Rheumatic fever merupakan penyakit sistemik, pasien rheumatic fever menunjukan keluhan yang bervariasi. Gambaran klinis pada rheumatic fever bergantung pada sistem organ yang terlibat dan manifestasi yang muncul dapat tunggal atau merupakan gabungan beberapa sistem organ yang terlibat.
a. Anamnesis
Sebanyak 70% remaja dan dewasa muda pernah mengalami sakit tenggorok 1-5 minggu sebelum muncul rheumatic fever dan sekitar 20% anak-anak menyatakan pernah mengalami sakit tenggorokan. Keluhan mungkin tidak spesifik, seperti demam, tidak enak badan, sakit kepala, penurunan berat badan, epistaksis, kelelahan, malaise, diaforesis dan pucat. Terkadang pasien juga mengeluhkan nyeri dada, ortopnea atau sakit perut dan muntah.4
Gejala spesifik yang kemudian muncul adalah nyeri sendi, nodul di bawah kulit, peningkatan iritabilitas dan gangguan atensi, perubahan kepribadian seperti gangguan neuropsikiatri autoimun terkait dengan infeksi Streptococcus, difungsi motorik, dan riwayat rheumatic fever sebelumnya.4
b. Manifestasi Klinis
Untuk diagnosis rheumatic fever digunakan kriteria Jones yang pertama kali diperkenalkan pada tahun 1944, dan kemudian dimodifikasi beberapa kali. Kriteria ini membagi gambaran klinis menjadi dua, yaitu manifestasi mayor dan minor.4
Tabel 1. Kriteria Jones Sebagai Pedoman Dalam Diagnosis Rheumatic Fever10 Manifestasi mayor Manifestasi minor
Karditis Klinis :
6 Poliartritis migrans - artralgia: nyeri sendi tanpa merah dan bengkak
- demam tinggi (>390 C) Chorea sydenham Laboratorium:
- peningkatan penanda peradangan yaitu erythrocyte sedimentation rate (ESR) atau C Reactive Protein (CRP) - pemanjangan interval PR pada EKG
Eritema marginatum Nodul subkutan
Ditambah
Bukti infeksi streptococcus beta hemolyticus grup A sebelumnya (45 hari terakhir) - Kultur hapusan tenggorok atau rapid test antigen streptococcus beta
hemolyticus grup A hasilnya positif
- Peningkatan titer serologi antibodi streptococcus beta hemolyticus grup A.4,11
- Kriteria Mayor Karditis
Karditis adalah komplikasi yang paling serius dan paling sering terjadi setelah poli artritis. Pankarditis meliputi endokarditis, miokarditis dan perikarditis. Pada stadium lanjut, pasien mungkin mengalami dipsnea ringan-sedang, rasa tak nyaman di dada atau nyeri pada dada pleuritik, edema, batuk dan ortopnea. Pada pemeriksaan fisik, karditis paling sering ditandai dengan murmur dan takikardia yang tidak sesuai dengan tingginya demam. Gambaran klinis yang dapat ditemukan dari gangguan katup jantung dapat dilihat pada tabel 2.12
Tabel 2. Manifestasi Klinis Sesuai Gangguan Katup Jantung yang Timbul12
Gangguan Manifestasi
Regurgitasi Mitral
- Aktivitas ventrikel kiri meningkat
- Bising pansistolik di apeks, menyebar ke aksila bahkan ke punggung
- Murmur mid-diastolik (carrey coombs murmur) di apeks
7
Regurgitasi aorta
- Aktivitas ventrikel kiri meningkat
- Bising diastolik di ICS II kanan/kiri, menyebar ke apeks
- Tekanan nadi sangat lebar (sistolik tinggi, sedangkan diastolik sangat rendah bahkan hingga 0 mmHg)
Stenosis mitral - Aktivitas ventrikel kiri negatif
- Bising diastolik di daerah apeks, dengan S1 mengeras
Gagal jantung kongestif bisa terjadi sekunder akibat insufisieni katup yang parah atau miokarditis, yang ditandai dengan adanya takipnea, ortopnea, distensi vena jugularis, ronki, hepatomegali, irama gallop, dan edema perifer.12
Friction rub pericardial menandai perikarditis. Perkusi jantung yang redup, suara jantung melemah, dan pulsus paradoksus adalah tanda khas efusi perikardium dan tamponade perikardium yang mengancam.12
Poliartritis Migrans
Merupakan manifestasi yang paling sering dari rheumatic fever, terjadi pada sekitar 70% pasien rheumatic fever. Gejala ini muncul 30 hari setelah infeksi Streptococcus yakni saat antibodi mencapai puncak. Radang sendi aktif ditandai dengan nyeri hebat, bengkak, eritema pada beberapa sendi. Nyeri saat istirahat yang semakin hebat pada gerakan aktif dan pasif merupakan tanda khas. Sendi yang paling sering terkena adalah sendi-sendi besar seperti sendi lutut, pergelangan kaki, siku, dan pergelangan tangan. Gejala ini bersifat asimetris dan berpindah-pindah (poliartritis migrans). Peradangan sendi ini dapat sembuh spontan beberapa jam sesudah serangan namun muncul pada sendi yang lain. Pada sebagian besar pasien dapat sembuh dalam satu minggu dan biasanya tidak menetap lebih dari dua atau tiga minggu. 12
Chorea Sydenham/Vt. Vitus’ Dance
8 Chorea sydenham terjadi pada 13-14% kasus rheumatic fever dan dua kali lebih sering pada perempuan. Gejala ini muncul pada fase laten yakni beberapa bulan setelah infeksi Streptococcus (mungkin 6 bulan). Manifestasi ini mencerminkan keterlibatan proses radang pada susunan saraf pusat, ganglia basal, dan nukleus kaudatus otak. Periode laten dari chorea ini cukup lama, sekitar tiga minggu sampai tiga bulan dari terjadinya rheumatic fever. Gejala awal biasanya emosi yang lebih labil dan iritabilitas. Kemudian diikuti dengan gerakan yang tidak disengaja, tidak bertujuan, dan inkoordinasi muskular. Semua bagian otot dapat terkena, namun otot ekstremitas dan wajah adalah yang paling mencolok. Gejala ini semakin diperberat dengan adanya stress dan kelelahan, namun menghilang saat beristirahat.12
Eritema Marginatum
Eritema marginatum merupakan ruam khas pada rheumatic fever yang terjadi kurang dari 10% kasus. 12 Ruam berbentuk anular berwarna kemerahan yang kemudian ditengahnya memudar pucat, dan tepinya berwarna merah berkelok-kelok seperti ular. Umumnya ditemukan di tubuh (dada atau punggung) dan ekstremitas.4 Nodulus Subkutan
Nodulus subkutan ini jarang dijumpai, kurang dari 5% kasus. Nodulus terletak pada permukaan ekstensor sendi, terutama pada siku, ruas jari, lutut, dan persendian kaki. Kadang juga ditemukan di kulit kepala bagian oksipital dan di atas kolumna vertebralis. Nodul berupa benjolan berwarna terang keras, tidak nyeri, tidak gatal, mobile, dengan diameter 0,2-2 cm. Nodul subkutan biasanya terjadi beberapa minggu setelah rheumatic fever muncul dan menghilang dalam waktu sebulan. Nodul ini selalu menyertai karditis rematik yang berat. 13
- Kriteria Minor
Demam biasanya tinggi sekitar 39oC dan biasa kembali normal dalam waktu 2-3 minggu, walau tanpa pengobatan. Artralgia, yakni nyeri sendi tanpa disertai tanda-tanda objektif (misalnya bengkak, merah, hangat) juga sering dijumpai.
Artralgia biasa melibatkan sendi-sendi yang besar. Penanda peradangan akut pada pemeriksaan darah umumnya tidak spesifik, yaitu LED dan CRP umumnya
9 meningkat pada rheumatic fever. Pemeriksaan dapat digunakan untuk menilai perkembangan penyakit. 12
c. Pemeriksaan Penunjang
Adapun beberapa pemeriksaan penunjang yang dapat digunakan untuk mendukung diagnosis dari rheumatic fever dan rheumatic heart disease adalah : a. Pemeriksaan Laboratorium
- Reaktan Fase Akut
Merupakan uji yang menggambarkan radang jantung ringan. Pada pemeriksaan darah lengkap, dapat ditemukan leukosistosis terutama pada fase akut/aktif, namun sifatnya tidak spesifik. Marker inflamasi akut berupa C-reactive protein (CRP) dan laju endap darah (LED). Peningkatan laju endap darah merupakan bukti non spesifik untuk penyakit yang aktif. Pada rheumatic fever terjadi peningkatan LED, namun normal pada pasien dengan congestive failure atau meningkat pada anemia. CRP merupakan indikator dalam menetukan adanya jaringan radang dan tingkat aktivitas penyakit. CRP yang abnormal digunakan dalam diagnosis rheumatic fever aktif. 8
- Rapid Test Antigen Streptococcus
Pemeriksaan ini dapat mendeteksi antigen bakteri Streptococcus grup A secara tepat dengan spesifisitas 95 % dan sensitivitas 60-90 %.4
- Pemeriksaan Antibodi Antistreptokokus
Kadar titer antibodi antistreptokokus mencapai puncak ketika gejala klinis rheumatic fever muncul. Tes antibodi antistreptokokus yang biasa digunakan adalah antistreptolisin O/ASTO dan antideoxyribonuklease B/anti DNase B.
Pemeriksaan ASTO dilakukan terlebih dahulu, jika tidak terjadi peningkatan akan dilakukan pemeriksaan anti DNase B. Titer ASTO biasanya mulai meningkat pada minggu 1, dan mencapai puncak minggu ke 3-6 setelah infeksi. Titer ASO naik > 333 unit pada anak-anak, dan > 250 unit pada dewasa. Sedangkan anti-DNase B mulai meningkat minggu 1-2 dan mencapai puncak minggu ke 6-8. Nilai normal titer anti-DNase B= 1: 60 unit pada anak prasekolah dan 1 : 480 unit anak usia sekolah. 4
10 - Kultur tenggorok
Pemeriksaan kultur tenggorokan untuk mengetahui ada tidaknya streptococcus beta hemolitikus grup A. Pemeriksaan ini sebaiknya dilakukan sebelum pemberian antibiotik. Kultur ini umumnya negatif bila gejala rheumatic fever atau rheumatic heart disease mulai muncul.4
b. Pemeriksaan Radiologi dan Pemeriksaan Elektrokardiografi
Pada pemeriksaan radiologi dapat mendeteksi adanya kardiomegali dan kongesti pulmonal sebagai tanda adanya gagal jantung kronik pada karditis.
Sedangkan pada pemeriksaan EKG ditunjukkan adanya pemanjangan interval PR yang bersifat tidak spesifik. Nilai normal batas atas interval PR uuntuk usia 3-12 tahun = 0,16 detik, 12-14 tahun = 0,18 detik , dan > 17 tahun = 0,20 detik. 4
c. Pemeriksaan Ekokardiografi
Pada pasien RHD, pemeriksaan ekokardiografi bertujuan untuk mengidentifikasi dan menilai derajat insufisiensi/stenosis katup, efusi perikardium, dan disfungsi ventrikel. Pada pasien rheumatic fever dengan karditis ringan, regurgitasi mitral akan menghilang beberapa bulan. Sedangkan pada rheumatic fever dengan karditis sedang dan berat memiliki regurgitasi mitral/aorta yang menetap. Gambaran ekokardiografi terpenting adalah dilatasi annulus, elongasi chordae mitral, dan semburan regurgitasi mitral ke postero-lateral. 4
d. Dasar Diagnosis
Tabel 3. Kriteria WHO 2002-2003 dalam Mendiagnosis Rheumatic Fever dan RHD11
Kategori diagnosis Kriteria
Rheumatic Fever serangan pertama
- Dua mayor
- Atau satu mayor dan dua minor
- Ditambah bukti infeksi SBHGA sebelumnya
Rheumatic Fever serangan ulang tanpa RHD
- Dua mayor
- Atau satu mayor dan dua minor
11 - Ditambah bukti infeksi SBHGA sebelumnya
Rheumatic Fever serangan ulang dengan RHD
- Dua minor
- ditambah dengan bukti infeksi SBHGA sebelumnya
Chorea reumatik
Karditis reumatik insidious
- Tidak diperlukan kriteria mayor lainnya atau bukti infeksi SBHGA
RHD - Tidak diperlukan kriteria lainnya untuk mendiagnosis sebagai RHD