10. Katarak Rubella
2.4 RETINOPATHY OF PREMATURITY
Retinopati prematuritas adalah suatu retinopati vasoprolifertif yang mengenai bayi prematur dan bayi berat lahir rendah. Retinopati yang berat ditandai dengan proliferasi pembuluh retina, pembentukan jaringan parut dan pelepasan retina. 7
Retinopati prematuritas merupakan suatu keadaan dimana terjadi gangguan pada pembentukan pembuluh darah retina pada bayi prematur. Pada prinsipnya menunjuk kepada adanya penyakit dengan proliferasi retina akibat terganggunya pembuluh darah retina yang belum terbentuk sempurna.10
Retinopati pada prematuritas merupakan suatu retinopati proliferatif pada bayi prematur sebagai akibat terpapar pada oksigen konsentrasi tinggi.10
2.4.2 Etiologi
Retinopati prematuritas terjadi pada anak prematur akibat kepekaan pembuluh darah retina di masa perkembangan terhadap oksigen konsentrasi tinggi (akibat ketidakmatangan paru). Faktor resiko terutama pada usia kehamilan kurang dari 32 minggu, berat lahir kurang dari 1250- 1500 gram. Serta terapi suplentasi oksigen,hypoxemia dan hypercarbia. 5
Pajanan oksigen konsentrasi tinggi (hiperoksia) mengakibatkan tingginya tekanan oksigen retina sehingga memperlambat perkembangan pembuluh darah retina (vaskulogeuesis). Hal ini menimbulkan daerah iskemia pada retina. 5
Retinopati pada prematuritas merupakan penyebab kebutaan terbesar pada neoratus diseluruh dunia. Angka kejadian kelahiran prematur pada bayi lahir hidup di RS Cipto Mangunkusumo tahun 2007 adalah 20,22%, dan 71% dari bayi lahir premature mengalami retinopati pada prematuritas. Faktor resiko retinopati pada prematuritas adalah multifaktorial, antara lain faktor usia kehamilan, berat badan lahir yang sangat rendah, kecil masa kehamilan, sepsis, distress pernafasan, apneu, asfiksia, tranfusi darah, terapi oksigen berkepanjangan, saturasi oksigen tidak stabil, defisiensi vitamin E, paparan sinar pada mata bayi dan sebagainya.19
ROP terjadi bila pembuluh darah normal tumbuh dan menyebar ke seluruh retina, jaringan lapisan bagian belakang mata. Abnormal pembuluh ini rapuh dan bisa bocor, jaringan parut retina dan menariknya keluar dari posisi. Hal ini menyebabkan ablasi retina. Detasemen retina adalah penyebab utama gangguan penglihatan dan kebutaan pada ROP.5
2.4.3 Patofisiologi
Pada kondisi normal, pembuluh darah mulai tumbuh saat usia 16 minggu
masa gestasi. Pembuluh darah berkembang dari diskus optikus menuju ora serata.
Pembuluh darah akan mencapai daerah nasal pada usia 8 bulan kehamilan dan
daerah temporal setelah bayi lahir, jadi pada bayi yang lahir prematur, pembuluh
darah retina sudah komplit.19
Bila bayi lahir secara prematur sebelum pertumbuhan pembuluh darah ini mencapai tepi retina, maka pertumbuhan pembuluh darah (yang normal akan terhenti sehingga bagian tepi retina yang tidak ditumbuhi pembuluh darah) tidak mendapatkan oksigen dan nutrisi yang cukup. Hal ini menyebabkan bagian tepi retina akan mengirimkan sinyal ke daerah retina yang lain untuk mecukupi kebutuhan oksigen dan nutrisinya. Sebagai akibatnya maka pembuluh darah abnormal mulai tumbuh dimana pembuluh darah (neovaskularisasi) ini sangat lemah dan mudah pecah/berdarah serta menyebabkan pertumbuhan jaringan perut pada retina yang dapat menyebabkan tarikan pada retina sampai terlepasnya retina
dari tempelanny/ablasio retina.19
ROP merupakan kelainan vaskular retina imatur. Pembuluh darah retina belum berkembang penuh sampai sekitar kehamilan 34-36 minggu. Semakin bayi
terjadi sebagai respon terhadap peningkatan tekanan oksigen arteri (PaO2), vasokontriksi ini merupakan respon protektif dan tidak membahayakan bagi retina yang sudah berkembang penuh, tetapi hipoperfusi dan hipoksemia setempat pada retina dengan vaskularisasi tidak lengkap merangsang proliferasi pembentukan pembuluh darah baru (neovaskularisasi) sebagai upaya mensuplai daerah yang kurang mendapat perfusi. Perdarahan selanjutnya ke dalam badan kaca dan retina menyebabkan proliferasi fibrosa, retraksi parut dan pada kasus terburuk lepasnya retina dan kebutaan.19
Pajanan oksigen konsentrasi tinggi (hiperoksia) mengakibatkan tingginya tekanan oksigen retina sehingga memperlambat perkembangan pembuluh darah retina (vaskulogenesis). Hal ini menimbulkan daerah iskemia pada retina. Pada kondisi normal, retina mempunyai kepekaan terhadap kerusakan oksidatif yang disebahkan tiga hal, yaitu :19
1. Berlimpahnya substrat untuk reaksi oksidatif dalam bentuk asam lemah tak jenuh ganda
2. Retina memproses cahaya sedangkan cahaya merupakan inisiator pembentukan oksigen radikal bebas
3. Adanya aliran oksigen lintas membran yang relatif tinggi.
Pada bayi prematur, kepekaan retina terhadap stres oksidatif disebabkan oleh :19
(1) Retina mempunyai kepekaan yang tinggi terhadap reaksi kimia yang mampu merambatkan kerusakan oksidatif sesuai jaringan yang diturunkan,
(2) Bayi prematur mengalami hiperoksia tidak hanya diakibatkan oleh penambahan konsentrasi oksigen ke udara bebas, tetapi juga akibat peningkatan oksigen inspirasi, dan
(3) Bayi prematur tidak mempunyai pengganti komponen antioksidan retina. Retinopati prematur merupakan manifestasi alamiah akibat toksisitas pemherian oksigen pada bayi prematur.
Prematuritas mengakibatkan terhentinya proses maturasi dari pembuluh retina normal. Terdapat dua teori yang menjelaskan patogenesis ROP. Sel-sel spindel mesenkimal, yang terpapar kondisi hiperoksia, akan mengalami gap junction. Gap junction ini mengganggu pembentukan pembuluh darah yang normal, mencetuskan terjadinya respon neovaskular, sebagaimana dilaporkan oleh Kretzer dan Hittner menjelaskan akan adanya dua fase pada proses terjadinya ROP. Fase pertama, fase hiperoksik, menyebabkan terjadinya vasokonstriksi pembuluh retina dan destruksi sel-sel endotel kapiler yang irreversibel. Keadaan hyperoxia-vasocessation ini dikenal sebagai stadium I dari retinopati prematuritas.19
Gambar XV. ROP Stadium I
Seiring area ini mengalami iskemik, faktor angiogenik, seperti vascular endothelial growth factor (VEGF), dibentuk oleh sel-sel spindel mesenkimal dan retina yang iskemik untuk membuat vaskularisasi yang baru. Vaskularisasi baru ini bersifat immatur dan tidak berespon terhadap regulasi yang normal.19
Segera setelah itu, nutrisi dan oksigen dapat dikirim ke retina melalui difusi dari kapiler-kapiler yang berada pada lapisan choroid. Retina terus tumbuh semakin tebal dan akhirnya melebihi area yang dapat disuplai oleh pembuluhnya. Seiring waktu, terjadilah hipoksia retina yang pada akhirnya mengakibatkan terjadinya pertumbuhan pembuluh darah yang berlebihan; keadaan hypoxia-vasoproliferation ini dikenal sebagai ROP stadium II.19
Gambar XVI ROP Stadium II Pembagian Retinopati pada Prematuritas :10
Lokasi :Zone
I. Retina posterior dalam area 60 lingkarandengan titik pusat N. optikus. II. Dari cincin posterior (zone I) ke arah oraserata nasalIII.
III Temporal perifer
Sisa daerah retina temporal.
Luas: Luas daerah yang terlibat berdasarkan pembagian zone jam. Beratnya penyakit :
I. Adanya garis batas antara daerah vaskularisasi dan non-vaskularisasi di retina (garis demarkasi)
II. Garis batas meninggi / melebar (rigi intraretina).
III. Ridge diikuti proliferasi fibrovaskular di luar retina (rigi dengan proliferasi fibrovaskular ekstraretina).
IV.Lepasnya retina sub-total (ablasio retina subtotal)) V.Lepasnya retina total disertai funnel (ablasio retina total).
Penyakit dengan tanda (+) :Apabila di sekeliling ridge ditemukan pembuluh darah yang melebar dan berkelok-kelok.
Classification of Retinopathy of Prematurity yang dicanangkan pada tahun 1984. Terdapat empat parameter klasifikasi retinopati pada prematuritas, yaitu :19
1. Zona retinopati pada prematuritas merupakan lokasi antara anterior dan posterior retina yang terbagi atas tiga zona, yaitu :
− Zona I adalah area yang mengelilingi optic nerve dan macula dengan jarak dua kali dengan pusat optic nerve (retina posterior dalam area 60 cc lingkaran dengan titik pusat nervuss optikus).
− Zona II berbentuk donat yang merupakan perluasan dari batas zona I yang menyentuh oraserata daerah nasal. (Dari cincin posterior (zona I) kearah oraserata nasal).
− Zona III adalah sisa zona yang berbentuk seperti bulan sabit (sisa daerah retina temporal).
2. Retinopathy of prematurity stage (tingkat keparahan atau beratnya retinopati pada prematuritas terbagi menjadi 5 stadium.
− Stadium I, ditemukan demarcation line (yaitu adanya garis batas antara daerah vaskularisasi dan non vaskularisasi di retina).
− Stadium II, ditemukan ridge (garis batas meninggi/melebar dan berisi (ridge). − Stadium III, ditemukan proliferasi pembuluh darah retina. (ridge diikuti proliferasi fibrovaskuler).
− Stadium IV, terjadi partial retinal detachment (lepasnya retina subtotal). − Stadium V, terjadi toal retinal detachment.
3. Retinopathy of prematurity extent (perluasan retinopathy prematurity). Perluasan retinopati pada prematuritas memperhitungkan keadaan pembuluh darahnya. Disini derajat beratnya penyakit ditentukan dengan menghitung atau menganggap mata sebagai sebuah jam yang terbagi atas 12 area dan setiap area
adalah 30o.19
4. Plus disease.Kita harus memperhatikan apakah Retinopati pada Prematuritas disertai dengan plus disease atau tidak yaitu dengan adanya pembuluh darah yang berotasi dan berkelok-kelok plus disease dapat muncul pada stadium manapun. Plus disease menunjukkan tingkat yang signifikan dari dilatasi vaskuler dan urtuosity yang ada dipembuluh darah retina belakang. Adanya plus disease menggambarkan adanya peningkatan aliran darah yang melewati retina.19
2.4.4 Manifestasi Klinis
Sistem klasifikasi ini membagi lokasi penyakit ini dalam zona-zona pada retina (1, 2, dan 3), penyebaran penyakit berdasarkan arah jarum jam (1-12), dan tingkat keparahan penyakit dalam stadium (0-5). Dalam anamnesis dari bayi prematur, harus mencakup hal-hal berikut ini :5
Usia gestasi saat lahir, khususnya bila lebih kurang dari 32 minggu Berat badan lahir kurang dari 1500 gr, khususnya yang kurang dari
Faktor risiko lainnya yang mungkin ( misalnya terapi oksigen, hipoksemia, hipercarbia, dan penyakit penyerta lainnya)
2.4.5 Diagnosis
Pemeriksaan fisik ROP dikategorisasikan dalam zona-zona, dengan stadium yang menggambarkan tingkat keparahan penyakit. Semakin kecil dan semakin muda usia bayi saat lahir, semakin besar kemungkinan penyakit ini mengenai zona sentral dengan stadium lanjut.10 .
Diagnosis RPP dibuat atas dasar pemeriksaan optalmoskopi oleh seorang ahli mata yang berpengalaman.10 Standar baku untuk mendiagnosa ROP adalah pemeriksaan retinal dengan menggunakan oftalmoskopi binokular indirek. Dibutuhkan pemeriksaan dengan dilatasi fundus dan depresi skleral. Instrumen yang digunakan adalah: 19
1) spekulum Sauer (untuk menjaga mata tetap dalam keadaan terbuka),
2) depresor skleral Flynn (untuk merotasi dan mendepresi mata), 3) lensa 28 dioptri (untuk mengidentifikasi zona dengan lebih akurat). Bagian pertama dari pemeriksaan adalah pemeriksaan eksternal, identifikasi rubeosis retina, bila ada. Tahap selanjutnya adalah pemeriksaan pada kutub posterior, untuk mengidentifikasi adanya penyakit plus. Mata dirotasikan untuk mengidentifikasi ada atau tidaknya penyakit zona 1. Apabila pembuluh nasal tidak terletak pada nasal ora serrata, temuan ini dinyatakan masih berada pada zona 2. Apabila pembuluh nasal telah mencapai nasal ora serrata, maka mata berada pada zona 3.19
2.4.7 Penatalaksanaan
Penyakit stadium 1 dan 2 memerlukan observasi selama 1-2 minggu sampai vaskularisasi retina selesai. Bayi yang menderita penyakit ambang stadium 3 ROP dizona I atau II dengan lesi seluas % jam yang menyatu atau 8 jam tidak menyatu, memerlukan terapi. Penyakit ambang mengakibatkan visus sama atau
kurang dari 20/200 pada 50 % kasus. Terapi laser argon dengan bakaran konfuen menurunkan risikoprogresivitas penyakit. Bedah vitroretina mungkin diindikasikan pada mata dengan stadium penyakit 4 atau 5. Pembedahan hanya disarankan pada keadaan mata yang lebih baik karena prognosis penglihatannya akan terus memburuk.3
Terapi Medis
Terapi medis untuk retinopati prematuritas (ROP) terdiri dari screening oftalmologis terhadap bayi-bayi yang memiliki faktor risiko. Terapi lainnya yang pernah dicoba dapat berupa mempertahankan level insulin like growth factor (IGF-1) dan omega-3-polyunsaturated fatty acids (PUFAs) dalam kadar normal pada retina yang sedang berkembang. 19
Terapi Bedah
a. Terapi bedah ablatif (Ablative surgery)
Dilakukan apabila terdapat tanda kegawatan
Terapi ablatif saat ini terdiri dari krioterapi atau terapi laser untuk menghancurkan area retina yang avaskular
Biasanya dilakukan pada usia gestasi 37-40 minggu
Apabila ROP terus memburuk, mungkin dibutuhkan lebih dari satu tindakan19
b. Krioterapi
Krioterapi merupakan terapi utama ROP sejak era 1970an. Prosedur ini dapat dilakukan dengan anestesi umum ataupun topikal. Karena tingkat stress prosedur yang cukup tinggi, maka mungkin dibutuhkan bantuan ventilator setelah prosedur ini selesai. Komplikasi yang paling umum terjadi adalah perdarahan intraokuler, hematom konjunctiva, laserasi konjunctiva, dan bradikardia. 19
Saat ini, terapi laser lebih disukai daripada krioterapi karena dipertimbangkan lebih efektif untuk mengobati penyakit pada zona 1 dan juga menghasilkan reaksi inflamasi yang lebih ringan. Fotokoagulasi dengan laser tampaknya menghasilkan outcome yang kurang-lebih sama dengan krioterapi dalam masa 7 tahun setelah terapi. Sebagai tambahan, dalam data-data mengenai ketajaman visus dan kelainan refraksi, terapi laser tampaknya lebih menguntungkan dibandingkan krioterapi, dan juga telah dibuktikan bahwa terapi laser lebih mudah dilakukan dan lebih bisa ditoleransi oleh bayi.19
Setelah intervensi bedah, oftalmologis harus melakukan pemeriksaan setiap 1-2 minggu untuk menentukan apakah diperlukan terapi tambahan. Pasien yang dimonitor ini harus menjalani pemeriksaan sampai vaskularisasi retina matur. Pada pasien yang tidak ditatalaksana, ablasio retina biasanya terjadi pada usia postmensrual 38-42 minggu.19
Selain itu, 20% dari bayi-bayi prematur menderita strabismus dan kelainan refraksi, karena itu penting untuk melakukan pemeriksaan oftalmologis setiap 6 bulan hingga bayi berusia 3 tahun. Dan juga, 10% bayi-bayi prematur juga dapat menderita galukoma dikemudian hari, maka pemeriksaan oftalmologis harus dilakukan setiap tahun.19
d. .Skleral buckle
Terapi ini merupakan terapi bedah yang digunakan bila terapi lerio laser gagal dalam mencegah terjadinya retinopati pada prematuritas stadium IV dan V. Pitasilikon diletakkan disekitar ekuator dan dikencangkan untuk mengurangi traksi dari cairan vitreous pada jaringan parut fibrous dan retina sehingga menyebabkan retina kembali ke permukaan dinding bola mata.19
e. Vitrektomi
Vitrektomi diindikasikan pada retinopati pada prematuritas stadium V, namun pada stadium ini kemampuan untuk dapat melihat lagi juga rendah. Terapi untuk Retinopati pada Prematuritas harus dilakukan sedini mungkin agar dapat
menyelamatkan penglihatan bayi.19
Agar dapat melakukan terapi sedini mungkin untuk retinopati pada prematuritas ini perlu deteksi dini dan skrining pad bayi dengan resiko tinggi terkena retinopati pada prematuritas. Terapi yang dilakukkan disaat pernyakitnya belum terlalu parah merusak retina, akan mempunyai tingkat ke19berhasilan yang tinggi dan menyelamatkan bayi dari kebutaan permanen.
2.7.8 Prognosis
Prognosis ROP ditentukan berdasarkan zona penyakit dan stadiumnya. Semakin tinggi stadiumnya maka prognosisnya semakin buruk dan dapat menyebabkan komplikasi berupa myopia, strabismus, anisometropia dan amblyopia yang berkaitan dengan kondisi ROP akut. Kehadiran temuan ini menyebabkan peningkatan risiko ablasi retina.19
2.5 COAST DISEASE