앞서 분석한 와우신경의 측정치와 언어지각검사 결과의 상관성을 분석하고자 와우신경의 측정치와 말지각검사 중 대표적으로 일음절 단어검사 결과를 이용하 여 분석하였다. 기형군에서는 양측 와우신경의 발달장애가 있는 환자 14 명은 제 외하고, 최소 한 귀에서 와우신경의 발달이 이루어진 17 명을 분석하였다. 일측 CI 를 받은 경우에는 CI 를 받은 귀의 측정치를 이용하였으며, 순차적으로 양측 을 받은 경우 우선 시행된 귀의 측정치를 이용하였다. 동시 양측 수술을 받은 경우에는 와우신경의 단면적이 더 큰 귀의 측정치를 분석하였다.
정상군에서는 직경 및 단면적과 말지각검사 점수는 유의한 차이를 보이지 않 았으나, 기형군에서는 와우신경의 단경 및 단면적에서 유의한 상관관계를 확인 하였다. (표 4A. 및 그림 6A.) 17 명 중 가장 많은 수가 속한 제 2 형 불완전 분 할 기형 9 명에서 동일한 분석을 시행하였으며, 마찬가지로 와우신경의 단경 및 단면적에서 유의한 상관관계를 확인하였다. (표 4B. 및 그림 6B) 두 분석 모두 에서 안면신경에 대한 비율은 의미있는 결과가 나오지 않았다.
Fig. 5. Comparison of speech perception test between cochleovestibular anomalies. The patients with cochlear nerve hypo/aplasia (n=14) were excluded. IP indicates incomplete partition; MAIS, Meaningful Auditory Integration Scale; CAP, Categories of Auditory Performance.
Table 4A. Correlations between the measurements and open-set monosyllabic word discrimination conducted on last follow-up in cochleovestibular anomalies
Correlation coefficient p-value Measurement of CN
LD (mm) 0.436 0.080
SD (mm) 0.597 0.011
CSA (mm2) 0.523 0.031
The ratio of CN to FN
LD -0.022 0.935
SD 0.325 0.203
CSA 0.126 0.631
CN indicates cochlear nerve; LD, long diameter; SD, short diameter; CSA, cross-sectional area; FN, facial nerve
Table 4B. Correlations between the measurements and open-set monosyllabic word discrimination conducted on last follow-up in IP type II patients
Correlation coefficient p-value Measurement of CN
LD (mm) 0.584 0.099
SD (mm) 0.855 0.003
CSA (mm2) 0.774 0.014
The ratio of CN to FN
LD 0.071 0.856
SD 0.342 0.367
CSA 0.213 0.583
IP indicates incomplete partition; CN, cochlear nerve; LD, long diameter;
SD, short diameter; CSA, cross-sectional area; FN, facial nerve
Fig. 6A. The scatter dot graphs from the cochleovestibular anomalies are presented. Correlations between the measurements and open-set monosyllabic word discrimination conducted on last follow-up. The patients with
bilateral cochlear nerve hypo/aplasia (n=14) were excluded. LD indicates long diameter; CN, cochlear nerve; IP, incomplete partition; EVA, enlarged vestibular aqueduct.
Fig. 6B. The scatter dot graphs from IP type II patients are presented.
Correlations between the measurements and open-set monosyllabic word discrimination conducted on last follow-up. LD indicates long diameter;
CN, cochlear nerve; SD, short diameter; CSA, cross-sectional area; FN, facial nerve.
고찰
언어발달 전 감각신경성 난청 소아에 있어 CI 는 안전하고 효과적인 청각 재활의 방법으로 현재 전세계적으로 널리 행해지고 있다. 일반적으로 소아 난청 환자에서 확인되는 내이기형 20% 내외라고 알려져 있으며, 10% 내외에서 30%
내외까지 다양하게 보고되고 있다. Melo 등19)은 1992 년에서 2014 년 사이 단일 기관에서 CI 를 시행받은 329 명의 소아 중 26 명(7.9%)에서 내이기형이 있음을 확인하였고, Isaiah 등22)은 18 년간 CI 의 기준에 합당하는 496 명의 소아 환자를 후향적으로 분석하여 이중 MRI 또는 고해상도 CT 가 있던 381 명 중 27%인 102 명에서 내이기형을 확인하였다. 본 연구에서 분석된 64 명의 환자들에서는 기존의 보고 보다 다소 높은 48% (64 명 중 31 명)에서 크고 작은 내이기형을 확인할 수 있었다. 이는 분석에 포함된 환자들이 MRI 3D 재구성으로 내이도에 수직인 부시상면을 확인하여 내이도 내의 와우신경 및 안면신경의 단면을 확인할 수 있었던 환자들로, 현재 저자의 병원에서는 CI 가 예정된 거의 모든 환자에서 수술 전 내이도의 단면을 확인할 수 있는 MRI 를 시행하고 있으나, 해당 연구기간의 초기에는 이같은 프로토콜로 시행되지 않고 통상의 측두골 MRI 로만 시행된 경우가 상당수 있었으며, 당시의 기준을 현재 명확히 알 수는 없으나 측두골 CT 에서 내이기형이 보이거나 의심되는 환자에 한해 내이도가 재구성된 시퀀스가 포함된 MRI 를 시행하여 이러한 차이가 나타났을 것으로 추측된다.
와우신경의 발달상태는 CI 의 예후를 결정짓는 가장 중요한 요소 중 하나로 여겨지고 있다. CT 에 비해 연조직 및 신경을 더 명확하게 확인할 수 있다는 장점이 있는 MRI 는 중증 및 고도 난청 소아의 초기 평가에 그 중요성이 오래 전부터 강조되어왔다. MRI 기술의 발달로 점차 나은 해상도로 조직간 구분이 명확해 지면서 이를 이용하여 와우신경을 평가하고자 하는 많이 시도들이 많이 보고되었다. 2004 년 Morita 등 23)은 평균 3.6 세의 20 명 소아 CI 환자의 와우신경의 직경을 T2 MRI 관상면에서 측정하였으며, 신경이 확인된 17 명에서 평균 0.9 mm 및 표준편차 0.2 mm 의 결과를 확인하였다. 관상면에서 측정하였기
때문에 본 연구의 시상면에서의 측정과 방법적으로 차이는 있지만 본 연구의 정상군의 장경 0.83±0.11 mm 의 결과는 이와 유사한 결과를 보여주었다. 2015 년 Lou 등 24)은 168 명의 정상 청력 소아의 336 귀에서 와우신경의 크기를 측정하였으며, 관상면에서 와우구(cochlear aperture) 부위, 그리고 본 연구와 같이 부시상면에서 내이도 중심 및 기저부에서 측정하여 각각 1.12±0.08 mm, 1.05±0.06 mm, 0.87±0.14 mm 의 결과를 보고하였다. 이처럼 와우신경의 직경은 측정하는 위치에 따라 차이를 보이고 있는데, 앞선 보고와 같이 특정 해부학적 위치를 정하고 측정할 수도 있지만, 본 보고에서와 같이 내이도 부시상면을 따라가면서 각각의 신경이 가장 잘 구분되는 지점을 정하여 측정하는 방법도 보고되었다. Kang 등 25)은 정상 청력 및 와우구조를 가진 144 명의 환자의 169 귀에서 앞서 언급한 바와 같이 내이도 중간의 경로에서 와우신경, 안면신경 및 전정신경이 개별적으로 가장 잘 구분되는 지점에서 상하 및 좌우 직경을 측정하였으며, 0~5 세 소아에서 각각 1.03±0.17 mm, 1.19±0.19 mm 의 측정 결과 및 나이에 따른 직경의 차이는 보이지 않았다고 보고했다. 언급된 연구자마다 측정 위치나 측정 방향에 차이가 있고, 또한 시행된 MRI 의 프로토콜 및 해상도의 차이, 측정자 간의 차이도 영향을 미칠 수 있기 때문에 이를 고려하여 측정 및 해석해야 한다.
와우신경의 크기는 앞서 언급한 바와 같이 직경을 이용하여 보고되기도 하지만 내이도 단면에서 대개의 경우 그 형태가 완전한 구형으로 보이지 않기 때문에 이를 고려하여 그 단면적을 이용하기도 한다. 2011 년 Herman 등26)은 T2 3D MRI 를 이용하여 내이도의 기저부에서 와우신경의 전후, 상하 길이를 측정하고 이로부터 단면적을 계산하여 정상군과 난청 환자를 비교하였다.
단면적 계산에는 본 연구에서와 같이 측정된 각 수치의 반과 π를 곱하여 계산하였다. 이 보고에서는 언어발달 이후 진행된 성인 전농환자와 정상 성인과의 와우신경 단면적을 비교하여 두 군 간 통계적으로 유의한 차이가 있음을 보여주었고, 와우신경의 단면적과 잔존 나선신경절세포와의 연관 가능성 및 CI 예후인자로서의 가능성을 보고하였다. 2013 년 Kim 등27)은 언어발달 이후 양측 난청이 진행한 68 명 성인의 와우신경의 상하, 좌우 직경으로부터 단면적을
계산하여 나이 및 난청의 진행기간에 따른 차이를 비교하였다. 앞의 Kang 등25)의 보고와 마찬가지로 나이에 따른 와우신경의 크기의 차이는 없었으며, 난청 유병기간이 길어짐에 따라 단면적이 유의하게 작고, 단면적에 따라 CI 후 수행력에 차이가 있음을 확인하였다.
본 연구에서 신경 측정자료의 비교는 기본적으로 수술 전 CT 및 MRI 검사에서 와우신경이 정상적으로 발달하였다고 판단되는 환자만을 대상으로 하였으나, 내이기형을 가진 군, 그리고 내이기형 중에서도 제 2 형 불완전 분할 환자와 단독 전정기형이 있던 환자에서 정상군과 비교하여 유의하게 와우신경의 장경 및 단면적이 작음을 확인하였다. 그러나 통계적으로 유의하였지만 장경 0.1 mm 의 작은 차이만 가지고 임상에서 환자를 선별하고 예후를 예측하는 데에는 다소 무리가 있다. 본 연구에서 정상군과 내이기형군의 말지각검사 결과에는
차이를 보이지 않았다는 점은 내이기형이 있다 하더라도 와우신경이
발달되었다면 임상적으로 좋은 결과를 예측할 수 있다는 점을 보여준다. 한편, 정상군에서는 와우신경의 측정치와 말지각검사의 결과 간의 상관성이 없는 것으로 나왔지만, 내이기형군 및 단일군으로 제 2 형 불완전 분할 환자에서 와우신경의 크기 및 단면적이 서로 양의 상관을 보였다는 점은 주목할 만 하다.
내이기형은 그 해부학적 구조가 복잡하여 다양한 정도와 양상으로 나타날 수 있기 때문에, 이러한 결과들은 와우신경 발달을 크기로 평가함에 있어서 기형 유무에 따른 분류로 나누어 판단하기 보다는 환자 개별적으로 접근하여 평가하는 것이 필요하다고 생각된다.
와우신경의 측정은 그 자체의 직경 및 단면적을 이용할 수도 있지만, 내이도에서 그 주행을 함께하는 안면신경을 기준으로 하여 상대적인 비율을 이용하여 비교할 수도 있다. 양측 난청 환자에서 정상 청력 환자에 비해 와우신경 단면적이 그 자체로 유의하게 작았으며, 안면신경을 기준으로 한 상대적 비율 또한 난청 환자에서 유의하게 작은 것이 보고된 바 있다.28) 본 연구에서도 내이기형 군에서 정상군에 비해 유의하게 안면신경에 대한 장경 및 단면적의 비율이 작음을 확인하여 절대적인 와우신경의 크기와 그 경향을 같이함을 확인하였다. 그러나, Kang 등 25)은 5 세를 기준으로 구분하였을 때
안면신경은 상하 직경 및 단면적에서 차이를 보였지만 와우신경은 큰 차이를 보이지 않았다고 보고하면서 와우신경 크기를 평가할 시 안면신경을 기준으로 하여 그 상대적인 크기를 본다면, 소아가 성장하면서 안면신경이 성장함에 따라 상대적으로 형성저하로 보일 수 있기 때문에 5 세 이하의 소아에서는 와우신경 형성저하 판단에 더 명확한 기준이 필요하다고 언급했다. 이렇듯 와우신경의 크기를 안면신경과 비교하여 평가할 때에는 대상 환자의 나이가 중요하게 작용할 것으로 보이며, 향후 이에 대한 추가적 연구가 와우신경 평가에 도움이 될 것으로 생각된다.
최근의 내이기형 소아의 CI 결과를 분석한 보고들과 비교하면, Melo 등19)은 26 명의 내이기형 소아와 303 명의 정상 소아의 CI 결과를 비교하여 내이기형군에서 open-set 단음절 단어검사에서 평균 78.1 %, 문장검사에서 78.9 %, 정상군에서 각각 69.6 %, 69.5 %로 오히려 내이기형 군에서 평균이 높았으나, 통계적인 차이는 없었다. 본 연구에서는 이와는 반대로 기형군에서 검사 별로 정상군보다 약 4~8 % 작은 평균치를 보여주었으나 마찬가지로 차이는 없었다. 평균 추적관찰기간이 본 연구와 차이가 나기 때문에 직접적인 비교는 어렵지만 두 연구 모두 정상군에서 기형군에 비해 유의하게 나은 결과가 보이지는 않았다. Farhood 등20)은 내이기형군을 공동강 기형, 와우 형성저하증, 제 2 형 불완전 분할로 나누어 말지각력의 향상을 확인하였다. 모든 군에서 유의한 향상을 보여 open-set 단어검사에서 순서대로 51.3 %, 42.7 %, 66.1 %의 결과를 보였고, 이 결과는 본 연구의 기형군, 제 2 형 불완전 분할군의 결과가 유사했다. 본 연구에서도 전체 기형군에 공동강 기형, 와우 형성저하증 기형이 각각 1 명의 환아에서 발견이 되었으나 이 2 명의 소아에서는 와우신경이 정상적으로 관찰되지 않아 분석에서는 제외되었다.
정상군에서 와우신경 크기에 따라 말지각검사의 차이는 보이지 않았으나, 내이기형군 및 그 중에서도 가장 많았던 제 2 형 불완전 분할군을 따로 분석하였을 때 크기와 말지각검사 결과와는 양의 상관을 보여 임상에서 수술 전 영상으로 CI 의 예후를 예측할 때 와우신경 자체의 크기로 예측하는 것이 더 유용할 것으로 생각된다. 와우신경 자체의 크기가 안면신경에 대한 비율보다 더