10. Katarak Rubella
2.7 Persistent Hyperplastic Primary Vitreous (PHPV) .1 Definisi
embriologi dan pembuluh darah hyaloid untuk beregresi. Penyakit ini dikelompokkan menjadi tiga ; anterior, posterior dan kombinasi anterior dan posterior. Yang paling sering terlihat adalah jenis campuran.11
Selama perkembangan mata dalam kandungan, ada pembuluh darah yang membentang antara saraf optik dan belakang lensa. Pembuluh darah ini membawa nutrisi dan oksigen ke bagian depan mata.17
PHPV adalah kelainan kongenital pada mata dikarenakan kegagalan vitreus primer pada waktu embriologi dan pembuluh darah hyaloid untuk beregresi. Hal ini ditandai dengan persisten dari berbagai bagian vitreous primer (embrionik sistem vaskular hyaloid termasuk tunika vaskulosa lentis posterior) dengan hiperplasia dari jaringan ikat pada waktu embrio dan terkait dengan mikroftalmia, katarak, dan glaukoma.11
Kondisi terjadi sejak lahir namun mungkin tidak terdeteksi sampai nanti anak-anak. Ini jarang terjadi bilateral dan tidak ada riwayat pada keluaraga.5 2.7.2 Maninfestasi Klinis
Tanda-tanda yang paling umum adalah leukokoria dan mikroptalmia. Selain itu bisa dijumpai katarak, strabismus, glaukoma, hifema, dan uveitis. Presentasi klinis dapat bervariasi. Selain itu, dilatasi pupil sering tidak sempurna dan mungkin ada traksi pada jaringan dibelakang iris (proses silia).17
2.7.3 Diagnosis
Diagnosis PHPV berdasarkan pada anamnesa, pemeriksaan mata yang komprehensif dan dikonfirmasi dengan ultrasonografi, CT-scan atau magnetic resonance imaging (MRI).17
2.7.4 Penatalaksanaan
Tujuan dalam pengobatan PHPV adalah menyelamatkan mata dari komplikasi apabila tidak diobati (terutama glaukoma dan penyakit pthysis bulbi), mempertahankan ketajaman visual tetap ada, dan mencapai hasil kosmetik yang dapat diterima.17
Tindakan bedah diindikasikan apabila dijumpai komplikasi berupa kolaps ruang anterior yang progresif, peningkatan tekanan intraokular, perdarahan pada vitreous, dan ablasio retina.17
Vitrektomi adalah operasi untuk menghilangkan badan kaca atau vitreous (jelly bening seperti kaca) dari dalam bola mata. Vitrektomi merupakan operasi mikro yang dilakukan diruang operasi. Anestesi dapat dilakukan secara lokal atau umum. Untuk prosedur yang lebih rumit dilakukan anestesi umum. Dua atau tiga sayatan tipis pada sklera akan dibuat agar beberapa alat yang kecil dapat diselipkan ke mata seperti lampu fibreoptik, pemotong vitreous, gunting halus intraokular, dan alat laser pada bagian pars plana. Cairan vitreous akan digantikan bahan lain seperti larutan garam yang mirip dengan cairan tubuh, udara, atau gas. Cairan vitreous tidak akan terbentuk lagi dan mata dapat berfungsi tanpa vitreous. Pada akhir operasi sayatan tadi akan dijahit kembali dan akan sembuh perlahan-lahan. Operasi terdiri dari pengangkatan vitreous dan mengupas jaringan parut dari permukaan retina. Ini adalah operasi yang halus. Operasi ini dilakukan bila penglihatan terganggu atau distorsi mengganggu penglihatan mata yang sehat.17
Gangguan pada segmen posterior bisa juga terlihat dengan menggunakan instrumen ini. Tindakan bedah pada kasus PHPV posterior jarang dilakukan apabila tidak terdapat traksi pada retina dan kapsul lensa.Visual rehabilitasi (lensa afakia dan terapi ambliopia) dilakukan untuk memperoleh visual yang bagus. dalam kasus kelainan berbagai segmen di posterior, rehabilitasi visual tidak memungkinkan untuk dilakukan.17
2.8.5 Prognosis
Prognosis bergantung pada tingkat keparahan gangguan yang terjadi. Namun tindakan intervensi bedah yang adekuat sering dapat menyelamatkan mata dan menstabilkan ketajaman visual.3
Leukokoria, yang disebut juga “white pupil” atau pupil putih, merupakan suatu penanda penting dari berbagai kelainan yang terjadi pada cairan vitreous dan retina mata. Pada kebanyakan pasien, penyebab atau etiologi leukokoria ini bisa berbagai macam. Diantaranya retinoblastoma, katarak congenital, prematur retinopati, persistent fetal vasculature, coast disease serta toxocariasis.
Setiap kelainan yang menghalangi jalan sinar ke retina akan menimbulkan pantulan benrwarna putih. Leukokoria lebih sering di sebabkan oleh katarak, retinopati prematuritas, atau vitreus primer hiperplastik persisten di banding retinoblastoma.
Retinoblastoma merupakan tumor ganas primer intraokuler yang berasal dari lapisan sensoris retina. Gejala klinis yang paling sering didapatkan berupa leukokoria, strabismus, gloukoma dan proptosis bulbi. Tujuan pengobatan adalah untuk mempertahankan bola mata dan bila perlu menjaga supaya tajam penglihatan dan kosmetiknya tettap baik. Pengobatan dapat berupa fotokoagulasi, krioterapi, radioterapi dan kemoterapi serta tindakan bedah. Leukokoria yang terjadi merupakan gambaran klinis yang paling sering sekitar 56,1% kasus. Leukokoria terjadi karena ada proses kalsifikasi intraretina pada pertumbuhan tumor.
Katarak kongenital merupakan kekeruhan pada lensa mata yang mulai terjadi segera setelah lahir dan bayi berusia kurang dari 1 tahun. Katarak kongenital merupakan penyebab kebutaan pada bayi yang cukup berarti terutama akibat penanganan yang kurang tepat. Pada pupil mata bayi yang menderita katarak congenital, akan terlihat bercak putih atau suatu leukokoria. Leukokoria dapat terjadi parsial maupun total, dan bisa terjadi pada satu mata (unilateral) atau pada kedua mata (bilateral).
Retinopati prematuritas adalah suatu keadaan dimana terjadi gangguan pada pembentukan pembuluh darah retina pada bayi prematur akibat terpajan oksigen tinggi dan lama.
Coast Disease merupakan penyakit idiopatik yang ditandai dengan adanya perubahan pada pembuluh darah retina. Penyakit ini terjadi penebalan pada endotel membrane basal pada pembuluh darah telangiectasiakarena penumpukan PAS (positive acid Schiff) material. Tampilannya dapat terlihat leukokoria.
Persistent hiperplastik primary vitreous (PHPV) adalah kelainan kongenital pada mata dikarenakan kegagalan vitreus primer pada waktu embriologi dan pembuluh darah hyaloid untuk beregresi. Tanda yang aling sering didapat adalah leukokoria dan mikroptalmia.
Toxocariasis okuli disebabkan oleh larva nematode dari parasit intestinal anjing. (Toxocara canis).Penyakit ini banyak terjadi pada anak-anak. Umumnya anak-anak dibawa ke dokter karena penglihatan kabur dan leukokoria.
Penanganan leukokoria bergantung pada penyakit penyebabnya. Etiologi dan faktor resiko harus di cari untuk mengetahui penyebab terjadinya leukokoria. Prognosis leukokoria yang disebabkan oleh katarak kongenital lebih baik di banding penyakit lainnya. Prognosis leukokoria akibat retinoblastoma lebih baik jika tumor cepat di identifikasi dan belum menyebar luas, begitu juga dengan ROP, prognosis semakin buruk apabila zona dan stadium penyakit makin tinggi. Sedangkan prognosis PHPV bergantung pada tingkat keparahan gangguan yang terjadi.