10. Katarak Rubella
2.3.5 Manifestasi Klinis
dan bisa terjadi pada satu mata (unilateral) atau pada kedua mata (bilateral). Pada setiap leukokoria diperlukan pemeriksaan yang lebih teliti untuk menyingkirkan diagnosis banding lainnya. Pemeriksaan leukokoria dilakukan dengan melebarkan pupil. Selain itu, bayi gagal menunjukkan kesadaran visual terhadap lingkungan sekitarnya.1
Pada katarak kongenital total, penyulit yang dapat terjadi adalah macula lutea yang tidak cukup mendapat rangsangan. Macula ini tidak akan berkembang sempurna sehingga walaupun dilakukan ekstraksi katarak, maka visus biasanya tidak akan mencapai 5/5. Hal ini disebut ambliopia sensoris (ambliopia ex anopsia). Katarak kongenital dapat menimbulkan komplikasi lain berupa nistagmus dan strabismus. 1
Apabila kekeruhan cukup kecil sehingga tidak menutupi pupil, ketajaman penglihatan dicapai dengan memfokuskan bayangan di sekitar kekeruhan. Namun apabila seluruh pupil tertutup, penglihatan normal tidak terbentuk dan terjadi gangguan visual serta adanya fiksasi yang buruk menyebabkan timbulnya nistagmus dan ambliopia.1
Tanda yang sangat mudah untuk mengenali katarak kongenital adalah bila pupil atau bulatan hitam pada mata terlihat berwana putih atau abu-abu.Hal ini disebut dengan leukoria, pada setiap leukoria diperlukan pemeriksaan yang teliti untuk menyingkirkan diagnosis banding lainnya.Walaupun 60 % pasien dengan leukoria adalah katarak congenital. Leukoria juga terdapat pada retiboblastoma, ablasio retina, fibroplasti retrolensa dan lain-lain.1,3
Pada katarak kongenital total penyulit yang dapat terjadi adalah makula lutea yang tidak cukup mendapatkan rangsangan. Proses masuknya sinar pada saraf mata sangat penting bagi penglihatan bayi pada masa mendatang, karena bila terdapat gangguan masuknya sinar setelah 2 bulan pertama kehidupan, maka saraf mata akan menjadi malas dan berkurang fungsinya. Makula tidak akan berkembang sempurna hingga walaupun dilakukan ekstraksi katarak maka biasanya visus tidak akan mencapai 5/5. Hal ini disebut ambliopia sensoris.3
Selain itu katarak kongenital dapat menimbulkan gejala nistagmus, strabismus dan fotofobia. Apabila katarak dibiarkan maka bayi akan mencari-cari
sinar melalui lubang pupil yang gelap dan akhirnya bola mata akan bergerak-gerak terus karena sinar tetap tidak ditemukan.3
Katarak kongenital sering terjadi bersamaan dengan kelainan okular atau kelainan sistemik lainnya.Hal ini didapatkan pada pasien-pasien dengan kelainan kromosom dan gangguan metabolik. Kelainan okular yang dapat ditemukan antara lain mikroptalmos, megalokornea, aniridia, koloboma, pigmentasi retina, atofi retina dan lain-lain. Sedangkan kelainan non okular yang didapati antara lain : retardasi mental, gagal ginjal, anomali gigi, penyakit jantung kongenital, facies mongoloid dan sebagainya.3
2.2.6 Diagnosis
Seharusnya dilakukan pemeriksaan mata pada seluruh bayi baru lahir sebagai skrinning, yaitu :3
Pemeriksaan red reflex pada ruang gelap menggunakan oftalmoskop secara simultan pada kedua mata. Pemeriksaan ini disebut juga illumination test, red reflex test atau Brückner test.
Retinoskop melalui pupil yang tidak berdilatasi. Dapat memprediksikan katarak aksial pada anak-anak preverbal.
a. Anamnesa
Diperlukan anamnesa yang detail tentang hambatan tumbuh kembang anak, pola makan anak, lesi-lesi kulit, kelainan-kelainan perkembangan yang lain serta riwayat keluarga di dalam mendiagnosa katarak kongenital. Pemeriksaan menggunakan slit lamp segera terhadap anggota keluarga untuk melihat faktor-faktor inherited.3
b. Fungsi Visual
Penilaian fungsi visual dapat digunakan untuk menentukan penanganan terhadap katarak.Kekeruhan kapsul anterior tidak signifikan secara visual.
cukup bermakna mempengaruhi visual.3 c. Pemeriksaan Okular
Slit lamp (dengan kedua mata sudah didilatasikan terlebih dahulu) dapat membantu melihat morfologi katarak, posisi lensa dan melihat abnormalitas pada kornea, iris dan bilik mata depan.3
Funduskopi untuk menilai segmen posterior. Diamati diskus, retina dan makula.23 Untuk mengetahui penyebab katarak kongenital diperlukan pemeriksaan riwayat prenatal infeksi ibu seperti rubela pada kehamilan trimester pertama dan pemakaian obat selama kehamilan. Kadang-kadang pada ibu hamil terdapat riwayat kejang, tetani, ikterus atau hepatosplenomegai. Bila katarak disertai dengan uji reduksi pada urin positif, mungkin katarak ini terjadi akibat galaktosemia. Seiring katark kongenital ditemukan pada bayi prematur dan gangguan sistem saraf seperti retardasi mental.1
2.2.7 Penatalaksanaan
Katarak kongenital merupakan katarak perkembangan sehingga sel-sel atau serat lensa masih muda dan berkonsistensi cair. Umumnya tindakan bedah dilakukan dengan disisio lentis atau ekstraksi linear. Tindakan bedah biasanya dilakukan pada usia 2 bulah untuk mencegah ambliopia eksanopsia. Pasca bedah pasien memerlukan koreksi untuk kelainan refraksi matanya yang telah menjadi afakia.3
a. Konservatif
Pada katarak yang belum memerlukan tindakan operasi, pada tahap awal dapat diberikan obat untuk dilatasi pupil seperti atropine ED 1%, midriasil ED 1%, dan homatropin ED. Pemberian obat ini hanya bersifat sementara, karena jika kekeruhan lensa sudah tebal sehingga fundus tidak dapat dilihat, maka harus dilakukan operasi. Oleh karena itu, katarak congenital dengan kekeruhan sedikit atau parsial perlu dilakukan follow-up yang teratur dan pemantauan yang cermat terhadap visusnya.3
Pada beberapa kasus, katarak congenital dapat ringan dan tidak menyebabkan gangguan penglihatan yang signifikan, dan pada kasus seperti ini tidak memerlukan tindakan operatif. Pada kasus yang sedang hingga berat yang menyebabkan gangguan penglihatan, operasi katarak merupakan terapi pilihan. Operasi katarak congenital dilakukan bila reflex fundus tidak tampak. Biasanya bila katarak bersifat total, operasi dapat dilakukan pada pasien 2 bulan atau lebih muda bila telah dapat dilakukan pembiusan. Tindakan bedah pada katarak congenital yang umum dikenal adalah disisio lensa, ekstraksi linear, dan ekstraksi dengan aspirasi. 1
Pengobatan katarak congenital bergantung pada:1
1. Katarak total bilateral, sebaiknya dilakukan pembedahan secepatnya segera setelah katarak terlihat.
2. Katarak total unilateral, dilakukan pembedahan 6 bulan sesudah terlihat atau segera sebelum terjadinya juling; Pada katarak congenital total unilateral, mudah sekali terjadi ambliopia. Karena itu sebaiknya dilakukan pembedahan secepat mungkin dan diberikan kacamata segera dengan latihan bebat mata. 3. Katarak total atau kongenital unilateral mempunyai prognosis yang buruk, karena
mudah sekali terjadinya ambliopia, karena itu sebaiknya dilakukan pembedahan secepat mungkin dan diberikan kacamata segera dengan latihan bebat mata.
4. Katarak bilateral parsial, biasanya pengobatan lebih konservatif, sehingga sementara dapat dicoba dengan kacamata atau midriatika. Bila terjadi kekeruhan yang progresif disertai dengan mulainya tanda-tanda juling dan ambliopia, maka dilakukan pembedahan, biasanya mempunyai prognosis yang lebih baik.
Ekstraksi Katarak Ekstra Kapsuler (EKEK) merupakan terapi operasi pilihan. Berbeda dengan ekstraksi lensa dewasa, sebagian besar ahli bedah mengangkat kapsul posterior dan korpus vitreum anterior dengan menggunakan alat mekanis dan pemotong korpus vitreum. Hal ini untuk mencegah pembentukan
kekeruhan kapsul sekunder, atau katarak ikutan, oleh karena pada mata yang muda kekeruhan lensa terjadi sangat cepat. 3,15
Tindakan bedah pada disisio lentis adalah dengan menusuk atau merobek kapsul anterior lensa dengan harapan badan lensa yang cair keluar. Badan lensa yang keluar akan mengalir bersama cairan mata (aquos humor), atau difagositosis oleh makrofag. Setelah terjadi absorbsi sempurna, maka mata menjadi afakia atau tidak mempunyai lensa lagi. 3,15
Disisio lensa sebaiknya dilakukan sedini mungkin, karena fovea sentralisnya harus berkembang waktu bayi lahir sampai umur 7 bulan. Kemungkinan perkembangan terbaik adalah pada umur 3-7 bulan. Syarat untuk perkembangan ini fovea sentralis harus mendapatkaan rangsangan cahaya yang cukup. Jika katarak dibiarkan sampai anak berumur lebih dari 7 bulan, biasanya fovea sentralisnya tidak dapat berkembang 100%, visusnya tidak akan mencapai 5/5 walaupun dioperasi. Operasi dilakukan pada satu mata dahulu. Bila mata ini sudah tenang, mata sebelahnya dapat dioperasi pula.3,15
Koreksi optis sangat penting bagi bayi dan anak. Koreksi tersebut dapat dilakukan dengan beberapa cara, antara lain dengan implantasi lensa buatan (IOL) setelah dilakukan ekstraksi lensa, pemberian kacamata atau lensa kontak. Implantasi lensa buatan pada bayi masih controversial. Alasannya antara lain karena kesulitan dalam menentukan kekuatan lensa yang harus diberikan, terutam pada mata yang masih dalam pertumbuhan. Selain itu lensa buatan tidak dapat berakomodasi. Oleh karena itu, beberapa pakar lebih menganjurkan penggunaan lensa kontak dan kacamata sebagai koreksi optis pada anak dan bayi setelah bedah katarak.3,15
Penanganan pada katarak kongenital sangat tergantung pada jenis katarak, bilateral atau unilateral, adanya kelainan mata lain, dan saat terjadinya katarak.Kekeruhan lensa kongenital sering ditemui dan sering secara visual tidak bermakna. Kekeruhan parsial atau kekeruhan diluar sumbu penglihatan atau kekeruhan yang tidak cukup padat untuk mengganggu transmisi cahaya tidak memerlukan terapi selain pengamatan untuk menilai perkembangan.3
Katararak kongenital yang menyebabkan penurunan penglihatan yang bermakna harus dideteksi secara dini.Karena prognosisnya dapat kurang memuaskan dan mungkin sekali pada mata telah terjadi ambliopia. Bila terdapat nistagmus, maka keadaan ini menunjukan hal yang buruk pada katarak kongenital.3
Tindakan bedah diindikasikan apabila reflek fundus tidak tampak.Tindakan bedah yang dikenal adalah iridektomi optis, disisio lensa, ekstraksi linier dan ekstraksi dengan aspirasi. 3
Pada katarak kongenital jenis katarak zonularis, apabila visus sudah sangat terganggu, dapat dilakukan iridektomi optis, bila setelah pemberian midriatika visus dapat menjadi lebih baik. Bila tidak dapat dilakukan iridektomi optik, karena lensa sangat keruh maka pada anak dibawah 1 tahun dikakukan disisi lensa, sedang pada anak yang lebih besar dilakukan ekstraksi linier. Koreksi visus pada anak dapat berarti, bila anak itu sudah dapat diperiksa tes visualnya.Iridektomi optis mempunyai keuntungan bahwa lensa dan akomodasi dapat dipertahankan dan penderita tidak usah menggunakan kacamata tebal sferis + 10 dioptri. 3
Pada disisio lensa, kapsul anterior dirobek dengan jarum, masa lensa diaduk, masa lensa yang masih cair akan mengalir ke bilik mata depan. Selanjutnya dibiarkan terjadi resorbsi atau dilakukan evakuasi massa. Lebih jelasnya dengan suatu pisau atau jarum disisi daerah limbus dibawah konjungtiva ditembus ke kamera okuli anterior dan merobek kapsula lensa anterior dengan ujungnya sebesar 3-4 mm, jangan lebih besar atau lebih kecil. Maksudnya agar melalui robekan tadi isi lensa yang masih cair dapat keluar sedikit demi sedikit masuk ke COA yang kemudian akan diresorbsi. Oleh karena masa lensa pada bayi masih cair maka resorbsinya seringkali sempurna. Kalau sayatan terlalu kecil, sekitar 0,5-1 mm, robekan dapat menutup kembali dengan sendirinya dan harus dioperasi lagi, sedang bila luka terlalu besar, isi lensa keluar mendadak seluruhnya kedalam COA, kemudian dapat terjadi reaksi jaringan mata yang terlalu hebat untuk bayi, sehingga mudah terjadi penyulit.3,15
Indikasi dilakukan disisio lensa ialah umur kurang dari 1 tahun dan pada pemeriksaan opthalmoskop, fundus tidak terlihat. Penyulit disisi lensa yang
ditakutkan adalah:3
Uveitis fakoanalitik, terjadi karena masa lensa merupakan benda asing untuk jaringan sehingga menimbulkan reaksi radang terhadap massa lensa tubuh sendiri. Glaukoma sekunder, timbul karena massa lensa menyumbat sudut bilik mata,
sehingga aliran cairan bilik mata depan.
Katarak sekunder, dapat terjadi bila massa lensa tidak dapat diserap secara sempurna dan menimbulkan jaringan fibrosis yang dapat menutupi pupil sehingga mengganggu penglihatan dikemudian hari sehingga harus dilakukan disisi katarak sekunderia untuk memperbaiki visusnya.
Disisio lensa sebaiknya dilakukan sedini mungkin, karena fovea sentralis harus berkembang waktu bayi lahir sampai umur 7 bulan.Kemungkinan perkembangan terbaik adalah pada umur 3-7 bulan.Syarat untuk perkembangan ini fovea sentralis harus mendapat rangsangan cahaya yang cukup. Jika katarak dibiarkan sampai anak berumur lebih dari 7 bulan, biasanya fovea sentralis tak dapat berkembang 100%, visusnya tidak akan mencapai 5/5 walaupun dioperasi. Hal ini disebut ambliopia sensoris. Jika katarak ini dibiarkan sampai umur 2-3 tahun, fovea sentralis tidak akan berkembang lagi, sehingga kemampuan fiksasi dari fovea sentralis tidak akan tercapai dan mata menjadi goyang (nistagmus), bahkan dapat pula terjadi strabismus sebagai penyulit. Jadi sebaiknya operasi dilakukan sedini mungkin, bila tidak didapat kontraindikasi untuk pembiusan umum. Operasi dilakukan pada satu mata dulu, bila mata ini sudah tenang, mata sebelahnya dioperasi pula, jika kedua mata sudah tenang , penderita dapat dipulangkan.3,15
Terapi bedah untuk katarak infantil dan katarak pada masa anak-anak adalah dengan ekstraksi lensa melalui insisi limbus dengan menggunakan keratom, dengan ujung keratom dibuat luka pada kapsul lensa anterior selebar-lebarnya, kemudian ujung keratom digerakan ke kanan dan ke kiri sejauh mungkin, sehingga terdapat luka selebar-lebarnya pada kapsul lensa. Kemudian keratom ditarik keluar.Perlu dijaga kapsul posterior jangan sampai terluka sehingga tak ada bahaya keluarnya badan kaca.Melalui luka kapsul lensa anterior,
isi lensa mengalir keluar, terutama bila tekanan rendah sekali.Kemudian isi lensa dikeluarkan dari COA dengan sendok Daviel sebanyak-banyaknya. Bila yakin kapsul posterior utuh, tindakan ini dapat disusul dengan pembilasan memakai garam fisiologis, sehingga COA menjadi bersih.3,15
Intra ocular lenses (IOLs)
Pada anak-anak sangatlah penting untuk mengkoreksi afakia sesegera mungkin setelah pembedahan.Salah satu pilihan adalah untuk menanam sebuah IOL ketika katarak di ekstraksi.Sayangnya hal tersebut bukanlah hal yang sederhana.Saat lahir lensa manusia lebih sferis dibanding orang dewasa.Lensa tersebut mempunyai kekuatan sekitar 30D, dimana mengkompensasi untuk jarak axial lebih dekat dari mata bayi. Hal ini turun sekitar 20-22D setiap 5 tahun. Artinya bahwa sebuah IOL yang memberikan penglihatan normal pada seorang bayi akan membuat miopia yang signifikan saat dia lebih tua. Hal tersebut merupakan komplikasi lanjut karena perubahan kekuatan kornea dan perpanjangan axial dari bola mata. Perubahan-perubahan ini paling cepat terjadi pada beberapa tahun pertama kehidupan dan hal ini hampir tidak mungkin untuk memprediksi kekuatan lensa untuk bayi.3,15
Penanaman IOL implantation hampir menjadi hal yang rutin untuk anak yang lebih besar, Koreksi penggunaan IOL pada anak-anak masih kontroversi. Tanpa IOL, bayi akan membutuhkan lensa kontak. Beberapa sumber mengatakan dilakukan pemasangan IOL saat memasuki usia masuk sekolah, ada juga yang mengatakan bahwa IOL dipasang segera setelah operasi dan saat hendak memasuki usia sekolah dilakukan koreksi kembali.3,15
Jika tidak dihendaki pemasangan IOL dapat dipertimbangkan pula optical devices lainnya seperti kacamata maupun lensa kontak untuk melakukan koreksi pada kondisi afakia. 3
Gambar XIV. Setelah Operasi Katarak
2.2.8 Komplikasi
Pada katarak kongenital total penyulit yang dapat terjadi adalah makula lutea yang tidak cukup mendapat rangsangan. Makula ini tidak akan berkembang sempurna hingga walaupun dilakukan ekstraksi katarak maka visus biasnya tidak akan mencapai 5/5. Hal ini disebut ambliopia sensoris (ambyopia ex anopsia). Katarak kongenital dapat menimbulkan komplikasi lain berupa nistagmus dan strabismus. 3
Kebanyakan anak-anak dengan katarak kongenital akan menjadi ambliopia. Karena gambaran retina menjadi buram oleh katarak, penglihatan tidak berkembang sebagaimana mestinya, dan otak tidak dapat menangkap sensitivitas informasi dari mata. Ekstraksi katarak dan koreksi apakia, akan mengembalikan kejernihan gambar tetapi otak masih butuh pembelajaran untuk melihat, dan hal ini membutuhkan waktu. Jika mata tidak pernah memiliki penglihatan yang jernih, mereka tidak akan pernah melihat atau memandang secara benar dan dapat menyebabkan nistagmus. Jika penglihatan diperbaiki, nistagmus sering berubah, jadi nistagmus pada anak-anak bukanlah kontraindikasi untuk pembedahan.3
Seringkali satu mata akan menjadi lebih baik dari yang lain dan hal ini akan menjadi mata yang dominan, yang membuat mata lainnya menjadi amblopia. Satu-satunya cara untuk mendeteksi hal ini adalah pengukuran visus secara
reguler pada setiap mata. Jika satu mata memiliki satu atau dua derajat lebih buruk dari mata yang lain tanpa penjelasan yang jelas, hal tersebut mungkin merupakan amblopia dan anak tersebut membutuhkan pengobatan untuk mata yang dominan. Risiko amblopia merupak risiko terbesar selama tahun pertama kehidupan dan menurun secara signifikan setelah tahun kelima.3
Glaukoma mungkin timbul setelah lensektomi, sebagian jika di ekstraksi pada minggu pertama kehidupan. Glaukoma ini sangat susah untuk diobati dan frekuensi nya mengarah ke kebutaan. Menunda operasi sampai bayi berumur 3-4 bulan membuat visus mata tidak sampai 6/6 namun dapat menurunkan risiko glaukoma.3
Ablasio retina lebih sering terjadi pada bedah katarak kongenital. Sering timbul sangat lambat, sekitar 35 tahun setelah operasi. Jika beberapa pasien mengeluh tiba-tiba kehilangan penglihatan, bahkan meskipun bertahun-tahun setelah operasi katarak kongenital, hal tersebut dianggap sebagai akibat dari ablasio retina sampai dibuktikan terdapat penyebab yang lain.1
2.2.9 Prognosis
Prognosis penglihatan pasien dengan katarak congenital yang memerlukan pembedahan tidak sebaik prognosis untuk pasien senilis. Adanya ambliopia dan kadang-kadang anomali syaraf optikus atau retina, membatasi tingkat pencapaian penglihatan pada pasien. 1,3
Prognosis penglihatan untuk pasien katarak kongenital yang memperlukan pembedahan tidak sebaik prognosis untuk pasien katarak senilis. Adanya ambliopia dan kadang-kadang anomali saraf optikus atau retina membatasi tingkat pencapaian penglihatan pada kelompok ini.1,3
Penglihatan yang baik setelah operasi katarak tergantung pada banyak faktor, meliputi age of onset, tipe katarak, waktu dilakukan pembedahan, koreksi optikal dan penanganan ambliopia.Secara umum, aphakia bilateral mempunyai kemampuan visual yang lebih baik dibandingkan aphakia monokular.1,3