Pemeriksaan penglihatan warna dengan Ishihara pada mata kiri adalah 24/24 plate. Pemeriksaan sensitivitas kontras dengan menggunakan Lea Numbers Low Contrast Flip Chart menunjukkan hasil 1.25% pada mata kiri. Pemeriksaan Amsler Grid pada mata kiri tidak didapatkan skotoma maupun metamorfopsia.
Pemeriksaan lapang pandang dengan perimeter Bernell pada mata kiri ditemukan lapang pandang 20o atas, 30o bawah, 15o medial, dan 20o temporal.
Pasien didiagnosis dengan moderate visual impairment + ambliopia deprivasi OS + pseudofakia OS + mikrokornea OS + nistagmus sensorik OS + last eye OS + soket anoftalmia OD. Tatalaksana pada pasien ini adalah kacamata untuk melihat jauh dan kacamata untuk membaca. Pasien juga disarankan menggunakan reading stand saat membaca buku dan catatan perkuliahan, pengaturan aplikasi perangkat lunak untuk membantu membesarkan tulisan pada layar telfon genggam dan laptop, bimbingan pendidikan dan pekerjaan, serta edukasi mengenai penyakit dan prognosisnya. Pasien direncanakan untuk kontrol setelah memulai perkuliahan secara luring untuk evaluasi ulang dan konsul unit Rekonstruksi, Okuloplasti, dan Onkologi untuk fitting protesa mata kanan. Prognosis pada pasien ini adalah quo ad vitam ad bonam dan quo ad functionam dubia.
III. Diskusi
Ambliopia merupakan gangguan perkembangan kortikal yang terjadi akibat adanya input stimulus visual abnormal pada mata yang terjadi pada usia perkembangan visual. Prevalensi ambliopia pada anak-anak berusia 6-71 bulan diperkirakan berkisar antara 0,73-1,9%. Ambliopia dapat dibagi berdasarkan etiologinya, yaitu ambliopia strabismus, ambliopia refraktif, ambliopia deprivasi, dan ambliopia oklusi. Ambliopia deprivasi hanya mencakup sebagian kecil dari keseluruhan kasus ambliopia, namun memiliki luaran yang berat dan sulit untuk ditangani. Ambliopia deprivasi dapat disebabkan oleh adanya kekeruhan media refraksi atau ptosis yang menyebabkan obstruksi pada aksis visual. Kondisi-kondisi yang umum menyebabkan ambliopia deprivasi pada anak, antara lain adalah katarak kongenital atau katarak developmental, kekeruhan kornea, inflamasi intraokular, dan perdarahan vitreus. Pada suatu tinjauan, ditemukan bahwa munculnya kondisi yang menyebabkan obstruksi aksis visual setelah 6-12 bulan pertama kehidupan memiliki prognosis visual yang lebih baik apabila ditangani secara dini. Kasus katarak pada anak yang muncul pada usia di atas 6 tahun juga memiliki efek ambliogenik yang lebih ringan. Pada kasus ini, kekeruhan lensa telah
7
muncul sebelum usia 12 bulan, namun pasien baru dioperasi pada saat usia 5 tahun.
Kondisi ini dapat menyebabkan munculnya ambliopia deprivasi pada pasien. Hal ini diperberat dengan ketidakpatuhan pasien dalam kontrol pasca operasi, sehingga tidak dapat dilakukan rehabilitasi visual secara lebih dini.4,5,8
Tatalaksana low vision harus bersifat komprehensif hingga pasien dapat memenuhi peran sosialnya di masyarakat. Tatalaksana low vision pada pasien dewasa muda juga perlu memperhatikan kemampuan pasien untuk bekerja dan melanjutkan pendidikannya. Umumnya pasien pada rentang usia dewasa muda yang menderita low vision sejak usia anak-anak memiliki adaptasi yang lebih baik dibanding pasien yang baru terdiagnosis dengan low vision. Pada kasus ini, pasien memiliki peran sebagai mahasiswa. Pasien membutuhkan alat bantu penglihatan jauh untuk mengikuti kegiatan kuliah secara luring. Selain itu, pasien juga membutuhkan alat bantu penglihatan dekat untuk membaca buku ajar dan catatan perkuliahan dengan ukuran tulisan kecil. Pasien diberikan dua buah kacamata, masing-masing untuk penglihatan jauh dan dekat. Pasien membutuhkan kedua tangannya untuk mencatat selama kegiatan kuliah, sehingga pemberian hand magnifier atau stand magnifier kurang sesuai dengan kebutuhan pasien. Pasien juga diberikan kacamata untuk melihat jauh dan membaca secara terpisah karena riwayat ketidakpatuhan menggunakan kacamata bifokal karena pasien merasa tidak nyaman. Kacamata bifokal, terutama dengan addisi plus tinggi, dapat menyebabkan adanya image jump dan image displacement yang dapat membuat penggunanya merasa tidak nyaman. Hal ini dapat ditangani dengan membuat desain bifokal berupa flat top. Pasien juga dapat merasa tidak nyaman bila terdapat pengukuran refraksi yang tidak sesuai, termasuk pengukuran jarak antar pupil. Pada kacamata yang ideal, pupil terletak pada posisi pusat optik dari lensa kacamata. Bingkai kacamata dengan bahan yang kaku dan tidak nyaman juga dapat berpengaruh terhadap kepatuhan pasien dalam menggunakan kacamata. Selain itu ketidaknyamanan penggunaan kacamata dapat terjadi akibat alasan kosmetik apabila ukuran lensa kanan dan kiri berbeda, sehingga apabila salah satu mata sudah tidak fungsional, dapat diberikan balance lens.2,6,7,9
Jumlah studi mengenai dampak fungsional penglihatan monokular masih terbatas bila dibandingkan dengan studi mengenai kebutaan bilateral. Penglihatan binokular tunggal tidak dapat terjadi pada pasien monokular. Kondisi tersebut menyebabkan pasien dengan penglihatan monokular memanfaatkan penanda monokular dalam menilai persepsi kedalaman. Penilaian persepsi kedalaman secara monokular tersebut dikhawatirkan dapat menimbulkan risiko cedera saat pasien melakukan aktivitas fisik untuk rekreasi atau untuk keperluan sehari-hari seperti mengemudi. Diperlukan proses adaptasi dan rehabilitasi pada pasien dengan penglihatan monokular untuk menjalani akitivitasnya sehari-hari dengan aman dan nyaman. Waktu dimulainya penglihatan monokular juga memengaruhi adaptasi pasien. Pasien yang menggunakan penglihatan monokular akibat kelainan kongenital atau kondisi patologis dan/atau tindakan medis pada usia dini memiliki adaptasi terhadap penglihatan monokular yang lebih baik. Pada kasus ini, pasien sudah memiliki penglihatan monokular sejak usia dini sehingga pasien sudah teradaptasi dengan kondisi penglihatannya dalam menjalani aktivitas sehari-hari.
Pasien tidak memiliki hobi yang mengandalkan aktivitas fisik. Pasien saat ini mengandalkan transportasi berbasis aplikasi daring dalam melakukan aktivitas sehari-hari.10–12
Kondisi monokular membutuhkan kehati-hatian dalam aktivitas sehari-hari untuk menjaga mata pasien yang masih tersisa. Pada suatu tinjauan, disarankan penggunaan kacamata sebagai pengaman walaupun tidak ada kelainan refraksi yang signifikan pada pada anak-anak dengan kondisi monokular. Pada literatur lain, keamanan pada mata yang tersisa perlu dijaga terutama saat pasien melakukan aktivitas kerja dan rekreasi. Edukasi mengenai pentingnya menjaga mata yang tersisa perlu diberikan kepada pasien dan keluarga. Pada pasien ini, terdapat monokular komplit mata kiri akibat adanya operasi meningokel orbital pada mata kanan yang dilakukan saat pasien berusia 1 bulan. Sebelum kunjungan ke Klinik Low Vision, pasien rutin menggunakan kacamata plano setiap harinya untuk melindungi matanya. Pasien disarankan untuk menggunakan kacamata berbahan lensa polikarbonat.3,7,13
9
Prognosis pada pasien ini adalah quo ad vitam ad bonam dan quo ad functionam dubia. Pasien tidak menderita penyakit sistemik pada saat pemeriksaan.
Pada umumnya, tajam penglihatan pada pasien ambliopia berusia dewasa sudah tidak dapat diperbaiki lagi.
IV. Simpulan
Ambliopia deprivasi merupakan salah satu penyebab gangguan penglihatan akibat adanya obstruksi pada visual aksis saat usia perkembangan fungsi penglihatan. Adanya keterlambatan dalam penanganan obstruksi aksis visual dapat menyebabkan kondisi ambliopia deprivasi yang lebih berat. Kondisi ambliopia deprivasi pada pasien monokular komplit di usia produktif memerlukan pertimbangan tertentu. Penglihatan residual pada mata yang masih ada perlu dijaga dengan meminimalisir risiko trauma pada mata yang tersisa. Alat-alat bantu low vision perlu diberikan untuk memaksimalkan penglihatan residual pasien sehingga pasien pada usia produktif dapat tetap melanjutkan pendidikan atau bekerja. Pada laporan kasus ini, pasien membutuhkan alat bantu penglihatan jauh dan dekat untuk membantu mengikuti kegiatan belajar di perguruan tinggi. Pasien diberikan alat bantu optik berupa kacamata untuk melihat jauh sehingga diharapkan pasien dapat melihat layar proyektor di kelas luring dan kacamata baca untuk membantu pasien membaca buku ajar dan catatan kuliah dengan ukuran tulisan yang kecil. Selain sebagai alat bantu optik, kacamata juga digunakan sebagai pelindung fisik mata kiri pasien. Pasien juga disarankan untuk menggunakan reading stand untuk membantu membaca pada jarak dekat dan mempertahankan posisi ergonomis tubuh. Pasien juga diberikan edukasi mengenai pengaturan aplikasi pada telefon genggam dan laptop untuk memperbesar ukuran tulisan dan meningkatkan kontras. Pasien direncanakan untuk kontrol setelah memulai kegiatan kuliah secara luring untuk mengevaluasi kebutuhan visual pasien dan konsul ke unit Rekonstruksi, Okuloplasti, dan Onkologi untuk fitting protesa mata kanan baru.
10
DAFTAR PUSTAKA
1. World Health Organization. World report on vision. Geneva; 2019.
2. Elsman EBM, van Rens GHMB, van Nispen RMA. Quality of life and participation of young adults with a visual impairment aged 18–25 years:
comparison with population norms. Acta Ophthalmologica. 2019 Mar 1;97(2):165–72.
3. Leat S. CAO Clinical Practice Guideline: Optometric Low Vision Rehabilitation. Canadian Journal of Optometry. 2020 Feb 21;82(1):19–62.
4. Wallace DK, Repka MX, Lee KA, Melia M, Christiansen SP, Morse CL, et al. Amblyopia Preferred Practice Pattern®. Ophthalmology. 2018 Jan 1;125(1):P105–42.
5. Gopal S, Kelkar J, Kelkar A, Pandit A. Simplified updates on the pathophysiology and recent developments in the treatment of amblyopia: A review. Vol. 67, Indian Journal of Ophthalmology. Wolters Kluwer Medknow Publications; 2019. p. 1392–9.
6. Angmo D. Current Perspectives in Low Vision and its Management. Open Access Journal of Ophthalmology. 2017;2(3).
7. Brown B. The Low Vision Handbook for Eyecare Professionals. 2nd ed.
New Jersey: SLACK Incorporated; 2007.
8. Repka MX. Visual rehabilitation in pediatric aphakia. Developments in Ophthalmology. 2016;57:49–68.
9. Kovarski C, Faucher C, Orssaud C, Carlu C, Portalier S. Effect of visual impairments on academic performance. Vision Impact Institute News.
2015;1–15.
10. Kraut JA, Lopez-Fernandez V. Adaptation to Monocular Vision.
International Ophthalmology Clinics. 2002;42(3):203–13.
11. Coday MP, Warner MA, Jahrling K v., Rubin PAD. Acquired Monocular Vision. Ophthalmic Plastic and Reconstructive Surgery. 2002 Jan;18(1):56–
63.
12. Ding J, Qu X, Cui J, Dong J, Guo J, Xian J, et al. Altered Spontaneous Brain Activity and Network Property in Patients With Congenital Monocular Blindness. Frontiers in Neurology. 2022 Feb 24;13.
13. Ihrig C. Vision Rehabilitation Team Management of Acquired Monocular Vision. Optometry and Vision Science. 2013;90(3).
