Studi Kasus Sindrom Nefrotik
TINJAUAN PUSTAKA
2.6 Komplikasi Sindrom Nefrotik
Komplikasi dapat terjadi pada pasien sindrom nefrotik seperti terganggunya keseimbangan nitrogen, hiperlipidemia, metabolisme kalsium dan tulang, kerentanan terhadap infeksi, dan gangguan fungsi ginjal (Husein dkk, 2008).
Proteinuria pada sindrom nefrotik akan menyebabkan terganggunya keseimbangan nitrogen. Penurunan massa otot sering ditemukan tetapi gejala ini tertutup oleh gejala edema dan baru tampak setelah edema menghilang. Kehilangan massa otot sebesar 10-20% dari massa tubuh tidak jarang dijumpai pada sindrom nefrotik (Husein dkk, 2008).
Kolesterol serum, very low density lipoprotein (VLDL), low density lipoprotein (LDL), dan trigliserida meningkat sedangkan high density lipoprotein
(HDL) dapat meningkat, normal atau menurun. Hal ini disebabkan peningkatan sintesis lipid di hati dan penurunan katabolisme di perifer (penurunan pengeluaran lipoprotein,VLDL, dan kilomikron dari darah). Peningkatan sintesis lipoprotein lipid distimulasi oleh penurunan albumin serum dan penurunan tekanan onkotik. Hiperlipidemia merupakan keadaan yang sering menyertai sindrom nefrotik. Kadar kolesterol umumnya meningkat sedangkan trigliserida bervariasi dari normal sampai sedikit meningkat. Peningkatan kadar kolesterol disebabkan oleh meningkatnya LDL, lipoprotein utama pengangkut kolesterol. HDL cenderung normal atau rendah. Mekanisme hiperlipidemia pada sindrom nefrotik dihubungkan dengan peningkatan sintesis lipid dan merupakan hasil stimulasi non-spesifik terhadap sintesis protein oleh hati. Karena sintesis hati tidak berkorelasi dengan hiperlipidemia disimpulkan hiperlipidemia tidak langsung disebabkan oleh hipoalbuminemia (Husein dkk, 2008).
Hiperlipidemia dapat ditemukan pada pasien sindrom nefrotik dengan kadar albumin mendekati normal dan sebaliknya pada pasien yang hipoalbuminemia kadar kolesterol dapat normal. Tingginya kadar LDL pada sindrom nefrotik disebabkan peningkatan sintesis hati dan gangguan konversi VLDL menjadi LDL menyebabkan kadar VLDL tinggi pada sindrom nefrotik. Menurunnya aktivitas enzim LPL (Lipoprotein Lipase) diduga merupakan penyebab berkurangnya katabolisme VLDL pada sindrom nefrotik. Peningkatan sintesis lipoprotein hati terjadi akibat onkotik plasma atau viskositas yang menurun. Penurunan kadar HDL pada sindrom nefrotik diduga akibat berkurangnya aktivitas enzim LCAT (Lecithin Cholesterol Acyltransferase) yang berfungsi katalisasi pembentukan HDL. Enzim ini juga berperan mengangkut
kolesterol dari sirkulasi menuju hati untuk katabolisme. Penurunan aktivitas enzim tersebut diduga terkait dengan hipoalbuminemia yang terjadi pada sindrom nefrotik (Husein dkk, 2008).
Vitamin D merupakan unsur penting dalam metabolisme kalsium dan tulang. Vitamin D yang terikat protein akan dieksresikan melalui urin sehingga menyebabkan penurunan kadar plasma. Kadar 25(OH)D dan 1,25 (OH)2D plasma juga ikut menurun sedangkan kadar vitamin D bebas tidak mengalami gangguan. Pada sindrom nefrotik juga terjadi kehilangan hormon tiroid yang terikat protein (Thyroid-Binding Protein) melalui urin dan penurunan kadar tiroksin plasma. Tiroksin yang bebas dan hormon yang menstimulasi tiroksin (thyroxine- stimulating Hormone) tetap normal sehingga secara klinis tidak menimbulkan gangguan (Husein dkk, 2008).
Pada sindrom nefrotik terjadi penurunan IgG, IgA dan gamma globulin oleh karena sintesis yang menurun atau katabolisme yang meningkat dan bertambah banyaknya yang terbuang melalui urin. Penurunan kadar imunoglobulin Ig G dan Ig A karena kehilangan lewat ginjal, penurunan sintesis dan peningkatan katabolisme ini menyebabkan peningkatan kerentanan terhadap infeksi bakteri berkapsul seperti Streptococcus pneumonia, klebsiella, haemophilus, dan bronkopneumonia juga sering diderita oleh pasien sindrom nefrotik. Pada sindrom nefrotik juga terjadi gangguan imunitas yang diperantarai sel T. Hal ini dikaitkan dengan keluarnya transferin dan zinc yang dibutuhkan oleh sel T agar dapat berfungsi dengan normal (Husein dkk, 2008).
Pasien sindrom nefrotik mempunyai potensi untuk mengalami gagal ginjal akut melalui berbagai mekanisme. Penurunan volume plasma dan atau sepsis
sering menyebabkan timbulnya nekrosis tubular akut. Mekanisme lain yang diperkirakan menjadi penyebab gagal ginjal akut adalah akibat terjadinya edema intrarenal yang menyebabkan kompresi pada tubulus ginjal. Sindrom nefrotik dapat progresif dan berkembang menjadi PGTA (Penyakit Ginjal Tahap Akhir). Proteinuria merupakan faktor resiko penentu terhadap progresifitas sindrom nefrotik (Husein dkk, 2008).
Komplikasi lain pada sindrom nefrotik seperti malnutrisi kalori protein dapat terjadi pada sindrom nefrotik dewasa terutama apabila disertai proteinuria masif, asupan oral yang kurang dan proses katabolisme yang tinggi. Kemungkinan efek toksik obat yang terikat protein akan meningkat karena hipoalbuminemia menyebabkan kadar obat bebas dalam plasma lebih tinggi. Hipertensi tidak jarang ditemukan sebagai komplikasi sindrom nefrotik terutama dikaitkan dengan retensi natrium dan air (Husein dkk, 2008).
2.7 Penatalaksanaan
Pada kasus sindrom nefrotik yang diketahui untuk pertama kalinya, sebaiknya penderita dirawat di rumah sakit dengan tujuan untuk mempercepat pemeriksaan dan evaluasi pengaturan diet, penanggulangan edema, memulai pengobatan steroid dan edukasi bagi orang tua. Tirah baring tidak perlu dipaksakan dan aktivitas disesuaikan dengan kemampuan pasien. Pemberian diet tinggi protein tidak diperlukan bahkan sekarang dianggap kontraindikasi karena akan menambah beban glomerulus untuk mengeluarkan sisa metabolisme protein dan menyebabkan terjadinya sklerosis glomerulus. Sehingga cukup diberikan diet protein normal sesuai dengan RDA (Recommended Daily Allowances) yaitu 2
g/kgBB/hari. Diet rendah protein akan menyebabkan malnutrisi energi protein (MEP) dan hambatan pertumbuhan anak. Diet rendah garam (1-2 g/hari) hanya diperlukan jika anak menderita edema (Wahab, 2000).
a. Pengobatan Inisial
Sesuai dengan anjuran ISKDC (International Study on Kidney Diseases in Children) pengobatan inisial pada sindrom nefrotik dimulai dengan pemberian prednison 60 mg/m2LPB/hari (maksimal 80 mg/hari) dibagi dalam 3 dosis. Prednison dalam dosis penuh inisial diberikan selama 4 minggu. Setelah pemberian steroid dalam 2 minggu pertama, remisi telah terjadi pada 80% kasus, dan remisi mencapai 94% setelah pengobatan steroid 4 minggu. Remisi, yaitu proteinuria negatip (1+ pada dipstick). Bila terjadi remisi pada 4 minggu pertama, maka pemberian steroid dilanjutkan dengan 4 minggu kedua dengan dosis 40 mg/m2LPB/hari (2/3 dosis awal) secara alternating (selang hari), 1 kali sehari setelah makan pagi. Bila setelah 4 minggu pengobatan steroid dosis penuh, tidak terjadi remisi, pasien dinyatakan sebagai resisten steroid. Biopsi ginjal diperlukan saat terjadi resisten steroid untuk menentukan penyebab penyakit yang tepat (Dipiro et all, 2009).
b. Pengobatan Relaps
Dikatakan relaps apabila terjadi proteinuria (>2+ pada dipstick) selama 3 hari berturut-turut selama 1 minggu pasca pengobatan inisial. Berdasarkan frekuensinya relaps dibagi 2 yaitu, relaps sering (terjadi >2 kali dalam 6 bulan pertama) dan relaps jarang (terjadi <2 kali dalam 6 bulan pertama). Meskipun pada pengobatan inisial terjadi remisi total pada 94% pasien, tetapi pada sebagian besar akan mengalami relaps (60-70%) dan 50% diantaranya mengalami relaps
sering. Skema pengobatan relaps diberikan prednison dosis penuh (60 mg/m2LPB/hari) sampai remisi (maksimal 4 minggu) dilanjutkan dengan prednison dosis alternating (40 mg/m2LPB/hari) selama 4 minggu. Penderita rawat jalan pemeriksaan fisik dilakukan dengan menimbang berat badan, mengukur tinggi badan, tekanan darah. Pemeriksaan penunjang yang harus dievaluasi adalah urin rutin, kadar urin serta kreatinin 3-6 bulan sekali (Dipiro et all, 2009).
Mengatasi edema dengan memberikan diuretik ansa henle misalnya furosemid (dosis awal 20-40 mg/hari) penurunan berat badan tidak boleh melebihi 0,5 kg/hari. Untuk menghindari hipokalemia dapat ditambahkan kalium klorida atau spironolakton. Golongan Statin dapat diberikan untuk mengatasi hiperlipidemia (Dipiro et all, 2009; Wahab, 2000).
Terapi yang diberikan untuk pasien dengan diagnosa sindrom nefrotik menurut standar pelayanan medik RSUP H. Adam Malik yaitu, asupan protein 0,6 g/kgBB/hari, restriksi garam dan kolesterol, prednison 1 mg/kgBB/hari selama 2-4 minggu kemudian di tappering off (Komite Medik, 2011).
BAB III