PR PRO) O)NO NOSI SIS S

K. PRPRO)O)NONOSISISS

Galau diteukan aut5anti75di seru4 5r<ea diirikan dengan tidak eli7atkan sisteik4 8alaupun kadang tupang tindih dengan pen3akit jaringan penghu7ung lainn3a 3ang pernah dilap5r kan! +e7an3akan kasus adalah sel#limited% dengan akti<itas klinik 3ang n3ata untuk uur ratarata ), tahun! *e7erapa pasien dapat eiliki reakti=asi dari lesi inakti< seara n3ata! ala 1)C pasien dengan skler5dera linier4 satu terlihat 7erreakti=asi setelah 7e7erapa tahun reisi! )n coup de sabre dapat tidak terdeteks i selaa 7e7erapa dekade! Hal ini ungkin karena 5r<ea enjadi pr5ses kr5nik dengan kadar rendah dari akti=itas selaa 7e7erapa tahun! %edikit atr5pi dengan atau tanpa hiperpigentasi dapat enjadi satusatun3a gejala pen3akit 3ang persisten>inent and -hristina4 200.?!

Angka harapan hidup lia tahun pasien skler5dera adalah sekitar 6.C! Harapan hidup akan akin pendek dengan akin luasn3a kelainan kulit dan 7an3akn3a keterli7atan 5rgan =iseral! "ada skler5sis siteik di<us keatian 7iasan3a terjadi karena kelainan paru4 jantung atau ginjal! %edangkan pada skler5sis sisteik ter7atas4 keatian terjadi karena hipertensi pul5nal dan al7s5r7si! "asien skler5sis siteik epun3ai

resik5 3ang tinggi untuk endapatkan keganasan4 teruta karsin5a pa3udara4 paru dan li<5a n5n H5dgkin Hal ini turut eningkatkan angka keatian pasien skler5sis siteik! %atu hal 3ang unik adalah 7ah8a resik5 ti7uln3a aden5karsin5a es5phagus sangat rendah 8alaupun terdapat etaplasi uk5sa es5phagus distal >%eti35hadi4 2006?!

"enelitian Altan dkk4 endapatkan 7e7erapa predikt5r 3ang eper7uruk

pr5gn5sis skler5sis siteik adalah:

• Usia lanjut >  6 tahun?

• "enurunan <ungsi ginjal >*UNR16 g@dl?

• Aneia >H7R11 gr@dl?

• "enurunan kapasitas di<usi -O2 pada paru >R,0C prediksi?

• "enurunan kadar pr5tein seru t5tal >6 g@dl?

• "enurunan adangan paru >+apasitas =ital paksa R.0C pada H7 1 gr@dl atau

kapasitas =ital paksa R 6, C pada H7R1 gr@dl? >%eti35hadi4 2006?!

0A0 III 0A0 III PEM0A(ASAN PEM0A(ASAN

%e5rang 8anita 7erusia ,2 tahun datang ke p5liklinik kulit dan kelain '%U "ane7ahan %en5pati *antul untuk k5ntr5l rutin! "asien engaku keluhan uka dan tangan kaku sudah 7erkurang! "asien eilki ri8a3at dua tahun 3ang lalu ti7ul 7erak putih pada daerah punggung kedua tangann3a dan sekitar jarijari! A8aln3a han3a di7iarkan 5leh pasien karena tidak engganggu4 naun seakin laa 7erak7erak terse7ut seakin eluas dan kedua tangan enjadi kaku dan tertarik sehingga jari jarin3a sulit untuk ditekuk! %elain itu pada 8ajah pasien ti7ul juga 7erak7erak putih

3ang serupa 3ang lalu dirasakan enjadi kaku dan tertarik sehingga sulit untuk enutup ulut! %aat itu pasien keudian pergi periksa ke '%U "ane7ahan %en5pati dan keudian pasien lalu dira8at di '%U" %ardjit5 untuk penatalaksanaan dan peeriksaan

le7ih lanjut selaa ; 1 7ulan laan3a! i sana pasien di7eritahu 5leh d5kter 3ang eeriksa 7ah8a terdapat ke755ran pada paruparun3a4 naun pasien engaku tidak erasakan gejala aupun keluhan dari perna<asan! "asien juga engatakan jarijar i tangan akan enjadi luka dan puat apa7ila 7erakti=itas terlalu pagi dan k5ndisi 3ang udara 3ang dingin!

"ada ga7aran klinis diteukan akula depigentas i pada kedua punggung tangan pasien dan daerah sekitar ulut pasien4 selain itu terdapat skler5daktili dan akr5skler5sis pada seluruh jari tangan pasien! idapatkan juga ga7aran ikr5st5ia

dan mask #ace >8ajah t5peng? pada 8ajah pasien! ari keterangan ananesis 3ang di7erikan 5leh pasien4 diketahui 7ah8a sudah terjadi <en5ena 'a3naud pada pasien! Apa7ila dilihat dari hasil ananesis 3ang runtut engenai perjalanan pen3akit dengan gejalagejala 3ang ti7ul dan peeriksaan <isik 3ang didapatkan dan dipastikan dengan

tinjauan pustaka 3ang ada4 dapat dia7il diagn5sis kerja 7erupa skler5dera atau skler5sis sisteik!

%aat ini sudah dilakukan 7e7erapa penelitian engenai penatalaksanaan terhadap skler5dera4 diteukan 7ah8a dapat dilakukan <5t5terapi dengan sinar UA dengan ps5ralen atau narro$ band U*4 deri=at =itain 4 iun55dulat5r seperti

et5treksat dengan atau tanpa k5rtik5ster5id4 ik5<en5lat 5<etil4 sikl5sp5rin4 takr5lius t5pikal4 atau iiQui5d t5pikal4 dan dapat di7erikan antiikr 57a seperti hidr5ksikl5r5kuin untuk terapi skler5der a! "ada kasus pasien ini dengan k5ndisi 3ang sudah e7aik4 dapat di7erikan terapi edikaent5sa 7erupa k5rtik5ster5id sisteik 3aitu etilpredis5l5n g se7an3ak dua kali tiap hari4 k5rtik5ster5id t5pikal 7erupa 7etaethas5ne rea 041C dua kali sehari untuk enghindari eluasn3a lesi 3ang ada4

et5treksat 10g tiap inggu 7eserta asa <5lat 11g4 dan untuk engatasi <en5ena 'a3naud 3ang ada di7erikan ni<edipine 110g! "enggunaan <5t5terapi dapat dilakukan pada pasien ini karena dari penelitian <5t5terapi e7erikan hasil 3ang ukup euaskan terhadap k5ndisi kulit pada pasien dengan skler5dera4 naun karena luas lesi 3ang ada han3a keil perlu disapaik an pada pasien jika dilakukan <5t5terapi dapat e7eri pengaruh terhadap kulit 3ang sehat 3aitu hiperpigentasi! %elain itu4 pasien harus di7erikan edukasi engenai penangan skler5dera seperti enghindari k5ndisi uaa 3ang dingin atau enjaga tu7uh agar tetap hangat untuk enghindari terjadin3a <en5ena 'e3naud sehingga tidak eper7uruk keadaan jarijari tangan pasien4 dan untuk selalu enjaga k5ndisi kulit agar tidak terjadi in<eksi sekunder!

"r5gn5sis pada kasus ini apa7ila dilihat dari perke7angan k5ndisi pasien dari a8al hingga saat ini setel ah endapatkan terapi seara teratur untuk ad =ita4 ad <ungti5na4 ad k5setiku dan ad sanati5na adalah 7aik!

0A0 I* 0A0 I* KESIMPULAN KESIMPULAN

%kler5dera erupakan pen3akit jaringan ikat 3ang tidak diketahui pen3e7a7n3a 3ang ditandai 5leh <i7r5sis kulit dan 5rgan =iseral serta kelainan ikr5=askular dan di7agi

dala dua 7entuk 3aitu skler5dera skler5dera l5kalisata@5r<ea dan skler5dera@skler5sis sisteik! +arakteristik klinikn3a adalah adan3a indurasi dan pene7alan kulit!

"en3akit ini le7ih sering engenai 8anita di7andingkan dengan pria >):1 hingga 1:1? dan 7iasa terjadi pada usia 20,0 tahun! Untuk pen3e7a7 utaa terjadin3a skler5dera sapai sekarang 7elu diketahui seara pasti4 naun 7e7erapa ahli engutarakan 7ah8a terdapat keungkinan adan3a pengaruh dari genetik4 iun4 dan lingkungan!

%aat ini terdapat 7e7erapa jenis terapi 3ang dapat digunakan untuk skler5dera4 diantaran3a adalah <5t5terapi4 penggunaan iuni5dulat5r4 anti<i7r5ik4 dan k5rtik5ster5id! "enderita juga harus di7erikan edukasi 3ang 7aik engenai perjalanan pen3akit4 7agaiana penatalaksanaann3a4 dan gejalagejala 3ang ungkin terjadi! "r5gn5sis pada pen3akit ini tergantung dari tiaptiap tipe4 ada tidakn3a keterli7atan 5rgan =isera pada pasien4 dan ketepatan peng57atan 3ang dilakukan!

DA#TAR PUSTAKA DA#TAR PUSTAKA

Agusni (! 200! "ed5an iagn5sis dan Terapi %M& "en3akit +ulit dan +elain '%U r! %5et55 %ura7a3a! %ura7a3a: '%U r! %5et55

anukusu5 Juliant5! %kler5dera4 Lupus eriteat5sus4 dan derat5i5sitis dala: Harahap Mar8ali4 edit5r! 2000! *uku (lu "en3akit +ulit! Hal 1.,1..! Jakarta: Hip5krates! ent5n -"4 *lak -M! 2006! %3stei %ler5sis4 %ler5dera! (n: '5se N'4 Maka3 ('4 edit5r!

The Aut5iune isease! th

ed! "g )69)/9! L5nd5n: #lse=ier!

juanda4 %uria! "en3akit Jaringan +5nekti<! ala: juanda Adhi4 edit5r! 201)! (lu "en3akit +ulit dan +elain! Hal 26.2/0! Jakarta: &akultas +ed5kteran Uni=ersitas (nd5nesia! &itFpatrik T*4 J5hns5n 'A4 G5l< +4 %ur5nd ! 2001!-5l5r Atlas and %3n5psis 5< -linial

erat5l5g3! th ed! Ne8 E5rk : M $ra8Hill

$a7rielli A4 A==edient5 #4 +rieg T! 2009! %ler5dera! The Ne8 #ngland J5urnal 5< Mediine! 19.9200)! Massahusetts Medial %5iet3!

Jaes G4 Ti5th3 $*4 and irk M#!200.!-5nneti=e Tissue isease! (n: Andre8Ss isease 5< The %kin linial erat5l5g3! 1/1! Massahusetts: *lak8ell "u7lishing!

Jenni<e N4 it5ria "G! 2010! Morphea! iakses dari

http:@@eediine!edsape!5@artile@106,/.25=er=ie8 pada tanggal 1) Maret 2016!

JieneF A%4 ia5nd H%! 201,! %ler5dera! Ne7raska! iakses dari

http:@@eediine!edsape!5@artile@))1.65=er=ie8 pada tanggal 10 Maret 2016!

Julie #$4 La8rene A%! L5aliFed %ler5dera 5r M5rphea iakses darihttp:@@888!7net!5@

pada tanggal 10 Maret 2016!

Ma3es M!Systemic Sclerosis! (n: +lippel JH4 %t5ne JH4 -r5<<5rd LJ4 Ghite "H 4 edit5r! 200.! "rier 5n the 'heuati iseases! 1)th #d! "g )))62! L5nd5n: %pringer %iene *usiness Media!

'ihard G4 J5hn H4 J5hn %! 2006! -5nneti=e Tissue is5rder! (n: -linial erat5l5g3! 1.1! -anada: %auders #lse=ier!

%eti35hadi *! %kler5sis %isteik! ala: %ud535 AG4 %eti35hadi *4 Al8i (4 %iadi7rata M4 %etiati %4 edit5r! 2006! Buku ,jar Ilmu Penyakit Dalam! Hal! 2620262.! Jakart a: "usat "ener7itan eparteen (lu "en3akit ala!

%hinta4 -5rr3! 2010! M5r<ea! *agian@eparteen (lu +esehatan +ulit +elain &+ UN%'(@'%MH "ale7ang

arga J! %3stei %ler5sis >%ler5dera?! (n: &aui A%4 *raun8ald #4 +asper L4 Hauser %L4 L5ng5 L4 Jaes5n JL4 L5salF5 J4 edit5r! 200.! 0arrison1s Principles o# Internal Medicine! "g 20962106! Ne8 E5rk: M $ra8 Hill Medial!

inent &4 -hristina #+! M5rphea! (n: +lause G4 L58ell A$4 %tephen (+4 *ar7ara A$4 A3 %"4 a=id J%4 edit5r! 200.! 2it!patrick1s Dermatology in 3eneral Medicine!/th#d! "g ,)! Ne8 E5rk: M $ra8 Hill Medial!